monozygote Zwillinge
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Die Tücken der monochorialen Schwangerschaften Giovedì, 19 aprile 2012 XIX.Mediterranes Fortbildungsseminar 23.– 30. Mai 2012 PD Dr.med. L.Raio Frauenklinik Inselspital Bern monoamniote monozygote monochoriale dizygote diamniote triamniote-dichoriale monozygote Zwillinge diamniote dichoriale monozygote Zwillinge diamniote monochoriale monozygote Mehrlinge MONOCHORIALE DICHORIALE PLAZENTA DIAMNIOTE AMNION FETEN MONOAMNIOTE ZWEI FETEN 0 3 SIAMESEN 9 12 15 (n) Geburten parti (n) 90000 85000 80000 75000 70000 1990 1995 2000 anno Jahr Bundesamt für Statistik 1990-2010 2005 2010 2.0 (n) Geburten gemelli (%) 1.8 1.6 1.4 1.2 1.0 1990 1995 2000 anno Jahr Bundesamt für Statistik 1990-2010 2005 2010 Zwillinge Zwillinge (n) dichoriale monochoriale monoamniote Jahr 100'000 Schwangerschaften 1'000 Zwillinge 300 monozygote 100 dichoriale 700 dizygote 200 monochoriale (incidenza 1:400 a 1:500 gravidanze) kumulative Letalität (%) 16 14 monochoriale 12 10 8 6 dichoriale 4 2 0 12 14 16 18 20 22 24 26 28 Wochen 30 32 34 36 38 40 MC DC Perinatale Mortalität 12.1% 5.4% Intrauteriner Tod 6.5% 1% Frühgeburt < 32.SSW 14% 9% discordanz>20% 29.5% 25.5% plazentainsuffizienz 7.5% 1.7% Selktive IUWR 7% 5% preeclampsie 4.3% 2.3% IUWR, intrauterine Wachstumsrestriktion Wee L et al. Curr Opinion Obstet Gynecol 2007 Hack KEA et al. BJOG 2007 Papageorrghiou AT et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2008 Acosta-Rojas R et al. Int Journal Obstet Gynecol 2007 Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung Ultraschallbefunde Fruchtwasserdiskordanz (alle Stadien) Harnblase sichtbar (Stadium II-V) Doppler (Stadium III-V) Donor Akzeptor Oligo Poli (Depot<2cm) “stuck twin” (Depot>8cm, >10 dopo 20 Wochen) nein voll patologisch patologisch (AREDF NS) (PI Ductus venosus eröht, awave riduziert) Herz (stadium III-V) Hydropsformen (Stadium IV) IUWR (Stadium I-V) Tod (Stadium V) Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe Hypertrophie, Insuffizienz, grosse Vorhöhfe Donor und/oder Akzeptor oft(ca. 50%) Donor oder Akzeptor selten Screening nach TTTS Interpretation Risiko Wochen NT ≥ 0.7mm OR 3.5 (95% CI 1.9-6.2) Folding der Membran OR 4.2 (95% CI 3-6) Fehlende AAAnastomosen in 61% fehlen 12-14 Zeichen/Parameter Velamentöse Inserzion Coiling der Nabelschnüre NS-Querschnittsfläche SSL in 65% vorhanden Donmor weniger Donor “lean cord” 8±4mm ab16 Ab 20 1.Trimenon 1.Trimenon 2./3. Trimenon 12-14 sett Folding (16. SSW) In 25% der Fälle vorhanden 50% Risiko für FFTS 75% nicht vorhanden Tiefe Wahrscheinlichkeit für FFTS Donor 11 Wochen 20 Wochen FFTS Akzeptor „Large und lean cord“ beim FFTS Akzeptor 250 2 UC area (mm ) 300 200 150 100 Donor 50 0 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 Gestational age (weeks) Cromi et al. Prenat Diagn 2005 Fetoskopische Lasertherapie Lasertherapien in Bern 1999-4/2009 TTTS (n=95) Ville (99-2005)1 Quintero (2000-05)2 20.8±3.5 median 21/20.3/20.1 Quintero I und II (n) 33 (34.7%) 300 (49.9%) <0.008 Quintero III (n) 55 (57.9%) 259 (43.1%) <0.003 Quintero V (n) 7 - Alter bei Diagnose (Wochen) p Amnionreduktion n=17 Laserbehandlung •keiner hat überlebt •beide überlebt •mindestens einer n=60 19% 51% 81% n=601 16.3% 55.1% 83.7% NS NS NS 31±4.9 32±3.2 NS Alter bei Geburt (>24 Wochen) 1Stirnemann 2Crisan et al. AJOG 2008 et al. AJOG 2009 Spezifische Verläufe nach Laser Komplikation Diagnostische Kriterien Therapie Stabilisierung Keine FW- oder MCA-PSV Diskordanz - Rezidiv (10-14%) Poli-Oligo-Sequenz, MCA-PSV nicht diskordant erneut Laser Anämie/Polyzythämie (8-10%) = TAPS Keine/wenig FW-Diskordanz, MCA-PSV >2MoM und < 0.8MoM Transfusion* (Laser, Nabelschnurkoagulation) IUFT/Anämie MCA-PSV > 1.5MoM beim Überlebenden Transfusion *intravasal via Cordozentese oder (besser) intraperitoneal Quintero III, Laser 19.SSW: Fruchtwasserverlauf Akzeptor Donor 19 1/7 SSW: FFTS Stadium II nach Quintero IUT IUT IUT Elektive Sectio Laser Akzeptor Donor Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung Monoamniote • 1-2% der Monochorialen • Perinatale Mortalität v.a. >32/34 Wochen erhöht FFTS schwierig zu diagnostizieren und oft akut Hämodynamisch relevante NS-Verknotungen v.a. bei IUWR eines Kindes oder Tod eines Zwillings • Intensivere Kontrollen (Fruchtwasser, Blase, Doppler) • > 28 Hospitalisatoin und Lungenreife • Sectio > 32/34 Wochen Frühgeburtlichkeit Intrauteriner Fruchttod Transfusionssyndrom Nabelschnurverknotungen Wachstumsretardierung Gewicht sIUWR TTTS Fruchtwasser Ätiologie der sIUWR 1. Plazentainsuffizenz ungleiche Blastomerenzuteilung, gestörte Trophoblastinvasion totale Plazentamasse erniedrigt 2. Ungleiche Verteilung der Plazentamassen 3. Angioarchitektur der Plazenta Oberflächliche arterio-arterielle Anastomosen 5. Nabelschnur-Insertionsanomalien velamentöse Insertion in bis zu 47%, häufiger beim IUWR-F Russell et al 2007 Fisk et al 2005 Victoria et al 2001 Definitionen Diskordanz – geschätztes Gewicht grosser Fetus – kleiner Fetus*100/grosser Fetus > 20% selektive IUWR – Geschätzte Gewichtsdifferenz > 20% und Abdomenumfang eines Feten < 5.Perzentile (IUWR) Gewicht (%) 60 p<0.05 40 20 0 1.Messung letzte Messung Signifikante Zunahme der Gewichtsdifferenz im Verlauf der Schwangerschaft Larger Fetus estimated weight 2500 2000 Smaller Fetus 1500 1000 500 0 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 34 36 Gestational age (weeks) Diastole immer positiva sIUGR Typ I Persistenz von AREDF sIUGR Typ II Intermittierend AREDF sIUGR Typ III Doppler des kleineren Feten Klassifikation der selektiven IUWR Gratacos E et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2004/2007 Huber 2006 Resultate in Bern Alter bei Erstdiagnose (Wochen) Gewicht bei Diagnose Mischformen n=42 22.8±6.4 27.2 ±8.4% 6% (primär sIUWR, dann FFTS) Interventionen 9% (Laser, Amniondrainage,NS-Koagulation) Alter bei Geburt (Wochen) 33.3 (26.3-38.4) Outcome in Bern Überlebensrate total 91.4% Beide überlebt 86.2% mind. einer überlebt 100% Perinatale Mortalität 8.6% Frühgeburt <37 Wochen 85.7% Frühgeburt <34 Wochen 66.7% Hirnblutungen (3x Grad I, 2x Grad III/IV, 1x PVL) 10.3% Unsere Erfahrungen in Bern • Ähnliche Komplikationsraten und –arten wie beim FFTS • IUFT-Risiko des Kleineren scheint erhöht bei früher Erstdiagnose (<20.SSW) und initial hoher Gewichtsdifferenz (>30-40%) sowie beim Typ III • sIUWR birgt das Risiko, das auch der Co-Zwilling als SGA geboren wird • Überlebensraten höher als beim FFTS whs bedingt u.a. durch Rescue-Transfusionen! „rescue“ Transfusionen
