GBS AIDP – Verlauf

Erkrankung
Synonyme
Epidemiologie
AIDP
Polyradikulitis
GBS-Guillain-BarreSyndrom
Jährliche Inzidenz =
2 : 100.000
M>F
Chronische Polyradikulitis
Prävalenz = 1 : 100.000
M>F
Seropositive MG
Seronegative MG
Prävalenz = 20 : 100.000
Akute inflammatorische
demyelinisierende
Polyneuropathie
Autoimmunerkrankungen des
peripheren Nervensystems
CIDP
Univ.Doz.Dr. Elisabeth Fertl
Abteilungsvorständin Neurologie
KAR, Wien
MG
Chronisch
inflammatorische
demyelinisierne
Polyneuropathie
Myasthenia gravis
AIDP – GBS
Fallbericht Herr L, 45 Jahre
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Gesunder Familienvater beim Hausbau
Rasch progrediente Gangstörung nach Wochenende am Bau
Grippaler Infekt 3 Wochen vorher
Klinik: Paraparese distal > proximal KG 2-3, Areflexie,
strumpfförmige Anästhesie bis inguinal
Labor: CPK ↑, LFP ↑
Liquor: EW 51 mg/dl, ZZ normal (Dissociation cytoalbuminique)
NLG: dL ↑↑, motor. NLG ↑, sensible NLG n.a., F-Wellen-Ausfall
Diagnose?
2 Zyklen IVIG (jeweils 0.4g/kg KG über 5d), symptomatische
Therapie
Antineuronale Antikörper neg.
Rehazentrum wegen Paraplegie 2 Monate
Verlauf: 4 Monate post onset voll gehfähig, Rückkehr an
Arbeitsplatz
(vanDoorn et al., Lancet Neurol 2008;7:939-50)
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Neurologischer Notfall – in 25% Beatmung nötig
Erstbeschreibung 1856 LANDRY, 1916 GUILLAIN
Verschiedene Varianten
Saisonale Häufung, Auftreten bei Gesunden
postinfektiös oder postoperativ (30% idiopathisch)
• Diagnose: komplex (Klinik, CSF, NLG, fakultativ
spezifische antineuronale Antikörper)
• Therapie: IVIG, PLEX
• Prognose: Mortalität 3 – 10%, Gehfähigkeit nach 6
Monaten bei 80%
AIDP – Verlauf
(vanDoorn et al., Lancet Neurol 2008)
Winer. J Neuroimmunology 2011;231:70-72
AIDP – antineuronale Antikörper
Molecular mimicry
Cross - reacitivity
Kreuzreaktion bei Infektion mit
Campylobacter jejuni
Molecular mimicry
(Yuki. Muscle Nerve
2007)
Winer et al. BMJ 2008
Fig 4 Forest plot of intravenous immunoglobulin compared with plasma exchange in
Guillain-Barre syndrome. Change in disability grade at 4 weeks. Adapted, with permission,
from a Cochrane review35
Fallbericht Herr Dr. D, 50J
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Winer, J. B BMJ 2008;337:a671
Copyright ©2008 BMJ Publishing Group Ltd.
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Vielbeschäftigter Arzt, seit 3 Wochen fluktuierende Sensibilitätsstörungen,
fragliche Potenzstörung und erschwerte Miktion, Selbstkommer
FK: Hyperlipidämie
Neurostatus: Hypästhesie etwa C7 links, sockenförmige Hypästhesie UE,
Areflexie UE, Romberg pos., Einbeinstand unsicher, Kraft normal.
Labor : Borrelien neg., Vaskulitisparameter neg., antineuronale Auto-AK
neg. (MAG, GD1a, GD1b, GM1, GQ1b), VDRL neg., HIV neg.
NLG: motor. NLG an allen 4 Extr. ↓, ein Leitungsblock, F-Wellen-Latenz↑,
an UE dL ↑, SNAP ↓.
Liquor: wiederholt minimale Schrankenfunktionsstörung (Albumin 44)
MRI HWS – mediolateraler DPL C6/7 links, keine Myelopathie
Diagnose?
Therapie?
Herr D: Elektrophysiologische Befunde
Herr D: Elektrophysiologie im Zeitverlauf
MN motor
(m/s)
EMG
Denervati
on
SN
sensory
(m/s)
PN motor
(m/s)
PN-dL
(ms)
2008
45.5
++
40.3
37.3
6.6
2009
44.9
++
34.2
32.6
6.7
2010
43.7
++
35.5
34.2
6.6
2011
45.1
n.d.
37.9
35.1
6.2
CIDP – Kriterien für Dx und Tx
Zeitlicher Verlauf anders als bei AIDP
Therapie individualisiert im Langzeitverlauf
Vallat et al. Lancet Neurol 2010;9:402-12
Vallat et al. Lancet Neurol 2010;9:402-12
Fallbericht Frau S., 41 Jahre
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Alleinerziehende Journalistin mit fluktuierender Diplopie und Schwindel
seit Wochen, v.a. bei extremer Belastung
FK: bipolar rezidiv. Erkrankung, missbräuchlicher C2-Konsum
Labor GGT ↑ sonst o.B., intern o.B.
cMRI + TOF-MRA Circulus Willisi normal
Liquor: Normalbefund
Neurostatus: wechselnde Okulomotorikstörung
Tensilontest positiv , SF-EMG M.frontalis inkonklusiv, Eis-Test positiv
NLG: repetitive Stimulation N.facialis negativ
Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper –Titer 3.3nmol/l
Diagnose?
Therapie?
Fallbericht Herr I., 56 Jahre
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Bauarbeiter aus Bosnien, seit 3 Jahren chronischer Lumbago, Zuweisung
vom niedergelassenen FA
FK: Depression, Resignation, Vereinsamung
Neurostatus: Sprachbarriere, inkomplette Ptose re>li, inkomplette
Ophthalmoplegie, fragliche Dysarthrie, AV 30s, Hyporeflexie, gute Trophik
der Skelettmuskulatur.
MRI-Bildgebung gesamte Neurachse o.B.
Labor bis auf CPK ↑o.B., intern o.B.
Tensilontest ++, EMG normal, repetitive Stimulation: Dekrement
ACH-R-AK Titer 365 nmol/l
Diagnose?
Therapie?
Myasthenia gravis
(Zimprich und Hilger, J Neurol Neurosurg Psych 2010)
Meriggioli et al.,
Lancet Neurol 2009
MG Therapie (Leitlinien ÖGN/DGN 2008)
85% seropositive MG (okulär 50%)
seronegative MG (z.B: anti-MUSK-Antikörper)
(Meriggioli , Saunders. Lancet Neurol 2009)