Epidemiologie, Diagnostik und Therapie spinaler Tumore

Epidemiologie, Diagnostik und Therapie
spinaler Tumore
PD Dr. med. Dirk Winkler
Universität Leipzig
Klinik für Neurochirurgie
Direktor: Prof. Dr. med. Jürgen Meixensberger
THEMA
DER ARBEIT
Multimodalität
und Automation
in IN
derKURZFORM
fkt. Neurochirurgie
1
Spinale Tumore
Wirbelsäule, Rückenmark und Spinalnerven
selten, meist gutartig
Funktionserhalt
nervaler Strukturen
steht immer im
Mittelpunkt
häufigste Entitäten:
- Neurinome
- Meningeome
Symptome durch Druck auf Rückenmark und/oder
Nervenwurzeln
vollständige operative Entfernung heute gut möglich
bei Infiltration des Rückenmarks (Astrozytome) mit
erhöhtes Risiko postoperativer Defizite
"innere Entlastung„ und/oder Erweiterungsplastik der Dura mater möglich
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
2
Spinale Tumore
Vorlesungsinhalt: - Historie
- Diagnostik:
- Klinik und Symptome
- Radiologie
- Elektrophysiologie
- Tumoren/Entitäten:
- epidural extraspinale Tumore
- extramedulläre Tumore
- intramedulläre Tumore
- Therapie
- Komplikationen
- Systemerkrankungen
THEMA
DER ARBEIT
IN
KURZFORM
Multimodalität
und
Automation
in in
der
funktionellen
Neurochirurgie
Multimodalität
und
Automation
der
fkt. Neurochirurgie
3
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Tumoren
Ergebnisse
Therapie
Komplikation
Diskussion
System-EK
Diskussion
Spinale Tumore
1753: (Lectat)
- Erst-OP ? (spinales Neurinom)
1838:
- Laminektomie bei traumatischem
Querschnitt
1888: (Horsley)
- erste Meningeom-OP
1911: (Röpke)
- erster Zugang zu Dura und Myelon
Besonderheiten: - unbehandelt: letaler Ausgang häufig
Σ 74% (extra-) und 83% (intradural)
(Urosepsis, Atemlähmung, Pneumonie,
Dekubitus)
- Tuberkulome häufig
- Operation: 30% Letalität
- zweizeitiges Vorgehen (Zugang/Tm.)
- Luftmyelographie (Dandy)
- peri-, intradurale Myelographie
(Forestier/Sicard)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
4
Historie
Stereotaxie
Fragestellung
Diagnostik
Tumoren
Therapie
Komplikation
System-EK
Diagnostik – Klinik und Symptome
extradurale Tumore: - lokale Schmerzen (Ruhe /
Belastung), pseudoradikulär
- neurolog. Ausfälle bei Kompression
des Myelons (Motorik, Sensibilität,
Vegetativum, Koordination)
- Querschnitt (kompl./inkompl.)
bei Metastasen am häufigsten
- Instabilitäten, Knickbildungen der
WS
- Hyperkalziämie bei Knochenmetastasen möglich
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
5
Historie
Diagnostik
Tumoren
Therapie
Komplikation
System-EK
Diagnostik – Klinik und Symptome
intradurale extramedulläre Tumore:
- lokale / radikuläre Schmerzen
(z.B. Meningeome/Neurinome)
- Beschwerden langsam progredient
(benigne Prozesse)
DD entzündliche / demyelinisierende
Prozesse mit z.T. schubweisem /
akuten Verlauf sowie
zwischenzeitlicher Remission
- in Höhe Cauda equina häufig
myelopathische bzw. multiradikuläre
Symptome mit Ataxie, motor., sens.
und veget. Störungen
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
6
Historie
Diagnostik
Tumoren
Therapie
Komplikation
System-EK
Diagnostik – Klinik und Symptome
intramedulläre T.: - Schmerzen - drückend, brennend
- bilateral > radikulär
- Brown-Sequard-Syndrom
(ipsilaterale Parese, gestörte
Lage-, Vibrationsempfindung und
kontralateral gestörte Schmerz-,
Temp. Empfindung)
- häufig veget. Störungen
(Pollakisurie, Restharnbildung,
Überlaufblase)
- Kinder: Gangataxie und Verlust
erworbenen Fähigkeiten
(freies Laufen, Einbeinstand)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
7
Historie
Diagnostik
Tumoren
Therapie
Komplikation
System-EK
Diagnostik – Bildgebung
Radiologie: - MRT - ± Km als Goldstandard
- CT
- ± Myelographie
Abbildung von Knochen, Arrosionen,
pathol. Instabilität, Fraktur
- wg. KM-Verhalten (z.B. Meningeome,
Metastasen) Alternative zu MR
- Rö
- Kontrolle von Instabilität oder
Instrumentation
- Angio - Vaskularisation d. Tumors,
Embolisation, Lagebeziehung zu
Gefäßen (z.B. Aa. vertebrales)
- Nuklearmedizinische Diagnostik
FDG-PET ?
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
8
Historie
Diagnostik
Tumoren
Therapie
Komplikation
System-EK
Diagnostik – Elektrophysiologie
Elektrophysiologie: - Aufzeichnung somatosensibler oder
motorisch evozierter Potenziale
SSEP = elektrische Stimulation
sensibler oder gemischter peripherer
Nerven und Ableitung sensibler
kortikaler bzw. spinaler
elektrischer Antworten zur Erfassung
von Läsionen im RM-Verlauf
MEP als provozierte motorische
Antworten durch Reizung des
motorischen Hirnrindenbereichs und
Ableitung an verschiedenen
Extremitätenmuskeln
- Neurographie peripherer Nerven
(NLG)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
9
Historie
Stereotaxie
Tumoren
Diagnostik
Fragestellung
Therapie
Komplikation
System-EK
Tumorentitäten - extradurale Tumoren
(50-55% der spinalen Tumore)
1. Metastasen
:-
häufigster Tumor dieser Lokal.
mittlerers – höheres Lebensalter
Lunge>Mamma>Prostata>Blut
(Lymphome, Melanome, Niere, SD)
-
10% unbekanntes Primum
2. primär spinale Tumoren:
- Chordom, Neurofibrom, Osteoidosteom,
Osteoblastom, osteogenes Sarkom
aneurysm. Knochenzyste, Hämangiom,
Chondrosarkom, Osteochondrom,
Riesenzelltumor,)
3. gemischte Entitäten:
-
Plasmozytome, multiples Myelom,
eosinophiles Granulom, Ewing Sarkom,
Angiolipom)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
10
Historie
Tumoren
Diagnostik
Therapie
Komplikation
System-EK
Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren
(40% der spinalen Tumoren )
1. Meningeome : -
50.- 60. Lj.
-
Frauen (75-85%) > Männer (15-25%)
-
80% in BWS
-
oft lateral, da von arachnoidalen
Deckzellen der Nervenwurzel
ausgehend)
-
Ø knöcherne Beteiligung
-
T1w: hypo- isointens + KM
-
intratumorale Verkalkungen häufig
DD Neurinome und Metastasen
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
11
Historie
Historie
Stereotaxie
Brainshift
Tumoren
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren
(40% der spinalen Tumoren )
2. Periphere Nervenscheidentumoren (Schwannom,
Neurofibrom: - 40.- 60. Lj.
- Frauen = Männer
- ca. 25% aller intraduraler Tumoren
- 10-15% extradurale Ausdehnung
- 2,5% maligne Transformation
a) Schwannome: -
b) Neurofibrom:
-
exzentrisch am Nerv gelegen
dors. Nervenwurzel
gelegentlich nach intradural bzw.
extraspinal (Sanduhrneurinom)
keine Aufweitung des Nerven!
radiolog. wie Meningeome
-
Nervenfasern im Tumorstroma!
meist aus ventraler Wurzel
hoher bdg. Anteil, nicht separierbar
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
12
Historie
Historie
Stereotaxie
Brainshift
Tumoren
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren
(40% der spinalen Tumoren )
3. Filum terminale Ependymom (40% d. spinalen Ependymome)
-
30.- 50. Lj.
-
Frauen < Männer
-
benigne, bei jungen Patienten
aggressiv
-
T1w + KM: hyperintense solide
Anteile, T2w: hyperintense Zysten,
Blutabbauprodukte, selten Kalk
-
bei langsamem Wachstum
Knochenarrosionen möglich
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
13
Historie
Historie
Stereotaxie
Brainshift
Tumoren
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren
(40% der spinalen Tumoren )
4. Verschiedene extramedulläre Pathologien
- neoplastisch/nicht neoplastisch
a) Einschlußläsionen: - Folge gestörter Embryogenese
(Dermoid, Epidermoid, Lipom
Teratom, neurenterische Zysten)
- z.T. assoziiert mit: Hautläsionen
Dermalsinus, okkulter Rachischisis
Split cord malformationen
- nativ-Rö : Aufweitung der Pedikel
Vgl. Fettsättigung bei Lipom
Diffusions-MR bei Epidermoiden
Vgl. T1w, T2w variabel bei Dermoid
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Brainshift
Tumoren
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren
(40% der spinalen Tumoren )
4. Verschiedene extramedulläre Pathologien
- neoplastisch/nicht neoplastisch
b) Cavernome, Hämangioblastome, Ganglioneurome
c) Arachnoidale Zysten, intradurale Bandscheibenvorfälle
d) Inflammatorische Prozesse
- Sarkoidose, Tuberkulom, Empyem
e) Abtropfmetastasen intrakranieller Tumoren:
- Medulloblastom, Ependymom
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
15
Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Tumorentitäten – intramedulläre Tumoren
(5-10% der spinalen Tumoren )
1. Astrozytome:
- bes. bis 30 Lj.
- Pädiatrie BWS
- 90% benigne Tumore, z.T. zystisch
- T1w-hypo-/iso-, T2w-hyperintens
2. Ependymome:
- häufig bei Erwachsenen
- ca. 60% zervikal/zervikothorakal
- meist benigne
- keine Infiltration umliegendem Myelons
3. Hämangioblastome:
- scharf begrenzt, teilweise multiple
- meist dorsal/dorsolat. , BWS
- Assoziation mit Mb. Hippel-Lindau
- ggf. Embolisation präop.
4. Verschiedene intramedulläre Pathologien:
- Metastasen
- nicht neoplastisch: z.B. Cavernome
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie – allgemeine Betrachtungen
- Nutzung aller Möglichkeiten prä- und intraoperativer
Bildgebung (US) und Elektrophysiologie
- Intramedulläre Tm. - komplett umgeben von normalem
Rückenmark
Verlagerung funktioneller Bahnen
- Extramedulläre Tm.
Kompression
- Verhältnis Tumormasse/Rückenmark –
Implikationen für Operation/adjuvante Therapie
- Instabilität der Wirbelsäule
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - epidural extraspinale Tumore
-
Ausmaß der knöchernen und intraspinalen Beteiligung (dorsal, ventral, transthorakal,
retroperitoneal)
-
Erkrankung und AZ bestimmen Gesamtprognose der
-
ausreichende knöcherne Dekompression und Resektion
-
Entlastung duraler und spinaler Strukturen, ggf. Zweizeitigkeit des Eingriffs
-
Achtung: Rezidivhäufigkeit im Tumorrandbereich und im Bereich der distalen knöchernen
Begrenzung
-
abschliessende rekonstruktive / stabilisierende Maßnahmen (Osteosynthesen)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - epidural extraspinale Tumore
- benigne Tumore: 1. Enukleation des Tumors und Entfernung
2. Strukturerhaltende Kapselresektion, einschl. erforderlicher
Knochenresektion
signifikante Besserung aller Symptome (motor., sens., veget., Schmerz)
5 Jahres-Rezidivrate von ca. 38%
10 Jahres-Rezidivrate von ca. 65% (Rezidivrate abh. von Radikalität)
- maligne Tumore: 1. Lösung der an der Dura anhaftenden Tumoranteile
2. Knochenresektion zumeist ohne sichere Grenze
3. En-block-Resektion bei Aussicht auf Heilung sinnvoll
4. ggf. präop. Embolisation erwägen (Nierenzell-Ca)
signifikante Besserung von Schmerz und Paresen
5 Jahres-Rezidivrate von ca. 90% unabhängig von Radikalität
(Rezidivrate abh. von Histologie und AZ)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - extramedulläre Tumore
- Darstellung der Dura via (Hemi-)Laminektomie bzw. Laminotomie
- Tumordetektion mittels US
- Erhalt der Arachnoidea zum Schutz der Myelonoberfläche und der versorgenden Gefäße
- Enukleation des Tumors
- Duranaht, Duraplastik
- Besonderheiten:
- Infiltration des Myelons bei en plaque-wachsenden Meningeomen
(subtotale Resektion!)
- Neurinome: Nervenwurzelerhalt (Dorsalwurzel!)
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
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Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - extramedulläre Tumore
- präoperativer Embolisation bei Angioblastomen (Ziel: in toto-Resektion)
- Cauda equina-Tumore (Ependymome mit Gefahr des Rezidivs, Radiatio)
- Dermoidzysten (Zysteninhalt mit Potenzial der asept. Meningitis / arachnoidaler Narben)
- Arachnoidalzysten (Fensterung ausreichend)
- signifikante Besserung aller Symptome (motor., sens., veget., Schmerz)
- klinisches Outcome bestimmt von Histologie, Radikalität, Systemerkrankung, AZ
- Radikalität : Meningeom/Neurinom:
Ependymom:
vollständige Resektion: 90 %
vollständige Resektion: 75 %
- 5 Jahres-Rezidivrate
komplett
partiell
Dekompression
komplett
partiell
- 10 Jahres-Rezidivrate
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
: 29 %
: 64 %
: 100 %
: 41 %
: 76 %
21
Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - intramedulläre Tumore
-
Darstellung der Dura via (Hemi-)Laminektomie bzw. Laminotomie
-
Tumordetektion mittels US
-
Beurteilung der Myelon-Oberflächenstruktur (Tumorzeichen, path. Gefäße)
-
Myelotomie: aber - Erhalt der versorgenden Gefäße
- Dissektion der Pia mater
- stumpfe Präparation bis zum Tumor
- Zugang via Tumor bei exophytischem Wachstum bzw. bei Infiltration
der Pia mater / Oberfläche
- lateraler Zugang bei starker Lateralisation des Tumors
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
22
Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - intramedulläre Tumore
Prognose determiniert durch:
- Operationzeitpunkt
- Neurologischer Status
- Resektionsausmaß
- Histologischer Grad
-------------------------
früh
gut
komplett
niedrig
Gross total resection
Incomplete resection
Progressionsfreies Intervall
(N = 190)
Nachbeobachtung
- Ø 8.3 Jahre
Alter im Mittel
- Ø 42.3 Jahre
Raco et al., Neurosurg 2005
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
23
Historie
Historie
Stereotaxie
Diagnostik
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Therapie - intramedulläre Tumore
Prognose determiniert durch:
- Operationzeitpunkt
- Neurologischer Status
- Resektionsausmaß
- Histologischer Grad
-------------------------
früh
gut
komplett
niedrig
Progressionsfreies Intervall
(N = 190)
Ependymom:
n = 68
Astro Grad I
n = 27
Astro Grad II
n = 41
Astro Grad III/IV n = 18
Raco et al., Neurosurg 2005
THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM
24
Historie
Stereotaxie
Navigation
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Komplikationen - akute
Σ 10,5% postoperative Komplikationen
intramedulläre Tumore : extramedulläre Tumore
2 : 1
- Liquorfistel: Duranaht, Lumbaldrainage (bes. bei Rezidiveingriffen)
- Dislokation wiedereingesetzter Wirbelbögen,
Gefahr der Myelonkompression (Minischraubenfixation)
- Blutung, Infektion bei entsprechender OP-Zeit und entsprechenden
OP-Feldern
THEMA
DER ARBEIT
IN
KURZFORM
Multimodalität
und
Automation
in in
der
funktionellen
Neurochirurgie
Multimodalität
und
Automation
der
fkt. Neurochirurgie
25
Historie
Stereotaxie
Navigation
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Komplikationen - späte
Σ 10,5% postoperative Komplikationen
- Instabilität der Wirbelsäule
- Erhalt der Wirbelgelenke, schonendes Vorgehen
- Wiedereinsetzen der Wirbelbögen (Kinder !)
- orthopädische/physiotherapeutische Nachbetreuung wg. Atrophie der
Rückenmuskulatur infolge gestörter Innervationsverhältnisse
- postoperative Myelopathie (Schmerzen, Dysästhesien, progrediente
neurologische Ausfälle, Spastik, Sphinkterstörungen)
Ursachen ? (intradurale Verklebungen, tethered cord)
Naht der Pia mater (intramedulläre Tumore !)
THEMA
DER ARBEIT
IN
KURZFORM
Multimodalität
und
Automation
in in
der
funktionellen
Neurochirurgie
Multimodalität
und
Automation
der
fkt. Neurochirurgie
26
Historie
Stereotaxie
Navigation
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Systemerkrankungen
Allgemein:
-
multiple Tumore
hohe Rezidivneigung
erhöhtes Risiko operativer Morbidität wg. Rezidiveingriffen
sorgsame Abwägung der OP-Indikation (bei bildmorphologischem
Progress und korrespondierender Neurologie)
- insbes. Therapie des symptomatischen Tumors
- regelmäßige Kontrollen (Klinik, Bildmorphologie)
Von-Hippel-Lindau-Syndrom:
- Hämangioblastome im ZNS und extraspinale bzw. extrakranielle
Manifestationen
- internistische Begleitdiagnostik (katecholaminproduzierende Tm.)
THEMA
DER ARBEIT
IN
KURZFORM
Multimodalität
und
Automation
in in
der
funktionellen
Neurochirurgie
Multimodalität
und
Automation
der
fkt. Neurochirurgie
27
Historie
Stereotaxie
Navigation
Fragestellung
Diagnostik
Brainshift
Tumoren
Ergebnisse
Stimulation
Therapie
Automation
Diskussion
Komplikation
Hypothesen
Diskussion
System-EK
Systemerkrankungen
Neurofibromatose I :
- multiple Tumore
- Neurofibrome des Spinalkanals (79%), Astrozytome seltener (14%)
Meningeome (7%)
- Prognose wenig different zu Patienten ohne gesicherter System-EK
Neurofibromatose II :
- multiple spinale Tumore (intra- und extramedullär)
Neurinome (70%), Meningeome (21%), Ependymome (8%), Astrozytome (1%)
- oft Konglomerattumore (Neurinome und Meningeome in Paketen)
- Nerven oft langstreckig infiltriert, oft symmetrisch
- Funktionserhalt steht über Radikalität !
- wenn aggressive Varianten - dann kurzes Langzeitüberleben
THEMA
DER ARBEIT
IN
KURZFORM
Multimodalität
und
Automation
in in
der
funktionellen
Neurochirurgie
Multimodalität
und
Automation
der
fkt. Neurochirurgie
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