Definition Exanthem = Ausschlag (griech. „Hervorblühen“) Akut aufretende gleichartige Hautveränderungen in einem grösseren Hautareal oder generalisiert mit charakteristischem Zeitablauf (Anfang, Höhepunkt, Ende). Ätiologie ! Viral ! Bakteriell ! Arzneimittel ! Allergien (phototoxisch, photallergisch, kontaktallergisch) ! Andere: Kollagenosen, Urtikaria, Paraneoplasien, Schwangerschaftsdermatosen, etc Grundelement einer Hautveränderung (Effloreszenzen) Makula (Fleck) Nodus (Knoten, Zyste) Urtica (Quaddel) Vesicula (Bläschen) Bulla (Blase) Papel (Knötchen) Pustula (Pustel) Ätiologie ! Viral ! Bakteriell ! Arzneimittel ! Allergien (phototoxisch, photallergisch, kontaktallergisch) ! Andere: Kollagenosen, Urtikaria, Paraneoplasien, Schwangerschaftsdermatosen, etc virale Exantheme Kennzeichen: - Häufig Bläschen - Häufig Enanthem Masern Hohe Kontagiosität Fieber Katarrh (Konjunktivitis, Rhinitis, Tracheobronchitis) Koplik‘sche Flecken (Enanthem) „Morbilliformes“ Exanthem (kleinfleckig, disseminiert, erythematös, leicht papulös, seltener hämorrhagisch) T: symptomatisch, Rückfettung, Lotio alba Röteln Häufigste Viruskrankheit durch RNS-Viren Tröpfcheninfektion Generalisierte Lymphadenitis mit charakteristischer nuchaler Lymphknotenschwellung Flüchtiges kleinfleckiges, makulo-papulöses Exanthem Beginn Gesicht, retroaurikulär Kaum Fieber, Arthralgien T: symptomatisch (Lotio alba), Isolation bis 1 Woche nach Beginn des Exanthems Schwangerschaft! > Abort > Röteln-Embryopathie! Varizellen (Windpocken) Häufige Kinderkrankheit Fieber und Kopfschmerzen Zunächst makulo-papulöses Exanthem („Tautropfen auf Rosenblatt“), danach papulovesikulös und Eintrübung der Bläschen mit Entstehung von Pusteln Stamm, Kapillitium, Mundschleimhaut Spätere Reaktivierung als Zoster möglich Varizellen (Windpocken) Charakteristisches Nebeneinander von frischen und älteren Effloreszenzen „Heubnersche Sternkarte“ Enanthem " Varicella adultorum - schwerer Verlauf - Varizellenpneumonie - immer systemische Therapie (Valaciclovir 1000mg 3x/d p.o über 7d) " Kongenitales Varizellen-Syndrom - bis 2% aller Feten bei Primoinfektion der Mutter im 1. Trimenon " Varicella neonatorum - Erstinfektion mit Varizellen 7d vor und 7 d nach Geburt - Mutter: Pneumonie 15%, Glomerulonephritis, Myelitis - T: Mutter und Kind mit VZV-Immunglobulin, Isolation des Kindes; bei symptomatischen Neugeborenen -> Aciclovir Paravirale Exantheme Sehr häufig Unterschiedlichste Erreger z.B. Adeno, Rota, EBV, ECHO, RS, Coxsackie, HIV, etc... Unterschiedliche Klinik von makulo-papulös, bis Bläschen, Enanthem etc Meist flüchtig Meist wenig Juckreiz Systemische Beschwerden im Vordergrund T: symptomatisch (rückfettende Lotionen, topische Steroide Klasse II-III z.B. Elocom Creme,.. kein topisches Antihistaminika-Gel austrocknend! Juckreiz Infektiöse Mononukleose „Pfeiffer Drüsenfieber“ Viruserkrankung durch Epstein-Barr Virus Kopfschmerzen, Fieber Membranöse Tonsillitis Lymphadenitis, Splenomegalie Charakteristisches Enanthem (Einblutungen am Übergang vom harten zum weichen Gaumen) Atypische Lymphozytose Transaminasenanstieg CAVE: Milzruptur Ampicillin-Exanthem bei infektiöser Mononukleose Juckendes Makulo-papulöses Exanthem, nach vorheriger Therapie mit Ampicillin (fast 100%) Keine Allergie!! Kutane Arzneimittelreaktion auf Ampicillin (ohne gleichzeitiger EBV-Infektion): 7% Akute HIV-Infektion Symptome innerhalb von 2-8 Wochen nach Infektion (Mononukleoseähnliches Bild): • • • • • Lymphknotenschwellung Fieber Nachtschweiß Gelenk-, Muskelschmerzen >50% Asymptomatisches makulopapulöses Exanthem – Stammbetont Daran denken!!! 2013: 660 neue Diagnosen (BAG) Diagnostik: HIV ELISA Combo Test, PCR Einverständnis des Patienten! Bakterielle Exantheme • Erysipel • Nekrotisierende Fasziitis • Scharlach • Syphilis • Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Erysipel A-Streptokokken (90%) Eintrittspforte!! Scharf-begrenztes überwärmtes Erythem Allgemeinsymptome! CRP T: Penicillin G po oder iv Eintrittspforte sanieren! - Tinea pedis - CVI DD (TVT, Dermohypodermitis Oder.... Scharlach Toxinbildende A-Streptokokken Kinder Winter Halsschmerzen, Fieber, Kopfschmerzen Himbeerzunge follikulär-gebundenes Exanthem Gesicht: Aussparung perioral/Kinn T: Penicillin V 10 d Komplikationen: # Pneumonie # Glomerulonephritis # Peri-/Myokarditis # rheum.Fieber ! Urin-Status nach 3 Wochen ! EKG bei Verdacht Syphilis II: Roseola Dissemination der Erreger (Treponema pallidum) ca. 9 Wochen post infectionem Ausgeprägte Variabilität der klinischen Manifestationsformen (Syphilide) Monomorphe, kleinfleckige, unscharf begrenzte, blasse Erytheme (Roseolen) Kein Juckreiz! Syphilis II Hochcharakteristische, makulöse oder makulopapulöse, seltener schwielen-artig hyperkeratotische (Clavi syphilitici) Hautveränderungen der Handflächen und Fusssohlen Mitbeiteiligung von Handflächen und Fuss-sohlen Syphilis II Plaques muqueuses Plaques erosives Syphilis II ! Diagnose: TPPA Screeningtest bei L2 100% sensitiv Bestätigungstest: EIA, FTA-abs-Test ! Therapie: einmalig Benzathin-Benzylpenicillin 2,4 Mio IE i.m. Alternative: Doxycyclin 100mg 2x/d über 14d (KI: SS) ! CAVE: Jarisch-Herxheimer Reaktion! Prophylaxe: 1mg Prednison/kg/KG 30-60min vor Injektion ! VDRL Test: Monitoring des Therapieerfolgs ! TPPA bleibt lebenslang positiv ! Gesetzliche Meldepflicht! Stapylococcal Scalded Skin Syndrome (SSSS) Säuglinge, Kleinkinder, Immunsuppression Oft nach eitriger Konjunktivitis, Otitis, Pharyngitis Staph. aureus mit exfoliativen Toxinen schlaffe Blasen $ Ablösung Allgemeinsymptomatik! Keine Schleimhautsymptomatik CAVE: Pneumonie, Sepsis DD: TEN! 85-jährige Patientin Gastroenteritis, Fieber, zunehmende Hautablösung Stamm Enoral, genital bland. T: Flucloxacillin, Oxacillin, Cefuroxim Arzneimittelexantheme (AME) # Anamnese! # Inzidenz Hautreaktion für einzelne Medikamente bis 5% (NSAR, Antibiotika, Antiepilleptika) # > 98% nicht dramatisch – makulopapulöse Exantheme – Urtikaria (Nesselfieber) – Keine Ablösung der Haut – Juckreiz! # < 2% schwere Reaktion – lebensbedrohlich – Ablösung der Haut Makulopapulöses Arzneimittelexanthem Meist 7-14 Tage nach erstmaliger Einnahme des Medikaments Symmetrische Verteilung Juckreiz gelegentlich Fieber Behandlung: Stopp Medikation Topische (+/- systemische) Steroide Juckreizstillende rückfettende Externe (z.B mit Polidocanol wie Pruri-med) (Systemische Antihistaminika) Symmetrical Drug Related Intertriginous and Flexural Exanthema (SDRIFE) Morphologisch und lokalisatorisch hochtypische Arzneimittelreaktion Quasi-symmetrische dunkelrote Erytheme der grossen Beugen und des Gesässes („Baboon“Syndrom) Arzneimittelexantheme (AME) !!CAVE!! • Schleimhäuterosionen • Blasenbildung • • • • Gesichtsödem Graues Integument Schmerzende Augen / Haut Eosinophilie Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) Inzidenz 1-2/Mio Einwohner/Jahr Beginn innerhalb 4 Wochen nach erstmaliger Einnahme Medis Klinische Charakteristika: – Fieber, brennende Augen, Pharyngitis (Prodromi) – Schmerzhaftes makulopapulöses Exanthem, gräuliche Farbe, Beginn Gesicht und Stamm – Blasenbildung – Erosive Schleimhäute Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) • Management (interdisziplinär!): – Identifizierung und Stopp verantwortliche Medikamente – Supportive Therapie (Hautpflege, Ernährung / Flüssigkeit) – Spezifische Therapie (IVIG? Systemische Steroide?) • Mortalität: 25-30% • Folgeproblematik (ca. 40% der Fälle) – Trockene, brennende Augen, Photophobie, Visusvermindung – Konjunktivale Synechien – Pigmentveränderungen – Nageldystrophien – Psychische Störungen Phototoxische Arzneimittelreaktion Reaktion eines Photosensibilisators in Gegenwart von UV Strahlung Arzneimittelexanthem mit strenger Photodistribution Sonnenbrandähnlich Hohe UV Dosis Diuretika (Furosemid!), NSAR, Tertracycline, Antidepressiva, Kardiaka (Amiodaron, Enalaprill) T: (Wechsel des Medikaments) Sonnenschutz! Phototoxische Reaktion Reaktion eines Photosensibilisators in Gegenwart von UV Strahlung Berloque Dermatitis Photosensibilisator: Duftstoffe, aetherische öle Stunden bis Tage nach UV-Exposition Hyperpigmentierung! Wiesengräserdermatitis Photosensibilisator: Furokumarine (aus Wiesengräsern, Schierlingskraut u.a.) Photoallergische Reaktion Selten Sensibilisierung notwendig, nie nach 1. Kontakt Niedrige UV Dosis Auslöser: Sonnenschutzmittel, Desinfektionsmittel Sulfonamide, Phenothiazide, Fenofibrate Unscharf begrenzte juckende Erytheme, Submentale Dreieck frei Streuherde in unbestrahlten Hautarealen Diagnostik: Photoprovokation T: Meidung des Auslösers 70 jährige Frau Seit 2 Tagen plötzlich aufgetretenen schmerzhaften Ausschlag mit Blasen um die Körpermitte Keine Allgemeinsymptome Keine Medikamente Was fragen Sie? Was ist Ihre Differentialdiagnose? Untersuchungen? Vor 3 Tagen einen schwarzen Gurt der Tochter getragen. Kontaktallergische Reaktion Diagnose: Akutes kontaktallergisches Ekzem bei bekannter Typ IV Sensibilisierung gegen schwarzen Farbstoff (para-Phenylendiamin (PPD) PPD besitzt ein stark sensibilisierendes Potential! Bei bestehender Sensibilisierung tritt 24-48 h nach Kontakt juckender, brennender Ausschlag auf T: Meidung des Agens topisch potente Steroide Klasse III-IV, Antihistaminika Photosensitives Exanthem bei sytemischen Lupus erythematodes Akut auftretende unscharf begrenzte Rötungen im Gesicht verstärkt nach Sonnenexposition („Schmetterlingsexanthem“) Frauen 10x häufiger betroffen Photosensitivität und Schmetterlingsexanthem = ACR Kriterien für systemischen Lupus! 80% der SLE Patienten haben kutane Symptome Bei photosensitiven Rash: Nach Allgemeinsymptomen fragen! (DD Rosacea) ANA bestimmen (bei SLE zu 95% hochtitrig positiv) Urtikaria „Nesselfieber“ % Sehr häufig (1/4 der Bevölkerung hat min 1 Schub/Lebenszeit) % Keine schlimme Krankheit % Anamnese: Medikamente, Nahrungsmittel, mechanisch (z. B. U. factitia), thermisch, Infekte, etc % Auslöser meist nicht eruierbar (70%) . Akute Urtikaria - < 6 Wochen - keine Abklärungen - Therapie: Antihistaminika (hochdosiert!!) z. B. Telfast 180mg (bis 4x/Tag), Bilaxten Urtikaria „Nesselfieber“ Wann abklären? & bei V.a. allergische Ursache (Nahrungsmittel, Medikamente) & Chronische Urtikaria Def. Urtikaria-Schübe > 6 Wochen bestehen, - Labor (BB diff, CRP, TSH, fT4, IgE total, Tryptase, ANA, etc; - Atopiescreening & Quaddeln > 24h bestehen (V.a. Urtikariavaskulitis) & Angioödeme (ACE Hemmer? hereditär?) Paraneoplastische Exantheme Definition: Haut-Erkrankungen im Zusammenhang mit Neoplasien, jedoch - nicht durch Metastasen oder - direktes Tumorgeschehen verursacht. Obligate Paraneoplasien Tumorerkrankung zu ~ 100% Fakultative Paraneoplasien Assoziation zu Tumor häufiger als statistisch erwartet (3-30%) ! Daran denken bei aussergewöhnlicher Therapieresistenz und widersprüchlichen diagnostischen Befunden! ! Therapie: Tumortherapie Obligat Paraneoplastische Exantheme Erythema gyratum repens wandernde Erytheme schneller Wechsel von Tag zu Tag „Maserung eines polierten Holzstücks“ Häufig Juckreiz Auftreten üblicherweise vor Tumormanifestation Obligat Paraneoplastische Exantheme Leser-Trélat-Syndrom Äusserst selten! explosionsartiges Auftreten von hunderten seborrhoischen Keratosen (Alterswarzen) Häufig Adenokarzinom des Gastrointestinaltraktes Genauer Mechanismus nicht bekannt ! Dermatomyositis ! fakultative kutane Paraneoplasie, Frauen doppelt so häufig betroffen ! Das relative Risiko für eine Malignomentwicklung ist ca 4xhöher als bei der Durchschnittsbevölkerung. Vorsorgeuntersuchungen 1x/Jahr! ! Die häufigsten Tumoren sind Ovarialkarzinome, gastrointestinale Karzinome, Lungenund Mammakarzinome, Prostatakarzinome sowie Non-Hodgkin-Lymphome. ! Therapie: Tumorbehandlung! Hochdosiert Steroide, Immunsuppression, Lichtschutz Daran denken! Dunkelrote Ausschläge Gesicht, Handrücken Muskelschwäche, Müdigkeit Diagnostik: Labor (ANA, CK) Hautbiopsie, Muskelbiopsie Bei Diagnose: Tumorsuche!! Exantheme in der Schwangerschaft # Atopische Schwangerschaftsdermatose # Polymorphe Schwangerschaftsdermatose (PUPPP) # Pemphigoid gestationis # Intrahepatische Cholestase Atopische Schwangerschaftsdermatose >50% aller SS-Exantheme im 1. und 2. Trimester in 20% der Fälle Exazerbation einer vorbestehenden Neurodermitis in 80% Erstmanifestation T: Rückfettung (z.B. Excipial U Lipolotio), milde topische Kortikosteroide Antihistaminika Lichttherapie (UVB) Polymorphe Schwangerschaftsdermatose (PUPPP) Letztes SS-Trimester juckende urtikariellen Hautveränderungen, die in den Striae distensae entstehen, Nabel ausgespart! selbstlimitierte Erkrankung Topische Kortiko-steroide Klasse III-IV , (Antihistaminika) Pemphigoid gestationis (Herpes gestationis) Ca 1: 30.000 SS autoimmun-bullöse Dermatose 2. Schwangerschaftshälfte oder postpartal sebstlimitierend Rezidive in Folgeschwangerschaften pralle, stark juckende Blasen Abdomen, Nabelregion! T: systemische Steroide (Prednisolon, 0,5– 1mg/kg/Tag) und Antihistaminika (Desloratidin (Aerius) und Cetirizin ) Risiko: „Small-for-date Babies“, 10% der Neugeborenen milde Hautmanifestationen Intrahepatische Schwangerschaftscholestase Inzidenz bis 2,4% aller SS Anstieg der Gallensäuren im Serum massiver Juckreiz, initial keine Hautveränderungen Kratzspuren an Armen und Beinen Übertritt der toxischen Gallensäuren in den fetalen Kreislauf T: Ursodesoxycholsäure (15mg/kg/ Tag) Exantheme in der Schwangerschaft Wann abklären? # Pemphigoid gestationis CAVE: Risiko Frühgeburt, small for date babies # Intrahepatische Cholestase CAVE: Der Übertritt der toxischen Gallensäuren in den fetalen Kreislauf 'kardiodepressive Effekten, akuter Anoxie. Frühgeburt (16-19%), intrapartaler "fetal distress" (22-33%), Totgeburt (1-2%). QUINTESSENZ Infektiöse Exantheme ! Häufig gleichzeitig Fieber! ! Enanthem mit Ausschlag und Fieber häufig viral bedingt ! Mässiger Juckreiz ! Akute HIV Infektion: >50% Asymptomatisches, stammbetontes Exanthem ! Asymptomatisches Exanthem mit Beteiligung der Hand- und Fussflächen: an Syphilis denken! QUINTESSENZ Arzneimittelexantheme ! Meist makulopapulöses Exanthem ! Juckreiz steht im Vordergrund ! Medikamentenanamnese: neue Medis? ! CAVE: Blasenbildungen, Schleimhautläsionen, Gesichtsödem, graues Integument, schmerzende Augen / Haut, Eosinophilie Kennzeichen für schweres AME!! QUINTESSENZ Varia ! Phototoxische Reaktion: Photosensibilisator, sonnenbrandähnlich, hohe UV Dosis ! Photoallergische Reaktion: nie nach Erstkontakt, Streuherde an nicht sonnenexponierten Arealen, niedrige UV Dosis ! Kontaktallergische Reaktion: brennender Ausschlag, streng auf das Kontaktareal limitiert ! Lupus: stark erhöhte Sonnenempfindlichkeit, Rash, Allgemeinsymptome? ! Dermatomyositis: Dunkelrote Ausschläge Gesicht, Handrücken Muskelschwäche, ANA, CK-Erhöhung, Tumorscreening! QUINTESSENZ Varia ! Urtikaria - häufig, harmlos, selbstlimitierend - T: orale Antihistaminika (hochdosiert) - Abklärung bei V.a. medikamentöser Ursache (Angioödem), Quaddel >24h, Dauer > 6 Wochen ! Paraneoplasien - Daran denken bei Therapieresistenz oder widersprüchlichen Befunden! ! Exantheme in Schwangerschaft - meist harmlos! - CAVE: Pemphigoid gestationis (Blasen) und intrahepatische Cholestase (Juckreiz!! Kratzspuren)): fetales Risiko!