Pathobiochemie von Kohlenhydratstoffwechsel 3.

Pathobiochemie von
Kohlenhydratstoffwechsel 3.
Dr. Zsuzsanna Neogrády
Dr. Gábor Mátis
Veterinärmedizinische Universität Budapest
Abteilung für Biochemie
Glykogenosen
• Mit dem Name Glykogenose wird eine Gruppe autosomal
rezessiven Krankheiten bezeichnet, die sich durch Mangel an einem
bestimmten Enzym oder reduzierte Aktivität eines der Enzyme, die
sich an der Glykogen-Synthese und dem Glykogen-Abbau
beteiligen, auszeichnen;
• es kommt zur Speicherung des Glykogens in verschiedenen
Geweben des Organismus.
• Glykogenosen werden nach dem Enzym mit gestörtem
Glykogenstoffwechsel in Kategorien eingeteilt. Die einzelnen
Störungen werden mit römischer Zahl bezeichnet.
• Die klinischen Symptome der einzelnen Glykogenose-Typen
unterscheiden sich nach dem defekten Enzym und der Stelle der
Glykogenakkumulation.
•
http://www.genomia.cz/de/test/gsd/
Glycogenose Typ I.:
von Gierke-Krankheit
• Glukose-6-Phosphatase-Mangel (Leber,
Nieren)
• Biochemische Rolle von
Glukose-6-Phosphatase:
glucose-6-phosphatase
glucose-6-phosphate
glucose
Glycogenose Typ I.:
von Gierke-Krankheit
• Definition
• Der Morbus von Gierke ist eine Glykogen-Speicherkrankheit,
die durch einen Mangel des Enzyms Glukose-6Phosphatase gekennzeichnet ist. Damit kann das beim
Glykogenabbau anfallende Glukose-6-Phosphat nicht mehr
dephosphoryliert werden und nicht die Leber- und
Nierenzellen verlassen.
• Klinik
• Symptome dieser Erkrankung sind Hepatomegalie und später
Nephromegalie, Hypoglykämie, Hyperlipidämie,
Hyperurikämie, Acetonämie und Hornhautdystrophie. Im
weiteren Verlauf der Erkrankung treten hämorrhagische
Diathesen und Leberinsuffizienz auf. Autosomal-rezessiv
vererblich ist. http://flexikon.doccheck.com/de/Glykogenspeicherkrankheit
Glycogenose Typ I.:
von Gierke-Krankheit: Pathogenese
Mangel des Enzyms Glukose-6-Phosphatase
Hund
(gesund)
1. Akkumulierung von Glukose-6-Phosphat
• Allosterische Aktivierung von Glykogen Synthase
Hund
Glykogenese (↑ stimuliert)
(krank)
• Hemmung von Glykogen Phosphorylase  GlykogenoLeber mit intensiven
• lyse (↓ gehemmt)
Glykogenspeicherun
g
• Glykogen akkumuliert: Leber, Skelettmuskel, Herzmuskel,
Gehirn
2. Hemmung der Blutzucker Produktion: gehemmte Produktion
aus Glykogen (Glykogenolysis), Laktat und Aminosäure
(Glukoneogenese)  Hypoglykämie, Ketose, Lipolyse und
Lipidmobilisierung (↑ stimuliert)  Hyperlipidämie, FFA ↑
Glycogenose Typ I.:
von Gierke-Krankheit: Symptome
• Die Erkrankung manifestiert sich schon nach Geburt: Hypoglykämie
und Azidose
• Die gestörte Glucosefreisetzung führt auch zu einer vermehrten
Glykogenablagerung in der Leber, was mit Vergrößerung der Leber
(Hepatomegalie) verbunden ist.
• Häufig bestehen eine Muskelschwäche und eine
Wachstumsverzögerung.
• Blutzucker kann auch manchmal normal sein,
• aber bei intensiven Muskelaktivität: Hypoglykämie
Glycogenosis type I.:
von Gierke-Krankheit: Glykogen
Akkumulierung im Leber, Hepatomegalie
Glykogenose Typ I.:
von Gierke-Krankheit:
Therapie, Prognose
• Keine spezifische, effektive Therapie
• Symptomatische Behandlung:
1. Hypoglykämischer Spasmus (eine
unkontrollierte Bewegung eines Muskels)
 Glukose i.v.
2. Energiemangel  spezifisches Diät:
kleine Mengen von kohlenhydratreichen
Diät, vielmals täglich
• Prognose: nicht gut
Glycogenose Typ II.:
Pompe-Krankheit
• Lysosomale Exo-Amylo-1.4-GlukosidaseMangel  Spaltung von Glukoseeinheiten von
Ende der Glykogenkette
• Erbung: autosomal
rezessiv
• Enzymmangel  lysosomale Abbau von
Glykogen gehemmt  GlykogenAkkumulierung und Energiemangel
 Muskelschwäche
Glycogenose Typ II.:
Pompe-Krankheit
• Hunde- Pompe-Krankheit bekannt, um auf Schweden Lapphunds
aufzutreten und jetzt wurde es auch von Finnischem Lapphunds
aufgedeckt.
• Ermangeln die betroffenen Welpen und die infantilen
Anfangpatienten Lysosomale Exo-Amylo-1.4-Glukosidase
Enzym.
• Normalerweise gliedert dieses Enzym das gespeicherte Glycogen in
Glukose innerhalb der Lysosomen auf. Wenn das Enzym nicht
richtig arbeitet, akkumuliert Glycogen innerhalb der Zellen aller
Gewebe.
• In Pompe-Krankheit gliedert Glycogen nicht natürlich auf und
Aufspeicherung beeinflußt am schwersten Gewebefunktion der
Muskeln.
Glycogenose Typ II.:
Pompe-Krankheit: Symptome
Hunde und Katze unter 1 Jahr, manchmal
Grosstiere (Nutztiere)
Zwei Forme können beobachtet sein:
• 1. Kardiomegalie: grosse Menge von Glykogen
akkumuliert in Herzmuskel, abnormale EKG
Funktion von Herz- und Atemmuskel geschädigt
 schnelles Tod
• 2. Neuromuskuläre Form: Glykogen
akkumuliert in Gehirn Erkrankung von Zentral
Nerven System
Glycogenose Typ II.:
Pompe-Krankheit: Symptome
Neuromuskuläre Form
Kardiomegalie
Glycogenose Typ II.:
Pompe-Krankheit:Therapie,
Prognose
• Keine spezifische, effektive Therapie
• Symptomatische Behandlung, wenn es
möglich ist
• Prognose: im allgemeinen schlecht, ein
bischen besser bei Neuromuskulären
Form
Glycogenose Typ III.:
Cori-Forbes-Krankheit
• Mangel des Enzyms: Amylo-1,6Glucosidase (Debranching enzyme)
• Biochemische Rolle des Enzyms:
Abbau die Verzweigungen des Glykogens
während Glykogenolyse
• (Glykogen Phosphorylase spaltet nur 1,4-glykosidische
Bindungen
Abbau von Glykogen
Glykogen Phosphorylase
oder Lysosomale ExoAmylo-1,4 Glucosidase
spaltet α(1,4) Bindungen
Amylo-1,6-Glucosidase
spaltet α(1,6) Bindungen
Glycogenose Typ III.:
Cori-Forbes-Krankheit
Bei Akita, curly-coated Retriewer
und Deutsche Schäferhund
wurde die Krankheit geschrieben
Glycogenose Typ III.:
Cori-Forbes-Krankheit:
Pathogenese, Symptome
Enzymemangel  Partielle Abbau von Glykogen is möglich durch
Glykogen Phosphorylase
• Zwei Monate alte Hund: Symptome von Muskelerkrankungen
• Hypotonie und Muskelschwäche
• Hepatomegalie
• Hypoglykämie in Falle von Hungern
• Glykogenablagerungen in Leber, Niere und
Myokard
• Wachstumsverzögerung: Kleinwuchs, Skelettmyopathie
• Hyperlipidämie
• später Kardiomyopathie
• Die Krankheit hat üblicherweise einen leichten Verlauf.
Glycogenose Typ III.:
Cori-Forbes-Krankheit
http://en.wikipedia.org/wiki/File:Glycogen_storage_disease_in_liver_-_high_mag.jpg
• Die Biopsie zeigt hypertrophische
Hepatocyten und portale Fibrose.
Glycogenose Typ III.:
Cori-Forbes-Krankheit: Type,
Therapie
• Typ A: Enzymmangel im Leber und Muskel
• Typ B: Enzymmangel nur im Leber, so keine
Muskelsymptomen (Herz, Skelett) können
beobachtet sein.
• Therapie: symptomatisch  Glukose i.v.,
Leberschutztherapie.
• Ernährungstherapie: kohlenhydratreich, viele
kleine Mahlzeiten, bei Myopathie: proteinreich
Glycogen Storage Disease
(GSDllla)
http://www.laboklin.co.uk/laboklin/showGeneticTest.jsp?testID=8156D
•
•
•
Breed Curly Coated Retriever . The Disease Glycogen storage disease
is a glycogen metabolism disorder caused by deficiency of the
glycogen debranching enzymes (AGL) and this results in
accumulation of glycogen in the liver and other organs. Glycogn
Storge Disease Type llla (GSDlla) affects Curly Coated Retriever.
Clinical Signs Affected dogs show less symptoms in early life but
older dogs exhibit exercise intolerance, lethargy, episodic
hypoglycemia and prolonged recovery from exercise and collapse.
CarrierGenotype: N / GSD [ Heterozygous ]The dog carries one copy of
the mutant gene and one copy of the normal gene.The dog will never
develop Glycogen Storage Disease (GSDllla) but since it carries the
mutant gene, it can pass it on to its offspring with the probability of
50%. Carriers should only be bred to clear dogs.
Avoid breeding carrier to carrier because 25% of their offspring is
expected to be affected (see table above) AffectedGenotype: GSD /
GSD [ Homozygous mutant ] The dog carries two copies of the mutant
gene and therefore it will pass the mutant gene to its entire
offspring.The dog will develop Glycogen Storage Disease (GSDllla)
and will pass the mutant gene to its entire offspring Sample
Requirements Whole blood in EDTA tube (0.5 - 1 ml) or Buccal Swabs.
Turnaround within 7 working days Price £ 55.00 (including VAT)
Glykogenose Typ IV.:
Andersen-Krankheit
http://themedicalbiochemistrypage.org/glycogen.php
Mangel der Amylo-1,4  1,6 Transglukosidase (branching enzyme)
Biochemische Rolle der Enzym: Formierung von 1,6-glykosidischen
Bindungen  Verzweigungen in Glykogen Molekul
Der Enzym transportiert einen terminalen Fragment von 6-7 Glukose
Einheiten (von einem Polymer mit mindestens 11 Glucose Einheiten) an
einen internalen Glukose Einheit (bei C-6 Hydroxyl Position).
Glykogenose Typ IV.:
Andersen-Krankheit
• Mangel der Amylo-1,4  1,6 Transglukosidase
(branching enzyme)
Transglukosidase=
=Branching enzyme
Glykogenose Typ IV.:
Andersen-Krankheit
http://www.genomia.cz/de/test/gsd/
Die Glykogenose bei Norwegischen Waldkatzen wird durch eine
Mutation verursacht.
Das abnormale Glykogen wird bei Katzen in den Myozyten
(Muskelzellen), Hepatozyten (Leberzellen), Nieren und
Neuronen gespeichert, was zur tödlichen Beschädigung der
Organe führt.
Die betroffenen Kitten sterben sehr bald nach der Geburt
meistens in Folge der Hypoglykämie. Tiere, die überleben,
unterliegen innerhalb von 5 Monaten der progressiven
neuromuskulären Degeneration.
Die betroffenen Pferden sterben in der
pränatalen Phase oder überleben höchstens
18 Wochen und sterben an Hypoglykämie
oder Herzversagen.
Glycogenose Type IV.:
Andersen-Krankheit
• Die abnormale Struktur von Glykogen ist durch den
Defekt des Glykogen Branching Enzyms
Amylo-1,4  1,6 Transglukosidase verursacht.
Dank der unzureichenden Verzweigung des
Glykogens wird seine Löslichkeit erheblich reduziert.
Abnormaler Glykogen wird in verschiedenen Organen
(Leber, Muskel, Nieren, Neuronen) akkumuliert.
• Weder Glykogen Phosphorylase, noch Exo-Amylo-1,4
Glukosidase kann die abnormale Struktur von Glykogen
spalten.
Glycogenose Typ IV.:
Andersen-Krankheit
http://www.humpath.com/IMG/jpg/gsd_4_b.jpg
• Akkumulierung von Glykogen mit abnormaler Struktur
• Färbung
– H&E basophil
– Toluidinblau (metachrom)
– PAS (rötlich) positiv
– Dieses Glykogen ist ähnlich wie
Amylopektin aufgebaut, welches zu
einem hohen Prozentsatz in der
pflanzlichen Stärke vorliegt. Normalerweise ist Glykogen stark
verzweigt. Beim Andersen-Krankheit liegt jedoch nur ein schwach
verzweigtes Polysaccharid vor.
Glykogenose Typ IV.:
Andersen-Krankheit: Symptomen,
Therapie
Die Prognose von Morbus Andersen insgesamt sehr
schlecht.
1. Leber: Herausragendes Symptom ist eine sich ständig
vergrößernde Leber (Hepatomegalie), aus der sich
schnell eine Leberzirrhose entwickelt.
2. Vergrösserung von Milz (Splenomegalie).
3. Muskel: Akkumulierung von Glykogen in Muskel 
Muskelhypotonie
(Mangel an Muskelspannung), Muskelschwäche,
Muskelatrophie und Herzinsuffizienz.
4. Auch neurologische Symptome treten auf.
Therapie: kann keine ursächliche Behandlung erfolgen.
Glycogenose Typ VII.:
Tarui-Krankheit
• Mangel von Enzym: Phosphofruktokinase I.
• Biochemische Rolle der Enzym:
Schlüsselenzym der Glykolyse.
phosphofructokinase
fructose-6-phosphate
fructose-1.6-bisphosphate
Steps of Glukolyse
Glykogenose Typ VII.:
Tarui-Krankheit
• Mangel der
Phosphofruktokinase
Enzym:
• in jungen (8 Monaten alten)
Englisher/
Amerikanischer Springer
Spaniel oder Cocker Spaniel
Hunden (rezessive Allel in
10% von gesunden Tieren!!),
in Whippet, oder
Mischlingsrassen
Glycogenose Typ VII.:
Tarui-Krankheit: Pathogenese,
Symptomen, Therapie
1. Gehemmte Glykolyse: Erythrocyten und Skelettmuskel sind geschädigt
2. Glykogen Akkumulierung: im Leber, Muskel, Gehirn
Symptomen:
• Erythrozyten  Hämolyse  hämolytischer Anämie (Gelbsucht)
und Hyperurikämie
• Muskelkrämpfe und Myoglobinurie nach körperlicher Anstrengung. Nach
längerer Belastung kommt es zur Muskelermüdung bzw. - Schwäche und
Steifheit der Muskeln.
• Nach kohlehydratreichen Mahlzeiten ist die Belastungsintoleranz besonders
ausgeprägt.
• Hepatomegalie  Leberdisfunktion
• Therapie: Vermeidung von zu starker körperlicher Belastung.
Mitochondriale Myopathien
•
•
•
Mitochondriopathien sind sehr vielgestaltige Erkrankungen
Mitochondriopathien sind Erkrankungen, bei denen ein Defekt in den
Mitochondrien vorliegt, der in der Regel eine genetische Ursache hat.
Funktionsstörungen der Mitochondrien betreffen insbesondere Zellen, die
einen hohen Energiebedarf haben, wie z.B. die Muskel- und
Nervenzellen. Es kann zu einer mitochondrialen Myopathie
(Muskelerkrankung) kommen. Aber auch andere Zellen und Gewebe
können betroffen sein, so z.B. das Auge oder der Leber kommen ebenfalls
vor.
Erniedrigte mitochondriale Energie Production während biologischen
Oxidation oder Kohlenstoff-Stoffwächsel
•
Skelettmuskel: Energiemangel + Muskelermüdung  Akkumulierung der
Milchsäure und Pyruvate  Metabolische Azidose + Ausscheidung der
Milchsäure und Pyruvate.
•
https://www.dgm.org/muskelerkrankungen/mitochondriale-myopathien
Mitochondriale Myopathien: 1.
Mangel von Pyruvatdehydrogenase
• Rolle von Pyruvatdehydrogenase
Komplex
pyruvate dehydrogenase
pyruvate
acetyl~CoA
• Erforderliche Faktoren: Liponsäure,
NAD+, FAD, TPP, HS~CoA
Funktion von
Pyruvatdehydrogenase
Mangel der
Pyruvatdehydrogenase
Clumber und Sussex
spaniel, in UK und USA.
Skelettmuskel:
anstrengungsabhängige
Schwäche, Laktazidose
Mangel der
Pyruvatdehydrogenase
Eine autosomal-rezessiv Erkrankung gefunden in Clumber und Sussex
Spaniel. Dieses Enzym-Komplex ist in jeder Zelle des Körpers vorhanden und
bei der Umwandlung von Nahrung in Energie beteiligt. Es ist daher wichtig,
nicht nur für die Funktion der Zellen, sondern auch für das Überleben.
• Symptomen
• Geringen Toleranz der körperliche Bewegung.
• Herz-und Lungen-Komplikationen.
• Die Erkrankung ist auch mit neurologischen Problemen verbunden.
• Bei höheren Belastungen gibt es einen völligen Zusammenbruch der Hunde
Körper.
• Therapie
• Rechtzeitige Einführung der sogenannten ketogene Diät: Futter mit hohen
Fett- und minimalen Kohlenhydratgehalt.
Mitochondriale Myopathien: 2.
Mangel von Cytochrom Oxidase
• Erniedrigte Cytochrom Oxidase Aktivität und
mitochondrielle mRNA Gehalt
• Biochemische Rolle von Cytochrom Oxidase
Specifische Detektierung und Struktur von
Cytochrom Oxydase
http://elib.tiho-hannover.de/dissertations/loebertv_2003.pdf
Etablierung von Laktat- und Pyruvatmessung im
Plasma und Liquor cerebrospinalis zur Diagnostik von
mitochondrialen Erkrankungen beim Hund
INAUGURAL-DISSERTATION
Vorgelegt von Vanessa Löbert aus Lünen, Hannover 2003
Blaue Fluoreszens: specifische
Detektierung von Cytochrom Oxidase
Struktur von Cytochrom Oxydase
Mitochondriale Myopathien:
Mangel von Cytochrom Oxidase
• Häufig bei Bobtail
Hundenrasse:
• der Fall eines Bobtails,
welcher mit
anstrengungsabhängiger
Schwäche und
Laktazidose vorgestellt
wurde. Bei diesem Hund
wurde ein partieller
Cytochromoxidasedefekt
diagnostiziert.
Mitochondriale Myopathien:
Mangel von Cytochrom Oxidase
• Symptomen: Skelettmuskel:
anstrengungsabhängige Schwäche, in Ruhe
erhöhte Laktat- und Pyruvatwerte, welche
nach Belastung noch weiter anstiegen.
• Metabolische Azidose, Laktazidose,
Ausscheidung von Pyruvat und Laktat.
• Muskel Biopsie: Licht- und
Elektronenmikroskopie: eine erhöhte Anzahl von
morphologisch abnormalen Mitochondrien
Die progressive Retinaatrophie
(PRA)
http://animaleyecare.net/diseases/pra/
• Mangel von Phosphodiesterase Typ 6
• Biochemische Rolle von Enzym:
signifikante Rolle in Kaskadmechanism
von Sehen (im Netzhaut): erhöhte cGMP
Konzentration
cGMP
GMP
Phototransduktion in Photorezeptoren von
Stäbchen
http://openwetware.org/wiki/BIO254:Phototransduction
•
•
•
Decreased levels of cGMP cause the closing of cGMP-gated ion channels which will lead to membrane
hyperpolarization.
(A) The molecular structure of rhodopsin, the pigment in rods. Rhodopsin is a G-protein coupled receptor
consisting of opsin (a seven transmembrane domain protein) and 11-cis-retinal (a covalently bound
chromophore). (B) The second messenger cascade of phototransduction. 1. Light stimulation of rhodopsin
in the receptor disks leads to the activation of a G-protein (transducin). 2. The GTP-bound alpha subunit
of transducin activates a phosphodiesterase (PDE). 3. The activated phosphodiesterase hydrolyzes
cGMP into GMP, reducing its concentration in the outer segment and leading to the closure of sodium
channels in the outer segment membrane. (Neuroscience, Purves et al., 2001)
Rhodopsin=G-Proteingebundene Rezeptor
Rhodopsin
3. PDE hydrolysiert cGMP,
so cGMP-Konzentration
erniedrigt
1. Licht stimuliert
Rhodopsin, dadurch G2. Aktives G- Protein
Protein (Transducin) wird aktiviert cGMPaktiviert sein
Phosphodiesterase
(PDE)
4. Durch cGMP Erniedrigung Na+ Kanal wird geschlossen und
Membran wird hyperpolarisiert sein.
Die progressive Retinaatrophie
(PRA): Pathogenese
http://www.augen.de/tieraugenheilkunde/die-progressive-
retinaatrophie-pra
Die PRA gehört mit zu den wichtigsten erblichen Augenerkrankungen des Hundes (und
der Katze). Sie ist bei vielen Hunderassen verbreitet. Diese progressive Erkrankung mit
autosomal rezessivem Erbgang tritt erst ab einem bestimmten Lebensalter auf: Mangel
von Phosphodiesterase Typ 6 - Erhöhung von cGMP – keine
Membranhyperpolarisierung und keine Fototransduktion!
Die PRA betrifft die innerste Schicht des Auges, d.h. die Netzhaut, in welcher sich die für
das Sehen so wichtigen Nervenzellen befinden. Hierbei unterscheidet man die Zapfen
für das Tagsehen und die Stäbchen für das Nachtsehen.
Die PRA beginnt mit dem langsamen Absterben der Stäbchen; im weiteren Verlauf
degenerieren auch die Zapfen. Die betroffenen Hunde verlieren also typischerweise
zuerst ihre Sehfähigkeit im Dunkeln und anschliessend auch die Fähigkeit, bei Tageslicht
zu sehen.
Die PRA führt in allen Fällen zur totalen Erblindung beider Augen.
Nach den neuen Theorien, in den degenerativen Vorgängen von Stäbchen und Zapfen
die oxidative Stress auch eine wichtige Rolle spielt.
Die progressive Retinaatrophie
(PRA): Symptomen
http://www.augen.de/tieraugenheilkunde/die-progressive-retinaatrophie-
pra
•
•
•
•
•
•
1. Die frühe Form mit einem schlechten Dämmerungssehen im Alter
von sechs Monaten und einer vollständigen Erblindung im Alter von
ein bis zwei Jahren (z.B. Irish Setter, Gordon Setter, Collie,
Rauhhaardackel, Shetland Sheepdog, Abessinier- und Perserkatzen).
2. Die mittlere Form mit ersten Symptomen im Alter von ein bis zwei
Jahren und der Erblindung im Alter von drei bis fünf Jahren (z.B.
Zwergschnauzer, Tibet Terrier und Labrador).
3. Die späte Form mit schlechtem Nachtsehen im Alter von drei bis fünf
Jahren und dem Endstadium im Alter von sechs bis neun Jahren (z.B.
Pudel, engl. und amerik. Cocker). Es gibt allerdings noch einige spezifische
Zwischenformen.
Dementsprechend zeigt die Symptomatik einen typischen Verlauf.
Unsicherheit oder auch Ängstlichkeit
Stark geweitete Pupillen und ein außergewöhnlich starkes „Leuchten“ der
Augen in der Dunkelheit auffallen.
Die progressive Retinaatrophie
(PRA): Diagnose
• Untersuchung mit dem indirekten
Ophthalmoskop: schnell und einfach
• Die Diagnose „PRA“ kann durch eine
Elektroretinographie (ERG) durchgeführt
werden. Nur mit Hilfe des ERG kann die
Funktion der Netzhaut untersucht werden.
• DNA-Analyse zur Bestimmung des „PRA-Gens“.
• DNA-Analyse für Labradoren ist verbindlich
in Ungarn wegen der Häfigkeit des
Vorkommens!
http://animaleyecare.net/diseases/pra/
Die progressive Retinaatrophie (PRA):
Krank:
Diagnose
PRA
http://www.augen.de/tieraugenheilkunde/die-progressive-retinaatrophie-pra
• Ophtalmoskopie:
• Links: Netzhaut eines fortgeschritten an PRA erkrankten
Hundes: hyperreflektives (stark leuchtendes) tapetum
lucidum, atrophierte (dünne) Gefäße, blass-graue Papille
(Sehnervenaustritt)
• Rechts: gesunde Netzhaut eines Hundes
Krank: PRA
Gesund
Die progressive Retinaatrophie
(PRA): Therapie
• Es handelt sich bei der PRA um eine nicht heilbare, fortschreitende
Sehverschlechterung, die im Endstadium immer zur Erblindung
führt.
• Es sind bis heute weder
Medikamente noch operative
Möglichkeiten bekannt, mit
denen der PRA vorgebeugt,
sie behandelt, aufgehalten oder
gar geheilt werden könnte.
Nach den neuen Theorien, in den degenerativen Vorgängen von
Stäbchen und Zapfen die oxidative Stress auch eine wichtige
Rolle spielt. Eben darum, die antioxidante Behandlung vielleicht
aussichtsvoll sein könnte….