DOWNLOAD der Krankheitsübersicht Wilms-Tumor

Kindernetzwerk e.V.
für Kinder, Jugendliche und (junge) Erwachsene mit
chronischen Krankheiten und Behinderungen
Krankheitsübersicht
Wilms-Tumor
KINDERNETZWERK
AN ALLE BEZIEHER UND NUTZER DIESER KRANKHEITSÜBERSICHT
Mit den in dieser Krankheitsübersicht enthaltenen Informationen bietet das
Kindernetzwerk e.V. lediglich einen ersten Überblick über die Erkrankung, die
Behinderung oder das entsprechende Schlagwort.
Alle Informationen werden nach bestem Wissen – mit tatkräftiger Unterstützung
unseres pädiatrischen Beraterkreises und wissenschaftlichen Fachbeirats – aus
diversen Quellen ( Fachbücher, Fachartikel, Kindernetzwerk-Archiv sowie aus dem
Internet ) zusammengestellt.
Bei der Krankheitsübersicht wird darauf geachtet, dass die Informationen verständlich
und gut leserlich geschrieben sind. Wir möchten Eltern, Betroffenen und
Nichtmedizinern dadurch ermöglichen, insbesondere auch seltene Erkrankungen
besser zu verstehen.
Wir streben einen möglichst hohen Grad an Aktualität an, können aber wegen des
rapiden medizinischen Fortschrittes nicht in jedem Fall garantieren, stets den
allerneusten Stand des Wissens komplett abzubilden. Gerade deshalb empfehlen wir,
sich immer an einer der zuständigen Selbsthilfegruppen zu wenden (siehe beiligende
Adressen) um dort weiteres aktuelles Material anzufordern und individuelle Beratung
einzuholen!
Die Krankheitsübersicht ist nur für Ihren persönlichen Gebrauch bestimmt. Eine
Weitergabe an Dritte ist aus urheberrechtlichen Gründen nicht gestattet. Die
Unterlagen erheben keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Die Inhalte der beigefügten
Materialien stellen keine Bewertung von Seiten des Kindernetzwerks dar, sondern
dienen der übersichtlichen Zusammenfassung vorhandener Informationsmaterialien
in kompakter Form.
Bei einem Teil der Krankheitsbildern liegen beim Kindernetzwerk noch umfassendere
Informationen (Infopakete) vor. Näheres erfahren sie über die Geschäftsstelle.
Aufgrund der Seltenheit vieler Erkrankungen ist es nicht möglich, bei allen
Krankheitsübersichten ein Fallbeispiel darzustellen. Falls Sie uns dabei unterstützen
möchten, nehmen sie bitte Kontakt mit dem Kindernetzwerk e.V. auf.
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Telefonzeiten :
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0 60 21/1 20 30 oder 01 80/5 21 37 39
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Wilms-Tumor
Nephroblastom
Zusammengestellt für das Kindernetzwerk von:
Prof. Dr. Ulrich Wemmer, Darmstadt
2005
Kurzbeschreibung
Der Wilms-Tumor ist eine bösartige Geschwulst der Niere, die in 50 % der Fälle bis zum
dritten Lebensjahr auftritt.
Meist ist nur eine Niere betroffen, der Tumor kann aber auch beidseitig auftreten.
Eine Kombination mit Genitalfehlbildungen, Hemihypertrophie und Aniridie ist möglich.
Als WAGR-Syndrom wird die Kombination Wilms-Tumor, Aniridie, Genitalfehlbildungen
und mentaler Retardierung bezeichnet.
Anfangs wächst der Tumor nur verdrängend, durchbricht dann die Nierenkapsel und befällt
andere Organe im Abdomen, später können auch Fernmetastasen in Lunge, Leber und
Gehirn auftreten.
Bei rechtzeitiger Erkennung und Therapie (Chemotherapie + Operation) ist die
Prognose günstig.
Symptome/Formen/Krankheitsverlauf
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Meist bestehen anfangs keine Beschwerden, bei 50 % der Betroffenen fällt eine
Vergrößerung des Bauchumfangs auf oder es findet sich Blut im Urin.
Nur ein Drittel der Patienten zeigt Symptome wie Bauchschmerzen, Durchfall oder
Obstipation und Fieber.
Bei 10 % der Wilmstumoren besteht ein Bluthochdruck.
Der Allgemeinzustand bleibt meist gut, bei fortschreitender Erkrankung kommt es zu
Gewichtsverlust mit allgemeiner Schwäche und Appetitlosigkeit.
Bei 10% der Patienten entwickeln sich Metastasen, die meist in der Lunge
lokalisiert sind, seltener in der Leber, den Knochen oder im Gehirn.
Einteilung der Wilmstumoren
Stadium 1: Tumor ist auf die Niere beschränkt und bleibt in der Nierenkapsel
Stadium 2: Der Tumor hat die Nierenkapsel durchbrochen
Stadium 3: Der Tumor metastasiert in die regionalen Lymphknoten und in den Bauchraum
Stadium 4: Metastasen in Lunge, Leber, Gehirn
Stadium 5: Beidseitiger Wilmstumor
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Diagnostik
 Die Palpation des Abdomens ergibt nur bei größeren Tumoren einen Befund.
 Im Ultraschall werden auch kleinere, nicht tastbare Tumoren sichtbar und messbar.
 Die Röntgen-Untersuchung der Niere mit Kontrastmittel(Urographie) erlaubt eine
genauere Lokalisation und der verbleibenden Funktion der Niere(verzögerte
Ausscheidung des Kontrastmittels).
 Noch bessere Ergebnisse liefern die Computer-Tomographie und die KernspinTomographie.
 Metastasen erfordern je nach Lokalisation besondere Techniken.
 Die üblichen Laboruntersuchungen geben meist keinen Hinweis auf den Tumor.
 Gentechnisch ist die Suche nach WT -Gen, dem Tumorsuppressor- Gen auf Chromosom
11 p 13 möglich.
 Die Histologische Untersuchung des Tumorgewebes unterscheidet drei
Malignitätsgrade: Niedrig, intermediär und hoch, davon hängt die Prognose ab.
Ursachen
Die Ursachen für die Entstehung eines Wilms-Tumors sind im Einzelnen noch nicht geklärt,
genetischen Faktoren scheint aber eine große Rolle zu zukommen.
In den Tumorzellen lassen sich Deletionen und Mutationen an folgenden Chromosomen
nachweisen
11p13(WT1),
11p15.5(WT2),
16q(WT3)
17q12-q21 (WT4).
Die seltenen familiären Formen werden autosomal-dominant vererbt, damit kann eine
Aniridie und eine Wachstumsverzögerung verknüpft sein.
Häufigkeiten
Wilms-Tumoren gehören zu den häufigsten soliden Tumoren im Kindesalter, sie können
einseitig oder bei 5 % der Patienten beidseitig auftreten und bilden 6-8 % aller Malignome.
Weltweit erkrankt eines von 8000 Kindern, in Deutschland erkranken pro Jahr etwa 130
Kinder, die Inzidenz beträgt 0,9/100 000 Kinder unter 16 Jahren pro Jahr.
Fast 90 % der Wilmstumoren treten in den ersten 6 Lebensjahren auf,
davon 2% bei Neugeborenen. Das Durchschnittsalter liegt bei 3 Jahren.
Nach dem 16. Lebensjahr ist der Tumor sehr selten, nur 2% der Wilmstumore treten bei
Erwachsenen
auf.
Es
besteht
keine
Geschlechtsdisposition.
In 10-12 % der Fälle bestehen Begleitfehlbildungen mit erhöhtem Risiko, z.B. eine
Hemihypertrophie mit Vergrößerung einer Körperhälfte.
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Verwandte Krankheiten / Differentialdiagnose / Begleitfehlbildungen
Gutartige Nierentumoren: Das kongenitale mesoblastische Nephrom manifestiert sich bis
zum 3. Lebensjahr und lässt sich nur durch die Histologie vom Wilmstumor unterscheiden
Das zystische Nephrom ist eine gutartige Form des Wilmstumors, die sich durch eine
Operation heilen lässt.
Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor, der von Nebennierenmark oder dem
Sympathikus ausgeht. Das Neuroblastom lässt sich sonographisch von Nierentumoren
abgrenzen.
Bösartige Nierentumoren: Nierenzell-Karzinom ist selten vor dem 15. Lebensjahr
Denys- Drash- Syndrom: meist beidseitiger Wilmstumor, Hypospadie, Nephrotisches
Syndrom
Beckwith-Wiedemann- Syndrom: Exomphalos, Makroglossie, Gigantismus
WAGR- Syndrom: Wilmstumor, Aniridie, urogenitale Fehlbildungen, geistige Retardierung
Standardtherapie
Die Therapie erfolgt nach den Richtlinien der International Society of Pediatric Oncology.
Danach wird ohne histologische Sicherung präoperativ eine Chemotherapie mit Vincristin
und Actinomycin eingeleitet, danach wird der Tumor operativ entfernt.
Im Stadium I ist eine komplette operative Entfernung möglich.
Im Stadium II ist die komplette operative Entfernung nicht immer möglich.
Im Stadium III ist eine operative Entfernung ist nur teilweise möglich.
Im Stadium IV werden außer dem Tumor die Metastasen in Lunge, Leber, Gehirn selektiv
operiert.
Im Stadium V muss beidseits das Tumorgewebe operativ entfernt werden.
Bei Tumor- Ruptur, unvollständiger operativer Entfernung des malignen Gewebes ist eine
zusätzliche Bestrahlung erforderlich.
Ab Stadium II ist eine postoperative Chemotherapie mit über 6-9 Monate und eine
Bestrahlung üblich.
Weitere Therapien, zum Teil noch in der Erforschung
nicht bekannt
Prognose
Die Heilungsrate bei Grad I liegt bei 98 Prozent.
In den Stadien IV und V liegt die Heilungsrate bei 60 %.
Insgesamt werden 85 % der Kinder dauerhaft geheilt.
Die krankheitsfreie Überlebenszeit von zwei Jahren entspricht einer Dauerheilung.
Prognose wird ungünstig, wenn unter Therapie ein lokales Rezidiv auftritt
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Beratung der Familien
Vor Behandlungsbeginn sollten die Eltern über die verschiedenen Therapie- Möglichkeiten
informiert werden.
Es besteht eine Tendenz zur primären Chemotherapie und nachfolgender Operation (70 %).
Die Chemotherapie erfolgt postoperativ über 6-9 Monate in einem erfahrenen Zentrum.
Nach Radiotherapie sind Skelettveränderungen zu erwarten.
Es sollte eine genetische Beratung und Diagnostik bei familiären Formen erfolgen
Lebenslange Nachsorge zur Erfassung lokaler Rezidive, von Metastasen und einer
Zweiterkrankung an Krebs.
Internet
Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie:
www.gpoh.de
BUNDESVERBÄNDE
Bei folgenden BUNDESWEITEN ANLAUFSTELLEN können Sie
Informationsmaterial anfordern. Fragen Sie dort auch nach Ansprechpartnern des
jeweiligen Verbandes in der Umgebung Ihres Wohnortes! Falls vorhanden, sind
auch Auslandsadressen mit aufgelistet. Bitte haben Sie dafür Verständnis, daß wir
in Bereichen, in denen bereits bundesweite Ansprechpartner existieren, primär
diesen Initiativen den Versand von Informationsmaterial und die Vermittlung
spezieller Hilfen überlassen. Bei zusätzlichen Fragen können Sie sich natürlich
jederzeit wieder an das Kindernetzwerk wenden!
Deutsche Krebsgesellschaft e.V.
Deutsche Krebshilfe e.V.
TiergartenTower
Geschäftsstelle
Straße des 17. Juni 106–108
Buschstr. 32
10623 Berlin
Tel.: 0 30/3 22 93 29- 0
Fax: 0 30/3 22 93 29- 66
53113 Bonn
Tel.: 02 28/7 29 90-0 (Zentrale)
Tel.: 02 28/7 29 90 95 Informations- u.
Beratungsdienst
Fax: 02 28/7 29 90-11
Internet: www.deutsche.krebsgesellschaft.de
ANGEBOTE:
- Psychosoziale Beratung
- Umfangreiches Informationsmaterial
e-mail: [email protected]
Internet: www.krebshilfe.de
Bürozeiten: Mo-Fr 8-17 Uhr
ANGEBOTE:
Vermittlung von
- Adressen und Ansprechpartnern von
Kinderkrebszentren und Kinderkrebsstationen
- Nachsorgeeinrichtungen
- Elternselbsthilfegruppen
Ratgeber zu Krebs im Kindesalter
können telefonisch, schriftlich oder per Internet bestellt
werden.
Gesellschaft für
Krebs-Informationsdienst des
Biologische Krebsabwehr e.V.
Deutschen Krebsforschungszentrums
Voßstraße 3
Im Neuenheimer Feld 280
69115 Heidelberg
Tel.: 0 62 21/1 38 02 - 0
Fax: 0 62 21/1 38 02 - 20
69120 Heidelberg
Tel.: 08 00/4 20 30 40
e-mail: [email protected]
Internet: www.biokrebs.de
Bürozeiten: Mo-Fr 9-16 Uhr
e-mail: [email protected]
Internet: www.krebsinformationsdienst.de
Bürozeiten: täglich von 8-20 Uhr
naturheilkundliche Krebstherapie
bundesweiter Informationsdienst
Grace P. Kelly Vereinigung zur Unterstützung
Bayerische Krebsgesellschaft e.V.
Krebskranker Kinder und ihrer Familien e.V.
Wagnerstr. 7
Nymphenburger Str. 21a
75365 Calw-Heumaden
Tel.: 0 70 51/1 32 46
Fax: 0 70 51/1 32 46
80335 München
Tel.: 0 89/54 88 40-0
Fax: 0 89/54 88 40-40
Internet: www.grace-p-kelly-vereinigung.de
Ansprechpartner/innen: Erika Heinz
e-mail: [email protected]
Internet: www.bayerische-krebsgesellschaft.de
ANGEBOTE:
- Info-Journal "Horizonte"
Candlelighters Childhood Cancer
Candlelighters Childhood Cancer
Foundation Canada (CCCFC)
Foundation (CCCF)
55 Eglinton Avenue East Suite 401
3910 Warner St
Canada- Toronto, Ontario, M4P 1G8
Tel.: 001 4164 8964 40
Tel.: 001 8003 6310 62
Fax: 001 4164 8998 12
U.S.A.- Kensington, MD 20895
Tel.: 001 3019 6235 20
Tel.: 001 8003 6622 23
Fax: 001 3019 6235 21
e-mail: [email protected]
Internet: www.candlelighters.ca
e-mail: [email protected]
Internet: www.candleligthers.org
American Kidney Fund
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tumorkranker Kinder
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e-mail: [email protected]
Internet: www.arbon.com/kidney
Internet: www.gpoh.de