Ohr III - HNO, Jena - Universitätsklinikum Jena
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1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 2) Sprachentwicklungsverzögerung & Redeflussstörungen 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallleitungsschwerhörigkeit ◦ Störung im Bereich äußeres Ohr, Gehörgang, Trommelfell, Mittelohr Schallempfindungsschwerhörigkeit cochleär Störung des Innenohres (der Haarzellen) retrocochleär Stör. der synaptischen Übertragung auf den Hörnerven Stör. des Hörnerven zentral ◦ Störung im Bereich der Hörbahn bzw. der Hörrinde (Temporallappen) bei Kindern sehr selten >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallleitungsschwerhörigkeit = Knochenleitungsschwelle normal, Schallleitungsschwelle verschlechtert Diagnose: Rinne negativ und Weber lateralisiert in erkranktes Ohr (bei einseitiger Störung) Abb.1: Weber lateralisiert Abb.2: Rinne negativ >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Schallempfindungsschwerhörigkeit ◦ = Luft- und Knochenleitungsschwelle verschlechtert cochleäre oder retrococheäre oder zentrale Störung Diagnose: Rinne positiv, Weber lateralisiert in gesundes Ohr (bei einseitiger Störung) Abb.3: Weber lateralisiert Abb.4: Rinne negativ >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kombinierte Schwerhörigkeit ◦= Luftleitung und Knochenleitung gegenüber der Norm verschlechtert, die Luftleitung jedoch stärker Diagnose: Weber-Rinne-Test: je nach überwiegender Komponente (meist wie bei Schallempfindungsschwerhörigkeit) Abb.3: Weber lateralisiert Abb.4: Rinne negativ 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie Schallleitungsschwerhörigkeit äußeres Ohr/Gehörgang - Fehlbildungen: Gehörgangsatresie und stenose - Ceruminalpfropf, Fremdkörper im Gehörgang (passagere Schwerhörigkeit) Mittelohr - Tubenbelüftungsstörung - akute Otitis media (passagere Schwerhörigkeit) - Verletzungen von Trommelfell und Gehörknöchelchenkette - chronisch mesotympanale und epitympanale Otitis media, genuines Cholesteatom (selten) Schallleitungsschwerhörigkeit - Tubenfunktionsstörungen mit Paukenerguss (synonym : Seromukotympanon, chronisch seröse, chronisch muköse , chronisch seromuköse Otitis media = nicht-infektiöse Otitis) – 80 – 90% aller Kinder haben bis zum 8. Lebensjahr mindestens 1x einen Paukenerguss – 10 – 35% der Kinder haben eine Erkrankungsdauer von > 3 Monaten – Risikokinder sind Kinder mit LippenKiefer-Gaumenspalte, Down-Syndrom und kraniofazialen Dysmorphien kindliche Schallempfindungsschwerhörigkeit (>40 dB) sensory-neuronal hearing Ursachen: Prävalenz 1-3:1000 SNHL: loss Genetisch: 21,5-60% - non-syndromal 70% - syndromal 30% (teils ohne sichtbare Fehlbildungen) Erworben : 10,5 – 42% - pränatal 2-9,3% - perinatal 6,7 – 18,8% - postnatal 1,8 – 14,0% Unbekannte Ursache : 30 – 49% Genetisch: Nicht-syndromale Hörstörungen 70% • Autosomal rezessiv 80 – 85% • Autosomal dominant 10 – 20% • X-chromosomal 2-3% oder mitochondrial Haarzellen (Rasterelektronenmikroskop) Genetisch: bis 60% …die häufigsten - >700 Mutationen auf 42 Genen - häufigste Mutation: Connexin-Familie: 110 Mutationen bekannt, autosomal-rezessiv CX26 (GJB2): Connexin 26, CX31 (GJB3), CX30 (GJB6) CX26 (GJB2): nicht syndromal 80% - - 70% der Connexin-Mutationen verantwortlich für 50% aller autosomal rezessiven SH und 20% aller SNHL überhaupt mildere Schwerhörigkeiten bei heterozygoten Trägern möglich (+genetischer Kofaktor) syndromal 20% (teils ohne sichtbare Fehlbildungen) - 2.häufigste Mutation: SLC26A4, autosomal-rezessiv - Pendred-Syndrom, autosomal-rezessiv 1-8% der hereditären SH Carey JC. Introduction to hereditary deafness. Am. J. Med. Genet. Part A Syndromale Hörstörungen 30% • > 300 Syndrome mit Hörstörung >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Abb. 15: Mandibulofaziale Dysostosis „hidden syndrom“=blickdiagnostisch nicht erkennbare Hörstörungssyndrome Häufig mitbetroffene Organsysteme Syndrom Auge Usher-, Norrie-, AlstromSyndrom auch bei CMV, Röteln, Toxoplasmose, Lues Niere Alport-, Barakat-Syndrom Schilddrüse Pendred-Syndrom Herz Jervell-Lange-NielsenSyndrom Erworbene cochleäre Schwerhörigkeiten im Kindesalter ca. 40% • Intrauterin – – – – • Perinatal – – – – – • Intrauterine Infektionen: Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes, Masern, Röteln, Lues ototoxische Medikamente (der Mutter) Alkoholembryopathie/-fetopathie, Drogenabusus schwerer Schwangerschaftsdiabetis, mütterliche Thyreopathie Früh- und Mangelgeburt (<32. SSW, <1500g Geburtsgewicht) Asphyxie / IRDS Schwere perinatale Infektionen ototoxische Medikamente Schwerer Neugeborenenikterus (Kernikterus) Postnatal – – – – Infektionen: Masern, Scharlach, Mumps, Typhus Meningitis Hypothyreose, chronische Leber- und Niereninsuffizienz rezidivierende oder persistierende Otitis media (> alle 3 Monate) …die häufigsten: Konnatale CMV -Infektion häufigster Erreger konnataler Infektionen und 2.häufigste Ursache einer kongenitalen Schwerhörigkeit (ca. 15-20% d.F.) Primärinfektion in der Schwangerschaft konnatale CMV-Infektion bei 10% der Kinder , davon: 95% bei Geburt klinisch unauffällig 90% werden werden symptomatisch Risiko einer SNHL : 13% - symptomatische Infektion: 22-65% (30%) - asymptomatische Infektion: 6-23% (10%) endogene Reaktivierung in der Schwangerschaft i.d.R. keine gravierenden Schäden (durch mütterliche AK) perinatale Infektion Bei Reifgeborenen zumeist keine Infektion oder subklinisch (maternale AK), gefährdet sind Frühgeborene (Geburtskanal, Muttermilch, Umgebung) verantwortlich für 10% der konnatalen CMV-Infektionen Konnatale CMV – Infektion - Symptomatik sensorineurale Schwerhörigkeit: – konnatal oder „late-onset“ – progredient – variabel: von einseitiger Hochtonschwerhörigkeit bis beidseitiger hochgradiger Schwerhörigkeit Weitere Symptome: - Petechien bei Neugeborenen psychomotorische Retardierung Mikrocephalie Chorioretinitis Optikusatrophie Krampfanfälle • Ausprägung variabel, bei Geburt oder sich später entwickelnd, teils deutlich nach dem 2 Lj. …die häufigsten: Konnatale Toxoplasmose Primärinfektion von Schwangeren bei 50% asymptomatisch, 50% unspezifische Symptome 40% der Feten werden infiziert Kongenitale Toxoplasmose meist asymptomatisch in der Neugeborenenperiode, dann subklinische Infektion des ZNS Klinik Klassische Trias: Hydrocephalus internus intrazerebrale Verkalkungen 85% Chorioretinitis - 8-18% neuropädiatrische Symptome mit Entwicklungsverzögerung und IQ-Minderung - Mikrozephalus, Krampanfälle - 0-28% Hörstörung: 28% d.F. ohne TP im Verlauf, 12% TP >2,5 Lm. progredient 0% weitere Symptome TP< 2,5 Lm. Hepatosplenomegalie, Pneumonie, Myokarditis Andere infektiöse Ursachen kongenitaler Schwerhörigkeiten Röteln, Masern, Mumps, Herpes simplex – konnatale Infektion als Ursache für SNHL in Mitteleuropa eher selten Treponema pallidum: progrediente Schwerhörigkeit, Cerebralparese, Hydrocephalus, muskuloskelettale Auffälligkeiten (heute selten) bakterielle Meningitis: 0,1 – 0,4 :1000, Letalität 20-50%, 10% schwere neurologische Schäden: Zerebralparesen, Taubheit, Blindheit, mentale Retardierung 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Diagnostische pädaudiologische Methoden ◦ Objektive Hörprüfung Tympanometrie Otoakustische Emissionen OAE (Fkt.prüfung kochleärer Verstärker) CAVE: keine genaue Hörschwelle bestimmbar kein Ausschluss zentraler Hörstörung Auditorisch evozierte Potenziale AEP frequenzspezifische Messungen möglich Hörschwellenschätzung möglich subjektive Hörprüfung Tympanometrie 1) ein Sondenton (500 – 4000 Hz) wird in den Gehörgang abgegeben 2) mit einer Pumpe wird ein definierter Über- und Unterdruck im Gehörgang aufgebaut (-300 +300 daPa) 3) ein Mikrophon misst den reflektierten Ton 4) die Compliance des Trommelfells ist dann am größten, wenn zu beiden Seiten der gleiche Druck herrscht = geringer akustischer Widerstand (0) >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Diagnostik ◦ Otoakustische Emissionen werden (u.a.) für das Neugeborenen-Hörscreening verwandt OAE= otoakustische Emissionen: Schallaussendungen die von den äußeren Haarzellen erzeugt werden, für die Messung stimuliert werden und mit einem empfindlichen Mikrophon im äußeren Gehörgang gemessen werden BERA (brainstem evoked response audiometry) - beruht auf akustisch evozierten Hirnstammpotentialen - bei Kindern: objektives Messverfahren zur Hörschwellenbestimmung - frequenzspezifische Messung möglich BERA Klick-BERA: w, 2 Monate alt, Spontanschlaf, Normalbefund: Hörschwelle bei 20 dB Hörscreening TEOAE: Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen AABR: Automated auditory brainstem response Modelprojekt NRW, April 2008 Abb. 17: Neugeborenen Screening >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Subjektive Hörtestung ◦ Reaktions-/Verhaltensaudiometrie (Geräuschzuwendung) 6 Monate – 3. Lebensjahr Tonschwellenaudiometrie ab 3. Lebensjahr Sprachaudiometrie (je nach Test ab 4./5. Lebensjahr) (Mainzer/Göttinger-Kindersprachtest/OLSA/OLKISA) Tests der höheren auditiven Verarbeitung (Richtungshören, Nutzschall- Störschall-Selektion, Unterscheidung ähnlicher Stimuli, dichotisches Hören, auditive Merkfähigkeit) 2. Hälfte der 2. Klasse, einzelne Tests ab 6. Lebensjahr Subjektive Hörtestung: Zuwendungsaudiometrie Zuwendungsaudiogramm , 4 Monate 2 Wochen altes Kind nach Hörgeräteversorgung Reintonaudiogramm, m, 11 Jahre, Schalleimpfindungsschwerhörigkeit beidseits Subjektive Hörtestung: Spielaudiometrie und Audiometrie Hördiagnostik: u. v. m. 11J, m, Sprachaudiogramm, FreiburgerTest, ohne Hörgeräte Einsilberverständnisquote 35%, mit Hörgeräten bds. 85% Stapediusreflexe, Sprach-AG im flache Tympanogramme bei Störschall, Uttenweiler,Paukenerguss beidseits MAUS-Test, Kindersprachtests (Göttinger, Maizer, OLKISA), Richtungshören, Unbehaglichkeitsschwel le, CERA, Mismatch negativity PATSY, AVWS-Test Exkurs Definition: AVWS (auditive Wahrnehmungs- und Verarbeitungsstörung) Dysfunktion in: • Der vorbewussten, binauralen Verarbeitung auditorischer Signale • Der bewussten, kognitiven Wahrnehmung AVWS AVWS : Probleme in : klinische Symptomatik Auditive Aufmerksamkeit Nicht-Reaktion bei mündlicher Aufgabenerteilung, NichtHinwendung bei Gesprächsinhalten auditive Merkspanne, (Kurzzeitgedächtnis für Schallvorgänge) Probleme bei Diktaten und längeren Instruktionen Richtungshören auditiver Stimuli Ortung von Schallquellen gestört Diskrimination (Unterschiedserkennung zwischen auditiven Stimuli) Sprachentwicklungsstörung, Probleme beim Schreiben-& LesenLernen Selektion (Unterscheidung Nutzvon Störgeräusch) hohe Ablenkbarkeit, schlechtes Verstehen in (normalem) Umgebungslärm 1.6. Ohr III, Pädaudiologie: 1)kindliche Hörstörungen, 1.1) Arten der Schwerhörigkeit 1.2) Ursachen für Schwerhörigkeit im Kindesalter 1.3) pädaudiologische Diagnostik 1.4) Therapie >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleäre Schwerhörigkeit Therapie ◦ Rehabilitation mit Hörgerät Abb.7: Hörgerät >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleaimplantation Indikation ◦ Taubheit die mit einem Hörgerät nicht zu versorgen ist ◦ mittlere Hörschwelle >91dB bei 1-4 kHz ◦ Sprachaudiometrie < 30% bei 70 dB auf bessere hörendem Ohr mit optimaler HG-Anpassung ◦ Compliance des Patienten Abb. 21: Sprachaudiogramm im freien Schallfeld mit HG rechts u. links >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Cochleaimplantation Funktion ◦ elektronischer Empfänger in Schläfenbein implantiert ◦ Stimulation des Hörnervs unter Umgehung der Cochlea ◦ Voraussetzung: Hörnnerv funktionstüchtig ◦ Nachbetreuung nötig: technische Funktionskontrolle Hörtraining (unter logopädischer Anleitung) Abb. 22: Cochlea implantat Z. n. CI-Implantation links >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Quellen ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ Westhofen, M., Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch, 1. Auflage, uni-med, Bremen 2001 Abb. 1-4 Probst, R., Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, 3. Auflage, Thieme, Stuttgart 2008 Abb. 6, 8,10,13, 20, 22 Tab. 1-4 Archiv Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Universitätsklinikum Jena Abb. 5, 7, 9, 11, 12, 14, 15, 18, 21 http://www.hoerscreeningnordrhein.de/downloads/Konzept_NHS_Nordrhein_April08.pdf Abb. 17 http://s3.hubimg.com/u/1422994_f260.jpg Abb. 16 http://static.materialsgate.de/image/c/tjc2.jpg Abb. 19 Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen 4) Redeflussstörungen Sprachentwicklungsverzögerung /-störung: Definition • Zeitliche und/oder inhaltliche Abweichung von der normalen Sprachentwicklung im Kindesalter • Isoliert oder im Zusammenhang mit weiteren Störungen der kindlichen Entwicklung Meilensteine der frühen Sprachentwicklung [nach Grimm] 8 - 10 Monate Wortverständnis (rezeptive Fähigkeiten) 10 - 18 Monate erste Wortproduktion (50-WortPhase) 18 – 20 Monate Wortschatzexplosion (rezeptiv und produktiv) 20 – 24 Monate Wortkombinationen (2-3 Wortsätze) ab 28 Monate Erwerb der zielsprachlichen Grammatik, Ausdifferenzierung des Wortschatzes Symptome der Sprachentwicklungsstörung • verspäteter Sprechbeginn • Geringer Wortschatz (kritisch ist die 50-Wort Grenze) • Lautbildungsstörungen (einzelne Phoneme oder Lautkombinationen können nicht ausgesprochen werden) • Dysgrammatismus (kurze, vereinfachte Sätze, falsche Wortstellung, falsche Verbbeugung, falsche Verwendung der Zeiten und Fälle) Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen für SES 4) Redeflussstörungen Sprachentwicklungsstörung: Mögliche Ursachen / verstärkende Faktoren Organische Erkrankungen der Sinnesorgane • Hörstörung • Sehstörung Periphere Erkrankungen der Sprechorgane • Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ZNS-Erkrankungen • Hirnnervenausfälle • zerebrale Bewegungsstörungen • Hirntumore Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung Psychiatrische Erkrankungen • autistisches Spektrum Syndromale Erkrankungen (mit und ohne geistige Behinderung) Psychosoziale Genese • mangelnde Sprachanregung (Deprivation) • sprachliche Überforderung Allgemeine Entwicklungsverzögerung Spezifische Sprachentwicklungsstörung Wenn: - Hörstörungen - neurologische Erkrankungen - geistige Retardierung - periphere strukturelle Veränderungen - psychosoziale Fehlentwicklung ausgeschlossen sind Ursache: Genetische Vorbelastung (familiärer Sprachschwächetypus) Ursache Hörstörung Hörschwelle Hörgesunder Bereich der Hauptformanten und –pegel der Sprache >> Ohr & Neurootologie / Hörstörungen Kongenitale und frühkindliche Schwerhörigkeit Folgen einer Hörstörung im Kindesalter ◦ beidseitige Hörstörung gestörte Sprach- und Persönlichkeitsentwicklung in Abhängigkeit vom Grad der Hörstörung Tab. 4: Folgen von Hörstörungen im Kindesalter in Abhängigkeit vom Auftreten der Hörstörung je früher und gezielter auditive Förderung desto erfolgreichere Entwicklungsperioden ◦ einseitige Hörstörung gering- bis mittelgradig kaum wahrgenommen hochgradig: verzögerte Sprachentwicklung Ursachen: Peripher strukturelle Veränderungen mit Auswirkungen auf die Artikulation Orofaciale Dysfunktion: funktionelle Veränderungen infolge eines muskulären Ungleichgewichtes im Mund- Gesicht-, Hals-, Nackenbereich Adenotonsilläre Hyperplasie mit Mundatmung Mögliche Folgen: - fehlerhafte Zungenruhelage - gotischer Gaumenbogen • Dysgnathien: – Malokklusionen im Kiefer-, Zahn-Bereich, die sich negativ auf die Artikulation auswirken • Dysglossien: – beruhen auf organischen Veränderungen im Bereich der peripheren Sprechorgane Orofaziale Dysfunktion durch Lutschhabit : frontal offener Biß, infantiles Schluckmuster, Sigmatismus, habituelle anteriore Zungeneinlagerung >> Sprachstörungen / Velopharyngeale Funktionsstörungen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Abb. 6: Otitis media mit Sekretaustritt Abb. 5: LKG-Spalte links Folgen ◦ Rhinophonia aperta ◦ velopharyngealer Insuffizienz ◦ Zahnfehlstellungen ◦ ggf. Artikulationsstörung ◦ Seromukotympanum Kindersprache: 1) Definition: Sprachentwicklungsverzögerung 2) Grundzüge der Diagnostik 3) Ursachen 4) Redeflussstörungen: Stottern & Poltern Stottern - Definition • Stottern ist eine sprechmotorische Redeflusstörung und damit eine zentrale Sprechstörung. • Es tritt unabhängig vom Willen des Sprechers auf und äußert sich symptomatisch in den Bereichen Respiration, Phonation, Artikulation, Sprechablauf und Motorik Formen des Stotterns Klonisches Stottern Wiederholungen beim Sprechen Tonisches Stottern Blockierungen beim Stottern Kombiniertes Stottern Tonisch-klonisch oder klonisch-tonisch >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Stottern (Balbuties) = vom Willen des Sprechers unabhängige Störung des Redeflusses Ätiologie ◦ unklar, wahrscheinlich mutlifaktoriell ◦ evtl. genet. Komponente ◦ lerntheoretische Modelle ◦ Psychogenität Klinik ◦ tonisches Stottern: Blockade des Sprechablaufs an Satzoder Wortbeginn ◦ klonisches Stottern: Laut-, Silben- und Wortwiederholungen ◦ Sekundärsymptome: Atmung, Mimik, Gestik, Vegetativum >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Stottern (Balbuties) = vom Willen des Sprechers unabhängige Störung des Redeflusses Diagnostik ◦ Grund-/Begleitsymptome: Sprechängte, Vermeidungsverhalten, etc. ◦ Verursachungsmomente und Verlauf ◦ soziales Umfeld ◦ Eigen- und Fremdwahrnehmung Therapie ◦ symptomorientiere und psychotherapeutisch-psychosoziale Behandlungselemente in einer integrativen, mehrdimensionalen Therapie >> Sprachstörungen / Redeflussstörung Poltern = beschleunigter, hastiger und zerfahrener Redefluss Klinik ◦ Weglassen von Lauten, Silben und ganzen Wörtern ◦ Besserung bei Zuwendung, Konzentration und bewusster Reduktion des Sprechtempos ◦ selten empfinden Betroffene selbst die Störung Therapie ◦ bei Erwachsenen seltern erforderlich, bei Kindern im Rahmen einer allgemeinen Sprachentwicklungsstörung gut therapierbar >> Krankheitsbilder von Lippe und Mundhöhle / Missbildungen Quellen ◦ Schünke, M., Schulte, E., Schumacher, U.,Prometheus – Lernatlas der Anatomie, Georg Thieme Verlag, 1. Auflage, Stuttgart 2005 Abb. 1 ◦ Lippert H., Lehrbuch Anatomie, Elsevier-Verlag, 6. Auflage, München 2003 Abb. 5 ◦ Boenninghaus H.G., Lenarz T., HNO, Springer Medizin Verlag, 13. Auflage, Heidelberg 2007 Abb. 2, 4, Tabelle 1 ◦ Probst R., Grevers G., Iro H., Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Georg Thieme Verlag, 3. Auflage, Stuttgart 2008 Abb. 6 ◦ Archiv Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Uniklinikum Jena: Video 1
