Neonatologische Aspekte bei Mehrlingen PD Florian Guthmann Zwillinge Häufigkeit mit erheblicher Variabilität in verschiedenen Ethnien pro 1000 Geburten Europa 10 – 14 /1000 Japan 4,3 – 7 /1000 Nigeria 54 /1000 Eineiige Zwillingsschwangerschaften sind weltweit gleichförmig mit 3,5 bis 5 /1000 Zahl der Geburten von Müttern älter als 39 Jahre unterschieden nach Jahrgang und Art der Schwangerschaft Einlinge Zwillinge Drillinge nach: Ventura SJ et al, National Vital Statistics Report 2000;28:1-100 Zwillingsschwangerschaften sind Risiko-Schwangerschaften Erhöhte mütterliche Morbidität Hypertension (2,5 fach), ca 12,5 % Anämie (2,4 fach), etwa 3,9 bis 14,6 % Erhöhte Sectiorate Zwillingsschwangerschaften sind Risiko-Schwangerschaften Absterben eines Embryos oder Feten (2,5 gegenüber 0,8 %) Intrauterine Wachstumsretardierung Diskordantes Wachstum Fetofetales Transfusionssyndrom Vorzeitige Wehen Frühgeburtlichkeit (53 gegenüber 19 %) Vorzeitige Plazentalösung Erhöhte Morbidität und Mortalität Zwillingsschwangerschaften sind Risiko-Schwangerschaften 60 Kinder aus monochorialen Schwangerschaften 14 FFTS 6 IUGR 4 Hirnblutung (alle ohne FFTS) 2 PVL 4 BPD (3 bei FFTS) 6 ROP (alle ohne FFTS) 11 Herzfehler (5 bei FFTS) 1 Trachealstenose 1 Zwillingspaar Arthrogryposis multiplex 8 mit anderen Pathologien Gestationsalter 30 ± 5,5 Wochen 46,7 % Frühgeburten <32 Wochen Mortalität 23,3 % (8 pränatal (FFTS), 6 postnatal (5 FFTS, 1 Frühgeburtlichkeit) M. Nelle et al., Bern, 2007 Fetofetale Transfusion Fetofetales Transfusionssyndrom E. Kattner Feto-fetales Transfusionssyndrom Steckbrief: arterio-venöse Anastomose zwischen monochorialen Zwillingen Häufigkeit: ca. 1/1000 Schwangerschaften früher: Hb-Differenz > 5 g/dl früher: Gewichtsdifferenz > 20 % Donor: Oligohydramnion, Hypovolämie, Anämie Akzeptor: Polyhydramnion, Plethora Letalität: 60-100 % bei Diagnose vor 20 SSW Feto-fetales Transfusionssyndrom Erythroblastosis fetalis nichtHydrops fetalis immunologisch immunologisch Transfusion (Aderlass) Austauschtransfusion Hydrops fetalis Praenatale Diagnostik: Hydrothorax Hydrops fetalis Praenatale Diagnostik: Skalpoedem Hydrops fetalis Pathologie 20 SSW: Hydrops fetalis postnatal Ödem Hydrothorax Hepatomegalie Hydrops fetalis Erstversorgung Vorbereitung: • Zeitpunkt der Entbindung besprechen • Team (z.B. Hebamme, ITS-Schwester, 2 Neonatologen) • Aufgabenverteilung • Erykonzentrat bestellen (0 rh neg.) • ITS informieren Hydrops fetalis Erstversorgung Maßnahmen vor Entbindung: Reaplatz einsatzbereit (Blutaustausch)/Transfusion vorbereitet Punktionsbesteck (Thorax und Abdomen) Nabelgefäßkatheter-Set Blutröhrchen zur Sofortdiagnostik Hydrops fetalis Ursachen: Herzinsuffizienz Anämie Herzminutenvolumen Infektion chronische intrauterine Hypoxie Hypoproteinämie Ödeme Hydrops fetalis Erstversorgung Therapieziel: Hypoxie Lungenödem Höhlenerguß Zwerchfellatmung Anämie Beatmung zentrale Atemlähmung Furosemid gestörter Gasaustausch Punktion behinderte Transfusion Herzinsuffizienz Zwillingsschwangerschaften sind Risiko-Schwangerschaften Absterben eines Embryos oder Feten (2,5 gegenüber 0,8 %) Intrauterine Wachstumsretardierung Diskordantes Wachstum Fetofetales Transfusionssyndrom Vorzeitige Wehen Frühgeburtlichkeit (53 gegenüber 19 %) Vorzeitige Plazentalösung Erhöhte Morbidität und Mortalität Probleme vorhersehen Information durch Geburtshilfe? Hilfe holen (2 x Arzt, 2 x Pflege) Ausrüstung kontrollieren Notfallkonserve 0 rh neg. (im Zweifel anwärmen und aufziehen) Nabelgefäßkatheter vorbereiten Intubation vorbereiten Notfallmedikamente Aufgaben verteilen, Ruhe bewahren Blutungsanämien in der Perinatalperiode Fetale Transfusionssyndrome Fetomaternal Fetofetal (bei monozygoten Zwillingen) Fetoplazentar (z. B. durch Lagerung des Neugeborenen oberhalb der Mutter vor dem Abnabeln) De Wikkellkinderen (1617) Problem Wir können nur bei einem Teil der Fälle mit einer Information durch die Geburtshilfe rechnen Dadurch kann sich die Vorbereitungszeit erheblich verkürzen Die Diagnose muss schnell gestellt werden Klinik des hämorrhagischen Schocks Weiße Asphyxie zunächst - unregelmäßige, oberflächliche Atmung - Tachykardie oder Bradykardie - schwache Pulse - verlängerte Rekapillarisierungszeit bei Verschlechterung - Schnappatmung - fehlende Pulse - RR-Abfall ab 20-25 % Blutverlust Dringende Diagnostik Immer: Hämatokrit, Hämoglobinkonzentration (venös o. arteriell) Blutgruppe, Kreuzprobe, Stoffwechseltest, BGA Bei unklarer Ursache: Retikulozyten, Normoblasten Ein normaler Hämatokrit und eine normale Leukozyten, Thrombozyten Hämoglobinkonzentration bei Geburt schließen Gerinnungsstatus Suche nach inneren Blutungen (Schädelunddaraus Abdomeneinen akuten Blutverlust und eine sonographie) resultierende Hypovolämie nicht aus. . Diagnostik nach Stabilisierung Sonografie Schädel / Abdomen: Blutung? Röntgenthorax: Tubus und NVK-Lage? Blutgasanalyse: adäquate Beatmung? Echokardiografie: Kontraktilität? Pulmonale Hypertension? Volumenmangel? Neurologischer Status/aEEG Kühlung/Antikonvulsiva? Thompson-Score: Kühlung/Antikonvulsiva? Suche nach fetalen Erythrozyten im mütterlichen Blut (Kleihauer-Test / Durchflusszytometrie) Zusammenfassung Der hämorrhagische Schock - ist oft nicht absehbar (Symptome u. Ursachen kennen) - muss schnell therapiert werden (Hilfe holen) - braucht schnell Volumen über sicheren Zugang (NVK) - wird darüber hinaus symptomatisch behandelt Die Datenlage zur optimalen Therapie ist sehr spärlich. .