Gesundheitliche und pflegerische Versorgung von Menschen

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Studienmaterial für das Modul:
Spezifische Bedarfe 2: psychische Erkrankungen
Gesundheitliche und pflegerische Versorgung von
Menschen mit Beeinträchtigungen aus
multidisziplinärer Perspektive
Das diesem Bericht zugrundeliegende Vorhaben wurde mit Mitteln des Bundesministeriums für
Bildung, und Forschung unter dem Förderkennzeichen 16OH21035 gefördert. Die Verantwortung
für den Inhalt dieser Veröffentlichung liegt beim Autor/bei der Autorin.
Inhaltsverzeichnis
Inhaltsverzeichnis ...........................................................................................................2
Autorenprofil.................................................................................................................5
Einführung ................................................................................................................ 6
Kapitel 1 - Intelligenzminderung und Herausforderungen, Chancen und
Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung ....................................9
Lernziele........................................................................................................................................9
Basistext ........................................................................................................................................9
Die Begriffe Intelligenzminderung und geistige Behinderung .......................................... 9
Die ICF-Klassifikation ....................................................................................................................... 11
Problematik der Leistungsregelung durch die Sozialgesetzbücher ............................. 11
Die gesundheitliche Versorgungslandschaft .......................................................................... 12
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Anamnese ...................................................................................... 13
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Diagnostik ..................................................................................... 13
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Therapie ......................................................................................... 16
Chancen und Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung von
Menschen mit Intelligenzminderung ......................................................................................... 17
Zusammenfassung .............................................................................................................................. 18
Schlüsselwörter....................................................................................................................... 19
Aufgaben zur Lernkontrolle ............................................................................................... 19
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit ....................................................................... 19
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen ........................................... 20
Kapitel 2 - Wichtige Syndrome und Besonderheiten bei Menschen mit
Intelligenzminderung ................................................................................................. 21
Lernziele..................................................................................................................................... 21
Basistext ..................................................................................................................................... 21
2
Einführung - Syndrome bei Menschen mit Intelligenzminderung..................... 21
Down-Syndrom.................................................................................................................................... 25
Fetales-Alkohol-Syndrom ................................................................................................... 29
Fragiles-X-Syndrom ............................................................................................................... 32
Zusammenfassung ................................................................................................................. 35
Schlüsselwörter....................................................................................................................... 36
Aufgaben zur Lernkontrolle ............................................................................................... 36
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit ....................................................................... 36
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen ........................................... 37
Kapitel 3 - Psychische Erkrankungen bei Menschen mit
Intelligenzminderung ................................................................................................. 38
Lernziele..................................................................................................................................... 38
Basistext........................................................................................................................... 38
Einführung - Psychische Erkrankungen bei Menschen mit
Intelligenzminderung ........................................................................................................... 38
Schizophrenie bei Menschen mit einer Intelligenzminderung............................ 41
Depressionen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung............................. 46
Angststörungen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung ........................ 51
Phobische Störungen: ........................................................................................................... 52
Andere Angststörungen:...................................................................................................... 52
Autismus-Spektrum-Störungen bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung ........................................................................................................... 56
Zusammenfassung ................................................................................................................. 59
Schlüsselwörter....................................................................................................................... 61
Aufgaben zur Lernkontrolle ............................................................................................... 61
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit ....................................................................... 61
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen ........................................... 62
Kapitel 4 - Herausforderung Alter und psychische Erkrankungen bei
Menschen mit Intelligenzminderung .................................................................... 64
Lernziele..................................................................................................................................... 64
Basistext........................................................................................................................... 64
3
Einführung - Alter und psychische Erkrankungen bei Menschen mit
Intelligenzminderung ........................................................................................................... 64
Demenz bei Menschen mit Intelligenzminderung .................................................... 68
Differentialdiagnostik der Demenz in Abgrenzung zur Depression und zum
Delir.............................................................................................................................................. 72
Zusammenfassung ................................................................................................................. 73
Schlüsselwörter....................................................................................................................... 74
Aufgaben zur Lernkontrolle ............................................................................................... 74
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit ....................................................................... 74
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen ........................................... 75
Literaturverzeichnis ............................................................................................76
Glossar .............................................................................................................................. 81
4
Autorenprofil
Dr. med. Michael-Mark Theil
Facharzt für Psychiatrie und Psychotherapie
Chefarzt Integrierter Gesundheitsdienst Neuerkerode
Dr. med. Michael-Mark Theil ist Facharzt für Psychiatrie und Psychotherapie. Das
Studium der Medizin und seine Promotion absolvierte er 2006 an der Medizinischen
Hochschule Hannover. Zu den anschließenden beruflichen Stationen gehörten das
Universitätsklinikum Tübingen, das Städtische Klinikum Braunschweig und der
Sozialpsychiatrische Dienst Braunschweig.
Seit 2013 ist er als Chefarzt des Integrierten Gesundheitsdienstes Neuerkerode der
Lukas-Werk Gesundheitsdienste GmbH tätig. Der Integrierte Gesundheitsdienst
Neuerkerode stellt die medizinische und therapeutische Versorgung von rund 860
Menschen mit einer geistigen oder mehrfachen Behinderung in Neuerkerode sicher.
Zum Gesundheitsdienst gehört auch eine Institutsambulanz in Braunschweig, die
Patienten anderer Einrichtungen, außerhalb der Evangelischen Stiftung Neuerkerode,
versorgt.
Dr. med. Michael-Mark Theil ist regelmäßig als Gastdozent an der Fachschule für
Heilerziehungspflege in Neuerkerode und an der Schule für Gesundheits- und
Pflegeberufe des Städtischen Klinikums Braunschweig tätig. Ferner gehören
Gastvorträge, unter anderem auch an der Ostfalia Hochschule für angewandte
Wissenschaften, zu seiner Tätigkeit als Dozent. Dr. med. Michael-Mark Theil verfügt
über eine Mentorenqualifizierung in der Online-Lernumgebung am Center für
lebenslanges Lernen (C3L).
5
Einführung
Das Modul „Spezifische Bedarfe 2: psychische Erkrankungen“ betrachtet die
besonderen Bedarfe von Menschen mit einer geistigen oder mehrfachen Behinderung
aus gesundheitlicher Perspektive. Der Schwerpunkt liegt hier auf psychischen
Erkrankungen. Diese spielen bei Menschen mit einer geistigen Behinderung bzw. mit
einer Intelligenzminderung eine wichtige Rolle. Sie treten je nach Quelle und den
zugrundeliegenden Beurteilungskriterien häufig überdurchschnittlich auf. Folgt man
den gängigen Annahmen besteht bei Menschen mit einer Intelligenzminderung ein ca.
3-4 mal höheres Erkrankungsrisiko psychischer Komorbiditäten1 im Vergleich zur
Gesamtbevölkerung (Hölscher & Schneider, 2012, S. 434).
Gemäß der WHO2 Definition der ICD-103 wird in der Medizin der Begriff
Intelligenzminderung anstatt des Begriffes geistige Behinderung bevorzugt. Da sich
ihre Definition überwiegend deckt, können die Begriffe Intelligenzminderung und
geistige Behinderung zwar weitestgehend übereinstimmend verstanden werden (Seidel,
2014, S. 6), die Diskussion über Vorteile oder Nachteile einzelner Aspekte der
jeweiligen Begriffe wird zum Teil jedoch kontrovers geführt (Fletcher, Loschen,
Stavrakaki, & First, 2007, S. 6). Die Abgrenzung tritt insbesondere dann rasch in den
Vordergrund, wenn sich die Fragen nach Zuständigkeiten oder der Finanzierung von
Versorgungsleistungen bei den betroffenen Menschen stellen. Die Auslegung der
jeweiligen Sozialgesetzbücher fällt dabei zum Teil unterschiedlich aus. Einzelne
Aspekte dieser Diskussion werden im ersten Kapitel des Studienskripts vorgestellt und
können somit an dieser Stelle ausgeklammert werden. Da sich dieses Studienskript der
gesundheitlichen Versorgung der Patientengruppe widmet, wird im Folgenden, aus
Gründen der Vereinfachung, der Begriff Intelligenzminderung genutzt. Er ist dabei
synonym zum Begriff geistige Behinderung zu verstehen.
1
Als Komorbiditäten bezeichnet man zusätzlich zur Grunderkrankung oder zur Behinderung vorliegende, diagnostisch
abgrenzbare Krankheiten oder Störungsbilder
2
WHO: World Health Organization bzw. in der deutschen Übersetzung: Weltgesundheitsorganisation
3
Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme,10. Revision
6
Psychische Erkrankungen sind bei Menschen mit einer Intelligenzminderung nicht nur
überdurchschnittlich häufig, sie können sich auf die Lebenswelt der betroffenen
Menschen erheblich auswirken. Dabei kann das Verhalten der Betroffenen insbesondere
auch im Hinblick auf die gesundheitliche und pflegerische Versorgung herausfordernd
sein. Die bisherigen medizinischen Angebote der Regelversorgung sind selten
ausreichend; spezifische und flächendeckende Angebote befinden sich vorerst im
Aufbau (Die Fachverbände für Menschen mit Behinderung, 2015).
Das Bearbeiten dieses Studienmaterials bietet Ihnen daher eine Grundlage zum
Verständnis
häufiger
psychischer
Erkrankungen
bei
Menschen
mit
4
Intelligenzminderung. Kenntnisse von Syndromen , die mit einer Intelligenzminderung
einhergehen und deren jeweilige Wechselbeziehung zu psychischen Erkrankungen sind
dabei ebenfalls von Bedeutung. Folglich werden auch einige der häufigsten, mit einer
Intelligenzminderung einhergehende Syndrome im Studienmaterial beschrieben. Mit
Blick auf die demographische Entwicklung zeigt sich bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung auch ein Anstieg und eine Annäherung an die durchschnittliche
Lebenserwartung
der
Gesamtbevölkerung.
Dadurch
ergibt
sich
bei
dieser
Patientengruppe auch eine Zunahme von psychischen Erkrankungen, die mit dem Alter
verbunden sind.
Ziel des Studienmaterials ist es, Ihnen neben den Herausforderungen, den Chancen und
dem Nutzen einer guten gesundheitlichen Versorgung, das Wissen über häufige
psychische Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung zu vermitteln. Dabei
soll Ihnen das Wissen in der täglichen Praxis helfen, psychische Erkrankungen als
solche in Abgrenzung zu Verhaltensauffälligkeiten zu erkennen, und Sie somit
befähigen, den Herausforderungen in der gesundheitlichen und pflegerischen
Versorgung dieser besonderen Patientengruppe besser zu begegnen.
4
Ein Syndrom steht für ein Krankheitsbild mit ähnlichen oder einheitlichen Symptomen. Dabei kann das Syndrom,
verschiedene Ursachen haben
7
Im Einzelnen sind die Kapitel wie folgt aufgebaut:

zur Heranführung an das Thema widmet sich das erste Kapitel zunächst der
Definition und Gegenüberstellung der Begriffe Intelligenzminderung und
geistige Behinderung aus gesundheitlicher Perspektive. Es werden die
Herausforderungen, Chancen und der Nutzen einer guten gesundheitlichen
Versorgung dargestellt

im zweiten Kapitel werden einige Syndrome, die häufig mit einer
Intelligenzminderung verbunden sind, behandelt

das dritte Kapitel stellt einen Teil der häufigen psychischen Erkrankungen bei
Menschen mit einer Intelligenzminderung vor

das vierte Kapitel behandelt die Herausforderungen Alter und psychische
Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung am Beispiel der
Demenz
Das Studienmaterial ist folgendermaßen aufgebaut:

vor jedem Kapitel sind Lernziele aufgeführt, die beschreiben, welche
Kompetenzen nach der Bearbeitung des Kapitels erworben werden sollten

der Basistext stellt die Themenbereiche dar und versucht diese möglichst
anschaulich zu vermitteln

Es folgt eine kurze Zusammenfassung des Kapitels

im Anschluss folgen die Schlüsselwörter zur Orientierung
 die Aufgaben zur Selbstkontrolle sollen Ihnen helfen, Ihr Wissen zu
überprüfen

die Aufgaben zur Berufstätigkeit beziehen ihre berufliche
Erfahrung mit ein. Diese sollen Ihnen helfen, das Gelernte auf Ihre
Praxis zu übertragen

die vertiefende Literatur dient Ihnen als Anreiz, sich mit dem Thema des
Kapitels weiter auseinanderzusetzen

das Literaturverzeichnis beinhaltet die im gesamten Skript verwendete Literatur

Im Glossar finden Sie eine Liste von Wörtern und deren Erklärungen
8
Kapitel 1 - Intelligenzminderung und Herausforderungen, Chancen
und Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung
Lernziele
Nach der Bearbeitung dieses Kapitels sollten Sie in der Lage sein

die Begriffe geistige Behinderung und Intelligenzminderung aus der
Perspektive der gesundheitlichen Versorgung differenziert betrachten zu
können

Herausforderungen in der Anamnese, der Diagnostik und der Therapie bei
Menschen mit Intelligenzminderung zu erläutern

Chancen und Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung skizzieren
zu können
Basistext
Die Begriffe Intelligenzminderung und geistige Behinderung
Oberflächlich gesehen, haben die meisten Menschen ein recht konkretes Bild darüber,
was einen Menschen mit Behinderung ausmacht. Fragt man genauer nach, ergeben sich
oftmals Unsicherheiten bzw. eine Unschärfe in der Definition. Diese Unschärfe findet
man zum Teil auch bei der Durchsicht der Fachliteratur. Je nach Haltung der Verfasser
wird die Diskussion über die Richtigkeit der Begriffe geistige Behinderung und
Intelligenzminderung mit unterschiedlichen Vorzeichen geführt. Seidel geht davon aus,
dass die Begriffe Intelligenzminderung und geistige Behinderung weitestgehend
gleichbedeutend zu verstehen sind (Seidel, 2014, S. 6). Theunissen, sieht eine Definition
der Beeinträchtigung, die sich, wie von der WHO in der ICD-10 vorgeschlagen,
vorrangig am Intelligenzquotienten der Betroffenen orientiert, kritisch5 (Theunissen,
2013, S. 95). Schanze vertritt die Position, dass neben einer Abweichung der jeweiligen
Intelligenzleistung die Fähigkeiten des adaptiven Verhaltens6 in der Beurteilung und in
der Definition von Behinderung und Beeinträchtigung betrachtet werden sollen
5
6
Eine ausführliche Diskussion hierzu finden Sie im Studienmaterial „Spezifische Bedarf 2: Autonomie und Teilhabe“
Das adaptive Verhalten stellt die Fähigkeit der Betroffenen dar, sich an veränderte Situationen anzupassen
9
(Schanze, 2014, S. 21). Zur Verdeutlichung führt er das Beispiel eines Patienten mit
einer Autismus-Spektrum-Störung an und beschreibt, dass ein Patient mit einem
Autismus einerseits kaum kognitive Einschränkungen zeige, im adaptiven Verhalten
jedoch so erheblich eingeschränkt sei, dass er den Alltag nicht ohne Unterstützung
bewältigen könne. Anhand dieses Fallbeispiels soll deutlich werden, wie Kognition7
und Adaptationsfähigkeit auseinander klaffen können und die jeweiligen Definitionen
an ihre Grenzen stoßen. Betrachtet man die Diskussion über die Definitionen der
Intelligenzminderung bzw. der geistigen Behinderung im internationalen Maßstab, so
kann man feststellen, dass die definitorische Unschärfe durch Ausschluss oder Einbezug
der Personengruppe der Lernbehinderten in die Gruppe der Menschen mit
Intelligenzminderung zunimmt (Fletcher, Loschen, Stavrakaki, & First, 2007, S. 6).
Aufgrund der definitorischen Unschärfe fand unter anderem in den USA eine intensive
Diskussion statt, die schlussendlich den Begriff Intellectual Disability8 anstatt des
Begriffes Mental Retardation9 zur Beschreibung von Menschen mit einer
Intelligenzminderung bevorzugt. Vor allem in der Medizin wird der Begriff geistige
Behinderung, vor dem Hintergrund eines differenzierten Verständnisses von Krankheit
und Behinderung, als zu ungenau empfunden und daher der Begriff der
Intelligenzminderung bevorzugt. Die Tragweite der Diskussion, die hier nicht in allen
Aspekten vorgestellt wird, zeigt sich in den USA zum Beispiel darin, dass sich in der
Folge dieser Diskussion große Verbände wie die „American Association on Mental
Retardation“ (AAMR) in die „American Association on Intellectual and Developmental
Disabilities“ (AAIDD) umbenannten (Fletcher, Loschen, Stavrakaki, & First, 2007, S.
6).
7
Fähigkeit der intelligenten Informationsverarbeitung
Übersetzbar mit Intelligenzminderung, im Englischen auch synonym zu Mental Retardation benutzt
9
Übersetzbar mit Geistige Behinderung, im Englischen auch synonym zu Intellectual Disability benutzt
8
10
Die ICF-Klassifikation
Konsens besteht bei den meisten Diskussionspartnern hingegen in der Nutzung der
Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit
(ICF). Diese Klassifikation bietet vielfache Vorteile in der Beschreibung von
Beeinträchtigungen und Behinderungen. Mit Hilfe der ICF ist eine differenzierte
Betrachtung der Einschränkungen hinsichtlich der Gesundheit, der Funktionsfähigkeit
und der Behinderung möglich. Einigkeit besteht in der Diskussion auch darüber, dass
die ICF nicht in dem Umfang genutzt wird, wie sie Verwendung finden sollte, obgleich
sie sich als System dafür gut eignet. Vielfach gelingt aber mit Hilfe beider Systeme, also
mit der ICF zusammen mit der ICD-10, eine differenzierte Beschreibung von
Behinderung und Beeinträchtigung. Mit Blick auf psychische Erkrankungen und der
daraus resultierenden Alltagsbeeinträchtigungen besteht allerdings noch ein weiterer
Abstimmungsbedarf beider Klassifikationssysteme (Schanze, 2014, S. 22). Näheres zu
den Klassifikationssystem ICD-10 und ICF wird im Studienmaterial „Autonomie und
Teilhabe“ vorgestellt. Auf eine erneute Vorstellung kann daher verzichtet werden.
Problematik der Leistungsregelung durch die Sozialgesetzbücher
Aus Sicht der Betroffenen wird die definitorische Unschärfe der geistigen Behinderung
vor allem dann relevant, wenn gesundheitliche Leistung und Leistungen der Teilhabe
aus der Perspektive der jeweiligen Leistungsträgerschaft abgegrenzt werden sollen. So
werden die Hilfen der Eingliederungshilfe vor allem durch das zwölfte
Sozialgesetzbuch (SGB XII) und medizinische Leistungen vor allem durch das fünfte
Sozialgesetzbuch (SGB V) definiert. Die unterschiedlichen Leistungsdefinitionen
können aber dazu führen, dass Leistungen, die einen interdisziplinären und
multiprofessionellen Charakter haben und auf die Bedürfnisse der Menschen mit
Behinderung zugeschnitten sind, nicht ausreichend refinanziert werden. Dies kann sich
unter anderem an den Schnittstellen der einzelnen Leistungsbereiche zeigen. Ein
Beispiel soll die Problematik verdeutlichen: in welchen Leistungsbereich fällt das
ausführliche Eingehen auf einen Patienten mit einer Intelligenzminderung, wenn dieser
Patient im Zuge einer medizinischen Maßnahme, wie zum Beispiel der Ableitung eines
11
EKG10, wesentlich mehr Zeit benötigt, sich mit der Umgebung, dem Personal und der
Situation vertraut zu machen, bevor diese Untersuchung möglich ist? Handelt es sich
hier um eine rein medizinische Maßnahme? Je nach Kostenträgerschaft wird dies
unterschiedlichen gesehen. SGB V Leistungsträger sehen ihren Verantwortungsbereich
vielfach nur in der Erbringung der reinen medizinischen Leistung, in diesem Beispiel
also die EKG-Ableitung und Auswertung. Die Vor- und Nachbereitung, kurzum den
zusätzlichen Betreuungsmehraufwand bei dem intelligenzgeminderten Patienten aber
nicht. Die umgekehrte Position wird von SGB XII Leistungsträgern vertreten. Die
Folgen können also Leistungs- und Versorgungseinbußen bei Menschen mit
Intelligenzminderung sein. Hinzu kommt, dass die Auslegung des Leistungsspektrums
und der Zuständigkeiten in der Refinanzierung bundesweit nicht einheitlich geregelt
sind und somit ein Leistungsgefälle zwischen den Bundesländern besteht (SchmidtOhlemann, 2014, S. 27-29).
Die gesundheitliche Versorgungslandschaft
Nach Gründung der Sozialpädiatrischen Dienste (SPZ) bestehen in Deutschland
gesundheitliche Versorgungsdefizite bei Menschen mit Intelligenzminderung vor allem
ab dem 18. Lebensjahr, wenn aus Altersgründen die gesundheitliche Versorgung durch
diese Zentren nicht mehr möglich ist und die Transition11 in das gesundheitliche
Regelversorgungssystem, das in weiten Teilen nicht auf die spezifischen
Versorgungsbedarfe von Menschen mit Behinderung ausgerichtet ist, erfolgt. Diesem
Missstand hat der Gesetzgeber durch das Gesetz zur Stärkung der Versorgung in der
gesetzlichen
Krankenversicherung
(GKV-Versorgungsstärkungsgesetz)
vom
16.07.2015 entgegengewirkt (Deutscher Bundestag, 2015, S. 1211-1229). Ziel des
Gesetzes ist die Gründung von Medizinischen Behandlungszentren für Erwachsene mit
geistiger Behinderung oder schweren Mehrfachbehinderungen. Entsprechende Zentren
befinden sich derzeit in Antrags- und Zulassungsverfahren.
10
Elektrokardiogramm: Aufzeichnung der summierten elektrischen Herzaktivität
Geregelter Übergang von jungen Erwachsenen mit einer geistigen oder mehrfachen Behinderung aus der
sozialpädiatrischen Versorgung in die Erwachsenenmedizin
11
12
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Anamnese
Die Herausforderungen beginnen häufig bereits bei der Anamnese12 und können einen
sehr unterschiedlichen Charakter haben. Bei jüngeren Patienten, die eine Versorgung in
SPZ kennen, ist die Anamnese in der Regel bekannt, meist gut beschrieben und die
Komplexität von Fall zu Fall unterschiedlich. Der Aufwand bleibt im Vergleich zu
anderen Patienten mit einer Intelligenzminderung aber meist gleich, da in der Regel
neue Fragestellungen die Vorstellung der Patienten begründen. Bei älteren Patienten,
die keine Versorgung in SPZ kennen, kann die Anamneseerhebung ebenfalls sehr
unterschiedlich verlaufen. Umfangreiche bis hin zu gänzlich fehlenden Vorbefunden
zeichnen in der Praxis ein breites Spektrum ab. Daher ist bereits in der
Anamneseerhebung ein tria- oder tetralogisches Setting13 wichtig. Durch solche
Settings soll sichergestellt sein, dass zum Beispiel die Fremdanamnese aus
unterschiedlichen Perspektiven erhoben wird. Die Wahrnehmung des Patienten kann
nämlich, abhängig von der jeweiligen Perspektive erheblich variieren. Zur Erhebung
fremdanamnestischer Angaben ist daher häufig die Beteiligung von Angehörigen, von
Betreuungspersonen aus den unterschiedlichen Hilfefeldern, beginnend bei der
ambulanten sozialen Betreuung, über die stationären Betreuer, bis hin zu Mitarbeitern
der WfbM14 oder den gesetzlichen Betreuern, kurzum des Umfelds der Patienten,
sinnvoll. Die Untersuchung durch ein interdisziplinär15 und multiprofessionell16
aufgestelltes Team, ergänzt auf Seiten des Gesundheitsdienstleisters das Angebot.
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Diagnostik
Ähnlich herausfordernd kann sich auch die klinische Befunderhebung, also die
Diagnostik, zeigen. Die Gründe hierfür können ebenfalls sehr unterschiedlich sein. Sie
12
Die Anamnese beschreibt den Vorgang, in dem der heilberuflich Tätige die krankheitsrelevante Vorgeschichte des
Patienten aufnimmt
13
Untersuchungskonstellation unter Einbezug unterschiedlicher Akteure oder Parteien. Trialog bezieht sich dabei auf
drei, Tetralog auf vier unterschiedliche Akteure oder Parteien.
14
Werkstatt für behinderte Menschen
15
Unterschiedliche Disziplinen einer Berufsgruppe, die zusammenarbeiten. Bei Ärzten zum Beispiel Fachärzte für
Neurologie, Innere Medizin, Psychiatrie und Psychotherapie, Orthopädie, etc.
16
Unterschiedliche Berufsgruppen, die zusammenarbeiten, zum Beispiel Ärzte, Psychologen, Physiotherapeuten, etc.
13
reichen von einer erschwerten Kommunikation bis hin zu weiteren Faktoren, die aus
dem jeweiligen Behinderungsbild hervorgehen. Ein unvollständiges oder verändertes
Sprachverständnis sowie Einschränkungen der aktiven Sprache machen zum Beispiel
die
Selbstauskunft
beim
intelligenzgeminderten
Patienten
schwierig
oder
verunmöglichen diese gänzlich. Bei eingeschränkter Kommunikationsfähigkeit sind
daher besondere Techniken der unterstützten Kommunikation, zum Beispiel das
Arbeiten mit Piktogrammen oder elektronischen Hilfsmittel notwendig, um mit den
Patienten in Kontakt zu treten. Ängste, Misstrauen oder aggressives Verhalten können
die Befunderhebung ebenso erschweren wie eine Verweigerungshaltung oder das
Fehlen kognitiver Fähigkeiten bei den Patienten. Dabei gilt, dass die Schwere der
Intelligenzminderung häufig auch mit der Schwere der Befunderhebung einhergeht.
Dies trifft insbesondere für psychiatrische Fragestellungen zu (Schmidt & Meir, 2014,
S. 31). Die Diagnostik sollte daher ähnlich wie die Anamnese in einem tria- oder
tetralogischen Setting erfolgen, am besten durch ein interdisziplinär und
multiprofessionell aufgestelltes Team (Schmidt & Meir, 2014, S. 33). Dadurch kann
nicht nur ein möglichst umfassendes Bild über den Patienten gewonnen werden,
sondern auch vielfach die Angstschwelle abgebaut werden. Insbesondere bei
Untersuchungen wie EKG- oder EEG17-Ableitungen, Blutabnahmen, etc. führt die
Anwesenheit vertrauter Personen oft zu einem erheblich geringeren Stressniveau bei
den Patienten.
Wenngleich viele diagnostische Kriterien psychischer Erkrankungen bei leichten
Formen der Intelligenzminderung ähnlich wie auch auf die Gesamtbevölkerung
zutreffen, fehlt es zum Teil an geeigneten diagnostischen Instrumenten. Und für die
vorhandenen Instrumente gilt außerdem, dass sie weniger messen können, je schwerer
die Intelligenzminderung ist. Die Ausprägung einzelner pathognomonischer18
Merkmale kann bei Menschen mit einer Intelligenzminderung allerdings deutlich
variieren und dadurch die Anwendung diagnostischer Kriterien erschweren. So kann
sich beispielsweise eine Depression bei Menschen mit Intelligenzminderung dadurch
unterscheiden, dass Verhaltensauffälligkeiten mit selbst- oder fremdgerichteten
17
18
Elektroenzephalografie: Aufzeichnung der summierten elektrischen Hirnaktivität
Krankheitskennzeichnende Merkmale
14
aggressivem Charakter vordergründig auftreten können, die sich aber in dieser
Merkmalsausprägung in den ICD-10 Kriterien der Depression so nicht wiederfinden
(Charlot, et al., 2007, S. 158). Erschwerend kommt bei Menschen mit
Intelligenzminderung hinzu, dass sie zum Teil Beschwerden und Symptome verstecken.
Das Ziel der Betroffenen ist nicht selten, die eigene Behinderung im Sinne eines „cloak
of competence“19 (Edgerton, 1993) zu verdecken. Sozial angepasstes Antworten oder
Verhalten können beispielsweise dazu gehören. Auf der anderen Seite kann mit Blick
auf die Psychopathologie20 die Zuordnung von Krankheitsmerkmalen zum Wesen der
Intelligenzminderung dazu führen, dass psychische Erkrankungen nicht als solche
erkannt werden. Das Phänomen wird „diagnostic overshadowing“ genannt und kann
sich zum Beispiel dadurch zeigen, dass Rückzug beim intelligenzgeminderten Patienten
nicht als ein depressives Symptom erkannt wird (Fletcher, Loschen, Stavrakaki, & First,
2007, S. 3). Zu den häufigeren diagnostisch-methodischen Herausforderungen gehören
auch „baseline exaggeration“21, „underreporting“22, „psychosocial masking“23 und
„cognitive disintegration“24 (Schmidt & Meir, 2014, S. 32). Erschwerend kommt hinzu,
dass in der sehr heterogenen25 Patientengruppe der Menschen mit Intelligenzminderung
die
Verteilung
von
Krankheitssymptomen,
Leidensdruck,
psychischen
Erregungsniveaus oder Bewältigungskompetenzen deutlich voneinander abweichen
kann. So kann zum Beispiel ohne eine genaue Kenntnis des individuellen Verhaltens,
der jeweiligen Fähigkeiten, der Stimmungslage und der Gewohnheiten vor dem
Krankheitsbeginn eine psychische Erkrankung bei einem Patienten kaum adäquat
eingeschätzt
werden.
Fehlende
kommunikative
Fähigkeiten
können
zudem
leichtgradige psychische Erkrankungen maskieren (Meir & Sabellek, 2014, S. 36).
Im Zuge der Diagnostik ist auch unbedingt eine Differenzierung von psychischen und
körperlichen Beschwerden erforderlich, da sich bei intelligenzgeminderten Patienten
Verdecken oder Verleugnen der eigenen Behinderung, wörtliche Übersetzung: „Deckmantel der Kompetenz“
Die Lehre von den psychischen Erkrankungen
21
Verstärktes Auftreten bekannter Verhaltensweisen oder -auffälligkeiten im Zuge psychischer Störungen
22
Psychopathologische Aspekte werden aufgrund einer eingeschränkten Introspektions- und Kommunikationsfähigkeit
unzureichend berichtet
23
Vor dem Hintergrund der Intelligenzminderung eingeschränkte soziale Fähigkeiten einhergehend mit einer dadurch
undifferenzierten Darstellung von psychischen Störungen
24
Angebotene Reize können nicht in einem sinnvollen Zusammenhang verarbeitet werden
25
Uneinheitlich bzw. verschieden
19
20
15
die Symptome ähnlich manifestieren können, zum Beispiel nur durch eine Veränderung
des bekannten Verhaltens. So muss allein der Verdacht eines potentielles
Schmerzgeschehen im Zusammenhang mit Verhaltensänderungen stets mit einer
besonderen Aufmerksamkeit betrachtet und abgeklärt werden (Schmidt & Meir, 2014,
S. 31).
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit
Intelligenzminderung - die Therapie
Mit Blick auf therapeutische Maßnahmen sind bei Menschen mit Intelligenzminderung
ebenfalls einige Besonderheiten zu berücksichtigen. Therapeutische Maßnahmen
umfassen meist eine Vielzahl von Möglichkeiten. Diese müssen je nach Schwere und
Ausmaß des Eingriffs mit den gesetzlichen Betreuern der Patienten besprochen werden,
zumal manche Maßnahmen zustimmungspflichtig sind. In einigen Fällen bedürfen die
Maßnahmen auch der richterlichen Genehmigung (Schneider & Weber-Papen, 2012,
S. 599). Günstig ist auch hier der Einbezug des gesamten betreuenden Umfelds der
Patienten und von Angehörigen. Der Einbezug ist schon daher von Bedeutung, da durch
ein vorhandenes Verständnis der Therapiemaßnahmen Drug-Holidays26, Fehl-, Unter
oder Überversorgung vermieden werden können. Durch die Einbindung des
Betreuungsumfeldes und der Angehörigen gewinnt aber auch die Therapieevaluation27
an Qualität, was sich unmittelbar auch auf die Therapiequalität auswirken kann. Für die
Therapiequalität ist das Wissen um spezifische Syndrome, seltene Erkrankungen,
Behinderungsbilder, etc. mindestens genau so entscheidend. In der psychiatrischen
Behandlung ist zudem ein fundiertes Wissen über die pharmakologische Methodik,
einschließlich der Wechselwirkung der Präparate, dem „therapeutischen DrugMonitoring“28, „Off-Label-Anwendungen“29, etc. ebenso wichtig, wie die Kenntnis
nicht pharmakologischer Maßnahmen, wie etwa psychotherapeutischer Methoden und
Interventionen oder pädagogisch-therapeutischer Fördermaßnahmen, wie zum Beispiel
26
Medikamentenpause ausgehend vom Patienten oder seinem Umfeld ohne Anordnung durch einen Arzt
Therapiebeurteilung
28
Überprüfung der medikamentösen Behandlung anhand von Blutparametern und mit Hilfe apparativer Methoden, wie
zum Beispiel EKG oder EEG
29
Verordnung eines zugelassenen Arzneimittels außerhalb der genehmigten Anwendungsgebiete
27
16
des TEACCH-Programms (Treatment and Education of Autistic and related
Communication handicapped Children).
Chancen und Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung von Menschen
mit Intelligenzminderung
Je nach Fall können Gesundheitsleitungen den Gesundheitszustand des Patienten
stabilisieren oder verbessern helfen und stellen so Chancen und Nutzen einer guten
gesundheitlichen Versorgung dar. Es kann durchaus vorkommen, dass psychische
Erkrankungen als zur Behinderung zugehörig fehlinterpretiert werden und daher über
Jahre fortbestehen. Beispielsweise kann dies geschehen, wenn Patienten neben ihrer
Intelligenzminderung auch an einer Psychose leiden. Eine erfolgreiche Behandlung der
Psychose führt nicht zu einer Verbesserung der Intelligenzminderung, kann aber den
Gesundheitszustand insofern positiv beeinflussen, als dass unter der Psychose
verlorengegangene Kompetenzen im besten Fall ein Stück weit verbessert werden. Die
Verbesserung kann sich dann wiederum auf die Alltagskompetenzen und somit auf die
Teilhabefähigkeit des Patienten auswirken. Der Erhalt und die Verbesserung
vorhandener Funktionen und Fähigkeiten ist also auch Teil einer erfolgreichen
Therapie. Die im Zuge einer psychiatrischen Behandlung gewonnene Stabilität kann, je
nach Fragestellung, Patienten auch zur Inanspruchnahme weiterer Hilfeleistungen, zum
Beispiel von Psychotherapie oder anderer psychosozialer Angebote, befähigen. Ein
weiterer Vorteil einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung liegt im Erhalt des
Gesundheitszustandes und in der Durchführung vorbeugender Maßnahmen zur
Vermeidung von
Chronifizierung
oder
zur
Vermeidung
krankheitsbedingter
Komplikationen. Dies spielt bei psychischen ebenso wie bei körperlichen Erkrankungen
eine wichtige Rolle. Auch kann mit Hilfe adäquater gesundheitlicher Angebote eine
Fehl-, Unter-, Überversorgung von Patienten mit Intelligenzminderung vermieden
werden.
17
Zusammenfassung
Einführend erfolgte die Diskussion über die Begriffe Intelligenzminderung und geistige
Behinderung, den zugrundeliegenden Klassifikationssystemen und der Problematik der
Leistungsabgrenzung durch die Sozialgesetzbücher. Unabhängig davon bedürfen
Menschen
mit
einer
geistigen
oder
mehrfachen
Behinderung
neben
der
Regelversorgung auch einer spezialisierten gesundheitlichen Versorgung. Dabei
begründet unter anderem der hohe Grad an Spezialisierung besondere Formen der
gesundheitlichen Versorgung, wie zum Beispiel die noch aufzubauenden MZEB. Die
Herausforderungen in der gesundheitlichen Versorgung dieser Patientengruppe sind
vielfältig und bestehen auch in der Anamnese, Diagnostik und Therapie. Eine adäquate
gesundheitliche Versorgung hat, trotz der vielfältigen Herausforderungen, sowohl für
die betroffenen Menschen als auch für ihr Umfeld entscheidende Vorteile. Zudem stellt
sie eine Umsetzung der UN-BRK und der darin niedergeschriebenen gesundheitlichen
Versorgungsansprüche von Menschen mit Behinderung dar.
Der Blick dieses Skripts richtet sich auf die Herausforderungen der gesundheitlichen
Versorgung von Menschen mit Intelligenzminderung beim Vorliegen psychischer
Erkrankungen. Die dafür notwendigen Informationen in der Anamnese sind so
aufzuarbeiten, dass sie eine adäquate Diagnostik und Therapie ermöglichen. In Folge
ungenauer, falscher oder fehlender Diagnosen werden Menschen mit einer
Intelligenzminderung häufig nicht ausreichend gut behandelt. In den USA gelten zum
Beispiel ca. ein Drittel der von einer Intelligenzminderung betroffenen Menschen als
nicht adäquat behandelt (Fletcher, Loschen, Stavrakaki, & First, 2007, S. 2). Die
Vorteile einer guten Diagnostik und Diagnosestellung liegen dabei auf der Hand: sie
sind Basis einer guten Behandlung und geben den Patienten, dem Betreuungsumfeld
und den Angehörigen häufig auch Sicherheit. In der Diagnosestellung psychischer
Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung sollte auch zwischen
Verhaltensauffälligkeiten und psychischen Erkrankungen unterschieden werden.
Allerdings gilt auch hier: je schwerer die Intelligenzminderung, desto schwerer ist auch
eine Diagnosestellung gemäß der üblichen ICD-10 oder behelfsweise DSM Kataloge.
18
Die Chancen und der Nutzen einer adäquaten gesundheitlichen Versorgung liegen
unter
andrem
darin,
dass
Gesundheitsdienstleistungen
Menschen
mit
Intelligenzminderung auch hinsichtlich ihrer Teilhabe nutzen und sich dadurch auf die
Inklusion der Betroffenen positiv auswirken können. Das gelegentlich vorgebrachte
Argument, dass spezifische gesundheitliche Angebote exkludierend sind, trifft nicht zu.
Vielmehr
benötigen
Menschen
mit
einer
Intelligenzminderung
spezifische
gesundheitliche Angebote, um aufgrund ihrer speziellen Versorgungsanforderungen
nicht benachteiligt zu werden. Und dies gilt insbesondere dann, wenn in der
Regelversorgung adäquate gesundheitliche Versorgungsangebote ausbleiben.
Schlüsselwörter
Diskussion
der
Begriffe
Intelligenzminderung
und
geistige
Behinderung;
Herausforderungen in der Anamnese, Diagnostik und Therapie bei Menschen mit
Intelligenzminderung; Chancen und Nutzen der gesundheitlichen Versorgung von
Menschen mit Intelligenzminderung.
Aufgaben zur Lernkontrolle
Skizzieren Sie die Herausforderungen in der gesundheitlichen Behandlung und
Betreuung von Menschen mit Intelligenzminderung und den Nutzen einer guten
gesundheitlichen Versorgung.
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit
Welche Herausforderungen kennen Sie im beruflichen Alltag, wenn es um
Zuständigkeiten
in
der
gesundheitlichen
Versorgung
von
Menschen
mit
Intelligenzminderungen geht? Welche Hürden kennen Sie aus der Praxis? Welche
Erfahrungen machen Ihre KollegInnen? Vielleicht können Sie mit Ihren KollegInnen
ins Gespräch gehen. Machen Sie sich Notizen!
19
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen
Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI).
Weiterführende Informationen zur Internationalen statistischen Klassifikation der
Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme in der 10. Revision (ICD-10) finden
Sie
unter
(https://www.dimdi.de/static/de/klassi/icd-10-
who/kodesuche/onlinefassungen/htmlamtl2016/zusatz-00-additionalinfo.htm) und zur
Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit
(ICF) der WHO unter (https://www.dimdi.de/static/de/klassi/icf/anwendung.htm)
Fletcher R., et al. (Hrsg.), (2007): Diagnostic manual - Intellectual Disability: A Clinical
Guide for Diagnosis of Mental Disorders in Persons with Intellectual Disability. NADD
Press/National Association for the Dually Diagnosed: New York.
Rahmenkonzeption Medizinische Behandlungszentren für Erwachsene mit geistiger
Behinderung oder schweren Mehrfachbehinderungen (MZEB), Fassung vom
12.10.2015,
Abgerufen
am
Juni,
03,
2016
von
http://www.diefachverbaende.de/files/stellungnahmen/2015-10-12Rahmenkonzeption_MZEB_2015.pdf
Schanze, C. et al. (Hrsg.), (2014): Psychiatrische Diagnostik und Therapie bei
Menschen mit Intelligenzminderung. Ein Arbeits- und Praxisbuch für Ärzte,
Psychologen, Heilerziehungspfleger und -pädagogen. Schattauer: Stuttgart.
20
Kapitel 2 - Wichtige Syndrome und Besonderheiten bei Menschen mit
Intelligenzminderung
Lernziele
Nach dem Kapitel sollten Sie in der Lage sein

wichtige Aspekte häufiger Syndrome bei Menschen mit Intelligenzminderung
benennen zu können

die besonderen Charakteristika des Down-Syndroms hervorheben zu können

das Fetale-Alkohol-Syndrom in seinen wichtigsten Merkmalen zu erläutern

das Fragile-X-Syndrom zu skizzieren
Basistext
Einführung - Syndrome bei Menschen mit Intelligenzminderung
Aus den unterschiedlichsten Gründen ist es wichtig, bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung typische Merkmale und Besonderheiten einzelner Syndrome zu
kennen. Die mit einer Behinderung oder Beeinträchtigung zusammenhängenden
Syndrome können verschiedene Ursachen haben. Im Folgenden werden daher
unterschiedliche Syndrome vorgestellt. Die meisten Syndrome haben genetische
Ursachen. Dabei wird auf das typische Erscheinungsbild, dem sogenannten Phänotyp,
der einzelnen Syndrome näher eingegangen. Wichtige phänotypische Merkmale sind
die morphologischen30 und physiologischen31 Eigenschaften sowie das Verhalten der
Betroffenen im Zusammenhang mit dem jeweiligen Syndrom. Dem Ziel dieses
Studienskriptes folgend, wird bei den exemplarisch vorgestellten Syndromen ein
besonderes Augenmerk auf psychische Merkmale und Besonderheiten gelegt.
Zu diesem speziellen thematischen Bereich findet sich in der aktuellen
englischsprachigen Literatur eine gute und fundierte Orientierung bei Levitas, Dykens,
Finucane und Kates im Kapitel Behavioral Phenotype of Genetic Disorders in dem
Diagnostic manual - Intellectual Disability: A Clinical Guide for Diagnosis of Mental
30
31
Bezeichnet Struktur und Form
Bezeichnet physikalische und biochemische Vorgänge
21
Disorders in Persons with Intellectual Disability von R. Fletcher, E. Loschen, C.
Stavrakaki, & M. First (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 26-50).
Im nun folgenden Kapitel des Studienskripts werden Sie daher auch mehrere Hinweise
zu dieser Quelle finden.
Mit Blick auf die Entwicklungspsychologie genetischer Syndrome hat Sarimski ein
umfangreiches
Fachbuch
mit
einer
detaillierten
Darstellung
von
entwicklungspsychologischen Aspekten bei genetischen Syndromen verfasst (Sarimski,
2003). Dieses Werk eignet sich zur vertiefenden Literaturrecherche.
Die Ursachen der Intelligenzminderung können vielfältig sein. In einer groben
Unterteilung kann zwischen biologischen und psychosozialen Faktoren unterschieden
werden (Neuhäuser & Steinhausen, 2013, S. 21-24). Zu den biologischen Faktoren
werden beispielsweise Genmutationen32 oder Chromosomenanomalien33 gezählt. Zu
den psychosozialen Faktoren zählen familiäre Vorbelastungen ebenso wie ungünstige
Umweltbedingung, wie zum Beispiel familiärer Alkoholismus, Mangelernährung oder
unzureichende Gesundheitsversorgung mangels Inanspruchnahme. Bei Menschen mit
einer schweren Intelligenzminderung spielen häufig und ursächlich biologische
Faktoren eine wichtige Rolle, bei Menschen mit einer leichten Intelligenzminderung
oder einer Lernbehinderung eher psychosoziale Faktoren. Die phänotypische
Ausprägung scheint dabei einem komplexen Wechselspiel zwischen biologischen und
psychosozialen Faktoren zu folgen (Neuhäuser & Steinhausen, 2013, S. 21). Eine
weitere Unterscheidung der Ursachen einer Intelligenzminderung kann auch anhand
des Zeitpunkts des Eintritts der Schädigung, die zur Intelligenzminderung geführt hat,
erfolgen. So kann zwischen pränatalen34, perinatalen35 und postnatalen36 Faktoren
unterschieden werden.
32
Dauerhafte Veränderung des Erbgutes
Veränderungen der Chromosomen. Chromosomen sind Strukturen des Erbgutes
34
Vor der Geburt
35
Um den Geburtszeitraum
36
Nach der Geburt
33
22
Zu den pränatalen Faktoren zählen unter anderem:

genetische Ursachen

Umweltbelastungen, beispielsweise durch:

Substanzmissbrauch der Mutter, dabei insbesondere Alkohol

Gifte, zum Beispiel PCB (Polychlorierte Biphenyle) als mittlerweile
verbotener Weichmacher in Isoliermitteln, Kunststoffen oder Lacken etc.,
Strahlung, Medikamente, etc.

Infektionen, zum Beispiel Toxoplasmose, Zytomegalie, Röteln oder aktuell
dem Zika-Virus, etc.
Zu den perinatalen Faktoren zählen unter anderem:

Atem- und Kreislaufschwäche unter der Geburt, auch Asphyxie genannt,
einhergehend mit einer Sauerstoffarmut, also einer Hypoxie

Frühgeburtlichkeit

Infektionen vor allem mit Herpes simplex oder Streptokokken
Zu den postnatalen Faktoren zählen unter anderem:

Infektionen

Impfschäden

Umweltgifte, zum Beispiel Blei, Quecksilber, PCB, etc.

Schädel-Hirn-Trauma37
Allerdings bleiben vor allem bei Menschen mit einer leichten Intelligenzminderung
oder Lernbehinderung die Gründe für ihre Einschränkungen häufig unklar. Die
Fortschritte in der Humangenetik38 lassen aber darauf hoffen, dass künftig genetische
Ursachen der Intelligenzminderung besser verstanden und erkannt werden.
Für die Bedarfe von Menschen mit Intelligenzminderung bleibt unabhängig von deren
Ursache die Kenntnis spezifischer Verhaltensmuster im syndromalen Zusammenhang
37
38
Schädel-Hirn-Verletzungen infolge von Unfällen oder Misshandlungen
Die Humangenetik ist eine fachärztliche Spezialisierung, die sich mit dem Erbgut der Menschen beschäftigt
23
wichtig. Dieses Wissen kann beispielsweise in der Beratung von Eltern zu den
Entwicklungsmöglichkeiten der Patienten, aber auch im Hinblick auf die Diagnostik
einen wichtigen Beitrag leisten (Sarimski, 2003, S. 17).
Levitas, Dykens, Finucane und Kates (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S.
27) schlagen eine Unterscheidung von 12 wichtigen Syndrome hinsichtlich ihres
jeweiligen Verhaltensphänotypus39 vor, die Menschen mit einer Intelligenzminderung
betreffen.
Dazu gehören folgende Syndrome40:

Angelman-Syndrom

Cri-du-chat-Syndrom

Down-Syndrom

Fetales-Alkohol-Syndrom

Fragiles-X-Syndrom

Phenylketonurie

Prader-Willi-Syndrom

Rubinstein-Taybi-Syndrom

Smith-Magenis-Syndrom

Tuberöse Sklerose

Velo-cardio-faziales-Syndrom

Williams-Beuren-Syndrom
Dadurch können bestimmte Verhaltensbesonderheiten im Zusammenhang mit den
Syndromen
besser
Verhaltensauffälligkeiten
eingeordnet
und
davon
und
zwischen
unabhängig
Syndrom
verlaufenden
bedingten
psychischen
Erkrankungen unterschieden werden. Da angesichts des Umfang dieses Studienskriptes
nicht alle Syndrome einzeln betrachtet werden können, werden aus den oben genannten,
drei häufige vorkommende Syndrome exemplarisch beschrieben.
39
40
Typische Verhaltensmuster bzw. typisches Erscheinungsbild
Die Schreibweise der Syndrome mit oder ohne Bindestrich variiert in der Literatur
24
Down-Syndrom
ICD-10 Definition:

Q90.0 Trisomie 2141, (meiotische42 Non-disjunction43)

Q90.1 Trisomie 21, Mosaik (mitotische44 Non-disjunction)

Q90.2 Trisomie 21, Translokation

Q90.9 Down-Syndrom, nicht näher bezeichnet
Das Down-Syndrom ist eines der häufigsten genetisch bedingten Syndrome, das mit
einer Intelligenzminderung bei den betroffenen Menschen einhergeht. Es geht auf
Langdon-Down zurück, der das Syndrom erstmal 1866 beschrieb. Die Prävalenz liegt
bei einem betroffenen Kind auf 700 bis 1000 Geburten (Levitas, Dykens, Finucane, &
Kates, 2007, S. 30). Dabei scheint das Risiko, dass ein Kind von einer Trisomie 21
betroffenen ist, vom dem Alter der Mutter abzuhängen und mit zunehmendem Alter
anzusteigen. Allerdings weisen Studien, die sich mit den pränatalen Risiken der
Trisomie 21 beschäftigen, je nach Studiendesign zum Teil auch unterschiedliche
Ergebnisse auf.
Betrachtet man die Genetik, so werden vor allem drei Ursachen für eine Trisomie 21
beschrieben (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 31):

bei ca. 92% der Betroffenen liegt in allen Zellen ein zusätzliches Chromosom
21 vor, daher auch der Name Trisomie 21. Das heißt, dass bei den Betroffenen
anstatt des doppelten Chromosomensatzes, der bei gesunden Menschen
vorhanden ist, ein dreifacher Chromosomensatz 21 vorliegt. (Q90.0)

bei ca. 3% der betroffenen Menschen handelt es sich um eine sogenannte
Mosaik-Trisomie 21, die eine besondere genetische Variante der Trisomie
beschreibt. Bei diesen Menschen haben nur ein Teil der Zellen den dreifachen,
anstatt des zweifachen Chromosomensatzes 21. (Q90.1)
41
Trisomie 21 bezeichnet synonym das Down-Syndrom
Reifeteilung der Keimzellen
43
Fehlendes Auseinanderweichen von Chromosomen bei der Keimzellreifung oder bei der Zellkernteilung
44
Zellkernteilung bei der zwei Tochterkerne mit gleicher genetischer Information entstehen
42
25

bei weiteren 3-5% liegt eine sogenannte Translokation des Chromosom 21 vor,
das heißt, dass bestimmte Chromosomenabschnitte an eine andere Position
innerhalb des Chromosomenbestandes verlagert wurden. (Q90.2)

weitere spezifische chromosomale Veränderungen, wie eine partielle Trisomie
21 betreffen nur eine kleine Gruppe von Menschen mit Down-Syndrom, so dass
sie hier nicht weiter ausgeführt werden. (Q90.9)
Betroffene Kinder fallen durch typische physiognomische45 Merkmale auf. Im
Folgenden werden einige Merkmale vorgestellt. Es werden aber nur postnatale
Merkmale beschrieben, da die Darstellung pränataler Merkmale für das Studienskript
nicht notwendig ist.
Zu den morphologischen Merkmalen zählen zum Beispiel:

Kleinwuchs einhergehend mit einem vergleichsweise kleinen Kopf

ein vergleichsweise flaches Gesicht und Nase

kleine Ohren

einer vorstehenden Zunge

Lidachsen mit Ausrichtung nach auswärts oben

charakteristische Lidfalte

ein breiter Nacken

ein vergrößerter Abstand zwischen der ersten und zweiten Zehe
Hinzu kommen weitere Merkmale und Risiken, die Menschen mit Down-Syndrom im
unterschiedlichen Ausmaß betreffen können. Dazu gehören zum Beispiel:

das Risiko eines Herzfehlers bzw. einer Herzerkrankung

Verlust oder Einschränkungen des Hörvermögens

Beeinträchtigung des Sehvermögens zum Beispiel durch einen Strabismus46

gastrointestinale47 Beschwerden zum Beispiel aufgrund von Darmverschlüssen
45
Äußere Erscheinungsmerkmale von Lebewesen
Schielen
47
Der Gastrointestinaltrakt beschreibt synonym den Verdauungstrakt
46
26

Schilddrüsenerkrankungen, meist eine Unterfunktion

Erkrankungen des Bewegungsapparates und Übergewicht

Zahnprobleme

Hauterkrankungen
Hinsichtlich
der
Diagnostik
kann
zwischen
der
Pränataldiagnostik
und
Postnataldiagnostik unterschieden werden. Die Pränataldiagnostik reicht von
Ultraschalluntersuchungen und Bluttests bis hin zu Untersuchungen des Fruchtwassers.
Die Diagnostik wird je nach Fragestellung und Risikobewertung durchgeführt. Die
ethische Bewertung der Testverfahren fällt allerdings nicht einheitlich aus.
Postnatal fallen Neugeborene mit einem Down-Syndrom unter anderem durch eine
reduzierte Muskelspannung auf, die zum Beispiel durch Schwierigkeiten beim Saugen
der Muttermilch deutlich wird. Zu den weiteren Merkmalen kann eine
Vierfingerfurche48 gehören. Verdachtsfälle sind humangenetisch weiter abzuklären.
Hinsichtlich des Grades der Intelligenzminderung gibt es eine recht weite Streuung, die
von einer leichtgradigen bis hin zu einer schweren Intelligenzminderung reicht.
Gleichzeitig finden sich Schwierigkeiten vor allem im Sprachausdruck, das heißt also
in der expressiven Sprache, bei vergleichsweise guten Fähigkeiten im Bereich des
Sprachverständnisses, also der rezeptiven Sprache. Die Kommunikationsfähigkeit der
Betroffenen kann mit Hilfe der unterstützten Kommunikation verbessert werden.
48
Eine Beugefalte im Handteller, die vom Klein- bis zum Zeigefinger reicht
27
Besonderheiten im Verhalten und in der Psyche sind nach Levitas, Dykens, Finucane
und Kates (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 32) unter anderem:

eingeschränkte Fähigkeiten im sozialen und emotionalen Verhalten. Allerdings
findet sich häufig das Klischee, das Menschen mit einem Down-Syndrom durch
ihr freundliches und gewinnendes Auftreten, besonders ausgeprägte soziale
Fähigkeiten haben

zu
den
häufig
herausfordernden
Verhaltensweisen
gehören
auch
Unaufmerksamkeit, Impulsivität, Sturheit oder fehlende Gehorsamkeit bei
Kindern

Auffälligkeiten im Bereich der Autismus-Spektrum-Störungen

Rückzug oder ein niedriges Aktivitätsniveau bzw. Langsamkeit, besonders
ausgeprägt bei jungen Erwachsenen

es besteht ein erhöhtes Risiko früh an einer Alzheimer-Demenz zu erkranken

in der Kindheit kommen vor allem oppositionelles und aufsässiges Verhalten
sowie Störungen im Sinne einer Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung
(ADHS) vor

bei jungen Erwachsenen besteht ein erhöhtes Risiko, an atypischen Psychosen
zu erkranken

im
Erwachsenalter
stehen
vor
allem
Depressionen,
Angst-
oder
Zwangsstörungen sowie die Alzheimer Demenz und psychische Störungen, die
mit einer Schilddrüsenunterfunktion einhergehen, im Vordergrund
28
Fetales-Alkohol-Syndrom
ICD-10 Definition:

(Q86.0) Alkohol-Embryopathie49 (mit Dysmorphien50)
Das Fetale-Alkohol-Syndrom (FAS) wurde erstmalig Ende der 1960 und Anfang der
1970 Jahre beschrieben. Das FAS wird nicht zu den genetischen Syndromen gezählt,
sondern tritt als Folge einer vorgeburtlichen Schädigung des Kindes durch den Konsum
von Alkohol der schwangeren Mutter auf. Dabei scheinen vor allem der Zeitpunkt und
der Umfang der Konsums ebenso wie die Empfindlichkeit bzw. die Anfälligkeit des
ungeborenen Kindes gegenüber der Noxe51 mit dem Schweregrad der späteren
Ausprägung des FAS einherzugehen. Der psychosoziale Hintergrund der Mutter scheint
ebenfalls wichtig zu sein. Fragen nach Gründen für den Alkoholkonsum der Mutter in
der Schwangerschaft können unterschiedliche Antworten finden: so kann der
Alkoholkonsum beispielsweise mit einer gleichzeitig vorliegenden psychischen
Erkrankung der Schwangeren ebenso einhergehen, wie mit einem kombinierten
Substanzmissbrauch, der sich nicht allein auf Alkohol beschränkt. Familiäre und soziale
Einflüsse können sich gleichermaßen auf den Alkoholkonsum der Mutter in der
Schwangerschaft auswirken.
Der Schweregrad der alkoholbedingten Schädigungen kann dabei sehr unterschiedlich
ausfallen, so dass Levitas, Dykens, Finucane und Kates (Levitas, Dykens, Finucane, &
Kates, 2007, S. 32-33) hinsichtlich der Terminologie eine Spektrum-Störung
vorschlagen, die sie als Fetal Alcohol Spectrum Disorders52 (FASD) bezeichnen. Mit
dem Begriff FASD sollen sowohl schwächer ausgeprägte Formen wie die Fetal Alcohol
Effects53 (FAE) oder andere Formen wie die Alcohol Related Birth Defects54 (ARBD)
und die Alcohol Related Neurodevelopmental Disorder55(ARND) zusammenfasst
werden. Im Folgenden wird allerdings aus Vereinfachungsgründen der Begriff FAS
beibehalten.
49
Alkohol-bedingte Erkrankung der Leibesfrucht
Fehlbildungen
51
Schädigender Stoff, in diesem Fall Alkohol
52
Fetale Alkohol Spektrum Störung
53
Fetale Alkohol Effekte
54
Alkohol bedingte Geburtsfehler
55
Alkohol bedingte Entwicklungsstörung des zentralen Nervensystems
50
29
Ebenfalls weit gestreut sind die Zahlen zur Inzidenz56 und Prävalenz57 der FAS, die
naturgemäß vom soziokulturellen Umgang mit Alkohol und dessen Folgeschäden
abhängen. Weltweite Schätzungen gehen davon aus, dass ein von 300-3000
Neugeborenen betroffen ist. Für Nordamerika und Europa gehen die Schätzungen
davon aus, dass die Inzidenz bei einem von 1000 Neugeborenen liegt (Levitas, Dykens,
Finucane, & Kates, 2007, S. 33).
Zu den charakteristischen Merkmalen des Vollbildes eines FAS zählen zum Beispiel:

prä- und postnatale Wachstumsdefizite, die in einem Minderwuchs münden und
zum Teil auch mit einer Mirkozephalie58 und einem Untergewicht einhergehen

vergleichsweise kleine Augen mit schmalen, teils herabhängenden Augenlidern

dünnes und schmales Lippenrot v.a. der Oberlippe

flaches oder fehlendes Philtrum59 zwischen Nase und Oberlippe

flache Oberkieferregion mit einer kurzen, flachen Nase und einem fliehenden
Kinn

weitere körperliche Merkmale können sich als Herzfehler, Skelettfehlbildungen
oder Fehlbildungen der Finger zeigen
Die Diagnostik kann unter Zuhilfenahme der oben genannten Merkmale erfolgen.
Standardisierte Verfahren sind in einer fortwährenden Entwicklung60, allerdings sind
sie aufgrund einer oft unvollständigen Anamnese meist nur eingeschränkt einsetzbar.
Zu den wichtigsten allgemein anerkannten diagnostischen Kriterien zählen unter
anderem:

prä- und postnatale Wachstumsstörungen

Abweichungen der Gesichtsform

Entwicklungsstörungen des zentralen Nervensystems einhergehend mit einer
Intelligenzminderung oder einer Lernbehinderung

bestätigter Alkoholkonsum während der Schwangerschaft
56
Bezeichnet die Häufigkeit von Neuerkrankungen einer Krankheit
Beschreibt wieviel Menschen einer Gruppe an einem Zeitpunkt von einer Krankheit betroffen sind
58
Ein kleiner Kopfumfang, auch mit einer Minderentwicklung des Gehirns, also einer Mikroenzephalie, einhergehend
59
Mittelrinne
60
Weiterführende Informationen unter: https://depts.washington.edu/fasdpn/, abgerufen am 25.06.2016
57
30
Mit Blick auf die Intelligenzleistung der Patienten ist, abhängig vom Schweregrad der
Schädigung, eine Streuung festzustellen. Der Großteil der FAS geschädigten Menschen
scheint von einer leichten Intelligenzminderung oder einer Lernbehinderung betroffen
zu sein. Weitere Defizite werden hinsichtlich handlungspraktischer Fähigkeiten,
Konzentrations- und Lernschwächen, dem abstrakten Denken, etc. beschrieben.
Im Folgenden werden typische Merkmale des FAS mit Blick auf das Verhalten und der
Psyche mit Bezug auf Levitas, Dykens, Finucane und Kates (Levitas, Dykens, Finucane,
& Kates, 2007, S. 34) beschrieben. Auf eine Beschreibung darüber hinaus gehender
Merkmale, wie zum Beispiel von motorischen Koordinationsschwierigkeiten wird mit
Blick auf die Zielsetzung dieses Skriptes verzichtet. Zu den typischen Merkmalen
hinsichtlich Verhalten und Psyche gehören bei der FAS zum Beispiel:

Einschränkungen der Aufmerksamkeit und der Konzentration

Hyperaktivität

Impulsivität, häufig auch mit einer niedrigen Frustrationstoleranz verbunden

Schwierigkeiten hinsichtlich eines angemessenen Sozialverhalten, zum
Beispiel durch

eine ängstlich-besorgte und zugleich chronisch-frustrierte Einstellung

Ungeduld und Spontaneität einerseits, Entscheidungsschwierigkeiten
andererseits

in

Nichterkennen oder -einhalten von Regeln von Konsequenzen

oppositionelles oder dissoziales Verhalten

Unvermögen zur Ausführung von Anweisungen

Selbstverletzendes Verhalten, etc.
der
Kindheit
kommen
häufig
Störungen
im
Sinne
einer
Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) und andere Störungen
des Sozialverhaltens vor

im Erwachsenalter stehen bei Menschen mit einem FAS vor allem Alkohol- und
anderer Substanzmissbrauch, Depressionen, Bipolare affektive Störungen,
Psychosen, Angst- und Essstörungen sowie Persönlichkeitsstörungen im
Vordergrund
31
Fragiles-X-Syndrom
ICD-10 Definition:

(Q99.2) Syndrom des fragilen X-Chromosoms
Das Fragile-X-Syndrom (FXS) betrifft Menschen, die an einer Mutation des FMR1
Gens61 an der Stelle Xq27.3 leiden. Es ist eine der häufigsten Ursachen für eine
Intelligenzminderung und wird synonym auch als Martin-Bell-Syndrom (MBS) oder
Marker-X-Syndrom bezeichnet. Bei Männer wird die Prävalenz in einem Verhältnis von
1:4000 geschätzt. Die Prämutation62 wird bei Frauen in einem Verhältnis von 1:259
angenommen (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 35). Das FXS ist somit
eine der häufigsten erblichen Ursachen für eine Intelligenzminderung.
Entscheidend ist bei der Mutation des FMR1 Gens, dass bestimmte Nukleotide63 mit der
Abfolge CGG64 häufiger als üblich in einer bestimmten Region des Gens, der
sogenannten Promotor-Region auftreten. Bei 60-200 CGG-Wiederholungen spricht
man von einer sogenannten Prämutation, bei über 200 CGG-Wiederholung vom
Vollbild eines FXS. Im Vergleich treten bei Gesunden 6-54 CGG-Wiederholungen auf.
Aufgrund dieser zusätzlichen Wiederholungen kann das FMR1 Gen nicht mehr korrekt
abgelesen werden und das Fragile-X-Mental Retardation Protein (FMRP), ein
Eiweißmolekül, nicht mehr korrekt produziert werden. Das FMRP besitzt als
regulatorisches Protein wiederum eine Schlüsselfunktion bei der Herstellung anderer
Eiweißmoleküle im Gehirn. Es hat zudem wohl auch Auswirkungen auf die Ausbildung
von Synapsen65 in unterschiedlichen Regionen des Groß- und Kleinhirns sowie des
Hippocampus66.
61
Ein bestimmter Abschnitt des Erbgutes
Die Definition folgt im nächsten Absatz
Nukleotide sind Bausteine des Erbgutes, also der DNS
64
C steht für das Nukleotid Cytosin, G für das Nukleotid Guanin
65
Verknüpfungen zwischen Nervenzellen
66
Eine besondere, evolutionär alte Gehirnstruktur
62
63
32
In der folgenden Abbildung 1 wird die FMR1 Mutation bei FXS dargestellt.
Abb. 1: Darstellung der FMR1 Mutation bei FXS.
Die Vererbung folgt einem X-chromosomalen Erbgang, das heißt, dass bei Frauen, die
im Gegensatz zu Männern zwei X-Chromosomen besitzen, das Syndrom durch
ausgleichende Effekte des gesunden X-Chromosoms meist keine Symptome aufweist, bei
Männern sich das Syndrom jedoch aufgrund der fehlenden Kompensation entfalten
kann. Frauen gelten daher als Konduktorinnen die Erbanlage. Allerdings sind
Ausnahmen, die beide Geschlechter betreffen, möglich.
Zu den charakteristischen körperlichen Merkmalen eines FXS zählen unter anderem:

große, prominent abstehende Ohren

schmales Gesicht

weiche und elastische Haut

lockerer Bänderapparat einhergehend mit einer Gelenküberdehnbarkeit

Plattfüße

Hodenvergrößerung bei Männern mit dem Vollbild eines FXS
Die Ausprägung dieser Merkmale kann, wie oben ausgeführt, in Abhängigkeit des
Mutationsgrades sehr unterschiedlich ausfallen, vom Vollbild des Syndroms bis hin zu
gänzlich fehlenden körperlichen Auffälligkeiten.
33
Die Diagnostik erfolgt durch die Untersuchung des Erbgutes, also der DNS. Dabei sind
anamnestische Faktoren, wie etwa eine familiäre Belastung, typische körperliche
Merkmale
oder
Verhaltensmerkmale
bei
gleichzeitigem
Vorliegen
einer
Intelligenzminderung ausschlaggebend. Levitas, Dykens, Finucane und Kates (Levitas,
Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 36) empfehlen angesichts der Häufigkeit dieses
Syndroms und der zum Teil sehr unterschiedlichen Merkmalsausprägung die genetische
Untersuchung auf das mögliche Vorliegen eines FXS bei allen Menschen mit einer
ätiologisch67 unklaren Intelligenzminderung.
Der Grad der Intelligenzminderung hängt bei Menschen, die an einem FXS leiden vom
Grad der Mutation ab. Im Falle einer Prämutation fallen die Patienten unter anderem
durch Störungen der sogenannten exekutiven Funktionen auf. Die Störungen betreffen
dann zum Beispiel die Handlungsplanung, die Koordination von Handlungen, die
Aufmerksamkeits- und die Impulssteuerung, die Fähigkeit zur Priorisierung68, etc.
Zu den Besonderheiten im Verhalten und in der Psyche bei einem Vollbild des
Syndroms zählen nach Levitas, Dykens, Finucane und Kates (Levitas, Dykens,
Finucane, & Kates, 2007, S. 36) zum Beispiel:

eine kurze Aufmerksamkeitsspanne

Impulsivität und Hyperaktivität

eine hohe Empfindlichkeit gegenüber der Umwelt

Vermeiden eines direkten Blickkontaktes

soziale Ängste bei gleichzeitigem Interesse am sozialen Geschehen

Echolalie69, Selbstgespräche, Nachsprechen

Wiederholung von Bewegungsabläufen unter anderem motorische Störungen

In der Kindheit kommen bei Menschen mit einem FXS häufig Störungen im
Sinne
eines
Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung
(ADHS),
67
Die Ätiologie ist die Lehre der Krankheitsentstehung
Die Vorrangigkeit von Ereignissen erkennen und ordnen
69
Wiederholen von ganzen Sätzen, Teilsätzen oder Wörtern des Gesprächspartners
68
34
tiefgreifende Entwicklungsstörungen, als generalisierte Angststörungen und
Panikstörungen sowie affektive Störungen vor

Im Erwachsenalter können Menschen mit einem FXS von Störungen im Sinne
eines
Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung
(ADHS),
Persönlichkeitsstörungen, Depressionen, Autismus-Spektrum-Störungen, dem
Fragiles-X-assoziierte Tremor-/Ataxiesyndrom70 (FXTAS) oder von anderen
motorischen Störungen betroffen sein
Zusammenfassung
Die Kenntnis der Besonderheiten einzelner Syndrome ist für die gesundheitliche
Versorgung von Menschen mit einer Intelligenzminderung wichtig, da Syndrome auch
durch ein jeweils eigenes typisches Erscheinungsbild, dem sogenannten Phänotyp,
definiert sind. Dazu können auch charakteristische Verhaltenszüge bei den Betroffenen
gehören. Das Wissen um diese Besonderheiten ist für die Anamnese, Diagnostik und
Therapie häufig sehr wichtig und daher von Bedeutung. Dabei können die Ursachen
der Intelligenzminderung vielfältig sein. In einer groben Unterteilung kann zwischen
biologischen und psychosozialen Faktoren unterschieden werden, ebenso aber auch
anhand des Zeitpunkts des Schädigungseintritts. Betrachtet man den Zeitpunkt der
Schädigung, so kann zwischen pränatalen, perinatalen und postnatalen Faktoren
unterschieden werden.
Im diesem Kapitel wurden beispielhalft zwei genetische bedingte Syndrome, das DownSyndrom und das Fragile-X-Syndrom näher vorgestellt. Das Down-Syndrom, auch die
Trisomie 21 genannt, ist eines der häufigsten genetisch bedingten Syndrome, das mit
einer Intelligenzminderung bei den betroffenen Menschen einhergeht. Das Fragile-XSyndrom betrifft Menschen, die an einer Mutation des FMR1 Gens leiden. Aufgrund
des X-chromosomalen Erbgang sind vor allem Männer klinisch vom betroffen, während
Frauen meist klinisch gesund bleiben. Als weiteres, nicht genetisch, sondern
alkoholtoxisch bedingtes Syndrom wurde das Fetale-Alkohol-Syndrom näher
70
Tremor bezeichnet ein unwillkürliches, rhythmisches Zittern. Ataxie bezeichnet eine Störung der
Bewegungskoordination
35
besprochen. Es tritt als Folge einer vorgeburtlichen Schädigung des Kindes durch den
Konsum von Alkohol der schwangeren Mutter auf. Dabei scheinen vor allem der
Zeitpunkt und der Umfang der Konsums ebenso wie die Empfindlichkeit bzw. die
Anfälligkeit des ungeborenen Kindes gegenüber dem Giftstoff mit dem Schweregrad
der späteren Ausprägung des FAS einherzugehen.
Im Zuge der Besprechung dieser Syndrome wurden auch die möglichen psychischen
Besonderheiten und Erkrankungen der betroffenen Patienten ausgeführt. Dadurch sollte
zu
einen
die
Kenntnis
dreier
wichtiger
Syndrome
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung vertieft und zum anderen die Bedeutung des Wissens um die
Besonderheiten einzelner Syndrome unterstrichen werden.
Schlüsselwörter
Syndrome bei Menschen
mit
Intelligenzminderung,
die
mit
besonderen
Verhaltensmustern einhergehen: Allgemeine Einführung und Überblick; Vertiefende
Beschreibung der Merkmale des Down-Syndroms, des Fetalen-Alkohol-Syndroms und
des Fragilen-X-Syndroms.
Aufgaben zur Lernkontrolle
Was sind mögliche Ursachen für Syndrome, die mit einer Intelligenzminderung
einhergehen? Was sind typische Verhaltensmerkmale bei einem FXS in Abgrenzung zu
einem Down-Syndrom? Worin unterscheidet sich das FAS vom FXS und dem DownSyndrom? Stellen Sie Ihre Ergebnisse in einer Tabelle dar!
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit
Welche Vorteile bietet Ihnen die Kenntnis von Syndromen und den damit
zusammenhängenden Verhaltensmustern bei Menschen mit Intelligenzminderung in
der Praxis an? Welche Erfahrungen machen Ihre KollegInnen? Vielleicht können Sie
mit Ihren KollegInnen ins Gespräch gehen. Machen Sie sich Notizen!
36
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen
Jones, K. L.; Jones, M. C. & Del Campo Casanelles, M. (2013): Smith's Recognizable
Patterns of Human Malformation: Expert Consult - Online and Print. Elsevier.
Philadelphia
Sarimski, K. (2003). Entwicklungspsychologie genetischer Syndrome. Göttingen, Bern,
Toronto, Seattle: Hogrefe.
Weiterführende Informationen zu genetischen Syndromen finden Sie unter:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim. Abgerufen am 19.06.2016
Weiterführende
Informationen
zum
Down-Syndrom
finden
Sie
unter:
http://www.awmf.org/leitlinien/detail/anmeldung/1/ll/027-051.html. Abgerufen am
15.08.2016
Weiterführende Informationen zu diagnostischen Instrumenten der FAS finden Sie
unter: https://depts.washington.edu/fasdpn/. Abgerufen am 25.06.2016
Weiterführende Informationen zu diagnostischen Instrumenten der FAS finden Sie auch
unter:
http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/022-025.html.
Abgerufen
am
15.08.2016
Weiterführende Informationen zur molekulargenetische Diagnostik des Fragiles-X und
Fragiles-X
assoziiertes
Tremor/Ataxie
Syndrom
finden
Sie
unter:
http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/078-007.html. Abgerufen am 15.08.2016
37
Kapitel
3
-
Psychische
Erkrankungen
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung
Lernziele
Nach dem Kapitel sollten Sie in der Lage sein

ein Grundverständnis über häufig vorkommende psychische Erkrankungen bei
Menschen mit Intelligenzminderung zu entwickeln

die besonderen Charakteristika einer Schizophrenie hervorheben zu können

eine Depression in seinen wichtigsten Merkmalen zu erläutern

eine Angststörung zu skizzieren

die Merkmale einer Autismus-Spektrum-Störung benennen zu können
Basistext
Einführung - Psychische Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung
Auf die Herausforderungen und Besonderheiten der Anamnese, Diagnostik und
Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung ist im ersten Kapitel ebenso wie auf
die Chancen und den Nutzen einer guten Behandlung eingegangen worden. Das zweite
Kapitel hat Besonderheiten von Syndromen bei Menschen mit Intelligenzminderung
beschrieben und exemplarisch das Down-Syndrom, das Fetale-Alkohol-Syndrom und
das Fragile-X-Syndrom vorgestellt. In dritten Kapitel geht es darum, häufig
vorkommende psychische Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung
vorzustellen.
Der Schwerpunkt dieses Kapitels ist auf die Symptome psychischer Erkrankungen
gelegt, da das Erkennen von Symptomen psychischer Erkrankungen oftmals der erste
und damit auch entscheidende Schritt für deren Behandlung ist. Fehlt es an dieser
Kompetenz im betreuenden Umfeld, können notwendige medizinische Vorstellungen
und Untersuchungen ausbleiben. Auch für die spätere Verlaufsbewertung der
Erkrankungen sind eine gute Kenntnis und eine gute Beurteilungsfähigkeit der
Symptome entscheidend. Schließlich können Menschen mit einer Intelligenzminderung
38
abhängig vom Grad ihrer Intelligenzminderung nur eingeschränkt über ihre
Beschwerden berichten. Hinzu kommen spezifische Phänomene, wie etwa ein „cloak
of competence“71, die eine fundierte Diagnostik erschweren können. So gesehen trägt
das
betreuende
Umfeld
eine
besondere
Verantwortung
hinsichtlich
der
gesundheitlichen Fürsorge von Menschen mit Intelligenzminderung. Dabei ist die
Kenntnis von Krankheitssymptomen für eine qualitativ gute Fremdanamnese wichtig
und daher auch für eine erfolgreiche gesundheitliche Behandlung und Betreuung von
Menschen mit Intelligenzminderung entscheidend.
Um die Diagnose einer psychischen Erkrankung stellen zu können, müssen bestimmte
Kriterien erfüllt sein. Diese Kriterien orientieren sich naturgemäß an den Symptomen
der jeweiligen Erkrankungen. Allerdings können Symptome psychischer Erkrankungen
bei Menschen mit Intelligenzminderung in ihrem Charakter zum Teil erheblich von der
Norm abweichen. Die Kenntnis dieser speziell ausgeprägten Symptome ist für die
Diagnostik und für die Bewertung des Krankheitsverlaufes bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung wichtig. Der Einbezug des betreuenden Umfeldes hat sich,
eingebettet in einem interdisziplinären und multiprofessionellen Behandlungsansatz, in
der gesundheitlichen Versorgung von Menschen mit Intelligenzminderung bewährt und
ist daher für eine erfolgreiche Therapie unerlässlich. Daher wird der Fokus dieses
Kapitels vor allem auf den Kernsymptomen der ausgewählten psychischen
Erkrankungen liegen. Auf die Darstellung von diagnostischen Algorithmen72 oder von
Therapiestrategien kann jedoch verzichtet werden.
Aufgrund der großen Anzahl psychischer Erkrankungen ist eine Vorstellung aller in
Frage kommenden Erkrankungen in diesem Skript nicht möglich. Daher wird eine
Auswahl wichtiger und häufig vorkommender psychischer Erkrankungen getroffen und
gemäß der ICD-10 Systematik vorgestellt. Zur besseren inhaltlichen Orientierung
werden die hier ausgewählten psychischen Erkrankungen im Zusammenhang zum
jeweiligen inhaltlichen Abschnittes des ICD-10 Kataloges vorgestellt. Der Fokus wird
71
Vgl. Seite 14 des Skriptes
Der diagnostische Algorithmus ist eine diagnostische Handlungsempfehlung unter anderem auch anhand von
festgelegten Kriterien
72
39
dabei auf den Symptomen der ausgewählten Erkrankungen liegen. Bevor die speziellen
Symptome der jeweiligen Erkrankung bei Menschen mit einer Intelligenzminderung
beschrieben werden, wird die allgemeine Definition der Erkrankung gemäß der ICD-10
angeführt. So sind Gemeinsamkeiten aber auch Unterschiede in der Symptomatologie73
besser nachvollziehbar.
Zum Verständnis der ICD-10 Systematik muss diese zunächst selbst vorgestellt werden.
Psychische Erkrankungen werden in der ICD-10 im Kapitel V Psychische und
Verhaltensstörungen zusammenfasst. Jede Erkrankung erhält dabei einen Code. Die
Kodierung beinhaltet einen Buchstaben, bei psychischen Erkrankungen den Buchstaben
F. Der Code wir mit einer zweistelligen Ziffernkombination fortgesetzt. Diese Ziffern
stehen für die einzelnen Erkrankungen. Durch einen Punkt getrennt folgen dann die
Unterkategorien der jeweiligen Erkrankungen. Ein Beispiel soll dies verdeutlichen: der
Code F32.1 zeigt durch den Buchstaben F an, dass eine psychische Erkrankung vorliegt,
die Zifferkombination 32 steht dabei für eine depressive Episode und die Ziffer 1 nach
dem Punkt für den Schweregrad der Depression, in diesem Beispiel also für eine
mittelgradige Depression. Anderes ausgedrückt handelt es sich bei der Diagnose F32.1
um eine mittelgradige depressive Episode.
Die Auswahl der hier vorgestellten psychischen Erkrankungen bei Menschen mit
Intelligenzminderung umfasst die Schizophrenie (F20), die Depression (F32),
Angststörungen (F41) und Autismus-Spektrum-Störungen (F84). Die Darstellung der
Symptomatologie dieser Erkrankungen steht dabei im Vordergrund.
Zur groben Einordnung werden zunächst alle psychischen Erkrankungen gemäß des
ICD-10 Katalogs auf der Ebene der einzelnen Kapitel aufgeführt. Fett hervorgehoben
sind die Kapitel aus denen im Weiteren die einzelnen Erkrankungen vorgestellt werden.
73

(F00-F09) Organische, einschließlich symptomatischer psychischer Störungen

(F10-F19) Psychische und Verhaltensstörungen durch psychotrope Substanzen

(F20-F29) Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen
Bezeichnet die Lehre von Krankheitszeichen
40

(F30-F39) Affektive Störungen

(F40-F48) Neurotische, Belastungs- und somatoforme Störungen

(F50-F59) Verhaltensauffälligkeiten mit körperlichen Störungen und Faktoren

(F60-F69) Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen

(F70-F79) Intelligenzminderung

(F80-F89) Entwicklungsstörungen

(F90-F98) Verhaltens- und emotionale Störungen mit Beginn in der Kindheit
und Jugend

(F99-F99) Nicht näher bezeichnete psychische Störungen
Schizophrenie bei Menschen mit einer Intelligenzminderung
Der Begriff Psychose wird häufig synonym mit der Erkrankung Schizophrenie benutzt.
Als Oberbegriff umfasst der Begriff Psychose aber auch andere psychische
Erkrankungen bzw. Merkmale psychischer Erkrankungen, wie etwa im Fall affektiver
oder organischer Psychosen oder bestimmter Zustände im Rahmen von schweren
depressiven Episoden mit psychotischen Symptomen. Eine Gleichstellung der Begriffe
Schizophrenie und Psychose ist daher aus fachlicher Sicht ungünstig.
Zur inhaltlichen Einordnung werden zunächst alle Erkrankungen des Kapitels
„Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen
(F20-F29)“ in der ICD-10
Systematik vorgestellt. Anschließend werden einzelne Symptome der Schizophrenie
(F20) genauer beschrieben. Die nachfolgend hervorgehobenen und fett gedruckten
Begriffe sind Hauptkategorien, die übrigen Unterkategorien.

Schizophrenie (F20)

Paranoide Schizophrenie (F20.0)

Hebephrene Schizophrenie (F20.1)

Katatone Schizophrenie (F20.2)

Undifferenzierte Schizophrenie (F20.3)

Postschizophrene Depression (F20.4)

Schizophrenes Residuum (F20.5)
41

Schizophrenia simplex (F20.6)

Sonstige Schizophrenie (F20.8)

Schizophrenie, nicht näher bezeichnet (F20.9)

Schizotype Störung (F21)

Anhaltende wahnhafte Störungen (F22)

Akute vorübergehende psychotische Störungen (F23)

Induzierte wahnhafte Störung (F24)

Schizoaffektive Störungen (F25)

Sonstige nichtorganische psychotische Störungen (F28)

Nicht näher bezeichnete nichtorganische Psychose (F29)
Aufgrund der oftmals erschwerten diagnostischen Einordnung und selten eindeutigen
Symptomatik von Schizophrenien bei Menschen mit Intelligenzminderung ist die
Nutzung von Unterkategorien nur vereinzelt hilfreich. Smith, Haut und Fleischer
empfehlen daher in der diagnostischen Betrachtung der Schizophrenie, Unterkategorien
lediglich auf diagnostisch eindeutige Fälle zu beschränken und ansonsten die
Hauptkategorien zu nutzen. (Smith, Haut, & Fleischer, 2007, S. 148).
Die Definition der Schizophrenie gemäß ICD-10 lautet dabei wie folgt (Das DIMDI Medizinwissen online, www.dimdi.de):
„Die schizophrenen Störungen sind im Allgemeinen durch grundlegende und
charakteristische Störungen von Denken und Wahrnehmung sowie inadäquate oder
verflachte Affekte gekennzeichnet. Die Bewusstseinsklarheit und intellektuellen
Fähigkeiten sind in der Regel nicht beeinträchtigt, obwohl sich im Laufe der Zeit
gewisse kognitive Defizite entwickeln können. Die wichtigsten psychopathologischen
Phänomene sind Gedankenlautwerden, Gedankeneingebung oder Gedankenentzug,
Gedankenausbreitung, Wahnwahrnehmung, Kontrollwahn, Beeinflussungswahn oder
das Gefühl des Gemachten, Stimmen, die in der dritten Person den Patienten
kommentieren oder über ihn sprechen, Denkstörungen und Negativsymptome.
Der Verlauf der schizophrenen Störungen kann entweder kontinuierlich episodisch mit
zunehmenden oder stabilen Defiziten sein, oder es können eine oder mehrere Episoden
mit vollständiger oder unvollständiger Remission auftreten.
42
Die Diagnose Schizophrenie soll bei ausgeprägten depressiven oder manischen
Symptomen nicht gestellt werden, es sei denn, schizophrene Symptome wären der
affektiven Störung vorausgegangen. Ebenso wenig ist eine Schizophrenie bei
eindeutiger Gehirnerkrankung, während einer Intoxikation oder während eines
Entzugssyndroms zu diagnostizieren. Ähnliche Störungen bei Epilepsie oder anderen
Hirnerkrankungen sollen unter F06.2 kodiert werden, die durch psychotrope Substanzen
bedingten psychotischen Störungen unter F10-F19, vierte Stelle .5.“
Zu den Kernsymptomen von Schizophrenien gehören also Wahn, Halluzinationen sowie
formale Denkstörungen74, inadäquate Affekte75 und Ich-Störungen76. Man unterschiedet
zudem sogenannte Positiv- oder Plussymptome meist zu Beginn einer Psychose, zu
denen produktive neuartige Leistungen wie zum Beispiel Wahn, Halluzinationen, innere
Spannung und Unruhe oder motorische Erregung gehören, von sogenannten
Minussymptomen oder Negativsymptomen, die eher Defizite im Verlauf der Erkrankung
kennzeichnen. Zur Minussymptomatik gehören zum Beispiel Apathie oder eine
Affektarmut ebenso wie eine zunehmende Interessenlosigkeit (Hoffmann, 2014, S. 108).
Da sie weniger spezifisch sind und daher klinisch weniger deutlich auffallen, werden
Negativsymptome seltener als Plussymptome erkannt, gelegentlich sogar übersehen. Es
ist daher besonders wichtig, das mögliche Vorliegen von Negativsymptomen aktiv zu
prüfen.
Die Symptome einer Schizophrenie können in unterschiedlicher Kombination auftreten.
Bei Menschen mit Intelligenzminderung ist für die Diagnostik eine ausreichend gute
Kommunikationsfähigkeit von Bedeutung. Sollte diese nicht geben sein, wird die
Diagnostik erschwert. Diese Erschwernis geht dabei häufig mit der Schwere der
Intelligenzminderung einher. Daher können bei eingeschränkten oder fehlenden
Kommunikationsmöglichkeiten Verhaltensbeobachtungen hilfreich sein, zumal sich bei
Menschen mit einer Intelligenzminderung die Symptome einer Schizophrenie
vordergründig auch nur als Verhaltensauffälligkeiten zeigen können. Hinsichtlich ihrer
74
Formale Denkstörungen sind Störungen des Denkablaufs und können zum Beispiel die Denkgeschwindigkeit betreffen
Inadäquate Affekte können zum Beispiel im Fall einer Parathymie bedeuten, dass der Patient lacht, wenn Weinen als
Affekt angebracht wäre
76
Zu den Ich-Störungen gehören u.a. Gedankenlautwerden, Gedankeneingebung oder Gedankenentzug,
Gedankenausbreitung
75
43
Form
und
Ausprägung
Intelligenzminderung
können
deutlich
sich
von
Schizophrenien
Schizophrenien
bei
bei
Menschen
Menschen
mit
ohne
Intelligenzminderung unterscheiden. Die Kriterien des psychiatrisch-diagnostischen
Algorithmus, zu denen zum Beispiel der zeitliche Verlauf gehört, unterscheiden sich
aber nicht (Smith, Haut, & Fleischer, 2007, S. 143).
Geht man auf die Form und Ausprägung der Symptome einer Schizophrenie bei
Menschen mit Intelligenzminderung genauer ein, so wird man feststellen, dass für die
Diagnostik häufig bestimmte Voraussetzungen oder Fähigkeiten der Patienten hilfreich
wären. In der folgenden Aufzählung werden daher die Kernsymptome der Schizophrenie
in Bezug zu den Ressourcen der Patienten gestellt:

So ist es beispielsweise für die Beurteilung der Wahnsymptomatik wichtig, dass
ein ausreichendes Sprachverständnis besteht und eine ausreichende aktive
Sprachproduktion oder eine anders gelagerte aktive Kommunikation gegeben
sind. Ist ein ausreichendes Sprachverständnis gegeben, müssen mögliche
Wahninhalte jeweils individuell betrachtet werden. Die Inhalte fallen nämlich
häufig einfach aus und können daher übersehen werden. Zudem lässt sich bei
Patienten mit Intelligenzminderung das Wahnerleben manchmal kurzfristig
korrigieren. Dies tritt insbesondere dann auf, wenn sich die Patienten sozial
erwünscht verhalten wollen. Das wiederum erschwert die Diagnostik, da eine
Wahnsymptomatik auch durch eine fehlende Korrigierbarkeit des Wahnthemas
definiert ist.

Halluzinationen treten meist als akustische Halluzinationen, selten auch als
optische Halluzinationen auf. Dabei sind sie häufig leichter als bei Menschen
ohne
Intelligenzminderung
zu
erkennen,
da
die
Patienten
mit
Intelligenzminderung weniger bemüht sind, ihre Halluzinationen zu verdecken.
Patienten fallen zum Beispiel dadurch auf, dass sie Dialoge führen oder aktiv
zuhören, ohne einen Gesprächspartner vor oder neben sich zu haben. Schwierig
ist allerdings die differentialdiagnostische Unterscheidung von Halluzinationen
44
bei Menschen mit schweren Formen der Intelligenzminderung oder
tiefgreifenden
Entwicklungsstörung,
da
Selbstgespräche
sowohl
im
Zusammenhang mit den tiefgreifenden Entwicklungsstörungen als auch mit
Halluzinationen auftreten können.

Zu den Auffälligkeiten der Psychomotorik77 gehören Katatonien78, die bei
besonders schweren Formen der schizophrenen Psychosen auftreten können.
Diese Auffälligkeiten sind zwar gut erkennbar, müssen aber sorgfältig
beobachtet und eingeordnet werden, um nicht als motorische Besonderheit oder
Verhaltensauffälligkeit missdeutet zu werden. Eine Einordnung dieser
Symptome im zeitlichen und situativen Kontext kann dabei hilfreich sein.

Schwieriger stellt sich bei Menschen mit Intelligenzminderung die richtige
Einordnung von sogenannten formalen Denkstörungen dar. Zu diesen
Störungen des Denkablaufs gehören zum Beispiel Denkhemmungen,
Gedankenrasen, Vorbeireden, Ideenflüchtigkeit, etc. Eine fehlende oder
mangelhafte
Kenntnis
Erkrankungsbeginn,
kann
des
die
intelligenzgeminderten
diagnostische
Patienten
Einschätzung
vor
formaler
Denkstörungen erschweren, weil der Vergleich zum gesunden Zustand des
Patienten fehlt. Des Weiteren ist es für die Beurteilung von formalen
Denkstörungen wichtig, dass ein ausreichendes Sprachverständnis und eine
ausreichende, aktive Sprachproduktion oder eine anders gelagerte aktive
Kommunikation vorhanden sind.
Bestehen allerdings Unsicherheiten in der Symptomatologie, helfen erfahrungsgemäß
eine interdisziplinäre und multiprofessionelle Beobachtung und Bewertung der
Symptome im Längsschnitt, das heißt über einen längeren Zeitraum.
77
Damit ist der Einfluss psychischer Vorgänge auf die Motorik gemeint
Eine Katatonie kann bei unterschiedlichen psychischen Erkrankungen auftreten und zeigt sich als unnatürliche erregte,
meist aber auch verkrampfte Haltung des Körpers
78
45
Rasche, unbegründete oder bizarre Verhaltensänderungen, desorganisiertes Verhalten,
Aggression oder Selbstverletzung sollten in jedem Fall das betreuende Umfeld
alarmieren. Zur fachlichen Einordnung dieser Symptome sollte dann eine medizinische
und psychiatrische Abklärung erfolgen (Smith, Haut, & Fleischer, 2007, S. 148).
Depressionen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung
Depressionen gehören zu den sogenannten affektiven Störungen79, die eine
Veränderungen der Stimmungslage nach sich ziehen. In der Systematik der ICD-10
werden neben Depressionen weitere affektive Störungen unterschieden. Die
Darstellung dieses ICD-10 Abschnittes erfolgt in Hauptkategorien und Unterkategorien,
wobei aus Gründen der Übersichtlichkeit nur für depressive Erkrankungen die
Unterkategorien aufgelistet sind. Die Hauptkategorien sind zur Unterscheidung von
Unterkategorien hervorgehoben und fett gedruckt:

Manische Episode (F30)

Bipolare affektive Störung (F31)

Depressive Episode (F32)


Leichte depressive Episode (F32.0)

Mittelgradige depressive Episode (F32.1)

Schwere depressive Episode ohne psychotische Symptome (F32.2)

Schwere depressive Episode mit psychotischen Symptomen (F32.3)

Sonstige depressive Episoden (F32.8)

Depressive Episode, nicht näher bezeichnet (F32.9)
Rezidivierende depressive Störung (F33)

Rezidivierende depressive Störung, gegenwärtig leichte Episode
(F33.0)

Rezidivierende depressive Störung, gegenwärtig mittelgradige Episode
(F33.1)
79
Störungen des Affektes sind von schwerwiegenden Veränderung der Stimmungslage gekennzeichnet. Im Falle
psychischer Störungen erlangen sie Krankheitswert.
46

Rezidivierende depressive Störung, gegenwärtig schwere Episode ohne
psychotische Symptome (F33.2)

Rezidivierende vitale Depression, ohne psychotische Symptome

Rezidivierende depressive Störung, gegenwärtig schwere Episode mit
psychotischen Symptomen (F33.3)

Rezidivierende depressive Störung, gegenwärtig remittiert (F33.4)

Sonstige rezidivierende depressive Störungen (F33.8)

Rezidivierende depressive Störung, nicht näher bezeichnet (F33.9)

Anhaltende affektive Störungen (F34)

Andere affektive Störungen (F38)

Nicht näher bezeichnete affektive Störung (F39)
Die ICD-10 Definition der Depression lautet wie folgt (Das DIMDI - Medizinwissen
online, www.dimdi.de):
„Bei den typischen leichten (F32.0), mittelgradigen (F32.1) oder schweren (F32.2 und
F32.3) Episoden leidet der betroffene Patient unter einer gedrückten Stimmung und
einer Verminderung von Antrieb und Aktivität. Die Fähigkeit zu Freude, das Interesse
und die Konzentration sind vermindert. Ausgeprägte Müdigkeit kann nach jeder
kleinsten Anstrengung auftreten. Der Schlaf ist meist gestört, der Appetit vermindert.
Selbstwertgefühl und Selbstvertrauen sind fast immer beeinträchtigt. Sogar bei der
leichten Form kommen Schuldgefühle oder Gedanken über eigene Wertlosigkeit vor.
Die gedrückte Stimmung verändert sich von Tag zu Tag wenig, reagiert nicht auf
Lebensumstände und kann von so genannten "somatischen" Symptomen begleitet
werden, wie Interessenverlust oder Verlust der Freude, Früherwachen, Morgentief,
deutliche psychomotorische Hemmung, Agitiertheit, Appetitverlust, Gewichtsverlust
und Libidoverlust. Abhängig von Anzahl und Schwere der Symptome ist eine depressive
Episode als leicht, mittelgradig oder schwer zu bezeichnen.“
Ähnlich wie bei anderen psychischen Erkrankungen auch, weisen Charlot, Fox, Silka,
Hurley, Lowry und Pary im Fall affektiver Störungen darauf hin, dass es vor einer
Diagnosestellung wichtig ist, die Patienten und ihre Fähigkeiten möglichst auch vor
47
dem Erkrankungsbeginn zu kennen und das Vorliegen von körperlicher Krankheiten
auszuschließen. Zugleich warnen sie auch vor einer leichtfertigen Gleichstellung von
psychischen Erkrankungen mit einzelnen Krankheitssymptomen affektiver Störungen.
So können beispielsweise Aggressionen bei Menschen mit Intelligenzminderung
sowohl im Kontext psychischer Erkrankungen auftreten, als auch davon losgelöst
lediglich unspezifische Stresssymptome sein (Charlot, et al., 2007, S. 157-158).
Für die Diagnostik einer affektiven Störung ist eine gute Kommunikationsfähigkeit
wichtig. Sollte diese nicht gegeben sein, kann die Diagnostik erschwert sein. Die
diagnostischen
Herausforderungen
gehen
auch
mit
der
Schwere
der
Intelligenzminderung einher.
Sofern eine ausreichende Kommunikation möglich ist, kann eine entwicklungspsychologische
Beurteilung80
helfen,
die
Fähigkeiten
der
Patienten
zur
Symptomausbildung einzuschätzen. Befindet sich ein Patient beispielsweise auf einer
frühkindlichen Entwicklungsstufe, wird dieser möglicherweise Schwierigkeiten haben,
komplexere Gefühle wie Zukunfts- oder Versagensängste im Rahmen einer Depression
zu äußern (Charlot, et al., 2007, S. 160). Zu unterstreichen ist ferner, dass im
Zusammenhang mit affektiven Störungen auch unspezifische Symptome wie Unruhe,
Anspannung, Ängste und Zwänge auftreten können. Zur diagnostischen Unterscheidung
und Zuordnung einzelner Symptome können interdisziplinäre und multiprofessionelle
Längsschnittuntersuchungen hilfreich sein.
Im Fall depressiver Erkrankungen treten viele Symptomen in ähnlicher Weise wie bei
Menschen ohne Intelligenzminderung auf. Zu diesen Symptomen zählen eine gedrückte
Stimmungslage,
Rückzug,
Konzentrationsstörungen,
Interessenlosigkeit,
Erschöpfbarkeit und Müdigkeit, Lustlosigkeit, gelegentlich eine auch innere Unruhe.
Hinzu kommen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung Symptome wie Streitlust
und psychomotorische Anspannungszustände. Sofern die Patienten über ausreichende
kognitive und kommunikative Fähigkeiten verfügen und eine entsprechende
80
Die Entwicklungspsychologie erläutert Veränderungen des emotionalen Erlebens und Verhaltens in der
lebenszeitlichen Entwicklung. Diese Entwicklung kann bei Menschen mit Intelligenzminderung unterschiedlich
ausfallen und auch durchaus vom Intelligenzquotienten abweichen.
48
Erkrankungsschwere vorliegt, entwickeln und benennen sie Schuldgefühle, sinnlose
Gedanken, den Wunsch zu sterben oder Suizidgedanken. Ein gestörter, meist
reduzierter Appetit sowie Ein- oder Durchschlafstörungen können ebenfalls mit
auftreten.
Zur Fremdbeobachtung und -beurteilung einer depressiven Episode bei Menschen mit
einer Intelligenzminderung können folgende, spezifische Symptome helfen:

trauriger Gesichtsausdruck,

Affektarmut81, Weinen, kein oder kaum Lachen

Schimpfen, Selbstverletzung, zerstörerische Affekte

Zunahme der Stereotypien oder der Umsetzungsfrequenz von Ritualen

Ablehnung von beliebten Aktivitäten, Rückzug, Alleinsein, keine Teilnahme an
der Gemeinschaft

Aggressivität
bei
zuvor
positiv
empfundenen
Aktivitäten
oder
Unternehmungen

verändertes, vermehrtes oder obsessives Essen

Gewichtszunahme oder Gewichtsabnahme

Ein- und Durchschlafstörungen, verringertes oder vermehrtes Schlafbedürfnis,
Früherwachen, Änderungen des Tag-Nacht-Rhythmus

motorische Unruhe, Mutismus82, etc.

vermehrte Erschöpfbarkeit, Antriebsarmut, vermehrtes Sitzen

vermehrte negative Aussagen, negatives Selbstbild, Schulderleben

Angst
vor
dem
Pflegepersonal,
unbegründete
Ängste,
häufige
Rückversicherungen hinsichtlich der eigenen Akzeptanz

verringerte Leistungsfähigkeit

verschlechterte Kognition und handlungspraktische Fertigkeiten

Angst vor dem Tod, häufiges Auseinandersetzen mit dem Tod, Patienten
machen Aussagen zur Selbst- oder Fremdgefährdung
81
82
Reduzierte Gemütsregung
Schweigen im Zusammenhang mit psychischen Störungen ohne Schädigung der Sprechorgane
49
Der aktuelle Forschungsstand geht bei Depressionen von einem multifaktoriellen83
Geschehen aus. Die Einteilung in reaktive84 und endogene85 Depressionen ist daher im
klinischen Alltag meist verlassen. Bei Menschen mit Intelligenzminderung ist es
dennoch lohnenswert angesichts der ihnen zur Verfügung stehenden psychischen
Ressourcen, Kompensationsmechanismen und einer ohnehin häufig gegebenen
psychischen Vulnerabilität86, an mögliche Auslöser einer depressiven Episode zu
denken. Diese müssen für das Umfeld nicht unbedingt vordergründig erkennbar sein,
können aber bei den Patienten eine depressive Entwicklung unterstützen. Dazu gehören
einfache Betreuer- oder Personalwechsel innerhalb des sozialen Umfelds, wie zum
Beispiel der Wohngruppe oder der Werkstatt. Solche Veränderungen können sich dann
bei entsprechender Vulnerabilität massiv auf das psychische Befinden der Patienten
auswirken.
Des Weiteren können Depressionen rezidivierend87 auftreten. Diese Verläufe sind
dadurch gekennzeichnet, dass es eine Aneinanderreihung mehrerer voneinander
unabhängiger depressiver Episoden ohne intermittierende88 manische Episoden gibt.
Die Symptome der einzelnen depressiven Episoden unterscheiden sich nicht von
Depressionen ohne rezidivierenden Charakter. Rezidivierende depressive Störungen
können auch mit belastenden Ereignissen zum Beispiel im Umfeld der Patienten in
Zusammenhang gebracht werden (Meinert & Wilking, 2014, S. 118).
83
Aufgrund unterschiedlicher Einflüsse, Faktoren oder Ursachen
Depression als Reaktion auf belastende Lebensereignisse
Depression ohne erkennbare äußere Ursache, zum Beispiel in Folge einer Störung des Hirnstoffwechsels
86
Verwundbarkeit, hier im Sinne der Psyche gemeint
87
Wiederholt auftretend
88
Mit Unterbrechungen
84
85
50
Angststörungen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung
Im diesem Abschnitt des dritten Kapitels werden Angststörungen vorgestellt. Sie
gehören gemäß ICD-10 zu den sogenannten „Neurotischen, Belastungs- und
somatoformen Störungen“. Angststörungen sind eine heterogene89 Erkrankungsgruppe
und reichen von phobischen Störungen bis hin zu generalisierten Störungen. Zur
besseren inhaltlichen Einordnung innerhalb des ICD-10 Kataloges erfolgt auch für die
Angststörungen zunächst eine Vorstellung des ICD-10 Abschnittes, in dem sie kodiert
werden. Eine Unterscheidung zwischen Hauptkategorien und Unterkategorien erfolgt
analog zu den bereits vorgestellten Erkrankungen. Dabei sind die Hauptkategorien in
Abgrenzung zu den Unterkategorien hervorgehoben und fett gedruckt:


Phobische Störungen (F40)

Agoraphobie (F40.0)

Soziale Phobien (F40.1)

Spezifische (isolierte) Phobien (F40.2)

Sonstige phobische Störungen (F40.8)

Phobische Störung, nicht näher bezeichnet (F40.9)
Andere Angststörungen F41

Panikstörung (F41.0)

Generalisierte Angststörung (F41.1)

Angst und depressive Störung, gemischt (F41.2)

Andere gemischte Angststörungen (F41.3)

Sonstige spezifische Angststörungen (F41.8)

Angststörung, nicht näher bezeichnet (F41.9)
Zu diesem ICD-10 Kapitel gehören auch die folgenden, weiteren psychischen
Erkrankungen, die sich von Angststörungen unterscheiden und daher hier nicht näher
beleuchtet werden:
89

Zwangsstörung (F42)

Reaktionen auf schwere Belastungen und Anpassungsstörungen (F43)
uneinheitliche
51

Dissoziative Störungen (F44)

Somatoforme Störungen (F45)

Andere neurotische Störungen (F48)
Die ICD-10 Definition der Angststörungen unterscheidet zwischen phobischen
Störungen, also Ängste vor bestimmten umschriebenen Situationen wie etwa im Fall
der Höhenangst, und anderen Angststörungen, zu denen die Panikstörung oder die
generalisierten Angststörungen gehören.
Im Einzelnen lauten die Definitionen gemäß ICD-10 wie folgt (Das DIMDI Medizinwissen online, www.dimdi.de):
Phobische Störungen:
„Eine Gruppe von Störungen, bei der Angst ausschließlich oder überwiegend durch
eindeutig definierte, eigentlich ungefährliche Situationen hervorgerufen wird. In der
Folge werden diese Situationen typischerweise vermieden oder mit Furcht ertragen.
Die Befürchtungen des Patienten können sich auf Einzelsymptome wie Herzklopfen oder
Schwächegefühl beziehen, häufig gemeinsam mit sekundären Ängsten vor dem Sterben,
Kontrollverlust oder dem Gefühl, wahnsinnig zu werden. Allein die Vorstellung, dass
die phobische Situation eintreten könnte, erzeugt meist schon Erwartungsangst.
Phobische Angst tritt häufig gleichzeitig mit Depression auf. Ob zwei Diagnosen,
phobische Störung und depressive Episode, erforderlich sind, richtet sich nach dem
zeitlichen Verlauf beider Zustandsbilder und nach therapeutischen Erwägungen zum
Zeitpunkt der Konsultation.“
Andere Angststörungen:
„Bei diesen Störungen stellen Manifestationen der Angst die Hauptsymptome dar, ohne
auf eine bestimmte Umgebungssituation bezogen zu sein. Depressive und
Zwangssymptome, sogar einige Elemente phobischer Angst können vorhanden sein,
vorausgesetzt, sie sind eindeutig sekundär oder weniger ausgeprägt.“
52
Die Bewertung von Angstzuständen bei Menschen mit Intelligenzminderung setzt meist
eine ausreichende Kommunikationsfähigkeit bei den Patienten voraus, daher gilt auch
hier, dass die diagnostischen Herausforderungen mit der Schwere der geistigen
Behinderung einhergehen.
In der Fremdbeobachtung und -beurteilung können folgende Symptome auf das
Vorliegen von Angststörungen hinweisen:

Zittern

Übelkeit

Bauchschmerzen

Herzrasen

Atemnot

Schwitzen

Erröten und Unruhe
Die Beobachtung und Bewertung eines weiteren wichtigen Angstsymptoms, nämlich
des Vermeidungsverhaltens, kann bei Menschen mit Intelligenzminderung schwierig
ausfallen. Zum einen besteht in der Ausprägung dieses Symptoms eine Abhängigkeit
zum Grad der Intelligenzminderung, zum anderen kann ein mögliches Vermeidungsverhalten durch behinderungsbedingte Besonderheiten, Assistenzleistungen oder
flankierende Hilfen maskiert werden.
Ein Beispiel soll die problematische Einordnung verdeutlichen: Patienten mit sozialen
Phobien meiden häufig den Kontakt zu anderen Menschen aus Angst vor einer
prüfenden Betrachtung (Elstner & Eckhart, 2014, S. 132). Im Falle eines immobilen
Patienten mit sozialen Phobien stellt sich die Ausgangslage anders dar. So kann es sein,
dass er aufgrund seiner Immobilität eine angstbesetzte Situation in Begleitung einer
betreuenden vertrauten Person erlebt und dadurch weniger Ängste erfährt bzw. das
Vermeidungsverhalten zum Teil in den Hintergrund tritt. Trifft der Patient aber ohne
Begleitung auf die angstauslösende Situation, treten seine Ängste im vollen Umfang auf
und der Patient zeigt ein Vermeidungsverhalten, dass unter Umständen mit
Verhaltensauffälligkeiten, wie Rückzug einhergeht. Ohne eine gute Kenntnis des
Patienten, können diese Verhaltensauffälligkeiten dann nur schwer einzuordnen sein.
53
Bei eingeschränkten oder fehlenden kommunikativen Fähigkeiten kann die Schilderung
anderer typischer Angstsymptome wie zum Beispiel von Derealisations- oder
Depersonalisationserleben90, der Angst vor Kontrollverlust oder Todesängsten
ausbleiben oder nur unvollständig und damit ggf. nicht nachvollziehbar berichtet
werden. Sind die Angststimuli91 bekannt, kann aus diagnostischer Sicht zur Klärung
unsicherer Symptome eine Exposition92 der Patienten gegenüber diesen Stimuli,
insbesondere beim Fehlen einer aktiven Sprachproduktion, helfen.
Nach Coory, Gabriel und Gaus scheint die Prävalenz der Angststörungen bei Menschen
mit Intelligenzminderung höher oder zumindest ähnlich wie in der übrigen Bevölkerung
auszufallen. Allerdings scheint es aufgrund von Phänomenen wie dem „diagnostic
overshadowing“93 eine Diskrepanz94 zwischen der Studienlage und einer gleichzeitig
höher vermuteten Dunkelziffer zu geben. Wie bei anderen psychischen Erkrankungen
besteht also auch bei Angststörungen das Problem, dass die Symptome als
behinderungsimmanente95 Verhaltensauffälligkeiten verkannt werden können. Des
Weiteren können bestehende psychopharmakologische Behandlungen, zum Beispiel
aufgrund von sedierenden Effekten, das Vorliegen von Ängsten verschleiern oder
gänzlich maskieren (Cooray, Gabriel, & Gaus, 2007, S. 188).
Da aus psychiatrischer Sicht die Symptomatik der Angststörungen, abgesehen von
Derealisations- oder Depersonalisationserleben und den Ängsten selbst, eher
unspezifisch ist, hat die richtige Einordnung der Symptome in Abgrenzung zu anderen
psychischen Erkrankungen eine wichtige differentialdiagnostische Bedeutung.
Ähnliche Symptome wie die einer Angststörung können nämlich auch bei
Suchterkrankungen, Schizophrenien, Depressionen oder Manien auftreten.
90
Derealisation und Depersonalisation bezeichnen eine veränderte, meist verfremdete Wahrnehmung der Umwelt bzw.
der eigenen Person
91
Angst auslösende Reize oder Situationen
92
Das Aussetzen, hier gegenüber den Angststimuli
93
Vgl. Seite 14 des Skriptes
94
Missverhältnis
95
Zum Behinderungsbild dazugehörig
54
Da Ängste häufig auch mit einer körperlichen Stressreaktion einhergehen, sind die
nachfolgend genannten Stresssymptome sorgfältig zu betrachten und von körperlichen
Beschwerden abzugrenzen (Cooray, Gabriel, & Gaus, 2007, S. 188). Zu den
unspezifischen Stresssymptomen gehören nämlich auch Reaktionen wie zum Beispiel:

Übelkeit

Bauchschmerzen

Herzrasen

Atemnot oder

Schwitzen
Diese Symptome können zum Teil auch bei anderen Stressreaktionen, wie zum Beispiel
bei Schmerzgeschehen auftreten. Eine gute Diagnostik ist also wichtig, damit nicht
aufgrund der Ähnlichkeit der Symptome therapeutische Maßnahmen eingeleitet
werden, die wenig Einfluss auf die Ursache der Beschwerden haben, und somit dem
Patienten nicht helfen.
Zu ergänzen bleibt auch, dass es eine häufige Komorbidität96 von Depressionen und
Angststörungen gibt. Beim Verdacht einer Angststörung sollte daher auch das
Vorliegen einer Depression geprüft werden. Der engen wechselseitigen Beziehung
beider Erkrankungen trägt auch die ICD-10 mit einer eigenen Diagnose Rechnung.
Sollten nämlich beide Erkrankungen nicht in der vollen Ausprägung diagnostizierbar
sein, sieht die ICD-10 eine kombinierte Diagnose als sogenannte gemischte Angst und
depressive Störung (F41.2) vor.
Auch im Falle älterer Menschen mit einer Intelligenzminderung ist es wichtig, an das
gemeinsame und gleichzeitige Auftreten unterschiedlicher psychischer Erkrankungen
zu denken. Dieser gerontopsychiatrische Aspekt betrifft besonders Patienten mit einer
beginnenden dementiellen Entwicklung, die nicht selten neben ihrer Demenz auch
Ängste und depressive Symptome entwickeln. Die alleinige Zuschreibung der
Symptome zum Krankheitsbild Demenz ist oft unzureichend und stellt daher häufig
keinen ausreichenden Ansatz für eine adäquate Behandlung dar.
96
Begleiterkrankung zusätzlich zur Grunderkrankung, in diesem Fall kann die Grunderkrankung sowohl die
Angststörung als auch die Depression sein
55
Autismus-Spektrum-Störungen bei Menschen mit einer Intelligenzminderung
Die Störungen aus dem autistischen Spektrum werden in der ICD-10 den so genannten
Tiefgreifenden Entwicklungsstörungen97 zugeordnet. Der Abschnitt Tiefgreifende
Entwicklungsstörungen wird in der nachfolgenden ICD-10 Systematik zusammenfasst
und beinhaltet folgende unterschiedliche Krankheitsbilder:

Tiefgreifende Entwicklungsstörungen (F84)

Frühkindlicher Autismus (F84.0)

Atypischer Autismus (F84.1)

Rett-Syndrom (F84.2)

Andere desintegrative Störung des Kindesalters (F84.3)

Überaktive
Störung
mit
Intelligenzminderung
und
Bewegungsstereotypien (F84.4)

Asperger-Syndrom (F84.5)

Sonstige tiefgreifende Entwicklungsstörungen (F84.8)

Tiefgreifende Entwicklungsstörung, nicht näher bezeichnet (F84.9)
Die ICD-10 Definition der tiefgreifenden Entwicklungsstörung lautet wie folgt (Das
DIMDI - Medizinwissen online, www.dimdi.de):
„Diese Gruppe von Störungen ist gekennzeichnet durch qualitative Abweichungen in
den wechselseitigen sozialen Interaktionen und Kommunikationsmustern und durch ein
eingeschränktes, stereotypes, sich wiederholendes Repertoire von Interessen und
Aktivitäten. Diese qualitativen Auffälligkeiten sind in allen Situationen ein
grundlegendes Funktionsmerkmal des betroffenen Kindes.“
Abweichend von der ICD-10 Systematik geht man derzeit bei autistischen Störungen
von einer sogenannten Spektrum-Störung aus. Damit ist eine breite Verteilung der
Störungsbilder in einem Spektrum, abhängig von der jeweiligen Symptomatik, gemeint.
Die Störungen reichen von den schweren Erkrankungsbildern des frühkindlichen
Autismus, die nicht selten auch mit schweren Intelligenzminderungen einhergehen, bis
97
Je nach Quelle findet sich auch diese Schreibweise: „Tief greifende Entwicklungsstörungen“
56
hin zum Asperger-Syndrom, bei dem eine Intelligenzminderung in der Regel nicht
vorliegt. Außerdem wird derzeit davon ausgegangen, dass Erkrankungen aus den
Autismus-Spektrum-Störungen eher unterdiagnostiziert sind.
Nach Bonfardin, Zimmerman und Gaus treten die ersten Symptome meist im Alter von
18 Monaten auf. Häufig werden die Betroffenen aufgrund eines verzögerten
Spracherwerbs auffällig. Dabei werden nicht selten Störungen des Hörens vermutet
(Bonfardin, Zimmerman, & Gaus, 2007, S. 75-76). In der kindlichen Entwicklung
folgen oftmals Auffälligkeiten in der sozialen Interaktion, zum Beispiel beim Spielen
oder beim Augenkontakt, im Spracherwerb, in der Kommunikation und im Verhalten.
Störungen der sozialen Interaktion bestehen in vielen Fällen ein Leben lang fort.
Längsschnittbetrachtungen sind daher auch für die Diagnose einer Autismus-SpektrumStörung sehr wichtig. Dabei ist auch hier eine interdisziplinäre und multiprofessionelle
Vorgehensweise empfohlen.
Zu den fremdanamnestisch gut beobachtbaren Symptomen der Autismus-SpektrumStörungen gehören:

Defizite in der Kommunikationsfähigkeit

Stereotypien98

Rituale

Echolalie

Inselbegabungen

Ungeschicklichkeit

soziale Ängste und

sensorische Überempfindlichkeit
Insbesondere aufgrund der sensorischen Überempfindlichkeit bevorzugen viele
Patienten reizarme Umgebungen oder isolieren sich bewusst von der Umwelt. Viele
Patienten geben an, dass sie sich bereits von leichten Umgebungsgeräuschen, wie etwa
dem Flimmern einer Neonröhre oder von Geräuschen der Mitbewohner in den
98
Wiederholung gleicher oder ähnlicher Handlungen
57
Wohngemeinschaften oder der Lautstärke in den Werkstätten gestört fühlen.
Oberflächliche leichte körperliche Berührungen, werden zum Teil als unangenehm
erlebt oder sogar als schmerzhaft empfunden. Gleiches gilt auch für andere
Sinneseindrücke. Was der Einzelne als unangenehm, belastend oder störend empfindet,
kann individuell variieren.
Die Ursache autistischer Störungen ist zu 75 % unbekannt, also idiopathisch und zu
25% mit genetischen Syndromen verbunden (Sappok, 2014, S. 264). Autistische
Störungen unterschiedlicher Schwere treten auch bei einer Reihe von genetischen
Syndromen auf. Dazu gehören zum Beispiel:

Angelman-Syndrom

Velo-kardio-faziales-Syndrom

Down-Syndrom

Fragiles-X-Syndrom

Rett-Syndrom

Smith-Magenis-Syndrom

Tuberöse Sklerose

Williams-Beuren-Syndrom
Je nach Grad der Intelligenzminderung und der zugrundeliegenden genetischen
Syndrome können bei den Patienten parallel weitere Erkrankungen, Defizite oder
Störungen auftreten, zum Beispiel Epilepsien, motorische Störungen, Blindheit, etc.
Auch
hier
gilt,
dass
meist
eine
Beziehung
zwischen
der
Schwere
der
Intelligenzminderung und den begleitenden Defiziten und Störungen gegeben ist.
In der täglichen Begegnung mit Menschen, die von einer Autismus-Spektrum-Störung
betroffen sind, kommt es durchaus regelmäßig vor, dass eine diagnostische Einordnung
ihrer Symptome noch nicht erfolgt ist. Von daher ist die Kenntnis dieser Symptome
sowohl für die Qualität der Diagnostik als auch für die Qualität der Behandlung und
Betreuung unerlässlich.
58
Zusammenfassung
Zusammenfassend beschreibt dieses Kapitels die Symptome häufiger psychischer
Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung. Methodisch erfolgte zunächst
eine Einordung der psychischen Erkrankungen in die ICD-10 Systematik, bevor dann
die Besonderheiten der Symptomatik bei Menschen mit Intelligenzminderung
besprochen wurden. Zu den besprochenen psychischen Erkrankungen gehören die
Schizophrenie (F20), die Depression (F32), Angststörungen (F41) und AutismusSpektrum-Störungen (F84). Das Erkennen von Symptomen psychischer Erkrankungen
ist oftmals der erste und damit auch entscheidende Schritt für deren Behandlung. Fehlt
diese Kompetenz im betreuenden Umfeld, können notwendige medizinische
Vorstellungen
und
Untersuchungen
ausbleiben.
Auch
für
die
spätere
Verlaufsbewertung der Erkrankungen sind diese Kenntnisse entscheidend.
Die Symptome einer Schizophrenie können bei Menschen mit Intelligenzminderung in
mit einer recht unterschiedlichen Prägung auftreten. Für die Diagnostik ist, wie bei
anderen
psychischen
Kommunikationsfähigkeit
Erkrankungen
von
auch,
Bedeutung,
eine
wobei
ausreichend
der
Verlust
gute
der
Kommunikationsfähigkeit häufig mit der Schwere der Intelligenzminderung einhergeht.
Bei
Einschränkungen
Verhaltensbeobachtungen
oder
hilfreich
einer
sein.
fehlenden
Kommunikation
Aufgrund
der
oftmals
können
erschwerten
diagnostischen Einordnung von Psychosen bei Menschen mit Intelligenzminderung ist
die Nutzung von Unterkategorien nur vereinzelt hilfreich und sollte daher lediglich auf
diagnostisch eindeutige Fälle beschränkt werden. Ansonsten die ist die Nutzung von
Hauptkategorien zielführend. Zu den wichtigen Symptomen einer Schizophrenie
gehören auch bei Menschen mit Intelligenzminderung Wahn, Halluzinationen, formale
Denkstörungen, inadäquate Affekte und Ich-Störungen.
Depressionen gehören zu den sogenannten affektiven Störungen, die eine
Veränderungen der Stimmungslage nach sich ziehen. Neben Depressionen gibt es zwar
auch andere affektive Störungen, diese sind aber nicht Gegenstand des Skriptes.
Depressionen werden sowohl in ihrem Schweregrad als auch in ihrem Verlauf
unterschieden. Für Depressionen gilt, wie für andere psychische Erkrankungen auch,
59
dass vor einer Diagnosestellung die Kenntnis der Fähigkeiten der Patienten vor dem
Erkrankungsbeginn wichtig ist, und dass das Vorliegen von körperlicher Krankheiten
auszuschließen ist. Neben den gängigen Symptomen können sich Depressionen bei
Menschen mit Intelligenzminderung auch durch Symptome wie Schimpfen,
Selbstverletzung, zerstörerische Affekte, Zunahme von Stereotypien, Ablehnung von
beliebten Aktivitäten, Rückzug, Alleinsein, keine Teilnahme an der Gemeinschaft,
Aggressivität bei zuvor positiv empfundenen Aktivitäten oder Unternehmungen zeigen.
Betrachtet man Angststörungen so wird zwischen phobischen Störungen, also Ängste
vor bestimmten umschriebenen Situationen wie etwa im Fall der Höhenangst, und
anderen Angststörungen, zu denen die Panikstörung oder die generalisierten
Angststörungen gehören, unterschieden. Wie bei anderen psychischen Erkrankungen
besteht also auch bei Angststörungen das Problem, dass die Symptome als
behinderungsimmanent eingeschätzt und somit verkannt werden können. Des Weiteren
können bestehende Behandlungen mit Psychopharmaka das Vorliegen von Ängsten
verschleiern. Neben Stresssymptomen wie Herzrasen, Zittern, Übelkeit, Atemnot,
Schwitzen, Erröten oder Unruhe ist das Vermeiden der angstauslösenden Situationen
typisch
für
Angsterkrankungen.
Zudem
kann
ein
Derealisations-
oder
Depersonalisationserleben im Zuge von Angststörungen auftreten.
Bei autistischen Störungen geht man derzeit von einer sogenannten Spektrum-Störung
aus. Die Störungen reichen innerhalb des Spektrums vom frühkindlichen Autismus, bis
zum Asperger-Syndrom. Je nach Schwere des zugrundeliegenden Autismus gehören zu
den typischen Symptomen dieser Erkrankung zum Beispiel Defizite in der
Kommunikationsfähigkeit,
Stereotypien,
Rituale,
Echolalie,
Inselbegabungen,
Ungeschicklichkeit, soziale Ängste und eine sensorische Überempfindlichkeit.
Insgesamt geht man zurzeit davon aus, dass Erkrankungen aus den Autismus-SpektrumStörungen eher unterdiagnostiziert sind.
60
Schlüsselwörter
Einführung, Überblick und Besonderheiten häufiger psychischer Erkrankungen bei
Menschen mit Intelligenzminderung auf der Symptomebene. Zu den ausgewählten
Erkrankungen gehören die Schizophrenie, die Depression, Angststörungen und
Autismus-Spektrum-Störungen.
Aufgaben zur Lernkontrolle
Was sind die besonderen Symptommerkmale der Schizophrenie, der Depression, von
Angststörungen und Autismus-Spektrum-Störungen bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung? Was sind typische Merkmale der Schizophrenie in Abgrenzung
zu einer Autismus-Spektrum-Störung? Welche Symptome lassen eine Unterscheidung
von Angststörungen und Depressionen zu? Stellen Sie Ihre Ergebnisse in einer Tabelle
dar!
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit
Welche Vorteile bietet Ihnen die spezialisierte Kenntnis von Symptomen psychischer
Erkrankungen bei Menschen mit Intelligenzminderung in der Praxis an? Welche
Erfahrungen machen Ihre KollegInnen? Gehen Sie mit Ihren KollegInnen ins Gespräch.
Machen Sie sich Notizen!
61
Weiterführende Literaturhinweise, Internetadressen
Smith, A. H., Haut, F., & Fleischer, M. H. (2007). Schizophernia and Other Psychotic
Disorders. In R. Fletcher, E. Loschen, C. Stavrakaki, & M. First, Diagnostic manual Intellectual Disability: A Clinical Guide for Diagnosis of Mental Disorders in Persons
with Intellectual Disability (S. 143-156). New York: NADD Press/National Association
for the Dually Diagnosed.
Charlot, L., Fox, S., Silka, V. R., Hurley, A., Lowry, M. A., & Pary, R. (2007). Mood
Disorders. In R. Fletcher, E. Loschen, C. Stavrakaki, & M. First, Diagnostic manual Intellectual Disability: A Clinical Guide for Diagnosis of Mental Disorders in Persons
with Intellectual Disability (pp. 157-186). New York: NADD Press/National
Association for the Dually Diagnosed.
Cooray, S., Gabriel, S., & Gaus, V. (2007). Anxiety Disorders. In R. Fletcher, E.
Loschen, C. Stavrakaki, & M. First, Diagnostic manual - Intellectual Disability: A
Clinical Guide for Diagnosis of Mental Disorders in Persons with Intellectual Disability
(S. 187-207). New York: NADD Press/National Association for the Dually Diagnosed.
Bonfardin, B., Zimmerman, A. W., & Gaus, V. (2007). Pervasive Developmental
Disorders. In R. Fletcher, E. Loschen, C. Stavrakaki, & M. First, Diagnostic manual Intellectual Disability: A Clinical Guide for Diagnosis of Mental Disorders in Persons
with Intellectual Disability (S. 75-82). New York.
Hoffmann, K. (2014). Schizophrenie. In C. Schanze, Psychiatrische Diagnostik und
Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung. Ein Arbeits- und Praxisbuch für
Ärzte, Psychologen, Heilerziehungspfleger und -pädagogen (pp. 106-116). Stuttgart:
Schattauer.
62
Meinert, T., Wilking, E. (2014). Affektive Störungen. In C. Schanze, Psychiatrische
Diagnostik und Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung. Ein Arbeits- und
Praxisbuch für Ärzte, Psychologen, Heilerziehungspfleger und -pädagogen (pp. 117128). Stuttgart: Schattauer.
Elstner, S., Salzmann, E. (2014). Angst- und Zwangsstörungen, Belastungs-,
dissoziative und somatoforme Störungen. In C. Schanze, Psychiatrische Diagnostik und
Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung. Ein Arbeits- und Praxisbuch für
Ärzte, Psychologen, Heilerziehungspfleger und -pädagogen (pp. 129-146). Stuttgart:
Schattauer.
Sappok, T. (2014). Autismusspektrumstörungen. In C. Schanze, Psychiatrische
Diagnostik und Therapie bei Menschen mit Intelligenzminderung. Ein Arbeits- und
Praxisbuch für Ärzte, Psychologen, Heilerziehungspfleger und -pädagogen (pp. 257278). Stuttgart: Schattauer.
63
Kapitel 4 - Herausforderung Alter und psychische Erkrankungen bei
Menschen mit Intelligenzminderung
Lernziele
Nach dem Kapitel sollten Sie in der Lage sein

gesundheitliche
Herausforderungen
des
Alters
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung benennen zu können

die besonderen Charakteristika der Demenz hervorheben zu können

die Symptome der Demenz von denen einer Depression und eines Delirs
abzugrenzen zu können
Basistext
Einführung - Alter und psychische Erkrankungen bei Menschen mit
Intelligenzminderung
Die Lebenserwartung von Menschen mit Intelligenzminderung ist in den letzten
Jahrzehnten kontinuierlich angestiegen und gleicht sich der Lebenserwartung der
Gesamtbevölkerung an. Zudem schließt sich in Deutschland die sogenannte
„Generationenlücke“, die sich im Zusammenhang mit der Ermordung geistig
behinderter Menschen in der Diktatur des Nationalsozialismus entwickelt hatte.
(Hasseler, 2014, S. 2030). In Folge der gestiegenen Lebenserwartung treten daher bei
Menschen mit Intelligenzminderung gerontologische99 Fragestellungen immer mehr in
den Vordergrund.
Da Menschen mit einer Intelligenzminderung ähnlich wie auch die Gesamt-bevölkerung
von psychischen Erkrankungen im Alter betroffen sind, ergeben sich für diese
Patientengruppe zum Teil neue gerontopsychiatrische Fragestellungen. Allerdings gibt
es auch eine Reihe von Unterschieden im Vergleich zur Gesamtbevölkerung zu
beachten. Diese beginnen bereits bei der Einordnung des Begriffes Alter.
99
Alterswissenschaftliche
64
So variiert100 bei Menschen mit Intelligenzminderung häufig allein schon der
Erkrankungsbeginn sogenannter Alterskrankheiten, abhängig von der zugrunde
liegenden Ursache der Intelligenzminderung. Ein Beispiel soll dies verdeutlichen: bei
Menschen mit einem Down-Syndrom tritt die Alzheimer-Demenz abweichend von der
Gesamtbevölkerung häufig im 5. Lebensjahrzehnt, gelegentlich auch früher, auf
(Schupf, 2002, S. 405). Das bedeutet, dass bei Menschen, die von einem DownSyndrom betroffen sind, die Demenz früher beginnt und daher rechtzeitig an eine
entsprechende Diagnostik gedacht werden muss, um diesen Patienten eine adäquate
Therapie und flankierende Hilfen zu ermöglichen. Solche Besonderheiten gibt es aber
nicht nur bei Menschen mit einem Down-Syndrom, sondern auch bei anderen
Syndromen von denen Menschen mit Intelligenzminderung betroffene sind. An diesem
Beispiel wird also rasch deutlich, dass es für die Bewertung von sogenannten
Alterskrankheiten
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung
wichtig
ist,
krankheitsrelevante Veränderungen im Alter, wie zum Beispiel die Symptome einer
Demenz, zu kennen und zugleich die natürliche und spezifische Altersentwicklung
unterschiedlicher Syndrome im Blick zu haben.
Eine besonders häufige Erkrankung des Alters ist die Demenz. Das gilt sowohl für
Menschen mit als auch ohne Intelligenzminderung. Und das Risiko an einer Demenz zu
erkranken, steigt mit zunehmendem Alter. Die Demenz wird in der ICD-10 Systematik
den Psychischen und Verhaltensstörungen zugerechnet. Demenzen können dabei
alleine oder auch zusammen mit anderen psychischen Erkrankungen auftreten. So
können in den Frühstadien einer Demenz Depressionen auftreten, im späteren Verlauf
Angststörungen, wahnhafte Störungen, Aggressionen oder andere Symptome wie
motorische Unruhe oder Apathie101. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung können sich
bei den Demenzpatienten neurologische Störungen entwickeln (Frölich, Hausner, &
Schneider, 2012, S. 214).
Bei Menschen mit Intelligenzminderung können Demenzen ebenfalls zusammen mit
anderen psychischen Erkrankungen, wie zum Beispiel Depressionen, Angststörungen,
100
101
Abgestuft unterschiedlich sein
Teilnahmslosigkeit
65
wahnhafte Störungen, Delir102 etc. auftreten. Die psychischen Begleiterkrankungen
können vor allem bei Patienten mit leichteren Formen der Intelligenzminderung, wenn
eine ausreichende Kommunikationsfähigkeit erhalten ist, noch gut erkannt und
behandelt werden. Mit zunehmendem Grad der Intelligenzminderung wird eine
eindeutige diagnostische Zuordnung der Symptome schwerer. Dies gilt bei Menschen
mit Intelligenzminderung auch für die Symptome der Demenz. Weitere Erschwernisse
in der Diagnostik können auch aus abweichenden oder anderes gelagerten Erst- oder
Folgesymptomen
der
Demenz
resultieren. So können
bei
Menschen mit
Intelligenzminderung zu Beginn einer Demenz der Verlust handlungspraktischer
Fähigkeiten und nicht unbedingt kognitiver Einbußen im Vordergrund der Beschwerden
stehen. (Poindexter, Pary, Martin, & Vicari, 2007, S. 120).
In diesem Skript sind psychische Erkrankungen bei Menschen mit einer
Intelligenzminderung bereits aus unterschiedlichen Perspektiven beleuchtet worden.
Dies gilt auch für einige psychische Erkrankungen, die zusammen oder unabhängig von
der Demenz im Alter auftreten können. Dazu zählen Krankheitsbilder wie Depressionen
und Angststörungen oder Wahn. Auf eine erneute Vorstellung dieser Erkrankungen und
Symptome kann daher im Weiteren verzichtet werden. Die Demenz hingegen, als eine
wichtige psychische Erkrankung des Alters, ist in diesem Skript noch nicht vorgestellt
worden. Von daher wird in diesem Kapitel auf die Besonderheiten der Demenz bei
Menschen mit Intelligenzminderung eingegangen.
Bei Menschen mit Intelligenzminderung spielen im Alter neben der Demenz auch
körperliche Erkrankungen eine wichtige Rolle. Diese werden im Weiteren zwar nicht
näher besprochen, durch eine stichwortartige Übersicht einzelner Aspekte soll aber die
Komplexität der gesundheitlichen Fragestellungen dieser Patientengruppe vermittelt
werden. Nach Seidel sind folgende Beeinträchtigungen, Störungen und Erkrankungen
bei Menschen mit Intelligenzminderung im Alter besonders wichtig (Seidel, 2016, S.
122-125):
102
Ein Syndrom, dass mit Störungen des Bewusstseins, der Aufmerksamkeit und Wahrnehmung einhergeht und neben
einem akuten Beginn einen wechselhaften Verlauf zeigt
66

Sinnesbehinderungen, zum Beispiel Sehen und Hören

Beeinträchtigungen der Beweglichkeit und Motorik

Erkrankungen des Alters, die den Bewegungsapparat, die inneren Organe, den
Stoffwechsel etc. betreffen

Osteoporose103 und Arthrose104

Verlust an Muskelmasse

Polypharmazie105

ungünstige Medikamenteninteraktion106
Da das Thema Alter bei Menschen mit Intelligenzminderung allein aufgrund des
beschränkten Umfangs dieses Skript nicht umfassend, sondern nur für den Schwerpunkt
Demenz besprochen werden kann, eignet sich zum weiterführenden Studium
psychischer Erkrankungen sowie der geistigen Behinderung im Alter unter dem Aspekt
Lebensqualität das kürzlich erschienene Werk von Müller und Gärtner „Lebensqualität
im Alter - Perspektiven für Menschen mit geistiger Behinderung und psychischen
Erkrankungen“(Müller & Gärtner, 2016). Das Thema Altern mit geistiger Behinderung
wird auch in dem Werk von Havemann und Stöppler behandelt. Darin werden neben
Grundlagen zum Thema Altern die Lebensperspektive und die Lebenssituation von
Menschen mit Behinderung angesprochen (Havemann & Stöppler, 2010).
Ziel dieses Kapitels bleibt also, in Analogie zum dritten Kapitel, die Demenz bei
Menschen mit Intelligenzminderung, vorzustellen. Da die Demenz zwar ein
eigenständiges Syndrom107 ist, jedoch durch unterschiedliche Erkrankungen
hervorgerufen werden kann, soll auch ein Überblick über die verschiedenen Ursachen
einer Demenz vermittelt werden. Zudem wird die Abgrenzung einer Demenz zu den
Erkrankungen Depression und Delir besprochen.
103
Verlust an Knochensubstanz
Gelenkverschleiß
Gleichzeitige Gabe unterschiedlicher Medikamente
106
Wechselwirkung von Medikamenten. Diese können zum Teil schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben
107
Ein Syndrom steht für ein Krankheitsbild mit ähnlichen oder einheitlichen Symptomen. Dabei kann das Syndrom,
hier die Demenz, verschiedene Ursachen haben
104
105
67
Demenz bei Menschen mit Intelligenzminderung
Demenzen werden gemäß ICD-10 den sogenannten „Organische, einschließlich
symptomatischer psychischer Störungen“ zugerechnet. Zur besseren inhaltlichen
Einordnung innerhalb des ICD-10 Kataloges erfolgt auch für die Demenzen eine
Vorstellung des ICD-10 Abschnittes, in dem sie kodiert werden. Dabei sind die
Hauptkategorien in Abgrenzung zu den Unterkategorien hervorgehoben und fett
gedruckt:

Demenz bei Alzheimer-Krankheit (F00)

Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit frühem Beginn (Typ 2) (F00.0)

Demenz bei Alzheimer-Krankheit, mit spätem Beginn (Typ 1) (F00.1)

Demenz bei Alzheimer-Krankheit, atypische oder gemischte Form
(F00.2)



Demenz bei Alzheimer-Krankheit, nicht näher bezeichnet (F00.9)
Vaskuläre Demenz (F01)

Vaskuläre Demenz mit akutem Beginn (F01.0)

Multiinfarkt-Demenz (F01.1)

Subkortikale vaskuläre Demenz (F01.2)

Gemischte kortikale und subkortikale vaskuläre Demenz (F01.3)

Sonstige vaskuläre Demenz (F01.8)

Vaskuläre Demenz, nicht näher bezeichnet (F01.9)
Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten (F02)

Demenz bei Pick-Krankheit (F02.0)

Demenz bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (F02.1)

Demenz bei Chorea Huntington (F02.2)

Demenz bei primärem Parkinson-Syndrom (F02.3)

Demenz
bei
HIV-Krankheit
[Humane
Immundefizienz-
Viruskrankheit] (F02.4)

Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheitsbildern (F02.8).
Dazu
gehören
Demenzen
bei:
Epilepsie,
hepatolentikulärer
Degeneration, Hyperkalziämie, Hypothyreose, Intoxikationen, Lewy-
68
Körper-Krankheit, Multipler Sklerose, Neurosyphilis, Pellagra,
Panarteriitis
nodosa,
Trypanosomiasis,
systemischem
Urämie,
Lupus
erythematodes,
Vitamin-B12-Mangel,
zerebraler
Lipidstoffwechselstörung,

Nicht näher bezeichnete Demenz (F03)

Organisches amnestisches Syndrom, nicht durch Alkohol oder andere
psychotrope Substanzen bedingt (F04)

Delir, nicht durch Alkohol oder andere psychotrope Substanzen bedingt
(F05)

Andere
psychische
Störungen
aufgrund
einer
Schädigung
oder
Funktionsstörung des Gehirns oder einer körperlichen Krankheit (F06)

Persönlichkeits- und Verhaltensstörung aufgrund einer Krankheit,
Schädigung oder Funktionsstörung des Gehirns (F07)

Nicht näher bezeichnete organische oder symptomatische psychische
Störung (F09)
Die ICD-10 Definition der Demenz lautet wie folgt (Das DIMDI - Medizinwissen
online, www.dimdi.de):
„Demenz ist ein Syndrom als Folge einer meist chronischen oder fortschreitenden
Krankheit des Gehirns mit Störung vieler höherer kortikaler Funktionen, einschließlich
Gedächtnis, Denken, Orientierung, Auffassung, Rechnen, Lernfähigkeit, Sprache und
Urteilsvermögen. Das Bewusstsein ist nicht getrübt. Die kognitiven Beeinträchtigungen
werden
gewöhnlich
von
Veränderungen
der
emotionalen
Kontrolle,
des
Sozialverhaltens oder der Motivation begleitet, gelegentlich treten diese auch eher auf.
Dieses Syndrom kommt bei Alzheimer-Krankheit, bei zerebrovaskulären Störungen
und bei anderen Zustandsbildern vor, die primär oder sekundär das Gehirn betreffen.“
Schon anhand des ICD-10 Kataloges wird deutlich, wie vielfältig die Ursachen der
Demenz sein können. Dabei können Demenzen abweichend von der ICD-10 Systematik
in unterschiedliche ätiologischen108 Kategorien geordnet werden. Gängig ist
108
Die Ätiologie ist die Lehre der Krankheitsentstehung
69
beispielsweise eine Einteilung der Demenz nach primären und sekundären Ursachen.
Zu den primären Ursachen zählen Erkrankungen, deren eigentlicher Verlauf eine
Erkrankung des Gehirns ist. Zu den sekundären Ursachen werden Erkrankungen
gezählt, in deren Folge sich nachgeordnet eine Demenz entwickelt, so zum Beispiel bei
Infektionen, Tumorerkrankungen oder Hormonstörungen.
Ordnet man die Demenzen nach ihrer Ätiologie so ergibt sich folgende Einteilung
(Frölich, Hausner, & Schneider, 2012, S. 209):

Neurodegenerative
Demenzen:
diese
Demenzen
sind
durch
einen
fortschreitenden Verlust von Nervenzellen charakterisiert. Dazu zählen zum
Beispiel:


die Alzheimer-Demenz

die Lewy-Körperchen Demenz

Demenz bei Pick-Krankheit

etc.
Vaskuläre
Demenzen:
diese
Demenzen
sind
hauptsächlich
durch
gefäßbedingte Störungen der Hirnfunktion, wie Hirninfarkte, etc. bedingt

Gemischte Demenzen: die sowohl neurodegenerative Ursachen als auch
vaskuläre Ursachen haben können

Sekundäre Demenzen: die Ursache dieser Demenzen kann vielfältig sein.
Dazu gehören zum Beispiel:

Infektionen, wie HIV oder Syphilis

Tumorerkrankungen

Hormonstörungen

Störungen der Blutsalze

Toxische Ursachen

etc.
Betrachtet man die Symptome, die letztlich das Syndrom Demenz kennzeichnen,
unabhängig von den Ursachen, so gibt es zwischen den einzelnen charakteristischen
Symptomen der Demenz bei Menschen mit und ohne Intelligenzminderung kaum
70
Unterschiede (Poindexter, Pary, Martin, & Vicari, 2007, S. 123). Daher ist es bei
Menschen mit Intelligenzminderung wichtig, ihre Fähigkeiten vor einer dementiellen
Erkrankung zu kennen. Das betreuende Umfeld kann hierbei entscheidend unterstützen.
Für die Diagnose einer Demenz sind folgende Symptome wichtig:

Abbau von Kognition109 und Mnestik110,

Aphasie111, Apraxie112, Agnosie113, Störungen der Exekutivfunktionen114, etc.

Abbau der Selbstversorgungsfähigkeiten bei zunehmendem Hilfebedarf

es ergeben sich Beeinträchtigungen bei der Arbeit, den sozialen Aktivitäten
oder im zwischenmenschlichen Bereich

es können Veränderung der Persönlichkeit, wie zum Beispiel sozialer
Rückzug, Apathie115 oder Feindseligkeit auftreten

für die Diagnose Demenz ist es wichtig, dass es keinen Anhalt für das
Vorliegen einer akuten organischen Psychose, einer somatischen Störung116
oder einer anderen Erkrankung, zum Beispiel einer Depression oder einem
Delir gibt, die ansonsten die Symptomatik auch erklären könnte. Dabei ist die
differentialdiagnostische Abgrenzung eines Delirs besonders wichtig

im Zuge einer Demenz können epileptische Anfälle auftreten
In der Diagnostik einer Demenz bei Menschen mit Intelligenzminderung gilt auch, dass
die Symptome in der Reihenfolge ihres Auftretens durchaus variieren können. Daher
sollten für diese Patientengruppe, auch wenn es kaum methodisch befriedigende
Instrumente gibt, Veränderungen der Kognition und Mnestik, soweit möglich, erfasst
werden, um zumindest einen Ausgangspunkt für die weitere Verlaufsbeurteilung zu
haben. Dabei können die Beobachtungen des unmittelbaren Umfelds hilfreich sein. Die
109
Fähigkeit der intelligenten Informationsverarbeitung, siehe auch Seite 8 des Skriptes
Fähigkeit zur Erinnerung gespeicherter Informationen
111
Eine Störung der Sprache oder Teilen der aktiven Sprache nach dem Spracherwerb. Die Aphasie kann die
Spontansprache, das Nachsprechen, das Sprachverständnis und die Wortfindung betreffen
112
Apraxie ist eine Störung der Ausführung willkürlicher, zielgerichteter Handlungen und der Benutzung von
Werkzeugen bei intakter motorischer Funktion
113
Eine Störung des Erkennens und des Benennens von Dingen bei nicht gestörten Sinnen
114
Eine Störung der willentlichen Handlung im Bezug zur Umwelt
115
Teilnahmslosigkeit, siehe auch Seite 69 des Skriptes
116
Eine Störung der körperlichen Funktionen
110
71
Beobachtungen des Umfeldes sind auch dann wichtig, wenn zwischen einer Demenz und
dem Vorliegen anderer psychischer Erkrankungen unterschieden werden soll.
Differentialdiagnostik der Demenz in Abgrenzung zur Depression und zum Delir
Da es vor allem mit Blick auf die Therapie von besonderer Bedeutung ist, wird im
Folgenden auf die differential-diagnostische Unterscheidung der Demenz in
Abgrenzung zur Depression und zum Delir ausführlich eingegangen.
Zur diagnostischen Abgrenzung einer Demenz von einer Depression kann man einige
gängige Merkmale der allgemeinen psychiatrischen Diagnostik nutzen. In diesem Fall
können das Gedächtnis, der Beginn und Verlauf der Symptome, der Charakter der
Beschwerden, der begleitende Affekt und die Befindlichkeit der Patienten herangezogen
werden. Die Beurteilung der Orientierung, der Alltagskompetenzen und das Vorliegen
weiterer Störungen kann die differentialdiagnostische Unterscheidung von Demenzen
und Depressionen ebenfalls erleichtern. Betrachtet man die Merkmale im Einzelnen so
lässt sich häufig feststellen, dass bei Patienten mit einer Demenz das Gedächtnis stärker
gestört ist als bei Patienten mit einer Depression. Der Beginn einer Demenz ist
schleichend, im Vergleich dazu der Verlauf einer Depression eher rasch. Der Verlauf
einer Depression ist meist episodisch117, der einer Demenz nicht. Depressive Patienten
aggravieren118 ihre Beschwerden und zeigen dabei kaum Affekte119, demente Patienten
zeigen ausgeprägte Affekte, neigen aber dazu, ihre Beschwerden zu bagatellisieren120.
Demente Patienten befinden sich in einem Leistungstief mit schlechter Orientierung und
Einschränkungen
der
Alltagskompetenzen,
depressive
Patienten
in
einem
Stimmungstief mit einer meist ungestörten Orientierung und vergleichsweise wenig
eingeschränkten Alltagskompetenzen. Bei dementen Patienten können im Rahmen der
Störung zudem weitere neurologische Defizite auftreten, bei depressiven Patienten
nicht.
117
zeitweise, vorübergehend
Gesundheitliche Beschwerden werden stark betont
119
Gemütsregung
120
Gesundheitliche Beschwerden werden wenig betont
118
72
Betrachtet man Demenzen nun in Abgrenzung zu einem Delir können folgende
differentialdiagnostische Merkmale hilfreich sein: Bewusstsein, Orientierung, Sprache,
Halluzinationen, Wahn, Symptombeginn und Tagesverlauf. Bei dementen Patienten
zeigen sich im Gegensatz zu deliranten Patienten keine wesentlichen Störungen des
Bewusstseins. Störungen in der Orientierung und in der Sprache sind beim dementen
Patienten im Vergleich zum deliranten Patienten meist weniger ausgeprägt und zeigen
einen langsameren Symptomverlauf. Beim dementen Patienten sind Halluzinationen
und Wahnsymptome selten, beim deliranten Patienten gehäuft zu sehen. Dabei
entwickeln delirante Patienten eher optische Halluzinationen. Ein wichtiges
Unterscheidungskriterium ist der Verlauf: ein Delir beginnt meist akut, wobei die
Symptome im Tagesverlauf stark schwanken können, eine Demenz entwickelt sich
hingegen langsam und vergleichsweise beständig.
Die Gegenüberstellung der Demenz einerseits und der Depression und des Delirs
andererseits betrifft Menschen mit Intelligenzminderung gleichermaßen wie Menschen
ohne
Intelligenzminderung.
Wichtig
ist
dabei,
dass
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung die Symptome stets vor dem Hintergrund der individuellen
Fähigkeiten der Patienten vor dem Erkrankungsbeginn betrachtet und bewertet werden.
Nur so kann eine aussagekräftige diagnostische Einschätzung gelingen.
Zusammenfassung
Laut Poindexter, Pary,
Martin
und
Vicari
liegen
bei
Menschen
mit
Intelligenzminderung im Vergleich zu Menschen ohne Intelligenzminderung keine
zusätzlichen oder anderen Kriterien in der Diagnostik der Demenz vor (Poindexter,
Pary, Martin, & Vicari, 2007, S. 123). Entscheidend ist vielmehr die Erfassung erster
Symptome und die Beobachtung des Verlaufs. Zu den allgemeinen Symptomen einer
Demenz gehören unter andrem ein Abbau von Kognition und Mnestik, Aphasie,
Apraxie, Agnosie, Störungen der Exekutivfunktionen, Veränderung der Persönlichkeit,
wie
zum
Beispiel
sozialer
Rückzug,
Apathie
oder
Feindseligkeit.
Der
Fremdbeobachtung wird in der Diagnostik eine wichtige Rolle zugeordnet. Des
Weiteren ist für die Diagnostik und Therapie die Unterscheidung der Demenz in
73
Abgrenzung zur Depression und zum Delir wichtig und daher in diesem Kapitel
beschrieben.
Somit gilt für die Demenz ebenso wie für die meisten psychischen Erkrankungen, dass
erst die Kenntnis der spezifischen Krankheitssymptome eine aussagekräftige
Fremdbeobachtung ermöglicht. Bestehen diagnostische Zweifel so kann auch im Falle
der Demenz eine Verlaufsbeobachtung im Längsschnitt helfen. Darüber hinaus kann
ein interdisziplinärer und multiprofessioneller Behandlungsansatz hilfreich sein.
Das betreuende Umfeld, egal ob Zuhause, in der Wohnstätte oder Werkstatt, trägt also
zusammen mit den medizinischen und therapeutischen Leistungsanbietern eine
besondere Verantwortung in der komplexen gesundheitlichen Fürsorge von Menschen
mit Intelligenzminderung während der gesamten Lebensspanne und nicht nur im Alter.
Schlüsselwörter
Einführung, Überblick und Besonderheiten des Alters und der Demenz bei Menschen
mit Intelligenzminderung.
Aufgaben zur Lernkontrolle
Was sind Merkmale der Demenz? Welche Demenzformen gibt es? Was sind mögliche
Differentialdiagnosen einer Demenz? Welche Symptome lassen die Unterscheidung
einer Demenz von einer Depression zu? Welche Symptome lassen die Unterscheidung
einer Demenz von einem Delir zu? Stellen Sie Ihre Ergebnisse in einer Tabelle dar!
Aufgaben mit Bezug zur Berufstätigkeit
Welche Vorteile bietet Ihnen die spezialisierte Kenntnis von Symptomen der Demenz
bei Menschen mit Intelligenzminderung in der Praxis an? Welche Erfahrungen machen
Ihre KollegInnen? Gehen Sie mit Ihren KollegInnen ins Gespräch. Machen Sie sich
Notizen!
74
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Glossar
Adaptives Verhalten
Fähigkeit, sich an veränderte Situationen anzupassen
Affekt
Gemütsregung
Affektarmut
Reduzierte Gemütsregung
Affektive Störungen
Psychische Erkrankungen, die eine Veränderung der
Stimmungslage nach sich ziehen
Aggravieren
Inhalte werden stark betont
Agnosie
Eine Störung des Erkennens und des Benennens von
Dingen bei nicht gestörten Sinnen
Algorithmen
Der diagnostische Algorithmus ist eine diagnostische
Handlungsempfehlung unter anderem auch anhand von
festgelegten Kriterien
Alkohol-Embryopathie
Alkoholbedingte Erkrankung der Leibesfrucht
Anamnese
Erhebung der krankheitsrelevanten Patientengeschichte
Angelman-Syndrom
Ist
Folge
einer
seltenen
Genveränderung
auf
Chromosom 15, die unter anderem mit einer
Intelligenzminderung, motorischen und psychischen
Entwicklungsverzögerungen, einer stark reduzierten
Lautsprachentwicklung, Epilepsie und Hyperaktivität
einhergeht (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007,
S. 27-29)
Angststimuli
Angstauslösende Reize oder Situationen
Apathie
Teilnahmslosigkeit
Aphasie
Eine Störung der Sprache oder von Teilen der aktiven
Sprache nach dem Spracherwerb. Die Aphasie kann die
Spontansprache,
das
Nachsprechen,
das
Sprachverständnis und die Wortfindung betreffen
Apraxie
Apraxie ist eine Störung der Ausführung willkürlicher,
zielgerichteter Handlungen und der Benutzung von
Werkzeugen bei intakter motorischer Funktion
81
Arthrose
Gelenkverschleiß
Asperger-Syndrom
Eine
Erkrankung
aus
dem
Autismus-Spektrum,
einhergehend mit Schwächen in der sozialen Interaktion
und Kommunikation, stereotypen Aktivitäten und
gelegentlich auch Insel- oder Hochbegabungen
Ataxie
Ist eine Störung der Bewegungskoordination
Ätiologie
Lehre der Krankheitsentstehung
Autismus-Spektrum-Störung
Tiefgreifende Entwicklungsstörung mit Störungen in
der Wahrnehmungs- und Informationsverarbeitung und
Schwächen
in
der
sozialen
Interaktion
und
Kommunikation sowie auch häufig mit stereotypen
Verhaltensweisen einhergehend
Bagatellisieren
Inhalte werden wenig betont
Baseline exaggeration
Zunehmendes bzw. verstärktes Auftreten bekannter
Verhaltensweisen oder
-auffälligkeiten
im Zuge
psychischer Erkrankungen
Behinderungsimmanent
Zum Behinderungsbild dazugehörig
Chromosomenanomalien
Veränderungen der Chromosomen. Chromosomen sind
Strukturen des Erbgutes
Chronifizierung
Übergang einer Erkrankung oder eines Symptoms in
einen dauerhaften Zustand
Cloak of competence
Verdecken oder Verleugnen der eigenen Behinderung,
wörtliche Übersetzung: „Deckmantel der Kompetenz“
Cognitive disintegration
Angebotene Reize können nicht in einem sinnvollen
Zusammenhang verarbeitet werden
Cri-du-chat-Syndrom
Ist Folge einer Genveränderung auf Chromosom 5. Es
geht unter anderem mit einer Intelligenzminderung,
charakteristischen
körperlichen
Merkmalen
und
psychischen Erkrankungen einher und ist nach dem
katzenähnlichen Schreien der betroffenen Kinder
82
benannt (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S.
29-30)
Defizit
Mangel
Delir
Ein Syndrom, dass mit Störungen des Bewusstseins, der
Aufmerksamkeit und Wahrnehmung einhergeht und
neben einem akuten Beginn einen wechselhaften
Verlauf zeigt
Depersonalisationserleben
Bezeichnet
eine
veränderte,
meist
verfremdete
meist
verfremdete
Wahrnehmung der eigenen Person
Derealisationserleben
Bezeichnet
eine
veränderte,
Wahrnehmung der Umwelt
Diagnostic overshadowing
Zuordnung von Krankheitsmerkmalen zum Wesen der
Intelligenzminderung oder zur Behinderung
Diagnostik
Erhebung und Beurteilung von Befunden zum Zwecke
der Einordung der Beschwerden zu einer Krankheit
Diskrepanz
Missverhältnis
DNS
Desoxyribonukleinsäure, im Englischen DNA, ist ein
molekularer Träger der Erbinformation
Down-Syndrom
Synonym Trisomie 21, siehe Seite 25 ff. des Skriptes
Drug-Holidays
Medikamentenpause ausgehend vom Patienten oder
seinem Umfeld ohne Anordnung durch einen Arzt
DSM
Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,
ein in den USA eingesetzter, diagnostischer und
statistischer Leitfaden bei psychischen Störungen
Dysmorphie
Fehlbildung
Echolalie
Wiederholen von ganzen Sätzen, Teilsätzen oder
Wörtern des Gesprächspartners
Elektroenzephalografie
Aufzeichnung
der
summierten
elektrischen
der
summierten
elektrischen
Hirnaktivität
Elektrokardiogramm
Aufzeichnung
Herzaktivität
83
Entwicklungspsychologie
Erklärt aufeinander aufbauende Veränderungen des
menschlichen Erlebens und Verhaltens
Epilepsie
Zerebrales
Krampfleiden
einhergehend
mit
Krampfanfällen in eine Folge anfallsartiger synchroner
Entladungen von Nervenzellen des Gehirns
Episodisch
Zeitweise bzw. vorübergehend
Exekutivfunktion
Ist die willentliche Handlung im Bezug zur Umwelt
Exposition
Das
Aussetzen
zum
Beispiel
gegenüber
den
angstauslösenden Situationen oder Reizen
Fetales-Alkohol-Syndrom
Siehe Seite 29 ff. des Skriptes
Formale Denkstörungen
Formale
Denkstörungen
Denkablaufs
und
sind
können
zum
Störungen
des
Beispiel
die
Denkgeschwindigkeit betreffen
Fragiles-X-Syndrom
Siehe Seite 33 ff. des Skriptes
Fremdanamnese
Aspekte der Krankengeschichte, die sich aus der
Befragung des Umfeld des Patienten ergeben
Gastrointestinaltrakt
Verdauungstrakt
Genmutationen
Dauerhafte Veränderung des Erbgutes
Gerontologie
Alterswissenschaft
GKV-Versorgungs-
Gesetz zur Stärkung der Versorgung in der gesetzlichen
stärkungsgesetz
Krankenversicherung. Es regelt unter anderem die
Ermächtigung von Medizinischen Behandlungszentren
für
Menschen
mit
geistiger
oder
mehrfacher
Behinderung
Halluzinationen
Akustische oder optische Wahrnehmungen ohne
entsprechende Reize
Herpes simplex
Virusinfektion hervorgerufen durch Herpes-simplexViren
Heterogen
Unterschiedlich bzw. verschieden
84
Humangenetik
Die
Humangenetik
ist
eine
fachärztliche
Spezialisierung, die sich mit dem Erbgut der Menschen
beschäftigt
ICD-10
Internationale
statistische
Klassifikation
der
Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme
ICF
Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit,
Behinderung und Gesundheit
Ich-Störungen
Zu
den
Ich-Störungen
Gedankenlautwerden,
gehören
unter
Gedankeneingebung
anderem
oder
Gedankenentzug, Gedankenausbreitung
Inadäquate Affekte
Inadäquate Affekte können zum Beispiel im Fall einer
Parathymie bedeuten, dass der Patient lacht, wenn
Weinen als Gemütsregung angebracht wäre
Interdisziplinarität
Unterschiedliche Disziplinen einer Berufsgruppe, die
zusammenarbeiten. Bei Ärzten zum Beispiel Fachärzte
für Neurologie, Innere Medizin, Psychiatrie und
Psychotherapie, Orthopädie, etc.
Intermittierend
Mit Unterbrechungen auftretend
Inzidenz
Bezeichnet die Häufigkeit des Neuauftretens einer
Krankheit
Katatonien
Eine Katatonie kann bei unterschiedlichen psychischen
Erkrankungen auftreten und zeigt sich als unnatürliche
erregte, meist aber auch verkrampfte Haltung des
Körpers
Kognition
Fähigkeit der intelligenten Informationsverarbeitung
Komorbidität
Eine zusätzlich zur Grunderkrankung oder zur
Behinderung vorliegende, diagnostisch abgrenzbare
Krankheit oder Störungsbild
Konduktor
Überträger einer Erbanlage, ohne dass der Überträger
selbst diese Eigenschaft besitzt
Libido
Sexuelles Begehren
85
Medikamenteninteraktion
Wechselwirkung von Medikamenten. Diese können
zum Teil schwerwiegende gesundheitliche Folgen
haben
Meiose
Reifeteilung der Keimzellen, also der Spermien und der
Eizellen
Minussymptomatik
Synonym auch Negativsymptomatik, bezeichnet eine
krankheitsbedingte Apathie oder eine Affektarmut
ebenso wie eine zunehmende Interessenlosigkeit
Mirkozephalie
Ein
kleiner
Kopfumfang,
Minderentwicklung
des
auch
mit
einer
Gehirns,
also
einer
Mikroenzephalie, einhergehend
Mitose
Zellkernteilung bei der zwei Tochterkerne mit gleicher
genetischer Information entstehen
Mnestik
Fähigkeit zur Erinnerung gespeicherter Informationen
Morphologie
Bezeichnet Struktur und Form
Multifaktoriell
Aufgrund unterschiedlicher Einflüsse, Faktoren oder
Ursachen
Multiprofessionalität
Unterschiedliche
Berufsgruppen,
die
zusammenarbeiten, zum Beispiel Ärzte, Psychologen,
Physiotherapeuten, etc.
Mutismus
Schweigen
im
Zusammenhang
mit
psychischen
Störungen ohne Schädigung der Sprechorgane
MZEB
Medizinische Behandlungszentren für Erwachsene mit
geistiger
Behinderung
oder
schweren
Mehrfachbehinderungen
Non-disjunction
Fehlendes Auseinanderweichen von Chromosomen bei
der Keimzellreifung oder bei der Zellkernteilung
Noxe
Giftstoff bzw. schädigender Stoff
Nukleotide
Bausteine des Erbgutes, also der DNS
Off-Label-Anwendungen
Verordnung
eines
zugelassenen
Arzneimittels
außerhalb der genehmigten Anwendungsgebiete
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Osteoporose
Verlust an Knochensubstanz
Parathymie
Ist eine Störung der Affektivität. Die Störung ist
dadurch
gekennzeichnet,
dass
Erleben
und
Gefühlsausdruck auseinanderklaffen, zum Beispiel
unpassendes Weinen anstatt Lachen oder umgekehrt
Pathognomonisch
Krankheitskennzeichnend, gemeint sind krankheitskennzeichnende, typische Symptome einer Erkrankung
PCB
Polychlorierte Biphenyle als mittlerweile verbotener
Weichmacher in Isoliermitteln, Kunststoffen oder
Lacken
Perinatal
Um den Geburtszeitraum
Phänotyp
Erscheinungsbild unter Einbezug morphologischer und
physiologischer Merkmale
Phenylketonurie
Ist eine Stoffwechselerkrankung und tritt in Folge einer
Genveränderung auf
dem Chromosom 12
auf.
Unbehandelt führt sie neben einer Intelligenzminderung
zu motorischen Störungen, psychischen Erkrankungen,
Verhaltensauffälligkeiten und Epilepsien (Levitas,
Dykens, Finucane, & Kates, 2007, S. 36-39)
Philtrum
Mittelrinne zwischen Nase und Oberlippe
Physiognomie
Äußere Erscheinungsmerkmale von Lebewesen
Physiologie
Bezeichnet physikalische und biochemische Vorgänge
Piktogramm
Vereinfachte grafische Darstellung einer Information
zum Beispiel durch ein Symbol
Plussymptome
Synonym
auch
Symptome
wie
Positivsymptomatik,
Wahn,
bezeichnet
Halluzinationen,
innere
Spannung und Unruhe oder motorische Erregung
Polypharmazie
Gleichzeitige Gabe unterschiedlicher Medikamente
Postnatal
Nach der Geburt
Prader-Willi-Syndrom
Ist Folge einer Genveränderung auf Chromosom 15.
Neben
einer
Intelligenzminderung,
muskulären
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Schwäche und Fütterungsproblemen im Kleinkindalter
kommt es im weiteren Verlauf zu einer starken
Gewichtszunahme
und
übermäßigem
Appetit.
Kleinwuchs, typische Gesichtsform, Unterfunktion der
Keimdrüsen
und
Schlafstörungen
sowie
Entwicklungsverzögerung gehören zu den weiteren
Merkmalen des Syndroms. Darüber hinaus treten auch
Verhaltensauffälligkeiten
und
psychische
Erkrankungen auf (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 39-41)
Pränatal
Vor der Geburt
Prävalenz
Beschreibt wieviel Menschen einer Gruppe an einem
Zeitpunkt von einer Krankheit betroffen sind
Priorisierung
Die Vorrangigkeit von Ereignissen erkennen und
ordnen
Psychomotorik
Damit ist der Einfluss psychischer Vorgänge auf die
Motorik gemeint
Psychopathologie
Lehre der psychischen Erkrankungen
Psychose
Der Begriff Psychose wird häufig synonym mit der
Erkrankung Schizophrenie benutzt. Als Oberbegriff
umfasst der Begriff Psychose aber auch andere
psychische Erkrankungen bzw. Merkmale psychischer
Erkrankungen, wie etwa im Fall affektiver oder
organischer Psychosen oder bestimmter Zustände im
Rahmen von schweren depressiven Episoden mit
psychotischen Symptomen. Eine Gleichsetzung ist
daher nicht korrekt.
Psychosocial masking
Im Zusammenhang mit der Intelligenzminderung
eingeschränkte soziale Fähigkeit einhergehend mit
einer dadurch undifferenzierten Darstellung von
psychischen Störungen
88
Ressourcen
Mittel, die jemandem zur Bewältigung einer Handlung
oder Aufgabe zur Verfügung stehen
Rezidivierend
Wiederholt auftretend
Rubinstein-Taybi-Syndrom
Ist eine genetisch bedingte Entwicklungsstörung in
Folge einer Mutation des Chromosoms 16, unter
anderem einhergehend mit einer Intelligenzminderung,
charakteristischer Gesichtsform, Augenfehlstellungen,
breite Daumen, Kleinwuchs und weiteren körperlichen
Merkmalen, Verhaltensauffälligkeiten und psychischen
Erkrankungen (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 40-41)
Schädel-Hirn-Trauma
Schädel-Hirn-Verletzung
Schizophrenie
Schizophrene Störungen sind im Allgemeinen durch
grundlegende und charakteristische Störungen von
Denken und Wahrnehmung sowie inadäquate oder
verflachte Affekte gekennzeichnet (Das DIMDI Medizinwissen online, www.dimdi.de)
Smith-Magenis-Syndrom
Ist Folge einer Genveränderung auf Chromosom 17,
zum
Beispiel
einhergehend
Intelligenzminderung
und
mit
einer
charakteristischen
Gesichtszügen, Schielen, kurzen Finger, Herzfehlern,
Nieren-, Harnleiter- und Blasenproblemen sowie
Kleinwuchs und weiteren körperlichen Merkmalen,
Verhaltensauffälligkeiten
und
psychischen
Erkrankungen (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 42-43)
Somatische Störung
Eine Störung der körperlichen Funktionen
SPZ
Sozialpädiatrisches
Zentrum,
beauftragt
mit
der
Versorgung von Kindern mit Entwicklungsstörungen,
vorhandener oder drohender Behinderung
Stereotypien
Wiederholung gleicher oder ähnlicher Handlungen
89
Strabismus
Schielen
Streptokokken
Bakterien der Streptococcus-Gattung
Symptomatologie
Lehre der Krankheitszeichen bzw. Symptome
Symptom
Zeichen oder Merkmal einer Erkrankung
Synapsen
Verknüpfungen zwischen Nervenzellen
Syndrom
Krankheitsbild
mit
ähnlichen
oder
einheitlichen
Symptomen. Dabei kann das Syndrom verschiedene
Ursachen haben
TEACCH
Treatment and Education of Autistic and related
Communication handicapped Children
Teilhabefähigkeit
Fähigkeit zur Teilhabe am Leben in der Gesellschaft
Tetralog
Untersuchungskonstellation unter Einbezug von vier
unterschiedlichen Akteure oder Parteien
Therapeutisches
Monitoring
Drug- Überprüfung der medikamentösen Behandlung anhand
von Blutparametern und mit Hilfe anderer apparativer
Methoden, wie zum Beispiel EKG oder EEG
Therapie
Behandlung von Erkrankungen
Therapieevaluation
Beurteilung des Therapieverlaufes
Transition
Übergang von jungen Erwachsenen mit einer geistigen
oder
mehrfachen
Behinderung
aus
der
sozial-
pädiatrischen Versorgung in die Erwachsenenmedizin
Tremor
Ist ein unwillkürliches, rhythmisches Zittern.
Trialog
Untersuchungskonstellation unter Einbezug von drei
unterschiedlichen Akteure oder Parteien
Tuberöse Sklerose
Ist Folge einer Genveränderung auf Chromosom 9 oder
16,
unter
anderem
einhergehend
mit
einer
Intelligenzminderung, Fehlbildungen und Tumoren des
Gehirns,
Hautveränderungen,
Organsystemen,
Tumoren
epileptischen
Verhaltensauffälligkeiten
und
anderer
Anfällen,
psychischen
90
Erkrankungen (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 43-45)
UN-BRK
UN-Behindertenrechtskonvention
Underreporting
Psychopathologische Aspekte werden aufgrund einer
eingeschränkten
Introspektions-
und
Kommunikationsfähigkeit unzureichend berichtet
Unterstützte Kommunikation
Hilfsmittel, die eine fehlende Lautsprache ergänzen
oder ersetzen können
Variieren
Abgestuft unterschiedlich sein
Velo-cardio-faziales-Syndrom
Ist eine genetisch bedingte Entwicklungsstörung in
Folge einer Mutation des Chromosoms 22, unter
anderem einhergehend mit einer Intelligenzminderung,
Herzfehlern,
Gesichtsfehlbildungen,
Entwicklungsstörungen
Gaumenspalte,
einem
des
Thymusgewebes,
Kalziummangel
Verhaltensauffälligkeiten
und
im
Blut
psychischen
Erkrankungen (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 46-47)
Verhaltensphänotypus
Typische
Verhaltensmuster
bzw.
typisches
Erscheinungsbild
Vierfingerfurche
Eine Beugefalte im Handteller, die vom Klein- bis zum
Zeigefinger reicht
Vulnerabilität
Verwundbarkeit, hier im Sinne der Psyche gemeint
Wahn
Nicht korrigierbare Überzeugung ohne Realitätsbezug
WfbM
Werkstatt für behinderte Menschen
WHO
World Health Organization bzw. in der deutschen
Übersetzung: Weltgesundheitsorganisation
Williams-Beuren-Syndrom
Ist Folge einer Genveränderung auf Chromosom 7, zum
Beispiel einhergehend mit einer Intelligenzminderung,
charakteristischen Gesichtszügen, lockigem Haar,
Minderwuchs,
Fehlsichtigkeit,
kardiovaskuläre
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Veränderungen, Herzfehler, Nierenfehlbildungen und
ein
gutes
Gehör.
Verhaltensauffälligkeiten
Zudem
und
treten
auch
psychischen
Erkrankungen auf (Levitas, Dykens, Finucane, & Kates,
2007, S. 48-50)
X-chromosomaler Erbgang
Männer
und
Frauen
haben
unterschiedliche
Geschlechtschromosomenpaarungen. Männer haben
eine Paarung der Geschlechtschromosomen XY und
somit das X-Chromosom nur einfach, Frauen dagegen
zwei X-Chromosomen. Bei Krankheiten, die auf eine
Mutation des X-chromosomalen Gens zurückzuführen
sind, erkranken Männer, während die Frauen nicht oder
nur leicht betroffen sind. Da Frauen meist klinisch
gesund bleiben, werden sie als Konduktorinnen
bezeichnet.
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