Die Ballon-Kyphoplastie zur Behandlung von

Endokrine Chirurgie
Lernziele:
pHPT: Physiologie, Symptome, Diagnostik, Therapie
Schilddrüse: Symptome, Diagnostik, Therapie
Lehrmedien:
Tafel, Bilder, Patientenbefunde (Szinti, Sono, Laborwerte)
Ablauf des Kurses: 1. Am Patientenbett (Patientenvorstellung, körperliche
Untersuchung, Demonstration von Befunden)
2. Systematische interaktive Falldiskussion, theoretischer Teil
1
Vorbereitung durch die Studierenden
Primärer Hyperparathyreoidismus
1. Epidemiologie und Symptomatik
·
jährliche Inzidenz von 25-28 Fälle / 100000
·
bei Frauen über 60 Jahren beträgt sie sogar 190 Fälle / 100000
·
Hypercalcämie
·
Nephrolithiasis
·
Knochenschmerzen, Osteoporose
·
Gastritis/ Ulkus
·
Neuropsychische Symptome (Depression)
·
klassische Komplikationen des lange bestehenden pHPT: Osteitis fibrosa
cystica, Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, gastrointestinale Ulkuserkrankung
oder Pankreatitis
2. Physiologie
·
Parathormon (PTH) = primärer Regulator der Calcium-Homöostase (Peptid
bestehend aus 84 Aminosäuren, das die Osteoklasten aktiviert)
·
Nebenschilddrüsen reagieren auf ein tiefes oder fallendes Calcium mit
einer vermehrten PTH-Ausschüttung.
·
PTH stimuliert ferner die Nieren zur vermehrten Calcium-Reabsorption und zur
Konversion von 25-Hydroxyvitamin D3 (wird in der Leber produziert) in seine
aktive Form, das 1,25-Dihydroxyvitamin D3. Dieses wiederum stimuliert die
gastrointestinale Calciumabsorption. PTH wird rasch in Leber und Nieren
metabolisiert und hat eine kurze Halbwertszeit von 2-5 Minuten in der
Blutzirkulation.
3. Formen
Ursache für den pHPT ist in über 87 % ein Adenom einer einzelnen
Nebenschilddrüse, während in ca. 9 % der Fälle eine Hyperplasie aller vier Drüsen
besteht; 3 % sind Doppel-Adenome und 0,5-1 % Karzinome der Parathyreoidea 2,3.
Am häufigsten bei postmenopausalen Frauen.
Halsbestrahlungen und Lithium können einen pHPT auslösen. In bis zu 10 %
2
der Fälle kommt der pHPT im Rahmen von hereditären, familiär gehäuften
Syndromen vor (MEN), beim Hyperparathyreoidismus-jaw tumor Syndrom, beim
hypocalciurischen hypercalcämischen HPT und dem isolierten familiären HPT.
4. Diagnostik
Der pHPT ist anhand der Konstellation von erhöhtem intakten PTH zusammen mit
Hypercalcämie und Hypophosphatämie einfach zu diagnostizieren. Thiazid-Diuretika
und eine Hypalbuminämie können die Serumcalciumwerte u.U. falsch tief
beeinflussen.
DD: Hypercalcämie: Malignomerkrankungen, langdauernde Immobilisation, Vitamin
D-, A- und Aluminium-Intoxikation, Sarkoidose, Thyreotoxikose, Paget-Syndrom,
Milch-Alkali-Syndrom, Addison Erkrankung.
Lokalisationsdiagnostik::
Technetium-Sestamibi
SPECT-Untersuchung
Sonographie
In seltenen Fällen MRT (persist. oder rez. pHPT)
5. Indikationsstellung und Therapie
Parathyreoidektomie bessert Symptomatik des pHPT: Häufigkeit der Nephrolithiasis
wird um 90 % reduziert, die Knochendichte erhöht.
Die Parathyreoidektomie ist die Therapie der Wahl beim pHPT und führt in der Regel
zwischen 95% und 99 % zum Erfolg mit einer geringen Komplikationsrate von 1-3 %
Alle symptomatischen Patienten sollten operiert werden, aber auch diejenigen
asymptomatischen, welche die Kriterien, die anlässlich der NIH Consensus
Konferenz 2002 erarbeitet worden sind, erfüllen.
Indikationen zur Parathyreoidektomie (US-Amerikanischer Konsens):
·
Symptomatic primary hyperparathyroidism
(nephrolithiasis,nephrocalcinosis, osteitis fibrosa cystica)
·
Asymptomatic primary hyperparathyroidism
·
Serum calcium level > 1,0 mg/ dl (0,25 mmol/ l)
·
Above the upper limits of normal
·
Urinary calcium excretion > 400 mg/ 24 hours (10 mmol/ d)
·
Creatinine clearance reduced by more than 30 %
3
compared with age-matched persons
·
Bone density (lumbar spine, hip or forearm) that is > 2,5
·
Standard deviations below peak bone mass (T score -2,5)
·
Patient age < 50 years, with asymptomatic primary
hyperparathyroidism
·
Medical surveillance not desirable or possible
·
Surgery requested by patient
Indikationen bei asymptomatischen Patienten
Junge Patienten oder solche mit sehr ausgeprägter Hypercalcämie oder
eingeschränkter Nierenfunktion.
NSD-Adenome beim primären Hyperparathyreoidismus eignen sich vorzüglich für die
minimal invasive Chirurgie am Hals.
Voraussetzung dafür ist eine eindeutige präoperative Lokalisation des Adenoms.
Der intraoperative Parathormon-Schnelltest (kurze Halbwertszeit des PTH von 4
min.) erlaubt die biochemische Qualitätskontrolle nach Entfernung eines Adenoms.
Durch die vollständige Entfernung der Drüsen entsteht der Hypoparathyreoidismus
mit Abnahme des Serumcalciums. Symptome: Tetanie, epileptische Anfälle,
Parästhesien, viszerale Spasmen!!
Abb. 1 Präoperative Lokalisationsdiagnostik beim primären Hyperparathyreoidismus mittels Technetium-Sestamibi-Szintigrafie.
120 Minuten nach Injektion stellt sich eine abnorme Radioaktivität in einem Nebenschilddrüsenadenom kaudal links dar.
4
Sekundärer Hyperparathyreoidismus
·
Bei chronischer Niereninsuffizienz oder verminderter intestinaler
Calciumresorption
·
Durch Vitamin-D-Mangel kompensatorisch
·
Kann konservativ mit Phosphatbindern, Calcium- und Vitamin-D-Gaben
therapiert werden.
·
OP wie bei Mehrdrüsenhyperplasie (totale Parathyreoidektomie mit
Autotransplantation)
Tertiärer Hyperparathyreoidismus
·
Entwicklung eines autonomen Nebenschilddrüsenadenoms bei permanenter
Hyperkalzämie im Rahmen eines sekundären Hyperparathyreoidismus.
·
Absolute Indikation zur totalen Parathyreoidektomie.
Nebenschilddrüsenkarzinom
Karzinome der Epithelkörperchen sind in 90 % der Fälle hormonell aktiv und
verursachen daher Hyperkalzämien. In einem Drittel aller Fälle sind sie bei
Diagnosestellung schon metastasiert. Sie zeigen eine starke Neigung zu lokalen
Rezidiven. In Abwesenheit von Metastasen radikales Vorgehen, bei Metastasierung
Palliativtherapie.
Schilddrüse
Struma
·
Mangel an Jod (euthyreote blande Struma diffusa)
·
Hemmung der Hormonverwertung
·
erhöhter Bedarf (z.B. in der Pubertät oder Schwangerschaft)
·
Hyper- oder Hypothyreose (u.a. M. Basedow)
·
Schilddrüsenmalignome
Diagnostik:
·
Labor (TSH)
·
Sono
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·
Technetium-Szintigraphie: kalte Knoten mit Speicherdefekten und warme bzw.
heiße Knoten mit vermehrter Anreicherung
·
Sono und Szinti zur Größenbestimmung und zum Nachweis von Zysten und
Adenomen
Symptomatik :
·
Druck- und Kloßgefühl
·
Schluckbeschwerden
·
Dyspnoe, Stridor
·
obere Einflußstauung
·
ggf. ein Hornersyndrom (Verlagerung und Einengung von Trachea und
Ösophagus)
·
Symptome der Hyper- od. Hypothyreose
Therapie:
·
medikamentös mit Substitution von Jod oder T4 zur Suppression des TSH
·
Therapie mit Radiojod zur Ausschaltung heißer Knoten
·
Struma Stadium III der WHO-Klassifikation: Thyreoidektomie und lebenslange
Hormonsubstitution
·
Bei einseitigen Knoten der Schilddrüse (Struma uninodosa): kann gelegentlich
ein Zeichen für ein Malignom sein. Bei fehlendem Malignitätsverdacht wird
daher die ipsilaterale Seite der Schilddrüse komplett reseziert und die
kontralaterale Seite exploriert. Bei Malignität wird nach Bestätigung des
Schnellschnitts die Thyreoidektomie durchgeführt.
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Hyperthyreose
·
Überproduktion der Schilddrüsenhormone
·
Symptome sind: Innere Unruhe, Gewichtsabnahme, Hypertonie,
Schweißausbrüche, Durchfälle, Wärmeintoleranz, …
Ursachen
·
Autonomer Prozess der Schilddrüse:
o Autonome Adenome, d.h. heiße Knoten, die dem hormonellen
Regelkreis entzogen sind, klassische OP-Indikation, z.B.
Hemithyreoidektomie
o Multifokale Adenome oder disseminierte Autonomie: Thyreoidektomie
o Kleinere Knoten lassen sich auch mit Radiojodtherapie behandeln
·
M. Basedow:
o Autoimmunthyreopathie, ausgelöst durch Autoantikörper, die die
Schilddrüsenfunktion stimulieren.
o o.g. Symptome + Merseburger Trias: Exophtalmus, Tachykardie,
Struma
o Therapie: thyreostatische medikamentöse Behandlung,
Radiojodbehandlung, eine Thyreoidektomie mit folgender T4Substitution kann vorgenommen werden, wenn eine endokrine
Ophtalmopathie besteht oder wenn bei jungen Frauen ein
Kinderwunsch besteht und es nach Absetzen des Thyreostatikums zum
Rezidiv kommt.
Schilddrüsenmalignome
Bösartige Tumoren können in papilläre und follikuläre Karzinome mit guter Prognose,
das medulläre C-Zellkarzinom, das beim MEN II (s.u.) eine Rolle spielt, und das
undifferenzierte anaplastische Karzinom mit schlechter Prognose unterschieden
werden.
Eine Thyreoidektomie mit zentraler Lymphknotendissektion und laterale Dissektion
wird nur bei pathologisch vergrößerten Lymphknoten oder beim medullären
Schilddrüsenkarzinom durchgeführt.
Bei jodspeichernden Karzinomen nachfolgende Radiojodtherapie.
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Beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom können Debulking-Operationen, eine
Bestrahlung oder eine Chemotherapie in Erwägung gezogen werden. Das
Ansprechen ist sehr schlecht, wie die Prognose.
Nebenniere
Nebennierenrinde
Cushing-Syndrom
·
zentral durch Hypophysenfehlfunktion oder adrenal durch NNR-Adenome bzw.
-Karzinome
·
paraneoplastischer Cushing durch cortisolproduzierende Bronchial-, LeberMammakarzinome etc.
·
Symptome: Striae, Stammfettsucht mit Mondgesicht und Büffelnacken,
Infektanfälligkeit, Osteoporose, Diabetes mellitus, Hypertonie, Amenorrhoe bei
Frauen und Potenzverlust bei Männern
Diagnostik:
·
Plasmacortisol- und ACTH-Spiegel, Dexamethason-Hemmtest
Therapie:
1. Zentraler Cushing: Therapie des Hypophysentumors, wenn kein umschriebener
Tumor vorhanden, so ist die totale beidseitige Adrenalektomie mit anschließender
lebenslanger Steroidsubstitution Mittel der Wahl
2. Adrenaler Cushing: Beseitigung des Adenoms oder Karzinoms durch unilaterale
Adrenalektomie, bei inoperablem Karzinom Radiochemotherapie
Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus)
·
gesteigerte Abgabe von Aldosteron
·
folglich gesteigerte Natriumretention und Kaliumsekretion mit Hypertonie,
Kopfschmerzen und Müdigkeit, gelegentlich auch Lähmungen, Parästhesien,
Polyurie und Tetanie
Diagnostik:
·
Plasmaaldosteron und –reninaktivität
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Renin-Aldosteron-Ratio
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Endosonographie
·
MRT
·
ggf. Selektive Venenblutentnahme
Therapie:
Bei Adenomnachweis Therapie mittels unilateraler Adrenalektomie. Bei beidseitigen
Veränderungen Hyperplasie wahrscheinlich, die nicht operiert wird.
Nebennierenmark
Phäochromozytome
·
In 80-90 % der Fälle benigne Tumoren, die sich zu 80 % im NNM und zu 20 %
in den lumbalen oder thorakalen Paraganglien finden
·
beidseitiges Auftreten ist beim MEN-II-Syndrom häufig
Symptomatik:
Durch paroxysmale oder kontinuierliche Katecholaminausschüttung entsprechende
Tachykardien, Herzrhythmusstörungen und Hypertension mit Schweißausbrüchen,
Unruhe, Kopfschmerzen und Stoffwechselentgleisungen wie beim metabolischen
Syndrom
Diagnose:
·
Metanephrin, Normetanephrin, Adrenalin und Noradrenalin,
Vanillinmandelsäure (Katecholaminabbauprodukt) im angesäuerten 24hSammelurin
·
Lokalisation des Tumors mittels CT oder MRT, MIBG-Szintigraphie
Therapie:
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Exstirpation der betroffenen Nebenniere oder des Paraganglioms.
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WICHTIG: Bei Operationen an der Nebenniere zuerst die Vene und dann die Arterie
abklemmen, um eine Ausschüttung von Katecholaminen in den Körper zu vermeiden.
Daher auch Phäochromozytome nach Möglichkeit nicht berühren.
Hormoninaktive Nebennierentumoren
·
Oft Inzidentalome, die bei einem Durchmesser < 3 cm fast kein
Entartungsrisiko haben: vierteljährlichen Kontrolle
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Größer 5 cm → Resektion.
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Zwischen 3 cm und 5 cm jährliche Reevaluation (Bildgebung und
endokrinologisch)
·
Bei Größenzunahme → Resektion
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