Rheumatologie MYOPATHIEN UND MYALGIEN Saalfelden

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39. Wissenschaftliche
Fortbildungstagung der österreichischen
Apothekerkammer
Rheumatologie
MYOPATHIEN
UND
MYALGIEN
Saalfelden
Landesklinikum St.Pölten
Schmerzambulanz
8. März 2006
Margot Glatz
margot.glatz@stpoelten.lknoe.at
Gleichgewicht
Aufgaben
der
Muskulatur
zusammen
mit
osseoligamentärem
System
Bewegung
Schutz
Stabilität
Muskulatur
Muskelbündel
Feinstruktur der Muskelfaser
Muskelfaser
Myofibrille
keine eigenen
Nozizeptoren
Sarkomer
mit Myofilamenten
Motorische Einheit:
Nerv und die dazugehörende
Muskelfaser
Aufbau
Physiologie
Energiegewinnung
II
II
Nerv
Myosin
Z-Bände
Z-Bände
Aktin
Muskel
kontrahiert
Aktin
Normale
Muskelentspannung
Muskel
gedehnt
nach Jerusalem
1
Symptome
der Muskelerkrankungen
Befindlichkeitsstörung
Abgeschlagenheit
Erschöpfung
Myopathie
Myalgie
Schmerz
Krampf
Fascikulation
Parese
Plegie
Atrophie
Spastik
Myotonie
Dystonie
Dysbalance
Myogelose
MIM
Maligne Hyperthermie
Fibromyalgie
Polymyalgia rheumatica
Myofasziale Schmerzsyndrome
Myopathologische
Syndrome
Erkrankungen von Muskeln
durch Entzündung
oder Überbeanspruchung
in einzelnen Muskeln
oder
gesamte Muskulatur
betreffend
• Myopathisches
• Myositisches
• Neurogenes
Gewebssyndrom
2
Myopathie
Definition:
Degeneratives Gewebssyndrom
ICD 10:
angeboren
arzneimittelinduziert
durch Alkohol
endokrin
myotubulär
primär
toxisch
Medikamenten
-induzierte Myopathie
MIM
G72.0
Auslöser
Steroide
Fibrate/Statine
Antivirale Substanzen
Immunsupressiva
Colchizin
Orale Antidiabetika
Zytostatika
Medikamenten
-induzierte Myopathie
MIM
G72.0
•Prävalenz 7-60%
Steroid-Myopathie
•dosisabhängig
•Symptome: fatique, Myalgie, Krampi
•klinisch: proximale Paresen und Atrophien
•Verlauf gutartig
Befindlichkeitsstörung
Abgeschlagenheit
Erschöpfung
•selten Rhabdomyolyse = braune
Harnverfärbung
3
Medikamenten
-induzierte Myopathie
MIM
G72.0
•Prävalenz: 0,1- 0,5%
•Vorkommen: am Beginn oder spät
Statin-Myopathie
•Symptome: Myalgie, Krampi, Muskelsteifigkeit,
Paresen
•klinisch: proximale Paresen und Atrophien
•selten Nekrosen, Rhabdomyolyse möglich
Befindlichkeitsstörung
Abgeschlagenheit
Erschöpfung
Medikamenten
-induzierte Myopathie
MIM
G72.0
•häufiger als Interaktion mit Medikamenten:
Fibraten, Amiodarone, Cyclosporin, Antibiotyka,
Antimykotika, Niacin
•Pathogenese: Akkumulation von Amiodaron und
Metaboliten im Muskel
•Vorkommen: am Beginn oder spät
Amiodaron-Myopathie
•Symptome: Myalgie, proximale Paresen
•klinisch: proximale Paresen und Atrophien
•kann einer Polymyositis ähneln
•bildet sich meistens nach Absetzen zurück
Befindlichkeitsstörung
Abgeschlagenheit
Erschöpfung
Anästhesiologie
und Myopathie
Anästhesie
AN - LA
Auslöser
Narkosemittel:
Propofol
Lokalanästhetika
Ketamin
Genetische Mutation + Triggersubstanzen
= Maligne Hyperthermie
Intensivmedizin
Critical-ill-Myopathie
4
•gestörte Balance zwischen Wärmeproduktion
und Abkühlung
Maligne
Hyperthermie
•Hypermetabolismus der Skelettmuskulatur
•rasch progrediente Muskelrigidität
•exzessive Rhabdomyolyse
•Hyperkaliämie
•genetische Mutation am Chromosom 19q
• Triggersubstanzen:
Halogenierte Inhalationasnarkotika
Depolarisierende Muskelrelaxantien=
Succinylcholin
•Häufig tödlich verlaufend
Maligne
Hyperthermie
Screening
der Angehörigen
obligat
Schmerzhafte
Myopathien
Akuter Verlauf
mit / oder ohne
Rhabdomyolse
chronischer Verlauf
- Schmerzen selten
•Autosomal dominant vererbbar
•Diagnosesicherung durch Muskelbiopsie
•Therapie: Ausschluss der Triggersubstanzen
•Medikamentös: Dantrolen i.V. 2,5-10mg/kg
nur i.V.
Hemmung der Calciumfreisetzung
medikamentös: Statine, Interferone
toxisch: Alkohol, Rauschgifte
Stoffwechselstörungen des Muskels
belastungsabhängige Myalgien
endokrine Myopathien
hereditäre Muskeldystrophien
"Es tut mir alles weh!"
5
MIM
Statin/Fibrat
Myopathie
Myalgie
Krampf
Atrophie
Steroid
Myopathie
Atrophie
Antivirale
Substanzen
Myalgie
Atrophie
Myalgie
Atrophie
Amiodaron
immunogene
Myositiden
Polymyositis PM
Muskelkraft
EMG
Parese
myopathisch
Dermatomyositis DM
Einschlusskörpermyositis IBM
Muskelenzyme
Myositis
interstitielle
Myositis
Myalgie
noduläre
Herdmyositis
akute
Polymyositis
chronische
Polymyositis
Parese
Atrophie
6
entzündliche
Myopathien
Virale Infektionen
Influenza
Bornholmerkrankung
Bakterielle Infektionen
Parasitäre Infektionen
Befindlichkeitsstörung
Abgeschlagenheit
Erschöpfung
auch
als unspezifischer
Begleitsymptom
In der Tiefe im Muskel
liegende Schmerzen
aus dem Muskelparenchym
langsam leitende unmyelinisierte
IV C-Fasern
Myalgien
aus den Faszien und Sehnen
Schmerzen in den
Sehnenansätzen und
Muskel-Sehnen-Übergängen
Myalgie
Muskelschmerz
Ursachen:
schnell leitende myelinisierte
alpha delta-Fasern
langsam leitende unmyelinisierte
IV C-Fasern
Erkrankungen von Muskulatur und Faszie
- entzündliche Muskel- und allg. Krankeiten
- schmerzhafte Myopathien
Muskelerkrankungen
myofasziales Schmerzsyndrom
mit dem Leitsymptom
Schmerz:
- Fibromyalgie
Läsionen benachbarter Strukturen
•Muskelüberanstrengung
- degenerative Skeletterkrankungen
•Muskelverletzungen
- Osteoporose
- Knochenmetastasen
•Muskelkrampf
- und andere
•Ischämieschmerz
- Kompartmentsyndrom
Affektionen des zentralen und peripheren
•Infektiöse
Myositis
Nervensystems
•Myopathien
verschiedener Genese
- Spastik
•Neurogen
bedingte Muskelschmerzen
- Rigor
- Myotonie
•Fibromyalgie
Somatisierte
Depression
•Myofasziale
Schmerzsyndrome
7
Muskelschmerz
Hautschmerz
•reißender, krampfender, drückender
Charakter
•schlecht lokalisierbar
•Triggerpunkte
•Übertragungsschmerz
•vegetative Begleiterscheinungen
•affektiv schlecht zu ertragen
•stärkere deszendierende Hemmung
•lokale Infiltration wirksam
•stechender, brennender,
schneidender Charakter
•gut lokalisierbar
•keine Übertragung
•affektiv besser erträglich
•Allodynie
•geringere deszendierende Hemmung
•lokale Infiltration unwirksam
FMS
Fibromyalgiesyndrom
ICD-10 79
ca. 2%-3% der Bevölkerung
6% der Patienten in der Allgemeinpraxis,
20% in den Rheumakliniken
Prävalenz
3,4% : 0,5%,
Frauen: Männer
progressiver Anstieg im Alter
Röntgenologische,
laborchemische und klinische
neuroorthopädische
Diagnostik ohne fassbare
Pathologie
Symptomkonstellation
konstant
Primäre/ sekundäre
FM
SchmerzDiagnose
generalisierung Fibromyalgie
Erste Schmerzen
Befragung
Schmerzfrei
Lokalisierte Schmerzen
10,4 Jahre
Generalisierte
Schmerzen
5,4 Jahre 1,5 Jahre
Zeitachse der Schmerzgeneralisierung und Diagnoseerstellung
Müller, Hartmann, Eich
Inanspruchnahme medizinischer
Versorgungsleisten
Schmerz 2000
8
Symptome
Generalisierter Schmerz /widespread
pain/
Schlafstörungen
Befindlichkeitsstörungen
Stimmungsschwankungen
Erschöpfung und Tagesmüdigkeit
Generalisierte Hypervigilanz
Kognitive Auffälligkeiten
Vegetative Störungen
Weitere assoziierte Symptome
•
•
•
•
•
•
•
•
•
ACR-Kriterien
des Fibromyalgiesyndroms
-Seit mindestens 3 Monaten bestehende
F. Wolfe et al.1990
- ausgedehnte Schmerzen,
d.h. in der linken,in der rechten Körperseite,
oberhalb und unterhalb der Taille,
- im Bereich des Achsenskeletts
Der Schmerz muss bei mind. 11 der 18 definierten Tender-points bei einem Druck
durch Fingerpalpation von bis zu 4 kg auslösbar sein
FSM Diagnosekriterien
nach Müller und Lautenschläger
+
Vegetative Symptome
•kalte Akren
•trockener Mund
•Hyperhidrosis
•Dermographismus
•lage- und lagewechselabhängiger
Schwindel
•respiratorische Arrhythmie
•Tremor
Funktionelle Störungen
•Schlafstörung
•gastrointestinale Beschwerden
•Globusgefühl
•funktionelle Atembeschwerden
•Par(Dys-)Ästhesien
•funktionelle kardiale Beschwerden
•Dysurie und/oder Dysmenorrhö
+ Mindestens je 3 der angeführten Störungen
9
Differenzialdiagnose
Tender points / Trigger points
TENDER POINTS
Stellen mit erniedrigter
Schmerzschwelle
Druckschmerzhaftigkeit in
tiefen Geweben
lokalisiert
Keine lokale Behandlung
LA wirksam
Keine histologische
Veränderungen
MYOFSZIALE
TRIGGERPUNKTE
Palpable Muskelverhärtung
Jump signs- unwillkürliche
Ausweichbewegung
Twitch response- lokale
Zuckungsreaktion
Übertragungschmerz vom
reproduzierbaren Muster
Triggerpunkte können lokal
LA behandelt werden
Taut bands
Der typische Patient
Vorkommen
Beschwerden
Aussehen
Schmerzen
Dysästhesien
Vegetative
Symptome
•eine
Frau mittleren Alters
tut mir alles weh!"
• müde, angespannt und erregt
• diffus, tief, dumpf-klopfend, stechend
• in den Extremitäten
Schlafstörung und Depressivität
•"Es
Allgemeine
Abweichungen
geringere körperliche Fitness
als dem Alter entsprechend
bei Belastung in der Muskulatur
weniger Durchblutung
Muskelstärke entspricht
ca. 50% der normalen Population
negative Korrelation zwischen der
Anzahl der tender points und der
isokinetischen Muskelstärke
10
Psychosoziale
Faktoren
•
•
•
•
•
Psychosoziale Belastungen und aktuelle oder
frühere psychische Probleme
Sensorische Hypervigilanz – Störung der
Filterwirkung
Negative Kindheitsbelastungen
Kompensationsmechanismen bei niedrigem
Selbstwertgefühl
Maladaptive Krankheitsbewältigung Resignation
Nach Wolfe, Bennentt
und Ecker-Egle
Psychische
Komorbiditäten
Parker &Wright, 1997;
Stevens et al 1995
•
Hudson et al 1985;
•
Arnold et al 2000
Ahles et al 1991;
Burkhardt et al 1994;
Van Houdenhove
Onghena 1997
•
Mehr depressive Syndrome in Vergleich
zur Allgemeinbevölkerung
Erhöhte Rate depressiver Störungen bei
Erstgradangehörigen
Höhere Rate depressiver Störungen im
Vergleich zur rheumathoiden Arthritis
Endokrine Dysfunktion
Hyperaktivität
-
der Hypophysen
-Nebennieren
aufgehobener zirkadianer Rhythmus
Depressivität?
-
mangelnder Anstieg des Kortisols
unter körperlichen Belastung
-
erniedrigter Kortisolspiegel ohne
Belastung
-
reduzierte ACTH Freisetzung nach
CRH Gabe
-
Supression der Kortisolfreisetzung
nach Dexamethasongabe
Achse
Pathogenische Bedeutung
oder ein Epiphänomen?
Kortisolspiegel abends erhöht
Nach Weigent und Mit.
11
Endokrine Dysfunktion
Dysfunktion
der Hypothalamus-Hypophysen-
Störung der Konversion vom freien
Thyroxin /fT4/ in freies
Schildrüsen-Achse
Trijodothyronin /fT3/
niedriges TSH
Schwäche und Adynamie?
Pathogenische Bedeutung
oder ein Epiphänomen?
Nach Weigent und Mit.
Stress
Timpl et al 1998,
Dauernde überschießende Antwort auf
Stressreize
" sickness behaviour"
endokrine Dysfunktionen
psychische Störungen
Neck & Riedel 1994
Die überhöhte Antwort auf Stress spielt eine
chronifizierende Rolle
Fibromyalgiesyndrom
Mechanismen der Chronifizierung
Chronische lokalisierte
Muskelschmerzen
Supraspinale
Sensibilisierung
Spinale
Sensibilisierung
Generalisierte
MuskelSehnenschmerzen
+
Mechanische und thermische Allodynie
Hyperalgesie
12
Polymyalgia
rheumatica
PMR
1. beidseitige Schulterschmerzen und/oder
2. beidseitige Steifigkeit (alternativ auch
Schmerzen in folgenden Regionen: Nacken,
Oberarme, Gesäß, Oberschenkel)
3. morgendliche Steifheit von mehr als
einer Stunde, Muskelschwäche
4. beidseitiger Oberarmdruckschmerz
Therapie:
Glucocortikoide 5. Depression und/oder Gewichtsverlust
6. akuter Krankheitsbeginn
7. Alter über 65 Jahre
8. BSG > 40mm/h, Anämie, Dysproteinämie
Drei Kriterien positiv oder ein Kriterium zusammen mit einer
Temporalarteriitis
Chronischer Rückenschmerz
Neurales
Steuerungssystem
PNS, ZNS
Alteration in
Struktur
und Form
Passives
System
Wirbelsäule
Aktives
System
Rumpfmuskulatur
Funktionelle Defizite
Überlastung
vom Gewebe
nach Panjabi 1992
Verminderung
von Schutz für Gelenke
Stabilitätsdefizit
Reaktionsverzögerung der
Muskulatur
Mangel an
Kraft, Ausdauer,
Mobilität
Koordination
Inaktivität
Schonung
Rückenschmerz
nach Mannion et. al. 2001
Triggerpunkte
und ihre
Aktivierung
Direkte Stimuli
x
TrP
•akute Überlastung
•Ermüdung durch Überarbeitung
•Unterkühlung
•direktes Trauma
Indirekte Stimuli
RM
A
C
E
B
F
•andere TrPs
•Herz, Gallenblase
und andere innere Erkrankungen
•arthritische Gelenke
•emotionaller Distress
D
Schmerzzone
A - direkte Stimuli aus den TrPs B - Rückkopplungsschleife
C - Übertragungszone
D - Einfluß auf die TrPs
E - aktivierende Wirkung indirekter Stimuli aus die TrPs
Wirkung der TrPs auf die viszerale Funktion
nach Travell
13
Muskelschmerz
Myofasziale
Triggerpunkte
Übertragungsschmerz
Am Beispiel
des
M.piriformis Syndroms
„Doppelter Teufel“
nach Travell und Simons
Schmerz bei Spastik
Multiple Sklerose
Insult
Schädel-Hirn-Trauma
Hypoxische Hirnschädigung
Querschnitt
Stiff-Person-Syndrom
Hereditäre Spastische Spinalparalyse
14
Antispastische Therapie
Verschiedene Ansatzpunkte- gleiche Wirkung:
unspezifische Dämpfung der α−Motorneurone
Baclofen oral und intrathekal
Tizanidin
Benzodiazepine
Wirkung
Wirkstoff
Dosierung oral
Anfangsdosis
Maximaldosis
Antispastische Therapie
Tizanidin
α 2 Rezeptor-Agonist
6 mg/Tag
Bis 36 mg/Tag
Tetrazepam
Glyzinrezeptor
Benzodiazepinrezeptor
GABA Rezeptor
25mg/Tag
Bis 200 mg/Tag
Cave
Abhängigkeit
Baclofen
GABA Derivat
10 mg/Tag
bis max.150
mg/Tag
50µg als Bolus
Individuell
intrathekal
Orphenadrin
peripherer H1 und H2
Rezeptor Antagonist
Anticholinerge Wirkung
nur als Zusatz
Neodolpasse
Norgesic
Cannabinoide
CB1 und CB2 Rezeptor
0,5 mg/Tag
6 mg/Tag
Tolperison
Zentrale Blockade der
Na+ Kanäle
3x50 bis 3X100
mg/Tag
Lokalanästhetika
WIRKUNG:
reversible Blockade der Na+Kanäle der Nervenfasern
Schmerz
Periphere
Sensibilität
spinale Hemmung
Motorik
spinale Schmerzmodulation
reduzierte Schmerzperzeption
VERTRETER:
Estertyp: Procain, Tetracain,
Chloroprocain
Amidtyp: Lidocain, Mepivacain,
Bupivacain, Ropivacain,
Etidocain, Mexitelin
15
ACh
BTX
SNAP-25
Botulinumtoxin BTX
bei
Muskelschmerz
Synaptischer Spalt
•Zervikale Dystonien
•Fokale Dystonien
•Spannungskopfschmerz
•Spastik
•Migräne?!!!
•Triggerpunkte
•Thoracic outlet Syndrom
•Temporomandibuläres
Syndrom
16
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