Anämien im Kindes- und Jugendalter - Kinder

Werbung
Anämien
im Kindes- und Jugendalter
CF Classen
Univ.-Kinder- ud Jugendklinik Rostock
Anämien:
Einteilung nach Mechanismus
Verlust
Bildungsstörung
Verbrauch
Einteilung nach Färbeindices
mikrozytär - hypochrom
normozytär - normochrom
makrozytär - hyperchrom
Einteilung nach anderen Merkmalen
hereditär - erworben
chronisch - akut
Universitätsmedizin Rostock
Was ist eine Anämie?
Abfall des Hämoglobinwertes unter den
altersentsprechenden Normwert
Hb
25
(mg/dl)
20
Mädchen
Trimenonreduktion
Jungen
15
10
5
0
0 1 2 3 4 5 6 8 10 Monate
1 2 4 6 8 1012141618 Jahre
Universitätsmedizin Rostock
Welches ist die häufigste Ursache von
Anämie?
(sie ist so häufig, daß viele Ärzte sie
ohne weitere Diagnostik
voraussetzen...)
Universitätsmedizin Rostock
Anämien durch Bildungsstörung (I)
Eisenmangel-Anämie
Anulozyten
Targetzellen
Quelle: http://pathy.med.nagoya-u.ac.jp/atlas/img/t4/img0002.jpg
Universitätsmedizin Rostock
Eisenmangel-Anämie
Ernährungsanamnese?
„nur Milch, Kekse und Nudeln?“
chronische Blutung ?
Blut im Stuhl? Polypen, Ulcus, „Meckel“,
Mb. Crohn?
Resorptionsstörung?
Zöliakie? Kuhmilcheiweißunverträglichkeit?
Menorrhagie?
Blässe
Picazismus
Universitätsmedizin Rostock
Quelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Erworbene Blutbildungsstörungen (I):
Eisenmangel-Anämie
Labordiagnostik:
Blutbild
Reticulozyten
Eisen
Ferritin
Transferrin
mikrozytäre, hypochrome Anämie
uncharakteristisch
erniedrigt
erniedrigt
erhöht
Eisenbindungskapazität
bzw. Transferrinsättigung
erhöht
erniedrigt
Eisenstoffwechselparameter sind nicht gut verwertbar bei
Infektion
Malignom
Universitätsmedizin Rostock
Eisenmangel-Anämie
Therapie:
Möglichst Behandlung der Ursache!
Eisen-Substitution
z.B. 3-5 mg/kg 2wertiges Eisen p.o.
Reticulozyten-Anstieg
unter Eisensubstitution
Universitätsmedizin Rostock
Normale
Knochenmarkstanze
Anämien
durch Blutbildungsstörung
im Knochenmark
Universitätsmedizin Rostock
Knochenmarkstanzen
Schwere Aplastische
Anämie
Normale
Knochenmarkstanze
Akute lymphoblastische
Leukämie
Universitätsmedizin Rostock
Erworbene Blutbildungsstörungen (II):
Schwere Aplastische Anämie, "SAA"
"Panmyelophthise"
Erworbene Bildungsstörung aller drei Zellreihen
(normozytäre
Anämie)
immunologisch vermittelt
durch T-Lymphozyten
Chronischer, variabler Verlauf:
Zunehmende Gefährdung
durch Granulopenie
daher Einteilung: Granulozyten
VSAA:
<200/µl
SAA:
200-500/µl
AA:
> 500/µl
Universitätsmedizin Rostock
Schwere Aplastische Anämie
zunächst symptomatische Therapie (Transfusionen)
dann kausale Therapie:
Möglichkeit a)
Knochenmarktransplantation bei Vorhandensein eines HLA-identischen
Familienspenders
Möglichkeit b)
Immunsuppressive Therapie ATG = Anti-Thymozyten-Globulin
Prednisolon
Cyclosporin A
Universitätsmedizin Rostock
Erworbene Blutbildungsstörungen (III):
Transitorische aregeneratorische Anämie
“Erythroblastophthise“
- sehr blasses Kind
-"quicklebendig“ trotz Anämie <5 g/dl
(normochrom)
- typ. Alter: 1-4 Jahre
- Infekt in Vorgeschichte (z.B. Parvo B19)
- spontane Erholung innerhalb von 1-2
Wochen
- im Knochenmark: vorübergehendes
Fehlen der "roten Reihe"
- Krankheitsverlauf ablesbar an
Verlauf von Hb und
vor allem Reticulozyten
Gute
Prognose!
Universitätsmedizin Rostock
Erworbene Blutbildungsstörungen (V):
Renale Anämie
bei chron. Niereninsuffizienz:
Mangel an Erythropoietin!
- normozytär!
Durch Noxen induzierte aplastische Anämie:
durch Chemotherapie
durch Strahlung
durch Chemikalien (Benzol, Blei etc.)
- normozytär!
Universitätsmedizin Rostock
Erworbene Blutbildungsstörungen (VI):
Akute Leukämien
Anämie
Blutungszeichen
Infektion/Fieber
Gelenkbeschwerden
Lymphknotenschwellung
Hepatosplenomegalie
Keines
der Symptome
ist pathognomonisch für eine Leukämie
Keines der Symptome
muß notwendigerweise vorhanden sein
Universitätsmedizin Rostock
Erworbene Blutbildungsstörungen
(VII):
Myelodysplastisches
Syndrom MDS
Maligne Erkrankung aller drei
Zellreihen des Knochenmarkes
Universitätsmedizin Rostock
Angeborene Blutbildungsstörungen (I)
Diamond-Blackfan-Anämie
angeborene isolierte Störung der Erythropoese:
"pure red cell aplasia"
gelegentlich assoziiert mit Minderwuchs od.
Stigmata
Therapie: Transfusionen (KMT)
gelegentlich Ansprechen auf Cortisol
(Anabolica)
Universitätsmedizin Rostock
Angeborene Blutbildungsstörungen (II)
Fanconi-Anämie:
autosomal-rezessive Erkrankung des DNAReparatur-Komplex:
Erhöhte Chromosomenbrüchigkeit
z.B. bei Behandlung mit Mitomycin
zahlr. verschiedene "Komplementationsgruppen"
http://www.charite.de/humangenetik2/genfunk/Forsch1.htm
Universitätsmedizin Rostock
Fanconi-Anämie - Klinik:
Cafe-au-lait-Flecken
Minderwuchs,
gelegentlich assoziiert mit Stigmata:
Anomalien von Hand und Arm, meist
radial.
Skelett-Anomalien Hüfte, Rippen,
Wirbel. Nierenanlagestörungen,
Hufeisenniere.
Septumdefekte am
Herzen
Trizytopenie ab Kleinkind- bis Schulalter
(normo-makrozytäre Anämie)
erhöhtes Risiko von Malignomen
Therapie: Knochenmarktransplantation!
Bildquelle:
Universitätsmedizin Rostock
Fanconi-Anämie-Website
Was hat
dieses Kind
?
auffällige Facies
chronische
Anämie
Leber- und
Milzvergrößerung
Bildquelle: Keller/Wiskott:
Lehrbuch
der Kinderheilkunde
Universitätsmedizin
Rostock
Mikrozytose
Poikilozytose
Erythroblasten
Bürstenschädel
Quelle: www.fsm.ac.fj/pws/Resources
Thalassämie
Mittelmeeranämie
Quelle: http://www.emedicine.com/radio/topic686.htm#target2
Universitätsmedizin Rostock
Thalassämie
Störung der Hämoglobinsynthese
α-Thalassämie: Alpha-Kette betroffen
(homozygot nicht m. d. Leben vereinbar)
β-Thalassämie: Beta-Kette betroffen
Universitätsmedizin Rostock
Thalassämie
Störung der Hämoglobinsynthese
Thalassämia major:
Thalassämia intermedia:
Thalassämia minor:
absoluter Transfusionsbedarf
gelegentl. Transfusionsbedarf
kein Transfusionsbedarf
Molekular:
Thal. major: meist homozygote β-Thalassämie
(auch möglich: β-Thal. u. anomales Hb doppelt-heterozygot)
Thal. minor: meist heterozygote β-Thalassämie
Universitätsmedizin Rostock
Thalassämie
Problem: maximal stimulierte, ineffektive Hämatopoese
Stimulation der Eisenresorption
Eisenüberladung (Hämosiderose)
- Leber
- Herz
- endokrine Drüsen
Therapie (I): Hochtransfusionsregime
= Unterdrückung der eigenen Hämatopoese
Therapie (II): Eisenausschleusende Behandlung
= Chelatbildner Desferroxamin
Therapie (III): Knochenmarktransplantation
Universitätsmedizin Rostock
Gibt es auch
andere Hämoglobinopathien?
Universitätsmedizin Rostock
Quelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Andere Hämoglobinopathien:
Sichelzell-Anämie
"Sichelbildung" der Erythrozyten bei Hypoxie,
Azidose, Hypovolämie:
Schmerzkrisen
ferner z. B. Milzsequestration
akutes Thoraxsyndrom
Schmerztherapie
Flüssigkeitssubstitution!
Universitätsmedizin Rostock
Infektanämie
- Tumoranämie
Virusinfektionen CMV
EBV
unspezifische Virusinfektionen
bakterielle Infektionen
Leukämien
Solide Tumoren
u.v.m.
Quelle: http://image.bloodline.net/
EBV-Infektion
"Pfeiffer"-Zellen"
Universitätsmedizin Rostock
Infektanämie
- Tumoranämie:
Normo- bzw. leicht hypochrome Anämie
Ferritin hoch!
Bitte keine Eisentherapie!
Universitätsmedizin Rostock
Makrozytäre Anämien
d.h. MCV liegt über der altersentsprechenden Norm
mittl. MCV des Neugeborenen:
103 fl
mit 6 Mon.:
85 fl
mit 1 Jahr:
75 fl
mit 10 Jahren:
80 fl
Differentialdiagnose:
leichte MCV-Erhöhung bei hämolytischen Anämien
(junge Zellen sind groß!)
Deutliche MCV-Erhöhung (megaloblastäre Anämie):
Mangel an Vit.-B12 oder Folsäure
Störung des Metabolismus von Vit.-B12 oder
Folsäure
Myelodysplastisches Syndrom
(maligne Erkrankung des Knochenmarks)
Universitätsmedizin Rostock
Typ. Befunde bei makrozytärer Anämie
Knochenmark: Megaloblasten, Riesen-Stabkernige
Vergleich:
Normales KM
Begemann/Rastetter
http://eduserv.hscer.washington.edu
Peripheres Blut:
Makrozyten, Hypersegmentierte
Granulozyten
Universitätsmedizin Rostock
(Quelle http://medocs.ucdavis.edu
Hämolytische Anämien
korpuskuläre Anämien:
der Fehler liegt im Erythrozyten selber
nicht-korpuskuläre Anämien:
der Fehler liegt außerhalb des Ery's:
- immun-hämolytische Anämie
- andere nicht-korpuskuläre
hämolytische Anämien
Universitätsmedizin Rostock
Hämolytische Anämien
"Hämolyseparameter"
Laborwerte die auf Hämolyse hinweisen:
Reticulozyten:
erhöht
LDH:
erhöht
Haptoglobin:
erniedrigt
freies Hämoglobin:
erhöht
Bilirubin:
erhöht
(welches
Bilirubin?)
Universitätsmedizin Rostock
Beispiel für eine korpusculäre
hämolytische Anämie...
Universitätsmedizin Rostock
Quelle: http://www.shands.org/health/information/article/003665.htm
Sphärocytose = Kugelzellanämie
Defekt
der Spektrine
(Membranproteine)
häufigste angeborene
hämolytische Anämie
in der deutschen
Bevölkerung
In den meisten Fällen:
autosomal dominant
verminderte
Rostock
osmotischeUniversitätsmedizin
Resistenz
Klinik:
Sphärocytose
Ikterus
Erhöhung des indirekten Bilirubins Sklerenikterus!
hämolytische Krise:
vor allem bei hochfieberhaften Virusinfekten,
bei kleinen Kindern
aplastische Krise:
vor allem bei Parvovirus B19-Infektion!
Gallensteine - Bilirubin
Therapie: Splenektomie - möglichst nicht
vor dem Jugendalter!
Universitätsmedizin Rostock
(Quelle: www.gastroenterologe.de)
Und was hat es
damit auf sich?
Fava-Bohnen
Quelle http://www.seasonalchef.com
Universitätsmedizin Rostock
Glucose-6-PhosphatDehydrogenase-Mangel
Angeborener Enzymdefekt führt zu erhöhter Sensitivität gegenüber
"oxidativem Stress"
(Störung des Glutathion-Systems)
Auslöser:
z.B. Fava-Bohnen
Sulfonamide
Acetylsalicylsäure u.a.
Ähnlicher Mechanismus:
Pyruvatkinase-Mangel
Fava-Bohnen
Universitätsmedizin Rostock
Immunhämolytische Anämie:
allo-immunhämolytisch
auto-immunhämolytisch
Was ist
eigentlich
ein CoombsTest?
direkter
Coombstest
Beispiel: Kälte-Agglutinine
Quelle: http://image.bloodline.net/stories/storyReader$1235
indirekter
Coombstest
Universitätsmedizin Rostock
Coombs-Serum:
Anti-humanIgG-Serum
direkter Coombstest:
Nachweis der
Antikörperbeladung
von PatientenErythrozyten
indirekter Coombstest:
gezielter Nachweis von
bestimmten freien
Antikörpern im
Patientenserum mittels
Test-Erythrozyten
Test
Test
Universitätsmedizin Rostock
Immunhämolytische Anämie:
allo-immunhämolytisch:
Morbus hämolyticus neonatorum
Rhesus-Erythroblastose
AB0-Erythroblastose
Quelle: http://health.allrefer.com
Icterus praecox
neonatale hämolytische Anämie
Hydrops fetalis
Quelle:http://www.obgyn.net
Universitätsmedizin Rostock
Autoimmunhämolytische Anämie
Kälteantikörper (IgM)
- z.B. Mycoplasmen-assoziiert
inkomplette Kälte-Autoantikörper (IgG)
(Donath-Landsteiner)
- z.B. Virusinfekt-assoziiert
Bindung bei Kälte - Hämolyse bei Wärme
Wärme-Autoantikörper (IgG)
Sekundäre AIHA
Lymphom, Leukämie, Lupus, KMT
Universitätsmedizin Rostock
Autoimmunhämolytische Anämie
Plötzlicher Beginn, infekt-assoziiert
gelegentlich fulminant
Kälte-AK: meist selbstlimitiert
Wärme-AK: gelegentlich chronisch
Therapie:
Transfusion: oft schwierige Suche nach geeigneten
Konserven
Steroide
In Extremfällen: hochdosierte Immunglobuline,
Plasmapherese
Universitätsmedizin Rostock
Nicht-immunologische
hämolytische Anämie
Beispiel: hämolytisch-urämisches
Syndrom (HUS)
Fragmentozyten
= Schistozyten
Universitätsmedizin Rostock
http://www.pediatrics.ch/6emeAnnPediatrieVignettes.pdf
Danke
Universitätsmedizin Rostock
Herunterladen
Random flashcards
Medizin

5 Karten Sophia Gunkel

Laser

2 Karten anel1973

Literaturepochen

2 Karten oauth2_google_55780ed8-d9a3-433e-81ef-5cfc413e35b4

Erstellen Lernkarten