Der ewige Gärtner

Fallpräsentation Leukopenie
Schreil G.
Fallpräsentation Leukopenie
Pat. männlich Alter 49
• Terminale Niereninsuffizienz
• Chronische HD seit 10/2007
• HIV Infektion ED 06/2006
• St.p. TBC 07/2007
• St.p. CMV PCR pos. Pneumonie
Fallpräsentation Leukopenie
Ist eine Listung zur Nierentransplantation vertretbar ?
Fallpräsentation Leukopenie
Fallpräsentation Leukopenie
Brauchen wir weitere Diagnostik – welche?
Fallpräsentation Leukopenie
Fallpräsentation Leukopenie
Medikament Häm. Nebenwirkung Häufigkeit
Pantoprazol
Leukopenie
sehr selten
<10 000
Isentress
Neutropenie
gelegentlich
<100
>1000
Epivir
Neutropenie
gelegentlich
<100
>10 000
Ziagen
Lymphopenie
keine Angabe
Ramipril
Neutropenie
selten
>10 000 <1000
Fallpräsentation Leukopenie
Fallpräsentation Leukopenie
a.
b.
c.
d.
Die Leukozyten sind in Wirklichkeit im Normbereich
Eine Knochenmarkpunktion ist nun indiziert
Mit der Nierentransplantation wird auch das Blutbild normal
Wir entschließen uns zu einer Immunsuppressiontestphase und
beobachten was passiert
e. Anderes Vorgehen
Benigne Neutropenie - Epidemiologie
• 1999-2004 NHANES (National Health and Nutritional Examination
Survey) beschreibt Unterschiede des Blutbildes in Bezug auf .
Alter, Geschlecht ,ethnischer Herkunft, Rauchen.
• Neutropenie <1500/mm³ :
4,5% black people
0.79% white people
• Weiter ethnische Gruppen mit red. Leukozytenzahl:
Beduinen, jemenitische und äthiopische Juden
Benigne Neutropenie - Merkmale
• Die niedrigere Leukozytenzahl ist nicht mit einer schlechteren
Prognose bei Infektionen assoziiert
• Das Knochenmark weist keine morphologischen Unterschiede auf
• Jedoch geringerer Anstieg der Leukozyten auf:
– Körperliche Belastung
– Kortikoidgaben
– bei Geburten (Mutter und Kind)
Benigne Neutropenie – Genetik
• Zwillingsstudien lassen einen genetischen Hintergrund vermuten
• Admixture Mapping zeigt:
– Polymorphismus am Chromosom 1q22 im Gen des Duffy
antigene receptor chemokine ( DARC)
– Dieses Allel bewirkt bei homozygoter Situation das Fehlen
des DA Rezeptors an der Zelloberfläche von Erythrozyten ;
Deshalb wird (Fy -) als Null Allel bezeichnet
Benigne Neutropenie – Duffy Antigen
– Benannt nach einem Patienten bei welchem es bei einer
Transfusionsreaktion erstmals nachgewiesen wurde
– Protein über welches Plasmodium Vivax in die Erythrozyten
eindringt
– Unklar wie Duffy Antigen eine niedrigere Leukozytenzahl
vermittelt; mutmaßlich über einen Mangel an Chemokinen
WBC in African Americans
WBC in Caucasians
All participants
N= 448
5.1
N=1350
6.1
DARC null homozygot (FY-/-)
N=308
4.7
N=0
-
DARC null heterozygot (FY+/-)
N=120
5.9
N=26
5.8
DARC null homozygot (FY+/+)
N= 20
6.8
N=1324
6.1
Benigne Neutropenie - Grenzwerte