Syringomyelie - Syrinx Nordbayern

Chiari-Malformation
Syringomyelie
Grundlagen
Pathophysiologie - Hypothesen
12 verbreitete Hypothesen
1. Dysraphische Hypothese
2. Neoplastische Hypothese
3. Inflammatorische Hypothese
4. Ischämische Hypothese
5. Hämatomyolische Hypothese
6. Sekretorische Hypothese
7. Transudation Hypothese
8. Hydrodynamische Hypothese (Gardner‘s Hypothese)
9. Druck Dissoziation Hypothese
10. Transmedulläre Hypothese
11. Ödem Hypothese
12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese
Entstehungsmechanismen
Syringomyelie :
nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!
nicht wirklich verstanden !!!
Chronisches Interstitielles Ödem
Systole - Volumenanstieg
 CSF von intracraniell nach spinal
 ECF von ECS zum SAS

OBSTRUKTION
Chronisches Interstitielles Ödem
ECF ist gefangen
 Chronisches interstitielles Ödem

OBSTRUKTION
Alle Ursachen für eine
Syringomyelie können erklärt werden
Chiari Malformation
Chiari I
Tiefstand > 5 mm der Tonsillen
Chiari II
Tiefstand von Kleinhirnteilen
und 4. Ventrikel
Chiari III
offenes Kleinhirn
Chiari IV
Kleinhirnminderanlage
Chiari Malformation Typ 0
Chiari Malformation Typ 0
Verschluss IV. Ventrikel
Zu kleine hintere Schädelgrube
Kein Tonsillentiefstand
nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997
Diagnostik
(Minimalanforderung)
MRT Kopf mit LF
MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF
(CT craniocervikaler Übergang)
Augenhintergrund
Chiari I Malformation
Chiari I Malformation
Chiari Malformation-post OP
Chiari I Malformation
Chiari I Malformation
Chiari I Malformation - post OP
Chiari II Malformation
Syringomyelie
spinaler Ursache
Syringo-peritonealer Shunt
Entstehungsmechanismen
Syringomyelie :
nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!
nicht wirklich verstanden !!!
Lokalisation
der
Ursache
Myelographie/Postmyelographie-CT
bei posttraumatischer Syringomyelie
Beispiel Phasen-Kontrast-MRT
Liquorpulsationsdarstellung:
typische Flussbehinderung
Myelographie/postmyelographie CT
80% Patienten falsch negativ
Arachnolyse
Typischer intraoperativer Befund
Duraerweiterungs-Plastik
Operation bei Syringomyelie
Entlastung des Wirbelkanals
Lösen von Verwachsungen
Vermeiden neuer Verwachsungen
Arachnoidale Verwachsungen
in Höhe der Syringomyelie
Arachnoidale Verwachsungen
distal der Syringomyelie
postoperativ
Entstehungsmechanismen
Syringomyelie :
nur 3 Theorien akzeptiert !
nicht eigenständig !!!
Behinderung Liquor-Fluss !!!