Endothel, Megakaryozyten - MTA

Antworten als Gedächtnisstütze zu Lerninhalten der 5. Stunde: 03.11.2008
1. Welche Klassifikationssysteme für die Oberflächen-Glykoproteine der Thrombozyten
kennen Sie?
HPA (=Human Platelet Antigen) System;
CD (Cluster of differentiation = Erkennung durch monoklonale Antikörper);
historische Namensgebung durch elektrophoretisches Muster (GP...)
2. Welche Zellen sind zur Herstellung des VWF befähigt?
Endothel, Megakaryozyten
3. Wo kann der VWF gespeichert werden?
Weibel-Palade-bodies, -Granula
4. Wo kommt der VWF vor?
Endothel, Plättchen, Megakaryozyten, Plasma, subendotheliale Matrix
5. Nennen Sie die Funktionen des VWF
Carrier Protein für Faktor VIII
Vermittlung der Thrombozytenadhäsion über GPIb in arteriellen Gefäßen (hohe
Scherraten) nach Verletzung.
Vermittlung von Thrombozytenaggregation über RGDs (Aminosäuresequenz: Arg-GlyAsp) zum GP Iib/IIIa-Rezeptor der Plättchen in arteriellen Gefäßen
6. Schildern Sie kurz die wesentlichen Typen der VWE-Klassifikation
Typ 1 und Typ 3: Quantitative Defekte; d.h. Antigen und Funktion gleichsinnig reduziert
(„Keine Funktion, da kein Protein“)
Typ 2 (a, b, N, M): Qualitative Defekte; d.h. verminderte Funktion trotz vorhandenen
Antigens („Gestörte Funktion, da mutiertes Protein“)
7. Schildern Sie den Erbgang der VWE-Typen
in der Regel autosomal dominant;
Ausnahme: Typ 3 und Typ 2N, die autosomal rezessiv vererbt werden.
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