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1 Aminosäuren 1 –– Alanin wird im Blutplasma zur Leber transportiert. –– In der Leber wird der Stickstoff vom Alanin unter erneuter Bildung von Pyruvat auf Oxalacetat übertragen, wodurch Aspartat entsteht. –– Aspartat wird in den Harnstoffzyklus eingeschleust. tat und CO2 unter ATP-Verbrauch ein Molekül Harnstoff. Diesen viel Energie verbrauchenden Prozess leistet sich der Körper, um das giftige Ammoniak ausscheidbar zu machen. 1. Im ersten Schritt des Harnstoffzyklus reagiert Ammoniak mit HCO3− unter Verbrauch von zwei ATP zu Carbamoylphosphat. Dies ist der geschwindigkeitsbestimmende Schritt des Harnstoffzyklus. Das katalysierende Enzym dieser Reaktion ist die Carbamoylphosphat-Synthetase I. Als Cofaktor wird N-Acetylglutamat benötigt. Carbamoylphosphat ist stark polar und kann die Mitochondrienmembran NICHT überwinden. Harnstoffzyklus Im Harnstoffzyklus (s. Abb. 37) bildet der Körper – vereinfacht gesagt – aus einem Molekül Ammoniak, der Aminogruppe von Aspar- + COO – NH4 + HCO3 2 ATP H 3N CarbamoylphosphatSynthetase I 1 2 ADP + Pi C Carbamoylphosphat COO H 3N + H 3N CH2 C C – OrnithincarbamoylTransferase 3 ArgininosuccinatSynthetase H3N NH2 H 3N Arginase 5 H 2O O + C CH2 COO H 2O C – Oxalacetat C – H COO HO CH2 4 H 2N NH COO C + C NH – H CH2 Argininosuccinat NH + NH2 ArgininosuccinatLyase C CH2 CH2 – CH2 CH2 O CH2 H H 2N C + Zytosol COO GOT – – AMP + PPi COO CH2 COO ATP H Ornithin H Aspartat O NH2 Citrullin CH2 H 2N C COO NH CH2 Mitochondrium + CH2 2 P – COO H CH2 Pi O C CH2 O H 2N + – NH2 H Arginin COO COO C – H CH2 COO – Malat – – C Harnstoff C – OOC H Fumarat Abb. 37: Harnstoffzyklus 24 medi-learn.de/6-bc2-37­
