Klassifikation arterio-venöser Malformationen

Venenklinik Bellevue
| 21.01.2013
Klassifikation der arterio-venösen
Malformationen
Venenklinik Bellevue
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Klassifikation der arterio- venösen Malformationen
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Definition
Klassifikation(en)
Beispiele
Diagnostik
Therapie
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?????
Angiom
Hämangiom
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Congenitale vaskuläre Malformationen (CVM)
Hamburg Klassifikation:
Aspekt # 1:
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Arteriovenöse Malformationen (AV-Malformation, AVM)
Arterielle Malformationen (AM)
Venöse Malformationen (VM, Kavernome)
Kapilläre Malformationen (CM)
Lymphatische Malformationen (Lymphangiome)
Gemischte Formen (z.B. hämolymphatische Malformationen)
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Aspekt #2
• High- flow Läsion
→ AVM
→ progredient
→Einfluss auf HMV bis hin
zur „Kreislaufinsuffizienz“
• Low- flow Läsion
→ VM, LM, HLM etc.
→ KEINE hämodynaisch
relevante arterielle
Komponente
→ VM können Einfluss auf
Gerinnung ausüben
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Aspekt # 3 :Embryonale Subtypen
Extratrunkal
Trunkal
• Angioblasten/ Mesoderm
→ Proliferation durch interne ( Mens,
SS,…) oder externe ( Trauma,
OP,…) Stimuli
• Infiltrativ, diffus
• Entstehung später in Embryogenese
→ keine Proliferation/ Rezidivrisiko ↓
Aber: hämodynamische Konsequenzen
erhöht !!!
• Stenose / Obstruktion
- A-,Hypo-, Hyperplasie
- Membran, angeborener Sporn
• Dilatation
- lokalisiert (Aneurysma)
- diffus (Ektasie)
→ vollständige therapeutische
Sanierung anstreben!
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Einteilung CVM
• Gefäßkomponente: venös, arteriell, kapillär, lymphatisch oder
Kombination
• Flusseigenschaften: High-/ Low- flow
• Ursprung/ Charakter: trunkal, extratrunkal oder Kombination
für Prognose und Therapie entscheidend!
Entwicklung in der frühen Embryogenese
Progredienz mit Körperwachstum
(vs. Hämangiom: Endothelzell- Tumor in neonatal Periode;
selbstlimitierend)
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Kapilläre Malformationen (CM)
• Naevus flammeus neonatorum
= „Feuermal“
• Häufig in Kombination mit
anderen Angiodysplasien
( Klippel- Trenaunay-Syndrom)
• Cave: CM Gesicht
intracranielle CVM ?
V. a. Sturge- Weber –
Syndrom ?
• Klippel- Trenauny- Syndrom?
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Lymphatische Malformation
(LM)
• LM: - diffuse Schwellung Extremität
(LÖ)
- lokalisiert (LA)
• Primäres vs. sekundäres Lymphödem
Cave: sekundäres Lymphödem
bei Neoplasie?
• Lymphangiome:
- lokalisiert, infiltrierend
- mikro-/ makrozystär Therapie
• meist asymptomatisch (Lokalisation!)
Komplikationen: Infektion/ Sepsis,
intraläsionale Blutung
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Venöse Malformation (VM)
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Langsam wachsend, solitär
Kopf/ Nacken: unilateral, faziale
Asymmetrie
• Untere Extremität / WS:
Beinlängendiskrepanz, Skoliose,
Schiefstellung
• Intraossär: pathol. Frakturen,
Ankylose
• Cave: Thrombosen/Embolien!
Insgesamt gutes Ansprechen auf
Kompressionstherapie
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Arterielle Malformationen
• Aneurysmen: umschriebene
Ausbuchtungen eines
arteriellen Blutgefäßes
• Ektasien: Ausweitungen eines
Blutgefäßes
• Stenosen: Einengungen eines
Blutgefäßes
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Arterio-venöse Malformationen
• hämdynamische Komplexität:
- Senkung des arteriellen RR peripher vom Shunt
- venöse RR- Erhöhung peripher vom Shunt
- Erhöhung der Blutstromgeschwindigkeit und Vergrößerung des
Perfusionsvolumens des Kreislauf und damit erhöhte
Herzbelastung
• Isoliertes Auftreten selten Meist in Kombination mit anderen CVM
(oft z. B. mit Parks- Weber- Syndrom)
• Klinik: Schobinger Klassifikation
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Arterio- Venöse Malformationen
• Schobinger Klassifikation:
- Stadium I: warme, pink-farbene Makula
- Stadium II: Pulsation und Schwirren
- Stadium III: trophische Störungen der Haut mit Ulzerationen,
Blutungen und Schmerzen
- Stadium IV: Herzinsuffizienz
Pubertät, Schwangerschaft oder Infektionen können eine rasche
Progression und Verschlechterung der AVM auslösen!
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Angiographische Klassifikation arterio- venöser
Angiodysplasien
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Beispielbilder Nidus
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Ätiologie
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genetische/ chromosomale Abnormitäten
+ Cofaktoren w. z.B. Alter der Mutter
Infektionen während SS:
- Röteln
- Cytomegalie- Virus
- Herpesviren
- Toxoplasmose
Exogene Faktoren in SS (Drogen,Alkohol,Nikotin)
Krankheiten der Mutter:
- endemische Struma (Hyperthyreose, M. Basedow)
- Diabetes mellitus
- Tuberkulose
- CO-/ Pb- Vergiftungen
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Komplexe Angiodysplasien
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Klippel- Trénaunay- Syndrom
Parks- Weber- Syndrom
Sturge- Weber- Syndrom
M. Osler
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Beispielbilder (Klippel- Trénauny/ Parks- Weber)
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Diagnostik
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Anamnese
Inspektion
Auskultation
Duplex bzw. FKDS
MRI
Angio-/ Phlebographie
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Therapie I
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Identifikation des Nidus
Konversion high- flow zu low- flow
Operation
Follow- up
- CT/ MRI
- Angiographie
- Duplex
lebenslange (Verlaufs-) Kontrollen!
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Therapie II
• Behandlungsbeginn im frühen Kindesalter
• Beseitigung der hämodynamischen Dysfunktion
• Schrittweise chirurgische Therapie
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Therapie III
• Inter-/ multidisziplinäre Zusammenarbeit (Radiologie, Plastische,Gefäß-, HNO- Chirurgie, Physiotherapie etc.)
• Realistisches Behandlungsziel definieren
• „Exzision in toto“
Cave: hohe Morbiditäts- und Komplikationsrate
Kombination:
Chirurgie, endovaskuläre Verfahren (SST, Coiling)
• Langfristige Betreuung
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Therapie IV/ Komplikationen:
• Embolisierung/ Sklerotherapie („ Fortspülen“ Ethanol TVT,
pulmonale Hypertension)
Viele Sitzungen- wenig Agens!
• Chirurgische Intervention (Blutungsgefahr, Funktionsverlust
(Amputation), Persistenz/ Rezidiv)
obsolet: alleinige Ligation Rezidiv!
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Vielen Dank für die Aufmerksamkeit!!!
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Hämangiome
• Therpie der Wahl derzeit:
Β Blocker!
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