Chiari-Malformation Syringomyelie Grundlagen Pathophysiologie - Hypothesen 12 verbreitete Hypothesen 1. Dysraphische Hypothese 2. Neoplastische Hypothese 3. Inflammatorische Hypothese 4. Ischämische Hypothese 5. Hämatomyolische Hypothese 6. Sekretorische Hypothese 7. Transudation Hypothese 8. Hydrodynamische Hypothese (Gardner‘s Hypothese) 9. Druck Dissoziation Hypothese 10. Transmedulläre Hypothese 11. Ödem Hypothese 12. Chronisches Interstitielles Ödem Hypothese Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! Chronisches Interstitielles Ödem Systole - Volumenanstieg CSF von intracraniell nach spinal ECF von ECS zum SAS OBSTRUKTION Chronisches Interstitielles Ödem ECF ist gefangen Chronisches interstitielles Ödem OBSTRUKTION Alle Ursachen für eine Syringomyelie können erklärt werden Chiari Malformation Chiari I Tiefstand > 5 mm der Tonsillen Chiari II Tiefstand von Kleinhirnteilen und 4. Ventrikel Chiari III offenes Kleinhirn Chiari IV Kleinhirnminderanlage Chiari Malformation Typ 0 Chiari Malformation Typ 0 Verschluss IV. Ventrikel Zu kleine hintere Schädelgrube Kein Tonsillentiefstand nach Iskandar, päd. NS AANS, Dec. 1997 Diagnostik (Minimalanforderung) MRT Kopf mit LF MRT HWS/BWS/LWS mit KM/LF (CT craniocervikaler Übergang) Augenhintergrund Chiari I Malformation Chiari I Malformation Chiari Malformation-post OP Chiari I Malformation Chiari I Malformation Chiari I Malformation - post OP Chiari II Malformation Syringomyelie spinaler Ursache Syringo-peritonealer Shunt Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!! nicht wirklich verstanden !!! Lokalisation der Ursache Myelographie/Postmyelographie-CT bei posttraumatischer Syringomyelie Beispiel Phasen-Kontrast-MRT Liquorpulsationsdarstellung: typische Flussbehinderung Myelographie/postmyelographie CT 80% Patienten falsch negativ Arachnolyse Typischer intraoperativer Befund Duraerweiterungs-Plastik Operation bei Syringomyelie Entlastung des Wirbelkanals Lösen von Verwachsungen Vermeiden neuer Verwachsungen Arachnoidale Verwachsungen in Höhe der Syringomyelie Arachnoidale Verwachsungen distal der Syringomyelie postoperativ Entstehungsmechanismen Syringomyelie : nur 3 Theorien akzeptiert ! nicht eigenständig !!! Behinderung Liquor-Fluss !!!