medizin Pros opa g n os i e Schau mir in die Die eigene Mutter erkennen sie nur an Stimme oder Frisur, der Spielkamerad von gestern ist ihnen heute schon fremd. Neuen Studien zufolge sitzt in jeder zweiten Schulklasse ein Kind mit Prosopagnosie – einer Merkschwäche für Gesichter. Von Thomas Grüter Fotos: Manfred Zentsch G uck mal, was fällt dir an mir auf?«, fragt Sophia* ihren grö­ ßeren Bruder. Auf der Nase des Mädchens prangt ein Klecks Rasierschaum. Julian* fängt an zu raten: »Du hast dich heute besonders schön an­ gezogen?« »Nein!« »Du hast deine neuen Turnschuhe an.« Sophia wird allmählich ungeduldig, schließlich ist der weiße Tupfer im Gesicht eigentlich nicht zu übersehen. »Im Gesicht!«, ruft sie. Jetzt endlich bemerkt ihr Bruder den Rasier­ schaum. Anekdoten wie diese kennen meine Frau, die Ärztin Martina Grüter, und ich zu Dutzenden. Julians Wahrnehmungs­ schwäche nennt man im medizinischen Sprachgebrauch Prosopagnosie – um­ gangssprachlich wird sie etwas unglück­ 14 * Namen von der Redaktion geändert lich als »Gesichtsblindheit« bezeichnet. Dabei sehen die Betroffenen Gesichter zwar genauso gut wie jeder andere, kön­ nen sie sich jedoch nicht einprägen und wiedererkennen. Daher zollen sie diesem Teil des Körpers auch keine besondere Aufmerksamkeit: Das Gesicht ist für sie in etwa so wichtig wie für andere Leute die Knie eines Menschen oder die Waden. Wir haben die angeborene Variante dieser Wahrnehmungsschwäche an der Universität Münster erforscht und heraus­ gefunden, dass sie weit verbreitet ist. Wie sich diese Störung bei Kindern auswirkt, erfassen wir seit letztem Jahr innerhalb eines Projekts an der Universität Wien. Der Begriff Prosopagnosie ist ein mo­ dernes Kunstwort, zusammengesetzt aus den griechischen Vokabeln prosopon (Ge­ sicht) und agnosia (Nichterkennen). Ge­ prägt hat ihn der Nervenarzt Joachim Bodamer, der im Zweiten Weltkrieg und GEHIRN&GEIST 4/2007 Augen, Kleiner! den Jahren danach in der Württember­ gischen Heilanstalt Winnental arbeitete, einem psychiatrischen Krankenhaus in Winnenden bei Stuttgart. Bei zwei Sol­ daten mit schweren Kopfverletzungen bemerkte er eine ausgeprägte Gesichts­ erkennungsschwäche. Sie sahen die Ge­ sichter ihrer Mitmenschen zwar, konn­ ten sie aber nicht zuordnen. Beide hatten ihre Behinderung gut kompensiert, einem von ihnen war sie nicht einmal bewusst. Ein dritter Patient litt nach ei­ ner Verwundung durch einen Granat­ splitter am Hinterkopf wochenlang an einer grotesk verzerrten Wahrnehmung von Gesichtern, die der Angehörigen konnte er jedoch gut identifizieren. Bo­ damer schloss daraus, dass Sehen und Erkennen von Gesichtern unterscheid­ bare Gehirnleistungen sind. Er beschrieb die Fälle im Jahr 1947 in einer Arbeit mit dem Titel »Die Prosop-Agnosie«. GEHIRN&GEIST 4/2007 Seltener Hingucker Einen vermeintlich unüber­sehbaren Schaumklecks im Gesicht bemerken Kinder mit Prosopagnosie oft erst auf den zweiten Blick. 15 PROSO PA GNOSIE r In den folgenden Jahren beobachteten Ärzte bei Menschen mit Schlaganfällen und anderen neurologischen Schäden dasselbe Phänomen, und zwar meist dann, wenn Hirngewebe am Übergang vom Hinterhauptslappen zum Schläfen­ lappen zerstört war. Eine angeborene Form der Prosopagnosie war bis dahin je­ doch unbekannt. Sie tauchte erstmals 1976 als Einzelfallbeschreibung in der medizinischen Literatur auf; in den fol­ genden 25 Jahren kamen nur rund ein Dutzend weitere hinzu. Unsere Arbeits­ gruppe am Institut für Humangenetik in Münster stellte jedoch kürzlich fest, dass bis zu zwei Prozent der Bevölkerung be­ troffen sind. In einer Stichprobe von 689 Schülern und Studenten litten 17 an die­ ser Störung. Bei 14 von ihnen unter­ suchten wir daraufhin die nahen Ver­ wandten und entdeckten bei allen weitere Familienmitglieder mit Anzeichen einer Prosopagnosie. Dominant vererbte Schwäche Schon wenn einer der beiden Elternteile diese Merkschwäche besitzt, findet sie sich mit 50-prozentiger Wahrscheinlich­ keit auch beim Kind: Das Merkmal wird also dominant vererbt. Und da die Pro­ sopagnosie bei Männern wie Frauen glei­ chermaßen auftritt, ist offenbar kein Ge­ schlechtschromosom, sondern eines der anderen Chromosomen, ein »Autosom«, daran beteiligt. Man spricht deshalb von einem autosomal dominanten Erbgang. Die angeborene Schwäche Gesichter wiederzuerkennen hat nicht unbedingt dieselbe neuronale Grundlage wie eine durch Hirnschädigung erworbene Pro­ sopagnosie (Gehirn&Geist 3/2003, S. 64). Bisher wissen wir nur, dass für die erbliche Störung eine einzelne Genmu­ tation verantwortlich zu sein scheint. Wie alle Primaten besitzen auch wir Menschen einen vergleichsweise schwach ausgeprägten Geruchssinn, der es uns in der Regel nicht erlaubt, Artgenossen an ihrem körpereigenen »Parfüm« wieder­zu­erkennen – stattdessen nutzen wir ­unseren hoch entwickelten Sehsinn, um sie zu identifizieren. Tatsächlich besitzen etwa auch Rhesusaffen eine gut aus­ geprägte Gesichterwahrnehmung und setzen dafür ähnliche Gehirnareale wie Menschen ein. Vermutlich hatte also schon der letzte gemeinsame Vorfahr der beiden Arten vor 25 Millionen Jahren diese Fähigkeit entwickelt. In den 1980er Jahren bestätigten For­ scher der University of Glasgow, was Mütter schon immer wussten: Säuglinge erkennen Mamas Gesicht und ziehen es allen anderen vor. In einer Studie hatten die Wissenschaftler 40 Babys, die gerade zwei Tage alt waren, gleichzeitig das Ge­ sicht ihrer Mutter und das einer anderen Frau präsentiert: Die Kinder betrachte­ ten ihre wichtigste Bezugsperson jeweils deutlich länger als die Fremde. Dass sich die Säuglinge womöglich am Geruch orientierten oder die Mütter mit aus­ drucksvoller Mimik mehr Aufmerksam­ keit auf sich zogen, schlossen die For­ scher dabei experimentell aus. Schon nach wenigen Wochen merken Babys, ob jemand sie ansieht oder an ih­ nen vorbeischaut. Bei der Geburt ist die Fähigkeit Gesichter zu erkennen noch unspezifisch und verengt sich erst im Lauf des ersten Lebensjahres auf die von Menschen. Im Jahr 2005 veröffentlich­ ten Olivier Pascalis und seine Kollegen von der University of Sheffield eine Stu­ die, der zufolge Säuglinge auch Affenge­ sichter gut auseinanderhalten können – eine Kunst, die sie spätestens bis zum Al­ ter von neun Monaten wieder verlernen! Worauf Eltern achten sollten: Anzeichen einer Prosopagnosie r Ein Kind mit dieser Störung erkennt Personen nicht am Ge­ sicht, sondern an anderen Merkmalen wie Kleidung, Stimme, Haarschnitt oder typischen Bewegungen. r Es benötigt keinen Blickkontakt im Gespräch und sucht ihn deshalb auch nicht. r Besondere Schwierigkeiten hat es damit, Bekannte in einer Menschenmenge zu identifizieren, und achtet deshalb darauf, die Hand von Vater oder Mutter nicht loszulassen. r Selbst gut bekannte Personen erkennt ein Kind mit Prosopag­ nosie bei unerwarteten Begegnungen oft nicht. 16 r Autistische Symptome zeigt es nicht, hält also beispielsweise weder übermäßig an Gewohnheiten fest noch besteht es auf be­ stimmten Ritualen. r Es erfasst die Gefühle anderer und reagiert angemessen da­ rauf. Auch der Spracherwerb ist nicht verzögert. r Als Kleinkind fremdelt es eher länger und braucht mehr Zeit, um sich in eine Gruppe zu integrieren. r Im Fall der angeborenen Prosopagnosie leidet mindestens ein Elternteil des Kindes ebenfalls an der Merkschwäche für Ge­ sichter. GEHIRN&GEIST 4/2007 Nur diejenigen, die über Monate hinweg mit Porträts unserer haarigen Verwand­ ten »trainieren«, können die Tiere auch mit einem dreiviertel Jahr noch indivi­ duell unterscheiden. Offenbar speziali­ siert sich also das Gehirn sehr früh auf solche Gesichter, mit denen das Baby häufiger konfrontiert ist. Eine erbliche Störung der Gesichts­ erkennung sollte sich schon im frühesten Alter bemerkbar machen. Wir fragten deshalb Mütter von Kindern mit einer nachgewiesenen Prosopagnosie, ob sie sich an Besonderheiten erinnern konn­ ten. Ihre Angaben stimmten erstaunlich gut überein: Viele Mädchen und Jungen zeigten bereits im ersten Lebensjahr eine auffällige Angst, wenn sich die Mutter von ihnen entfernte. Von anderen ließen sie sich ungern tragen, oft durften nicht einmal die Großeltern sie auf den Arm nehmen. Das so genannte Fremdeln ist zwischen dem achten und zwölften Le­ GEHIRN&GEIST 4/2007 bensmonat zwar völlig normal. Bei Kin­ dern mit einer Prosopagnosie scheint es jedoch deutlich länger anzuhalten. Wenn die Mutter sich eine neue Fri­ sur zulegte oder auch nur nach dem Ba­ den ein Handtuch um den Kopf gewi­ ckelt hatte, reagierten einige Kinder ex­ trem irritiert. Es war offensichtlich, dass sie ihre wichtigste Bezugsperson nun nicht mehr erkannten. »Die Treffen der Krabbelgruppe bedeuteten jedes Mal ei­ ne Quälerei für mich«, sagte uns eine Mutter. »Alle anderen Kinder wuselten fröhlich durcheinander, nur Stefanie blieb ängstlich auf dem Schoß sitzen und wollte nicht mitmachen. Sie befürchtete wohl, mich unter den anderen Müttern nicht mehr wiederzufinden, denn sobald ich als einzige Erwachsene im Raum war, spielte sie mit.« Im Kindergarten brauchte Stefanie sehr lange, um sich in die Gruppe einzu­ finden und ihre Spielgefährten gezielt Guck mal, wer da spricht! Mit anderer Kleidung oder Frisur wirkt ein und dieselbe Person oft ganz verschieden. Ein großes Problem für »gesichtsblinde« Kinder anzusprechen – ein Problem, das uns alle Mütter von Prosopagnosiekindern bestä­ tigten. Oft wussten die Kleinen schon nach einer halben Stunde nicht mehr, mit wem sie herumgealbert oder gestrit­ ten hatten. Manchmal erkannten sie ihre Mütter beim Abholen nicht oder jeden­ falls nicht auf Anhieb. Den Erziehe­ rinnen fiel zudem auf, dass die betrof­ fenen Kinder sie im Gespräch kaum an­ sahen. Psychologische Untersuchungen bei Vier- bis Sechsjährigen lieferten in der Regel keine Hinweise auf psychische Auffälligkeiten. Allerdings ergaben In­ r 17 PROSO PA GNOSIE Tipps für Lehrer und Erzieher r Hilfreich für Kinder mit Prosopagnosie ist es, wenn sie immer wieder dazu aufgefordert werden, ihr Gegenüber beim Gespräch anzusehen. Sie vergessen das oft, weil Gesichter für sie keine große Bedeutung haben. r Sie lernen ihre Mitschüler schneller kennen, wenn im Klas­ senzimmer Fotos von ihnen samt Namen an der Wand hängen. r Kennenlernspiele zu Beginn der Kindergarten- oder Grund­ schulzeit, bei denen viel gesprochen wird, helfen Kindern mit Prosopagnosie, sich die Stimmen der anderen schneller ein­ zuprägen. r telligenztests oft, dass die Kinder in ihrer Sprachentwicklung verglichen mit ihren manuellen Fertigkeiten oder der visu­ ellen Wahrnehmung weiter fortgeschrit­ ten waren. Fragte man die Jungen und Mädchen, woran sie andere erkennen, dann antworteten sie: »an den Haaren«, »an der Stimme« oder »an der Klei­ dung«. Alltäglicher Gesichtsverlust In der Grundschule wiederholten sich die Schwierigkeiten: »Ein halbes Jahr hat Anna gebraucht, bis sie mit den anderen Kindern warm geworden ist«, erzählt eine Mutter. Auch die Lehrerin hatte sich beschwert. Das Mädchen sei im Unter­ richt abwesend, schaue überall hin, nur nicht zu ihr. Die Leistungen seien zwar in Ordnung und sie folge wohl auch dem Unterricht. Dennoch störe es einfach, wenn ein Schüler während der Stunde ständig aus dem Fenster schaue. Anna verteidig­te sich damit, dass sie dem Un­ terricht besser folgen könne, wenn sie niemanden dabei ansehen müsste. Einige besorgte Eltern ließen ihre Kinder auf Autismus untersuchen, aber dieser Verdacht konnte in keinem Fall bestätigt werden. Die Diagnose einer an­ geborenen Prosopagnosie wurde aller­ dings niemals gestellt, denn diese Wahr­ nehmungsschwäche war unter Psycholo­ gen und Kinderärzten bis vor Kurzem nahezu unbekannt. Etwa im Alter von 10 bis 14 Jahren nahmen die Auffälligkeiten ab. Die Kinder hatten offenbar Strategien entwi­ ckelt, um mit ihrer Gesichtserkennungs­ schwäche besser zurechtzukommen. Das 18 r Spielgefährten oder Schulkameraden sollten oft mit Namen und einem auffälligen Merkmal verknüpft werden, etwa derart: »Bitte bring Katharina mit den roten Haaren das Buch.« r Sinnvoll ist es, wenn die Betroffenen schon vor dem ersten Schultag die Schule und ihre zukünftigen Lehrer gesehen haben. So können sie sich zum offiziellen Beginn darauf konzentrieren, ihre Mitschüler kennen zu lernen. r Lehrer sollten in den ersten Tagen darauf achten, nicht stän­ dig ihre Accessoires oder Brillen zu wechseln, sondern »stabile Merkmale« zu tragen. Grund­problem bleibt allerdings beste­ hen und führt auch im Erwachsenenalter immer wieder zu peinlichen Situationen. So erzählte ein junger Mann verlegen: »Auf einer Party unterhielt ich mich her­ vorragend mit einer Frau. Dann holte ich uns Getränke. Doch als ich zurück­ kam, hatte ich vergessen, wie sie aussah – und fand sie den ganzen Abend nicht wieder. Sie muss mich für einen Idioten gehalten haben!« Hätte man ihm diese unangenehme Erfahrung ersparen können? Eine Thera­ pie, die an der Ursache der Prosopagno­ sie ansetzt, gibt es bislang nicht. Aber man kann den Betroffenen schon im Kindesalter beibringen, Menschen an­ hand anderer Merkmale treffsicher zu er­ kennen. Außerdem sollten sie schon in jungen Jahren immer wieder dazu auf­ gefordert werden, Gesprächspartnern ins Gesicht zu sehen, denn der fehlende Blickkontakt irritiert die Mitmenschen meist stark. Zudem sind Kinder mit einer Pro­sop­agnosie sehr wohl in der Lage, aus dem Gesicht wichtige Informationen wie das ungefähre Alter, den Gesund­ heitszustand oder die aktuelle Gemüts­ lage ihres Gegenübers abzulesen – das Problem ist nur, dass sie zu selten dort­ hin schauen! Einfache Hilfestellungen reichen oft schon aus, um es den Kindern zu erleich­ tern, sich in eine Gruppe einzufügen. Außerdem gilt es, Aufklärungsarbeit zu leisten, denn die angeborene Prosopag­ nosie ist eine häufige Wahrnehmungs­ schwäche: Statistisch gesehen sitzt in je­ der zweiten Klasse ein Schüler mit dieser Störung. Je mehr Lehrer und Eltern da­ rüber Bescheid wissen, desto größer ist die Chance, dass die betroffenen Kinder nicht benachteiligt werden. l Thomas Grüter ist Mediziner und lebt in Münster. Gemeinsam mit seiner Frau, der Ärztin Martina Grüter, forscht er an der Psy­ chologischen Fakultät der Universität Wien in dem Projekt »Prosopagnosie/Angeborene Gesichtsblindheit im Kindesalter«. www.gehirn-und-geist.de/audio Literaturtipps Grüter, M. et al.: Hereditary Prosopagno­ sia: The First Case Series. In: Cortex, 2007, (E-Publikation, im Druck). Haxby, J. V., Gobbini, M. I.: Neural Sys­ tems for Recognition of Familiar Faces. In: Neuropsychologia 45, 2007, S. 32 – 41. Kennerknecht, I. et al.: First Report of Prevalence of Non-Syndromic Hereditary Prosopagnosia (HPA). In: American Jour­ nal of Medical Genetics, Part A 140A, 2006, S. 1617 – 1622. Weitere Informationen Für ein laufendes Forschungsprojekt der Universität Wien suchen wir noch even­ tuell betroffene Kinder. Ansprechpartner: Dr. med. Martina Grüter Nottulner Landweg 33, 48161 Münster E-Mail: [email protected] www.prosopagnosie.de Vom Autor gestaltetes Infoportal GEHIRN&GEIST 4/2007 Pfbj`eqbkjbeoTFPPBK< Von der Familie bis zur ganzen Welt – wie jeder etwas gegen den Klimawandel tun kann. Aids in Osteuropa – wie die hohen Ansteckungsraten in Estland, Russland und der Ukraine Europa gefährden. Arzneien haben nicht nur Nebenwirkungen für Menschen. Sie belasten auch die gesamte Umwelt. Der koreanische Künstler Hyungkoo Lee hat Bugs Bunny und Co. Leben eingehaucht. Er formte die Skelette der berühmten Comicfiguren. ttt+wbfq*tfppbk+ab,mol_bibpbk Seien Sie neugierig, gehen Sie den Dingen auf den Grund, und erleben Sie Wissen wie noch nie: faszinierend, unterhaltsam, intelligent! Entdecken Sie ZEIT WISSEN. Jetzt im Handel oder unter Tel. 0180 – 52 52 909 (14 Cent / Min. aus dem deutschen Festnetz). GB Q W Q >JHFLPH