Ursachen von Aphasien

Neuropsychologische
Symptome und Syndrome
Elisabeth Fertl, Frank Uhl
Univ.-Klinik für Neurologie Wien
Neuropsychologische
Symptome und Syndrome
► Rechtshänder (90% aller Menschen): Sprach- und Handlungsdominanz der linken Hemisphäre (rechte Hemisphäre: für
ganzheitliche und räumliche Wahrnehmung zuständig)
► Linkshänder: in 70% der Fälle Sprachzentrum ebenfalls linkshirnig; in 30% der Fälle rechtshirnige oder bilaterale Repräsentation der Sprache
► rostrale Anteile des Gehirns (Frontallappen): Steuerung des
Handelns
► Mittellinien-Strukturen (limbisches System): unabdingbar für
ein intaktes Gedächtnis
Faktoren, die die höheren
Hirnfunktionen beeinflussen
► Alter
► Geschlecht
► Ausbildung (Anzahl der Bildungsjahre)
► Art und Ausmaß einer Hirnläsion
► Allgemeinzustand (z.B. Schmerzen, Fieber, Hypotonie)
► Stimmungslage (z.B. Depression)
► Medikation
► Motivation
► Aktiviertheit (z.B. Vigilanz, Schlaf)
Störungen der Aufmerksamkeit
► Hauptfunktion der Aufmerksamkeit: Selektion von perzeptiven
Informationen zur Verhaltenssteuerung
► Fokussierung auf externe und/oder interne Reize
► Teilleistungen:
– „Alertness“
– selektive Aufmerksamkeit
– geteilte Aufmerksamkeit
– Daueraufmerksamkeit
Störungen der Aufmerksamkeit
Neglect (1)
► Neglect, Definition: Vernachlässigung einer Raumhälfte und/oder
einer Körperhälfte ohne gleichzeitig vorhandene Bewußtseinsoder Orientierungsstörung
► die vernachlässigte Raum- oder Körperhälfte ist immer jene, die
in bezug auf die Gehirnläsion kontralateral gelegen ist (kontraläsioneller Raum)
► in der gesunden Raumhälfte (ipsiläsioneller Raum) zeigt der Patient normale Aufmerksamkeitsleistungen
► also: pathologische Allozierung von Aufmerksamkeitsressourcen
in den ipsiläsionellen Raum
Störungen der Aufmerksamkeit
Neglect (2)
► die zugrundeliegenden Hirnläsionen sind meistens in den posterioren kortikalen Anteilen der rechten Hemisphäre lokalisiert
► Patienten mit rechtshirnigen Schlaganfällen: 35 bis 80% weisen
Neglectsymptome auf (jeder Patient zeigt ein individuelles
Neglect-Profil)
► unimodale (d.h. nur eine Sinnesmodalität betreffende) Formen des
Neglects: motorischer, sensibler, visueller, akustischer Neglect
► multimodale (d.h. mehrere Sinnesmodalitäten betreffende) Formen
des Neglects
Störungen der Aufmerksamkeit
Motorischer Neglect
► Vernachlässigung der Motorik der kontralateral der Läsion gelelegenen Extremität(en)
► die scheinbar plegische(n) Extremität(en) wird (werden) sofort
wesentlich besser bewegt, wenn der Patient eine bimanuelle
Tätigkeit mit hohem Aufforderungscharakter automatisch
durchführt (z.B. das Fangen eines Balles)
Störungen der Aufmerksamkeit
Sensibler Neglect
► bei bilateral symmetrisch und simultan gesetzten taktilen Reizen
werden nur jene an der vom Neglect nicht betroffenen Körperperhälfte wahrgenommen („Auslöschphänomen“; „Extinktion“)
► werden die taktilen Reize jedoch (zeitlich getrennt) nacheinander
gesetzt, werden sie an beiden Körperhälften wahrgenommen
► NB: es darf allerdings keine Hemihypästhesie vorliegen !
Störungen der Aufmerksamkeit
Visueller Neglect
► bilateral symmetrisch und simultan angebotene optische Reize
werden nur in der vom Neglect nicht betroffenen Gesichtsfeldhälfte wahrgenommen
► werden die optischen Reize jedoch (zeitlich getrennt) nacheinander angeboten, werden sie in beiden Gesichtsfeldhälften
wahrgenommen („Unaufmerksamkeits-Hemianopsie“)
► Prüfung: spontanes Zeichnen von Objekten (z.B. das Zifferblatt
einer Uhr); diejenige Hälfte des Papiers, die in der vernachlässigten Gesichtsfeldhälfte des Patienten liegt, wird oft freigelassen
► Prüfung: Halbieren vorgegebener Linien; die Linien werden nicht
in der Mitte halbiert, sondern in der Mitte der Gesichtsfeldhälfte, die vom Neglect nicht betroffen ist
Störungen der Aufmerksamkeit
Akustischer Neglect
► es erfolgt keine Reaktion auf akustische Reize aus der vernachlässigten Raumhälfte, ohne daß dort eine Hörstörung vorliegt
► Prüfung: bilaterale Simultanstimulation (z.B. Schütteln von zwei
Schlüsselbunden vor beiden Ohren)
Störungen der Aufmerksamkeit
Neglect – Folgen im Alltag
Neglect-Syndrome nach rechtshirniger Läsion:
► Tendenz, den Kopf und die Augen nach rechts zu wenden
► Stimuli aus der linken Raumhälfte (Pflegepersonal, Besucher)
werden nicht beachtet
► Rasieren: die linke Gesichtshälfte bleibt (weitgehend) unberücksichtigt
► Ankleiden: erfolgt unvollständig, links hängt z.B. das Hemd aus
der Hose
► aktives Rollstuhlfahren, Gehen: der Patient stößt immer wieder
gegen Gegenstände (z.B. Türstöcke) in der linken Raumhälfte, der linke Arm ist erhöht verletzungsgefährdet
► Selbständigkeit, Arbeitsfähigkeit und Verkehrstüchtigkeit u.U.
erheblich beeinträchtigt
Störungen der Aufmerksamkeit
„Pusher-Syndrom“
► gelegentlich mit einem Neglect-Syndrom assoziiert
► rechtshirnige Läsion: führt zur Kippung der subjektiven Körperlängsachse nach rechts
► der Patient tendiert dazu, das Körpergewicht zur linken Seite zu
verlagern
► Resultat: Zug- und Falltendenz nach links, die nicht nachhaltig
korrigierbar ist, da der Patient den Eindruck hat, gerade zu
sitzen bzw. zu stehen
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Anatomische Grundlagen
Sprachfunktionen: werden von einem (meist linkshirnig lokalisierten)
Netzwerk erbracht, das Kortexareale (im Frontal-, Parietal-,
Temporallappen und der Inselregion) sowie subkortikale Zentren (Thalamus, Stammganglien) umfaßt
Broca-Zentrum: motorisches Sprachzentrum im Frontallappen (Area
44)
Wernicke-Zentrum: sensorisches Sprachzentrum im Temporallappen
(Area 22)
Leitungsaphasien: entstehen bei Läsionen der weißen Substanz zwischen motorischem und sensorischem Sprachzentrum
Transkortikale Aphasien: entstehen bei Läsionen in unmittelbarer
Nachbarschaft dieser beiden Zentren
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Definitionen, Ursachen
Sprachmodalitäten:
► expressive Fähigkeiten: freies Sprechen und Schreiben
► rezeptive Fähigkeiten: Verstehen und Lesen
Aphasien (Definition):
► sind erworbene, stets multimodale Störungen der Sprachfähigkeit, wobei die einzelnen Modalitäten unterschiedlich stark betroffen sind
► d.h.: bei jeder Aphasie liegt immer auch ein variables Ausmaß an
Alexie und Agraphie (erworbene Lese- bzw. Schreibstörung) vor
Ursachen von Aphasien: am häufigsten fokale linkshirnige Läsionen
(ischämische Infarkte, intrazerebrale Blutungen, Schädelhirntraumen, Tumoren)
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Klassifikation
Standard-Syndrome:
► Broca-Aphasie
► Wernicke-Aphasie
► amnestische Aphasie
► Globalaphasie
Nicht-Standard-Syndrome:
► transkortikale Aphasien
► Leitungsaphasie
Nicht klassifizierbare Aphasien: die sprachlichen Leitsymptome
sind nicht mit einer dieser Aphasieformen vereinbar
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Diagnostik
Spontansprache: der Patient soll mehrere Minuten lang spontan sprechen; „nicht-flüssige“ Spontansprache: der Patient spricht mit großer Anstrengung bzw. bringt nur kurze Sätze (< 5 Worte) hervor
Sprachverständnis: Prüfung mit einfachen Fragen, die keine motorischen Aufträge beinhalten
Benennen: Prüfung durch Präsentation und Aufforderung zum Benennen von Alltagsgegenständen
Nachsprechen: Prüfung durch Aufforderung zum Nachsprechen von
Buchstaben, einsilbigen Worten, mehrsilbigen Worten und kurzen Sätzen (Prüfung der Funktionstüchtigkeit der Informationsweitergabe vom sensorischen zum motorischen Sprachzentrum)
Lesen und Schreiben
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Leitsymptome
Agrammatismus: keine Berücksichtigung allfällig erforderlicher
Deklinations- und Konjugationsformen, häufiges Fehlen der
Verben
Paragrammatismus
Paraphasien: Störungen der Wortbildung, die entweder die Lautfolge
oder den Wortsinn betreffen
Wortfindungsstörungen
Automatismen
Störungen der Sprachfunktionen (Aphasien)
Bostoner Diagnose-Schema
Spontansprache
flüssig
auditives
Sprachverständnis
Nachsprechen
+
+
+
+
+
–
+
–
+
+
–
–
+
–
+
–
–
+
–
–
+ gut; – schlecht
AphasieForm
amnestische Aphasie
Leitungs-Aphasie
transkortikale Aphasie
(sensorische Form)
Wernicke-Aphasie
transkortikale Aphasie
(motorische Form)
Broca-Aphasie
Global-Aphasie
Broca-Aphasie
(Motorische Aphasie)
► Spontansprache: nicht-flüssig
► kurze Sätze, sehr limitiertes Vokabular, Agrammatismus, „Telegrammstil“: z.B. „Schlaganfall … Krankenhaus … Wagen
fahren“
► phonematische (literale) Paraphasien (Lautentstellungen): z.B.
„Farau“ (statt: Frau), „Burch“ (statt: Bruch)
► Nachsprechen: sehr schwierig
► erhebliche Sprachanstrengung, gestörte Prosodie (Rhythmik und
Melodie der Sprache)
► Lesen und Schreiben: stets mitbetroffen
► Sprachverständnis: überwiegend intakt
► Prognose betreffend verbale Kommunikationsfähigkeit: gut
Wernicke-Aphasie
(Sensorische Aphasie) (1)
► Spontansprache: flüssig
► die Patienten sprechen viel, Logorrhoe (ungehemmte Sprachproduktion), die Inhalte sind aber unverständlich
► Satzbau: Satzverschränkungen, ausgeprägte Störungen der
Satzbildung, Paragrammatismus: z.B. „ich war auf dem Berg
bin ich oben gewesen“
► Vokabular: umfangreich, Neologismen (Wortneuschöpfungen),
phonematische und semantische (verbale) Paraphasien (Vertauschung des Wortsinnes), z.B. Mutter (statt Schwester)
► „Jargon-Aphasie“: völlig unverständliche Spontansprache, „Wortsalat“
► das Unverständnis der Zuhörer wird kaum bemerkt
Wernicke-Aphasie
(Sensorische Aphasie) (2)
► Sprachverständnis: schwer gestört
► Nachsprechen: nicht möglich
► Schreiben und Lesen: nicht sinnvoll möglich
► DD: Verwirrtheitszustand, akute Psychose
► Prognose: weniger günstig als jene der motorischen Aphasie
Amnestische Aphasie
(Anomie)
► Spontansprache: flüssig, jedoch Suchen nach einzelnen Worten,
Leitsymptom: Wortfindungsstörung, v.a. Substantive und Adjektive betreffend (Benennen von Gegenständen)
► Sprachäußerungen klingen umständlich, häufig werden Umschreibungen und Füllwörter verwendet, z.B. „das dings da“
► Satzbau, Artikulation, Prosodie: ungestört
► Sprachverständnis: intakt
► Nachsprechen: ungestört
► schriftsprachliche Leistungen: ungestört
► Prognose: sehr günstig
Globalaphasie
(expressiv-rezeptive Aphasie)
► ausgeprägte Störungen aller sprachlichen Modalitäten
► Leitsymptom: Automatismen, d.h. ständig wiederkehrende formstarre Äußerungen, z.B. „ja, ja …“, „sasa … sa“
► Sprachproduktion: nicht-flüssig, erhebliche Sprachanstrengung,
kaum spontane Sprachäußerungen
► Sprachverständnis: schwer beeinträchtigt
► Nachsprechen: nicht möglich
► verbale Kommunikation: massiv gestört
► Prognose: sehr ungünstig
Transkortikale Aphasien
(sensorische Form, motorische Form)
► die sprachliche Beeinträchtigung gleicht jener bei der sensorischen
bzw. motorischen Aphasie
► jedoch: Nachsprechen erstaunlich gut möglich
Leitungsaphasie
► Spontansprache: flüssig
► reichlich phonematische Paraphasien
► Sprachverständnis: weitgehend intakt
► Nachsprechen: erheblich beeinträchtigt, reduzierte verbale Merkspanne
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens
Anatomische Grundlagen:
► für ein intaktes Arbeits- und Langzeitgedächtnis benötigt man das
gesamte Gehirn
► Einspeicherung („storage“) und Wiederfinden („retrieval“) von Informationen: läuft über die Strukturen des limbischen Systems;
entscheidend: Neurone des Hippocampus
► Frontallappen: steuern die Verarbeitungsvorgänge im Arbeitsgedächtnis
► Langzeitgedächtnis: in den großen kortikalen Arealen der tertiären
Rindengebiete verankert; Kapazität unbegrenzt
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens – Definitionen (1)
Gedächtnis: Fähigkeit, Informationen abzuspeichern und bei Bedarf
wieder abzurufen
Arbeitsgedächtnis (Kurzzeitgedächtnis): Fähigkeit, Informationen aufzunehmen und gleichzeitig zu verarbeiten; z.B. Kopfrechnen;
Kapazität beschränkt
Langzeitgedächtnis: zeitlich und mengenmäßig unbegrenzte Fähigkeit, Informationen zu behalten und bei Bedarf wieder abzurufen; Systeme:
a. explizites (deklaratives) Gedächtnis
b. implizites (nondeklaratives) Gedächtnis
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens – Definitionen (2)
Explizites (deklaratives) Gedächtnis:
► Speicherung von verbalisierbarem Wissen („Wissen WAS“)
► semantisches Gedächtnis: Speicherung von allgemeingültigen
Inhalten (Allgemeinwissen ohne persönlichen Bezug)
► episodisches Gedächtnis: Speicherung individuell bedeutsamer
Inhalte (persönliche Biographie)
► Hirnschädigung: meistens ist das episodische Gedächtnis am
deutlichsten beeinträchtigt
Implizites (nondeklaratives) Gedächtnis:
► Speicherung von nicht oder nur sehr schwer verbalisierbaren
Inhalten („Wissen WIE“), also Fertigkeiten; z.B. Wie bindet
man Schuhbänder ?
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens – Definitionen (3)
Amnesie: Unfähigkeit, Erlebtes zu speichern oder aus dem Gedächtnis abzurufen
a. retrograde Amnesie
b. anterograde Amnesie
Retrograde Amnesie: Unfähigkeit, auf bereits gespeicherte Informationen zuzugreifen (vorübergehend oder für immer)
► Ursachen: v.a. Schädelhirntraumata, Allgemeinnarkosen
► Zeitraum der retrograden Amnesie: Sekunden bis Wochen
► ev. teilweise Aufhellung (es bleiben Erinnerungslücken)
► meistens in Verbindung mit einer anterograden Amnesie
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens – Definitionen (4)
Anterograde Amnesie: Unfähigkeit, ab einem schädigenden Ereignis
für einen bestimmten Zeitraum Informationen aus dem Arbeitsin das Langzeitgedächtnis zu transferieren
► Patient wach, bewußtseinsklar
► Ultrakurzzeitgedächtnis („Immediatgedächtnis“) intakt, begrenzte
Informationsmengen können für max. 1 min behalten werden;
z.B. kann eine Ziffernfolge korrekt nachgesprochen werden
► jedoch: neue Informationen können nicht gelernt werden, z.B.
Wortlisten
► nach Schädelhirntraumen ist die Dauer der anterograden Amnesie
(posttraumatischen Amnesie) ein wesentlicher Indikator für den
Schweregrad der Hirnschädigung und für die Prognose
Störungen des Gedächtnisses
und des Lernens – Ursachen
Passagere Amnesien:
► postiktal
► nach Bewußtseinsverlust unterschiedlichster Genese
► bei zerebralen Durchblutungsstörungen
► medikamentös bedingt
Dauerhafte Amnesien: bei bilateralen Läsionen des limbischen Systems
► nach schweren Schädelhirntraumen
► nach Herpes simplex Typ 1-Enzephalitis
► nach zerebraler Hypoxie
► nach CO-Vergiftung
Transitorische Globalamnesie
(TGA, amnestische Episode)
► akut auftretende, zeitlich begrenzte anterograde Amnesie ohne
weitere kognitive oder sensomotorische Störungen
► der Patient ist ratlos, stellt redundant immer dieselben Fragen
► übriger neurologischer und internistischer Befund: normal
► Dauer: wenige Stunden, max. zwei Tage
► Spontanremission
► retrograde Amnesie für die Dauer der Episode
► Prognose: gut, Rezidive selten
► Ätiologie: bilaterale passagere (ischämisch oder bioelektrisch
verursachte ?) Minderfunktion temporo-mesialer Hirnareale ?
► DD: Verwirrtheitszustand, akute Psychose
Amnestisches Syndrom
(Globalamnesie)
► dauerhafte Störung des episodischen Gedächtnisses (selten)
► die Biographie des Patienten endet subjektiv mit dem Eintritt der
Hirnläsion, das Altgedächtnis bleibt meistens großteils intakt
► die Funktionen des impliziten Langzeitgedächtnisses bleiben erhalten
► neue Fertigkeiten (z.B. neue Sportarten, Computerbedienung)
sind erlernbar
► Ätiologie: meistens Folgezustand nach kardiopulmonaler Reanimation (CPR) nach „out-of-hospital cardiac arrest“, ev. nach
abgelaufener Herpes simplex Typ 1-Enzephalitis
► relevante Remission: nicht zu erwarten
► „Korsakow-Syndrom“: Alkoholfolgekrankheit mit amnestischem
Syndrom und dysexekutiven Symptomen (z.B. Umorientierung
und Konfabulationen)
Störungen der Wahrnehmung
Agnosien
Agnosie: Unfähigkeit, an sich bekannte Objekte zu erkennen bzw.
bekannte Informationen zu deuten, obwohl die elementare
Wahrnehmung in der dargebotenen Modalität (visuell, akustisch, somatosensorisch) intakt ist; Patienten mit Agnosien
können nicht erkennen bzw. verstehen, was sie sehen,
hören oder spüren
Formen der Agnosien: visuelle (optische) A., akustische A., somatosensorische A.
Voraussetzungen: ungestörte Bewußtseinslage, klare Denkvorgänge
Pathophysiologie: Diskonnektion der primären Kortexareale von den
zugehörigen Assoziationsgebieten, i.a. durch ausgedehnte
bilaterale kortikale oder Marklager-Läsionen verursacht
Störungen der Wahrnehmung
Visuelle (optische) Agnosien (1)
Definition: Störung des visuellen Erkennens und Benennens trotz
(weitgehend) intakter Sehleistung
Ursachen: Läsionen sekundärer oder höherer visueller Assoziationsfelder im okzipitalen bzw. im okzipito-temporalen Kortex
„apperzeptive visuelle Agnosien“:
► Defizit auf einer „basalen“ Verarbeitungsebene
► visuell wahrgenommene Inhalte können nicht in ein zwei- oder
dreidimensionales Gesamtbild übergeführt werden (gestörte
Integration)
► subjektiv: „Sehstörungen“, Zeichnen oder Kopieren nicht möglich,
Schätzen von Winkeln, Distanzen und Relationen erheblich
beeinträchtigt
► Erkennen von Objekten nicht möglich (Benennen von Farben ungestört)
Störungen der Wahrnehmung
Visuelle (optische) Agnosien (2)
„assoziative visuelle Agnosie“:
► Extraktion charakteristischer Merkmale und Integration der Einzelinhalte zu einem zwei- oder dreidimensionalen Gesamtbild
möglich
► jedoch: gestörte Verknüpfung des Gesamtbildes mit dem Wissen
betreffend das Aussehen des Objekts
► Zeichnen, Kopieren möglich, Formen können unterschieden werden
► Objekte sind aber weder erkennbar noch beschreibbar
Visuelle (optische) Agnosien
Subtypen apperzeptiver Agnosien (1)
Visuelle Objektagnosien:
► an sich bekannte Objekte können durch Betrachten nicht erkannt,
benannt oder verwendet werden
► Identifikation des Objekts erst durch Betasten bzw. durch zusätzliche (z.B. akustische oder olfaktorische) Informationen möglich
Farbagnosie:
► Unfähigkeit, Schwarz-Weiß-Strichzeichnungen korrekt zu kolorieren
(ein Apfel wird z.B. blau angemalt)
Visuelle (optische) Agnosien
Subtypen apperzeptiver Agnosien (2)
Prosopagnosie:
► gestörtes Wiedererkennen von bekannten Gesichtern
► Gesichter sind als solche identifizierbar, verschiedene Gesichter sind
voneinander unterscheidbar, es gelingt aber nicht, konkrete Gesichter vertrauten Personen zuzuordnen
► zusätzliche visuelle oder akustische Informationen (Brille, Bart, Hören
der Stimme): die Person wird erkannt
► Ursache: i.a. beidseitige Läsion okzipito-temporaler Rindenfelder
Simultanagnosie:
► Unfähigkeit, mehr als ein Merkmal eines Gegenstandes gleichzeitig
wahrzunehmen, Einzelheiten werden nur punktuell registriert
(z.B. Verwechseln einer runden Brillenfassung mit einem Fahrrad,
da nur zwei verbundene Kreise wahrgenommen werden)
Akustische (auditorische) Agnosien
Definition: Störungen des auditiven Erkennens trotz intakter elementarer Hörleistung
Klinisches Bild: bekannte Geräusche, eine bekannte Stimme, bekannte Tonfolgen und Melodien („Amusie“) oder nichtverbale
Laute („Lautagnosie“) können nicht identifiziert bzw. richtig
zugeordnet werden
Ursache: Läsion im Bereich sekundärer auditorischer Rindenfelder
im temporalen Kortex
Somatosensorische Agnosien
Subtypen (1)
Taktile Agnosie (Astereognosie):
► Unfähigkeit, an sich vertraute Objekte (z.B. eine Zahnbürste) ohne
visuelle Kontrolle durch Betasten zu erkennen, obwohl die Sensibilität (Berührungsempfindung) intakt ist
► Betrachten des Gegenstandes: dieser wird erkannt und richtig benannt
► Ursache: Läsion im Bereich der kontralateralen sekundären somatosensiblen Rindenfelder in der Nähe des Gyrus postcentralis
► DD: periphere Sensibilitätsstörung !
Somatosensorische Agnosien
Subtypen (2)
Autotopagnosie:
► Unfähigkeit, Abschnitte des eigenen Körpers über Aufforderung
richtig zu identifizieren und/oder zu benennen, obwohl die Sensibilität (Berührungsempfindung) intakt ist
► z.B. Rechts-Links-Orientierungsstörung
► z.B. „Fingeragnosie“: Unfähigkeit, über Aufforderung die Finger der
eigenen Hand richtig zu benennen
► Ursache: i.a. Läsion im Bereich der parieto-okzipitalen bzw. der
parieto-temporo-okzipitalen Übergangsregion der dominanten
Hemisphäre
Somatosensorische Agnosien
Subtypen (3)
Anosognosie:
► Nicht-Erkennen einer funktionellen Beeinträchtigung bzw. einer
Erkrankung, die durch eine zerebrale Läsion verursacht wurde
► z.B. wird das Vorliegen einer Hemiparese (einer homonymen Hemianopsie, einer Erblindung) vom Patienten nicht wahrgenommen
und negiert; der paretische Arm wird als fremd (nicht ihm gehörend) betrachtet und dessen Bewegungsbeeinträchtigung ignoriert bzw. geleugnet
► Ursache: meistens eine Läsion im Parietallappen der nicht-dominanten Hemisphäre
► oft liegt gleichzeitig ein Neglect vor
► Prognose der Rehabilitation: ungünstig
Störungen des Planens und Handelns
Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (1)
Präfrontaler und orbitofrontaler Kortex: tertiäre Rindengebiete für
die multisensorische Integration der Verhaltenssteuerung
Motorische Leistungen der Frontallappen:
► Praxie: zielgerichtetes Handeln
► Blickwendung
► Inhibition von Primitivreflexen, um Willkürhandlungen zu ermöglichen
► Wechsel des Handlungskonzeptes
Kognitive Leistungen der Frontallappen:
► Exekutivfunktion
► Antrieb
► Kontrolle
► Persönlichkeit
► Metakognition (Fähigkeit, die eigenen Grenzen zu erkennen)
Störungen des Planens und Handelns
Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (2)
Minus-Variante (frontokonvexes Organisches Psychosyndrom):
► Patient verlangsamt, antriebslos und gleichgültig
► Antrieb und Eigeninitiative herabgesetzt, der Patient erweckt den
Eindruck der Willenlosigkeit (Abulie, Plazidität)
► ev. sind nicht einmal Hunger oder Harndrang ausreichend starke
Stimuli, um eine zielgerichtete Handlung auszulösen
► verminderte psychomotorische Spontanaktivität, verminderte
Flexibilität, gestörte Problemlösefähigkeit
► DD: Depression
Störungen des Planens und Handelns
Frontalhirnsyndrom (dysexekutives Syndrom) (3)
Plus-Variante (frontobasales Organisches Psychosyndrom):
► Patient unkontrolliert psychomotorisch aktiv
► verminderte Impulskontrolle, ev. sexuelle Enthemmung, ev.
pathologische Wutausbrüche bei geringsten Stimuli
► Sozialverhalten erheblich gestört: Distanz-, Kritik-, Taktlosigkeit
► „utilization behaviour“ (gesteigerte Umweltabhängigkeit durch
mangelnde frontale Inhibitionsleistungen): z.B. Greifen nach
umstehenden Gegenständen, Drehen und Wenden dieser
► kognitive Leistungen (Denken, Sprachverarbeitung, Gedächtnis,
Problemlösen): weitgehend intakt
► DD: Manie
Störungen des Planens und Handelns
Apraxie (1)
Anatomische Grundlagen:
► Bewegungsaufforderungen (akustisch oder visuell): erreichen über
das Marklager die Bewegungszentren (links frontal gelegen)
► Bewegungsplanung: im linkshirnigen motorischen Assoziationskortex
► Ausführung: Weiterleitung der Impulse über den Balken zur rechten Hemisphäre und über den Fasciculus arcuatus zum primär
motorischen Kortex der linken Hemisphäre
► Apraxien: sind Diskonnektionssyndrome, die als Folge linkshirniger
Läsionen im posterioren oder im anterioren Marklager bzw.
Kortex auftreten
► trotz eines unilateralen Herdes liegt klinisch eine bilaterale Apraxie
vor
Störungen des Planens und Handelns
Apraxie (2)
Definition: Unvermögen, eine erlernte Handlung durchzuführen,
ohne daß eine relevante Parese, eine Sensibilitätsstörung
oder eine Sprachverständnisstörung vorliegen
Leitsymptome der Apraxie: Fehlhandlung (Parapraxie, Perseveration, Conduite d´approche) – der Patient setzt zur zielgerichteten Handlung an, verfehlt aber den Ablauf oder bleibt im
vorherigen Bewegungskonzept hängen
DD Parese: bei Apraxien treten die motorischen Fehler nur bei
bestimmten Handlungen auf; die gleiche Bewegung ist in
einem anderen Handlungskontext normal ausführbar
Ideomotorische Apraxie
► Störung der Umsetzung von motorischen Plänen in Handlungen
► die Störung betrifft v.a. die Extremitäten („Gliedmaßenapraxie“)
► Ausführung von kommunikativen Gesten gestört
► Test: der Patient soll zeigen, wie er einen Nagel in die Wand
schlagen würde (Imitation ohne reale Objekte)
► Test: zum Abschied winken
► Test: einem ungezogenen Kind drohen
Ideatorische Apraxie
► fehlender Plan zur Bewegung
► mehrschrittige Handlungen mit realen Objekten können nicht
korrekt zu Ende geführt werden
► Test: Aufforderung, einfache Alltagshandlungen (einen Brief
kuvertieren, Kaffee kochen) durchzuführen
► NB: getrennte Klassifikation ideomotorische / ideatorische
Apraxie umstritten
Gesichtsapraxie (bukkofaziale Apraxie)
► Gesichtsapraxie: vorwiegend Willkürbewegungen der Gesichtsmuskulatur betroffen
► Bewegungen wie Naserümpfen, Zähnezeigen oder Zungenschnalzen sind weder über Aufforderung noch mittels Imitation durchführbar
► typisch: die Bewegungen sind über Befehle nicht abrufbar, werden aber bei automatischen Abläufen fehlerfrei durchgeführt
► oft liegt gleichzeitig eine Sprechapraxie oder eine Gliedmaßenapraxie vor
Sprechapraxie
► Störung des Bewegungsplanes für die Sprechmotorik
► ev. in Kombination mit einer Aphasie bei Läsion des linksseitigen
anterioren Inselkortex
► Spontansprache: wechselnde Artikulationsfehler, ausgeprägtes
artikulatorisches Suchverhalten
► schriftsprachliche Leistungen: besser als die mündlichen
► Abgrenzung zur bukkofazialen Apraxie: die Einzelbewegungen
zur Artikulation können normal durchgeführt werden (deren
Zusammenhang kann nicht richtig programmiert werden)
Demenz
Definition, klinisches Bild (1)
Demenz:
► dauerhafter Verfall der geistigen Leistungsfähigkeit
► Abnahme von Gedächtnisleistungen und Denkvermögen, Verlust der
während des Lebens erworbenen Kenntnisse und Fertigkeiten
► Einbuße des Entscheidungs- und Handlungsspielraumes
► Verhaltensauffälligkeiten, Veränderung der prämorbiden Persönlichkeit
► oft sekundäre psychiatrische Symptome (Wahnbildungen, emotionelle Labilität, Aggressionsausbrüche)
► Voraussetzung: die kognitiven und Verhaltensstörungen müssen im
Längsschnitt über mindestens 6 Monate präsent sein !
► Cave: Demenz ist keine Krankheitsentität, sondern ein Syndrom
(typische Kombination von kognitiven und behaviouralen Symptomen), das von diversen Erkrankungen verursacht werden kann !
Demenz
Definition, klinisches Bild (2)
Kriterien einer Demenz (DSM-IV) (1/2):
1. Beeinträchtigung des Kurzzeit- und Langzeit-Gedächtnisses
2. mindestens eines der im folgenden angeführten Kriterien muß
zutreffen:
► Beeinträchtigung des abstrakten Denkens
► Beeinträchtigung der Urteilsfähigkeit
► andere Beeinträchtigung höherer kortikaler Funktionen
► Persönlichkeitsveränderung
3. die Beeinträchtigung des Gedächtnisses und des Intellekts verursacht erhebliche Funktionsstörungen im sozialen und im
beruflichen Bereich
Demenz
Definition, klinisches Bild (3)
Kriterien einer Demenz (DSM-IV) (2/2):
4. die Funktionsstörungen liegen nicht nur ausschließlich während
eines Delirs vor
5. eines der beiden im folgenden angeführten Kriterien muß zutreffen:
► Vorliegen eines organischen Faktors, der die Beeinträchtigung des Gedächtnisses und des Intellekts verursacht
► die Beeinträchtigung des Gedächtnisses und des Intellekts
kann nicht auf eine nicht-organische psychische Erkrankung zurückgeführt werden
Demenz
Definition, klinisches Bild (4)
Kortikale Demenz:
► Ursache: kortikale Läsionen
► Prototyp: Morbus Alzheimer
► initial und im frühen Verlauf: intakte Verhaltensfassade, kaum
kognitive Defekte
► motorische Beeinträchtigung: im Frühstadium nicht zu erwarten
Subkortikale Demenz:
► Ursache: subkortikale Läsionen (weiße Substanz, Stammganglien), v.a. extrapyramidale Erkrankungen, zerebrovaskuläre
Prozesse
► Symptome: meistens Dysarthrie, allgemeine Verlangsamung der
kognitiven Prozesse, Antriebsminderung
► motorische Beeinträchtigung: zu erwarten
Demenz
Differentialdiagnose
Intelligenzminderung: primärer psychomotorischer Entwicklungsrückstand
Delir (akuter Verwirrtheitszustand): rasch wechselnde Bewußtseinslage, zeitlicher Verlauf !
Depressionen: „Pseudodemenz“
Aphasien
Leichte kognitive Störung („mild cognitive impairment“, MCI): zunehmende Vergeßlichkeit im Alter, ohne daß weitere kognitive Domänen betroffen sind
Iatrogene Demenz: meistens durch psychopharmakologische
Polymedikation, auch durch Ganzhirnbestrahlungen oder
neurotoxische Chemotherapien
„Durchgangssyndrom“
► „Syndrom“: charakteristische Symptomkonstellation von kognitiven und Verhaltensauffälligkeiten
► „Durchgangs …“: Annahme, daß sich die Symptomatik im zeitlichen Verlauf bessern wird
► Manifestation im Gefolge einer akuten organischen Hirnschädigung (z.B. Schädelhirntrauma, Enzephalitis)
► häufige klinische Symptome: Agitiertheit oder psychomotorische
Inaktivität, Orientierungsstörungen, erhebliche mnestische
Einbußen, ev. Angst, Distanzlosigkeit, Aggressionsdurchbrüche