Dermajomon
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14.04.05 Zellen der Haut Epidermis Dermis Keratinozyten Melanozyten Langerhanszellen Merkelzellen Fibroblasten Makrophagen Lymphozyten Mastzellen Langerhanszellen(dendritische Zellen) Bilden ein Netzwerk Haben als erstes Antigenkontakt Wandern zum Lymphknoten Hautanhangsgebilde Schweißdrüsen(ekkrin und apokrin) Nägel Haarfollikel Talgdrüsen Fall1 Erythemsqamöser Defekt an den Streckseiten Diagnose: Psoriasis Fall2 Exanthem(makulöses) Diagnose: Lues II Die dermatologische Untersuchung 1. Anamnese 2. klinische Untersuchung des gesamten Integuments 3. Einzeleffloreszenzen HautausschlagExanthem Einzelelemente des HautausschlagsEffloreszenzen Sekundäreffloreszenzen Skript Urtikaria(Quaddel) kurzzeitige Verteilung der Effloreszenzen disseminiertverstreut diffus zusammenhängend über große Hautareale Allgemeines Anordnung von Effloreszenzen regellos,gruppiert, linear, segmentär, systematisiert, follikulär Form der Effloreszenzen anulär;gyriert;polyzyklisch;serpingös Begrenzung der Effloreszenzen Scharf<>unscharf Dema Vorlesung (18.04) Pat Herpes zoster hat man nur einmal keine Rezidive Thstationäre Behandlung bei nekrotisierende Form oder beim Auftreten im Gesicht Allergie TypI oder Typ IV ↓ Dermitis (Spätreaktion) Exanthem Spongiotische Bläschen häufig bei Kontaktekzem Chr. Ekzem Schuppung , Einrisse Psoriasis vulgaris Anlage Schuppung bevorzugt an knie, steiß, Haaransatz Dermatologische Untersuchung Mykose der Haut Flecke bevorzugt an den Haarfollikel Dermatophyten nicht nur auf Haut und Nägel begrenzt OuichomykoseNagelpilz Mikroskopie ( nativ ode 15% KOH) Dermatophyten(Tinea) 70% Hefen (Candidosen) 29% Schimmelpilz 1% Humanpathogene Pilze (allgemein) Dermatophytenechte Myzele Hefepilze Pseudomyzele Dunkelfelduntersuchung Objekt wird nur von wenigen , von unten ausgehenden Strahlen erreicht Leuchten dann auf Luesdiagnostik Wood-Lampe Es handelt sich um eine UVA-Lampe(max 360nm), die eine Eigen-floureszenz auslöst Erythrasma-> ziegelrot Favus Trichophyton schönleinii und Microsporiehellgrün Dermatoskopie Auflichtmikroskopie zur Untersuchung von Parasiten Kappilarmikroskopie Zur Diagnostik von Sklerodermie M.Raynaud Auflichtmikroskopie Diagnostische Kriterien für Malignität o Z.B irreguläres Pigmentnetz Untersuchung der Scabies Dematoskopie Abrisse Geschabsel Diaskopie Glasspatel (=Diaskopie): - Sichtbarmachen dermaler Prozesse wie z.B.: 1. granulomatöse Infiltrate (Sarkoidose) 2. Ery-Ansammlungen im Gewebe - Beurteilung der Eigenfarbe der Effloreszenzen nach Leerdrücken der Blutgefäße - Durch Druck auf Spatel werden Kapillaren komprimiert und unsichtbar, während zelluläre Elemente im Gewebe sichtbar bleiben (Unterscheidung Dermographismus Weißer Dermographismus bei atopischer Dermatis ( Neurodermitis) Urtikarieller Der. Bei Urtikaria facitismus Physikalische Urtikaria 1. mechanisch: Facitia, Druck, Vibration 2. thermisch : (Kälte,Wärme) 3. cholinerg(Schwitzen, Anstrengung) 4. Wasser, Licht, Strahlen Allergietestungen Prick – Test Epikutantest Typ I → Soforttyp Typ IV → Spättyp nach 20 Minuten kleine Urtikaria Ablesung: 1. nach 48 h 2. nach weiteren 24 h (insgs 72 h) 3. nach weiteren 24 h (insgs. 96 h) 4. nach einer Woche Derma Vorlesung(21.04.) Derma Vorlesung(25.04.+28.04) Blasenbildende Erkrankungen Symtom Blase(Vesikel gefüllt mit Flüssigkeit) 1. Serösoberflächlich Blutgefüllt tiefe Blase 2. Blasendecke 3. Enstehung aus gesunder Haut Beispiele 1. fixes toxisches Hauterythem(hämorrhagischnach ASS-Gabe) wenn die Blase die Basalmembran zerstört kommt es zur Narbenbildung Wenn der pat Blasen. im Gesichtsbereich aufweistLichtexposition Hauterkrankungen mit Blasenbildung Angeboren Entzünliche dermatosen Viral, bakteriell bedingt Autoimmunerkrankung Frage von prof. Krieg: Wie wird die Basalmembran verankert Über Ankerfibrillen wird sie in die dermis verankert Epidermolysis bullosa 1. EB simplex intraepidermale Spaltbildungen 2. Junctionale EB intra lamina lucida 3. Dystrophe EB sub lamina densa Pathophysiologie Bei EB simplex Das Keratin-Gen weißt Abnormalitäten auf die Zelle reißt auf(Basalzellen), d.h. es entsteht ein intrazellulärer Defekt EB junctionalis Defekt an den Desmosomen und Hemidesmosomen oder diverser anderer Haftproteine EB dystrophia(allgemein+PPH) Problemzonen an den Druckstellen mit Narbenbildung Autosomal rezessiv vererbt Auftreten ab Geburt Lokalisiert/ generalisiert Narbenbildung/ Blasenbildung auch im oberen Teil des ösophagus Narbenatrophisvhe Milienbildung PPH Defekte in der Verankerungsfibrille(Kollagen 7) Th schutz vor mechanischer Belastung, Infektionsprophylaxe evtl Stammzelltherapie Blasenbildende Erkrankungen (Pemphigus Gruppe) 80 – Pemphigus vulgaris: mit Schleimhauterosion (Oft Beginn in der Mundschleimhaut!) 81 – Pemphigus vulgaris: blasenbilde Form → schlaffe Blasen auf der Haut Testung: Nikolski-Zeichen & Tzanck-Test Nikolski-Zeichen: zur diagn. Einordung der Neigung zur Blasenbld. Nikolski I Nikolski II durch seitlichen Druck lassen sich Blasen auslösen stehende Blasen lassen sich verschieben Tzanck-Test: - exfoliative Zytologie des Blasengrundes - Pemphigus: im Ausstrichpräparat finden sich große, runde Keratinozyten mit ballonierter Degeneration AllemeinesAkantholyse: Lösung des intrazellulären Kontaktes von Keratinozyten mit Spalt und evtl. Blasenbildung akantholytische Zellen Ät: Ak gegen Desmosomen ► Blasenbildende Erkrankungen Def.: Hierbei handelt es sich um chron. verlaufende Hautkrankheiten unterschiedl. Genese, deren Primäreffloreszenzen Blasen sind. Genodermatosen Immunolog. bedingte Dermatosen 1. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) a) EBS generalisata → Typ. Köbner b) EBS localisata → Typ Weber Cockayne 1. 2. 3. 4. 5. 6. 2. Epidermolysis bullosa junktionales (EBJ) EBJ gravis → Typ Herlitz Pemphigus- Gruppe Pemphigoid- Gruppe H. gestationis Dermatitis herpetiformis Duhring lineare IgA- Dermatose Pemphigus chron. familaris 3. Epidermolysis bullosa dystropicans (EBD) EBD generalisata mutilans → Typ Hallopeau- Siemens ► Klassische blasenbildende Dermatosen Pemphigus vulgaris Bullöses Pemphigoid Dermatitis herpetiformis (Duhring) 1. Alter bei Beginn 40 – 60 Jahre 65 – 75 Jahre 20 – 50 Jahre 2. Geschlechtsverteilung ♂=♀ ♂=♀ ♂:♀ = 2:1 3. Effloreszenzen schlaffe Blasen auf zumeist normaler Haut eher pralle Blasen und Erosionen auf erythematöser Haut 4. Verteilung & Prädilektionsstellen generalisiert hfg: 1. Kopf 2. Axillen oft Beginn in der Mundschleimhaut 1. Beugeseiten der Extremitäten 2. Axillen 3. Rumpf 4. Oberschenkelinnenseiten gruppiert angeordnete Blasen, Papeln, Vesikel auf erythematöser und urtikarieller Haut, Erosionen, Krusten 1. Streckseiten der Extremitäten 2. Kopf 3. Glutealregion 5. Juckreiz nicht typisch variiert Nie 6. Schleimhautbefall sehr hfg. sehr selten Nie 7. Vernarbung ja 8. assoziierte Erkr. Autoimmunerkr. Malignome ? 9. Histologie 1. intraepiderm. Blase 2. Akantholyse 1. subepiderm. Blase (Blasenmembranzone) 2. oft eosinophile Granulos 1. Gluten-sensitive Enteropathie 2. SD-Erkr. 1. subepidermale Blase (unter der Basalmembran) 2. neutrophile Mikroabszesse 10. Ag Desmoglein 3 BP Ag 1 BP Ag 2 Gliadin Endomysium 11. direkte IF interzellulär in der Epidermis: 1. IgG (bis 100 %) 2. C3 (bis 50 %) linear an der Basalmembran: 1. IgG (bis 90 %) 2. C3 (bis 100 %) granulär an der Basalmembran (Papillen) IgA (bis 90 %) 12. indirekte IF, d.h. zirkulierende Ak gg. Epithelzellen (bis 90 %) gg. Basalmembran (bis 70 %) sehr selten 13. Nikolski I Durchf.: seitl. Druck auf schein- + (+) - bar gesunde Haut ↓ Ablösung d. Epidermis 14. Nikolski II (= Asboe-Hansen-Zeich.) Durchf.: seitl. Druck auf intakte Blase ↓ Erweiterung d. Blase. + + - 15. Tzanck-Test + (Pemphiguszellen) - - 16. subjekt. Beschwerden schmerzhafte Erosionen schmerzhafte Erosionen brennende und juckende Empfindungen 17. Therapie 1. Kortikosteroide 2. Azathioprin 3. Plasmapherese 1. TU-Suche 2. Kortikosteroide 3. Azathioprin 1. Sulfone 2. Sulfonamide 3. Iod-freie Diät 4. bei ausgedehn. Enteropathie auch Gluten-freie D. Diagnostik von Autoimmunerkr. Immunfloureszenz o direkt o indirekt immunelektoenmikr. Radioimmunoassay Immunoblotting Diagnostik des Pemphigus Tzanck Test Histologie Direkte, indirekte Immunofloureszenz Allgemeines Autoimmunerkrankungen mit zirkulierenden Ak gegen Basalmembran-Proteine Goodpasture Bullöses Pemphigoid Herpes gestationis EB acquisita Dermatitis herpetiformis Derma Vorlesung(2.05.05) Basaliome 86 – Basaliom am rechten Nasenflügel (Basalzellepitheliom, , Epithelioma basocellulare) CAVE: Carcinoma basocellulare, Basalzell-CA = dedifferenzierte (“verwilderte”) Basaliome, die zur Metastasierung neigen können Def.: - Epithelialer TU auf chronisch-lichtexponierter Haut mit lokal invasivem und destruktiven Wachstum aber ohne Metastasierungspotenz, wächst in die Tiefe das ist fatale Epidemiologie: - rel. häufig - keine Geschlechtsprädisposition - v.a. in sonnenreichen Gebieten - Erkrankungsgipfel: 50. – 80. Lbsj. - selten: angeborene Formen und Beginn in der Pubertät Pathogenese: - chronische Lichtexposition - Rö-Strahlen - chem. Kanzerogene (Arsen) - familiäre Belastung (Hauttyp I und II, Basalzellnävussyndrom) - Narben - chron. Hautverletzungen (z.B. Ulzera) - vermutlich leiten sich die TUs von unreifen, pluripotenten Epithelzellen und Zellen des follikulären Infundibulums ab, die z.B. durch chron. UV-Belastung ihre Fähigkeit zur normalen Diff. und Keratinisierung verloren haben, jedoch im Stande sind, Haare, Talgdrüsen und apokrine Drüsen zu bilden - fehlende Metastasierung → semimaligner TU Klinik: - 80 % aller Basaliome → obere 2/3 des Gesichts 20 % aller Basaliome → unteres 1/3 des Gesichts, behaarter Kopf, Ohrmuschel, obere Brust und Rückenpartie - sie sind ausschließlich auf behaarter Haut zu finden - Ausnahme: Basalzellnävussyndrom → autosomal-dominant vererbtes Syndrom mit Auftreten zahlreicher Basaliome auch an Handinnenflächen und Fußsohlen, multiple andere Fehlbld. Möglich - Wahrscheinlichkeit für erneutes Basaliom nach 5 Jahren: 20 % Wahrscheinlichkeit für erneutes Basaliom nach 10 Jahren: 40 % Melanom Kann aus benignen Malen entstehen/ de novo auch möglich Operatives Entfernen wenn >1mm dick (der Wächter -Lk wird auch entfernt) Tumor: nach Effloreszenzlehre Knoten (Gewebsvermehrung) Tumoren der Haut Hamartome (Fehlbildungen) o Naevi, z.B. Naevus Zell Naevus Gutartige Hauttumoren (HT) o Zystische z.B. Epidermoidzyste o Epitheliome o Adnextumore o Fibrome Praecanzerosen o Cis M. Bowen Maligne HT o Malignes Melanom Naevi Gefäßnaevi o Naevus flammeus (Gorbatschow) o Naevus depigmentosus Epidermoide N. o Epidermaler o Naevus subaceus o Naevus pilosus o Naevus comedonicus Bindegewebsnaevus o Naevus kollagenikus lumbosakralis (Pflastersteinnaevus) o Naevus elasticus Disseminierte Form Naevus lipomatosus Zysten Epidermoid Zysten (syn. Atherom) : aus Infundibulum, Talgdrüsen und terminalen Haarfollikeln, Stratum granulosum, geschichteter Horninhalt Milien: kleine Epidermalzyste des Vellushaares, interfollikuläre Dermis Tricholemmalzyste aus Tricholemm der Haarwurzelscheide eines terminalen Haarfollikels, Stratum granulosum und kompakter Horninhalt Mukoidzyste: dermal keine echte Zyste Skrotalzyste: Sonderform der Epidermalzyste, aber ohne Stratum granulosum Hämagiome Kapilläre, nicht entzündliche o Des Säuglingsalters o Senile o Angiokeratome Entzündliche o Granuloma Telangiectatikum (Pyogenikum) o Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie Kavernöse, nicht-entzündliche o Des Säuglingsalters o Blue-rubber-bleb Naevus Syndrom Komplikationen allgemein o Wenn sie sehr groß sind Thrombenbildung Verbrauchskoagulopathie Morbus Osler Telangiektasien+ familiäre Belastung Dema (9.05) Epitheliome( gutartiger Hauttumor) Seborrhoische Keratosen (altersbedingt) sind diese stark pigmentiert kann man sie leicht mit malignen Melanomen verwechseln Adnextumoren SyringomeAdnextumor der Schweißdrüse( z.B unter dem Auge) Mesenchymale Tumoren Gestielte weiße Tumoren Fibroma malla Irritationsfibrom Neurofibromatose Diagnose der Neurofibromatosis generalisata 1. >6 Cafe au lait Flecken 2. >2 Neurofibrome 3. kleine Pigmentflecken intertriginös 4. Gliom des Sehnerven 5. Lische Knötchen Neurofibromatose N.generalisata(v.Recklinghausen N.acusticus Bösartige mesenchymale/ epitheliale Tumoren Solare oder aktinsche Keratosen o Sonderform: Cornu cutaneum Solare oder aktinische cheilitis Cornu cutaneum Auf o Seborrhoischer Keratose o Aktinische Keratose o Plattenepithel-CA THEMA: carcinoma in situ Hauptvertreter: M.Bowen Intraepidermales Karzinom der Haut Charakterisiert durch atypische dyskeratorische Zellen in einer ungeordneten Epidermis Klinik: flache ,scharf begrenzte, erythematosqamöse zum Teil keratotische Veränderungen Bevorzugt am Rumpf, an den Händen und im Gesicht Th: Exision Im Gegensatz zur aktinische Keratose sind hier alle epidermalen Schichten betroffen M.Paget Ausgend von den ductuli lactiferi In der Epidermis liegen dann atypische Drüsenzellen Keratoankythom Entwickelt sich schnell Und verschwindet auch wieder Psudokanzerose Xeroderma pigmentosum Angeborener Schaden des in der Haut befindlichen Repairsystem Basaliome(s.o) Derma 23.05 Thema:Pigmente Epithelie o Sommersprossen Basalschicht verbreitert nicht Melanozyten vermehrt Naevus-Zell Naevus o Abkömmlinge der Melanozyten jedoch ohne Dendriten o In utero oder auch später erworben o Epidermal oder dermal, je nachdem wo sich die Melanozyten einzeln oder in Gruppen befinden Melanom Superfiziell spreitendes M. Noduläres M Lentigo maligna M Akrolentiginöses M Nicht klassifizierbare M Oberflächlich spreitendes Melanom Zungenförmige Ausläufer Flach Am häufigsten Innerhalb der epidermis Häufigste DD für Melanom Pigmentierte seborrhoische keratose Pigmentiertes Basaliom Angiokeratome Lokalisation Primärtumor Haut 95% Okulär 2% Mund, Nase etc Entstehungsmodus 2/3 auf unveränderter Haut 1/3 auf Naevuszellnaevus ABCDE-Regel zur Früherkennung von Melanomen A Asymmetrie BBegrenzung CColor DDurchmesser EErhabenheit Auflichtmikroskopie diagn. Kriterien f. Malignität Pimentnetz irregulär, weitmaschig grob Pseudopodienähnliche Randstruktur radiäre Ausläufer Black dots Weißliche grau-blaue Areale Mikr Kriterien dyspl. NZNNaevuszellnaevus Atypische Lokalisation über Papillenspitzen Unregelmäßige Verteilung in der Junktionsphase Atypische Konfiguration und laterale Konfluenz der Nester Prognoseindex Tumordicke Geschlecht (Mschlechtere Prognose) Lokalisation Invasionslevel Therapie Chirurgische Maßnahmen Extremitätenperfusion Chemo Immun und Zytokintherapie Somatische Gentherapie Sentinellymphknotenbiopsie Indikation Strahlentherapie Bei ausgedehntem Lentigo maligna Bei Melanommetastasen Der Primärtumor spricht nicht auf Strahlen an Derma 30.5 Kollagenosen PatM.Raynaud Absterben der Hände infolge gestörter Durchblutung Die Nägel sind hyperkeratotisch Ät: antinukleäre Antikörper Thema : immunologische Erkrankungen der Haut Immundefekterkrankungen Allergische Rkt. Autoimmunerkr. o Blasenbild Erkr. o Entz. Bindegewerbserkr. o Vitiligo Immunkomplexerkr. Connective tissue diseases Lupus erythomatodes Dermatomyositis Polymyositis MCTD(mixed conn. Tissue diseases) Sjörgen Syndrom Sklerodermie Lupus ESkript Dermatomyositis Klassifikation
