Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen
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1 Kraniozerebrale Erkrankungen Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen Allgemeine Pathologie und Neurologie C. Zimmer und H. Traupe Nach den Magen- und Lungenkarzinomen sind Hirn- Wegen seines infiltrierenden Wachstums kann ein tumoren ebenso häufig wie die Neoplasien des blut- Glioblastom nicht wirklich vollständig, d. h. makro- bildenden/lymphatischen Gewebes und des Dick- und mikroskopisch komplett, entfernt werden. darms; im Kindesalter sind sie nach den Leukosen Der größere Teil der im Gehirn vorkommenden die zweithäufigste Tumorgruppe. Für die Einteilung Tumoren ist hirneigen, jedoch werden bei Erwach- der Hirntumoren sind verschiedene Klassifikationen senen bis zu 40% als metastatisch angegeben. Wäh- vorgeschlagen worden. Im deutschsprachigen Raum rend bei Erwachsenen 70% der Hirntumoren supra- orientiert man sich an der zuletzt 1993 revidierten tentoriell entstehen, dominieren bei Kindern in- WHO-Klassifikation, die dem Konzept der Histoge- fratentorielle Geschwülste. Viele Hirntumorarten nese folgt, wobei der Tumor auf seine Ursprungszelle haben Prädilektionsorte und charakteristische Häu- zurückgeführt wird. Alle im Gehirn vorkommenden figkeiten in den verschiedenen Altersgruppen. Fast Zellen können neoplastisch entarten und Tumoren alle Hirntumorarten (Ausnahmen: Meningeome und bilden. Bei jedem Hirntumor wird eine Gradierung Neurinome) sind beim männlichen Geschlecht stär- des biologischen Verhaltens vorgenommen, wobei ker repräsentiert. Die Metastasierung von Hirntumo- histologisch zwischen WHO-Grad I–IV unterschie- ren erfolgt primär über den Liquorstrom, meistens den wird: innerhalb des ZNS; die seltene Metastasierung in den übrigen Körper ist allerdings bei fast allen Hirntumo- Tumoreinteilung nach der WHO J Grad-I-Tumor: Dieser Tumor ist zellarm und hat keine Mitosen, Nekrosen oder Gefäßproliferationen J Grad-IV-Tumor: Im Gegensatz zum Grad-I-Tumor ist dieser zellreich und polymorph und weist zudem atypische Mitosen, flächenhafte Nekrosen und Gefäßglomerula auf J Grad-II- und Grad-III-Tumoren: Diese sind Zwischenstufen Das WHO-Gradingsystem erlaubt prognostische ren beschrieben. Die klinische Symptomatik ist u. a. abhängig von: J Sitz und Größe der Raumforderung, J der Art des Tumors, J der Reaktion des umgebenden Gewebes. Als Erstsymptome können zunächst auftreten: J Kopfschmerzen, J zerebrale Krampfanfälle, J psychische Veränderungen. Aussagen nach makroskopisch vollständiger Tumorentfernung: Prognosen der WHO J Grad I: Heilung J Grad II: Überlebenszeit von 3–5 Jahren J Grad III: Überlebenszeit von 2–3 Jahren J Grad IV: Überlebenszeit von 6–9 Monaten Später kommen dann folgende Symptome hinzu: J Hirndruckzeichen, J zerebrale Herdsymptome. Nur selten kann – wie bei Tumoren im Kleinhirnbrückenwinkel – aufgrund der klinischen Symptomatik auf die Tumorart geschlossen werden. Die Ursachen der Hirntumoren sind noch unklar. Hirntumoren. Die Hirntumoren haben eine Sonder- Neuere Untersuchungen lassen vermuten, dass es stellung, denn biologisch benigne Formen können besonders bei der Entstehung von Gliomen zu Mu- aufgrund ihrer Lage in oder an funktionell wichtigen tationen zahlreicher Gene kommt, die die Zellproli- Hirnarealen und aufgrund der fehlenden Ausweich- feration und -differenzierung regulieren. möglichkeit des Hirnparenchyms äußerst „maligne“ sein. Die Therapie stützt sich immer noch vor allem auf die Operation (mit dem Idealziel der radikalen Tu- 84 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen morentfernung). Neuerdings spielt jedoch bei eini- sion und unter Schonung des angrenzenden Gehirn- gen Tumoren, besonders den Oligodendrogliomen gewebes in das Tumorvolumen appliziert. Daneben und den Lymphomen, zunehmend die Chemothera- gibt es verschiedene, vorerst noch experimentelle pie eine Rolle. Auch werden vermehrt – bereits pri- Behandlungsformen, die mit großen Hoffnungen ver- mär oder begleitend – verschiedene Formen der Be- bunden sind, wie: strahlung eingesetzt, und zwar teilweise schon statt J Gentherapie, der Operation. Bei diesen Verfahren (interstitielle J Immuntherapie, oder perkutane stereotaktische Bestrahlung), die J antiangiogenetische Therapie. manche Anwender auch als Radiochirurgie bezeichnen, wird die Strahlendosis mit Submillimeterpräzi- Allgemeines zum diagnostischen Vorgehen C. Zimmer und H. Traupe Die beiden wichtigsten radiologischen Nachweisver- J Singularität/Multiplizität des Tumors, fahren sind die CT und die MRT; konventionelle J Raumforderungseffekt des Tumors, Röntgenaufnahmen und zerebrale Angiographie die- J Binnenstruktur des Tumors mit der Frage nach nen nur noch als Zusatzmethoden. Nekrosen, Zysten, Verkalkungen und Vaskularisation. Schädelübersichtsbild. Im Schädelübersichtsbild fin- den sich als Zeichen erhöhten intrakraniellen J J Die KM-Gabe erhöht die Empfindlichkeit des Tumornachweises besonders für kleine und basisnah gele- Drucks: weite Schädelnähte und betonte Impressiones di- gene Läsionen und erlaubt Aussagen über die Funk- gitatae beim Kind, tion der BHS. Die KM-Anreicherung (Enhancement) Demineralisation und Kortikalisverdünnung am hat 2, oft kombinierte Komponenten: Dorsum sellae (bei langsam wachsenden Tumoren J mit Sellaerweiterung) beim Erwachsenen. kularisation des Tumorgewebes, J Zerebrale Angiographie. Die zerebrale Angiographie intravasale Komponente entspricht erhöhter Vasextravaskuläre Komponente entspricht einer Störung der BHS. dient fast nur noch zur Bestimmung des Vaskularisationsgrads vor der Operation oder wird im Zusam- Betont werden muss allerdings, dass das Tumoren- menhang mit einer präoperativen Devaskularisation hancement nicht die Tumorgrenzen markiert, denn gefäßreicher Tumoren durchgeführt. Unspezifische Tumorzellen werden bis weit über die pathologisch angiographische Tumorzeichen sind: kontrastierten Bezirke hinaus gefunden. J Gefäßverlagerung, J Gefäßneubildung, J Änderungen im Gefäßkaliber. CT/MRT. CT und MRT ergänzen einander häufig; bei Tumorverdacht sollten diese Verfahren möglichst ohne und mit KM durchgeführt werden. Die radiologische Artdiagnose stützt sich auf Grunddaten wie: J Tumorlage (auch mit der Frage intra-/extraaxial), J Häufigkeit des in Erwägung gezogenen Tumors, J Alter des Patienten. Mit Vorsicht zu verwendende radiologische Kriterien der Malignität J unscharfer Tumorrand J Tumornekrose (am besten sichtbar in der MRT) J vermehrte Tumorneovaskularisation J erhöhte Zelldichte J Pleomorphie (erhöhte Hounsfield-Werte in der CT, erniedrigtes T2-Signal in der MRT) J Destruktion benachbarter Knochenstrukturen In der CT können sich Hirntumoren hypo-, iso- oder hyperdens zum normalen Hirnparenchym darstel- Wichtige Zusatzinformationen sind: len, wobei die verschiedenen Gewebedichten – mit J Größe des Tumors, unterschiedlicher Anteiligkeit – auch kombiniert J Tumorrand, vorkommen. In der MRT ist die Mehrzahl der Hirn- J Umgebungsreaktion, tumoren hypointens relativ zum Hirnparenchym in 85 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen Abb. 1.73 fMRT bei Glioblastom im linken Okzipitallappen. Aktiviert wurde durch Bewegung der rechten Hand. Die tumorbedingte BHS-Störung reicht bis an den Gyrus prae- centralis, das Ödem darüber hinaus. T2-gewichtete axiale MRT (oben), T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung (unten), jeweils mit Überlagerung der aktivierten Hirnareale (farbig). T1-gewichteten Aufnahmen und hyperintens in PD- gerichteten CT- und MRT-Techniken spielen auch bei bzw. T2-gewichteten Aufnahmen. Grad und Form den Hirntumoren zunehmend dynamische und des Enhancements variieren stark, gleich welches funktionelle Imaging-Techniken eine Rolle. So lässt bildgebende Verfahren angewendet wird. Obwohl sich mit der fMRT ein topographischer Bezug zwi- eine starke KM-Anreicherung z. B. bei Gliomen eher schen der Geschwulst und funktionell wichtigen für einen malignen Tumor spricht (mit Ausnahme („eloquenten“) Hirnarealen herstellen (Abb. 1.73); des pilozytischen Astrozytoms), korreliert das Aus- für die Operationsplanung kann das von großer Be- maß des Enhancements nicht verlässlich mit dem deutung sein. Grad der Malignität oder Malignisierung des Tumors, Mit der Perfusions-MRT, die den T2*- oder Suszep- auch nicht mit der Tumorvaskularisation. Die Tumor- tibilitätseffekt paramagnetischer KM ausnutzt, las- dichte (in der CT) bzw. die Signalintensität des Tu- sen sich spezifische Parameter der Tumorangioge- mors (in der MRT) sind gleichermaßen unzuverläss- nese erfassen. Die MR-Spektroskopie, wenn einge- liche Hinweise auf das biologische Verhalten des setzt zur quantitativen In-vivo-Analyse von Stoff- Tumors. wechselprodukten wie Cholin, N-Acetylaspartat, Wie bei der CT wird bei der MRT in der Regel Kreatin, Lactat, Inositol und Lipiden, trägt zur Präzi- zunächst in axialer Schnittführung untersucht; in sierung der Artdiagnose und des Tumorgradings bei. der Regel kommen aber Aufnahmen in anderen Ebe- Nuklearmedizinische Methoden wie SPECT und PET nen hinzu. Die Wahl des Untersuchungsprotokolls werden klinisch ebenfalls breiter eingesetzt. Beson18F-Desoxyglucose- mit allen Untersuchungsparametern wird allgemein ders die stark davon beeinflusst, wo man den Tumor erwartet Bestrahlung eines Glioms helfen zwischen Strahlen- und welche Tumorart man vermutet. (FDG-)PET kann nach nekrose und Tumorrezidiv zu unterscheiden. Nützlich kann sie auch beim In-Vivo-Grading von Hirn- Funktionelle bildgebende Verfahren. Neben den stati- tumoren und bei der Planung einer stereotaktischen schen, primär auf die Darstellung der Morphologie Hirnbiopsie sein (Abb. 1.74). 86 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen Abb. 1.74 FDG-PET bei Rezidiv eines Astrozytoms WHO-Grad III rechts frontal. Nachweis neuen Tumorwachstums rechts frontal nach Resektion und Bestrahlung; hohe Glucosestoffwechselaktivi- tät gilt als prognostisch ungünstig. FDG-PET in axialer, sagittaler und koronarer Schnittführung (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Ivancevic, Klinik für Nuklearmedizin und PET-Zentrum, Charité, Humboldt-Universität, Berlin). Supratentorielle Tumoren C. Zimmer und H. Traupe Gliome Bei den Gliomen handelt es sich mit einem Anteil Aufnahmen ein homogen hohes Signal; pathologi- von 50% um die größte Gruppe aller intrakraniellen sches Enhancement fehlt entweder ganz oder ist Tumoren. Gliome kommen im ganzen Gehirn vor, minimal (Abb. 1.75). besonders aber supratentoriell. Eine Sonderform In der zerebralen Angiographie beobachtet man der pilozytischen Astrozytome kommt allerdings erst bei größeren Astrozytomen Grad II eine Verla- nur im Kleinhirn vor. gerung von Gefäßen, aber keine gesteigerte Tumorvaskularisation. Rein radiomorphologisch kann die Niedriggradige Astrozytome (WHO-Grad II). Die Unterscheidung von einem Hirninfarkt schwierig niedriggradigen Astrozytome machen etwa 30% aller sein. Mitunter ist auch die Abgrenzung vom Oligo- Astrozytome aus. Sie stellen gehirneigene Tumoren dendrogliom problematisch, denn Astrozytome ver- des mittleren Lebensalters dar, die langsam wachsen kalken ebenfalls relativ häufig (in rund 20% der und gewöhnlich einen mehrjährigen Verlauf haben, Fälle). aber maligne transformieren können. In der CT erscheinen sie meistens homogen hypo- oder isodens. Pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I). Pilozytische In T1-gewichteten MRT-Aufnahmen haben sie typi- Astrozytome treten vorzugsweise im Kindes- und scherweise ein niedriges Signal, in T2-gewichteten frühen Erwachsenenalter auf und repräsentieren Abb. 1.75a, b Astrozytom WHOGrad II. a Dichteminderung im temporo-okzipitalen Marklager mit Ausdehnung zur Mittellinie. Axiale CT. b Korrespondierende Signalerhöhung sowie Tumorausbreitung in die andere Hemisphäre über den Balken. T2-gewichtete axiale MRT. In beiden Aufnahmen Verlagerung der Mittelstrukturen zur Gegenseite. a b 87 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen 5% aller Hirntumoren. Sie kommen – häufig in Ver- J Zellreichtum, bindung mit der NF 1 – vor allem im Chiasma opti- J Zellkernpolymorphie. cum, Hypothalamus, Hirnstamm und Kleinhirn vor, seltener in der Großhirnhemisphäre. In der CT stel- Da weniger und höher maligne Tumoranteile vor- len sie scharf begrenzte Läsionen dar, die iso- oder kommen, richtet sich das Grading immer nach dem hypodens gegenüber normalem Hirngewebe sind. Anteil, der am weitesten entdifferenziert ist. Die Häufig haben sie eine zystische Komponente, wäh- Mehrzahl der Patienten ist älter als 50 Jahre, nur rend Verkalkungen selten sind. In den soliden wenige Kranke überleben länger als 1 Jahr. In der Tumoranteilen kann es zu einem kräftigen Enhance- CT und MRT zeigen maligne Astrozytome (Grad ment kommen, trotz der Benignität dieser Ge- III–IV, Glioblastom) mit zunehmender Entdifferen- schwülste. In der MRT werden analoge Veränderun- zierung ein „unruhigeres“ Gewebemuster, eine Zu- gen beobachtet; wegen des inhomogenen Gewebes nahme der Massenverschiebung und verstärktes pa- variiert das Signal stark, wobei die Abweichung vom thologisches Enhancement. Das charakteristische normalen Hirnsignal in den Zysten am größten ist. CT-Bild des Glioblastoms besteht nativ in meistens Bei pilozytischen Astrozytomen der vorderen Seh- massiver Massenverschiebung, inhomogener Gewe- bahn fällt die Auftreibung des Chiasmas oder des (oft bedichte mit überwiegend hirnisodensen und -hy- beiderseits erkrankten) Sehnervs oft mehr ins Auge podensen Arealen und teilweise auch Blutungen. In als das abnorme Signal (S 115). der MRT hat der Tumor in T2-gewichteten Aufnahmen oft 3 Zonen: Zentral und peripher bestehen Riesenzellastrozytome. Riesenzellastrozytome stel- Areale mit hohem Signal (Nekrose bzw. Ödem), wäh- len eine im Rahmen der tuberösen Sklerose vorkom- rend im soliden Tumoranteil dazwischen das Signal mende Sonderform der Astrozytome dar. Sie mani- isointens oder sogar leicht hypointens relativ zu festieren sich im Jugendalter und haben eine gute Hirngewebe ist. Nach der KM-Gabe tritt typischer- Prognose (WHO-Grad I). Diese nicht selten multiplen weise ein starkes ring- oder girlandenförmiges En- Tumoren entstehen hauptsächlich in vorderen An- hancement auf (Abb. 1.76). teilen der Seitenventrikel (am Foramen Monroi und Ein abnormes Signal im Balken spricht dafür, dass Septum pellucidum), selten im III. und IV. Ventrikel. diese Struktur bereits vom Tumor befallen ist. Oft sind sie von weiteren ZNS-Veränderungen be- “Schmetterlingsgliome“ sind Glioblastome mit mehr gleitet, besonders fokalen Störungen der Rindenar- oder weniger symmetrischer Ausdehnung über den chitektonik (Tubera), Läsionen der weißen Substanz Balken in beide Großhirnhemisphären. Im Angio- und subependymalen Gliaknötchen mit hoher Nei- gramm (das nur noch selten durchgeführt wird) fin- gung zu verkalken. Klinisch manifest werden sie det man die Zeichen der Neovaskularisation, darun- zumeist über eine Blockade des Foramen Monroi. ter korkenzieherartig gewundene Gefäße, Gefäßla- In der CT fällt dann ein großer, in den Seitenventrikel kunen, arteriovenöse Kurzschlüsse und vorzeitige hinein ragender Tumor auf, der hyperdens ist, kleine Venenfüllung. Die Perfusions-MRT mit Berechnung Verkalkungen enthält und nach KM-Gabe stark an des regionalen zerebralen Blutvolumens (rCBV) zeigt Dichte zunimmt. In der MRT haben die Tumoren ein die für ein malignes Gliom typische, deutlich ver- inhomogenes Signal, und ihre intraventrikuläre Lage mehrte Vaskularisation (Abb. 1.77). ist oft deutlicher als in der CT. Während die subkor- Astrozytome vom Grad III können leicht mit nied- tikalen Tubera und die Veränderungen der weißen riggradigen Astrozytomen verwechselt werden, Substanz mit der MRT leichter nachweisbar sind als wenn das Enhancement nicht besonders ausgeprägt mit der CT, ist dies bei den subependymalen Knöt- ist. chen umgekehrt (S. 59). Gliomatosis cerebri oder diffuse Gliomatose (WHOPleomorphe Xanthoastrozytome. Eine weitere, sel- Grad I–IV). Diese ist extrem selten und sollte nur tenere Sonderform der Astrozytome stellen die pleo- per exclusionem diagnostiziert werden. Die Glioma- morphen Xanthoastrozytome dar (S. 97). tosis cerebri besteht in einer neoplastischen Transformation von Gliazellen mit Gliazellvermehrung, Glioblastome. Von den Astrozytomen Grad III–IV sind die sich über große Anteile des Gehirns ausdehnt die Glioblastome am stärksten anaplastisch verän- und in ihrer Genese umstritten ist. Bei Anwendung dert, sie stellen 50% aller Astrozytome dar. An histo- bildgebender Verfahren zeigt sie kaum einen Mas- logischen Malignitätszeichen findet man: seneffekt, weshalb sie in der CT schwer abgrenzbar J Nekrosen, sein kann. In T2-gewichteten MRT-Aufnahmen be- J Gefäßproliferationen, steht zumeist eine großflächige, manchmal symmet- 88 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen a Abb. 1.76a, b Glioblastom im medialen Anteil des linken Temporallappens. Das periphere Enhancement zeigt vitale Tumoranteile und lässt eine zentrale Nekrose hervortreten. a T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. b T1-gewichtete koronare MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. b a b Abb. 1.77a, b Perfusions-MRT bei Astrozytom WHOGrad IV. Darstellung der Tumorvaskularisation durch Berechnung des rCBV. Am Rand zeigt der Tumor eine deutlich höhere Vaskularisation als das umgebende normale Hirngewebe, während das Tumorzentrum weit geringer vaskularisiert erscheint. a T2-gewichtete MRT. b Perfusions-Parametermap. rische Signalanhebung mit Vergrößerung des Mark- mit einem Astrozytom ist nicht ungewöhnlich und lagers. Diese Veränderung kann sich bis in den Hirn- wird als „Mischtumor“ (Oligoastrozytom) bezeichnet. stamm erstrecken und auch zur Gegenseite; ein pa- Von allen Hirntumoren sind Oligodendrogliome am thologisches Enhancement fehlt in der Regel. Die häufigsten verkalkt, histologisch in bis zu 90% der Abgrenzung von anderen diffusen Gewebeverände- Fälle. Bildgebend gelingt die Darstellung dieser cha- rungen, beispielsweise Entzündungen, kann schwie- rakteristischen Verkalkungen am besten mit der CT rig sein. (Abb. 1.78); bei Anwendung der MRT sind GRE-Sequenzen zu wählen. Oligodendrogliome (WHO-Grade II und III). Diese ma- Ebenfalls häufig sind mikrozystische Degeneratio- chen 7% aller Hirntumoren aus und kommen vor nen und kleine Blutungen, während radiologisch allem im mittleren Lebensalter vor. Meistens entste- nachweisbare Nekrosen als Zeichen erhöhter Malig- hen die Oligodendrogliome supratentoriell, gele- nität zu werten sind. Gegen Astrozytome ist die Ab- gentlich aber auch intraventrikulär oder im Hirn- grenzung häufig unsicher, eine oberflächliche Lage stamm. Typisch sind lange Verlaufszeiten mit Kopf- spricht jedoch für ein Oligodendrogliom. schmerzen und Krampfanfällen. Die Kombination 89 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen Abb. 1.78 Oligodendrogliom. Der diffus wachsende und grobschollig verkalkte parietale Tumor erstreckt sich von der Ventrikelwand bis zur Hirnrinde und über den Balken auf die Gegenseite. Axiale CT. Abb. 1.79 Ependymom. Der diffus wachsende Tumor mit unregelmäßigen Rändern und kräftigem Enhancement erstreckt sich vom Vorderhorn bis zur Hirnoberfläche und nimmt den größten Teil des linken Frontallappens ein (in der CT keine Verkalkungen nachgewiesen). T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. Neuronale Tumoren Tumoren, die sich von Nervenzellen ableiten, ma- Wenngleich neuronale Tumoren prinzipiell überall chen nur 0,4% aller Hirntumoren aus, sie befallen im Gehirn auftreten können, bevorzugen sie doch in 80% der Fälle Menschen unter 30 Jahren. den mittleren Temporallappen; typisch ist deshalb eine lange Anamnese mit – oft psychomotorischen – Relativ häufige neuronale Tumoren J Gangliozytom J Gangliogliom (enthält zusätzlich eine gliale Komponente) zerebralen Anfällen. Die meisten Tumoren sind vom WHO-Grad I; eine Ausnahme stellt das Neuroblastom (WHO-Grad IV) dar. CT und MRT erlauben keine Unterscheidung zwischen Gangliozytom und Gangliogliom. In der CT Ausgesprochen seltene neuronale Tumoren J infantil desmoplastisches Gangliogliom J dysembryoplastisch neuroepithelialer Tumor J zentrales Neurozytom J Neuroblastom besteht in der Regel eine klar umschriebene, überwiegend hypo- oder isodense Raumforderung ohne Enhancement; Verkalkungen und Zysten sind häufig. In PD- und T2-gewichteten MRT-Aufnahmen ist das Signal der Läsion hyperintens, und das umgebende Hirnparenchym zeigt keine Reaktion oder nur eine geringe. Ependymome Diese Geschwülste stellen bei Kindern die dritthäu- plastische Anteile, besteht der WHO-Grad II; die figsten Hirntumorart dar, während sie bei Erwachse- anaplastische Variante des Ependymoms entspricht nen selten sind; an den intrazerebralen Tumoren dem WHO-Grad III. Metastasierung über die Liquor- haben sie insgesamt einen Anteil von 5%. Die meis- wege erfolgt in 10% der Fälle. In der CT wirken ten Ependymome treten im Kindes- und Jugendli- Ependymome isodens bis schwach hyperdens und chenalter auf, gehäuft manifestieren sie sich dann zeigen ein mäßiges bis kräftiges Enhancement; Ver- noch einmal im 4. Lebensjahrzehnt. Infratentoriell kalkung und zystische Degeneration kommen oft (IV. Ventrikel) sind sie zahlreicher als supratentoriell, vor. Die MRT bietet eine gemischtes, überwiegend wo sie im III. Ventrikel oder, in der Gegend des hyperintenses Signal in den T2-gewichteten Aufnah- Foramen Monroi, im Seitenventrikel vorkommen. men. Sie eignet sich besonders zum Nachweis der Häufig entwickeln sie sich aber auch extraventriku- Infiltration des Hirnparenchyms (Abb.1.79). lär, ohne Bezug zum Ventrikelependym. Fehlen ana- 90 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen Mit ihren Nekrosen sind anaplastische Ependymome kaum von malignen Astrozytomen zu unter- J im III. Ventrikel: Kolloidzyste (vorn) und die verschiedenen Corpus-pineale-Tumoren (hinten). scheiden. Zur Differenzialdiagnose des Ependymoms gehören: J J Eine Sonderform stellt das Subependymom dar. Hier- am Foramen Monroi: Riesenzellastrozytom und bei handelt es sich um einen benignen Tumor (WHO- zentrales Neurozytom, Grad I), der hauptsächlich im IV. Ventrikel älterer im hinteren Seitenventrikel: Plexuspapillom und Menschen vorkommt und in aller Regel asymptoma- seine seltene maligne Variante, das Plexuskarzi- tisch bleibt. nom, Plexustumoren Diese mit 0,5% aller Hirntumoren sehr seltenen Ge- eine Plexuspapillom nur schwer vom Plexuskarzi- schwülste treten dort auf, wo sich der Plexus cho- nom unterschieden werden; die selteneren Karzi- roideus befindet: nome befallen gewöhnlich Kinder und haben die bei Kindern und Jugendlichen bevorzugt im Tri- Tendenz, aus dem Ventrikel heraus und in das Hirn- gonum der Seitenventrikel, parenchym zu wachsen. Differenzialdiagnostisch in bei Erwachsenen häufiger im IV. und III. Ventrikel. Erwägung zu ziehen sind bei Kindern vor allem Plexustumoren wachsen typischerweise exophy- zellastrozytome; bei Erwachsenen kommen Ventri- tisch in das Ventrikellumen; zu unterscheiden ist kelmeningeome in Frage. Im Gegensatz zu den Epen- das Plexuspapillom (WHO-Grad I) vom Plexuskarzi- dymomen besteht bei den Plexuspapillomen selten nom (WHO-Grad III oder IV). ein perifokales Ödem (Abb. 1.80). J J Ependymome und – am Foramen Monroi – Riesen- In der CT findet man eine isodense bis leicht hy- Ependymome sind zudem eher zystisch und ha- perdense intraventrikuläre Raumforderung mit star- ben ein inhomogenes Enhancement. Intraventriku- kem und homogenem Enhancement. Besteht ein läre Hirnmetastasen mit starkem Enhancement tre- Hydrozephalus, liegt dessen Ursache meistens in ei- ten meistens bei älteren Menschen auf. Vom Plexus ner Behinderung der Liquorpassage, nicht in tumor- choroideus ausgehende Gefäßmissbildungen kön- induzierter Liquorüberproduktion („Hydrocephalus nen ebenfalls einen Plexustumor vortäuschen. hypersecretorius“). Mit der CT oder der MRT kann Primäre Hirnlymphome In den letzten Jahren hat die Inzidenz dieser Geschwülste – meistens handelt es sich um Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zell-Typ – derart zugenommen, dass sie inzwischen neben den Gliomen zu den häufigsten Hirntumoren gehören. Primäre Hirnlymphome treten besonders häufig bei angeborenen oder erworbenen Immunmangelsyndromen auf, z. B. AIDS (S. 204), und bei Immunsuppression nach Organtransplantationen. Rund 80% der Tumoren entstehen supratentoriell, 20% infratentoriell. Zu den typischen Lokalisationen gehören die Stammganglien und der Balken. Wegen ihrer Nähe zum Liquorraum wachsen die Geschwülste außerdem gern in das Ependym oder in die Meningen (die auch isoliert betroffen sein können). In der CT wirken sie meistens homogen iso- bis hyperdens, je zur Hälfte treten sie singulär oder Abb. 1.80 Plexuspapillom des Seitenventrikels. Der ringförmig verkalkte Tumor ohne Begleitödem füllt das Trigonum des (nicht erweiterten) rechten Seitenventrikels. Beachte die Lage des normalen Plexuskalks im Trigonum der Gegenseite. Axiale CT. 91 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen a Abb. 1.81a, b Primäre Hirnlymphome. a Leicht hyperdenser, zentral hypodenser (histologisch nekrotischer) Tumor mit ausgedehntem Begleitödem im linken Frontallappen; zentrale Nekrose in einem Lymphom ist bei Nicht-AIDS-Patienten die Ausnahme. Axiale Nativ-CT. b Multifokales Lymphom mit typischem Enhancement und typischer Manifestation in den Stammganglien und im Balken (Splenium). T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. b multipel auf; das Ödem kann beträchtlich sein gewebe; im Vordergrund der Läsion steht das hohe (Abb. 1.81). Ödemsignal. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegen Entzündungsherde (bei AIDS besonders > Eine Größenabnahme unter Nach der KM-Gabe kommt es zu kräftigem, über- Corticoidgabe macht die Diagnose Lymphom zwar wahrscheinlich, beweist sie aber nicht. wiegend homogenem Enhancement. Ring-Enhance- Toxoplasmose), ment als Ausdruck einer zentralen Nekrose ist bei Gliome ist schwierig. Hirnmetastasen oder maligne Nicht-AIDS-Patienten die Ausnahme, selten sind Die notwendige histologische Sicherung vor auch Verkalkungen. Gemessen an der Tumorgröße Strahlen- und Chemotherapie wird zudem er- kann der Raumforderungseffekt gering sein. In der schwert, wenn die Corticoidmedikation bereits be- MRT ist das Signal wegen des hohen Zellgehalts der gonnen wurde. Lymphome wenig verschieden von normalem Hirn- Corpus-pineale-Tumoren Pinealozytome (WHO-Grad II) und Pinealoblastome (WHO-Grad III oder IV) sind selten gegenüber den gleichfalls vom Corpus pineale ausgehenden Keimzelltumoren (S. 95), sie stellen nur 1% aller Hirntumoren dar. Beide Geschwulstarten, besonders aber die Pinealoblastome, manifestieren sich hauptsächlich im Kindesalter. Ihr Wachstum vollzieht sich primär in der Corpus-pineale-Region, unter Einschluss von Vierhügelplatte und hinterem Anteil des III. Ventrikels; eine Metastasierung entlang der Liquorwege ist häufig. In der CT sind diese nicht selten verkalkten Tumoren iso- bis hyperdens und zeigen ein meistens kräftiges, mäßig homogenes Enhancement. In der MRT wirken sie nativ iso- bis hyperintens und reichern ebenfalls KM an (Abb. 1.82). Eine Unterscheidung zwischen Pinealozytomen und Pinealoblastomen ist nicht möglich; unscharfe Tumorgrenzen und gelappte Binnenstruktur sprechen jedoch für ein Pinealoblastom. Pinealisteratome haben einen stärker inhomogenen Gewebeauf- Abb. 1.82 Pinealoblastom. Scharf begrenzter rundlicher Tumor mit Ursprung in der Corpus-pineale-Loge und Ausdehnung in den hinteren Anteil des III. Ventrikels hat zu einem Verschlusshydrozephalus geführt; die Läsion zeigt ein inhomogenes, überwiegend hohes Signal. T2-gewichtete axiale MRT. bau mit Zysten, Verkalkungen und Fettanteilen. Germinome wirken sowohl im Nativ- als auch im 92 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen Kontrastscan homogener, zeichnen sich als Keimzell- J Ependymome des hinteren III. Ventrikels, tumoren aber vor allem durch den Anstieg von spe- J Astrozytome der Vierhügelplatte, zifischen Hormonen (AFP, a-HCG) im Serum und J „quadrigeminale“ Meningeome und Metastasen. Liquor aus. Von den Pinealistumoren abzugrenzen sind ferner: Meningeome und nichtmeningeale mesenchymale Tumoren Meningeome J Erweiterung meningealer Gefäßrinnen oder Gefäßkanäle, Meningeome, die häufigsten nichtglialen Hirntumoren, entstehen aus arachnoidalen Deckzellen. Das J Verkalkungen, J Knochendestruktionen (Osteolysen) sind selten. gilt auch für Ventrikelmeningeome, deren Ursprung versprengte Deckzellreste im Plexus choroideus Als extraaxiale Tumoren meningealen Ursprungs ha- sind. Es gibt 12 histologische Subtypen, darunter me- ben Meningeome eine charakteristische Gefäßver- ningotheliomatöse, fibromatöse und angiomatöse. sorgung, die primär über Meningealarterien (Kern- Der Häufigkeitsgipfel der Meningeome, die zu Multi- versorgung), bei Ventrikelmeningeomen über die plizität neigen und 20% aller Hirntumoren ausma- Choroidalarterien erfolgt. Da eine große Zahl der chen, liegt im 5. Lebensjahrzehnt; bei Kindern und Meningeome im Versorgungsbereich der A. menin- Jugendlichen treten diese Tumoren selten auf und gea media entsteht, ist angiographisch die Darstel- dann vor allem im Rahmen der NF 2. In den meisten lung der A. carotis externa – deren Ast die A. menin- Fällen besteht der WHO-Grad I, selten eine anaplas- gea media ist – notwendig. Prinzipiell können aber tische oder atypische Form (WHO-Grad II oder III). alle Meningealarterien, also auch die Gefäße, die aus der A. carotis interna und dem vertebrobasilaren Vorzugslokalisationen der Meningeome (nach ihrer Häufigkeit) J parasagittal J Falx cerebri J Großhirnkonvexität J gesamte Schädelbasis (besonders aber Sellaregion) J hintere Schädelgrube J Tentorium und Seitenventrikel Gefäßsystem stammen, an der Versorgung eines intrakraniellen Meningeoms beteiligt sein. Sekundär rekrutieren viele, vor allem größere Meningeome eine Gefäßversorgung über leptomeningeale Arterien. Angiographisch ist deshalb bei supratentoriellen Meningeomen die Darstellung von A. carotis externa und A. carotis interna notwendig; die A.-carotis-externa-Darstellung kann sogar bei infratento- Während das typische Meningeom infolge der An- riellen Meningeomen sinnvoll sein. heftung an der Dura eine halbkugelige bis kugelige Form hat, gibt es auch eine diffus-flächige Wachstumsform (Meningeom en plaque), die besonders an der Schädelbasis auftritt. Unter Meningeomatose versteht man eine weitere, „diffuse“ Wachstumsform, bei der Meningeome unterschiedlicher Form und Größe an zahlreichen Stellen entstehen, hauptsäch- Typische Gefäßzeichen der Meningeome J Hypertrophie und vermehrte Schlängelung der tumorversorgenden Meningealarterien J strahlenförmige Tumorgefäße J rasche Entwicklung einer meistens homogenen Tumoranfärbung (Tumor-Blush) und Persistenz des Tumor-Blushs bis in die venöse Phase lich über der Großhirnkonvexität und in der Nähe der duralen Blutleiter. Mit Hilfe der bildgebenden Verfahren sind intra- Eine vorzeitige Venenfüllung kommt vor, ist aber kranielle Meningeome nahezu immer nachweisbar. kein verlässliches Malignitätszeichen. Da Menin- Zu den mehr oder minder charakteristischen Tumor- geome zum Einwachsen in die großen duralen Blut- zeichen, die auf Röntgennativaufnahmen des Schä- leiter neigen, ist die Sinusdarstellung äußerst wich- dels erkennbar sind, gehören: J tig. Angesichts der heute verfügbaren Information fokale Hyperostosen an der Anheftungsstelle des durch CT oder MRT ist die Angiographie aber nur Tumors, noch selten notwendig, etwa bei differenzialdiagnostischen Unklarheiten oder zur präoperativen De- 93 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen a Abb. 1.83a, b Konvexitätsmeningeom. Links frontolateral besteht eine große, das Gehirn regional stark eindellende Raumforderung, die der Dura breitbasig aufsitzt, medial vorn von schmalen Liquorsäumen umgeben ist und nativ isointens mit grauer Substanz wirkt (a). Nach KM-Gabe tritt in der Läsion ausgeprägtes, homogenes Enhancement auf, das sich am vorderen und hinteren Rand noch etwas auf die – leicht verdickte – angrenzende Dura erstreckt (sog. DuralTail-Zeichen). a T1-gewichtete axiale MRT vor paramagnetischer Kontrastverstärkung. b T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. b vaskularisation. Therapie der Wahl ist die Totalex- Enhancement, die ein Stück weit nach den Seiten stirpation, die in etwa 85% der Fälle erreicht wird. reichen kann (dural tail); sie ist charakteristisch, In der CT kann man die supratentoriellen Menin- aber nicht spezifisch für meningeale Tumoren. Wie geome bereits nativ relativ gut erkennen, denn sie bei der CT ist das Enhancement von Meningeomen in sind meistens scharf demarkiert und homogen hy- den meisten Fällen kräftig und homogen und hat perdens; nur etwa 20% der Tumoren sind isodens scharfe Grenzen zur Umgebung. Infiltration und und ganz wenige – in der Regel dann zystische Me- Durchwachsung von Knochen – beispielsweise der ningeome – hypodens. Die erhöhte Dichte der Mehr- Schädelkalotte bei malignen Konvexitätsmeningeo- zahl der Meningeome hängt teils mit einem hohem men – sind in der MRT durchweg eindrücklicher als Zellgehalt, teils mit diffuser Verkalkung zusammen; in der CT. Meningeomsubtypen lassen sich mit den mehr krümelige oder schollige Verkalkungen kom- modernen bildgebenden Verfahren nicht unterschei- men aber ebenfalls vor. Ein perifokales Ödem kann den. Problematisch ist auch die Unterscheidung ma- bei kleinen Tumoren fehlen, bei größeren hängt ligner Meningeome von einfachen. Verhältnismäßig seine Ausdehnung u. a. vom Grad der leptomenin- verlässliche CT- und MRT-Kriterien solcher Tumoren gealen Gefäßversorgung und der Beeinträchtigung sind: der venösen Zirkulation ab. Nach der KM-Gabe J kommt es bei 90% der Meningeome zu kräftigem, unregelmäßige Tumorbegrenzung mit pilzartiger Tumorausbreitung, homogenem Enhancement. Tumorinduzierte Hyper- J Nekrosen, ostosen und andere Knochenveränderungen werden J Knochendestruktion. am deutlichsten auf Scans mit Knochenfenstereinstellung. In der MRT sind Meningeome überwiegend iso- Nichtmeningeale mesenchymale Tumoren intens mit grauer Substanz in T1-gewichteten und iso- bis leicht hyperintens in T2-gewichteten Aufnahmen. Einen wichtigen Hinweis auf die Tumorart gibt die extraaxiale Lage, für die folgende Merkmale Zur Gruppe der nichtmeningealen mesenchymalen sprechen: Tumoren gehören: J J J breitbasiger Ursprung von der Dura oder fokale J Hämangioperizytome, Hyperostose, J Sarkome. „Eindellung“ der Hirnoberfläche mit Umkehrung des Kortexverlaufs (cortical buckling) bei ansons- Hämangioperizytome machen weniger als 1% aller ten intakter Hirnrinde, Hirntumoren aus und treten hauptsächlich bei Er- schmale Liquorsäume an der Tumorperipherie wachsenen auf. Sie sind sehr gefäßreich, haben eine (Abb. 1.83). hohe Rezidivrate und neigen zur Metastasierung außerhalb des ZNS (25%); radiologisch wirken sie wie An der Anheftungsstelle von Meningeomen besteht gefäßreiche häufig eine meningeale Verdickung mit verstärktem Fibro-, Chondro- und Gliosarkome) kommen in je- Meningeome. 94 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Sarkome (Meningo-, Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen dem Lebensalter vor und gehen meistens von der einem wesentlich veränderten Eigensignal hervor; Dura bzw. der Kalotte aus; an den Hirntumoren ha- wie in der CT kommt es in den soliden Tumoran- ben sie einen Anteil von weniger als 2% (WHO-Grad teilen zu kräftigem Enhancement. Die Abgrenzung IV). In der CT sind sie meistens hyperdens und zent- von malignen Gliomen oder Meningeomen ist oft ral nekrotisch, das Enhancement ist kräftig. In der schwierig. MRT treten sie nativ mehr mit ihrem Ödem als mit Missbildungs- und Keimzelltumoren Zur Gruppe der Missbildungs- und Keimzelltumoren zählen J Epidermoid- und Dermoidzysten J Kolloidzysten J Lipome J Hamartome J Keimzelltumoren Zystenruptur findet man gelegentlich Fettansammlungen im Subarachnoidalraum oder in den Ventrikeln. (Zur Erinnerung: Fett schwimmt oben!) Kolloidzysten. Kolloidzysten treten typischerweise intraventrikulär – am Foramen Monroi – auf; symptomatisch werden sie meistens in der 3. Lebensdekade. Ihre Epithelwand umschließt eine gelatinear- Epidermoidzysten tige Substanz, die u. a. Fett und Cholesterin enthält. oder Epidermoide repräsentieren 1% aller Hirntu- Die Zusammensetzung variiert aber beträchtlich, moren, manifestieren sich am häufigsten im 5. Le- was das variable Signal in der MRT erklärt; ein er- bensjahrzehnt und sind vor allem infratentoriell (im höhtes Signal bei T1- wie bei T2-Gewichtung ist am Kleinhirnbrückenwinkel) und parasellar lokalisiert; häufigsten. Für die Diagnose wesentlicher sind die seltener kommen sie intraventrikulär, suprasellar charakteristische Lage am Foramen Monroi, der Zys- (am Chiasma opticum) oder in der Diploe vor. Sie tenaspekt sowie die kugelige Form; ein Durchmesser Epidermoidzysten/Epidermoide. besitzen eine epidermisartige Zystenwand mit Horn- von 1 cm wird selten überschritten. In der CT können lamellen als Zysteninhalt. In der CT findet man eine Kolloidzysten je nach Inhalt hypo-, iso- oder hyper- liquordichte, z. T. gelappte Zyste, die gelegentlich dens sein; ein Enhancement tritt nicht auf, höchs- Verkalkungen enthält, aber nur ausnahmsweise – tens in Venen, die sich um die Zyste drapieren dann in der Peripherie – ein Enhancement zeigt. In (Abb. 1.84). der MRT ähnelt das Signal ebenfalls dem des Liquors. Aufgrund ihrer strategischen Lage und auch weil Eine Abweichung vom Liquorsignal ist am ehesten sie gelegentlich leicht gestielt sind, können Kolloid- auf den PD-gewichteten Aufnahmen erkennbar, wo- zysten zu einem (potenziell akuten) Verschlusshyd- bei sich dann der Tumor leicht hyperintens darstellt; rozephalus mit symmetrischer Erweiterung der Sei- hilfreich können auch diffusionsgewichtete Aufnah- tenventrikel führen. men sein. Charakteristisch ist, dass die manchmal großen Zysten das benachbarte Hirngewebe verdrängen oder „eindellen“, wobei sie sich tief in natürliche Spalten hineinzwängen; oft besteht eine Diskrepanz zwischen klinischer Symptomatik und Tumorgröße. Dermoidzysten/Dermoide (0,1% aller Hirntumoren). Hier besteht die Zystenwand aus Hautanhangsgebilden einschließlich Drüsen und Haarbälgen. Klinisch machen sie sich meistens früher bemerkbar als die Epidermoide, nämlich in den ersten 2 Lebensdekaden. Überwiegend handelt es sich um Mittellinientumoren in den Regionen von Sella, Corpus pineale und Vermis. In der CT und in der MRT dominiert Fettdichte, die allerdings nicht so homogen verteilt ist wie bei den Lipomen; Enhancement tritt nicht auf. Als Zeichen einer kürzlich oder früher erfolgten Abb. 1.84 Kolloidzyste. Glatt begrenzte, raumfordernde Läsion am Foramen Monroi mit primär stark erhöhter Dichte hat zu hydrozephaler Erweiterung der Seitenventrikel geführt. Axiale Nativ-CT. 95 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen Lipome. Raumfordernd wirkende Lipome stellen we- J Germinome, niger als 1% aller Hirntumoren dar, sie kommen in J Teratome, allen Altersgruppen vor und sind oft mit Missbildun- J die seltenen embryonalen Karzinome, gen des Gehirns assoziiert. Meistens handelt es sich J Chorionkarzinome, um mittelliniennahe Läsionen in der Umgebung von J Dottersacktumoren. Balken und Vierhügelplatte; weitere Lipome kommen infratentoriell und spinal vor. In der CT fällt Ungefähr 80% von ihnen sind im Corpus pineale die vom Fett her bestimmte niedrige Dichte auf, lokalisiert; selten kommen sie – besonders die Ger- mit Hounsfield-Werten um –50; in der Peripherie minome – „ektop“ vor, beispielsweise suprasellar, in großer Lipome bestehen oft schalige Verkalkungen, der Umgebung des vorderen III. Ventrikels; betroffen die auch nativröntgenologisch erfassbar sind. In der sind vor allem Kinder und Jugendliche. MRT ist das Bild vor allem durch die extraaxiale Lage, Germinome (WHO-Grade II-III), häufigste Tumo- die meistens scharfen Grenzen und das Fettsignal ren des Corpus pineale, entsprechen den Semino- (hoch in T1-gewichteten, mäßig hoch in T2-gewich- men des Hodens bzw. den Dysgerminomen des teten Aufnahmen) gekennzeichnet. Ovars; sie sind sehr strahlensensibel. In der CT wirken sie durchweg gut abgegrenzt, obgleich sie infilt- Hamartome. Hamartome sind umschriebene Läsio- rierend wachsen; meistens sind sie primär hyper- nen mit gliomartigem Gewebsbild. Sie setzen sich dens und zeigen ein kräftiges Enhancement. Ihre aus allen 3 Keimblättern zusammen und proliferie- Binnenstruktur einschließlich kleiner Zysten wird ren nicht. Am häufigsten treten sie im Temporallap- in der MRT deutlicher. pen auf, weshalb es bei den meistens jungen Patien- Teratome (WHO-Grad I; gelegentlich kommen ten zu psychomotorischen Anfällen kommen kann. auch maligne Varianten vor) bestehen aus Anteilen Eine Sonderform stellt das hypothalamische neuro- aller 3 Keimblätter. Wegen des heterogenen Aufbaus nale Hamartom des Tuber cinereum dar (S. 117). In findet man in variabler Zusammensetzung die Dich- der CT findet man bei den temporalen Hamartomen ten von Fett und mehr solidem Weichteilgewebe, einen verkalkenden Tumor ohne wesentlichen von Zysten, von Kalk und von Knochen; selbst Zahn- Raumforderungseffekt und ohne wesentliches En- anlagen kommen vor. Nach KM-Gabe bleibt ein En- hancement. In der MRT enthält das in PD- und T2- hancement gewöhnlich aus. In T1-gewichteten MR- gewichteten Aufnahmen erhöhte Signal wegen der Aufnahmen haben Teratome bei Vorhandensein von Verkalkungen auch prominente Hypointensitäten; Fettgewebe charakteristischerweise hyperintense koronare Aufnahmen sind besonders aufschluss- Anteile; in T2-gewichteten Aufnahmen wirken sie reich. Die Tuber-cinereum-Hamartome sind mehr oft stark heterogen. Maligne Teratome (Teratokarzi- an einer Verformung des Bodens des III. Ventrikels nome) sind an einer Invasion des benachbarten Hirn- und des Hypothalamus zu erkennen als an ihrem gewebes erkennbar (Ödem). Aufgrund ihrer strategi- Signal, das isointens mit der Hirnrinde ist. schen Lage kommt es bei benignen wie bei malignen Teratomen häufig zur Kompression des Aquädukts Keimzelltumoren. Zu den Keimzelltumoren (2% aller mit Liquoraufstau. Hirntumoren) gehören: Embryonale Tumoren Bei den embryonalen Tumoren handelt es sich um gisch den infratentoriellen Medulloblastomen. PNET maligne, undifferenzierte kleinzellige Tumoren des machen weniger als 5% aller supratentoriellen Tu- WHO-Grads IV. Supratentoriell kommen sie vor al- moren aus und befallen meistens Kinder unter 5 lem vor als: Jahren, Vorzugslokalisation ist die ventrikelnahe J primitive neuroektodermale Tumoren (PNET), J Neuroblastome. weiße Substanz der Hemisphären. In der CT treten PNET oft als gut abgegrenzte, primär hyperdense und stark KM-aufnehmende Raumforderungen auf (Abb. 1.85). PNET. Die PNET entstehen aus unreifen subependy- Verkalkungen und Zysten sind häufig, Blutungen malen Vorläuferzellen, die sich neuronal, glial und kommen dagegen weniger oft vor. Das MRT-Signal myogen differenzieren können. Sie ähneln histolo- reflektiert diese Variabilität der Gewebezusammen- 96 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag Tumoren und tumorähnliche Erkrankungen setzung und ist daher inhomogen, wobei allerdings Abb. 1.85 PNET. Das supratentorielle Ventrikelsystem ist fast vollständig von Tumormassen ausgefüllt. Die Ventrikelwände sind z. T. infiltriert, z. T. bestehen nekrotische Areale und Verkalkungen. Axiale CT nach i. v. Kontrastverstärkung. die Binnenstruktur deutlicher in Erscheinung tritt. Primäre Neuroblastome. Die primären Neuroblas- tome sind im Gehirn sehr selten. Wie die PNET befallen sie vor allem Kinder im 1. Lebensjahrzehnt und entwickeln sich in der Nähe der Seitenventrikel. Mit der CT oder der MRT können sie von anderen unreifen Hirntumoren nicht unterschieden werden. Bei beiden Verfahren ist das radiomorphologische Bild inhomogen infolge von Verkalkungen, Zysten und Blutungen. Sowohl PNET als auch Neuroblastome neigen dazu, über die Liquorzirkulation zu metastasieren. „Neue“ WHO-Tumoren Die von der WHO autorisierte Klassifikation der Infantil desmoplastisches Gangliogliom/Astrozytom. Hirntumoren wurde 1993 überarbeitet. In der revi- Das infantil desmoplastische Gangliogliom/Astrozy- dierten Fassung wurden einige Tumoren histogene- tom ist durch einen oft leptomeninxassoziierten, tisch neu eingeordnet und weitere Tumorvarianten stark KM-anreichernden soliden Tumoranteil und hinzugefügt. Als wesentliche Änderung wurden 4 eine meistens große, raumfordernd wirkende Zyste neue, seltene Tumorentitäten abgegrenzt, die alle charakterisiert (Abb.1.88). Typisch ist auch das Auf- der Gruppe der kindlichen Neoplasien bzw. den Tu- treten in den ersten Lebensjahren. moren des frühen Erwachsenenalters zuzuordnen sind und sich durch eine in der Regel gute Prognose Dysembryoplastisch neuroepithelialer Tumor (DNT). nach Exstirpation auszeichnen. Der DNT ist eine meistens nichtraumfordernd wirkende, kortikale oder subkortikale Neoplasie, die am Pleomorphes Xanthoastrozytom. Das pleomorphe häufigsten im Temporallappen entsteht; der Kortex Xanthoastrozytom stellt eine Sonderform des Astro- ist infolge umgebender Gewebedysplasie oft ver- zytoms dar. Es handelt sich um einen an der Mark- dickt, die Kalotte usuriert (Abb. 1.89). Mit den bild- Rinden-Grenze und vorzugsweise temporal gelege- gebenen Verfahren kann dieser Tumor nicht vom nen Großhirntumor, der in der CT und MRT gut ab- Gangliogliom unterschieden werden. gegrenzt wirkt, häufig eine zystische Komponente hat, kaum raumfordernd ist und meistens ein eher geringes, manchmal auch leptomeningeales Enhancement zeigt. Trotz intrazellulärer Fetteinlagerungen fehlt in T1-gewichteten MRT-Aufnahmen ein Fettsignal. Radiomorphologische Ähnlichkeit besteht vor allem zu Meningeomen, neuronalen Tumoren und pilozytischen Astrozytomen (Abb. 1.86). Zentrales Neurozytom. Das zentrale Neurozytom ist ein radiomorphologisch charakteristischer, häufig kleinzystischer Tumor mit einem meistens kleinen soliden Anteil. Der Tumor ist typischerweise im Seitenventrikel lokalisiert, wobei er vom Ventrikeldach entspringt und häufig eine Beziehung zum Foramen Monroi hat. Er neigt zur Verkalkung und zeigt in den soliden Anteilen (Abb. 1.87). ein geringes Enhancement Abb. 1.86 Pleomorphes Xanthoastrozytom. Temporoparietal links besteht kortikal ein rundlicher Tumor mit mäßigem, leicht inhomogenem Enhancement. T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. 97 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag 1 Kraniozerebrale Erkrankungen Abb. 1.87 Zentrales Neurozytom. Der linke Seitenventrikel ist größtenteils von einem kleinzystischen Gebilde ausgefüllt, das zu einer Liquorzirkulationsstörung durch Blockade des Foramen Monroi geführt hat. Beachte die KM-Anreicherung in den soliden Tumoranteilen. T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. Abb. 1.88 Infantil desmoplastisches Gangliogliom. Rechts temporoparietal erkennt man eine große, raumfordernd wirkende Zyste im Hirnparenchym mit kortexnahem Enhancement des soliden Tumoranteils. T1-gewichtete koronare MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. Abb. 1.89 DNT. Rechts temporal besteht ein intraaxialer Tumor mit kräftigem, fast homogenem Enhancement, aber nur geringen Raumforderungszeichen. T1-gewichtete axiale MRT nach paramagnetischer Kontrastverstärkung. Metastasen > Hat es in den Tumor geblutet, kann das Enhancement aber manchmal schwer von hämatombedingter Hyperdensität (CT) oder Hyperintensität (Methämoglobinstadium, MRT) unterschieden werden. Bei bis zu ¼ aller Karzinompatienten werden als Größe ist recht unterschiedlich, wenngleich Läsio- Todesursache Hirnmetastasen festgestellt; je älter nen mit Durchmessern unter 1 cm dominieren. Nach der Patient ist, desto höher ist der Prozentsatz. Me- der KM-Gabe kommt es bei fast allen Metastasen zu tastasen können zwar überall im Gehirn vorkom- kräftigem, homogenem oder ringförmigem Enhan- men, bevorzugen aber die Rinden-Mark-Grenze der cement (Abb. 1.90). Großhirnhemisphären; rund 80% der Läsionen lie- Im Vergleich zur CT ist die MRT weit sensitiver, gen supratentoriell, 20% infratentoriell; in etwa 70% weshalb sie sich als Methode der Wahl zur Sicht- der Fälle sind Hirnmetastasen multipel. Während barmachung auch kleinster Herde und zum Nach- typischerweise das Hirnparenchym befallen wird, weis einer Meningeosis carcinomatosa empfiehlt; kommen auch extraaxiale Metastasen vor, mit Inva- hierbei kann es sinnvoll sein, eine erhöhte KM-Dosis sion von Meningen und Knochen. zu verabreichen. Schon kleine Metastasen induzieren oft ein überproportional großes Hirnödem; bei Primärtumoren (mit absteigender Häufigkeit) J Bronchialkarzinome J Mammakarzinome J Nierenkarzinome J Karzinome des Gastrointestinaltrakts J Melanome größeren Metastasen dehnt sich das Ödem entlang der Faserbahnen fingerförmig in das zerebrale Marklager aus; anders als bei den malignen Gliomen werden Kortex und Balken meistens ausgespart. Eine Differenzierung der Metastasen nach Primärtumoren ist weder mit der CT noch mit der MRT möglich; hämorrhagische Metastasen kommen allerdings be- Die Häufigkeit von Absiedlungen maligner Lym- sonders häufig bei Nierenkarzinomen und Melano- phome nimmt zu. Typisch in der CT und MRT sind men vor. Melanommetastasen können in der MRT die subkortikale Lage und die Multiplizität. Da Me- auch ohne Einblutung Signalintensitäten haben, wie tastasen zellreich oder zellarm, hämorrhagisch, nek- sie bei Blutungen vorkommen (paramagnetischer rotisch und sogar verkalkt sein können, zeigen sie Effekt des Melanins). eine variable Dichte bzw. Signalintensität. Auch ihre 98 Klaus Sartor, Neuroradiologie (ISBN 3131009136) © Georg Thieme Verlag
