Vorlesung Humanmedizin Pädaudiologie
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PÄDAUDIOLOGIE Prof. Dr. Michael Fuchs Sektion für Phoniatrie und Audiologie Vorlesung für Humanmediziner Literaturempfehlung Wendler, J.; Seidner, W.; Eysholdt, U.: Lehrbuch der Phoniatrie und Pädaudiologie Thieme Verlag, 4. Aufl. 2005 352 S., 176 Abb. ISBN: 3-13-102294-9 Artikelnr.: 109951 79,95 EUR „Nicht sehen entfernt uns von Dingen, nicht hören von den Menschen.“ Immanuel Kant 1 Häufigkeit von Hörstörungen • ca. 20% der Bevölkerung betroffen • in allen Altersstufen, Anstieg ab 50-60 Jahre Kinder: • Schallleitungsschwerhörigkeiten • permanent (Fehlbildungen): 1 : 10.000 • schwankend (Paukenergüsse): 10-20% der Klein- und Schulkinder > 3 Monate/Jahr • Schallempfindungsschwerhörigkeiten • angeboren: 1-2 : 1.000 (zählt zu den häufigsten angeborenen Gesundheitsstörungen) Hören – Sprache (Pädaudiologie und Phoniatrie) Entwicklung des Hörvermögens pränatale akustische Stimulation • ab 20. SSW Innenohr voll entwickelt • ab 26. SSW Hörempfindungen • ab 28. SSW Kindbewegungen bei Geräuschen (intrauterine Schallpegel 30-65 dB) erstes und zweites Lebensjahr • Absenkung audiologischer Schwellen • audiophonatorische Rückkopplung (Lautbildungskontrolle) • Entwicklung des binauralen (räumlichen) Hörens 2 Pädaudiologische Untersuchung • • • • • Anamnese (Familienanamnese) HNO-ärztliche Untersuchung audiologische Diagnostik Sprachstatus Zusatzuntersuchungen zu anderen Sinnes- und Hirnleistungen • ggf. bildgebende Diagnostik. Hörprüfungen • audiologische Diagnostik was ist möglich? objektive Verfahren wann ist es möglich? subjektive Verfahren Alter allgemeine Entwicklung. Objektive Verfahren Messung von akustischen Eigenschaften des Gehörgangs und der Mittelohr–Übertragungskette Impedanzmessung (Tympanometrie / Stapediusreflexmessung) Funktionsprüfung der äußeren Haarzellen des Innenohrs Otoakustische Emissionen (OAE) Elektrophysiologische Eigenschaften des Innenohrs, den N. VIII und der Hörbahn: Elektrische Reaktionsaudiometrie (ERA) 3 1. Impedanzmessung • Messung des akustischen Trommelfellwiderstandes bei einer bestimmten Frequenz (Tympanometrie) • Reaktion der Binnenohrmuskelkontraktion auf einen lauten Schallreiz (Stapediusreflexmessung) • Indikationen: – bei fraglicher Schallleitungsschwerhörigkeit – bei fraglicher kombinierter Schwerhörigkeit. Tympanometrie • Typ A: • Typ B: • Typ C: normal Compliance 3-10, Mittelohrdruck -100 bis +50 mmWS kein Mittelohrdruck ablesbar (kein Gipfel): Erguss Mittelohrdruck < -200 mmWS: Unterdruck (Tubenventilationstörung) Normakusis ß Typ A Typ B Typ C Stapediusreflexmessung • Tonimpulse von 500 Hz, 1 kHz, 2 kHz und 4 kHz • Messung, bei welcher Intensität Reflex auslösbar und ob Reflex auslösbar • ab Hörverlust von 50 dB Hörleistung fehlt Stapediusreflex Hinweise auf audiologische Schwelle 4 2. Otoakustische Emissionen (OAE) • eigene Schallaussendungen des Innenohrs als Ausdruck der Funktion der äußeren Haarzellen (akustisches Äquivalent der akustischen Verstärkerprozesse) • spontane und evoziierte Emissionen nur evoziierte haben klinische Bedeutung. Gründe für die Eignung der EOAE für die Pädaudiologie • etwa 80-95% aller Normalhörenden haben EOAE • EOAE sind bereits am 2./3. Lebenstag nachweisbar (in diesem Alter 10-15 dB lauter als bei Erwachsenen) • kurze Registrierungszeit (Kind muss nur kurz still liegen) für beide Ohren nur wenige Minuten Untersuchungszeit • gut geeignet für die Diagnostik von Innenohrschwerhörigkeiten (= „problematische“ Fälle in der Pädaudiologie, Plausibilitätskontrolle des Audiogramms) • nicht invasiv. Gründe für die Eignung der EOAE für die Pädaudiologie • Objektivität: aktive Kooperation des Kindes nicht erforderlich • Sensitivität: zuverlässige Diagnostik von Schwerhörigkeiten >= 30 dB im Mittel- und Innenohr über einen Frequenzbereich von 2-3 Oktaven (TEOAE) • Kosteneffektivität. 5 3. Evozierte Potentiale • Veränderungen im Elektroencephalogramm (EEG) durch äußeren akustischen Reiz • ERA (evoked response audiometry, elektrische Reaktionsaudiometrie) • besonders aussagefähig im mittleren Frequenzbereich (1-4 kHz) • Bestimmung der Hörschwelle • Ausschluss retrocochleärer Läsionen (Schäden des N. statoacusticus) Evoziierte Potentiale Hirnstammpotentiale – Schwellenbestimmung • hohe Schallpegel auch Welle VI • mittlere Schallpegel I, III und V • geringe Schallpegel V (Pädaudiologie). 6 Hörprüfungen • audiologische Diagnostik was ist möglich? objektive Verfahren subjektive Verfahren wann ist es möglich? Alter allgemeine Entwicklung. Subjektive Audiometrie – Verfahren • Tonschwellenaudiometrie • Sprachaudiometrie • Überschwellige Audiometrie. • Reizdarbietung Freifeld Kopfhörer Knochenleitungshörer. Freifeldaudiometrie • Reizdarbietung über Lautsprecher • Kind sitzt oder liegt in der Mitte zwischen den Lautsprechern (definierter, gleicher Abstand) • grundsätzlich gleichzeitige Untersuchung beider Ohren • Trennung der Befunde nach Seite nur bedingt möglich (Richtungsempfinden) 7 Reizformen • Quietschtier, Rassel, Tambourin • Freifeld: Sinustöne für Kinder oft nicht interessant genug Wobbeltöne (engl.: to warble = trillern) • Kinderlieder • Audiogramm: Sinustöne. Freifeld • Beobachtung der Hörreaktionen (Kopfwendereaktionen, kleine und kleinste Gesichtsverziehungen, Blinzeln, …) • COR (conditioned oriented reflex audiometry) • vor Beginn der eigentlichen Hörprüfung • Präsentation kindgerechter Bilder neben/unter dem entsprechenden Lautsprecher gleichzeitig mit der Präsentation eines laut überschwelligen akustischen Stimulus 8 Freifeld - Konditionierung • Kind lernt zunächst, dass akustischer und visueller Stimulus immer gleichzeitig erscheinen (Konditionierungsphase) • Untersuchungsphase: Verzögerung der visuellen Darbietung gegenüber der akustischen • Belohnung für „richtige“ Reaktion mit neuem Bild • dabei Reduktion des Reizpegels bis zu Hörschwelle bei älteren Kindern: aktive • Spielaudiometrie Konditionierung: Räumen von Bauklötzern, Aufeinanderstecken von Ringen ect. Sprachaudiometrie • Aussagen über gesamte Funktion von Hörbahn und Wahrnehmung (allerdings „nur“ bzgl. des sprachorientierten Systems) • Prüfung mit Wörtern (Ein-, Mehrsilber, Sätze) 9 Prüfung der Hörgerätefunktion • Sprachaudiometrie im Freifeld beste Methode • Tonschwellenaudiometrie im Freifeld mit und ohne Hörgerät (Aufblähkurve). Hörprüfungen • audiologische Diagnostik was ist möglich? objektive Verfahren subjektive Verfahren wann ist es möglich? Alter allgemeine Entwicklung. Neugeborene und junge Säuglinge OAE: • Voraussetzung: regelrechte Druckverhältnisse im Mittelohr • Vorteile: – objektive Methode – schnell und kostengünstig – gut von Laien erlernbar – bis 25 (30) dB Hörverlust zu evozieren – zum Ausschluss therapiebedürftiger peripherer Schwerhörigkeit, die die Sprachentwicklung beeinträchtigt 10 Neugeborenenhörscreening • gesetzliche Regelleistung für jedes Neugeborene ab 01.01.2009 • Durchführung in den Geburtskliniken, in pädaudiologischen Zentren, bei spezialisierten niedergelassenen Ärzten • Tracking Hörprüfungen ab 3. Lebensmonat: Freifeld-Audiometrie • binaural im freien Schallfeld • Hörreaktionen zu erwarten – keine Hörschwelle!!! mit 6 Monaten bei 40 bis 50 dB mit 12 Monaten bei 30 bis 40 dB mit 24 Monaten bei 20 bis 30 dB • Prüfung über Knochenleitung Hörreaktionen bei etwa 30 dB. Hörprüfungen ab 3. Lebensmonat: 11 Freifeld Freifeld 3. Lebensjahr bis Schulalter Spielaudiometrie: • ab Entwicklungsalter von 3 Jahren • Kopfhörer • erstmals kann über Luft- und Knochenleitung jedes Ohr getrennt zw. 125 Hz und 10 kHz (Sinustöne) untersucht werden • ab 5. bis 6. Lebensjahr wird Vertäubung bewältigt. 12 Spielaudiogramm Schulkind • • • • Reintonaudiogramm Sprachaudiogramm überschwellige Tests Zentrale Hörtests: Hören im Störschall, Auditive Lokalisation • Unbehaglichkeitsschwelle, Bestimmung des Dynamikbereiches, wichtig für Hörgeräteversorgung • bei Diskrepanzen/speziellen Fragen: OAE, DPOAE, BERA. Zentrale Hörleistungen 13 Einteilung pädaudiologischer Erkrankungen Lokalisation Ätiologie Schweregrad Formen der Hörstörung Schallleitungsschwerhörigkeit sensorineurale Schwerhörigkeit auditive Wahrnehmungs-/ Verarbeitungsstörung EHRNÖ Fremdkörper • Ceruminalpfropf (eigentlich kein Fremdkörper) • organische Fremdkörper (Quellung, Entzündung) • anorganische Fremdkörper • Entfernung unter Sicht mit Häkchen • ggf. unter Narkose. 14 Fehlbildungen von Außen- und Mittelohr • erworben: – traumatisch – entzündlich – operativ bedingt – selten • angeboren – ein Ohr oder beide Ohren betroffen – mono- oder polysymptomatisch – genetisch bedingt oder durch exogene Schädigung in der 4. und 5. Embryonalwoche. Gehörgangsatresien • oft kombiniert mit Ohrmuschelmissbildungen • allein durch Weichteilgewebe und durch Weichteilgewebe und knöchern bedingt • blinde Endung des Gehörgangs, z.T. nur Grube oder kein Hinweis auf Gehörgang • bei engen kindlichen Gehörgängen werden schlauchförmige Atresien z.T. übersehen Schallleitungsschwerhörigkeit ~60 dB Störung der Sprachentwicklung. Ohrmuschelmissbildungen 15 Polysymptomatische Missbildungen von Außen- und Innenohr Dysostosis mandibulofacialis (Franceschetti Syndrom) Polysymptomatische Missbildungen von Außen- und Innenohr Dysplasia oculoauricularis (Goldenhar-Syndrom) 16 Ursachen für Funktionsstörungen des Mittelohres • • • • • • Trommelfellperforation akute Otitis media chronische Otitis media Seromukotympanon Missbildungen Traumen Tubenfunktionsstörungen bei Kindern typische Ursachen • hypertrophe Rachenmandel („Adenoide“) • Schwellung der Schleimhäute (Allergie, Immundefekt - gehäufte Infekte) • Spalterkrankungen • kraniofaziale Fehlbildungen • Morbus Langdon Down • Mukoviszidose, fibrozystische Erkrankungen • juveniles Nasenrachen-Fibrom 17 Beispiele:Seromukotympanon Formen der Hörstörung Schallleitungsschwerhörigkeit sensorineurale Schwerhörigkeit auditive Wahrnehmungs-/ Verarbeitungsstörung EHRNÖ Innenohr dancing haircell.mpeg 18 Ursachen • angeborene Missbildung der gesamten Cochlea oder einzelner ihrer Strukturen • entzündlich oder traumatisch bedingte Zerstörung der gesamten Cochlea oder einzelner ihrer Strukturen • isolierte Funktionsstörung einzelner Innenohrstrukturen (z.B. der äußeren oder inneren Haarzellen oder der Stria vascularis). isolierte Innenohrschwerhörigkeit • • • • • mögliche Folgen: Sprech- und Sprachstörungen, Deprivation, Intelligenzdefekte Verhaltensstörung, schlechte soziale Integration reaktive psychische Störungen cave bei kleinen Kindern: bei mittel- bis hochgradiger Schwerhörigkeit verstärkte Nutzung des visuellen Kanals Fehlinterpretation der Blickwendungen als echte Reaktionen auf Schallreize möglich!. Formen der Hörstörung Schallleitungsschwerhörigkeit sensorineurale Schwerhörigkeit auditive Wahrnehmungs-/ Verarbeitungsstörung EHRNÖ 19 retrocochleäre und zentrale Schwer- und Fehlhörigkeiten • Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung • Beeinträchtigung einzelner oder mehrerer akustischer Modalitäten: – – – – – – akustische Aufmerksamkeit akustische Merkfähigkeit Analyse und Differenzierung akustischer Gestalten Zuordnung von Gehörtem zu Sinninhalten Richtungshören Trennung von Nutz- und Störschall. pädaudiologische Therapieoptionen konservativ operativ apparativ (Hörgeräteversorgung) Cochlea Implant apparative Therapie • bei binaural eingeschränktem Sprachverständnis • bei einseitiger Schwerhörigkeit nur dann sinnvoll, wenn durch Hörgerät Hörvermögen des schwerhörigen Ohres annähernd normal wird (wird von Kindern oft schlecht akzeptiert) • beidseitige Schwerhörigkeit beidseitige Hörgeräteversorgung ansteben • bei Innenohrschwerhörigkeiten oft einzige Therapieoption. 20 Hörgerätetechnik heute Analoge Hörgeräte § Signalverarbeitung und Einstellung sind analog § heute und bei Kindern eher selten Digital programmierbare analoge Hörgeräte § Signalverarbeitung analog, Einstellung des Hörgerätes digital § Vorteil: theoretisch unbegrenzte Anzahl von virtuellen Stellern Digitale Hörgeräte § Signalverarbeitung und Einstellung digital § Erkennung von Sprach-Rausch–Abstand § für mehrere Hörsituationen individuell einstellbar Aufbau eines Hörgerätes Indikation von Hörgeräten abhängig von: • Grad und Frequenzverlauf der Schwerhörigkeit • Alter • psychomotorische und allgemeine Entwicklung 21 HdO-Hörgeräte („hinter dem Ohr“) • werden hinter dem Ohr getragen • individuell gefertigtes Ohrpassstück (Otoplastik) mit Schallschlauch • gleichen am vielfältigsten Hörschäden aus • viel Platz für Elektronik, dadurch Realisierung von hohen Verstärkungsleistungen • große räumliche Trennung von Mikrofon und Lautsprecher verringert die akustische Rückkopplung • Anschluss von externen Geräten HdO-Hörgeräte ideal für Kinder • Gehörgänge wachsen noch • Kinder brauchen regelmäßig neue Ohrpassstücke, meist aus weichem Material • • • • Geräte sind robuster Bedienung und Kontrolle durch Eltern möglich lange Batteriedauer wechselnde Hörverluste (Tubenventilationsstörung) – besserer Ausgleich durch Hörgeräteverstärkung Otoplastiken • werden individuell gefertigt • können unkompliziert dem wachsenden Kinderohr angepasst werden 22 Hinter-dem-Ohr-Hörgeräte ..\..\Audiologie Neurootologie\CD Hörbeispiele Hörstörungen\Schwerhörige in geräuschvoller Umgebung kurz.WAV ..\..\Audiologie Neurootologie\CD Hörbeispiele Hörstörungen\Hörschäden und ihre Folgen.WAV Knochenleitungs-Hörgeräte Knochenleitungs-Hörgeräte 23 Knochenleitungs-Hörgeräte Drahtlose Übertragungsanlagen Hörgeräteanpassungen bei Kindern – allgemeine Grundsätze • • • • • bei binauraler Störung des Sprachverständnisses beidseitige Hörgeräteanpassung anzustreben so früh wie möglich bei kleinen Kindern stationäre Diagnostik mit abnehmenden Alter Tonhörschwelle zunehmend unsicher • Unbehaglichkeitsschwelle gar nicht oder nur orientierend bestimmbar • flexible Einstellung der Hörgeräte erforderlich. 24 Hörgeräteanpassungen bei Kindern – allgemeine Grundsätze • regelmäßige audiometrische Überprüfung – zunächst < 3 Monate, später 1 Jahr Intervall • Überprüfung der Hörgeräte erfolgt binaural im Freifeld Aufblähkurve • zusätzlich in-situ-Messung – dünner Schlauch im Gehörgang, an dessen Ende Mikrophon misst Verstärkerleistung – ohne und mit Hörgerät – schwierig, je kleiner das Kind. pädaudiologische Therapieoptionen konservativ operativ apparativ (Hörgeräteversorgung) Cochlea Implant Prinzip • • • • Mikrophonsignal Kabel Sprachprozessor Extraktion akustischer Signale Kodierung in Hochfrequenzsignal Sendespule transdermal Empfänger unter der Haut • Übertragung auf eine oder mehrere Elektroden • Stimulation des Hörnerven • Höreindruck beim Patienten. 25 Prinzip Wenn Hörgeräte nicht mehr helfen … Wer kommt für ein CI in Frage? audiologische Indikation organische Voraussetzungen psychosoziale / familiäre Bedingungen hörgeschädigtenpädagogische Bedingungen Entwicklungsbedingungen weitere Behinderungen / Teilleistungsstörungen 26 CI-Indikationen bei Kindern • Hörschwelle beidseits 90 dB oder schlechter für den Durchschnitt 0,5, 1, 2 und 4 kHz • Sprachentwicklungsverzögerung • keine erkennbare Verbesserung während Hörgerätetrageversuch bei Kindern <5 J. („Aufblähkurve“ bei 2 und 4 kHz > 50 dB) • sehr schlechte Hörschwellen in der Hirnstammaudiometrie • Sprachverständnis <30% mit optimierten Hörgeräten bei Kindern >5 J. •Hoth S, Müller-Deile J (2009) Audiologische Rehabilitation von Kochleaimplantat-Trägern. HNO 57:635–648 Ablauf der CI-Versorgung Das erste Mal mit CI hören 27 Die Folgeanpassung 28
