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HIRNTUMOREN des Kindes Ahmed Abdelkader Kindliche Hirntumoren Etwa zwei Drittel der Hirntumoren werden bei Kindern und Jugendlichen gefunden. Bei Kindern unter 2 Jahren sitzen sie meist im Großhirn. Vermutet wird, dass Hirntumoren aus dem Embryonalgewebe entwickelt . Tumoren des Hirnstamm/Kleinhirnbereichs: Tumoren des Großhirns: Astrozytom Ependymaler Tumor Glioblastom Kraniopharyngliom Kleinhirn-Astrozytom Medulloblastom Hirnstammgliom Ependymom Reihenfolge der Häufigkeit: Astrozytom, Medulloblastom, Hirnstammtumoren, Ependymom, Glioblastom, Kraniopharyngliom, Gliom der Augennerven Astrozytom Astrozytome machen etwa 30% der intraaxialen Tumoren aus. Sie treten am häufigsten in den Großhirnhemisphären. Man unterscheidet niedriggradige und hochgradige Astrozytome. WHO Einteilung des Astrozytoms: Grad I WHO: Pilozytisches Astrozytom Grad II WHO: Fibrilläres Astrozytom, protoplasmatisches Astrozytom, gemistozytäres Astrozytom Grad III WHO: Anaplastisches Astrozytom Grad IV WHO: Glioblastom Astrozytom, Villarego et al (2007) Astrozytom, Villarego et al (2007) Astrozytom , Wang et al (1995) Pilozystisches Astrozytom Das pilozytische Astrozytom ist ein sehr seltener Tumor des Kindes- und Jugendalters. Pilozysische Astrozytome treten vor dem zwanzigsten Lebensjahr auf. Sie machen etwa 3% der Gliome aus. Beide Geschlechter werden zu gleichen Teilen betroffen. Sie entsprechen dem WHO Grad I. Im Rahmen einer Neurofibromatose 2 (Morbus Recklinghausen) treten sie gehäuft auf. Pilozystisches Astrozytom, Rumboldt et al (2006) Pilozystisches Astrozytom, Rumboldt et al (2006) Ependymom Das Ependymom sitzt sich aus neoplastischen Ependymzellen Sie treten vorwiegend in den ersten beiden Lebensdekaden auf 10 % der primären intrakraniellen Kindertumoren. Im Bereich der ependymalen Auskleidung der Ventrikel, 2/3 sind infratentoriell lokalisiert . Prädilektionsstelle ist die hintere Schädelgrube im IV. Ventrikel häufig mit Ausbreitung in den Kleinhirnbrückenwinkel, den Hirnstamm und bis zum oberen Halsmark Ependymom M-Stadium M0 M1 M2 M3 M4 Kein Anhalt für Streuung Mikroskopischer Tumorzellnachweis im Liquor Mikroskopische Metastasen intrakraniell Makroskopische Metastasen spinal Metastasen außerhalb des ZNS Klassifikation gemäß WHO Subependymom (Grad I°) Myxopapilläres Ependymom (Grad I°) Ependymom (Grad II°) Anaplastisches Ependymom (Grad III°) Ependymom, www. kinderradiologie-online.de Ependymom, Rumboldt et al (2006) Glioblastom Glioblastome sind die häufigsten (>50% der Gliome) und bösartigsten (Grad IV nach WHO) primären Geschwülste des Gehirns Jährlich wird diese Erkrankung in Deutschland bei 2.000 bis 3.000 Menschen diagnostiziert >20% aller primär im Gehirn wachsenden Tumoren sind Glioblastome Die häufigste Lokalisation ist das Großhirn. Seltener sind Glioblastome des Balkens, im Zwischenhirn, Kleinhirn oder im Hirnstamm. Das Wachstum ist diffus infiltrierend. (Schmetterlingsgliom). . Glioblastom, www.kinderradiologie-online.de Hämangioblastom Hämangioblastome gehören zu den vaskulären Neoplasien des zentralen Nervensystems. Hämangioblastome sind gutartig (WHO Grad I). Hämangioblastome machen 2% aller intrakraniellen und 10 % der innerhalb der hinteren Schädelgrube wachsenden Tumoren aus. Hämangioblastome entstehen aus der Pia mater und pathologischen Kapillaren Rund 80% der Hämangioblastome entstehen sporadisch, 20-25% sind mit dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom assoziiert. Die häufigste Lokalisation sind mit 80% die Kleinhirnhemisphären oder der Kleinhirnwurm, das zervikale Rückenmark mit 10% und der Hirnstamm mit 3%. Hämangioblastom, MR-Zentrum Bremen Mitte Kraniopharyngeom Sie wachsen oberhalb der Sella turcica. Kraniopharyngeome machen 6-9 % aller Hirntumoren im Kindesalter aus. Am Häufigsten zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr. Wegen des langsamen Tumorwachstums können Beschwerden aber auch erst im höheren Alter auftreten. Aus den Zellen von Resten des Ductus craniopharyngeus können sich Kraniopharyngeome ausbilden. Kraniopharyngeome können lange Zeit ohne Beschwerden bleiben. Schädelbasis Raumforderungen mit Verkalkung und zystischer Degeneration. Solide Teile des Tumors reichern dabei Kontrastmittel an. Kranoipharyngiom, MR-Zentrum Bremen Mitte Medulloblastom Medulloblastome sind sehr bösartige Tumoren des Kindesalters. Etwa 20% aller kindlichen Hirntumoren sind Medulloblastome Sie treten zu 80% vor dem 15. Lebensjahr auf und werden meist im Alter zwischen zwei und neun Jahren entdeckt Medulloblastome wachsen in der hinteren Schädelgrube lösen sich vom Primärtumor leicht Zellen ab, die über den Liquor (Hirnwasser) ausgebreitet werden. Auf diese Weise siedeln sich Metastasen auf den Hirnhäuten oder im Rückenmarkskanal ab. Die MRT muss der CT vorgezogen werden. Im Rahmen des Stagings, muss der gesamte Spinalkanal zusätzlich untersucht werden. Medulloblastom, MR- Zentrum Bremen Mitte Medulloblastom, Rumboldt et al (2006) Hamartom Hamartom stammt aus dem Griechischen und bedeutet "Fehler". Hypothalamische Hamartom kann eine Ursache für epileptische Anfälle darstellen. eine Sammelbezeichnung für Gewebsveränderungen, die als Fehlentwicklung mit lokalem Gewebsüberschuss aufgefasst werden. Gutartiger Tumor. In seltenen Fällen kann aus einem Hamartom ein bösartiger Tumor entstehen (Hamartoblastom Dermoid tumor, Pant et al ( 2007) Atypischer Teratoid Tumor, Rumboldt et al (2006) Keimzellentumoren: Die Teratome (Grad I nach WHO) sind meist benigne, können aber Anteile von Germinomen, Embryonal- und Choriokarzinomen aufweisen und sind damit entsprechend als höher maligne einzustufen. Germinome werden den Graden II-III, Embryonal- und Chorionkarzinome dem Grad IV nach WHO zugeordnet. Diese Prozesse treten bevorzugt in der Pinealisregion auf, sie sind dort häufiger als das Pineozytom und das Pineoblastom; darüber hinaus finden sie sich typischerweise auch mittelliniennah im Bereich des Bodens des 3. Ventrikels Pineoblastom: Parinaud-Syndrom: vertikale Blickparese, Konvergenzschwäche und Störung der Pupillenreaktion auf Licht und Konvergenz. Daneben kann es zu Hirnnervenausfällen, Paresen, Kleinhirnsymptomen, zur Pubertas praecox und zur Störung der Liquorzirkulation durch Aquäduktkompression kommen Pineoblastom, www.kinderradiologie-online.de Oligodendrogliome Oligodendrogliome sind meist in den Großhirnhemisphären frontal und temporal lokalisiert und wachsen Abgesehen von den anaplastischen Formen, relativ langsam. Das mittlere Erkrankungsalter liegt im 5. Lebensjahrzehnt. Diese Tumoren weisen relativ häufig regressive Veränderungen wie Verfettung, zystischen Zerfall und Blutungen sowie Verkalkungen auf, selten kommt es zur Absiedlung von Metastasen im Subarachnoidalraum. Anaplastisches Oligodendrogliom. www.kinderradiologie-online.de Astroblastom, Unal et al (2007) Arachnoid Zyste, Gan et al ( 2007) Meningiom, www.kinderradiologie-online.de Vielen Dank
