Skleritis
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2015 Hintergrund-Anatomie (Patho-)Physiologie Klassifikation Diagnostik Therapie Differentialdiagnosen Fallvorstellungen Pleyer Zierhut Pleyer Zierhut Zierhut/Pleyer alle Teilnehmer http://augenklinik.charite.de/aktuelles/ Skleritis - Episkleritis Diagnostik: Anamnese + KLINIK ! Episkleritis Injektion Lidspaltenbetont, radiär/sektorförmig Lachsrot Abblassung nach Phenylephrin Test 70% Rezidive Skleritis Dolor „tief, bohrend, zermürbend“ Allgemeinbefinden beeinträchtigt (Ausnahme: nekrotisierende Skleritis) Diagnostik: KLINIK ! Episkleritis – Skleritis Differenzierung Inspektion bei Tageslicht ! Phenylephrin (5%) Test Aus: Foster, Sainz de la Maza „The Sclera“ Episkleritis – Skleritis Differenzierung Aus: Foster, Sainz de la Maza „The Sclera“ Diagnostik ! Episkleritis Skleritis Epidemiologie Inzidenz/Prävalenz ? ? Geschlechtsindex (w:m) 3:1 1,5:1 Manifestationsalter (Jahre) 14-74 (41) Bilateral 23% 50% Simultan 12% 54% 12-78 (52) Risiko: Systemerkrankung >10% 20-50% ! Visusminderung 38% 2% Diagnostik Smith J R et al. (2007) Therapy Insight: scleritis and its relationship to systemic autoimmune disease Nat Clin Pract Rheumatol 3: 219–226 Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Anamnese Typisch: Bild einer „chronischen Entzündung, die nicht auf Antibiotika anspricht“ Organ-spezifische Anamnese: Leitsymptome Infarkte? (Herz, Mesenterialgefässe, Hirn) schmerzhafte Exantheme? (Hautvaskulitis) blutiger Schnupfen? (M. Wegener) Parese/Sensibilitätsstörung? (Neuropathie) Angina abdominalis? (Mesenterialischämie) Hämoptysen? (alveoläre Kapillariitis) Kopfschmerzen? (ZNS) rheumatische Beschwerden? Anamnese • Hauptbeschwerden • Familienanamnese • Allgemeine Anamnese • „Therapie“- Anamnese (Biphosphonate !) • (Fragebogen-“Check-Liste“) DIAGNOSTISCHER FRAGEBOGEN Sprechstunde für entzündliche Augenerkrankungen Prof. Dr. med. U. Pleyer Die Angaben in diesem Fragebogen dienen dazu, Hinweise auf Ihre Erkrankung zu erhalten. Alle Unterlagen werden vertraulich behandelt. Bitte beantworten Sie die Fragen, indem Sie die zutreffende Antwort einkreisen. Zum Teil werden Fachbegriffe verwendet, die Ihnen unbekannt sein werden und damit vermutl. für Sie nicht zutreffen. Im Zweifelsfall erläutern wir Ihnen die Begriffe. Episkleritis: Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Episkleritis Okuläre Begleitbefunde (n=100) Befund % Rosazea 24 KK. Sicca 14 Atop. Keratokonj. 11 Phlyktäne 1 Pars Planitis 1 Ophthalmology: Akpek et al. 2004 Okuläre Begleitbefunde Rosazea Therapie: Doxy -Tetracyclin Lokal - systemisch Okuläre Begleitbefunde Blepharitis - Rosazea „Phylktäne“ Okuläre Begleitbefunde KK Vernalis (limbal)/AKC „Phylktäne“ Okuläre „Begleitbefunde“ „Atypische Lokalisation“ Sektorenförmige Rötung „Superiore limbale Keratokonjunktivitis“ Oft assoziiert mit Erkrankungen der Schilddrüse Exzision ! Episkleritis: Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Episkleritis: Diagnostik HNO-Befunde „Sattelnase“ (Polychondritis, M. Wegener, Lues) Hörminderung Nasennebenhöhlen (M. Wegener) Orale Ulzera, Aphten (M. Reiter, Behcet) Ohrknorpelentzündung („Tophi“, Polychondritis) Episkleritis: Diagnostik HNO - Befunde 25-jährige Patientin, bilateral: Rötung, Brennen 5 Tage später: Erbrechen, Ataxie, Hypakusis Befunde: Episkleritis, Keratitis, milde anteriore Uveitis Labor: CRP: normal Rotes /weißes Blutbild: normal Serum/CSF: Borrelien, HSV,VZV,normal Liquor: normal Audiogramm: reduziert Diagnose: Atypisches Cogan-I-Syndrom Tx: Kortikosteroide, rekurrierende Episkleritis, neurologische Symptome -> sys. CsA -> Remission -> Persistent hypacusis Cogan-I-Syndrom Episkleritis: Diagnostik Allgemein-Erkrankungen Erkrankung/Befund Atopie Psoriasis Rheumatoide Arthritis Entzündliche Darmerkg. Lupus eryth. Myositis Polychondritis M. Wegener Cogan-I-Syndrom (n = 100) 12 5 4 4 4 3 3 1 1 Ophthalmology: Akpek et al. Episkleritis: Diagnostik Psoriasis (- arthritis) Fingernagelveränderungen - Tüpfelnägel - Hautveränderungen - HLA-B27+ Deformitäten Deviation (rheumatoide Arthritis) Knötchen - DD: Tophi (Hyperurikämie) - „Rheumaknötchen“ Episkleritis: Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Episkleritis: Diagnostik Laboruntersuchungen – rheumatologische Erkrankungen Rheumat. Arthritis Citrullin AK, RF, ANA, Immunkomplexe, C, HLA-DR4 Lupus Eryth. ANA, Immunkomplexe, Kryoglobulin, Urinanalyse M. Wegener ANCA, RF, Immunkomplexe, IgA, Urinanalyse, Röntgen (Churg-Strauss) ANCA, RF, Immunkomplexe, IgE, Eosinophile, Röntgen) Andere Differentialdiagnosen Hyperurikämie Infektionen (HSV, VZV) Skleritis: Diagnostik Skleritis: Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Zusatzdiagn. Anamnese Zusatzdiagnostik: Posteriore Skleritis • 13-jähriges Mädchen • Schmerz ! Photophobie Lidödem • B-Symptomatik • Labor: Negative ANA, ANCA, ACE, RF, sIL2E, CCPAK, HLA-B27 and Serologie: Borreliosis, Lues, CMV, VZV, Hbs Rieger R., Pleyer U. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2007;245:1735-7. Skleritis: Zusatzdiagnostik Ultraschall Ultraschallbiomikroskop Angiografie - Fluorescein - ICG CCT/MRT Skleritis: Zusatzdiagnostik ICG Fluoreszein ICG Skleritis: Diagnostik Bildgebende Untersuchungen Laboruntersuchungen „Allgemeine“ Untersuchung Ophthalmolog. Untersuchung Anamnese Skleritis und Systemerkrankungen 244 Pat. mit Skleritis ohne Systemerkr. 56 % zuvor bekannt 77.6 % Infektion 7% Erstmanifestation mit Skleritis 56 % Rheumat. Erkrankung 37 % Erstmanifestation nach Skleritis 8.4 % Akpek EK. Ophthalmology 2004;111:501-6 Nekr. Skleritis / Hornhautulkus bei Rheumatoider Arthritis • Steroidtherapie – 9/17 verstorben – 13/17 progredient • Immunsuppression – 1/17 verstorben – 0/17 progredient (C.S. Foster et al., Ophthalmology 1984) Morbus Wegener Granulomatose mit Polyangiitis ACR Kriterien des „M. Wegener“ (Hunter et al Arthritis Rheum 33:1067, 1990) 1. Nekrotisierende, ulceröse Entzündung von Nase, NNH, Mund, Pharynx 2. Lungeninfiltrate, irregulär 3. Nephritis, nephritisches Sediment 4. Typische Histologie: Granulomatöse Entzündung in Gefäßwand, perivaskulär und/oder extravaskulär Diagnose - M. Wegener wenn 2 der 4 Kriterien zutreffen: Sensitivität 85%, Spezifität 92% Skleritis: Diagnostik Laboruntersuchungen – rheumatologische Erkrankungen Rheumat. Arthritis Citrullin AK, RF, ANA, Immunkomplexe, C, HLA-DR4 Lupus Eryth. ANA, Immunkomplexe, Kryoglobulin, Urinanalyse M. Wegener ANCA, RF, Immunkomplexe, IgA, Urinanalyse, Röntgen (Churg-Strauss ANCA, RF, Immunkomplexe, IgE, Eosinophile, Röntgen) Andere Differentialdiagnosen Hyperurikämie Infektionen (HSV, VZV) Varizella Zoster R.P. * 26.1.1938 Therapie: Acyclovir 3x400 mg Topisch CsA (Epi-) Skleritis - Differenzialdiagnosen Nichtinfektiös Infektiös Rheumatologische Erkrankungen VIRAL -Rheumatoide Arthritis -Syst. Lupus erythematodes -Reiter Syndrom -Polychondritis -Psoriasis Arthritis -Arthritis/Gastrointest. Entzündung Vaskulitis -M. Wegener -Polyarteritis nodosa -Cogan-I-Syndrom -Churg-Strauss Syndrom -M. Behcet BAKTERIELL PILZ PARASITÄR Andere Hyperurikämie Fremdkörper Tumor Zusammenfassung Abklärung bei (Epi-)Skleritis • Individuelles Vorgehen - Anamnese - Klinische Leitbefunde - Ergänzende Diagnostik • Interdiziplinäre Kooperation • U.U. Vitale Bedrohung des Patienten ! Literaturempfehlungen Levy-Clarke G et al. Expert panel recommendations for the use of anti-tumor necrosis factor biologic agents in patients with ocular inflammatory disorders. Ophthalmology. 2014;121(3):785-96.e3. Artifoni M, Rothschild PR, Brézin A, Guillevin L, Puéchal X. Ocular inflammatory diseases associated with rheumatoid arthritis. Rev Rheumatol. 2014;10(2):108-16. Ramenaden ER, Raiji VR. Clinical characteristics and visual outcomes in infectious scleritis: a review. Clin Ophthalmol. 2013;7:2113-22. Wakefield D, Di Girolamo N, Thurau S, Wildner G, McCluskey P. Scleritis: Immunopathogenesis and molecular basis for therapy. Prog Retin Eye Res. 2013 Jul;35:44-62 Pleyer U, Schlomberg J. Episkleritis und Skleritis. In: Entzündliche Augenerkrankungen. Pleyer U. (Edt.) Springer 2014. Anmeldung [email protected] FAX: 030 450 554900 BIS Berliner Immunologie Seminar Prävention bei entzündlichen Augenerkrankungen - Möglichkeiten und Perspektiven - Samstag, 6. Juni 2015 Notizen ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… ……………………… Table 7. Prognostic Factors Characteristic No. (%) Visual Acuity Loss, P Value (n) Steroid Sparing, P Value (n) Disease Duration,⁎P Value (n) † Gender (female/male) 61/43 NS‡ NS‡ NS§ Duration of symptoms at presentation (wks), no. (range) 21.7 (1–286) NS§ NS§ ≤0.000⁎ Smoking 41 (42.6) NS‡ (10) NS‡ (21) NS§ Underlying systemic disease 34 (32.7) 0.024‡ (12) ≤0.000§ (25) NS§ Bilateral scleritis 40 (38.5) ≤0.000‡ (17) 0.002§ (26) ≤0.000§ Uveitis 47 (45.6) NS‡ (12) NS‡ (24) NS§ Underlying Systemic Disease Present before Scleritis Diagnosis through Screening Diagnosis during Follow-up 34 (32.7%) 3 (2.9%) 2 1 31 (29.8%) 26 (25%) 2 (1.9%) 26 (25%) 6 (5.8%) 3 (2.9%) 2 1 3 (2.9%) 14 12 1 1 7 5 2 3 3 2 2 1 1 1 1 2 1 1 1 Systemic Disease No. (%) Total no. (%) Infectious Herpes zoster Lues/syphilis Noninfectious Rheumatoid arthritis Wegener's granulomatosis Inflammatory bowel disease Behçet's disease Myasthenia gravis Polyarteritis nodosa Relapsing polychondritis Psoriatic arthritis 2 (1.9%) 1 Figure 1. Time to remission (days) after first rituximab course in patients with ocular GPA with scleritis and orbital disease. — Scleritis; - - orbital disease. gure 2. Time to relapse (months) after first rituximab course in patients with ular GPA with scleritis and orbital disease. — Scleritis; - - orbital disease. Time to remission (days) after first rituximab course in patients with ocular GPA with scleritis/orbital disease. — Scleritis; - - orbital disease.
