Aus dem Institut für Radiologie und Nuklearmedizin Direktor

-1-
$XVGHP,QVWLWXWIU5DGLRORJLHXQG1XNOHDUPHGL]LQ
'LUHNWRU3URIHVVRU'UPHG/-*+HXVHU
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Dekan:
Universitätsprofessor Dr. med. G. Muhr
Referent:
Universitätsprofessor Dr. med. L. Heuser
Korefferent: Universitätsprofessor Dr. med. H. Hildmann
Tag der mündlichen Prüfung: 17.11.2003
-2-
,QKDOWVYHU]HLFKQLVS. 1-4
(LQOHLWXQJ .................................................................................................
1.1. Vorstellung des Themas und der Fragestellung...........................................S. 5-6
2. $QDWRPLHXQG3K\VLRORJLH......................................................................
2.1 Anatomie des Mittel- und Innenohres ......................................................S. 7-10
0HDWXVDFXVWLFXVH[WHUQXV
7URPPHOIHOO
0LWWHORKUUlXPH
*HK|UNQ|FKHOFKHQ
.RFKOHDXQG9HVWLEXOXP
0HDWXVDFXVWLFXVLQWHUQXV
1IDFLDOLV
&DQDOLVFDURWLFXVXQG%XOEXVYHQDHMXJXODULV
2.2 Anatomie und Physiologie der Glomusorgane........................................S. 11-13
*ORPXVFDURWLFXP
*ORPXVMXJXODUH
*ORPXVW\PSDQLFXP
3DWKRORJLHXQG3DWKRSK\VLRORJLHGHU*ORPXVWXPRUHQ......................
3.1 Historie ...................................................................................................S. 14-15
3.2
Allgemeines und Synonyme ..................................................................S. 15-20
3.3
Glomus caroticum Tumor ...........................................................................S. 21
3.4
Glomus jugulare Tumor .........................................................................S. 21-22
3.5
Glomus tympanicum Tumor ..................................................................S. 22-23
3.6
Akrale Glomustumoren ..........................................................................S. 23-24
3.7
Tumorgefäßversorgung .........................................................................S. 24-26
3.8
Histologie ..............................................................................................S. 26-28
-33.9
Endokrinologie ......................................................................................S. 28-29
3.10 Malignität, Rezidive und Residualtumoren ..........................................S. 29-30
.OLQLNXQG'LIIHUHQWLDOGLDJQRVHGHU*ORPXVWXPRUHQ........................
4.1 Symptome ..............................................................................................S. 31-34
4.2
Diagnostik ..............................................................................................S. 34-41
/DERU
2WRVNRSLH
&7XQG057
$QJLRJUDSKLH,QVWUXPHQWDULXPXQG.RQWUDVWPLWWHO
6]LQWLJUDSKLH
7KHUDSLH...................................................................................................
5.1
Embolisation .........................................................................................S. 42-51
5.2
Operation ...............................................................................................S. 51-55
5.3
Radiatio .................................................................................................S. 56-57
5.4
Kombinationen ......................................................................................S. 57-58
5.5
Morbidität ..............................................................................................S. 58-59
5.6
Aktueller Forschungsstand ....................................................................S. 59-61
(LJHQH8QWHUVXFKXQJHQ........................................................................
6.1 Patienten ..................................................................................................S. 62-63
6.2 Material und Methode ..................................................................................S. 63
(UJHEQLVVH..............................................................................................
7.1 Patientendaten .........................................................................................S. 64-71
*HVFKOHFKWVYHUWHLOXQJ
$OWHUVYHUWHLOXQJ
/RNDOLVDWLRQGHU*ORPXVWXPRUHQ
-4 6HLWHQYHUWHLOXQJ
7XPRUNODVVLILNDWLRQ
7XPRUJHIl‰YHUVRUJXQJ
+LVWRORJLH..............
7.2 Untersuchung ..........................................................................................S. 71-72
3UlRSHUDWLYH6\PSWRPDWLN........
'LDJQRVWLN
7.3 Behandlung .............................................................................................S. 72-83
(PEROLVDWLRQVPDWHULDO
(PEROLVDWLRQVGDXHU
(PEROLVDWLRQVHUIROJ
2SHUDWLRQVGDXHU
3RVWRSHUDWLYH.RPSOLNDWLRQHQ
%OXWYHUOXVW
/LHJHGDXHU
5H]LGLYH
5DGLDWLR
'LVNXVVLRQ...................................................................................S. 84-92
8.1 Geschlechts- und Altersverteilung ........................................................................
8.2 Einteilung der Glomustumoren .............................................................................
8.3 Klinische Symptomatik .........................................................................................
8.4 Diagnostische Verfahren .......................................................................................
8.5 Embolisation .........................................................................................................
8.6 Operation ..............................................................................................................
8.7 Liegezeit ................................................................................................................
8.8 Rezidive ................................................................................................................
8.9 Radiatio .................................................................................................................
=XVDPPHQIDVVXQJ..........................................................................S. 93
-5-
/LWHUDWXUDQJDEHQ.....................................................................S. 94-114
'DQNVDJXQJ..................................................................................S. 115
/HEHQVODXI.....................................................................................S. 116
$ENU]XQJVYHU]HLFKQLV
A.
-
Arteria
ACTH
-
Adreno-corticotropes-Hormon
APUD
-
Amine praecursor uptake decarboxylin Zellsystem
CT
-
Computertomographie
d. h.
-
das heißt
DSA
-
Digitale-Subtraktions-Angiographie
DTPA
-
Kalzium-Trinatrium-Pentetat
EK
-
Erythrozytenkonzentrat
GCT
-
Glomus caroticum Tumor
GJT
-
Glomus jugulare Tumor
GJTT
-
Glomus jugulotympanicum Tumor
GTT
-
Glomus tympanicum Tumor
Hb
-
Hämoglobin ( in mg/dl )
HKT
-
Hämatokrit ( in % )
HNO
-
Hals-Nasen-Ohren
M.
-
Musculus
MIBG
-
Methyliodbenzylguanidin
MRA
-
Magnetresonanzangiographie
MRT
-
Magnetresonanztomographie
N.
-
Nervus
pH
-
negativer dekadischer Logarythmus der
Wasserstoffionenkonzentration
PTE
-
Perkutane transluminale Embolisation
usw.
-
und so weiter
V.
-
Vene
z. B.
-
zum Beispiel
-6-
(LQOHLWXQJ
9RUVWHOOXQJGHV7KHPDVXQGGHU)UDJHVWHOOXQJ
Die Behandlung der Glomustumoren hat sich besonders in der letzten Zeit einem
bemerkenswerten Wandel von der alleinigen Operation, Radiatio oder Embolisation hin
zur kombinierten Embolisation und nachfolgenden Operation unterworfen. In dieser
Arbeit werden Glomustumoren behandelt, die in der Kopf-Hals-Region vorkommen.
Die Kenntnis der anatomischen Zuordnung der Tumoren zeigt, dass es sich hierbei um
eine Region handelt, in der viele Gefäße, Nerven und andere, durch zahlreiche
knöcherne Strukturen eingeengt, schwer zugängliche Regionen liegen.
Die Glomusorgane sind physiologisch an den Gefäßen lokalisiert und stellen
Chemorezeptoren dar, die z. B. die pH-Wert-Messung des Blutes übernehmen. Glomusorgane können zu gut vaskularisierten Tumoren entarten. Dies verdeutlicht, dass der
alleinige operative Eingriff, der histologisch gesehen am Anfang der Behandlung der
Glomustumoren stand, nicht einfach durchzuführen war. Im Gegenteil, es kam häufig
zu einem lebensbedrohlichen Blutverlust. Zum andern dauerte die Operationszeit, durch
schlechte Sicht bedingt, oft viele Stunden. Das Operationsgebiet war unübersichtlich,
mit der Gefahr, wichtige Strukturen, wie z.B. Nerven, zu verletzen. In der
Tumorchirurgie ist eine komplette Tumorabtragung als Rezidivprophylaxe essentiell,
bei den Glomustumoren aufgrund der eben beschriebenen Problematik schwierig
durchführbar. Das postoperative Komplikations-vorkommen war erheblich.
Das Hauptanliegen war, diesen mit reichlich Gefäßen versorgten Tumor, operativ besser
beherrschen zu können. Die Arbeit trägt zur Lösung dieser Problematik bei und
bearbeitet in diesem Zusammenhang die Ergebnisse und Vorteile der präoperativen
Embolisation. Durch die Möglichkeit der präoperativen Embolisation hat sich der
Erfolg der nachfolgenden Operation entschieden verbessert. Man kann sagen, dass nur
durch diesen Fortschritt, die Tumoren für den Patienten mit dem Ausmaß an Radikalität
auf der einen Seite, und Sicherheit auf der anderen Seite, zu behandeln sind, so dass der
Therapievorschlag der Operation auch vertretbar ist.
-7Die Embolisation solch feiner Strukturen, wie die eines Glomustumors, ist insgesamt
durch mehrere technische Neuentwicklungen möglich geworden. Als Grundlage dient
die Digitale Subtraktionsangiographie ('6$). Seit Anfang der 80er Jahre ist es möglich,
Subtraktionsbilder noch während der Untersuchung darzustellen. Gerade im Bereich der
Kopfarterien ist durch die intraarterielle '6$ eine gute Kontrastierung der Gefäße mit
einer guten Ortsauflösung und ausreichender Bildqualität erreicht worden. Durch die
Entwicklung spezieller Katheter ist es möglich, superselektiv, bis in die kleinen,
tumorversorgenden Arterien, vorzudringen. Entscheidend ist von der superselektiven
Position aus, mit Hilfe von verschiedenen Embolisationsmaterialien, exakt die
tumorversorgenden Gefäße zu verschließen. Dadurch ist eine maximal niedrige
Komplikationsrate gewährleistet. Als Beispiel sei hier die Fehlembolisation in ein
anderes Gefäß, mit dem Verschluß eines hirnversorgenden Gefäßes, zu nennen. Es stellt
sich hiermit die Frage, ob die präoperative Embolisation in diesem Zusammenhang
vertretbar ist.
Diese Arbeit stellt den großen Vorteil des Verfahrens der präoperativen Embolisation
heraus und zeigt, dass sich die Risiken und Nebenwirkungen in vertretbaren Grenzen
halten. Die Vorteile für die nachfolgende Operation überwiegen deutlich. Die
Kombination aus präoperativer Embolisation und Operation ist den anderen bekannten
und alternativen Behandlungsmöglichkeiten vorzuziehen ist.
-8-
$QDWRPLHXQG3K\VLRORJLH
Die grundlegende Kenntnis des anatomischen Gebietes, in dem die Tumoren vorkommen können, ist Vorraussetzung, um diese zu beschreiben und bildlich darzustellen. Mit diesem Wissen kann man den Beschreibungen des Katheterweges zur
Embolisation und der Durchführung der Operation besser folgen. Die anatomischen
Fakten über die Umgebungsstrukturen wurden aus dem 1947 geschrieben Buch „+DOV
1DVHQ2KUHQ+HLONXQGH³von )$OWPDQQ( )zusammengefaßt. Ebensoläßt sich das
Risiko, sowohl der Embolisation, als auch der Operation, in diesem Gebiet besser
einschätzen. Für die Embolisation ist insbesonders die Beschreibung der
Tumorgefäßversorgung von elementarer Bedeutung. Von der superselektiven
Sondierung hängt der Embolisationserfolg wesentlich ab. Anschließend werden die
verschiedenen, relevanten Glomusorgane näher in Bezug auf die Anatomie, als auch auf
die Histologie und Physiologie beschrieben. Nur durch die Gesamtheit dieser Aspekte
ist es möglich, ein umfassendes Bild der Glomusorgane liefern zu können.
$QDWRPLHGHV0LWWHOXQG,QQHQRKUHV
0HDWXVDFXVWLFXVH[WHUQXV
Dieser Gang ist beim Erwachsenen ca. drei cm lang und besteht zu etwa 2/3 aus einem
lateralen, bindegewebig-knorpligen und zu etwa 1/3 aus einem medialen, knöchernen
Anteil. Diese beiden Anteile gehen an der engsten Stelle des Kanals, dem Isthmus, ohne
scharfe Grenzen ineinander über. Der Meatus acusticus externus zeigt in dem
Isthmusbereich einen nach vorne offenen Winkel. Der knöcherne Anteil ist lediglich
von Periost und Haut bedeckt. Der äußere Gehörgang wird nach oben und hinten durch
das pneumatisierte Zellsystem des Warzenfortsatzes begrenzt, während die kaudale
Knochenbegrenzung in den Processus styloideus übergeht.
7URPPHOIHOO
Das Trommelfell ist eine ca. 0,1 mm dicke Membran, die durch Zug des Hammerstiels
die Form eines Trichters erhält.
-9Sie ist als sehnige Haut zwischen dem äußeren Gehörgang und der Paukenhöhle
anzusehen. Eine parallel dem Hammergriff verlaufende Linie teilt das Trommelfell in
einen vorderen und einen hinteren Abschnitt, eine Linie senkrecht zu ihr begrenzt es in
vier Quadranten.
0LWWHORKUUlXPH
Das Cavum tympani ist über die Tuba auditiva mit dem Nasen-Rachen-Raum
verbunden. Diese stellt eine drei bis vier cm lange Röhre dar, die sich aus einem
knorpligen medialen und einem etwas kürzeren knöchernen lateralen Abschnitt
zusammensetzt. Nach kranial geht der zentrale Anteil der Paukenhöhle in den Recessus
epitympanicus über, der etwa von der Sehne des Musculus tensor tympani bis zum
Tegmen tympani reicht und Hammerkopf und Amboßkörper mit ihren
Aufhängebändern enthält. Das Antrum mastoideum ist ein ovaler Raum dorsokranial
der Paukenhöhle, der die Verbindung mit den Mastoidzellen herstellt. Die
pneumatisierten Mastoidzellen gehen in großer Variabilität als vielfach
kommunizierende Räume vom Antrum ab.
*HK|UNQ|FKHOFKHQ
Die Gehörknöchelchenkette besteht aus Hammer, Amboß und Steigbügel. Sie sind im
Cavum tympani an einer Reihe von Bändern und Sehnen aufgehängt und neben diesen
Vorrichtungen existiert noch am Hammerhals die Tensorsehne und am Steigbügelköpfchen der M. stapedius. Der M. tensor tympani zieht ebenfalls zum Hammerhals.
.RFKOHDXQG9HVWLEXOXP
Die Kochlea liegt im vorderen Teil des Labyrinths und stellt eine Spirale mit
zweieinhalb Windungen um eine zentrale Achse, den Modiulus, dar. An der Scala
tympani in Nähe des runden Fensters entspringt der Ductus perilymphaticus, dessen
knöcherne Begrenzung Aquaeductus cochleae genannt wird und der auf Höhe des
Karotiskanals im medialen Bereich der dorsalen Felsenbeinkante in den
Subarachnoidalraum mündet.
-10Von der Fossa jugularis wird der Aquaeductus cochleae durch eine dicke Knochenlamelle getrennt. Das Vestibulum ist der zentrale Anteil des Labyrinths mit einer
Öffnung in der lateralen Wand, dem ovalen Fenster, in dem die Stapesfußplatte liegt.
Mit beiden Anteilen des Vestibulums steht der Ductus endolymphaticus in Verbindung,
der, mit Endolymphe gefüllt, im Saccus endolymphaticus an der Felsenbeinhinterkante
zwischen zwei Durablättern endet. Die Bogengänge bilden den dorsalsten Teil des
Innenohres. Sie stellen senkrecht zueinander stehende 2/3-Kreise dar, wobei jeweils ein
Schenkel des hinteren und vorderen Bogenganges gemeinsam als Crus commune im
Vestibulum münden. Der laterale Bogengang verläuft annähernd horizontal und ruft an
der medialen Wand des Aditus ad antrum die Prominentia des lateralen Bogengangs
hervor.
0HDWXVDFXVWLFXVLQWHUQXV
Er beginnt im Porus acusticus internus an der Felsenbeinhinterkante und verläuft im
Felsenbein lateralwärts. Er enthält den VII. und VIII. Hirnnerv sowie die A. labyrinthi.
Im medialen Anteil des Meatus acusticus internus, vom Fundus ausgehend, teilt eine
horizontal verlaufende Knochenleiste, die Crista transversa, den inneren Gehörgang in
ein oberes Kompartiment für den N. facialis und den oberen Anteil des N. vestibularis
und in ein unteres mit dem N. cochlearis und dem unteren Anteil des N. vestibularis.
1IDFLDOLV
Er verläuft durch den vorderen oberen Meatus acusticus internus, um dann direkt
oberhalb der Schnecke das Ganglion geniculi zu bilden, aus dem der N. petrosus major
zur vorderen oberen Felsenbeinkante abgeht, der zu Beginn von Knochen umgeben sein
kann. Der N. facialis wendet sich dann scharf nach dorsolateral und verläuft nahezu
parallel zur medialen Paukenhöhlenwand durch das Cavum tympani und senkrecht
durch den Processus mastoideus, um im Foramen stylomastoideum das Schläfenbein zu
verlassen. Die Gefäßversorgung erfolgt durch die A. stylomastoidea und Äste der
mittleren A. meningealis.
-11-
$EELOGXQJYHUlQGHUWQDFK1HWWHUDQDWRPLVFKH8PJHEXQJVUHJLRQGHU*ORPHUD
XQGW\SLVFKH/DJHHLQHV*ORPXVMXJXODUH7XPRUV
&DQDOLVFDURWLFXVXQG%XOEXVYHQDHMXJXODULV
Die A. carotis interna tritt im vorderen unteren Bereich in das Felsenbein ein, wendet
sich dann scharf medial zur Felsenbeinspitze und verläuft parallel zur Tuba auditiva.
-12Der Bereich, in dem sie im Pars petrosa des Felsenbeins verläuft, wird Canalis caroticus
genannt und enthält neben der A. carotis interna auch den Plexus caroticus. Dorsal des
Karotiskanals, von diesem durch eine kleine Knochenlamelle getrennt, liegt die
kuppelförmige Fossa jugularis mit V. jugularis interna, bzw. dem Bulbus venae
jugularis superior. Der mittlere Abschnitt grenzt an das postero-mediale
Hypotympanon, während der obere Anteil als rundliche Verdichtung bis in Höhe des
Meatus acusticus internus nachweisbar sein kann.
$QDWRPLHXQG3K\VLRORJLHGHU*ORPXVRUJDQH
Die folgende Skizze stellt die Lokalisation der wichtigsten nicht chromaffinen
Paraganglien in der oberen Körperhälfte dar. Diese zeigt die Zugehörigkeit der nicht
chromaffinen Paragangliome zu anderen wichtigen anatomischen Strukturen. Glomus
bedeutet wörtlich übersetzt Gefäß- oder Nervenknäuel und genauso ein
Glomuskörperchen kann man sich bildlich in diesem Rahmen vorstellen.
$EELOGXQJ]HLJWGLH$QRUGQXQJGHUYHUVFKLHGHQHQSK\VLRORJLVFKHQ*ORPHUD
-13-
*ORPXVFDURWLFXP
Das Glomus caroticum befindet sich auf der Hinterfläche der Carotisgabel (), jedoch
gelegentlich auch medial davon oder teilweise in der Adventitia (). Seine Lage
variiert wenig. Es handelt sich dabei um ein ca. 5 x 5 mm großes Knäuel von ca. 10 mg
Gewicht, dessen Form oval und dessen Farbe rosarot ist. Die Blutversorgung erfolgt
überwiegend aus der Arteria carotis externa (), die auch Glomusarterie genannt wird,
und zwar vorwiegend aus dem proximalen Anteil dieser Arterie, oder gemeinsam mit
Ästen der A. carotis interna (). Der venöse Abfluß erfolgt über die Venae
laryngopharyngeae oder lingualis. Die nervale Versorgung erfolgt über den N.
glossopharyngeus und den N. vagus.
Eine funktionelle Beziehung zwischen Glomus und Pressorezeptorzellen des
Karotissinus ist noch nicht eindeutig geklärt (). Eine verstärkte Reaktion auf
Hypoxie wird einerseits bei Menschen, die in großen Höhenlagen leben, aber auch bei
Herz-Lungen-Erkrankungen beschrieben (, ). Es soll als Chemorezeptor auf
Änderungen der Partialdrücke der Blutgase und des pH-Wertes des Βlutes reagieren und
somit zur Steuerung von Atmung und Kreislauf beitragen. Die Exstirpation des Glomus
gilt als eine operative Möglichkeit zur Beeinflussung des Asthma bronchiale ( 5RFKH
/H[LNRQGHU0HGL]LQ ).
Das Glomus caroticum ist in folgender Weise den Paraganglien zuzuordnen:
Zuckerkandlsches Organ
sympathisch
chromaffin
Paraganglien
Nebennierenmark
P. supracardiale
parasympathisch
nicht chromaffin
Glomus caroticum u. a.
-14*ORPXVMXJXODUH
Das Glomus jugulare ist im Bulbus des Jugulariskanales lokalisiert, was die folgende
Abbildung gut zeigt. *UDIhat 1965 beschrieben, daß das Glomus jugulare durch
parasympathische Fasern des N. glossopharyngeus versorgt wird (). Es kommen
normalerweise Glomusstrukturen im Boden der Paukenhöhle vor, und zwar im
Canaliculus tympanicus um den N. tympanicus herum und am Dom des Bulbus venae
jugularis in oder auf der Gefäßadventitia (). Die im Schläfenbein und seiner
unmittelbaren Umgebung vorkommende Anzahl von Glomera variiert zwischen null
und zwölf, jedoch sind es meistens zwei bis vier pro Ohr.
$EELOGXQJDQDWRPLVFKH/DJHGHVSK\VLRORJLVFKHQ*ORPXVMXJXODUH
;,;XQG,;EH]HLFKQHQGHQQHXQWHQELVHOIWHQ+LUQQHUYHQ
*ORPXVW\PSDQLFXP
Das Glomus tympanicum wurde 1840 erstmals von 9DOHQWLQ beschrieben. Es liegt am
Jacobschen Nerv, einem Ast des N. glossopharyngeus, sowie am Arnoldschen Nerven,
einem Ast des N. vagus (). Der Arnoldsche Nervenast geht vom N. vagus knapp
unterhalb von dessen Ganglion jugulare ab und zieht in der Fossa jugularis vor dem
Bulbus zum Canalis facialis, um schließlich Gehörgang und Ohrmuschel zu versorgen.
Die Glomusstrukturen kommen auch am Dom des Bulbus venae jugularis in oder auf
der Gefäßadventitia vor (). Die Größe des Glomus tympanicum beträgt ungefähr 0,1
bis 1,5 mm2. Ihre Struktur ist flach-oval oder unförmig gelappt. Die Versorgung erfolgt
durch die A. tympanica, die ihrerseits aus der A. pharyngea ascendens entspringt ().
-15-
3DWKRORJLHXQG3DWKRSK\VLRORJLHGHU*ORPXVWXPRUHQ
+LVWRULH
Am besten und schon lange bekannt ist das Glomus caroticum, welches im Jahre 1743
von +DOOHU das erste Mal beschrieben wurde. In seiner in Göttingen veröffentlichten
Schrift, „'HYHUDQHUYLLQWHUFRVWDOLVRULJLQH³, nannte er es Ganglion minutum ().
1840 beschrieb 9DOHQWLQüber eine ganglionäre Aufschwellung an der Jakobsonschen
Anastomose, dem Ganglion tympanicum (). Diese Anastomose ist auch unter dem
Namen Jacob-Nerv bekannt und ist eine Verbindung des Ganglion inferius des N.
glossopharyngeus mit dem Ganglion oticum über den N. tympanicus und seiner
Fortsätze, sowie den N. petrosus minor. Er führt parasympathische Fasern für die
Glandula parotis.
Im Jahre 1880 gelang 5LHJHQHU erstmals die Exstirpation eines Glomus caroticum
Tumors, jedoch verstarb der Patient im Laufe der Exstirpation (). Die erste
erfolgreiche und ohne lebensbedrohliche Komplikationen verlaufene Exstirpation eines
Glomus caroticum Tumors gelang 6FXGHU 1903 in den Vereinigten Staaten von
Amerika (). Bis zum Jahre 1924 fand %LHUPDQQ bereits 95 Fälle mit Glomus
caroticum Tumor in der Literatur vor ().
Die ersten Beschreibungen eines Glomus-jugulare-Tumors kamen von /XEEHUV im
Jahre 1934 und von *XLOG im Jahre 1941 (, ). :DW]ND teilte 1943 die Paraganglien
in chromaffine und nicht-chromaffine Paraganglien ein. Ihn beeinflußte 1937 schon die
enge Verbindung sämtlicher Glomera des Ohres mit einer strukturellen Versorgung
parasympathischer Fasern vom N. glossopharyngeus und N. vagus zur Annahme, dass
die nicht chromaffinen Paraganglien aus Anlageelementen des IX. und X. Hirnnerven
hervorgehen (). Im Verlaufe der letzten Jahre vermochte sich aber hauptsächlich die
von &ODUD 1939 vertretene Auffassung durchzusetzen, dass sich die spezifischen
sogenannten epitheloiden Glomuszellen aus Muskelzellen von Gefäßen herleiten ().
-16Als Ausgangsstrukturen sind die knäuelförmig angeordneten intermediären Segmente
arteriovenöser Strukturen anzusehen. Während der embryonalen Entwicklung werden
die Zellen der Tunica media zu epitheloiden Zellen mit einem bläschenförmigen Kern
().
5RVHQZDVVHUgelang 1945 die erste erfolgreiche Exstirpation eines vaskularisierten im
Mittelohr gelegenen Tumors. Er bezeichnete ihn als Glomus jugulare Tumor.
Histologisch ist dieser Tumor vom Pathologischen Institut des 0RXQW6LQDL+RVSLWDOV
untersucht worden ().
1949 verbesserte ,GERUQ die Diagnostik für Glomus caroticum Tumore durch
Einführung der Carotisangiographie (). 1953 entfernte der Neurochirurg 6HPPHV
einen zwei Zentimeter großen Glomus jugulare Tumor über einen suboccipitalen
Zugang. Von anderen Autoren dieser Zeit wurde das operative Vorgehen wegen der
hohen Mortalität abgelehnt ().
$OOJHPHLQHVXQG6\QRQ\PH
Das nicht chromaffine Paraganglion ist die häufigste echte Geschwulst des Mittelohrs
und sie fällt unter das Synonym Glomustumor. Jedoch ist dieser häufig gebrauchte
Name eigentlich nicht korrekt, da darunter eigentlich die kleinen, von 0DVVRQ 1924
eingehend studierten Geschwülstchen, hauptsächlich der Fingerkuppen und des
Nagelbettes, verstanden werden. Diese Glomustumoren haben die besondere
Eigenschaft, daß sie im Gegensatz zu den chromaffinen Strukturen, zum Beispiel dem
Nebennierenmark, Chromsalze nicht aufnehmen und sich somit damit nicht färben
lassen (). Die gleiche Eigenschaft gibt es auch bei den nicht chromaffinen
Paraganglien, um die es in dieser Arbeit geht. Hierbei handelt es sich um eine
Anhäufung von Glomera, also um ein Konvolut von Glomusstrukturen.
Nach &RQOH\ gehören die Paragangliome in die Gruppe der neurogenen Tumore. Er
bevorzugte im Jahre 1970 die Bezeichnung nicht chromaffine Paraganglien, um ihren
Ursprung genau zu definieren (). Die von den Schwannschen Zellen ausgehenden
Schwannome sind ebenfalls dazu zurechnen ().
-17Es war jedoch intraoperativ nicht immer möglich, den Ursprungsnerv der
Paragangliome zu finden (). 1ach embriologischen Untersuchungen im Jahre 1970
galt das Neuroektoderm als Ursprung aller neurogener Gewebe im Körper. Im gleichen
Jahr wurde ebenfalls belegt, dass ungefähr ein Prozent der HNO-Patienten an einem
neurogenen Tumor erkrankt sind. Dabei liegt für die restliche Patientengruppe die
Inzidenz für Paragangliome bei 0,012 % ( ).
Dies bedeutet, dass Glomustumore bei Tumorpatienten nur einen sehr kleinen Teil
ausmachen (). Bei den Hirntumorpatienten wird 1976 ein ungefährer Anteil von sechs
Prozent angegeben, der ausschließlich auf Paragangliome entfällt ().
Die nicht chromaffinen Paraganglien haben ihre bevorzugte Lokalisation in der KopfHals-Region und im Mediastinum (), während die chromaffinen Paraganglien des
sympathischen Nervensystems hauptsächlich im paraaortalen Bereich des Thorax zu
finden sind, und dort vorwiegend im Nebennierenmark ( DOV3KlRFKURPR]\WRP ) und im
Zuckerkandlschen Organ (), was synonym zu dem Paraganglion aorticum abdominale
gebraucht wird .
Eine Klassifikation der extraadrenalen Paraganglien wurde von *OHQQHU und *ULPOH\
1974 aufgestellt ():
%UDQFKLRPHUHGKGHP.LHPHQERJHQ]XJHRUGQHW
,QWUDYDJDOH3DUDJDQJOLHQDXVGHU&ULVWDQHXUDOLV
$RUWRV\PSDWKLVFKH3DUDJDQJOLHQ
9LVFHUDOH3DUDJDQJOLHQ
Aus diesen Gruppen können Tumoren, d.h. Paragangliome oder Chemodektome
entstehen. Der Begriff Chemodektom beschreibt eine Gruppe von Tumoren, die dem
Chemorezeptorsystem zuzuordnen sind. Die Gewebshyperplasie erfolgt aufgrund
zentralvenöser Fehlsteuerung ().
-188QJHUHFKW bezeichnete 1983 diese Geschwülste als „Blutabschmecker“, die bei
erhöhter Anforderung mit einer Hyperplasie reagieren. .OHLQ bezeichnete 1971 die
Tumoren selbst meist als funktionell inaktiv (, ). Von einigen Autoren wird
berichtet, dass Chemodektome häufig auch multizentrisch auftreten (). Die
Häufigkeit schwankt zwischen drei und zehn Prozent.
Die Multizentrizität darf nicht mit Metastasierung verwechselt werden, zum Beispiel bei
gleichzeitigem Vorkommen eines Paraganglioms des Ohrs und der Karotisbifurkation
auf der selben Seite. Echte Metastasen sind jedoch nicht so selten, wie anfänglich
angenommen wurde. Die Literatur zeigt bis heute eine ganze Anzahl solcher Fälle. Der
Tod ist jedoch nur selten auf Metastasen zurückzuführen, viel häufiger sind das
Einwachsen des Tumors in das Endokranium und die Hirnstammkompression
Todesursache.
Eine Kombination von zwei verschiedenen Chemodektomen, zum Beispiel eines
Glomus caroticum Tumors und eines Glomus jugulare Tumors wurde 1978 in der
Literatur bei 17 Fällen beschrieben ().
Nach &RQOH\ werden 1978 neurogene Tumoren des parapharyngealen Raums meist erst
bei der Operation und anschließender histologischer Untersuchung bestätigt ().
%UDQGHQEXUJ unterteilt diese Tumoren in vier Gruppen:
7XPRUHQGLHYRQ1HUYHQ]HOOHQDXVJHKHQ
7XPRUHQGLHYRQ3DUDJDQJOLHQ]HOOHQDXVJHKHQ
7XPRUHQGLHYRQ*DQJOLHQDXVJHKHQ
4. 7XPRUHQGLHDOVVHNXQGlUHQHXURJHQH7XPRUHQHQWVWHKHQ
Bei allen Paragangliomen überwiegt das Paragangliom des Glomus caroticum (). Der
typische Sitz dieser Tumoren ist unterhalb des Angulus mandibulae.
-19Die Glomus jugulare Tumoren liegen im Bereich der Pauke und der V. jugularis. Die
Bezeichnung Glomus tympanicum rührt von einem kleinen Tumor her, der in der
Pauke, bzw. am Jacobschen Nerven liegt (). *XLOG hat 1941 festgestellt, dass es
unterschiedlich häufige Verteilung der Glomera zwischen beiden Geschlechtern gibt.
Dieser Punkt ist interessant, da die Geschwülste des nicht chromaffinen tympanojugularen Paragangliensystems eindeutig viel häufiger bei Frauen vorkommen. Das
Verhältnis zwischen Frauen und Männern beträgt fünf zu eins (). Am häufigsten
treten die ersten Symptome zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf, wobei vor dem
18. Lebensjahr die Geschwulst extrem selten gefunden wurde und Fälle beschrieben
sind, bei denen die Geschwulst erst im Alter von 80 Jahren festgestellt wurde.
Eigenartig ist auch das, wenn auch seltene, Vorkommen familiärer Häufung. 1933
wiesen drei Schwestern alle einen Glomustumor des Ohres auf. Noch eindrucksvoller
ist die Mitteilung %DUWHOV1988, wo Glomustumoren in drei aufeinander folgenden
Generationen angetroffen wurden. Die Lokalisationen waren am Hals, am Ohr, oder
gleichzeitig an beiden Schläfen ().
Unter den gesamten familiär vorkommenden Glomustumoren tritt der Glomus
caroticum Tumor mit einem Anteil von etwa 80 % am häufigsten auf . Die Vererbung
verläuft dann autosomal dominant und liegt genetisch auf einem Allel. Es läßt sich auch
eine deutlich zunehmende Penetranz der Tumoren im Alter feststellen. Im Alter von 45
Jahren liegt sie in diesen Familien bei 100 % (). Es gibt auch einen Bericht von 1990
über die familiäre Verteilung, die dort autosomal dominant erscheint. Das multifokale
Vorkommen bei vererbten Tumoren tritt in 25-35 % der Fälle auf (). Eine eindeutige
Begriffsfestlegung, die auch internationale Anerkennung findet, ist bisher nicht erfolgt
().
Die Paragangliome haben eine enge Beziehung zum APUD-Zellsystem ( $PLQH
SUDHFXUVRUXSWDNHGHFDUER[\ODWLRQ=HOOV\VWHP ) und die Tumore wurden als Apudom
deklariert (). Er ordnet somit die Paragangliome in ein umfassendes endokrines
System ein. Es gibt zwei wichtige, gebräuchliche Klassifikationen der temporal
gelegenen Glomustumoren. Die Einteilung nach den folgenden Autoren spielt im
Kapitel (UJHEQLVVH eine Rolle.
-20Die erste Einteilung entwickelten *ODVFRFN-DFNVRQ 1989 und ist für Tumoren des
Glomus tympanicum und Glomus jugulare gebräuchlich ():
*ORPXVW\PSDQLFXP
7\S,NOHLQH0DVVHGLHDXIGDV3URPRQWRULXPEHVFKUlQNWLVW
7\S,,GHU7XPRUIOOWGHQ5DXPGHV0LWWHORKUHVNRPSOHWWDXV
7\S,,,GHU7XPRUIOOWGDV0LWWHORKUDXVXQGEUHLWHWVLFKLQV
0DVWRLGDXV
7\S,9'HU7XPRUIOOWGDV0LWWHORKUDXVEUHLWHWVLFKLQV
0DVWRLGDXVRGHUGXUFKGLH0HPEUDQDW\PSDQLXPGHQ
H[WHUQHQDXGLWRULVFKHQ.DQDO]XIOOHQPDQFKPDO
NRPPWHV]XHLQHUDQWHULRUHQ$XVZHLWXQJ]XU$FDURWLV
LQWHUQD
*ORPXVMXJXODUH
7\S,NOHLQHU7XPRUGHUGHQ%XOEXVMXJXODULVGDV0LWWHORKU
XQGGDV0DVWRLGLQYROYLHUW
7\S,,7XPRUGHUVLFKXQWHUGHPLQQHUHQDXGLWRULVFKHQ.DQDO
DXVEUHLWHWHVNDQQHLQHLQWUDNUDQLHOOH$XVEUHLWXQJ
YRUNRPPHQ
7\S,,,7XPRUKDWVLFKELVLQGLH6SLW]HGHV3DUVSHWURVXPGHV2V
WHPSRUDOHDXVJHEUHLWHW
HVNDQQHLQHLQWUDNUDQLHOOH$XVEUHLWXQJYRUNRPPHQ
7\S,97XPRUKDWVLFKEHUGLH6SLW]HGHV3DUVSHWURVXPLQGHQ
&OLYXVRGHUGLH)RVVDLQIUDWHPSRUDOLVDXVJHEUHLWHWHV
NDQQHLQHLQWUDNUDQLHOOH$XVEUHLWXQJYRUNRPPHQ
-21Die zweite wichtige Klassifikation stammt von )LVFK und 9DODYDQLV1991 (, , ,
):
7\S$7XPRULVWDXIGHQ0LWWHORKUUDXPEHVFKUlQNW
7\S%7XPRULVWDXIGHQ0LWWHORKUUDXPXQGGHQW\PSDQLVFKHQ
7HLOGHV0DVWRLGVEHVFKUlQNW
7\S&7XPRUPLWLQIUDODE\ULQWKlUHU$XVEUHLWXQJVULFKWXQJPLW
=HUVW|UXQJGHU6WUXNWXUHQGHV$SH[RGHU:XFKVLQGHVVHQ5LFKWXQJ
&7XPRUKDWGLH&DURWLVLQWHUQDDQHLQHU6WHOOHHUUHLFKW
&7XPRUKDWGHQ.DQDOGHUDXIVWHLJHQGHQ$FDURWLVLQWHUQDHUUHLFKW
XQG]HUVW|UW
&7XPRUKDWDXFKGHQKRUL]RQWDOHQ.DQDORKQHGDV)RUDPHQ
FDHFXPHUUHLFKWHUZlFKVWXPGLHDXIVWHLJHQGH$FDURWLV
,QWHUQDNOHLQH$QWHLOHZDFKVHQNDXGDO]XP)RUDPHQFDURWLFXP
&7XPRUZlFKVWXPGLH$FDURWLVLQWHUQDGXUFKEULFKWGDV
)RUDPHQFDHFXPLQ5LFKWXQJ6LQXVFDYHUQRVXVHVJLEWHLQHQ
JUR‰HQ7XPRUDQWHLONDXGDOLQ5LFKWXQJGHU9MXJXODULVLQWHUQD
7\S'7XPRUDXVEUHLWXQJHUIROJWQDFKLQWUDNUDQLHOO
'7XPRUJU|‰HLQWUDNUDQLHOONOHLQHUDOV]ZHL=HQWLPHWHU
'7XPRUJU|‰HLQWUDNUDQLHOOJU|‰HUDOV]ZHL=HQWLPHWHU
'LQRSHUDEOHLQWUDNUDQLHOOH$XVEUHLWXQJGHV7XPRUV
.RPPHQWDU: Es wird keine Bemerkung in dieser Klassifikation zu exokranialer
Ausbreitung, Okklusion der V. jugularis und des lateralen Sinus, gemacht.
-22*ORPXVFDURWLFXP7XPRU
Einige Autoren interpretieren den Glomus caroticum Tumor nicht als Neoplasie,
sondern als systematisierte Gewebshyperplasie des Chemorezeptors (), oder
betrachten den Tumor als Struma des Glomus caroticum ().
Eine funktionelle Beziehung zwischen Glomus und Pressorezeptorzellen des
Karotissinus ist noch nicht eindeutig geklärt (). Ein Glomus caroticum Tumor
kommt zehnmal häufiger in großen Höhen als auf Meereshöhe vor (). Aufgrund
einer chronischen Hypoxie bei Patienten mit angeborenen zyanotischen Herzfehlern
wird die Entwicklung eines Glomus caroticum Tumors als Reaktion auf die Hypoxie
angenommen (). Bei einem Patienten mit Tuberkulose und chronischer obstruktiver
Lungenerkrankung und zusätzlicher Bronchitis wird die gleichzeitige Entwicklung eines
Glomustumors auf die Lungenschädigung zurückgeführt ().
*ORPXVMXJXODUH7XPRU
Sie liegen im Bereich der Pauke und der V. jugularis. Die Glomus jugulare und Glomus
tympanicum Tumoren gehen von tympano-jugularen Chemorezeptoren des Mittelohrs,
vom Bulbus jugulare und vom N. vagus aus. Für Glomus jugulare Tumoren ist die A.
pharyngea ascendens die Hauptversorgungsarterie, bzw. Äste der A. carotis externa
().
Der Glomus jugulare Tumor ist später, wenn er vom Bulbus jugularis aus in das
Mittelohr vordringt, als eine rötliche Masse zu erkennen. Während die Glomus jugulare
Tumoren in die Schädelbasis wachsen, zeigen sie ein großes Verlangen, in alle
Richtungen zu wachsen (, ), einschließlich ins intrakranielle System. Die
Tumoren folgen nach den Gesetzen der Physik den Weg des geringsten Widerstandes,
was die folgende Skizze bildlich verdeutlicht.
-23-
$EELOGXQJ+DXSWDXVEUHLWXQJVZHJHHLQHV*ORPXVMXJXODUH7XPRUV9,,
HQWVSULFKWGHPVLHEWHQ+LUQQHUYHQXQG,&$LVWGLH$FDURWLVLQWHUQD
%HFNHUhat eine Unterscheidung zwischen einem Glomus jugulare Tumor ohne
Knochenbeteiligung (QXUDXIGLH3DXNHQK|KOHXQGGHQ%XOEXVYHQDHMXJXODULV
EHVFKUlQNW) und mit Knochenzerstörung (%HIDOOGHVJDQ]HQ0DVWRLGVELV]XU
)HOVHQEHLQVSLW]H) gemacht (). Für den Fall der Knochenzerstörung bedeutet das, dass
der Tumor durch die dünne Knochenlamelle zwischen Bulbus venae jugularis und
Hypotympanon durchgebrochen ist ().In zehn Prozent der Fälle findet man ein
multizentrisches Vorkommen (). :LHW beschrieb 1991, dass bei den multikompartimentellen Läsionen der Anteil der Glomus jugulare Tumoren 85 % darstellt
().
*ORPXVW\PSDQLFXP7XPRU
Der Glomus tympanicum Tumor kann bereits frühzeitig durch das Trommelfell
schimmern und später als hämorrhagischer Polyp im äußeren Gehörgang sichtbar
werden. Manchmal tritt auch eine Lähmung des N. facialis auf (). Bevor das Gehör
angegriffen wird, wachsen die Glomus tympanicum Tumoren im Mittelohr und
verursachen frühzeitige Symptome, wie Tinnitus und Gehörverlust (). Glomus
tympanicum Tumoren wachsen von den Glomuskörperchen ausgehend im
Promontorium tympani normalerweise entlang des Jacobschen Nerven ins Mittelohr.
-24Es gibt Berichte über einige Glomus tympanicum Tumoren, die von dem tympanischen
Ast des N. facialis ausgehend wachsen, oder sogar von der tympanischen Membran
selbst (). Die Versorgung erfolgt durch die A. tympanica, die ihrerseits aus der A.
pharyngea ascendens entspringt ().
a
b
c
$EELOGXQJDEXQGFHV]HLJWVLFKKLHUGLH$XVGHKQXQJHLQHV
*ORPXVW\PSDQLFXP7XPRUGHU)LVFK.ODVVLILNDWLRQHQ$%XQG&
Die vorhergehende Abbildung veranschaulicht die möglichen Hauptausbreitungswege
der Glomus tympanicum Tumoren in bezug auf ihre Klassifizierung nach der FischKlassifikation.
-25$NUDOH*ORPHUD
Unter den akralen Glomustumoren, die von 0DVVRQ 1924 zuerst beschrieben wurden,
versteht man kleine, gutartige, schmerzhafte, bläuliche Geschwulste der Unterhaut mit
Ursprung in einem Glomusorgan (). Das Glomus-, oder auch Masson-Organ ist ein
kleines, abgekapseltes, knäuelartiges Gefäßgebilde in der Unterhaut. Man nennt es auch
rein anatomisch Anastomosis arteriovenosa glomeriforme. Seine Funktion ist bisher
ungeklärt, aber es wird vermutet, dass es ein Steuerungsorgan der Wärmeregulation ist.
Die akralen Glomustumoren treten bevorzugt an den Fingern und Zehen, v.a. unter dem
Nagel, auf. Sie bestehen aus einer arteriovenösen Anastomose mit einer dickwandigen
zuführenden Arterie. Ebenso haben sie eine enge Beziehung zu marklosen
Nervenfasern. Sie sind zelldichte Tumoren, die aus monomorphen Tumorzellen mit
kleinen runden Kernen mit feinem Chromatin und reichlich eosinophilem Zytoplasma
bestehen ( 8QL%DVHO ).
7XPRUJHIl‰YHUVRUJXQJ
$EELOGXQJHQWVSULFKW$SKDU\QJHDOLVXQGHQWVSULFKW$VW\ORPDVWRLGHD
-26Auf der schematischen Abbildung sind neben den hier aufgelisteten größeren Arterien
die kleineren Äste zu sehen, in die sich die Arterien auf ihrem Weg aufspalten. Die
vorherrschende Blutversorgung der Glomus jugulare und Glomus tympanicum
Tumoren geschieht durch den inferioren Ast der A. pharyngealis ( ) und der A.
stylomastoidea ( ) (). In 60 % der Fälle entspringt die A. stylomastoidea aus der A.
occipitalis und in 40 % der Fälle der A. postauricularis (). Diese Arterien sind rot
markiert.
In einer anderen Studie heißt es, dass Glomus tympanicum Tumoren meist aus der A.
tympanica inferior und der A. stylomastoidea versorgt werden, während Glomus
jugulare Tumoren aus Ästen der A. pharyngea ascendens und bei ausgedehnten
Tumoren auch noch aus der A. vertebralis versorgt werden. Die Kommunikation
zwischen diesen beiden Gefäßen erfolgt dann durch die sogenannten C1- und C2Kollateralen, die prinzipiell immer angelegt sind, jedoch bei stark vaskularisierten
Tumoren stets offen sind und somit eine Embolisationsgefahr in den vertebro-basilären
Kreislauf bedeuten können. Dieses kann dann wiederum gefährliche Infarkte nach sich
ziehen.
Die häufigste gemeinsame Anomalie der Glomus jugulare und tympanicum Tumoren ist
eine persistierende stapediale arterielle Versorgung, die sonst nur in einem pro 5-10000
Fällen vorkommt. Diese Arterie hat große klinische Bedeutung, da sie bei einem
operativen Eingriff reichlich bluten kann. Wenn die Stapedialarterie voll entwickelt ist,
hat sie einen dorsalen Zweig, der sowohl mit dem dorsalen Ast der A. meningea media,
als auch mit dem medialen Ast dieser Arterie anastomosiert. Es ist scheinbar so, dass
die A. stapedialis eine entscheidende Rolle bei der Entwicklung der A. meningea media
spielt. Normalerweise degeneriert die A. stapedialis im dritten fetalen Monat.
Wenn es eine intrakranielle Tumorausbreitung gibt, wird diese meist aus zusätzlichen
Arterien versorgt. Die extradurale Ausbreitung wird meist von meningealen Ästen der
aufsteigenden A. pharyngealis und von hinten durch den recurrenten meningealen oder
mastoiden Ast der A. occipitalis versorgt ().
-27Die intradurale Ausbreitung, nahe des Foramen jugulare, wird durch die posteriorinferiore A. cerebellaris versorgt, wobei die Extension in den cerebellopontinen Winkel
durch die anterior-inferiore A. cerebellaris versorgt wird.
9DOYDQLV hat 1986 gezeigt, dass jedes Kompartiment eines multikompartimentellen
Tumors hämodynamisch unabhängig ist. Dieser Zustand bedeuetet für die Behandlung,
dass alle Kompartimente angiographisch identifiziert werden müssen. Die wichtigsten
Kollateralen zwischen der extra- und intrakraniellen Zirkulation sind die Anastomosen
zwischen der aufsteigenden A. pharyngealis und der A. occipitalis, bzw. der A.
vertebralis ().
Es ist bisher erst in zwei Fällen in der Literatur von einem avaskulären jugulotympanischen Glomustumor berichtet worden (). Dies zeigt, dass die Tumoren nicht
vaskularisiert sein müssen, was jedoch eine Rarität bleibt.
+LVWRORJLH
Die histologischen Untersuchungen helfen meistens bei der Differenzierung zwischen
benignen und malignen Tumoren wenig weiter (). Es läßt sich histologisch nicht
zwischen langsam und schnell wachsenden Tumoren unterscheiden ().
Im Lichtmikroskop sind die typischen Zellzusammenballungen mit einzelnen
Riesenzellen zu sehen. Dies sind Nester von uniformen epitheloiden Zellen mit
vaskulären Nuclei und granulierten hellen Zytoplasmazellen (). Ebenso kann man
Spindelzellproliferationen, minimale nukleäre Polymorphismen, einige Zellmitosen,
Lymphozyten, Histozyten, Plasmazellen und Neutrophile in der Umgebung erkennen
(). Nach den Beschreibern *UR‰6FKXOW]H und *RPRUL kann man eine
Silberimprägnation des Gewebes durchführen. Dadurch stellen sich agyrophile Granula
im Zytoplasma der Tumorzellen dar, jedoch keine neurogenen Faserelemente.
-28Elektronenmikroskopisch lassen sich zwei verschiedene Zelltypen nachweisen:
D 7\S,=HOOHQVLQGSRO\JRQDOH=HOOHQGLHLQ'UHLHUELV)QIHUJUXSSHQRIWGHQ5DQG
YRQYDVNXODULVLHUWHQ*HELHWHQXQG.DSLOODUHQELOGHQ
E 7\S,,=HOOHQVLQGRIWYRQ6SLQGHO]HOOHQXPJHEHQXQGILQGHQVLFKYRUZLHJHQGDQ
GHQ0HPEUDQHQ
1963 entdeckte *HMURW gefensterte, vaskularisierte Endothelien und 1967 fand 7RNHU
neurosekretorische Granula (). Die Typ-II-Zellen wurden auch 1967 erstmals von
*ULPOH\ nachgewiesen (). Die Glomus jugulare Tumorzellen bestehen aus
sogenannten Chief-Zellen, die von Größe und Aussehen, Epitheloidzellen ähneln und
von vaskulärem Gewebe umgeben sind (). :LHW erwähnte in seinem Bericht, dass es
noch eine zweite Zellart bei diesen Tumoren vorhanden ist, die Sustentacular-Zellen
(). Bei der Färbung nach 3DSS 7LERU () erkennt man zwischen den einzelnen
Zellen dicke, aus Kolloidfasern und aus Gitterfasern bestehende Septen. Diese finden
sich nicht im gesunden Glomusgewebe. Ferner wurden neurogene Elemente in Form
von Neurofibrillen identifiziert (). Wird das Tumorgewebe in einer Formaldehydlösung aufbewahrt, so kann keine anschließende Untersuchung über die Chromaffinität
der Granulazellen durchgeführt werden (). Der Tumor ist abgegrenzt, hat jedoch
keine Kapsel (). /H&RPSWH führte 1948 eine Einteilung der Glomus Tumore, die bis
heute noch ihre Gültigkeit behalten hat, anhand ihres Zellgewebes ein (). Er unterteilt
die Tumoren in die paraganglionäre, die angiomatöse und die solide adenomatöse Form.
a
$EELOGXQJGHU*ORPXVMXJXODUH7XPRULQ$EELOGXQJDLVWPLW
+lPDWR[\OLQHRVLQXQGGHU*ORPXVMXJXODUH7XPRULQ$EELOGXQJEPLW
0HWK\OHQEODXJHIlUEW
b
-29Diese Abbildungen zeigen allesamt das histologische Bild eines Glomus jugulare
Tumors. Zum einen wurde mit Hämatoxylineosin gefärbt und zum anderen mit
Methylenblau. Es zeigen sich in diesen Abbildungen sogenannte Chief-Zellen, die von
Größe und Aussehen, Epitheloidzellen ähneln und von vaskulärem Gewebe umgeben
sind
(QGRNULQRORJLH
Im Jahre 1948 berichtete /H &RPSWH als erster Autor über eine mögliche
Katecholaminproduktion bei einem Glomus caroticum Tumor (). *DIIQH\ stellte
1953 fest, dass ein Glomustumor keine sekretorische Funktion hat (). Bis 1977
wurden bereits 20 Patienten in der Literatur mit einem funktionell sekretorischen
Glomustumor gefunden. Auch wenn der Tumor sekretorisch nicht aktiv ist, kann man in
einigen Fällen histochemisch und ultrastrukturell eine Produktion von Katecholaminen
vorfinden (). Nach 6FKZDEHU 1984 sind etwa drei Prozent der Glomustumoren
sekretorisch aktiv ().
0LOHZVNL sagt, dass im Tumorgewebe bei allen Glomustumoren des Kopf-HalsBereichs immer Polypeptidhormone und Katecholamine immunhistologisch
nachzuweisen sind. Doch trotzdem ist eine periphere endokrine Aktivität mit ein
Prozent sehr selten (). Die chemische Aktivität eines aktiven Paraganglioms ist dann
ähnlich der eines Phäochromozytoms (). Bisher konnte 1980 Noradrenalin, ACTH,
Serotonin (), 1977 Calcitonin (), oder 1988 Dopamin () nachgewiesen werden.
Exakte Untersuchungen über die Produktion von Katecholaminen sind erst durch die
biochemischen Verfahren und durch die Fluoreszenz- und Elekektronenmikroskopie
möglich geworden.
Symptome, wie exzessive Perspiration, Hypertonie, Tachykardie oder Nervosität ()
können den Patienten während oder nach der Operation in eine bedrohliche Situation
bringen. Eine mögliche sekretorische Aktivität eines Glomustumors geht mit einer
Katecholaminproduktion einher, die man indirekt durch die physiologischen
Abbauprodukte, Vanilinmandelsäure und 5-Hydroxyindolessigsäure, nachweisen kann.
Daher sollte routinemäßig ein Urin-Screening-Test durchgeführt werden.
-30Laut )DUULRU sollte ein 24 Stunden Sammelurin auf Vanilinmandelsäure und 5Hydroxyindolessigsäure untersucht werden. Dieser Test ist einfach durchzuführen und
sollte bei jedem Glomuspatienten durchgeführt werden ().
Wird ein aktiver Tumor gefunden, so sollte der Patient behandelt werden, als sei der
Tumor ein Phäochromozytom (). Dies ist für die Anästhesie außerordentlich
wichtig, da Medikamente, wie alpha- und beta-Blocker gegeben werden können, um
Tachykardie und Dysrhythmien während der Anästhesie zu verhindern. Trotzdem
gelingt es nicht in allen Fällen, den Blutdruck auf einem normalen Level zu halten.
0DOLJQLWlW5H]LGLYHXQG5HVLGXDOWXPRUHQ
Man findet mikroskopisch keine eindeutigen Hinweise für Malignität (), jedoch
betrachten einige Autoren die multinukleären Riesenzellen als Beweis für Malignität
().
Andere Autoren sprechen von malignem Verhalten, wenn es im Verlauf zu einem
Tumorrezidiv oder zu einer Infiltration kommt (). Nach YDQ$VSHUHQ gilt ein Tumor
nur dann als maligne, wenn Metastasen vorkommen. Demnach wären etwa drei Prozent
der Glomusgeschwülste als maligne zu betrachten (,). 1HOVRQ und +LQRMRVD
berichten, dass es bis zum Jahre 1991 es erst insgesamt 148 Fälle gibt, die von malignen
Karzinomen des Schläfenbeines berichten ().
Bei Tumoren ohne ein Auftreten von Metastasen, jedoch mit lokal aggressiven
Wachstum, ordnet .OHLQ 1971 diese als Grenzfall ein (). Er gibt eine Malignitätsrate
von zehn Prozent an. Andere Autoren ordnen den Glomus jugulare Tumor generell
aufgrund seiner allgemeinen lokalen Invasivität, Destruktion und der Tendenz zu
Hämorrhagien als maligne ein ().
Nach *DIIQH\ und +RRSOH sind 1953 maligne Glomus jugulare Tumoren bestrahlungs-
resistent (, ). *D\OLV wiederum geht 1977 davon aus, dass alle Glomustumoren,
wegen ihrer Tendenz zur Extension und Destruktion, als maligne zu betrachten sind
().
-31'HQW berichtet 1976 in seinen Studien über Todesfälle durch lokal aggressives
Wachstum von Glomus caroticum Tumoren cranialwärts im Verlauf der A. carotis
interna (). In den 60er Jahrenberichtet $OIRUG über eine 8,9 % große Tumormortalität
bei Glomus jugulare Tumorpatienten durch Tumorwachstum (). Laut /DFN hat das
Paragangliom des Larynx unter allen Arten von Paragangliomen die höchste Inzidenz
für Malignität (). Ein Zusammentreffen mit anderen bösartigen Tumoren ist selten.
Bei nicht vollständig resezierten Tumoren können auch nach Jahren Fernmetastasen
auftreten (). Die Latenzzeit nach Tumorentfernung bis zum Auftreten von Metastasen
kann zwischen drei und zwanzig Jahren liegen. Im Mittel bei 10,3 Jahren (). Die
Hauptlokalisation von Metastasen findet sich in Lunge und Knochen, oder in zervikalen
Lymphknoten. Es kann sowohl zum Befall des Plexus brachialis, als auch zur Extension
in intrakraniale Bereiche kommen (). Ebenso wurden Metastasen in den Organen
Leber und Milz festgestellt ().
6ZHHW nimmt 1976 an, dass eine Anämie ein Marker für einen persistierenden Tumor ist
und er postuliert, daß nicht chromaffine Paragangliome eine Substanz produzieren, die
auf die Erythropoetinproduktion einwirkt (). Von einer definitiven Heilung nach
einer Operation kann man erst nach Jahren sprechen (). /DFN ist der Meinung, dass
man, um ein Rezidiv oder einen Residualtumor frühzeitig erkennen zu können,
regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden sollen. Nach 6SHFWRU und
+DWILHOG liegt 1997 die Rezidivrate bei Glomustumoren im Temporalbereich bei etwa
33 % (, ). Dieser Wert verringert sich auch nicht, wenn makroskopisch eine
komplette Resektion durchgeführt worden ist.
Bei )LVFK gab es 1991 unter 240 Patienten, von denen 83 % eine komplette
Tumorresektion erhielten, bei den Patienten mit C1-Stadium kein Rezidiv, im C2Stadium bei fünf Prozent, im C3-Stadium bei 22 % und im C4-Stadium bei 55 %
Rezidive (). Nach 5XVK liegt die Rezidivquote bei den Glomus jugulare und
tympanicum Tumoren bei 12 % (). Es ist allgemein bekannt, dass die Operation
eines bereits voroperierten Rezidivtumors, technisch oft sehr schwierig ist und mit einer
signifikanten Morbidität verbunden ist ().
-32-
.OLQLNXQG'LIIHUHQWLDOGLDJQRVHGHU*ORPXVWXPRUHQ
6\PSWRPH
Um die Diagnose eines Glomustumors bestätigen zu können, muß man vorher einige
andere Differentialdiagnosen ausschließen ().
1. 3VHXGRWXPRUHNWDWLVFKHJHPHLQVDPH$FDURWLV$FDURWLVLQWHUQD
DV\PPHWULVFKH9MXJXODULVLQWHUQD
,QIODPPDWRULVFK$EV]HVV
9DVNXOlU7KURPERVHGHU9MXJXODULV
$QHXU\VPDGHU$FDURWLV7KURPERVHGHU$FDURWLV
'LVVHNWLRQGHU$FDURWLVLQWHUQD
%HQLJQH7XPRUH*ORPXVMXJXODUHW\PSDQLFXPYDJDOHXQGFDURWLFXP7XPRU
6FKZDQQRP
1HXURILEURP
0HQLQJHRP
0DOLJQH7XPRUH6TXDP|VHV=HOONDU]LQRP
1RQ+RGJNLQ/\PSKRP
7RQVLOOHQNDU]LQRP
Als Hauptsymptom der Glomus caroticum Tumoren zeigt sich bei den klinischen
Untersuchungen eine Knoten- oder Geschwulstbildung am Hals der Patienten. Meistens
ist diese Schwellung völlig asymptomatisch (). In 75 % der Fälle finden sich eine
indolente Schwellung, in nur 25 % lokale Beschwerden (). Dies kann sich manchmal
in Form einer Schluckstörung, einer belegten Stimme oder Heiserkeit bemerkbar
machen.
-33Oft ist bei der Auskultation über dem Tumor ein Geräusch zu hören (). Die
Expansionspulsation der Tumoren hört auf Druck auf die A. carotis communis auf und
kommt sofort wieder, sobald der Blutstrom frei wird ().
Vor allem jedoch gehören folgende Zeichen zur klinischen Untersuchung und Diagnose
von Glomus caroticum Tumoren ():
9HUVFKLHEOLFKNHLWV]HLFKHQQDFK)RQWDLQH'HU7XPRULVWKRUL]RQWDO
JXWYHUWLNDONDXPYHUVFKLHEOLFK
3XOVDWLRQV]HLFKHQ HUVWHV=HLFKHQQDFK.RFKHU
'HQ7XPRUPLW)LQJHUQXPIDVVHQGLHODWHUDOHQ)LQJHUWDVWHQHLQH
3XOVDWLRQGHUPLWWOHUH)LQJHUOLHJWDXIGHP7XPRU
/RNDOLVDWLRQ ]ZHLWHV=HLFKHQQDFK.RFKHU
0DQNDQQEHLWUDQVRUDOHP$EWDVWHQPLWGHP)LQJHUEHL*HJHQGUXFNYRQ
DX‰HQGHQ7XPRULQGHU7RQVLOODUORJHDEJUHQ]HQ
Bei den Glomus jugulare und Glomus tympanicum Tumoren dauert das Intervall
zwischen dem ersten Symptom bis zur Diagnosestellung zwischen sechs Monaten und
20 Jahren ().
Der Glomus tympanicum Tumor zeigt sich ab einer gewissen Größe als rötliche
Geschwulst hinter dem Trommelfell im Hypotympanon (). Es kommen Mittelohrsymptome wie Schwerhörigkeit und pulsatiler Tinnitus gehäuft vor (). Der pulsatile
Tinnitus entsteht, wenn der Glomustumor das Trommelfell berührt und gegen die Kette
der Gehörknöchelchen drückt. Wenn der Tumor das Mittelohr immer mehr ausfüllt,
wird der Hörverlust verstärkt zum prominenten Syndrom.
Bei den Glomus jugulare Tumoren wird in 92 % der Fälle von Tinnitus und in 88 % der
Fälle von Schwerhörigkeit berichtet (). Bei dieser Art von Tumoren ist ebenfalls die
Erweiterung des Foramen jugulare häufig zu finden. Es kommt bei großen
Geschwulsten zu Ausfallerscheinungen der letzten vier Hirnnerven ().
-34Neben den genannten Symptomen treten gelegentlich Schwindel (),
Schluckbeschwerden, Dysphonie oder Stimmbandlähmung () und temporal, parietal
lokalisierte Kopfschmerzen, sowie Hyper- oder Hypotension auf (). In extremen
Fällen kommt es zu einem Halbbasisyndrom nach *DUFLQ, charakterisiert durch
generalisierte einseitige Hirnnervenlähmung ohne Hirndruckzeichen. Manchmal ist bei
der Untersuchung ein positives Lester-Brown-Zeichen zu finden, d.h. die für Glomus
Tumoren typische Pulsation verschwindet bei Druck auf das Trommelfell ().
7DEHOOHGHUNOLQLVFKHQ6\PSWRPHHLQHV*ORPXVWXPRUVDXV$UULDJD
+RXVH(DU&OLQLF
2WRORJ\*URXS
0D\R&OLQLF
3XOVDWLOHU7LQQLWXV
50 %
77 %
82 %
30 %
52 %
56 %
7%
18 %
20 %
4%
18 %
24 %
0%
1%
18 %
3%
8%
15 %
3%
5%
9%
3%
5%
9%
+|UYHUOXVW
2KUHQVFKPHU]HQ
0DVVHLP+|UNDQDO
6FKZLQGHO
2WRUUKRH%OXWXQJ
$QGHUH6\PSWRPH
$V\PSWRPDWLVFK
1 1 1 Das Foramen-jugulare-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Beteiligung der
Hirnnerven IX, X, XI und XII. Diese vier letzten Hirnnerven verlaufen in der Nähe oder
durch das Foramen jugulare.
Hieraus läßt sich die entsprechende Symptomatik ableiten ():
D EHL%HWHLOLJXQJGHV1JORVVRSKDU\QJHXVSDUWLHOOHU*HVFKPDFNVYHUOXVW
6FKOXFNOlKPXQJXQG6HQVLELOLWlWVVW|UXQJGHU5DFKHQVFKOHLPKDXW
E EHL%HWHLOLJXQJGHV1YDJXV6WLPPEDQGSDUHVHPLW+HLVHUNHLWXQG$WHPQRW
c) EHL%HWHLOLJXQJGHV1K\SRJORVVXVHLQHHLQVHLWLJH=XQJHQOlKPXQJ
-35$OIRUG und *XLOIRUG haben 1962 die Entwicklung der Glomustumoren der
Temporalregion in Verbindung mit den präsentierten Symptomen in der folgenden
Tabelle zusammengefaßt ():
7DEHOOH=XVDPPHQKDQJ7XPRUJU|‰HXQG6\PSWRPHQQDFK$OIRUG*XLOIRUG
6WXIH
YRUNRPPHQGH
]XVlW]OLFKHNOLQLVFKH%HIXQGH
Hörverlust und / oder
konduktiver Hörverlust
6\PSWRPH
pulsatiler Tinnitus,
Farbveränderungen des
6WXIH
6WXIH
6WXIH
6WXIH
Trommelfells
0 + Ottorhoe oder
0 + hervorquellende oder polypoide
Ottorhagie
Masse im äußeren Gehörgang
1 + Befall des VII.
1 + perziptiver Hörverlust, auraler
Hirnnervens
Schmerz
2 + Neuralgie des IX.
2 + Lähmung des IX., X., XII. und /
Hirnnerven
oder XI. Hirnnerven
3 + intrakranielle
3 + komplette Hirnnervenlähmung von
Symptomatik
III. bis XII., Papillenödem, Metastasen
%LOGJHEHQGH9HUIDKUHQ
Es gibt natürlich die Möglichkeiten der technisch instrumentellen Diagnostik. Früher
war man der Meinung, dass man bei Verdacht auf Vorliegen eines Glomustumors, als
Grunduntersuchung, eine direkte/indirekte Angio durchführen sollte (). Danach
konnte mit anderen weiterführenden Untersuchungen fortgefahren werden. 6DUWRU hat
herausgestellt, dass durch den technischen Fortschritt des CT´s und MRT´s die
Indikation zur Angiographie verändert wurde. Sie ist oft nur noch präoperativ, mit der
Möglichkeit der präoperativen Embolisation, indiziert.
-36Dies ist in Zusammenhang mit der Auswertung dieser Arbeit hervorzuheben, da gerade
dieser Vorteil der präoperativen Embolisation bei der Behandlung der Glomustumore
herausgearbeitet wird ().
Die Sonographie und der Farbduplex sind insbesondere bei Glomus caroticum Tumoren
Methode der Wahl, da diese ein sehr reflexreiches Echomuster hinterlassen. Eine
direkte Biopsie des Tumors ist normalerweise nicht indiziert, da diese zu massiven
Blutungen führen kann ().
/DERU
Es besteht die Möglichkeit, einen Glomustumor über die Katecholaminproduktion
labortechnisch nachzuweisen, jedoch sind 1984 nach 6FKZDEHU nur insgesamt rund drei
Prozent der Tumoren hormonaktiv. Dazu kommt noch, daß die Katecholaminproduktion
meist symptomlos bleibt und sie dann über das Labor nicht nachzuweisen sind ().
2WRVNRSLHXQG7HVWYHUIDKUHQ
Bei den Tumoren des Felsenbeins kann man, je nach Ausbreitung, hinter dem
Trommelfell einen rot-bläulich schimmernden Tumor erkennen, der auch häufiger das
Trommelfell pulsieren läßt, was auf der folgenden Abbildung gut zu sehen ist. In dem
Zusammenhang der meist hals-nasen-ohrenärztlichen Untersuchung werden Tests
durchgeführt, die sich auf die anderen klinischen Symptome beziehen, die ein
Glomustumor des Felsenbeines mit sich bringen kann. Die Tonschwellenaudiometrie
steht bei dieser Art des diagnostischen Vor-gehens am Anfang einer Palette von
Untersuchungen. Die Patienten zeigen häufiger einen Hörverlust, der in Zusammenhang
zu dem stetigen Tumorwachstum steht. Ebenso kann man Hörtests, wie den Weber- und
Rinne-Versuch durchführen, um die Art der Schwerhörigkeit genauer zu differenzieren.
Als weitere, schnell und sofort durchführbare Methode, kommt die Impedanzmessung
() in Frage. Die Elektromyographie kann bei Vorliegen einer Hirnnervenlähmung
eine geeignete Untersuchungsmöglichkeit sein, um die Art und vor allem die
Lokalisation der Läsion festzustellen. In der folgenden Abbildung erkennt man den rotbläulich schimmernden Glomustumor hinter dem Trommelfell.
-37
$EELOGXQJRWRVNRSLVFKHV%LOGHLQHV*ORPXVWXPRUV
&7XQG057
Bei den Glomus jugulare und Glomus tympanicum Tumoren greift man auf die
kontrastmittelunterstützte Computertomographie- und MagnetresonanztomographieDiagnostik zurück. /OR\G hat 1993 eine Studie über das Gadolinium verstärkte MRT
gemacht und festgestellt, dass sich die Glomustumoren unter diesen Voraussetzungen
klarer abgrenzen lassen. Es ist nachgewiesen worden, dass die Gadolinium-MRT bei
kleinen Tumoren gut geeignet ist (,).
Die CT kann bisher die knöchernen Veränderungen der Schädelbasis in Beziehung zu
den Tumorstrukturen des Mittelohrs besser darstellen, wohingegen die MRT geeigneter
ist, die Beziehung des Tumors zu den angrenzenden Gefäßen und die intrakranielle
Ausbreitung zu dokumentieren (). Es ist obligat, ein CT in axialer und koronarer
Darstellung durchzuführen. Normalerweise läßt sich dann ein homogener
Weichteiltumor auf dem Promontorium ( *ORPXVW\PSDQLFXP7XPRU ) oder am Bulbus
venae jugularis ( *ORPXVMXJXODUH7XPRU ) mit Arrosion der umgebenden knöchernen
Strukturen darstellen (). Bei Kontrastmittelgabe kommt es zu einem intensiven,
frühen Enhancement.
-38Während man die CT als das primäre bildgebende Element betrachten kann, nutzt man
die MRT, um ein hervorragendes, detailgenaues Bild des weichen Tumorgewebes zu
bekommen (). Es kann ebenso besser die Beziehung des Tumors zur
angrenzenden V. jugularis und der A. carotis, sowie die intrakranielle Ausbreitung
darstellen ().
Wenn man die MRT zur Darstellung wählt, sind die T2-Bilder geeigneter, um kleine
Läsionen zu identifizieren, da hier die Signalbildung gegenüber allen anderen Dingen in
der Umgebung sehr verschieden ist. Die T1-Bilder gewähren einem sowohl einen
besseren Einblick über die partielle Aufteilung des inneren Tumorgewebes und eine
bessere Beurteilung der Beziehung zu den Gefäßen, als auch über die intrakranielle
Tumorausbreitung. Es wurde bei Patienten mit Glomus jugulare Tumoren eine
heterogene Signalintensität bei prä- und post-kontrastmittelverstärkten MR-Bildern
gezeigt, die auch Signalauslöschungen beinhalten. Dieses Phänomen rührt von den
verschiedenen Flow-Geschwindigkeiten im Tumor her und ist in der Literatur als
3IHIIHU6DO]3KlQRPHQ beschrieben. Es entsteht dadurch, dass in die Tumormatrix die
dunklen Querschnitte größerer Arterien eingestreut sind. Die Tumoren wirken daher
getüpfelt. Eine Kalzifizierung kann ebenso eine Signalverstärkung in den MR-Bildern
hervorrufen. Sie ist jedoch bei den neoplastischen Läsionen des Felsenbeins selten
().
6WHZDUG hat 1997 einen Artikel über den Nutzen und die Indikation von einer Magnetresonanzangiographie bei der Evaluation von Glomustumoren geschrieben. Er ist der
Ansicht, daß die MRA zum einen die Risiken der herkömmlichen Angiographie
ausschließt und zum anderen die Vorteile der Diagnosestellung in sich trägt. Er bezieht
sich auf zwei anerkannte Methoden der MRA. Zum einen auf das Verfahren der 7LPH
RIIOLJKW0HWKRGH und zum anderen auf das Verfahren der 3KDVHQDQJLRJUDSKLH ().
Die ersten Bilder der folgenden Abbildung dienen als Beispiel für die CT-Diagnostik
bei Glomustumoren
-39-
a
b
c
-40-
Glomus tympanicum Tumor
d
$EELOGXQJ7HLOD]HLJWGDV&7HLQHV*-77HLOEGDV&7HLQHV*777HLOFGDV
057HLQHV*-7XQG7HLOGGDV057HLQHV*77
Die weiter folgenden Bilder zeigen das Wachstum eines Glomustumors mit Hilfe der
Kernspintomographie. Die Ausdehnung, die Erscheinungsform und die Lage der
Glomustumoren werden durch die Bearbeitung der MRT-Bilder in verschiedenen
Ebenen möglich, wie man anhand dieser Abbildung sehen kann.
$QJLRJUDSKLH,QVWUXPHQWDULXPXQG.RQWUDVWPLWWHO
Zur Diagnose und vor allem auch während des Vorganges der präoperativen
Embolisation wird das Verfahren der Digitalen Subtraktionsangiographie ( '6$)
angewandt. Das Prinzip dieser Technik ist Grundlage für das Verständnis des
Embolisationsvorganges.
-41Es besteht darin, dass auf dem Wege der rechnergestützten, automatischen Subtraktion
des Leerbildes vom durch Kontrastmittelinjektion erzeugtem Füllungsbild der
Gefäßkontrast durch Unterdrückung des Bildhintergrundes so angehoben wird, dass mit
äußerst geringen Kontrastmittelmengen, im Vergleich zur herkömmlichen
Angiographie, diagnostisch ausreichende Informationen erhalten werden. Es wird bei
dem rechnergestütztem Weg ein analoges Bild in ein digitales Bild umgewandelt. Die
'6$ ermöglicht die Einsparung größerer Kontrastmittelmengen und andererseits auch
eine Reduzierung des Flows und der Kontrastmittelkonzentration. Die '6$ zeigt einen
hypervaskulären Tumor. Wenn es sich um Tumoren des Felsenbeines handelt, kann
man auf den Bildern eine überwiegend arterielle Versorgung über die A. pharyngea
ascendens ausmachen.
Die wesentlichen Vorteile der '6$:
]XYHUOlVVLJH(UIDVVXQJGHVYDVNXOlUHQ$XIEDXVGHU]XHPEROLVLHUHQGHQ
/lVLRQ
1DFKZHLVVRJHQDQQWHUJHIlKUOLFKHU*HIl‰HZHOFKHPLWGHU$FDURWLV
LQWHUQDE]Z$YHUWHEUDOLVDQDVWRPRVLHUHQVRZLHVROFKHZHOFKHDQGHU
9HUVRUJXQJYRQ+LUQQHUYHQEHWHLOLJWVLQG
(UKHEOLFKH9HUNU]XQJGHU=HLWGDXHUGHV(LQJULIIV
9HUPLQGHUXQJGHU+lXILJNHLWGHV$XIWUHWHQVYRQ.RPSOLNDWLRQHQZLH]%
*HIl‰VSDVPHQ
a
b
c
-42-
d
1
2
4
5
3
6
$EELOGXQJ7HLODEXQGF]HLJHQ)URQWDOXQG6DJWDOVFQLWWHGHU+DOVXQG
.RSIDUWHULHQXQG7HLOG]HLJWGHQLPIROJHQGHQ7H[WEHVFKULHEHQHQHUIROJUHLFKHQ
(PEROLVDWLRQVYRUJDQJHLQHV*ORPXVW\PSDQLFXP7XPRUV
-43Diese Abbildung zeigt zuerst anatomische Skizzen der arteriellen Gefäßversorgung der
Kopf-Hals-Region. Vergleichend mit den Angiographiebildern kann man dem Verlauf
zur Embolisation so besser folgen.
Auf dem ersten Bild erkennt man eine selektive Darstellung mit Ultravist 300 über
einen Bentson-Katheter. Es wird hier die linke A. carotis externa mit ihren abgehenden
Gefäßen in seitlicher Projektion sichtbar. Vorher ist schon eine gemeinsame Darstellung
mit der A. carotis interna erfolgt, um eine eventuelle Tumormitversorgung
auszuschließen. Auf diesem Bild erkennt man eine einzelne Tumorgefäßversorgung
eines Glomus tympanicum Tumors durch die linke A. stylomastoidea.
Das zweite Bild zeigt den gleichen Sachverhalt, nur ist die Aufnahme in a.-p.-Technik
durchgeführt worden. Ebenso unterstreicht das dritte Bild, in 45 °-Schrägprojektion
aufgenommen, den vorher festgestellten Befund. Es wird eine einzige
Tumorgefäßversorgung durch die A. stylomastoidea in allen drei Aufnahmen deutlich.
Bei der nächsten Aufnahme hat die Patientin ihren Kopf auf Anweisung nach rechts
gedreht. Diese Aufnahme erfolgte superselektiv durch eine Kontrastmittelgabe von
Ultravist 300 über einen Transit-Katheter. Man erkennt superselektiv die
Tumorgefäßversorgung durch die A. stylomastoidea.
Das folgende Bild zeigt superselektiv nach durchgeführter Embolisation mit
Konturpartikeln ( *U|‰HYRQ±γP ) ein komplett erfolgreiches
Embolisationsergebnis.
Die abschließende Aufnahme ist wiederum eine selektive Darstellung der A. carotis
externa, auf der die Patientin ihren Kopf auf Anweisung nach rechts gedreht hat. Sie
zeigt noch einmal zur Kontrolle, daß keine weitere Gefäßversorgung des Glomustumors
mehr vorhanden ist. Das Embolisationsergebnis wurde als erfolgreich gewertet. Die
Gefäßpunktion erfolgt heute im allgemeinen nach der vor mehr als 30 Jahren
entwickelten 6HOGLQJHU7HFKQLN (). Bei fast allen interventionell-radiologischen
Verfahren wird ein Kontrastmittel benötigt. Heute werden zu diesem Zweck jodhaltige,
wasserlösliche Kontrastmittel eingesetzt (). Bei uns sind dies vor allem Ultravist
und Solutrast.
-446]LQWLJUDSKLH
Der Nachteil aller der bisherigen Untersuchungsmethoden ist, dass keine funktionellen
Daten über den Tumor erhoben werden können (). 5RFNDOO hat eine Studie 1990
über den Gebrauch der Radionucleotid-Szinitigraphie gemacht, die die physiologische
Tumorausdehnung verbildlichen kann. Als Radionucleotid hat der Autor anfangs Iod
123- und Iod 131- MIBG benutzt, das sich auch schon bei der Schilddrüsendiagnostik
bewährt hatte, jedoch recht teuer ist. Das Agenz Technetium 99m hat es jedoch
überflügelt, da es preiswerter ist und auch die Strahlendosis geringer als bei den
Iodpräparaten ist. Laut 0DXUHD liegt die Sensitivität von Iod-131-MIBG bei 82 % und
die Spezifität bei 100 % für Glomustumoren. Er hebt die Rolle der MIBG-Szintigraphie
im Zusammenhang mit der Diagnose und dem Management bei malignen
Glomustumoren hervor (). Keiner der Patienten des hier bearbeiteten Kollektivs hat
sich im Laufe der Behandlung einer solchen szintigraphischen Untersuchung
unterzogen, so dass in den späteren Kapiteln nicht näher auf diese Art der Diagnostik
eingegangen wird.
-45-
%HKDQGOXQJVDUWHQ
(PEROLVDWLRQ
Im Jahre 1930 setzte %URRNHV die Methode der arteriellen Embolisation zur nichtoperativen Behandlung einer traumatischen Carotis cavernosus Fistel ein. Es kam in
diesem Beispiel zu schweren neurologischen Ausfällen (). Seit Beginn der 60er Jahre
breitete sich die Katheterangiographie rasch aus und zog an vielen radiologischen
Zentren eine nahezu ebenso schnelle Entwicklung der Katheterverschlußbehandlungen
mit sich ().
Die Hauptindikationsgruppen für Embolisationen sind:
%HKDQGOXQJYRQ%OXWXQJHQ
9HUVFKOX‰YRQ*HIl‰PL‰ELOGXQJHQ
2UJDQE]Z7XPRUDXVVFKDOWXQJ
Abhängig von der Indikation ergeben sich auch an das Embolisat und an die
Verschlußtechnik ganz unterschiedliche Anforderungen. Je nachdem, ob ein Embolisat
große Arterien, kleine Arterien, Arteriolen oder Kapillaren erreichen soll, muß seine
endgültige Lage im Gefäßbett, also die Verschlußebene, auf der einen Seite zuverlässig
voraus bestimmbar sein, als auch individuell variierbar sein. Die Verschlußebene ist
definiert durch den Gefäßquerschnitt, der am periphersten vom Embolisat erreicht wird.
Dies ist unabhängig von der Embolisatmenge.
Das Prinzip ist eine regionäre Drosselung der Blutzufuhr. Es ist eine Ischämie oder
Nekrose des nachgeschalteten Organsystems zu vermeiden. Die Verschlußebene muß so
gewählt werden, dass eine Restperfusion über natürliche Kollateralen erhalten bleibt.
Der Erfolg der Behandlung einer Gefäßmißbildung ist laut .DXIIPDQQ und 5LFKWHU
allein davon abhängig, ob es dem Embolisateur gelingt, die Läsion primär im Zentrum
zu treffen ().
-46Eine Tumorzerstörung durch Embolisation ist nur dann möglich, wenn ein primärer und
homogener Verschluß des arteriellen Gefäßkompartimentes mit Anoxie im gesamten
Tumor über einen langen Zeitraum und effizienter Ausschaltung der tumortypischen
Versorgung gegeben ist.
Die Vielzahl interventionell-radiologischer Verfahren, die heutzutage angewandt
werden, erfordern auch unterschiedliche Arbeitsmaterialien. Speziell für
Embolisationen stehen Materialien, wie Punktionsnadeln und -kanülen, Führungsdrähte,
Katheter, Kontrastmittel und wiederum verschiedene Embolisationsmittel zur
Verfügung.
$EELOGXQJ(PEROLVDWLRQVDUEHLWVSODW]PLW(PEROLVDWLRQVPDWHULDOLHQXQG
%LOGJHEXQJVPLWWHOQ
-479DODYDQLV faßte 1987 wesentliche Voraussetzungen für die Durchführung solch
interventioneller Eingriffe zusammen (, ):
HLQHNRUUHNWH,QGLNDWLRQVVWHOOXQJ]XU(PEROLVDWLRQPLW$EZlJHQYRQ1XW]HQ
XQG5LVLNHQGHU1HEHQZLUNXQJHQ
%HVWLPPXQJGHU$UWXQGGHV=LHOVGHUGXUFK]XIKUHQGHQ(PEROLVDWLRQ
SUlRSHUDWLYSDOOLDWLYGHILQLWLYWKHUDSHXWLVFK
3Ul]LVHDQJLRPRUSKRORJLVFKHXQGKlPRG\QDPLVFKH$QDO\VHGHU]X
HPEROLVLHUHQGHQ/lVLRQ/lVLRQPLWVFKQHOOHPE]ZODQJVDPHQ'XUFKIOX‰
PXOWLNRPSDUWLPHQWHOOHUE]ZPRQRNRPSDUWLPHQWHOOHU$XIEDX
9HUPHLGXQJYRQIUGLH(PEROLVDWLRQXQJQVWLJHQ%HGLQJXQJHQZLH
*HIl‰VSDVPHQLP]XHPEROLVLHUHQGHQ*HIl‰JHELHW2NNOXVLRQGXUFKGHQ
.DWKHWHUGHV]XU/lVLRQKLQIKUHQGHQ*HIl‰HV
(UNHQQXQJXQG9HUPHLGXQJYRQJHIlKUOLFKHQ6LWXDWLRQHQXQGVRPLWYRQ
SRWHQWLHOOHQ.RPSOLNDWLRQVTXHOOHQZLH$QDVWRPRVHQ]ZLVFKHQbVWHQGHU$
FDURWLVH[WHUQDXQGGHU$FDURWLVLQWHUQDE]Z$YHUWHEUDOLV
$XVZDKOGHVJHHLJQHWHQ(PEROLVDWLRQVPDWHULDOHVXQWHU%HUFNVLFKWLJXQJ
GHU$UWGHU/lVLRQGHU$UWGHUYHUVRUJHQGHQ*HIl‰HGHV*UDGHVGHU
HUUHLFKWHQVXSHUVHOHNWLYHQ.DWKHWHULVLHUXQJ
'XUFKIKUXQJYRQ.RQWUROODQJLRJUDSKLHQZlKUHQGGHV
(PEROLVDWLRQVYRUJDQJHV]XUUHFKW]HLWLJHQ(UIDVVXQJGHUVLFKODXIHQG
lQGHUQGHQ+lPRG\QDPLN
8. $GlTXDWHDQJLRJUDSKLVFKH.RQWUROOHQDFK$EVFKOX‰GHU(PEROLVDWLRQ
Die A. carotis externa stellt das für diese Arbeit interessante Stromgebiet dar. Es ist
ebenso das Stromgebiet, in welchem am häufigsten Embolisationen durchgeführt
werden.
-48Die gefäßreichen Glomustumoren gehören neben Meningeomen zu den
Hauptindikationen für eine Embolisation (). Embolisationen in diesem
Stromgebiet werden normalerweise als präoperative Maßnahme bei operablen Tumoren
durchgeführt.
7DEHOOH*HIlKUGHWH*HIl‰HQDFK*DUFLD0RQDFR
$UWHULH
$PD[LOODULD
LQWHUQD
6SH]LILVFK
6SH]LILVFKHU
JHIlKUGHWHU$VW
9HUODXI
-
Infraorbitaler Ast
-
Fissura orbitalis inferior
-
Meningo- ophthalmischer
-
Fissura orbitalis superior
Ast
-
transmalar
-
3HULSKHUH
QHUY|VH
,QWUDFUDQLDOH
$QDVWRPRVHQ
9HUVRUJXQJ PLW5HJLRQ
-
V, der 1. Ast
Äste der A. orbitalis /
ophthalmica
Recurrent- meningealer
Ast
$PD[LOODULD
LQWHUQD
-
Temporal-anteriorer Ast
-
Cavernöser Ast
-
Foramen spinosum
-
V, der 2. Ast
-
A. meningea accessoria
-
Foramen ovale
-
V, der 2.
Siphon der A. carotis
-
A. des Foramen rotundum
-
Foramen rotundum
und3. Ast
interna
-
$
-
DVFHQGHQV
SKDU\QJHDOLV
$PD[LOODULD
LQWHUQD
$
SKDU\QJHDOLV
DVFHQGHQV
$DXULFXODULV
Superiorer pharyngealer
-
Foramen lacerum
Ast
-
Foramen jugulare
-
Jugularer Ast
-
Foramen hypoglossum
-
Hypoglossaler Ast
-
V, der 2. Ast
Plexus
parasympathicus
-
VI, IX, X, XI
-
XII
SKDU\QJHDOLV
DVFHQGHQV
interna
Petrosaler Ast
-
Canalis petrosum
-
VII
-
Anteriorer tympanischer
-
Canalis tympanicus
-
Chorda
Intrapetröse A. carotis
tympani
interna
Ast
anterior
Temporalregion:
-
A. vidianis
-
Canalis vidianis
-
N. vidianus
-
Superiorer pharyngealer
-
Foramen lacerum
-
Jacobson-
Temporalregion:
Ast
-
Jacobsonscher Kanal
scher Nerv
Intrapetröse A. carotis
-
Inferiorer tympanischer
-
VII
-
VII
interna
Ast
-
Stylomastoidaler Ast
-
Canalis facialis
Temporalregion:
Intrapetröse A. carotis
interna
RFFLSLWDOLV
$
Paraselläre Region:
Siphon der A. carotis
-
SRVWHULRU$
$RFFLSLWDOLV
Paraselläre Region:
-
C1- Anastomose
-
Erster cervicaler Raum
-
C1
-
C2- Anastomose
-
Zweiter cervicaler Raum
-
C2
Oberer cervicaler
Raum:
A. vertebralis
-
Hypoglossaler Ast
-
Musculospinaler Ast
-
Dritter cervicaler Raum
-
C3, XII
und Foramen
-
C3, C4, XI
hypoglossum
-
Dritter und vierter
cervicaler Raum
Oberer cervicaler
Raum:
A. vertebralis
-49Es werden unterschiedliche Embolisationsmaterialien benutzt. Die gängigsten sind:
*HOIRDP, ,YDORQ, O\RSKLOLVL]HG'XUDPDWHU, %XFU\ODWH und6LOLNRQ (). Die
charakteristischen Eigenschaften der Embolisate genau zu kennen ist entscheidend,
denn nur so kann man zu einer optimalen Entscheidung bei der Auswahl der Embolisate
kommen.
Die wichtigsten Materialcharakteristika sind folgende:
3DUWLNHOJU|‰H
5|QWJHQGLFKWH
9LVNRVLWlW
2NNOXVLRQVPHFKDQLVPXV
%LRORJLVFKHV9HUKDOWHQ
5HNDQDOLVDWLRQ
$SSOLNDWLRQVWHFKQLN
Es gibt drei verschiedene Gefäßarten, aus denen sich die Glomustumoren
zusammensetzen können. Zum einen das zentripetal orientierte, intratumorale
Arteriolen mit dem Durchmesser von ca. 90 γm in der Peripherie und 300-600 γm
zentral. Zum anderen intratumorale, zwischenarterielle Anastomosen und als letzte
Gruppe direkte Kommunikationen zwischen intratumoralen Arteriolen und Venen,
sowie Sinusoiden (). Laut 9DODYDQLV müssen die Embolisationspartikel kleiner als
90 γm sein, um Teile des Tumors superselektiv verschließen zu können.
Der Begriff Partikelgröße ist, strenggenommen, nur für feste Substanzen zulässig. Er
läßt sich jedoch auch auf flüssige Substanzen übertragen, bei denen er dann die
Verschlußebene im Gefäßbett definiert.
-50Die Röntgendichte entscheidet über die Kontrollierbarkeit des Embolisates während des
Eingriffes und ist damit sowohl für die Effektivität, als auch für das Auftreten
möglicher Komplikationen verantwortlich. Die Viskosität bestimmt das Flußverhalten
des Embolisates und damit den Transport zuerst im Katheter und dann im Gefäß.
Die Kenntnis des Okklusionsmechanismus ist besonders bei der Tumorembolisation
wichtig. Dieser Mechanismus beeinflußt zusammen mit der Viskosität die homogene
Verteilung des Embolisats im arteriellen Gefäßkompartiment des zu embolisierenden
Tumors. Das biologische Verhalten beinhaltet den spezifischen Einfluß auf das
Gefäßendothel und das benachbarte Gewebe. Darunter sind z.B. eventuelle entzündliche
Reaktionen und der biologische Abbau der Substanzen zu verstehen. Es ist damit auch
das Ausmaß und die Geschwindigkeit der Rekanalisation betroffen.
Diese Faktoren beeinflussen die Auswahl des zu benutzenden Katheters und der
Applikationstechnik. Die Ursachen von Komplikationen hängen sicherlich auch zu
einem großen Teil von der Erfahrung des Radiologen und der klinischen und
anatomischen Konstellation ab.
Der Okklusionsmechanismus beruht auf einer Kombination zweier Mechanismen. Als
erstes erfolgt die mechanische Verlegung des Gefäßlumens, der dann die
Thrombozytenaggregation an den an der Spirale angehefteten Fäden folgt. Bei schweren
Gerinnungsstörungen ist mit einer Verzögerung zu rechnen.
Das biologische Verhalten bezieht sich weitgehend auf eine entzündliche
Gewebsreaktion durch das Metall- und Fasermaterial bedingt. Histologische
Langzeituntersuchungen haben bisher eine milde Fremdkörperreaktion gezeigt ().
Rekanalisationen sind bei der Wahl dieses Verfahrens relativ selten. Sie wurden bisher
in Fällen berichtet, wo das Zielgefäß relativ groß war und ein falsches Größenverhältnis
zwischen dem Spiraldurchmesser und des Gefäßlumens vorlag. Eine Wiedereröffnung
des nachgeschalteten Stromgebietes ist bei Vorhandensein einer guten Kollateralversorgung relativ häufig. Dies ist jedoch im Vergleich mit den anderen
Embolisationsmaterialien nicht ungewöhnlich.
-51Die Applikation erfolgt letztendlich über ein sogenanntes Applikationsset, welches
einen Katheter, eine Spirale und den passenden Führungsdraht zum Vorschieben
enthält. Diese drei Komponenten können frei kombiniert werden. Man muß nur darauf
achten, dass die entsprechenden Größen der einzelnen Komponenten aufeinander
abgestimmt sind, da sich sonst Komplikationen, wie z.B. das Verhaken von Spiralen im
Katheter ereignen können.
Der Führungskatheter für die Verwendung von Mikrospiralen ist sehr weich und er läßt
sich nur über die Verwendung von einem Außen- ( 0XWWHU- ) Katheter im Gefäß
plazieren.
Komplikationen treten laut Literatur relativ häufig auf und betreffen in erster Linie
Fehlpazierungen (). Sie treten vor allem folgendermaßen in Erscheinung:
EHLVXSHUVHOHNWLYHU6RQGLHUXQJGXUFK(LQODXIHQLQGDVEHQDFKEDUWH*HIl‰
GXUFK=XUFNUXWVFKHQGHU6SLUDOHDXVGHUSHULSKHUHQLQHLQH]HQWUDOH3RVLWLRQ
GXUFK5HIOX[LQGLH$RUWD
GXUFKNHLQHRGHUXQ]XUHLFKHQGH$ENRSSOXQJGHU6SLUDOHDXVGHP.DWKHWHU
GXUFK*HIl‰YHUOHW]XQJEHLGHU3OD]LHUXQJ
Seltener ist eine venöse Verschleppung der Spiralen. Die Ursachen für eine
Fehlplazierung sind vielfältig, jedoch werden die Komplikationen bei der Behandlung
der Glomustumore besonders hervorgehoben. Es ist meist bei der Embolisation der
Tumoren nötig, bis in die sehr kleinen Gefäße superselektiv vorzudringen. Ein zu
kleiner Gefäßquerschnitt kann das Aufrollen der Spirale verhindern und somit wird der
Führungskatheter beim weiteren Vorschieben des Drahtes zurückgehebelt.
-52Die Spirale kann beim Zurückziehen des Katheters ebenfalls zurückgleiten, obwohl es
den Anschein hatte, den Katheter verlassen zu haben. Das passiert meist bei der
Sondierung kleiner Gefäße, wenn die Spirale, aufgrund der zu starken Reibung an der
Gefäßwand ungenügend vor läuft.
Zur Indikation dieses Verfahrens ist allgemein zu sagen, dass es immer dann indiziert
ist, wenn die Größe der Spirale im entfalteten Zustand der Größe des zu okkludierenden
Gefäßes entspricht. Sie hat ihre größte Bedeutung bei der Okklusion von Angiomen und
gefäßreichen benignen Tumoren, wie z.B. den Glomustumoren. Meistens müssen
mehrere Spiralen verwendet werden (). Da die Spiralen keinen kapillären Verschlußtyp
erzielen können, ist ihre Verwendung zur Embolisation von malignen Tumoren nicht
sinnvoll.
Ivalon ist ein Polyvinylalkohol und wurde als Embolisationsmaterial Mitte der 70er
Jahre von 7DGDYDUWK\ und Mitarbeiter eingeführt. Hierbei handelt es sich um eine vom
Organismus nicht resorbierbare, wasserunlösliche Substanz, die in einer Schwammform
vorliegt (). Es wird heute vielfach eine im Handel erhältliche geraspelte Form
angewandt. Die Partikelgröße bei dieser geraspelten Form liegt im trockenen Zustand
zwischen 0,38 und 0,89 mm (). Sie nimmt in Verbindung mit Wasser um den Faktor
zehn zu.
Das Ivalon an sich hat keine Röntgendichte. Deshalb wurde zur Kontrastierung
entweder 60%iges Bariumsulfat oder Tantalpulver beigemischt. Heutzutage ist jedoch
die Beimengung von wasserlöslichem Kontrastmittel gebräuchlicher.
Die Viskosität und Reibung hängt von der Ausdehnungsfähigkeit dieser Substanz, von
der Konzentration und dem Mischungsverhältnis ab. Es lassen sich also keine genauen
Daten dazu angeben.
Der Okklusionsmechanismus beruht auf einer mechanischen Verlegung des
Gefäßlumens. Es ist wichtig, zu wissen, dass der Ausdehnungsmechanismus von Ivalon
ungefähr 30 Sekunden im wäßrigen Milieu benötigt. Der Okklusionsmechanismus ist
daher stark modifiziert, wenn es innerhalb dieser Zeit injiziert wird.
-53Das bedeutet, wenn es als reine Trockensubstanz appliziert wird, resultiert ein sehr
peripherer Transport, verbunden mit einer maximalen intravasalen Ausdehnung des
Embolisats. Wenn es aber im Gegensatz dazu im ausgedehnten zustand verwendet wird,
resultiert ein Transport auf eine Verschlußebene in den Bereich der mittleren und mehr
der kleineren Arterien.
Das biologische Verhalten beinhaltet mehrere unterschiedliche Faktoren. Es ist
intravasal vom Körper nicht abbaubar, da es aus den nicht abbaubaren Komponenten
Vinylalkohol und Formaldehyd besteht. Es verbleiben auch an der Oberfläche des
Kondensationsproduktes immer geringfügige Formaldehydreste, die möglicherweise für
eine milde Entzündungsreaktion der Gefäßwand mitverantwortlich sind. Toxische
Reaktionen sind aber bisher noch nicht nachgewiesen worden. ().
Rekanalisationen sind nach korrekter Durchführung der Embolisation mit diesem
Material nicht denkbar. Nur wenn durch Verwendung einer zu geringen Menge von
Ivalon der primäre Gefäßverschluß auch durch sekundäre Thrombosierung in diesem
Bereich aufgetreten ist, kann durch endogene Lysevorgänge zumindest eine
Teilrekanalisation erreicht werden. Dadurch sind auch am ehesten die
Rezidivhämaturien nach Ivalonembolisation von Nierentumoren zu erklären (). Die
alleinige Verwendung von Ivalonpartikeln bei der Embolisation von Glomustumoren
empfiehlt sich nur als kurzfristige Lösung vor der Operation ().
Die Applikationstechnik erfordert in diesem Falle keine speziellen Kathetersysteme. Es
gelten die im allgemeinen für Embolisationen zulässigen Regeln. Man sollte eine
ausreichend superselektive Katheterposition anstreben, eine mäßige
Injektionsgeschwindigkeit wählen und bei Einsetzen der arteriellen Stase die Injektion
beenden. Die Ausdehnungsfähigkeit des Materials sollte auf jeden Fall berücksichtigt
werden.
Als Komplikationen sind hauptsächlich, Fehlembolisationen, die Verschleppung des
Embolisates über arterielle Kollateralen und beim Vorkommen arterio-venöser Fisteln
der Übertritt des Embolisates in das venöse System mit den möglichen Konsequenzen
einer Lungenembolie, zu nennen.
-54Die Indikation zur Embolisation mit Ivalon ist am ehesten bei der Organ- , bzw.
Tumorausschaltung oder zur Gewebsnekrotisierung gegeben. Besonders in der
Neuroradiologie ist die Verwendung von Ivalon gebräuchlich.
Es gibt verschiedene Meinungen, in welchem präoperativen Zeitraum die Embolisation
stattfinden soll, jedoch ist die am häufigsten gewählte Methode, die der Embolisation
24-72 Stunden vor der Operation ().
Zusätzlich muß man erwähnen, daß heute das moderne Verfahren der transarteriellen
Tumorembolisation eine alternative Möglichkeit für Patienten, die nicht operiert werden
können, bietet (). Ebenso erschien 1994 ein Artikel von %*HRUJH, der eine neue
Möglichkeit der Technik der direkten, intraoperativen, intratumoralen Embolisation von
intra- und extrakraniellen Tumoren behandelt. Die Studie bezog sich auf 21 Patienten,
unter denen es zu keinen größeren Komplikationen kam und alle Operationen mit
geringem Blutverlust von statten gingen (, ). Die notwendige Heparinisierung
wegen des Eingriffs des Embolisation, egal zu welchem Ziel, ist unumstritten ().
Nach Meinung einiger Autoren, steigert die Embolisation als Nebeneffekt die
Radiosensibiltät der Glomustumoren (). Eine Voraussetzung zur Embolisation im
Vaskularisierungsgebiet der A. carotis externa ist die Anwendung der transfemoralen,
superselektiven Katheterisierungstechnik, die von 'MLQGMLQ 1978 entwickelt wurde ().
Bei der PTE (SHUNXWDQHWUDQVOXPLQDOH(PEROLVDWLRQ) erzielt man den Verschluß einer
ganzen Reihe von arteriellen Zuflüssen ().
2SHUDWLRQ
Bei den Paragangliomen des Os temporale ist nicht bei allen Autoren das operative
Vorgehen die Therapie der Wahl. Nach +RRSOH gibt es 1989 Berichte über Patienten,
die einen solchen Tumor ohne jede Art von Behandlung lange Zeit, z.B. 20-30 Jahre,
überlebt haben (). %UDPPHU empfiehlt 1984 die Operation dieser Art von
Glomustumoren, als die richtige Therapie ().
-55-DFNVRQ hat 1990 einen Artikel über die Behandlung von Glomustumoren der
Temporalregion geschrieben. Er ist zu dem Schluß gekommen, dass die früheren
chirurgischen Einschränkungen nicht mehr länger als solche gelten ():
LQWUDNUDQLHOOH$XVEUHLWXQJGHV7XPRUV
(LQEH]LHKHQGHU$FDURWLVLQWHUQD
$XVEUHLWXQJGHV7XPRUVLQV)RUDPHQPDJQXP
:DFKVWXPGHV7XPRUVXQWHUKDOEGHV6FKOlIHQEHLQHV
Bei einer Radikaloperation des Tumors kommt es oft, wegen der notwendigen
Resektion der in den Tumor eingebetteten Nerven, zu einer Defektheilung (). Es ist
bei Entfernung eines Glomus jugulare Tumors die Mitresektion der V. jugularis und des
N. hypoglossus nicht zu umgehen ().
Nach *HRUJHsank 1992 die OP-Mortalität auf etwa null bis fünf Prozent und die Rate
der inkompletten Entfernung der C- und D-klassifizierten Tumore auf ungefähr 15 %.
Jedoch stellten sehr große und exzessive Tumore immer noch eine chirurgische
Herausforderung () dar. Im deutschsprachigen Raum werden meist auch sehr
ausgedehnte Glomustumoren erfolgreich operiert und in diesen Fällen nicht auf die
Strahlentherapie ausgewichen (), während im angloamerikanischen Raum die
Strahlentherapie oft Mittel der Wahl ist (, ). %*HRUJH beschrieb 1992 den
chirurgischen Ablauf bei der normalen infratemporalen Technik zur Operation von
Glomustumoren, die von 8)LVFK entwickelt wurde (,).
$EELOGXQJLQWUDRSHUDWLYHV/LYHELOGHLQHV*ORPXVMXJXODUH7XPRUV
-56Zuerst sollen alle Gefäß- und Nervenelemente ( $FDURWLVLQWHUQD9MXJXODULVLQWHUQD
XQGGHU,;XQG;,,+LUQQHUY ) des retropharnyngealen Raums im Nacken freigelegt
werden, damit sie gut beurteilbar sind. Dann wird vom Operateur eine Craniektomie des
lateralen Teils der Fossa posterior mit Resektion des Processus mastoideus
durchgeführt. Daraufhin wird der Sinus sigmoideus zuerst eröffnet und durch Ligation
okkludiert. Nach diesem Schritt wird das Felsenbein vom Hals-Nasen-Ohren-Chirurgen
aufgebohrt, das Mittelohr eröffnet und der N. facialis freigelegt. Wenn es nötig ist, wird
der Canalis caroticus abgedeckt. Der Tumor kann nun gelöst und entnommen werden.
Der Autor empfiehlt, den Subarachnoidalraum nicht vor Entfernung aller eventuellen
extraduralen Anteile, zu eröffnen. Am Ende der Entfernung der extraduralen Anteile
steht die Koagulation der Dura des Foramen jugulare und der Fossa posterior. Wenn es
eine intradurale Ausbreitung gibt, kann die auch in einer zweiten, den Patienten
wahrscheinlich weniger belastenden Operation, acht bis zehn Tage später, behandelt
werden. Der exakte Wundverschluß ist extrem wichtig. Der äußere Gehörgang muß wie
ein blinder Sack verschlossen werden. Die eustachische Höhle wird mit Knochenstaub
und einem Muskelpropfen gefüllt. Der Defekt der Dura wird mit einem Stopfen
Temporalisfaszie gedeckt und das Operationsfeld mit Bauchfett aufgefüllt. Zum Schluß
wird der M. sternocleidomastoideus wieder angenäht und der Hautschnitt verschlossen.
Danach erfolgt eine Drainage für etwa drei bis fünf Tage.
Das moderne Konzept für solch eine Art von Operation sieht laut )LVFK so aus, dass
eine Kombination aus Sicherheit und Trockenheit für die Wundhöhle durch das
Erreichen eines sich selbst reinigenden Ohres gegeben wird (). Um dieses Ziel zu
erreichen, muß folgende Maßnahme ergriffen werden. Die radikale Entfernung des
Mastoids, des Antrums, des Epitympanons und dazukommend, die maximale Reduktion
des Höhlenvolumens mit extensiver lateraler Knochenentfernung und adäquater
Höhlenwandnachbildung.
In der Studie von )LVFK1994sind75 von 79 Patienten erfolgreich mit einer
Tympanoplastik ausgestattet und teilweiser Aushöhlung behandelt worden (). Der
Heilungsprozeß dauert im Schnitt drei bis vier Monate und es wurden in der bisher
dreijährigen Folgeuntersuchung gute Ergebnisse erzielt.
-57)DUULRU hat 1996 einen Artikel über verschiedene Techniken veröffentlicht, die die
Größe der postoperativen, mastoidalen Höhle reduzieren sollen. Dazu werden
verschiedene Muskel- oder periostale Rotationsklappen benutzt, die normalerweise die
Mastoidhöhle verkleinern und damit die rasche Heilung des chirurgischen Defektes
fördern. Sie können jedoch den Nachteil haben, dass durch Klappenretraktionen und
Epithelialisierung Wundheilungsstörungen auftreten, die in einer chronischen
Drainierung enden können ().
In seinem 1987 veröffentlichten Artikel über die Möglichkeiten der Mikrochirurgie des
Felsenbeins und der Schädelbasis geschrieben, ist 8)LVFK der Ansicht, dass die
permanente vordere Verlagerung des N. facialis, sowie die Möglichkeit, das gesamte
pneumatische System des Mittelohrs zu veröden, es ermöglicht haben, neue
chirurgische Zugänge zum infralabyrinthalen und apikalen Raum des Felsenbeines und
der benachbarten Schädelbasis zu entwickeln. Zusätzlich zu dem normalen
infratemporalen Weg, der unter Typ A klassifiziert wird, kommen noch Typ B und C
hinzu ().
7\S$LQIUDWHPSRUDOHU=XJDQJIU7XPRUHQLPLQIUDODE\ULQWKlUHQ5DXPGHV
)HOVHQEHLQV
$EELOGXQJRSHUDWLYHU=XJDQJIUHLQHQ7\S$*ORPXVWXPRU
7\S%LQIUDWHPSRUDOHU=XJDQJIU7XPRUHQGHU3\UDPLGHQVSLW]HXQGGHV.OLYXV
$EELOGXQJRSHUDWLYHU=XJDQJIUHLQHQ=\S%*ORPXVWXPRU
-587\S&LQIUDWHPSRUDOHU=XJDQJIU7XPRUHQGHU)RVVDWHPSRUDOLVSWHU\JRSDODWLQDXQG
GHUSDUDVHOOlUHQ5HJLRQ
$EELOGXQJRSHUDWLYHU=XJDQJIUHLQHQ7\S&*ORPXVWXPRU
Wenn es sich um Typ D-Tumoren nach der Fisch-Klassifikation handelt, sollte man
nach :DWNLQV einen postero-lateralen Zugang für die Operation wählen. Hierbei handelt
es sich um eine Modifikation des gewohnten Zuganges von Fisch, der bei Operationen
solch fortgeschrittener Tumoren noch eine recht gute Sicherung der Funktion des N.
facialis und der Wand des Meatus acusticus bietet ().
Um das jeweilige Ergebnis feststellen zu können, sollte vor und nach jeder Operation
und jeder Bestrahlung eine Angiographie, ebenso eine klinische Untersuchung,
durchgeführt werden (). Nicht wieder von selbst zurückgegangene, durch die
Operation entstandene, Beeinträchtigungen, wie z.B. die Paralyse des N. facialis, läßt
sich laut )LVFK 1991 gut durch eine N. facialis-Rekonstruktion mit autogenem
Nervengewebe beheben (, ).
Von einer definitiven Heilung nach einer Operation kann man erst nach Jahren der
Kontrolle sprechen (). Nach 6SHFWRU und +DWILHOG liegt die Rezidivrate 1972 bei
Glomustumoren im Temporalbereich bei etwa einem Drittel der Fälle, nach 5XVK 1962
bei 12 %. Diese Angabe trifft auch dann zu, wenn makroskopisch eine komplette
Resektion durchgeführt wurde (, , ).
-595DGLDWLR
Die Strahlentherapie der Paragangliome wird sehr unterschiedlich beurteilt und
angewandt. 1957 berichtete :LOOLDPV zum ersten Mal über eine Bestrahlungstherapie
bei Glomus jugulare Tumoren. Die Bestrahlung führte in diesen Fällen zu einer
Thrombose im Tumorgebiet und verkleinerte dadurch die Tumorgröße ().
Auch durch eine obliterative Endarteriitis nach Bestrahlung und begleitender Fibrose
kommt es manchmal zu einer Tumorverkleinerung (). Dies bedeutet, dass die
Bestrahlung vorrangig auf die Gefäßzellen, das Endothel, wirkt und nicht direkten
Einfluß auf die Tumorzellen hat (). 3UDVV fand 1987 heraus, dass die Chief-Zellen des
Tumors strahlenresistent sind ().
.LP beschrieb 1980 die optimale Bestrahlungsdosis mit 4000 cGy oder höher, als
Gesamtdosis über einen Zeitraum von vier Wochen. Er kam bei seinen Folgestudien auf
eine Rezidivwachstumsquote von zwei Prozent (). &XPPLQJV zeigte 1984 bei 45
Bestrahlungen von Glomus jugulare oder Glomus tympanicum Patienten, dass eine
Gesamtdosis von 3500 cGy über drei Wochen suffizient ist ().
Voraussetzungen einer gezielten und sinnvollen Radiotherapie der Glomustumoren
sind:
-
&7JHVWHXHUWH=LHOYROXPHQEHVWLPPXQJ
-
&7JHVWW]WH%HVWUDKOXQJVSODQXQJ
-
VXEWLOHVWHUHRWHFKQLVFKH%HVWUDKOXQJVWHFKQLNHQ
-
GLH9HUZHQGXQJKRFKHQHUJHWLVFKHU3KRWRQHQVWUDKOXQJ
-
]XYHUOlVVLJH,PPRELOLVDWLRQVWHFKQLNHQ
Diese Punkte ermöglichen höhere Tumordosen und damit eine größere Chance der
Rückbildung des Tumors und der Symptome ().
-600XNKHUML hat 1992 einen Bericht über die Bestrahlung von Paragangliomen der Kopfund Hals-Region herausgebracht. Von den 24 Patienten der Studie wurden die
Tumorgröße, die innere Tumormorphologie, die Flußminderung und die
Knochenerrosion vor und nach der Bestrahlung festgehalten (). Das Resultat zeigt,
dass alle Patienten nach der Bestrahlung noch einen bestehenden Tumor haben. Bei
61 % zeigte sich eine Reduktion der Tumorgröße. Nur bei einem von zwanzig Patienten
mit Knochendestruktion durch den Tumor kam es zu einer Knochenheilung.Die
Bestrahlung hat letztendlich nur einen geringen Effekt auf die Tumorzellen der
Glomustumoren selbst und eine Verringerung der Zellgröße ist selten. Laut /DOZDQL ist
1993 der Hauptgrund der Radiatio, die im Vergleich zur Operation geringere
Komplikationsrate. Durch die Unterbindung der Gefäßversorgung der Tumoren kommt
es im Vergleich zur Operation geringeren Komplikationsrate. Die schwerwiegendsten
Komplikationen sind die durch Bestrahlung verursachte bösartige Neoplasmen. Das ist
jedoch sehr selten ().
Kriterien für eine solche Diagnose sind:
YHUVFKLHGHQHUKLVWRORJLVFKHU7\SDOVGHU3ULPlUWXPRU
7XPRUXUVSUXQJLP%HVWUDKOXQJVIHOG
/DWHQ]]HLWPLQLPDOEHL-DKUHQQDFKGHUXUVSUQJOLFKHQ5DGLDWLR
Die Radiatio sollte also als Behandlungsmaßnahme für Tumoren gelten, die aufgrund
ihrer Größe und ihres Wachstums mit großen Risiken bei einer Operation verbunden
wären (, ).
.RPELQDWLRQHQ
Nach klinischen Untersuchungen von *UXEE1965 traten in 50 % der Fälle bei
alleiniger Operation lokale Rezidive auf. Andere Autoren geben sogar Zahlen von 70 %
an (). Laut *UXEE wurde bei alleiniger Bestrahlungstherapie kein Rezidiv
beobachtet (). Bei Glomus jugulare Tumoren mit Hirnnervenbeteiligung erbrachte die
Bestrahlung nach 6KDUPD ein besseres Ergebnis als die Operation ().
-61Bei zu operierenden Patienten läßt sich durch eine transarterielle Embolisation, die zu
einer Reduktion der Tumordurchblutung führt, das Operationsrisiko deutlich verringern
(). Wenn die Embolisation präoperativ erfolgte, sollte die Operation gewöhnlich in
einem Zeitraum von 48 Stunden erfolgen. Dies war auch in dieser Studie der Fall. Die
Operation sollte spätestens drei Wochen post embolisationem durchgeführt werden (
).
)H\HUDEHQG erwähnte 1989 in seinem Bericht, dass eine präoperative Bestrahlung das
operative Blutungsrisiko signifikant verkleinern kann (, ). Es gibt ebenfalls einen
Bericht über die Möglichkeit der intrakraniellen Embolisation, die als perioperative
Embolisation den operativen Zugangsweg nutzt (). Als Embolisationsmaterial bei
dieser Methode dient N-Butylcyanoacrylat, welches dann intratumoral appliziert wird.
0RUELGLWlW
Durch eine Verlagerung der Nerven bei der Operation von Glomus jugulare Tumoren,
ist eine passagere und auch dauerhafte Facialisparese möglich (). Es kann zu
Schluckstörungen durch präoperative Maßnahmen an den Hirnnerven IX und X
kommen (). Nach -DFNVRQ 1989 tritt eine Schädigung des IX. Hirnnerven in 18 %,
des X. Hirnnerven in 27 %, des XI. Hirnnerven in neun Prozent und des XII.
Hirnnerven ebenfalls in neun Prozent der Fälle auf (, ).
Die Glomus jugulare Tumoren beziehen immer den Bulbus jugularis und den Sinus
sigmoideus mit ein, was es schwierig macht, den Tumor komplett zu entfernen, ohne
den involvierten Sinus zu verletzen. Wenn dies dennoch passiert, kann es dem Patienten
ernsthafte Probleme bereiten (). Bei solcher Art von Operationen ist die
Rekonstruktionstechnik des Bulbus mit der V. saphena eine Möglichkeit, diese
Komplikation zu vermeiden.
Nach -DFNVRQ sind die chirurgischen Hauptkomplikationen die Wundinfektion, die
Meningitis in sechs Prozent, die Aspiration in 23 % und das cerebrospinale Leck in
11 % der Fälle. Es können sich natürlich auch nach erfolgreicher Operation, Jahre später
noch Rezidive bilden ().
-62/DUQHU beschrieb 1992 in einigen Fällen Hämorrhagie, Dysphagie (LQVHLQHU6WXGLH
KDWWHQGLHVYRQ3DWLHQWHQDOV6RIRUWNRPSOLNDWLRQ) und Sprach- und Ateminkompetenz als Operationsnebenwirkungen ().
Ferner kam es in einigen Fällen postoperativ zu Lungenembolien, die jedoch im
Endeffekt auf andere Risikofaktoren der Patienten zurückzuführen waren (). Es kann
bei einer Traumatisierung des N. glossopharyngeus oder eines Ödems in dem Bereich
zu einer Dysfunktion des M. levator veli palatini kommen, so dass bei Inspiration die
Gaumenbögen und der weiche Gaumen nicht angehoben werden können (). In
einem anderen Fall kam es als Komplikation zu einer intrakraniellen Hypertension und
in der Folge zu Sehen von Doppelbildern, Papillenödem und Nervenlähmung (). Die
Therapie erfolgte mit Furosemid und Steroiden.
Bei der transarteriellen Embolisation kann es auch zu verschiedenen Komplikationen
kommen. Es besteht die Möglichkeit der Katheterembolie, von Hirnnervenparesen,
anderen neurologische Ausfällen, Gefahr der Verschleppung von Embolisationsmaterial
durch Kanäle, die vor der Embolisation noch nicht sichtbar waren ().
Die häufigste Hirnnervenparese ist die des N. facialis. Zum Verständnis der
Blutversorgung des N. facialis und seiner Variationen muß man wissen, wie diese
Lähmung nach der Embolisation auftreten kann. Bei 90 % der Patienten ist der petrosale
Ast der mittleren A. meningealis media für die Versorgung des Nerven im Mittelohr
verantwortlich, jedoch bei zehn Prozent der Patienten wird der Nerv vom
stylomastoidealen Ast auricularis versorgt. Es besteht also nur bei diesen zehn Prozent
die Gefahr des Nervenausfalls durch Embolisation, da das Mittelohr bei den anderen
90 % noch von der mittleren oder accessorischen A. meningealis versorgt wird (, ).
$NWXHOOHU)RUVFKXQJVVWDQG
Bei den Embolisationstechniken gibt es mehrere moderne Methoden, die vor allem
darauf abzielen, dass Embolisationsgebiet genauer selektieren zu können und die
Strukturen, die bei einer Embolisation Schaden erleiden können, durch
Kontrollverfahren zu bewahren.
-63Wenn es z.B. Kollateralen bei der Tumorversorgung gibt, dann kann es sein, dass
embolisches Material in die intrakraniellen Gefäße gelangt. Man kann dieses durch die
Wahl von größeren Embolisationspartikeln und dem Gebrauch von resorbierbarem
Embolisationsmaterial zur zeitweisen Embolisation der Kollateralen , sowie der
Durchführung der zeitweiligen Okklusion der A. vertebralis mit einem Ballon am Sitz
des Eingangs der Kollateralgefäße verhindern ().
So gibt es z.B. das intraoperative elektrische N.-facialis-Monitoring, was Auskunft über
die Funktionalität dieses Nerven gibt und die Kontrolle des Carotis-internaVerschlusses (, , ). Fortschritte in der Bestrahlungstechnik durch CT-gestützte
Zielvolumenbestimmung, subtile stereotaktische Bestrahlungsmethoden und
hochenergetische Photonenstrahlen führen zur Applikation hoher Tumordosen und
damit auch zu einer effektiven Verkleinerung der Tumoren und zu einer geringeren
Tumorrezidivrate ().
Weiterhin garantiert die Entwicklung suffizienter Patientenimmobilistionshilfen () die
tägliche Reproduzierbarkeit der Bestrahlung und die Schonung des umgebenden
Gewebes. Bei der präoperativen Tumordarstellung ist die Gadolinium-DTPA-verstärkte
MRT gut einsetzbar, um die Glomustumoren zu identifizieren, jedoch hat es zur Zeit
noch den Nachteil, daß die Tumorstruktur mit der Knochendichte verschwimmen kann
( ). Die hochauflösende CT mit Gadoliniumverstärkung kann kleine Tumoren, die
nur wenige Millimeter groß sind, zeigen, die mit der MRT nicht mehr nachgewiesen
werden können ().
Für die Beseitigung möglicher Operationsnebenwirkungen, ist es wichtig zu wissen,
dass es heutzutage keine Läsion mehr im Verlaufe des N. facialis gibt, die nicht mit
einer Nerventransplantation behandelt werden könnte. Jedoch überschreitet die
maximale Restitution der facialen Beweglichkeit bisher noch nicht die 75 %-Hürde
(). Ebenfalls ist es zu Fortschritten bei den chirurgischen Rekonstruktionen im
Ohrbereich gekommen, die im folgenden Kapitel behandelt werden.
Bei den Operationsmethoden ist es zu Neuentwicklungen gekommen. &DUQH\
berichtete 1996 über ein intraoperatives Führungssystem, welches aus einem
roboterähnlichen geführten Arm besteht ().
-64Es verschafft dem Chirurgen CT- oder MRT-unterstützte Bilder in zwei oder drei
Dimensionen, die mit jedem Punkt im Operationsfeld verglichen werden können. Das
ist sowohl für die präoperative Planung sinnvoll, als auch für die intraoperative
Genauigkeit, die Lokalisation und Biopsie der intrakraniellen Läsionen. Weder Lichtnoch Elektronenmikroskopie und auch nicht die immunhistochemischen
Untersuchungen erlauben, die exakte Identifizierung der Glomera und ihrer Tumoren.
Der Ursprung der Tumoren bleibt also oft ein Rätsel. Die sogenannte DNA-FlowCytometric-Analyse ist entwickelt worden, um den DNA-Gehalt erst in der Gesamtzelle
und dann in der synthetischen Phase Fraktion zu bestimmen (). Es zeigte sich als
sinnvoll, diese Technik zu benutzen, um den multizentrischen Tumorursprung zu
bestimmen, wenn mehr als eine Tumorstruktur histologisch nachweisbar war.
9RJO berichtet 1993 über den Gebrauch eines Hochdosis-Gadodiamid-Kontrastmittels.
Die Zeit-Intensitätskurve der ausgesuchten Regionen, zeigte während der frühen
Verstärkung einen reproduzierbaren Ausfalleffekt, der bei allen Glomustumoren der
Schädelbasis beobachtet wurde, ohne Rücksicht auf die Tumorgröße oder deren
Lokalisation ().
Dieser Ausfalleffekt läßt sich dadurch erklären, dass sich, zu dem Zeitpunkt der
kernspintomographischen Aufnahme, das gegebene Kontrastmittel schon nicht mehr
innerhalb der Bildebene befindet. Das Ausfallsignal, was möglicherweise ein Ergebnis
des paramagnetischen Phänomens während der frühen Verstärkungsphase ist, scheint
für Glomustumoren spezifisch zu sein, da es bei anderen Hirntumoren nur zu einem
kontinuierlichen Absinken in der Zeit-Intensitäts-Kurve kam. Es gibt auch verschiedene
moderne Verfahren, die zur Erfolgskontrolle der nicht-chirurgischen Tumorbehandlung
angewendet werden. Eine zurückbleibende Masse bedeutet nicht, dass die Bestrahlungstherapie fehlgeschlagen hat. Eine Stabilisierung oder Reduktion der Größe, verringerte
Flußraten und reduzierte T2-Signale im MRT, sind nach der Bestrahlung ein Ergebnis
des Erfolges der Therapie ().
-65-
(LJHQH8QWHUVXFKXQJHQ
3DWLHQWHQ
In dem Zeitraum von 1988 bis 2001 wurden in dem Institut für Radiologie und
Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum im Knappschaftskrankenhaus
Langendreer 41 Patienten mit Glomustumoren embolisiert und, in Zusammenarbeit mit
der Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde der Ruhr-Universität-Bochum im Elisabeth
Hospital Bochum, operiert. Vier Patienten mit der klinischen Diagnose eines
Glomustumors wurden nicht operiert ( DXV$OWHUVJUQGHQ]XH[SDQVLYHU
7XPRUDXVEUHLWXQJ(PEROLVDWLRQVPL‰HUIROJXVZ. ). Vier Patienten wurden aufgrund
eines Rezidivtumors, der primär vor dem Studienzeitraum operiert wurde, behandelt.
Drei Patienten wiesen einen Rezidivtumor auf, der während der Studienzeit in einem
anderen Hospital operiert wurde. Zwei weitere Patienten befanden sich wegen eines
Rezidivtumors, der innerhalb des Studienzeitraumes auftrat, in Therapie. Insgesamt drei
Patienten haben sich im Laufe der Studie einer Radiatio unterzogen. Bei einem
Patienten wurde ein familiäres Auftreten eines Glomustumors nachgewiesen. Multipel
auftretende Glomustumoren wurden bei zwei Patienten beschrieben. In einem Fall trat
zusammen mit einem Glomus caroticum Tumor ein Glomus tympanicum Tumor auf. In
einem weiteren Fall fand sich es neben zwei Glomus caroticum Tumoren, die links und
rechts am Hals lokalisiert waren, ein Glomus jugulare Tumor.
Die Datenerhebung und Auswertung der Fakten über den Vorgang der Embolisation
erfolgte über die Angiographieprotokolle des Institutes für Radiologie und
Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum im Knappschaftskrankenhaus
Langendreer. Ebenso wurden die Angiographiebilder und die MRT-Bilder diesen o. g.
Patientenakten entnommen. Anhand der Operationsberichte, der Intensivstationsberichte, der klinikeigenen Krankenakten und der Untersuchungsberichte, vor allem der
Klinik für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde der Ruhr-Universität-Bochum im Elisabeth
Hospital Bochum sind die weiteren für diese Arbeit relevanten Daten ausgewertet
worden.
-66Ein Patient ist in der neurochirurgischen Abteilung des Knappschaftshospitals
Langendreer, ebenfalls mit Unterstützung des Leiters der Klinik für Hals-Nasen-OhrenHeilkunde der Ruhr-Universität-Bochum im Elisabeth Hospital Bochum , Prof.
Hildmann, und ein Patient im St. Agnes Hospital Bocholt, operiert worden. Auch diese
beiden Akten wurden zur Auswertung der insgesamt 41 Krankengeschichten
hinzugezogen.
6.2 0DWHULDOXQG0HWKRGH
Die Patienten wurden zuerst im St. Elisabeth Hospital aufgrund ihrer klinischen
Symptomatik untersucht. Bei allen Patienten ist der Verdacht auf einen Glomustumor
gestellt worden.
Nachdem weiterführende Untersuchungen, wie eine Sonographie, eine Computertomographie, eine Kernspintomographie, Hörfunktionstests, Labor, usw., durchgeführt
wurden, und sich die Verdachtsdiagnose erhärtete, wurden die Patienten präoperativ in
das Institut für Radiologie und Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum des
Knappschaftshospitals Langendreer überwiesen. Dort wurden die Patienten
angiographisch in DSA-Technik untersucht. Bei den meisten Patienten ist der
nachgewiesene, sehr gefäßreiche Tumor, superselektiv und erfolgreich, embolisiert
worden. Nach der Embolisation wurden die Patienten wieder ins St. Elisabeth Hospital
zurückverlegt, und dort entweder noch am gleichen Tag, oder ein bis zwei Tage später
operiert. Die Datenerfassung erstreckt sich postoperativ noch auf den gesamten
Krankenhausaufenthalt im St. Elisabeth Hospital.
Anschließend an den Krankenhausaufenthalt ist eine weitere hals-nasen-ohrenärztliche
Kontrolle empfohlen. Die Regelmäßigkeit ihrer dortigen Besuche läßt sich durch diese
Arbeit nicht nachhalten und daher läßt sich die Qualität der Nachuntersuchungen nicht
beurteilen. Einzig die Patienten, die ein Rezidiv erlangten, sind wieder im St. Elisabeth
Hospital Bochum vorstellig geworden.
-67-
(UJHEQLVVH
3DWLHQWHQGDWHQ
*HVFKOHFKWVYHUWHLOXQJ
Unter den insgesamt 41 Patienten waren 31 Frauen ( 75,61 % ) und 10 Männer
( 24,39 % ), entsprechend einem Verhältnis von 3,1 zu 1.
*HVFKOHFKWVYHUWHLOXQJ
40
30
20
10
0
31
10
Männer
Frauen
$EELOGXQJ*HVFKOHFKWVYHUWHLOXQJ
$OWHUVYHUWHLOXQJ
In den folgenden Abbildungen werden die Altersverteilungen insgesamt, für die Männer
und Frauen separat und über den Beobachtungszeitraum verteilt, graphisch dargestellt.
Der jüngste Patient war 30 Jahre alt, der älteste Patient 77 Jahre. Das Durchschnittsalter
für beide Geschlechter zusammen lag bei 55,74 Jahren, das Durchschnittsalter der
Männer lag bei 48,55 Jahren und das Durchschnittsalter der Frauen bei 59,29 Jahren.
Der Median für beide Geschlechter zusammen liegt bei 57,5 Jahren, der Median für die
Männer bei 47 Jahren, der Median für die Frauen bei 61 Jahren. Ein deutlicher Gipfel in
der Altersverteilung läßt sich in der Altersgruppe von 60 bis 70 Jahren insgesamt, aber
auch speziell bei den Frauen bemerken. Die Altersverteilung bei den Männern zeigt
keinen deutlichen Gipfel.
-68 "! #%$&"! "' ()&*+*&%#","-.
16
9 6060
14
345
8
12
9:8
10
267
6
/ 012
4
2
0
30-40
40-50
50-60
60-70
70-80
$EELOGXQJ1U*HVDPWDOWHUVYHUWHLOXQJ
;=< >%?A@CBED.?+@ >%?AF < GH+IKJ@MLAGA?+HONPRQ+HHS?+@
15
10
Anzahl Männer
5
Anzahl Frauen
0
30-40
40-50
50-60
60-70
70-80
$EELOGXQJ1U$OWHUVYHUWHLOXQJ)UDXHQXQG0lQQHUJHWUHQQW
y = -0,2102x + 473,58
100
50
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U$OWHUVYHUWHLOXQJQDFK-DKUHQ
Aus dieser Abbildung geht hervor, daß die Altersverteilung im Laufe der Jahre im
Durchschnitt auf einem relativ gleichbleibenden Niveau lag. Es gab in allen Jahren
Ausreißer nach oben und unten, doch im Mittel bewegte sich die Altersverteilung
insgesamt um das 55. Lebensjahr.
/RNDOLVDWLRQGHU*ORPXVWXPRUHQ
Von den 41 Patienten ( RSHULHUWHXQGQLFKWRSHULHUWH ) hatten 20 Patienten ( ) einen
Glomus jugulare Tumor, 19 Patienten ( ) einen Glomus tympanicum Tumor und
ein Patient ( ) einen Glomus jugulotympanicum Tumor.
-69Bei einem Patienten traten zwei Glomus caroticum Tumoren und ein Glomus jugulare
Tumor gleichzeitig auf, und ein weiterer Patient wies einen Glomus caroticum Tumor,
zusammen mit einem Glomus tympanicum Tumor auf. Ein Patient wies einen
singulären Glomus caroticum Tumor auf. Die Glomus caroticum Tumoren nehmen
einen Anteil von neun Prozent ein.
TEUVXWY ZY [
Glomus-JugulotympanicumTumor
9% 2%
Glomus-Jugulare-Tumor
46%
43%
Glomus-Tympanicum-Tumor
Glomus-Caroticum-Tumor
$EELOGXQJ1U/RNDOLVDWLRQGHU*ORPXVWXPRUHQ
6HLWHQORNDOLVDWLRQGHU*ORPXVWXPRUHQ
Unter den insgesamt 41 Patienten kamen 44 Glomustumoren vor. Insgesamt sind diese
Tumoren in 27 Fällen auf der rechten Seite und in 17 Fällen auf der linken Seite
aufgetreten. Das entspricht einem Verhältnis von rechts zu links von 1,6 zu 1 ( DXIGHUUHFKWHQ6HLWH]XDXIGHUOLQNHQ6HLWH ).
\E]^`_a b _cdb e fgdh e _ji
30
kSl&m"ngop 20
10
27
17
0
rechts
links
$EELOGXQJ1U6HLWHQORNDOLVDWLRQGHU*ORPXVWXPRUHQ
Die Glomus caroticum Tumoren traten in zwei Fällen auf der linken und in zwei Fällen
auf der rechten Seite auf. Die Glomus jugulare Tumoren verteilten sich in 11 Fällen auf
die rechte und in neun Fällen auf die linke Seite. Bei den insgesamt 19 Glomus
tympanicum Tumoren war in 13 Fällen die rechte Seite und in sechs Fällen die linke
Seite betroffen. Der einzige Glomus jugulotympanicum Tumor kam auf der rechten
Seite vor.
-70qsrt u rvw xsy&zw t {z&u t xsv
25
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20
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rechts
links
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gesamt
5
0
GCT
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GTT
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$EELOGXQJ1U6HLWHQORNDOLVDWLRQGHUHLQ]HOQHQ*ORPXVWXPRUHQ
Hieraus wird ersichtlich, dass vor allem die Glomus tympanicum Tumoren die rechte
Seite bevorzugt befallen haben. Das Verhältnis liegt hier bei: 2,17 zu 1, während das
Verhältnis beim Glomus jugulare Tumor nur bei: 1,22 zu 1 liegt und das Verhältnis
unter den Glomus caroticum Tumoren ausgeglichen ist.
7XPRUNODVVLILNDWLRQ
Die vorkommenden Tumoren sind anhand ihrer Ausbreitung, die in den
Operationsberichten und auch zum Teil in den CT-, bzw. MRT-Untersuchungsberichten
dokumentiert sind, in die Fisch- und Glasscock-Jackson-Klassifikation eingeteilt. Die
Werte beziehen sich nicht auf die Tumorrezidive und auf Glomus caroticum Tumoren.
‰Š‹Œ Žg  ‘ ’ Šg“”•“–"—"˜š™‘ ›"—&˜
16
14
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8
9
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0
Typ A
Typ B
Typ C
Typ D
$EELOGXQJ1U7XPRUYHUWHLOXQJLQGLHVHU6WXGLHQDFKGHU)LVFK.ODVVLILNDWLRQ
-717DEHOOH1U7XPRUYHUWHLOXQJQDFK)LVFK
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2001
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0
0
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2000
0
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0
2
1999
0
2
0
2
1998
0
4
1
1
1997
1
1
0
0
1996
0
2
2
0
1995
0
1
1
0
1994
0
2
0
0
1993
0
1
0
1
1992
2
0
0
0
1991
0
0
1
0
1990
0
0
1
0
1989
2
2
0
1
1988
0
0
2
0
Diese Einteilung weist darauf hin, dass die Typ-B-Tumoren unter den 41 Patienten am
häufigsten vorkamen ( 7\S,7\S,,7\S,,, 7\S,9
).
¢£¤=¥¦ §g¨¦ © ¨ª « £¬­®¬¯°±³²A« ¯&´´s°¥°µ¶ ·g¯&°µ´s¥¬
14
12
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10
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4
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0
Typ I
Typ II
Typ III
Typ IV
$EELOGXQJ1U7XPRUYHUWHLOXQJGLHVHU6WXGLHQDFKGHU*ODVVFRFN-DFNVRQ
.ODVVLILNDWLRQ
-727DEHOOH1U7XPRUYHUWHLOXQJQDFK*ODVVFRFN-DFNVRQ
-DKU
7\S,
7\S,,
7\S,,,
7\S,9
2001
0
0
0
2
2000
0
0
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1999
0
2
0
2
1998
0
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1
1
1997
1
1
2
0
1996
2
1
0
0
1995
1
1
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1994
0
2
0
0
1993
0
1
0
1
1992
1
0
0
0
1991
0
0
1
0
1990
0
0
1
0
1989
1
3
0
1
1988
0
0
2
0
Diese Abbildung stimmt mit der Aussage der vorherigen Abbildung überein, da auch
hier die mit den Typ-B-Tumoren vergleichbaren Typ-II-Tumoren dominieren ( 7\S$
7\S%7\S&7\S' ).
Wenn man die Tumorverteilung nach beiden Klassifikationen im Verlauf der Dauer der
Studie betrachtet, kann man erkennen, dass in den letzten beiden Jahren ( XQG
) die Embolisationen und Operationen an Typ-IV-, bzw. Typ-D-Tumoren stark
zugenommen hat.
7XPRUJHIl‰YHUVRUJXQJ
Anhand der Angiographieprotokolle ließ sich feststellen, aus welchen Arterien die
einzelnen Tumoren versorgt wurden. Die nachfolgende Tabelle stellt die Häufigkeit der
unterschiedlichen Gefäßversorgung der behandelten Glomustumoren dar.
-73Die Haupttumorversorgung entspringt aus der A. pharyngea ascendens erfolgt, die aus
der A. carotis externa.
7DEHOOH1U$UWHULHOOH7XPRUJHIl‰YHUVRUJXQJ
$UWHULHQ
$Q]DKO
A. meningea media
4
A. meningea posterior
1
A. pharyngea ascendens
25
A. pharyngea posterior
1
A. maxillaris
7
A. temporalis superficialis
1
A. auricularis magna
1
A. auricularis posterior
12
A. occipitalis
16
A. tympanica inferior
12
A. tympanica anterior
1
A. stylomastoidea
10
A. carotis externa
3
A. facialis
1
A. vertebralis
4
A. cerebelli inferior anterior
1
+LVWRORJLH
Die meisten Glomustumoren sind von der Abteilung für Pathologie der RuhrUniversität Bochum unter der Leitung von Prof. Morgenroth, einige von der Abteilung
für Pathologie der Ruhr-Universität Bochum des Bergmannsheils, unter der Leitung von
Prof. Müller untersucht und beurteilt worden. Die histologische Untersuchung des
Glomustumors, der im St. Agnes Hospital Bocholt operierten Patienten erfolgte in der
internen Pathologie.
-74Alle 34 Begutachtungen der Glomustumoren wiesen keine Anzeichen für Malignität
auf. Bei zwei operierten Patienten war keine histologische Beurteilung in der klinischen
Akte vorhanden. Ebenso kam es zu keiner histologischen Beurteilung der Tumoren, die
entweder primär bestrahlt wurden, oder nicht operiert wurden.
In einem Fall ist gleichzeitig mit der Diagnose eines Glomustumors die Diagnose eines
klarzelligen Karzinoms unbekanntem Ursprungs festgestellt worden. Dies scheint
jedoch nicht in Zusammenhang mit dem Glomustumor zu stehen.
Das kleinste Präparat hatte ein in etwa erbsengroßes Ausmaß und das größte
zusammenhängende Präparat erreichte eine Ausdehnung von () cm3.
Häufig wurde der Tumor nicht in einem Gesamtpräparat, sondern in bis zu neun
Teilpräparaten eingeschickt.
8QWHUVXFKXQJ
3UlRSHUDWLYH6\PSWRPDWLN
Im folgenden werden die Hauptsymptome, die im Laufe der Entstehungsgeschichte
eines Glomustumors auftreten, beschrieben. Hierbei handelt es sich um den pulsatilen
Tinnitus ( 0LWWHOZHUWYRQ ), die Hörminderung ( 0LWWHOZHUWYRQ), die
Otalgie ( 0LWWHOZHUWYRQ ) und das Schwindelgefühl ( 0LWWHOZHUWYRQ ).
Andere, eher seltene Symptome wurden unter der Kategorie Rest ( 0LWWHOZHUWYRQ
) zusammengefaßt. Darunter fallen z.B. Otorrhoe und Kopfschmerzen.
Ein Patient entwickelte keinerlei Symptome und die Diagnose des Glomustumors war
ein Zufallsbefund. Es ist in dieser Auflistung keine Differenzierung zwischen Glomus
jugulare und tympanicum Tumoren gemacht worden, da bei der Auswertung der
Symptome kein signifikanter Unterschied aufgetreten ist.
-75
'LDJQRVWLN
Im Rahmen der Diagnostik der Glomustumoren kamen verschiedene Verfahren zum
Einsatz. Es erfolgten herkömmliche Funktionstests wie Imedanzmessung, Rinne- und
Weber-Versuch, Spiegelung des Gehörganges und andere Lautstärkentests , Kontrolle
der Laborparameter, konventionelle Röntgenaufnahmen nach Schüller und Stenvers,
Computertomographie bis hin zur Kernspintomographie und Angiographie.
In der Analyse der Blutwerte ist bei keinem Patienten ein katecholaminpositiver Wert
nachgewiesen worden. Die Funktionsuntersuchungen des Ohres ergaben häufig einen
Hinweis auf die im letzten Kapitel genannten Hauptsymptome. In den Jahren
1988 – 1991 ist bei allen Patienten, im Rahmen der Diagnose, eine Aufnahme nach
Schüller und eine Aufnahme nach Stenvers gemacht worden, die in allen Fällen auf der
vom Tumor betroffenen Seite, eine Verschattung des pneumatisierten Gewebes zeigte.
In zwei Fällen (XQG) ist vor der präoperativen Embolisation
differentialdiagnostisch eine Angiographie durchgeführt worden. Die Sonographie kam
nur bei der Diagnose der Glomus caroticum Tumoren zum Einsatz.
%HKDQGOXQJ
(PEROLVDWLRQVLQVWUXPHQWDULXP
Zum Instrumentarium für die Embolisation der interventionellen Radiologie gehören
u. a. die verschiedenen Katheter, Kontrastmittel und Embolisationsmaterialien.
Bei der Wahl der Katheter sind der Tracker- und Head-Hunter-Katheter am häufigsten
zum Einsatz gekommen. Als Kontrastmittel dienten in dem Institut für Radiologie und
Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum im Knappschaftskrankenhaus
Langendreer meist Ultravist 300, im Zeitraum von 1988 bis 1994 und für den
nachfolgenden Zeitabschnitt bis zum Jahr 2001 Solutrast 300.
-76An Embolisationsmaterialien fanden Polyvenylalkoholpartikel und Mikrospiralen
Verwendung. Um das Embolisationsergebnis zu optimieren wurde bei den meisten
Patienten eine Kombination der Polyveylalkoholpartikel und der Mikrospiralen
angewandt.
(PEROLVDWLRQVGDXHU
Die Dauer der interventionell radiologischen Untersuchung ist in den Angiographieprotokollen dokumentiert worden. Die Gesamtdauer setzt sich aus der Punktion der A.
femoralis, des Einführens der Schleuse, des Katheters, der anschließenden
angiographischen Bildgebung vor der Embolisation, dem Embolisationsvorgang und der
Kontrollangiographie nach der Embolisation, sowie des Entfernens der
Untersuchungsmaterialien zusammen. Im Durchschnitt dauerte eine solche
Untersuchung, einschließlich der Embolisation der tumorzuführenden Gefäße, 155
Minuten. Die kürzeste Embolisationszeit lag bei 40 Minuten und die längste bei 295
Minuten.
¾s¿ÁÀÂjÃ Ä Å"ÆÇ Ä ÂjÈÅ"ÉsÆÊËjÌ
y = 3,3097x - 6442
350
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1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U(PEROLVDWLRQVGDXHUQDFK-DKUHQJHRUGQHW
Median: 155 Minuten, Mittelwert: 160,24 Minuten, Standartabweichung: 59,95
Minuten
Wie aus der Abbildung ersichtlich, ist die Embolisationsdauer im Laufe der Jahre leicht
gestiegen, was darauf zurückführen ist, dass in den letzten Jahren der Studie, die Größe
der Tumoren zugenommen hat.
-77
(PEROLVDWLRQVHUIROJ
Abschließend wurde nach jeder Embolisation eine Kontrollangiographie in '6$Technik durchgeführt, um das Resultat zu dokumentieren und eventuell noch andere,
tumorversorgende Gefäße ausfindig zu machen, die im günstigsten Fall verschlossen
werden konnten. Von den insgesamt 41 Embolisationen sind 29 erfolgreich verlaufen
und die tumorspeisenden Gefäße komplett verschlossen worden. Aufgrund schwieriger
anatomischen Verhältnissen oder Komplikationen, die während der Embolisation
auftraten kam es in zehn Fällen zu einer Teilembolisation, wobei der Tumor noch durch
eine Restversorgung gespeist wurde. Nur in zwei Fällen konnte die Embolisation nicht
durchgeführt werden.
èséëêìsí î ïgð&ñ î ìsògïgóô õóêòî ïgïó
û
ø úû
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40
30
29
20
10
10
2
Teilerfolg
Mißerfolg
0
Erfolg
$EELOGXQJ1U*HVDPWH(PEROLVDWLRQVHUJHEQLVVH
Insgesamt zeichnet sich eine gute Erfolgsstatistik ab, wenn man beachtet, dass die
Embolisation eines Glomustumors ein sehr schwieriges Teilgebiet der interventionellen
Radiologie darstellt. Auch eine Teilembolisation kann die Operation entscheidend
erleichtern und zu einem guten Ergebnis führen. Die beiden nicht durchgeführten
Embolisationen ereigneten sich zu Beginn des Studienzeitraumes, 1988 und 1989.
Õ֕×&ØÙ Ú Û&Ü"Ý Ú ØÞ"Û&ßgà ágß×ÞgÚ Û&Û&ß
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6
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Erfolg
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Teilerfolg
0
-21986
Mißerfolg
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U(PEROLVDWLRQVHUJHEQLVVHQDFK-DKUHQDXIJHWHLOW
Erfolg: Median: 2, Mittelwert: 2,14, Standartabweichung: 0,95
Teilerfolg: Median: 0,5, Mittelwert: 0,71, Standartabweichung: 0,91
Mißerfolg: Median: 0, Mittelwert: 0,14, Standartabweichung: 0,36
-78-
üýþAÿ ý
ý MýþAþ
40
30
20
10
0
37
6
ja
nein
$EELOGXQJ1U.RPSOLNDWLRQHQEHLGHU(PEROLVDWLRQ
Es sind nur in wenigen Fällen Komplikationen aufgetreten. In 16,21 % der
Embolisationen kam es zu einer oder mehreren, der im Folgenden genannten,
Komplikationen. Insgesamt waren alle Komplikationsformen reversibel und nicht akut
lebensbedrohlich, welche somit zu den sogenannten Minor-Komplikationen
zuzurechnen sind.
7DEHOOH1U.RPSOLNDWLRQVDUWHQSRVWHPEROLVDWLRQHP
.RPSOLNDWLRQVDUW
+lXILJNHLW
Bradykardie
2
Blutdruckabfall
4
Vigilanzstörung
1
Minderung des Sehvermögens
1
Schwindel
1
Erschöpfung
1
vasovagale Synkope
1
Hyperventilationstetanie
1
Desorientiertheit
1
Facialisparese
1
Abducensparese
1
Cephalgie
1
Erbrechen
1
-79
2SHUDWLRQVGDXHU
Von den 41 Patienten mit einem Glomustumor sind 36 Patienten operiert worden. Die
Operationsdauer mit Einleitung, Operation und Ausleitung ist anhand der Operationsprotokolle dokumentiert worden. Sie erstreckt sich von mindestens 60 Minuten bis zu
maximal 330 Minuten. Im Durchschnitt lag sie bei 205 Minuten.
Die Operationsdauer ist über den gesamten Zeitraum betrachtet im Mittel sehr konstant.
Im Hinblick auf die zunehmende Behandlung fortgeschrittener Glomustumoren in
jüngerer Zeit, ist keine Verlängerung der Operationsdauer zu erkennen, was auf eine
verbesserte Effektivität der Therapiekombination zurückzuführen ist.
!"$#&%
y = 0,5145x - 814,97
450
400
350
, -.
300
250
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200
150
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50
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1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U2SHUDWLRQVGDXHUQDFK-DKUHQ
Mittelwert: 205,66 min., Median: 210 min., Standartabweichung: 79,25 min.
3RVWRSHUDWLYH.RPSOLNDWLRQHQ
Operationen von Glomustumoren sind häufig mit Komplikationen verbunden.Es
kommen nur Komplikationen zur Auswertung, die durch die Operation bedingt
wurden.Vor allem bei Glomustumoren des Felsenbeines finden sich intraoperativ häufig
schwierige anatomische Verhältnisse.
Die häufigste postoperative Komplikation ist die periphere Facialisparese, da die
intraoperative Darstellung und Freilegung der Hirnnerven, insbesonders des N. facialis,
im Operationsgebiet aufgrund der Feinheit der Strukturen kompliziert ist. In 50 % der
durchgeführten Operationen kam es zu einer peripheren Facialisparese.
-80Andere Hirnnervenausfälle sind zusätzlich zur Facialisparese oder singulär in acht
Fällen aufgetreten. Zu den insgesamt sieben sonstigen Komplikationen werden
Hämatombildung, Cephalgie, Thrombophlebitis und die schwerwiegendere
Komplikation der Liquorrhö gezählt, die in einem Fall zu einer nicht
lebensbedrohlichen Meningitis führte. Der letzt genannte Komplikationsfall muß zu den
Major-Komplikationen, während die anderen zu den Minor-Komplikationen gerechnet
werden können. In elf Fällen wurden postoperativ keine Komplikationen notiert.
Wie schon berichtet wurden in den letzten Jahren vermehrt Tumoren der Typ-C- und DKlassifikation, welche sich durch eine ausgeprägtere Ausdehnung auszeichnen, operiert.
Aus der folgenden Tabelle ist zu sehen, dass die Minor-Komplikationen der
Facialisparese relativ gesehen vermehrt aufgetreten sind, bedingt durch das
dementsprechend größere Operationsgebiet
7DEHOOH1U3RVWRSHUDWLYH.RPSOLNDWLRQHQ
-DKU
)DFLDOLVSDUHVH
DQGHUH
VRQVWLJHV
2001
2
0
0
2000
2
1
1
1999
2
0
0
1998
2
3
1
1997
1
0
0
1996
2
2
1
1995
1
0
1
1994
0
1
0
1993
0
0
0
1992
1
0
0
1991
1
0
0
1990
1
0
1
1989
2
0
1
1988
1
1
1
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+LUQQHUYHQSDUHVHQ
-81-
/1032541678019 :;01<
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25
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20
15
25
10
11
5
0
Patienten mit Komplikationen
Patienten ohne Komplikationen
$EELOGXQJ1U3RVWRSHUDWLYH%HVFKZHUGHQ
Diese Abbildung zeigt, dass bei 69,44 % aller Patienten postoperative Beschwerden
aufgetreten sind. Bei 30,56 % aller Patienten traten postoperativ keine
Beeinträchtigungen auf.
Die postoperativ häufigen Hirnnervenschwächen konnten im Laufe der Zeit meist
wieder behoben werden. In einigen Fällen erfolgte eine Restitutio ad integrum, während
bei einigen Patienten eine Folgetherapie, wie z. B. eine logopädische
Weiterbehandlung, notwendig war. Die direkt mit der Operation verbundene
Mortalitätsrate lag bei null.
%OXWYHUOXVW
In dieser Arbeit ist die Erfassung des Blutverlustes durch die Operation von zentraler
Bedeutung. Mit Hilfe der präoperativen Embolisation ist der intraoperative Blutverlust
auf ein erträgliches Maß reduziert worden.
Der direkte Blutverlust des Patienten ist nicht erfasst worden, da es nahezu unmöglich
ist, dieses genau und aussagekräftig zu dokumentieren. Es geht eine nicht abschätzbare
Menge Blut in den Operationslaken verloren. Beim Absaugen kommt es zu einer
Verdünnung des Blutes durch Spülflüssigkeit und durch die intraoperative Gabe von
Infusionen, wie z.B. Ringer-Laktat, wird sowohl die Zusammensetzung des Blutes, als
auch das Volumen verändert.
-82Es kommen Daten über den intraoperativen oder postoperativen Gebrauch von
Erythrozytenkonzentraten und Frischplasma zur Geltung. Diese Infusionen haben
jeweils ein Volumen von 500 ml. Die Gabe solcher Infusionen muß immer genau
dokumentiert werden und spiegelt neben der Betrachtung der prä- und postoperativen
Hämoglobin- und Hämatokritwerte den Blutverlust des operierten Patienten in einem
guten Maße wider. Im Durchschnitt ist für jeden Patienten intraoperativ ein
Erythrozytenkonzentrat benötigt worden. Postoperativ waren im Durchschnitt 0,25
Erythrozytenkonzentrate pro Patient erforderlich. Der Gebrauch von Frischplasma
war sehr selten und läßt sich daher statistisch nicht signifikant auswerten. Von allen
operierten Patienten ist präoperativ und postoperativ sowohl der Hämoglobin-, als auch
der Hämatokritwert bestimmt worden. Im Laufe der 13 Jahre dieser Studie haben sich
sowohl der Erythrozytenkonzentratverbrauch, als auch die prä- und postoperativen
Blutwerte nicht entscheidend verändert.
ef g1h$iTj5kml1n5o5p nZl;qTf r;ps t1qTf$ugLvnTw^x nZyTs jz8qTf p
20
€‚
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15
Hb prä-op
10
Hb-post-op
5
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U9HUODXIGHV3UlXQGSRVWRSHUDWLYHQ+lPRJORELQZHUWHV
Präoperativer Hb: Median: 14 g/dl, Mittelwert: 14,02 g/dl,
Standartabweichung: 1,42 g/dl
Postoperativer Hb: Median: 10,5 g/dl, Mittelwert: 10,51 g/dl,
Standartabweichung: 1,34 g/dl
G$H I;JLK;M3NPO;Q5RS QTO;U5H VS W XLU5HZY$I5[\VS Q^]3H W S
60
d
ab c
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40
HKT prä-op
20
HKT post-op
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U9HUODXIGHV3UlXQGSRVWRSHUDWLYHQ+lPDWRNULWV
Präoperativer HKT: Median: 42 %, Mittelwert: 41,97 %, Standartabweichung: 4,02 %
Postoperativer HKT: Median: 31,45 %, Mittelwert: 31,8 %,
Standartabweichung: 4,22 %
-83Der präoperative Hämoglobinwert weicht im Mittel von dem postoperativen
Hämoglobinwert um 3,51 g/dl ab und der präoperative Hämatokrit verringerte sich um
9,17 Prozentpunkte. Im Durchschnitt wurden 1,25 Erythrozytenkonzentrate für jeden
operierten Patienten benötigt. Der intraoperative Blutverlust lag demnach sehr
verträglichen Rahmen.
šT› œ ž5› Ÿ; œ ¡;¢1£ŸT¢ ¡;¢ › ¤ ¡
2,5
2
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1,5
¥ ¦§
1
0,5
0
Median
gesamt
Mittelwert
gesamt
Mittelwert
EK´s intra
Median EK´s
Mittelwert
Median EK´s
intra
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Intensiv
$EELOGXQJ1U*DEHYRQ(U\WKUR]\WHQNRQ]HQWUDWHQLQVJHVDPW
Elf Patienten benötigten intraoperativ kein Erythrozytenkonzentrat, drei Patienten
kamen mit einem EK, zehn Patienten benötigten zwei EK´s und zwei Patienten drei
EK`s..
/LHJHGDXHU
Die relativ kurze Liegedauer der Patienten ist ein weiterer Faktor, der die kombinierte
Therapie aus Embolisation und anschließender Operation beführwortet. Die
Gesamtliegedauer eines Patienten teilt sich zum einen auf die Dauer des Aufenthaltes
auf der Intensivstation und zum anderen auf die Stationsliegedauer auf.
ƒ^„…‡†ˆ$‰ Š ‹ „‡Œ„‡†‡Ž„
y = -0,2777x + 570,75
35
30
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25
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20
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15
10
5
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U*HVDPWOLHJHGDXHUGHU3DWLHQWHQ
Median: 14 Tage, Mittelwert: 16,66 Tage, Standartabweichung: 7,07 Tage
-84Die Gesamtliegedauer, welche den präoperativen Embolisationsvorgang mit einschließt, ist im Schnitt mit 16,66 Tagen relativ kurz ist und hat im Laufe der Studie im
Durchschnitt abgenommen. Das gilt sowohl für die Intensiv-, als auch für die
Stationsliegedauer, was aus den folgenden Abbildungen zu entnehmen ist.
Á3 ÃÄ3ÇŇÃ3 Æ;Ç3È È Ä3ÃÉ&àÊÃÌË1Æ Ç‡Æ Â Í;Ê
y = -0,196x + 406,55
35
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20
Ò ÓÔ
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15
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10
5
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U/LHJH]HLWDXIGHUDOOJHPHLQHQ6WDWLRQ
Median: 13 Tage, Mittelwert: 15,47 Tage, Standartabweichung: 6,95 Tage
«3¬ ­®;­‡¯‡­¬ °5± ²° ­²³3¬ ´³° µ‡° ¬ ¶5²
y = -0,0786x + 158,03
4,5
4
3,5
À¼
¿º¹
3
¸ ¿¾
2,5
¹
» ¼½
º¹
·¸ ¹
2
1,5
1
0,5
0
1986
1988
1990
1992
1994
1996
1998
2000
2002
$EELOGXQJ1U/LHJH]HLWDXIGHU,QWHQVLYVWDWLRQ
Median: 2 Tage, Mittelwert: 1,18 Tage, Standartabweichung: 1,16 Tage
5H]LGLYH
Insgesamt neun der 41 Patienten ( ) entwickelten einen Rezidivtumor. Bei vier
Patienten stammte das Rezidiv von einem Primärtumor, der vor dem
Erfassungszeitraum dieser Arbeit operiert wurde.
-85Drei Patienten mit einem Rezidivtumor lagen zwar primär im Erfassungszeitraum,
wurden jedoch nicht im St. Elisabeth Hospital operiert.
Die restlichen zwei Patienten mit einem Rezidivtumor sind im St. Elisabeth Hospital im
Erfassungszeitraum primär operiert worden. Es ist allgemein anerkannt, dass eine
Operation eines Rezidivtumors aufgrund der postoperativen Verwachsungen eine
technisch erheblich schwierigere Operation darstellt.
5DGLDWLR
Die Bestrahlung stellt eine weitere Therapiemöglichkeit der Behandlung von
Glomustumoren dar. Die Radiatio ist dreimal in der Klinik für Radiologie und
Strahlentherapie des St. Josef Hospital der Ruhr-Universität Bochum durchgeführt
worden.
In einem der drei Fälle ist 1988 ein ausgedehnter Glomus jugulare Tumor operiert
worden, wobei eine Totalresektion nicht erreicht werden konnte. Nach drei Monaten trat
bei der Patientin ein Rezidiv auf. Es erfolgte primär eine Radiatio, da durch die
postoperative anatomische Situation, auf erschwerte Operationsbedingungen zu
schließen war. Das Rezidiv sprach jedoch auf die Behandlung nicht an. Daraufhin
entschied man sich in Übereinkunft mit der Patientin zu einer Rezidivoperation mit
vorhergehender Embolisation, welche erfolgreich verlaufen ist. Im zweiten Fall
entschied sich ein Patient 1995 primär für die Radiatio, da präoperativ sehr schwierige
anatomische Verhältnisse nachgewiesen wurden. Es stellte sich eine Aplasie des Sinus
transversus heraus, was eine Operation komplizieren und risikoreicher machen würde.
Im letzten Fall war bei einem sehr ausgedehnten Glomus tympanicum Tumor nur eine
Teilembolisation möglich. Aufgrund dessen und aufgrund des relativ fortgeschrittenen
Alters ( -DKUH ) der Patientin entschied man sich 1999 für die Radiatio.
-86-
'LVNXVVLRQ
Die Ergebnisse dieser Arbeit drängen nach einem Vergleich mit anderen Auffassungen
und Erfahrungen der Literatur. Dort finden sich hauptsächlich radiologische und
chirurgische, sowie hals-nasen-ohrenärztliche Artikel. Dazu kommen noch einige
Arbeiten aus der Pathologie und Physiologie.
Da insgesamt nur drei der 41 Patienten, unter anderem an einem Glomus caroticum
Tumor litten, bezieht sich die Diskussion nicht auf diese Variation der Glomustumoren,
weil sie zum einen nicht den Schwerpunkt dieser Arbeit widerspiegeln und zum
anderen, aufgrund der geringen Anzahl, nicht signifikant auszuwerten sind. Es
verbleiben für die anderen Vergleichswerte 40 Patienten, da bei zwei Patienten
zusätzlich zu dem Glomus caroticum Tumor noch ein Glomus jugulare oder ein Glomus
tympanicum Tumor auftrat.
*HVFKOHFKWVXQG$OWHUVYHUWHLOXQJ
Unter den insgesamt 40 Patienten waren 31 weiblich ( ) und neun männlich
( 22,5 % ). Das ergibt ein Verhältnis von 3,1 zu 1. Diesen prozentualen
Verteilungsrahmen geben einige andere Autoren () auch bei Vorliegen eines
Glomustumors des Felsenbeins an. Aus den Ergebnissen der Forschungen und den
Resultaten dieser Arbeit, kann man jedoch keine eindeutige und geschlechtsspezifische
Prädisposition ableiten, da alle vorhandenen Fallzahlen relativ niedrig sind und die
Prädisposition des weiblichen Geschlechts von 1,3 zu 1 ( ) bis 6 zu 1 ( ) variiert.
Es existieren ebenfalls wissenschaftliche Veröffentlichungen mit ausgeglichener
Geschlechtsverteilung ( ) und eine, in der Männer häufiger betroffen waren ( ).
Der Altersgipfel der gesamten Altersverteilung lag bei den Patienten der Uniklinik bei
Behandlungsbeginn zwischen 60-70 Jahren ( GHU)lOOH ). Das Durchschnittsalter
lag bei 55,74 Jahren. Im Vergleich zu anderen Veröffentlichungen finden sich keine
signifikanten Unterschiede der Altersverteilung. Bei vorausgegangenen Arbeiten liegt
der Mittelwert bei 51-52 Jahren ). In aktuelleren Studien findet sich, wie z.B.
bei .LQVNH\ tendenziell jüngere Patienten von durchschnittlich 43 Jahren ( ).
-87
(LQWHLOXQJGHU*ORPXVWXPRUHQ
Wenn man die Glomustumoren der Temporalregion unterteilt, finden sich bei den 20
Bochumer Patienten ein Glomus jugulare ( ), bei 19 ein Glomus tympanicum
( ) und bei einem ein Glomus jugulotympanicum Tumor ( ). 6SHFWDWRU hat
1997 das Auftreten der Glomustumoren des Felsenbeins folgendermaßen unterteilt:
50 % Glomus jugulare Tumoren, 25 % Glomus tympanicum Tumoren und 25 %
Glomus vagale Tumoren ( ).
Bei der Betrachtung der Seitenlokalisation der Glomustumoren des Felsenbeins findet
sich unter den Bochumer Patienten eine Bevorzugung der rechten Seite ( DXI
GHUUHFKWHQ6HLWHXQGDXIGHUOLQNHQ6HLWH ), wie in den meisten Fällen der
Literatur. Demgegenüber beschreibt 6SHFWDWRU zusätzlich eine häufigere Lokalisation
der Glomustumoren auf der linken Seite ( ).
Es existieren mehrere verbreitete Klassifikationen der Glomustumoren der
Temporalregion. Die wichtigsten Einteilungen stammen zum einen von den Autoren
)LVFKund9DODYDQLVund zum anderen von den Autoren *ODVVFRFN und -DFNVRQ
±. Die Art der Einteilungen wurde in dem Kapitel
(UJHEQLVVH näher behandelt. Es ergibt sich hieraus, mit Bezug auf die )LVFK
.ODVVLILNDWLRQ, folgende Verteilung: Typ A: 13,51%, Typ B: 40,54 %, Typ C: 21,62 %,
Typ D: 24,33 %. -DFNVRQ gibt 1991 bei seinem Patientengut ( Q ) folgende
Verteilung an, die ungefähr auch mit der Studie von *UHHQ übereintrifft ( Q ): Typ
A: 0 %, Typ B: 65 %, Typ C: 30 %, Typ D: 32 % ( ). Es zeigt sich in diesen
Studien, in Übereinstimmen mit dieser Arbeit, ein Tumorgipfel bei den Typ B Tumoren.
Der Gipfel kann sich aber auch, wie in anderen Studien berichtet, zu den weiter
ausgebreiteten Tumoren verschieben, wie es z. B. bei /HQDU] 1992 ( Q ) der Fall
war: Typ A: 11 %, Typ B: 28 %, Typ C: 44 %, Typ D: 17 % ( ).
-88
0XOWLSOHV$XIWUHWHQYRQ*ORPXVWXPRUHQ
Mehrfaches Auftreten von Glomustumoren bei ein und demselben Patienten, ist in der
Literatur beschrieben worden (). In unseren Untersuchungen trat dieses
Phänomen bei zwei Patienten, also bei 5 % des Gesamtkollektivs, auf. Bei einem
Patienten kam ein Glomus caroticum Tumors neben einem Glomus tympanicum Tumor
vor. In einem anderen Fall trat neben zwei Glomus caroticum Tumoren, die links und
rechts am Hals lokalisiert waren, ein Glomus jugulare Tumor auf. .HVVXNR hat 1978 bei
seiner Literaturrecherche nur 17 Fälle dieser Art in der gesamten Weltliteratur gefunden
( ).
Über familiär gehäuftes Vorkommen berichten 1989 *H\VHQV, %DDUV, u.a. ( ).
Diese Autoren nehmen eine erbliche Disposition bei den Glomustumoren an. In dem
vorliegenden Patientengut gab es in einem Fall ein familiäres Auftreten von
Glomustumoren. Neben dem uns bekannten Patienten sind auch bei seinen beiden
Geschwistern Glomustumoren gekommen. Jedoch erscheinen einige prozentualen
Schätzungen, die in der Literatur mit bis zu 9,5 % angegeben werden, als
Durchschnittswert im Vergleich zu anderen, die von 1,3 % bis zu 4,7 % variieren ( ) und unserer Studie ( ), relativ hoch.
*HIl‰YHUVRUJXQJGHV7XPRUV
Die Gefäßversorgung des Tumors ist äußerst wichtig für den interventionell tätigen
Radiologen, da die Tumorgefäßversorgung so selektiv wie möglich zu bestimmen ist,
um den Tumor mit maximalen Erfolg embolisieren zu können. Aus den untersuchten
Daten ergibt sich, dass die Haupttumorversorgung aus der A. pharyngea ascendens, die
aus der A. carotis externa hervorgeht, erfolgt ( ). Weitere tumorversorgende
Arterien sind die A. occipitalis ( ), die A. tympanica inferior ( ), die A.
auricularis posterior ( ) und die A. stylomastoidea (). Diese Hauptversorgung
der Glomustumoren der Temporalregion, wie zuvor beschrieben, ist auch nach der
Meinung der Literatur vorherrschend ( ).
-89Ebenfalls trifft es besonders für ausgedehnte Glomustumoren der Typ-C und DKlassifikation zu, dass mehrere tumorversorgende Gefäße vorliegen. Im Fall einer
Embolisation müssen hier natürlich mehrere Gefäße embolisiert werden.
.OLQLN
Die Glomustumoren verursachen im Laufe ihrer Entwicklung klinische Symptome, die
mehr oder weniger charakteristisch sind. Anhand der Patientenanamnese, bzw. bei der
Aufnahmeuntersuchung in der Klinik, haben sich bei den Patienten einige Symptome
als eine Art von Leitsymptomen herausgestellt. Hierbei handelt es sich um den
pulsatilen Tinnitus ( 0LWWHOZHUWYRQ ), die Hörminderung ( 0LWWHOZHUWYRQ
), die Otalgie ( 0LWWHOZHUWYRQ ) und das Schwindelgefühl ( 0LWWHOZHUW
YRQ ). Diese Leitsymptome werden immer wieder von bekannten Autoren zur
Sprache gebracht. Abhängig vom Ausmaß des Tumors, also von seiner Klassifikation in
einer der gängigen Einteilungen, wird das Auftreten der einzelnen Symptome bei den
Patienten häufiger. /HQDU] und -DFNVRQ beschreiben dieses 1992 anhand ihres
Patientenguts und der Fisch-Klassifikation ( ). Ihre Ergebnisse korrelierten
stark mit denen dieser Arbeit. In anderen Arbeiten, wie z. B. von *RVHSDWK 1979 ,
nimmt der dominante pulsatile Tinnitus unter den Symptomen mit 98 % Häufigkeit
einen Spitzenplatz ein ( ).
'LDJQRVWLVFKH9HUIDKUHQ
Um nun die Verdachtsdiagnose des Glomustumors, meist nach dem Feststellen eines
oder mehrerer klinischer Symptome zu erhärten, und andere Differentialdiagnosen
weiter auszuschließen, kann man sich verschiedener Diagnosemethoden bedienen, die
sich allesamt im Laufe der Zeit einem Wandel unterzogen haben. Eine
Röntgenaufnahme nach 6FKOOHU und 6WHQYHUV ist heutzutage zur Diagnosesicherung
nicht mehr zeitgerecht. Ebenso ist es nicht sinnvoll, bei jedem Patienten a priori eine
Angiographie anzuordnen, wenn nicht im gleichen Zuge, eine anschließende
Embolisation möglich ist. Computertomographie und Kernspintomographie bieten
präzise Befunde hinsichtlich der Diagnose, Differentialdiagnose und Tumorausdehnung
( ).
-90Die Patienten haben sich in dieser Studie unter anderem der CT-Diagnostik, und der
MRT-Diagnostik unterzogen. Die MRT kam seit 1994 in dem Institut für Radiologie
und Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum des Knappschafthospitals im
Rahmen der Glomustumor-Diagnostik vermehrt zum Einsatz. /OR\G hat 1993 eine
Studie über das Gadolinium verstärkte MRT durchgeführt und festgestellt, dass sich die
Glomustumoren unter diesen Voraussetzungen klarer abgrenzen lassen. Man nutzt das
MRT, um ein hervorragendes, detailgenaues Bild des Tumorgewebes und der
Tumorausdehnung zu bekommen ().
(PEROLVDWLRQ
In Übereinstimmung mit den meisten Autoren, ist nach der Diagnosesicherung bei
unseren Patienten, die Operation mit vorhergehender Embolisation als Therapiemittel
der Wahl durchgeführt worden ( ).
Als Embolisationsmaterialien sind Mikrospiralen und Polyvenylalkoholpartikel, meist
in Kombination, verwendet worden. Die Auswahl der Embolisationsmaterialien gleicht
denen der Literatur ( ).
Im Durchschnitt dauerte eine DSA, einschließlich der Embolisation der
tumorzuführenden Gefäße, 155 Minuten. Die kürzeste Embolisationszeit lag bei 40
Minuten und die längste bei 295 Minuten.
Von den insgesamt 41 Embolisationen sind 29 so erfolgreich verlaufen, dass die
tumorspeisenden Gefäße komplett verschlossen wurden. Es kam in zehn Fällen zu einer
Teilembolisation, wonach der Tumor noch durch eine geringe Restversorgung
durchblutet wurde. In zwei Fällen, in den Jahren 1988 und 1989, konnte keine
Embolisation durchgeführt werden. In beiden Fällen mußte aufgrund extrem
ungünstiger anatomischer Bedingungen die Embolisation abgebrochen werden. Diese
beiden Fälle wurden als Mißerfolg gewertet.
Es kam in 16,21 % der Embolisationen zu einer oder mehreren Komplikationen und
diese sind alle den sogenannten Minor-Komplikationen zuzuordnen.
-91Keine der Komplikationen, z. B. Bradykardie, Hirnnervenparesen und andere, waren
lebensbedrohlich und alle Symptome sind nach der Embolisation abgeklungen.
+HUGPDQQ beschrieb 1993 in seinem Artikel, dass jede Hirnnervenlähmung, durch
Embolisation bedingt, nur zeitweilig ist ( ). In den Arbeiten von 9DODYDQLV und
0XUSK\ 1987 finden sich ähnlich niedrige Komplikationsraten ( ).
2SHUDWLRQ
Nach der Embolisation folgte die Operation, wie von der Mehrheit der Autoren
empfohlen (). Vom gesamten Patientengut mit einem Glomustumor sind
36 Patienten in Bochum operiert worden. Die Operationsdauer mit Einleitung,
Operation und Ausleitung erstreckte sich von mindestens 60 Minuten bis zu maximal
330 Minuten. Im Durchschnitt lag sie bei 205 Minuten.Postoperative Beschwerden sind
bei 69,44 % aller Patienten aufgetreten. Die meist passagere Facialisparese, war die
häufigste postoperative Komplikation. Sie trat bei 72 % aller Patienten mit
Komplikationen auf. Unter den anderen Komplikationen ist das Vorkommen anderer
Hirnnervenparesen hervorzuheben, entweder als Einzelsymptom, oder zusätzlich zur
Facialisparese. Diese waren ebenfalls meist komplett reversibel. In einem Fall kam es
mit dem Auftreten einer Meningitis, zu einer schwerwiegenderen, sogenannten MajorKomplikation, die aber bei dem betroffenen Patienten komplikationslos ausheilte.
In der Literatur finden sich mehrere Angaben zu postoperativen Komplikationen, die
sich ebenfalls hauptsächlich auf den passageren Facialisausfall und andere
Hirnnervenläsionen beziehen ( ± ). %*HRUJHgibt 1992
in einer Studie die bei ihm aufgetretene und in Vergleichen mit der Literatur gefundene
Mortalität, bei der Operation von Glomustumoren im Kopf-Hals-Bereich, mit null bis
fünf Prozent an. Bei den Bochumer Patienten lag die Mortalität bei null Prozent ( ).
Die Operationen der Glomustumoren waren vor der Einführung der präoperativen
Embolisation mit einem sehr hohen Blutverlust verbunden. Der Blutverlust ist jedoch
schwierig genau zu bestimmen, da man intraoperativ nur abschätzen kann, wieviel Blut
der Patient verloren hat.
-92Der prä- und postoperative Hämoglobin- und Hämatokritwert und die Anzahl der Gabe
an Erythrozytenkonzentraten sind Orientierungshilfen, um den Blutverlust in Zahlen
fassen zu können.
In dieser Arbeit weicht der mittlere präoperative Hämoglobinwert um 3,51 g/dl vom
postoperativen Wert ab. Der mittlere präoperative Hämatokritwert unterscheidet sich
um 9,17 Prozent vom postoperativen Wert. Diese Werte und die Tatsache, dass
insgesamt nur 1,25 Erythrozytenkonzentrate im Mittel pro Patient benötigt wurden
( PLQLPDOQXOOXQGPD[LPDOGUHL ), weisen darauf hin, daß der mittlere Blutverlust
relativ gering war.
Der Hauptteil der anderen Autoren muß für die Operationen in Verbindung mit der
präoperativen Embolisation in den jeweiligen Studien eine Erythrozytenkonzentratgabe
von mindestens eine bis maximal acht angeben (). Damit erweist
sich die Bochumer Kombination der interventionellen Radiologie und Hals-NasenOhren-Chirurgie im Vergleich zu anderen Kliniken, vor allem im Punkt des
Blutverlustes, als sehr erfolgreich.
/LHJH]HLW
Die durchschnittliche Liegedauer betrug in Bochum 16,66 Tage. Der kürzeste
Krankenhausaufenthalt lag bei 6 Tagen und der längste bei 32 Tagen. Im Vergleich
dazu gibt als Beispiel -DFNVRQ 1996 den Krankenhausaufenthalt mit 10 bis 42 Tagen
an. Auch aufgrund der Tatsache, dass die durchschnittliche Intensivliegedauer nur 1,16
Tage betrug, ist es ersichtlich, dass die Bochumer Patienten keinen internationalen
Vergleich scheuen müssen.
5H]LGLYH
Glomustumoren haben im Vergleich zu anderen benignen Tumoren eine relativ hohe
Rezidivrate. Unter den Patienten ist bei neun von 41 ( ) ein solcher Fall
eingetreten. Die verschiedenen Rezidive wurden in dem Kapitel Ergebnisse behandelt.
Der Zeitraum dieser Studie bezieht sich auf insgesamt 13 Jahre.
-93%URZQhat 1985 in seiner Studie in einem Zeitraum von 10 Jahren unter 231
behandelten Patienten 18 Rezidive beschrieben ( ) ( ). Dieser Prozentwert
bezieht sich jedoch nur auf die Rezidive, der im Studienzeitraum operierten Patienten.
Der Prozentwert der Rezidivpatienten während dieser Studienzeit liegt dann bei 5,9 %
in dieser Studie und ist somit gut vergleichbar mit dem Wert von %URZQ. )LVFK hat
1994 die Rezidivrate auf die unterschiedlich operierten Tumorstadien unterteilt. Er
beschrieb keine Rezidive bei Typ A-Tumoren, fünf Prozent Rezidive bei Typ BTumoren, 22 % Rezidive bei Typ C-Tumoren und 55 % Rezidive bei Typ D-Tumoren
( ). Wenn man sich dazu im Vergleich die Tumorverteilung der in Bochum
behandelten Patienten anschaut, erkennt man, dass vor allem in den letzten Jahren
vermehrt Typ C- und Typ D-Tumoren behandelt wurden. Die Rezidivrate ist darauf
bezogen sehr gering, jedoch muß man bedacht werden, dass bei diesen Tumoren
Rezidive oft erst nach mehreren Jahren auftreten.
5DGLDWLR
Die einzig sinnvolle alternative Behandlungsform ist die Radiatio, da die
Glomustumoren für eine Chemotherapie absolut unsensibel sind. Unter den Bochumer
Patienten ist bei drei Patienten die Bestrahlungstherapie zur Anwendung gekommen.
Die Meinung der meisten anderen Autoren läuft darauf hinaus, daß früher die Radiatio
eine Alternative zur Behandlung von Glomustumoren im Allgemeinen war. Im Laufe
der Zeit hat sich jedoch durch verschiedene Studien gezeigt, dass die Radiatio, im
Vergleich zur Operation mit vorhergehender Embolisation, nicht mehr die Methode der
Wahl ist. Sie wird noch als gut einsetzbare Methode bei inoperablen Glomustumoren
gewählt ( ). Dies war auch die Indikation bei zwei der drei Bochumer
Patienten.
5HVXPHH
Als Resumee bleibt, dass die präoperative Embolisation mit anschließender Operation
heutzutage, auch bei ausgedehnten Glomustumoren, die absolute Therapie der Wahl ist.
-94Die Bochumer Ergebnisse, in bezug auf Embolisationserfolg, Embolisationskomplikationen, Operationsdauer und Operationserfolg, sowie postoperative
Komplikationen und Blutverlust, sind im Vergleich zu anderen Ergebnissen mindestens
ebenbürtig.
Die Risko-Nutzen-Abwägung, die sich jeder Arzt vor der Beratung eines Patienten
stellen sollte, fällt in diesem Beispiel eindeutig positiv für die Wahl der Embolisation
und nachfolgenden Operation eines Glomustumors aus.
-95-
=XVDPPHQIDVVXQJ
Zwischen den Bochumer Patienten und den Patienten in der Literatur besteht, in bezug
auf die Geschlechts- und Altersverteilung der betroffenen Patienten, der Lokalisation,
Klassifikation, Gefäßversorgung, Malignität und Verteilung der einzelnen
Glomustumoren, sowie der ausgelösten Symptome, größtenteils Übereinstimmung.
Die für die Diagnose entscheidenden Untersuchungen sind die Computertomographie
und die Kernspintomographie. Eine Angiographie ist nur noch mit gleichzeitiger Option
der Embolisation zu empfehlen. Diese Mittel zur Diagnostik werden allgemein
praktiziert und als Methode der Wahl akzeptiert.
Es gibt jedoch Unterschiede unter den angewandten Therapieformen, wobei summa
summarum die Operation mit vorhergehender Embolisation allen anderen
Therapieoptionen vorzuziehen ist. Diese Kombination wirkt sich sowohl positiv für den
Wunsch des Arztes, den Tumor so effektiv wie möglich behandeln zu können, als auch
für das Wohl des Patienten, aus.
Es führte die Entwicklung von verfeinerten operativen Techniken, in Zusammenarbeit
mit der ausgeklügelten präoperativen Embolisation zu einem wesentlich reduzierten
Blutverlust und durch ein besser übersichtliches Operationsfeld zu einer geringeren
Komplikationsrate. Diese Fakten werden es möglich machen, dass auch große, früher
als inoperabel bezeichnete, Geschwülste mit einem, für den Patienten angemessenen
Risiko, angegangen werden können.
Abschließend und als Voraussetzung für eine effektive Tumorbehandlung ist eine gute
Zusammenarbeit zwischen den interventionellen Radiologen und Hals-Nasen-OhrenChirurgen anzustreben, um das bestmögliche Ergebnis zu erreichen. Der in jedem Fall
eintretende weitere Fortschritt der Technik wird diese Wahl der Methode noch
perfektionieren und somit werden ebenfalls die fortgeschrittensten Tumoren operativ
noch besser beherrschbar.
-96-
/LWHUDWXUDQJDEHQ
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-116-
'DQNVDJXQJ
Meinen Doktorvätern, Herrn Professor Dr. med. L. Heuser und Herrn Professor Dr.
med. H. Hildmann, danke ich für die Überlassung des Themas dieser Arbeit sowie für
die vielen förderlichen Anregungen, der fachlichen Begleitung und der konstruktiven
Kritik.
Herr Professor Dr. med. L. Heuser hat mich zusätzlich motiviert, meine folgende
ärztliche Ausbildung in der Radiologie weiterzumachen. Während meines Aufenthaltes
in der Famulatur 1999 und im Rahmen des Praktischen Jahres 2001 gab er mir viele
Anregungen und Tipps und brachte mir auf diese Weise das spannende Fach der
Radiologie näher.
Danken möchte ich auch den anderen Mitarbeitern des Institutes für Radiologie und
Nuklearmedizin der Ruhr-Universität-Bochum, die bei Fragen immer ein offenes Ohr
für mich hatten. Ebenfalls möchte ich mich bei Dr. Scheer von der urologischen Klinik
der Augusta-Krankenanstalten für seine Hilfe in Computerfragen bedanken.
Ich möchte ganz besonders Jasmin Isufi danken, die mir immer wieder Motivation, bei
der Erstellung dieser Arbeit, gegeben hat.
-117-
/HEHQVODXI
3HUV|QOLFKH'DWHQ
Guido Girolami, geboren in Wickede, ledig,
07.05.1975
Eltern: Angelika und Franz Girolami
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Grundschule Voßwinkel
1981-1983
Grundschule Sankt Michael, Neheim-Hüsten
1983-1985
Franz-Stock-Gymnasium, Neheim-Hüsten
1985-1994
=LYLOGLHQVW
Caritas Werkstätten Arnsberg
1994-1995
+RFKVFKXODXVELOGXQJ
Studium der Humanmedizin an der Ruhr-Universität-Bochum
1995-2001
)DPXODWXUHQ
Chefarzt Dr. Boing, Innere Medizin, Karolinen-Hospital Hüsten
02.98-03.98
Prof. Dr. Heuser, Radiologie,Knappschaftskrankenhaus Langendreer
02.99-03.99
Dr. Knoll, Allgemeinmedizin-Praxis Neheim-Hüsten
07.99-08.99
Chefarzt Dr. Schröder, Anaesthesie, Karolinen-Hospital Hüsten
08.99-09.99
3UDNWLVFKHV-DKU
Medical Superintendent Dr. Rajeev, Chirurgie,
Frere Hospital, East London, Südafrika
10.00-02.01
Prof. Dr. Heuser, Radiologie und Nuklearmedizin,
Knappschaftskrankenhaus Langendreer
02.01-05.01
Prof. Dr. Schmiegel, Innere Medizin,
Knappschaftskrankenhaus Langendreer
05.01-09.01
$U]WLP3UDNWLNXP
Urologische Abteilung der Augusta-Krankenanstalten Bochum,
Prof. Dr. Schüller
05.02-10.03