tJber Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie
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Nr. 13, 31. März 1961 Derra, Irmer: Uber Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie 569 Aus der Chirurgischen Klinik der Medizinischen Akademie inDüsseldorf (Direktor: Professor Dr. E. Derra) tJber Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie Von E. Derra und W. Irmer die besagt, daß man in der Praxis jederzeit damit rechnen muß, mögen sie auch keine alltägliche Erkrankung sein. Selbst die ihrer histologischen Struktur nach benignen Bildungen gehen wegen ihrer sekundären Folgen bei exspek- tativer Behandlung auf die Dauer in einem unverhältnismäßig hohen Hundertsatz deletär aus. Wir haben dank der modernen Entwicklung der Thoraxchirurgie heutigentags die Möglichkeit, viele derartige Geschwülste radikal zu entfernen, ohne daß das Risiko dabei groß wäre. Gerade der dritte Punkt hat das wachsende Interesse ausgelöst. Man ersieht das am besten aus der Tatsache, daß bis zum Anfang des vorletzten Jahrzehnts sich die Beschreibung in der Weltliteratur auf etwa 300 operierte Fälle erstreckte, während jetzt die Zahl unübersehbar geworden ist. Im kleinen spiegelt diesen Gang der Dinge das Krankertgut der Düsseldorfer Chirurgischen Klinik wieder insofern, als von 1931 bis 1946 10 und von 1947 bis 1960 381 Fälle zur Auf- nahme kamen. Wir verhehlen nicht, daß der therapeutische Fortschritt sich hauptsächlich auf die benignen Gebilde erstreckt. Immerhin sind auch für die bösartigen einige Lichtblicke zu erkennen. Pathologische Anatomie Die pathologische Anatomie hat Hand in Fland mit den klinischen Beobachtungen aufgezeigt, daß die Mediastinaltumoren ein sehr buntes Bild bieten. Das ist nicht verwunderlich, wenn man bedenkt, daß im Mediastinum fast alle Gewebsarten des Körpers, die eine Ausgangssubstanz für Geschwulstbildungen abgeben, auf engstem Raum zusammengedrängt sind. Dazu kommt, daß im Mittelfell eine Reihe von de facto nichtneoplasmatischen Bildungen festzustellen ist, die sich unter Umständen tumorartig auswirken. Wie man die Mittelfellgeschwülste einteilt, zeigt die Tab. 1. Einerseits handelt es sich um echte Geschwülste, die Abkömmlinge des Meso-, Ekto- oder Endoblasts bzw. Mischformen oder Zysten sind, andererseits um sogenannte Pseudotumoren, die verschiedene Natur haben. In der Tab. 2 ist die Häufigkeitsskala der Medi&stinalgeschwülste und geschwulstartigen Leiden aus dem Düsseldorfer Material spezifiziert. An der Spitze der gutartigen Tumoren stehen die neurogenen mit 51 Fällen. Es folgen die teratoiden Gebilde (39 Fälle), mit einer Zahl von 29 die Thymome, mit einer Quote von je 28 die Vorderdarm- und 1 Nach einem am 25. XI. 1960 vor der Medizinischen Gesellschaft für Oberösterreich gehaltenen Vortrag. Tab. 1. Einteilung der Mediastinalgeschwülste I. Echte Tumoren 1. Mesoblasttumoren Fibrome, Lipome, Chondrome, Osteome, Xanthome, Myxome, Angiome, deren Mischformen, blastomatöse Erkrankungen der blutbildenden Organe, Sarkome Rhabdo- und Leiomyome 2. Ektoblasttumoren Neurome, Gliome, Neurofibrome, Neurinome, Ganglioneurome, Paragangliome, neurogene Mischtumoren, Sympathïkoblastome, Meningozelen Papillome und Adenome Epitheliome Chorionepitheliome Karzinome 3. Endoblasttumoren: Endotheliome 4. Zysten Vorderdarmzysten: Osophaguszysten, Magenzysten, Darmzysten, Tracheal- und Bronchialzysten Sog. dünnwandige Zysten: Perikardzölomzysten, Pleurazölomzysten Epidermoidzysten 5. Mischgeschwülste: Dermoidzysten, Teratome II. Pseudotumoren Spezifische Entzündungen: Tuberkulöse Lymphome, luetische Gummata Boecksches Sarkoid Mykotische Tumoren Lymphogranulomatose Struma mediastinalis Echinokokkuszysten sog. dünnwandigen Zysten, wenn man 8 wegen entzündlicher Zerstörung der Innenauskleidung nicht sicher differenzier- bare in diese Gruppe einreiht. Relativ selten stießen wir auf Fibrome, Lipome, Hämangiome, Lymphangiome und Myome, weich letztere ausnahmslos vom Osophagus ausgingen. Einige Arten (Xanthofibrom, Chondrom, Langhanssches Adenom, Parathyreoideaadenom, nichtchromaffines Para- gangliom, Meningozele) gaben ausgesprochene Raritäten ab. Der Anteil der malignen Tumoren, bei denen Karzinome als Metastasen oder Einwucherungen von der Speiseröhre und den Bronchien her sowie Sarkomabsiedlungen nicht berücksichtigt sind, macht etwa 270/O aus. Ihrer Natur nach waren es wahrscheinlich primäre Karzinome, Sarkome verschiedener Struktur, von der Pleura mediastinalis entstammende Endotheliome, Sympathikoblastome und je 1 Hämangioendothe- liom, Ganglio- und Neuroblastom, bei den als ungeklärt" angeführten Fällen wegen Nekrose oder ungenügender Probeexzision mikroskopisch nicht einwandfrei zu bestimmende Formen oder Strukturen bei Kranken, bei welchen wegen eindeutiger Inoperabilität die Diagnostik nicht forciert wurde. Der Vollständigkeit halber weisen wir im Hinblick auf Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Drei Gründe sind es, die es lohnend erscheinen lassen, sich einmal mit den Mediastinalgeschwülsten zu beschäftigen: Neuere Mitteilungen erbringen für sie eine Häufigkeit, Derra, Irrner: Uber Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie 570 Dtsch. med. Wschr., 86.Jg. 8/ruina endotliorac/ca vera: Tab. 2. Häufigkeitsskala der Mediastinalgeschwülste und geschwulstartigen Bildungen an der Chirurgischen Klinik Düsseldorf, 8. XI. 60 Mesoblasttumoren: Fibrome 5 Xanthofibrom 1 Lipome 8 Chondrome Hämangiome Lymphangiome Myome Fibromyome Leukämische Tumoren Sarkome Sarkomatöse Lymphogranulomatose 3 5 6 6 2 2 Ektoblasttumoren: Neurogene Geschwülste: Neurinome Ganglioneurome Neurofibrome Paragangliom Meningozele Sympathikoblastome Ganglioblastom Neuroblastom iso/len e' / al//lent 32 1 17 15 li I 4 1 1 Thymome: 29 Parathyreoideaadenom Langhanssches Adenom 1 1 Karzinome 6 Thyreoideakarzinom Endoblasttumoren: Endotheliome Kongenitale Zysten: Vorderdarmzysten: Oesophaguszysten Magen- und Darmzysten Bronchial- und Lungerizysten Trachealzyste Sog. dünnwandige Zysten: Perikardzölomzysten Pleurazölomzysten Ungeklärte Zysten 1 5 Ifruma endo/ho rae/ca Pa/sa. Abb. 1 2 7 18 1 14 6 8 Mis chgeschwülste Dermoidzysten Teratome Ungeklärte Fälle: Maligne Tumoren Pseudotumoren: Mediastinale Strumen Lymphogranulomatosen Tuberkulöse Lymphome Boecksche Sarkoide 21 18 47 34 28 Gesamtzahl: 9 3 381 die Differentialdiagnose darauf hin, daß die von uns eingesetzte Ziffer für leukämische Lymphknotenerkrankungen des myeloischen und lymphatischen Systems im Gegensatz zu ihrer tatsächlichen Frequenz liegt, weil diese Erkrankungen meist direkt dem Internisten übergeben werden. Unter den falschen Geschwülsten dominieren in unserem Krankengut nicht die Lymphogranulomatosen der Paratracheal- und Hilusknoten, sondern die mediastinalen Strumen. Ausdrücklich 'betonen wir, daß darunter nicht die häufigen retrosternalen, sondern die mehr oder weniger tief im Thoraxinnern gelegenen zu verstehen sind nach Art der Abb. 1. In Sammeistatistiken werden mediastinale Strumen nur bei 0,025 bis 0,4°/o aller operierten Kropfträger erwähnt. Die histologische Differenzierung ist im allgemeinen nicht schwierig. Makroskopisch ist dagegen die Unterscheidung vielfach diffiziler trotz mancher eigentümlichkeiten. Benigne Tumoren haben gewöhnlich einen asymmetrischen Sitz und eine rundliche oder ovale Gestalt mit scharfer Begrenzung. Maligne Formen weisen gerne infiltrative Ubergänge und eine beidseitige Verbreiterung des Mittelfelles auf. Lipome, teratoide Zysten und Tumoren, Myxome und Lymphangiome erreichen mitunter eine beträchtliche Größe. Lipome können sich, wie zystische Lymphangiome, aus dem Thorax heraus bis zu einer Supraklavikulargrube erstrecken oder, durch einen einen Interkostalraum, den Kavaschlitz, den Hiatus oesophageus oder die Larreysche Spalte passierenden Stiel (Eigenbeobachtungen) mit der Intrathorakalportion verbunden und dann als Hantellipom angesprochen, teilweise auch extrathorakal liegen. Neurofibrome und Neurinome kommunizieren mitunter durch ein Intervertebralloch zwischen Brustraum und Wirbelkanal (Sanduhrgeschwulst!) mit entsprechen- den spinalen Symptomen. Zystische Bildungen lassen sich meist grob durch ihren Inhalt (Luft oder Schleim bei Trachealund Bronchialzysten, ölige, bei Abkühlung talgartig germnende, evtl. Haare enthaltende Flüssigkeit bei Dermoidzysten, wässerige Flüssigkeit bei Vorderdarm- und dünnwandigen Zysten) voneinander trennen. Sehr prekär kann, sogar histologisch, die Feststellung der wahren Natur der unter sich sehr formreichen Thymusgeschwülste sein, die nach dem Schrifttum von vorneherein in etwa 75°/o - bei uns in 17,2°/o - bösartig (Karzinome, S'arkome) sind. Nebenbei bemerkt, kann mit gut- oder bösartigen Thymomen eine Myasthenia gravis einhergehen, die sich durch Beseitigung des Tumors wenigstens zeitweise bessern läßt. Interessant und wichtig ist, daß an sich primär gutartige Geschwülste (Chondrome, Chondromyxome, Teratome, Neurofibrome, Ganglioneurome, Thymome, dystopische Strumen) zu maligner Entartung neigen. Für Ganglioneurome und Teratome werden Zahlen von 10 bis 150/o genannt. Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 1 Derra, Irmer: Uber Mittelfellgesdiwülste, ihre Klinik und Therapie Abb., 2. Lokalisation der Mediastinaltumoren und Zysten / // Mitte: Vorderes Mediastinum N N NUnten: / Hinteres Mediastinum Oben: Thymus- und Schilddrüsentumoren benigne Tumoren der Bindegewebsreihe maligne Tumoren der Bindegewebsreihe teratoide Zysten maligne Ektoblasttumoren benigne Tumoren der Bindegewebsreihe maligne Tumoren der Bindegewebsreihe teratoide Zysten teratoide Zysten dünnwandige Zysten Oben: Neurogene Tumoren Mitte: Bronchogene Zysten Unten: Vorderdarmzysten 571 Symptomatologie Im Beginn sind, wenigstens die gutartigen Tumoren, fast alle symptomenarm und die Beschwerden sehr gering und uncharakteristisch. Gar nicht selten sind solche Leiden eine Zufallsentdeckung. Die Erklärung ergibt sich aus den ausgezeichnten Ausgleichs- und Anpassungsvorgängen, von welchen die Nachgiebig- keit des Mittelfells, die Elastizität oder der Eigenwiderstand der Ivflttelfellorgane und der Kollateralkreislauf die wichtigsten sind. Erst nachdem diese früher oder später erschöpft sind, stellen sich für das pathologische Gesche- Die Lokalisation der tumorösen mediastinalen Wucherungen hängt weitgehend vom Ausgangsgewebe ab. Uber gewisse Regeln gibt die Abb. 2 Aufschluß. Natürlich ist die Aufstellung keine unbedingte. Versprengte Keime des Thymus und der Schilddrüse etwa können ihre Weiterentwicklung im oberen, hinteren oder unteren Mittelfeliraurn erfahren und Spätstadien, vorzüglich maligner Prozesse, alles verändern. Neurogene Geschwülste fanden wir nur zweimal im vorderen Mediastinum, ein Neurinom und ein malignes Neuroblastom. Die Perikardzölomzysten sind durch ihre Projektion in den rechten Herz-Zwerchfellwinkel (72°/o) und ihre Nachbarschaft zum Herzbeutel charakterisiert. Das zufällige Moment bei der Einnistung von Echinokokkusbla- hen subjektive und objektive Anzeichen ein, die auf Verdrängung, Einengung oder Durchwachsung zunächst der Nerven und Gefäße, dann der Luftwege und der Speiseröhre und zuletzt des Herzens basieren. tfberfaustgroße Tumoren haben in unserem Krankenhaus ausnahmslos Symptome gemacht. Nicht uninteressant ist, daß statistisch die Durchschnittszeit zwischen Auftreten der ersten Beschwerden und dem Beginn der klinischen Behandlung bei benignen Tumoren 51/2, bei malignen 1 Jahr beträgt. Die Nervensymptome variieren je nachdem, ob die Geschwülste ursprünglich oder nachträglich in Verbindung mit dem Nervus sympathicus, vagus, recurrens, den Rückenmarkswurzeln oder den Interkostalnerven stehen. Am häufigsten ist der Grenzstrang in Mitleidenschaft gezogen (Anisokorie, Hornerscher Komplex, Speichelfluß, Haibseitenrötung des Gesichtes usw.). Eine Vagusbeteiligung kann sich sowohl sen, bei Aktinomykosen und ähnlichem bedarf überhaupt in einer Bradykardie wie in intestinalen Störungen keiner Erläuterung. brechen, Ubelkeit, Magen- und Darmatonie, Hyperacidität, Obstipation, Gallenblasen- und Nierenkoliken) bemerkbar machen. Der Stimmbandnerv reagiert bei gutartigen Neubildungen oft nur vorübergehend. Bei Einwirkung des Tumors auf den Nervus phrenicus werden Schulterschmerzen, Singul- Lebensalter und Verlauf Mögen auch einzelne Geschwulsttypen ein bestimmtes Lebensalter (Kindheit: Lymphangiome, Ganglioneurome, Zysten des gastroenterischeri Typs drittes und viertes Jahrzehnt: Nervenzell- und Nervenstützsubstanztumoren, teratoide Gewächse; Erwachsenenalter: Perikard- und Pleurazölomzysten, Chondrome, endothorazische Strumen; höheres Alter: Karzi- (Er- tus und Zwerchfellähmungen beobachtet, mit welchen sichtbar vielleicht eine verstärkte thorakale Atmung der gesunden Wir konstatierten bis zum Alter von 14 Jahren z. B. 16 neurogene Geschwülste, 2 Blutgefäßturnoren und 6 teratoide Seite einhergeht, ohne daß sie die Patienten wegen des schleichenden Beginns oder der Gewöhnung regelmäßig als krankhaft empfinden. Neuralgiforme Beschwerden, lästiger Druck hinter dem Sternum, Schmerzen zwischen den Schulterblättern u. ä. sind Ausdruck der Reizung von Interkostalnerven oder hinteren Wurzeln. Spinale Erscheinungen und zerebrale Zustandsbilder in Gestalt von Paresen, Parästhesien, Reflexveränderungen, Kopfschmerzen, Schwindel usw. weisen beim Ausschluß von Sanduhrtumoren auf ein malignes Geschehen Zystn, andererseits verschiedene Tumorarten in außer- hin. forne) oder ein Geschlecht (endothorazische Strumen und Chorionepitheliome hauptsächlich bei Frauen) bevorzugen, so besteht doch der Erfahrungssatz zu recht, daß im ailgemeinen die Alters- und Geschlechtsverteilung regellos ist. gewöhnlich hohen Jahren. Von den 18 Kranken mit Teratomen waren 13 männlichen und von den 21 mit Dermoiden 19 Besonders sinnfällig wirkt sich das Tumorwachstum gegen die Gefäße aus. Bei Venenverschlüssen im oberen Thoraxweiblichen Geschlechts. bereich ist zwar ein Umgehungskreislauf möglich. Sehr früh, Aus der Art und Größe einen Schluß auf die Entwicklungs- ja oft vor dem Auftreten grob sichtbarer Veränderungen, läßt dauer zu ziehen, ist fast ausgeschlossen, da die gutartigen sich indes unter Umständen eine Erhöhung des ArmvenenTumoren und Zysten oft eine lange Latenz haben, der unter druckes registrieren. Auf die Dauer vermißt man bei KomUmständen eine überraschende Verschlimmerung durch plötz- pression der oberen Hohlvene und ihrer Hauptäste Stauunliches Größenwachstum und Umschlag zur Malignität oder gen im Bereich des Kopfes, der Hals- und Brustgegend und am (bei Zysten) durch Platzen bzw. Vereiterung folgt, bzw. die Arm praktisch nie, mit welchen Kopfschmerzen, Nasenbluten, Expansion so allmählich geschieht, daß die Kranken erst spät Sehstörungen und Hautpetedhien, vielleicht auch psychische belästigt werden. Ganz allgemein läßt sich äußern, daß in der Alterationen zusammenhängen. Folgen sind eine Zyanose, Regel die Latenzzeit der Wachstumsgeschwindigkeit der Ge- ein gedunsenes Gesicht, Odeme und Hautvenenerweiterunschwulst umgekehrt proportional ist. gen. Beim Verschluß einer Lungenvene hat man Infar- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Nr. 13, 31. März 1961 Derra, Irmer: Uber Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie Dtsch. med. Wsthr., 86. Jg. zierungen beobachtet. Die Arterien sind dank ihrer stärkeren Wandung und der prallen Füllung gegenüber Außendruck widerstandsfähiger. Gleichwohl sind Differenzen des Speichenpulses nicht ausgeschlossen. Auch der Ductus thoracicus Bei hochsitzenden oder aus demBrustkorb herausgewachsenen Tumoren ist deren obere Begrenzung bisweilen vom Jugulum her oder in den Supraklavikulargruben zu fühlen und kann an seiner Einmündung in den Angulus venosus ein- lymphangiomatösen Zysten) . Bei Existenz von Lymphknoten- bezogen sein. Erhebliche Lymphinfiltrationen bis zum Rücken schwellungen an anderen Körperstellen (Supraklavikular- herunter und ein Chylothorax, der von den übrigen seräsen oder hämorrhagischen Stauungstranssudaten oder Reizexsiadaten zu unterscheiden ist, gehen daraus hervor. Reizhusten, Stridor, Kurzatmigkeit, Verlangsamung und grube, Achselhöhle) vermag die Probeexzision einer solchen weiterzubringen. Bezeichnende Hautaffektionen lassen in gewissem Sinn auf die Hodgkinsche, lymphosarkomatöse oder neurofibromatöse Grundlage der mediastinalen Veränderungen schließen. Im Auswurf finden sich gelegentlich kleinere Blutbeimen- Vertiefung der Atmung, sogar ein Hautemphysem, ein Spannungspneumothorax und eine rechtsseitige Herzhypertrophie oder -dilatation sind überwiegend Ausdruck einer Stenosierung der Trachea und der Bronchien oder direkter Lungenkompression. Bei großen Tumormassen können Veränderungen der Thoraxkonfiguration - (Vorwölbung des Brustbeins, Rippenbuckel, Wirbelsäulenverbiegungen) -, durch Bronchusverschlüsse Atelektasen sowohl bei gut- wie bei bös- ihre Konsistenz eruierbar (Fluktuation zum Beispiel bei gungen als Ausdruck von Mukosahämorrhagien. Größere Hämoptoen sprechen für den Verschluß einer Lungenvene oder für den Durchbruch eines Mediastinaltuinors in den Bronchialbaum bzw. in das Lungenparenchym. Die letztere Weiterung fördert anderseits manchmal bezeichnende Beimengungen zutage. Störungen Die Perkussion gibt nur Anhaltspunkte bei größeren, der Brustwand nahen Gewächsen, Herzverschiebungen, ausgedehnteren Lungenatelektasen und -infiltrationen sowie Pleuraergüssen. Die wahre Größe steht aber nicht unbedingt in einem festen Verhältnis zur nachgewiesenen Dämpfung, weil malignes Tumorgewebe. kultationsbefund schwankt zwischen negativen Resultaten, artigen Prozessen resultieren. Schluckbeschwerden zeigen eine Passagebehinderung des Osophagus an. Im allgemeinen weicht er infolge seiner Elasti- zität gut aus, so daß trotz eindrucksvoller Verlagerungen entfallen. Richtige Stenosierungen beruhen meistenteils auf einer Umwachsung und Infiltration durch Verbackungen von Gewächsen mit dem Herzbeutel oder eine Ummauerung bei Malignität sind zu einer Verminderung des Herzschlagvolumens angetan. Eine Herztamponade wirkt sich aber höchstens in Spätstadien ganz in Analogie zu den Effekten einer Einflußstauung bei Herzverdrehung oder Kompression der Vena cava inferior aus. Durch die Drucksteige- rung im Mediastinum wird nicht selten der Blutdruck, die Pulsamplitude und die Herzaktion alteriert. Anginöse, nach der Radikaloperation verschwindende Anfälle sind ebenfalls dokumentiert. Bekannte, jedoch nicht regelmäßige Fernwirkungen sind Trommelschlegelfinger und -zehen sowie die Osteopathie hypertrophiante pneumique. Temperaturen werden durch Tumorzerfall und -infektion, ausnahmsweise durch den Tumor selbst (Lymphosarkom) ausgelöst. Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Stoffwechselstörungen, Müdigkeit und Nachlassen der Arbeitskraft werden nicht nur bei bösartigen Geschwülsten verzeichnet. Der eigentliche Verfall geht parallel mit der biologischen und potentiellen Malignität der Herde. Diagnostik Die Diagnostik hat zweierlei Aufgaben zu erfüllen: Sie muß wesensfremde, aber symptomenähnliche Erkrankungen aus- schließen, als da sind asthmatische Zustände, Aorten- und Herzaneurysmen, tuberkulöse Senkungsabszesse, Mediastinitiden, Mediastinalhernien, Zwerchfellbrüche und anderes mehr, und im Hinblick auf die einzuschlagende Therapie eine Lunge und Herz evtl. die größere Portion verdecken. Der Ausausgesprochenem Bronchialatmen und allen möglichen Nebengeräuschen. Die chemischen Untersuchungsmethoden haben für die Dia- gnostik überwiegend ergänzende Bedeutung. Der Nachweis einer sekundären Anämie oder einer beschleunigten Blutsenkung lenkt den Verdacht auf Malignität oder maligne Entartung an sich gutartiger Geschwülste oder, wie eine Leukozytose, auf entzündliche Vorgänge, obwohl Blutsenkung und Hämoglobin auch bei einfachen Teratoiden, neurogenen Tumoren, endothorazischen Strumen usw. von der Norm abweichen können. Das Differentialbiutbild ist zur Aufklärung bei Tumoren auf leukopoetischer Basis, die Einschâltung serologischer Untersuchungen (Wassermannsche Reaktion, Echinantigen-Reaktion) zur Aufdeckung luetischer Erkrankungen und von Echinokokken wichtig. Bisweilen ist eine Osophago- oder Bronchoskopie förderlich zur Feststellung, ob eine Neubildung von der Trachea, dem t3sophagus oder den Lungen ausgeht oder diese Organe von außen her komprimiert. Eine Probepunktion - wir punktieren, von Pleuraergüssen abgesehen, praktisch niemals - Ist ausschließlich bei brustwandnahen Gebilden ohne Verdacht auf eine Echinokokkenerkrankung statthaft. In dieser Beschränkung kann sie eine klärende Hilfe sein, je nachdem, ob Talg, Cholesterinkristalle usw. (teratoide Zysten), Blut- und Cruormassen (Aneurysmen), Eiter oder eiterähnlicher Inhalt (Abszesse, superinfizierte Zysten und teratoide Geschwülste), Detritus (spezifische Leiden), klare Flüssigkeit (zystische weitestmögliche Präzisierung der echten und falschen Geschwülste liefern. Angesichts der vielseitigen Symptomatologie mediastinaler Erkrankungen stellen sich diesem Ziel trotz Würdigung des Krankheitsverlaufes, Berücksichtigung der bereits geschilderten Symptome oder sonstiger Eigentümlichkeiten und Ausschöpfung der verschiedenen Untersuchungsmethoden mancherlei Schwierigkeiten entgegen Lymphangiome, dünnwandíge Zysten), deren chemische Analyse durch den Nachweis von Magen-Darmfermenten genauere Aufschlüsse erlaubt, oder solide Gewebsteilchen (Tumorzellen!) gewonnen werden. Größte Bedeutung kommt bei der Diagnostik den röntgenologischen Methoden zu. Sie gestatten den Ausschluß nicht zu und es ist nicht zu leugnen, daß in einer gewissen Anzahl der Fälle ungeachtet aller vorherigen Bemühungen erst die Thorakotomie der Zweifel enthebt. Feststellung bezeichnender Bilder und bei einschlägigen Fäl- den Mittelfellgeschwülsten zu zählender Leiden durch die len die Objektivierung der Lokalisation, Ausdehnung und Konfiguration der Alterationen, die bei Einbeziehung der be- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 572 Derra, Irmer: Uber Mittelfellgesthwülste, ihre Klinik und Therapie reits beschriebenen Eigentümlichkeiten der Topographie in die Erwägungen wertvolle Hinweise auf den wahren Charakter geben. Die Durchleuchtung und Aufnahme in zwei oder mehreren Ebenen zeigt die Bewegungsvorgänge auf: Zwerdifellähmung, Mittelfellstarre, Pulsationen, Beweglithkeit von Tumoren, bzw. die organischen Abweithungen vom normalen Status an Mediastinum, Lungen und Rippenfell. Rundliche, glatte Gestalt gilt, in Ubereinstimmung mit dem pathologisch-anatomischen Befund, als Zeichen der Gutartigkeit. Eine unscharfe und unregelmäßige Konturierung, die allerdings nicht selten erst nach Ubergreifen der Infiltration auf die Pleura offenkundig wird und bei gútartigen Geschwülsten durch Sekundärvorgänge entstehen kann, ist gewöhnlich ein Zeichen der Malignität. Eine säulenförmige Formgebung haben wir bei malignen Neoplasmen und Lymphogranulornatosen gesehen, bei letzteren freilich meist eine polyzyklische, die ganz allgemein ein Flinweis auf Lymphknotenprozesse ist. In Teratomen erkennt man evtl. Knochenschatten oder Zähnchen, die kaum mit den bei Aneurysmen vorkommenden schalenartigen Verkalkungen zu verwechseln sind. Für endothorazische Strumen, die isolierte Form ausgenommen, spricht die Verschieblichkeit beim Schlucken. Bei dünnwandigen Zysten fällt gegenüber Dermoiden vielfach die flaue Kontrastierung auf. Die Tomographie, besonders auch das Transversalverfahren, gibt über die Tiefenlage, Höhlenbildunen im Innern von Herden und Beziehungen zur Umgebung Aufschluß. Mittels der Kontrastdarstellung der Speiseröhre und des Bronchialbaumes lassen sich aus der Lagerung und Einengung dieser Organe Folgerungen ziehen, Abgrenzungen gegen die Lunge und das Herz vornehmen oder Fehldeutungen - wiederholt wurde uns ein gewaltiger Megaösophagus als Mediastinaltumor überwiesen - vermeiden. Die Kymographie wird hauptsächlich zur Unterscheidung von soliden Gebilden, Zysten und Aneurysmen verwendet. Während bei fester Gewebsbeschaffenheit, wenigstens von einer gewissen Größe ab, keine pulssynchronen Randzadcenveränderungen erscheinen, sind im Regelfall die Bewegungsausschläge bei Zysten, die die Pulsation über den dünnflüssigen Inhalt fortleiten, gering, bei Aneurysmen stärker und bei Aortenaneurysmen der Ventrikelpulsation entgegengesetzt. Verhindern Blutgerinnsel in einem Aneurysmasack eine Pulsation, so steht als weiteres röntgenologisches Hilfsmittel die Angiokardiographie zur Verfügung. Darüber hinaus ist sie unentbehrlich zum Ausschluß eines Arcus aortae duplex, 573 bein und den Rippen hervorrufen, die durch Spezialaufnahmen im gezielten Strahlengang gut nachzuweisen sind! Das Gleiche gilt für Wirbelveränderungen bzw. Ausweitungen der Intervertebrallöcher bei intrathorakalen Meningozelen und Sanduhrtumoren. Abschließend erinnern wir im Rahmen der röntgenologischen Möglichkeiten an die probatorische Röntgenbestrahlung, die sich auf die verschiedene Empfindlichkeit erkrankten Gewebe stützt: Resistenz der gutartigen Zysten und Tumoren, der meisten Karzinome und Sarkome einschließlich ihrer Metastasen, Strahlenempfindlichkeit der Lymphogranulomatose, der leukämischen und aleukämischen Adenosen, der Retothel- und Lymphosarkome, so daß sich ex juvantibus Folgerungen ableiten lassen. Das Verfahren ist aber nicht ganz ungefährlich wegen der Gefahr einer rapiden Verschlechterung bei bösartigen Geschwülsten oder Tuberkulosen. Außerdem ist daran zu denken, daß die diagnostische Bestrahlung durch reaktive Verwachsungen mit der Umgebung und Vermehrung der Vaskularisation die nachfolgende operative Entfernung einer Geschwulst erschweren kann Wir sind der Meinung, daß man die probatorische Strahlenapplikation nur in Ausnahmefällen heranziehen soll. Therapie Bei der Behandlung hat man, wenn man die spezifischen Produkte der Lues, Aktinomykose, in der Regel auch der Tuberkulose übergeht, zwischen der Exstirpation, der Tiefenbestrahlung und der Verabreichung zytostatischer Substanzen zu wählen. Die Möglichkeiten und Grenzen der Röntgenbestrahlung, die von Fall zu Fall zu wiederholen ist, sind im Zusammenhang mit der probatorischen Strahlenapplikation bereits auf- gezeichnet. Ihre Indikation ist unbestritten bei bekanntermaßen gut ansprechenden bösartigen Geschwülsten und der Lymphogranulomatose. Die Effekte sind meist vorübergehend, aber bisweilen von bemerkenswerter Dauer, Bei den gleichen Erkrankungen können nach Versagen der Strahienbehandlung die besagten chemischen Substanzen für eine weitere Frist dienlich sein. Die Röntgentherapie ist auch als Nachbestrahlung bei nicht radikal entfernten bösartigen Geschwülsten in Betracht zu ziehen. Beim Großteil ist sie freilich nicht mehr als ein zweifelhafter Behandlungsversuch, der aber manchmal wenigstens schmerzlindernd wirkt. Die souveräne Methode ist die Operation. Wir denken dabei nicht an die extrapleurale, obere Sternumspaltung mit Einpflanzen eines auto- oder homoioplastischen Knochen- oder einer hohen Rechtslage der Aorta, einer exzessivenPulmonal- eines Kunststoffkeils, die notfalls durch Ausweitung der arteriendilatation, kurz von Gefäßanomalien, die kraft der durch sie bedingten Veränderung der mediastinalen Zeich- oberen Thoraxapertur als Palliativmaßnahme bei inkurablem Geschehen eine Erleichterung der Dyspnoe und Verringerung nung uns wiederholt unter der Verdacthtsdiagnose ,,Mediastinaltumor" anvertraut wurden. In jüngster Zeit wirddes öfteren auch die in geübter Hand der Einflußstauung bringt, sondern an die radikale Exstir- relativ harmlose Pneumomediastinographie herangezogen, wenn man besonders kontrastreiche Umrisse anstrebt. Daß gelegentlich einmal ein diagnostischer Pneumothorax notwendig wird, zum Beispiel bei Verdacht auf eine Mediastinalhernie, oder eine Breikontrolle des Magen-Darmtraktes zum Ausschluß einer Zwerchfellhernie, möchten wir nicht übergehen. Ergänzend sei angeführt, daß neurogene Tumoren, bösartige Neoplasmen, Aortenaneurysmen und Hämangiome mitunter Knodienveränderungen an der Wirbelsäule, dem Brust- pation. Man geht an die Geschwulstbildung transthorakal je nach Sitz durch eine antero- oder posterolaterale Schnittführung durch den vierten, fünften oder sechsten Zwischenrippenraum ohne Rippenresektion von der Seite der Hauptmasse der Wucherung aus heran. Die Ausschälung erfolgt stumpf oder scharf nach Spaltung der bedeckenden Pleura. Bei Sanduhrgeschwülsten wird im gleichen Arbeitsgang eine Laminektomie angeschlossen (1 eigener Fall bei Neurinom). Wiederholt haben wir erfolgreich gleichzeitig mit der Tumorentfernung begleitende Mitraistenosen durch Valvulotomie oder eine Pericarditis constrictiva durch Perikardektomie behoben. Zu- Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Nr. 13, 31. März 1961 Dtsch. med. Wsthr., 86.Jg. Derra, Irmer: Ober Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie 574 sätzlich haben wir Lungenresektionen dreimal wegen irre- davon, ob man es mit leicht aushülsbaren Gebilden, etwa versibler Kompressionsatelektasen oder Einbruchs eines Teratoms ins Bronchialsystem, einmal eine kollare Strumektomie zusammen mit der transthorakalen Herausnahme eines Neunnoms und einmal die Exstirpation eines Teratoms und gleichzeitig einer Perikardzyste praktiziert. Ein zweizeitiges Vorgehen haben wir lediglich bei einem zerviko-mediastinalen, zystischenLymphangiom, eine simultane thorakale und supraklavikuläre Ektomie bei einem zystischen Lymphangiom und bei einem Lipom geübt. Die Operationssterblichkeit, die früher z. B. bei Dermoiden auf 37,5°/o, bei neurogenen Geschwülsten auf 200/o geschätzt wurde, die bei Lipomen in weiter zurückliegenden Statistiken 30 bis 4Ø0/ ausgemacht hat, ist auf wenige Prozent abgesunken. Daß sie nach oben und unten schwankt in Abhängigkeit unkomplizierten Zysten, schmalgestielten Tumoren usw., oder mit verfilzten, infizierten oder geplatzten Wucherungen zu tun hat, bedarf keiner Erklärung. Ergebnisse der operativen Behandlung Unsere Operationsergebnisse bei gutartigen Tumoren sind in der Tab. 3 zusammengestellt. Verloren haben wir von den 189 Kranken dieser Art unmittelbar insgesamt 5 = 2,6°/o. Die Mesoblast-, die Ektoblasttumoren einschließlich der neurogenen, die Vorderdarm- und die sog. dünnwandigen Zysten sind überhaupt mit keiner Mortalität belastet. Selbst die meisten der Fälle mit den angegebenen zusätzlichen Interventionen sind durchgekommen Das Dauerergebnis ist bei 91,5°/o der radikal operierten Patienten gut geworden. Auffallend ist, Tumorart Radikaloperation Zahl Mesoblasttumoren 31 31 41 39 24 24 2 2 28 20 28 20 Teilentfernung Simultaneingriffe gut - 1mal zwei-, 2mal einzeitige supraklavikulare und thorakale - - -. -- -- 31 Ektomie Neurogene Tumoren Ekto- blasttumoren Thymome Parathyreoidea-, Langhanssches Adenom Vorderdarmzysten Mesothelzysten Ungeklärte Zysten Dermoidzysten und Teratome 8 8 35 35 1mai kollare Strumaresektion, 1mal Laminektomie, 1mal Lobektomie 2 - -- - 39 2 22 1 2 28 20 7 1mal Lobektomie, 1mal Perikardektomie, 2mal Mitraikommissurotomie, Bemerkungen Ergebnis gebessert 31 3 5mal maligne Rezidive malignes Rezidiv beim Sanduhrtumor 1mal malignes Rezidiv 1mal malignes Rezidiv 1mal Exstirpation von Teratom + Perikardzyste Tab. 4. Behandlungsergebnisse bei bösartigen Mediastinaltumoren Tumorart Zahl Radikale Teil- Probe- Entfer- entfernung thorako- nung tomie Unmittelbares Ergebnis unver- gut Bemerkungen gebessert andert a. Primär bösartige Geschwülste Neurogene Tumoren (4 Sympathikoblastome, 1 Ganglioblastom, I Neuroblastom) Schilddrüsen-Karzinom Maligne Thymusgeschwülste Sarkome Karzinome Pleuraendotheliome 6 2 3 9 1 2 3 20 3 9 20 1 3 3 32 3 3 6 2 4 2 5 I 4 1 Neurogene Tumoren 3 2 (2 Neurinome, 1 Neurofibrom) Teratome Thymome 4 2 2 2 4 4 b. Sekundär entartete Mediastinaltumoren Hämangioendotheliom 1 2 2 2 1 - 1 2 1mal Exitus nach I Jahr (Metastasen) Exitus nach 1 Jahr (Metastasen) Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Tab. 3. Operationsergebnisse bei benignen Mediastinaltumoren Derra, Irmer: Über Mittelfellgeschwülste, ihre Klinik und Therapie 575 daß achtmal bei Nachoperationen wegen Rezidiven trotz vorheriger Radikaloperation einer scheinbar benignen Geschwulst die Tumorstruktur mikroskopisch bösartig war. Den Uberblick über unsere Beobachtungen bei den operierten malignen Tumoren geben wir in der Tab. 4, die sowohl die primär malignen Geschwülste wie die histologisch sekundär degenerierten enthält. Eine radikale Exstirpation war bei den primär bösartigen seltener möglich als bei den sekundär ent- tiplen Knotenbildung, die eine Radikalität von vornherein ausschließt, besser bis zum Auftreten von Wéiterungen zu warten. Selbst die eine oder andere bösartige Geschwulst läßt sich unter glücklichen Bedingungen angehen, und wäre es nur für eine gewisse Zeit. arteten. Immerhin wurde auch bei den Fällen der ersteren veniert. Wir scheuen uns nicht, bis in das siebente Lebensjahrzehnt hinein einzugreifen, namentlich dann, wenn objektive Krankheitszeichen bestehen. Eine Ausnahme machen wir bei symptomlosen Dermoiden und Teratomen, da deren Wachstumstendenz im höheren Alter sehr gering ist. Bei der Lymphogranulomatose raten wir von der Entfernung ab. Den gleichen Standpunkt sprechen wir für blastomatöse Erkrankungen der blutbildenden Organe aus. Bei der tracheobronchialen Lymphknotenform des Boeck'schen Sarkoids glauben wir ein Einschreiten nur bei Auswirkungen nach Art von Mediastinaltumoren empfehlen zu sollen. Uber die Exstirpation von tuberkulösen Lymphomen, die nahegelegt wurde, um einem Bronchusdurchbruch vorzubeugen, ist es still geworden. Wir selbst haben einen überzeugenden Gewinn davon nicht gesehen. Unsere Erfahrungen unterscheiden sich nicht wesentlich von denjenigen, die im Weltschrifttum niedergelegt sind. Es ist, namentlich bei gutartigen Geschwulsten, schade um Zeit und Geld, wenn man die Kranken im aufgezeichneten Rahmen nicht der alsbaldigen Operation zuführt. Das Abwarten kann sogar nachteilig werden. Wir werden eine Frau nicht vergessen, die nach der Operation einer mediastinalen Struma an den Folgen ihrer weit fortgeschrittenen Tracheomalazie verstorben ist. Sie wurde bei uns eingeliefert, nachdem sie über ein Jahr ohne jeden Effekt mit Röntgenstrahlen behandelt worden war, bis die Atemnot unerträglich wurde. Hätte man sofort nach Feststellung der mediastinalen Verschattung operieren lassen, wäre sie, glaube ich, heute noch Gruppe in einer beachtlichen Zahl unmittelbar ein gutes Resultat erzielt insofern, als die subjektiven Belästigungen durch Atemnot, Schmerzen usw. oder eine etwaige Einflußstauung vergingen. Bei den sekundär verwilderten Formen war das sogar in der Hälfte der rädikal Operierten der Fall. Wie lange das Ergebnis vorhielt, vermögen wir freilich nicht zu sagen, da wir systematisch nicht nachgefragt haben. Aus der Sparte der 74 Pseudotumoren haben wir wegen unklarer Diagnose 3 Lymphogranulomatosen, die sich als solitäre Tumorschatten am Hilus gezeigt hatten, 4 Lymphknotentuberkulosen und 1 Boecksches Sarkoid, die ebenfalls als Tumoren imponierten, weitestgehend herausgeschält. Nach Richtigstellung der Leiden wurden die Kranken der angemesse- nen internen Therapie zugeführt. Bei einer der operierten Lymphogranulomatosen folgte der Elimination des faustgroßen, retrokardialen Einzeltumors rasch ein örtliches Rezidiv und eine rapide Ausbreitung im ganzen Pleuraraum. An endothorazischen Strumen, die ausnahmslos in der rechten Brustkorbhälfte lagen, haben wir 34 durch Thorakotomie beseitigt mit 6 tödlichen Ausgängen und 28 unbeschränkten Erfolgen. Einmal mußte wegen nicht aufblähbarer, chronischr Lungenatelektase eine Lobektomie hinzugefügt wer- den. Dreimal haben wir bei alliierten Formen von einem Kragenschnitt aus auch eine Haisstruma reseziert. Die isolierte, d. h. aberrierende Spielart stellt für die transthorakale Operation keine anderen Aufgaben als ein gewöhnlicher gutartiger Mediastinaltumor. Die Struma endothoracica falsa und vera alliata, die gewöhnlich höher liegt und durch einen Schilddrüsen- bzw. einen Gefäß-Bindegewebsstrang mit der Halsschilddrüse verbunden ist verlangt eine absolut sichere Unterbindung dieses Stiels. Drei dieser Form haben wir durch hämorrhagische Weiterungen verloren. Bei den im oberen Thorax sitzenden endothorakalen Kröpfen haben wir relativ oft Auswirkungen auf die Trachea im Sinne der Malazie wahrgenommen. Zweimal war die Malazie so ausgedehnt und stark, daß wir trotz Ausnutzung aller Mittel den Tod durch Verlegung der Luftwege nicht verhindern konnten. Indikationen zum operativen Eingriff Alles in allem ersieht man, daß die Prognose der rechtzeitig operierten, gutartigen Meso- und Ektobiasttumoren, der kongenitalen Mischgeschwülste, Zysten und mediastinalen Strumen sehr erfreulich ist. Gleiches ist nach dem Schrifttum für Ethinokokkusbiasen zu berichten. Man darf und soll daher die Operation jeder erkannten, voraussichtlich operabien Gesdiwuist veranlassen, um den mit längerer Dauer der Erkrankung und ihrem Wachstum verbundenen Vernarbungen, Verflechtungen mit den Nachbarorganen, Rupturen usw. sowie einer malignen Degeneration zuvorzukommen, falls nicht bedenkliche Begleiterkrankungen eine triftige Gegenindikation abgeben. Nur bei der von Redc.linghausen'schen Neurofibromatose ist wohl, auch wenn sie sich mit Konglomeraten im Mittelfeli eirniistet, wegen der meist mul- Das Lebensalter ist für die Indikation und Gegenindikation nicht von entscheidender Bedeutung. Aus vitalen Gründen haben wir schon in den allerersten Lebensjahren inter- am Leben. Bei dem Träger der als paratracheale Verschattung sich abzeichnenden Trachealzyste wurden jahrelang die verschiedensten konservativen Mittel versucht. Er kam im re- gulären Erstickunganfall in die Klinik. Im letzten Augenblick vermochten wir ihn durch die Radikaloperation zu retten. Das sind zwei eindrucksvolle Beispiele einer zu langen, gewiß nicht zweckmäßigen Therapie. Weniger drastische könnten wir mehrere anführen. Sie sollten zu denken geben, wenn man vor der Frage steht, wie Mediastinaltumoren beizukommen ist. Zusamineniassung An Hand des eigenen Krankengutes, das von 1947 bis 1960 bei Ausschuß metastatisdier Formationen 381 Träger von Geschwülsten und geschwulstartigen Bildungen im Mediastinum umfaßt, wird die pathologische Anatomie besprochen. Das Bild ist ein sehr buntes An der Spitze der gutartigen Bildungen stehen die neurogenen Geschwülste, denen in sinkender Reihenfolge teratoide Gebilde, Thymorne, Vorderdarm- und dünnwandige Zysten, sowie seltenere und seltene Formen folgen. Unter den Pseudotumoren ist der relativ hohe Anteil mediastinaler Strumen bemerkenswert. 27°/o der gefundenen Mediastinaltumoren waren bösartig. Die Lokalisation der Ge. sthwülste, ihre klinische Symptomatologie und die diagnostisdien Gesichtspunkte sind auseinandergesetzt. Die souveräne Behandlungsmethode ist die radikale Exstirpation auf transthotakalem Weg. Bei den gutartigen Geschwülsten wurden nach radikaler Entfemung in 91,50/o gute Dauerergebnisse unter einer Operationsmortalität von 2,60/o erzielt. Bei den primär bösartigen Formen war Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. Nr. 13, 31. März 1961 Herink, Linder: Zur Diagnostik und Prognose der malignen Rundherde in der Lunge Dtsch. med. Wschr., 86.Jg. eine Radikaloperation nur zum Teil, bei den sekundär verwilderten in der Hälfte der Fälle mö9lidi. Die unmittelbaren Operationsresul- Cubillos, L.: Diss. Düsseldorf Willmann: 1958. (1958), 751. tate bei ihnen sind beachtlich. Die Pseudotumoren waren nur in Chiu, G-H., J. B. Carvaiho: Z. Heizer, H.: ZbI. Chir. 78 (1953), einer beschränkten Zahl für eine Operation geeignet. Ein dankbares Tuberk. 113 (1959), 330. 493. Objekt davon sind die mediastinalen Strumen, wenn auch deren Entfernung durch Tratheomalazien u. a. kompliziert wurde. Alles in allem ist zu sagen, daß die Prognose der rechtzeitig operierten gutartigen Meso- und Ektoblasttumoren, der kongenitalen Mischgeschwülste, Zysten und mediastinaleri Strumen sehr erfreulich ist. Abschließend wird auf die Indikationen und Gegenindikationen zur Intervention hingewiesen. Derra, E., P. Ganz, H. Herbig: Sdirilttum Bauer, K. H., J. Stoifregen: (Berlin-Göttingen-Heidelberg Hdbth. Thoraxthir. Bd. III, S. 796 1958). Bruns' Beitr. kIm Chir. 183, Thoraxthirurgie 6 Herbig, H.,P. Ganz, H. Vieten:' Ergebn. Chir. Orthop. 37 (1952), (1951), 96 224. Franke, H., P. Ganz: Chirurg 24 Hilke, H., R. M. Konrad: Arch. (1953), 5. Gremmel, H., R. M. Konrad: Thoraxthirurgie 7 (1960), 621. klin Chit. 290 (1958), 48. Hilke, H., W. Schulte-Brinkmann: Zbl. Chir, 83 (1958), 1741. Gremmel, H., F. Rotthoff, K. H. Irmer, W., H. Gremmel: Z. Tuberk. 113 (1959), 303. (Anschr.: Prof. Dr. E. Derra; Dozent Dr. W. Irmer, Chirurgische Klinik der Medizinischen Akademie, Düsseldorf, Moorenstr. 5) Heruntergeladen von: Thieme E-Books & E-Journals. Urheberrechtlich geschützt. 576
