Epidemiologie, Diagnostik und Therapie spinaler Tumore
Werbung
Epidemiologie, Diagnostik und Therapie spinaler Tumore PD Dr. Dirk Winkler Universität Leipzig Klinik für Neurochirurgie Direktor: Prof. Dr. med. Jürgen Meixensberger Spinale Tumore Wirbelsäule, Rückenmark und Spinalnerven selten, meist gutartig Funktionserhalt nervaler Strukturen steht immer im Mittelpunkt häufigste Entitäten: - Neurinome - Meningeome Symptome durch Druck auf Rückenmark und/oder Nervenwurzeln vollständige operative Entfernung heute gut möglich bei Infiltration des Rückenmarks (Astrozytome) mit erhöhtes Risiko postoperativer Defizite "innere Entlastung„ und/oder Erweiterungsplastik der Dura mater möglich © Universitätsmedizin Leipzig: spinale Tumore 2 Spinale Tumore Vorlesungsinhalt: - Historie - Diagnostik: - Klinik und Symptome - Radiologie - Elektrophysiologie - Tumoren/Entitäten: - epidural extraspinale Tumore - extramedulläre Tumore - intramedulläre Tumore - Therapie - Komplikationen - Systemerkrankungen © Universitätsmedizin Leipzig: spinale Tumore 3 Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Tumoren Ergebnisse Therapie Komplikation Diskussion System-EK Diskussion Spinale Tumore 1753: (Lectat) - Erst-OP ? (spinales Neurinom) 1838: - Laminektomie bei traumatischem Querschnitt 1888: (Horsley) - erste Meningeom-OP 1911: (Röpke) - erster Zugang zu Dura und Myelon Besonderheiten: - unbehandelt: letaler Ausgang häufig Σ 74% (extra-) und 83% (intradural) (Urosepsis, Atemlähmung, Pneumonie, Dekubitus) - Tuberkulome häufig - Operation: 30% Letalität - zweizeitiges Vorgehen (Zugang/Tm.) - Luftmyelographie (Dandy) - peri-, intradurale Myelographie (Forestier/Sicard) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 4 Historie Stereotaxie Fragestellung Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Klinik und Symptome extradurale Tumore: - lokale Schmerzen (Ruhe / Belastung), pseudoradikulär - neurolog. Ausfälle bei Kompression des Myelons (Motorik, Sensibilität, Vegetativum, Koordination) - Querschnitt (kompl./inkompl.) bei Metastasen am häufigsten - Instabilitäten, Knickbildungen der WS - Hyperkalziämie bei Knochenmetastasen möglich THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 5 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Klinik und Symptome intradurale extramedulläre Tumore: - lokale / radikuläre Schmerzen (z.B. Meningeome/Neurinome) - Beschwerden langsam progredient (benigne Prozesse) DD entzündliche / demyelinisierende Prozesse mit z.T. schubweisem / akuten Verlauf sowie zwischenzeitlicher Remission - in Höhe Cauda equina häufig myelopathische bzw. multiradikuläre Symptome mit Ataxie, motor., sens. und veget. Störungen THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 6 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Klinik und Symptome intramedulläre T.: - Schmerzen - drückend, brennend - bilateral > radikulär - Brown-Sequard-Syndrom (ipsilaterale Parese, gestörte Lage-, Vibrationsempfindung und kontralateral gestörte Schmerz-, Temp. Empfindung) - häufig veget. Störungen (Pollakisurie, Restharnbildung, Überlaufblase) - Kinder: Gangataxie und Verlust erworbenen Fähigkeiten (freies Laufen, Einbeinstand) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 7 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Bildgebung Radiologie: - MRT - ± Km als Goldstandard - CT - ± Myelographie Abbildung von Knochen, Arrosionen, pathol. Instabilität, Fraktur - wg. KM-Verhalten (z.B. Meningeome, Metastasen) Alternative zu MR - Rö - Kontrolle von Instabilität oder Instrumentation - Angio - Vaskularisation d. Tumors, Embolisation, Lagebeziehung zu Gefäßen (z.B. Aa. vertebrales) - Nuklearmedizinische Diagnostik FDG-PET ? THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 8 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Bildgebung Radiologie: - MRT - ± Km als Goldstandard - CT - ± Myelographie Abbildung von Knochen, Arrosionen, pathol. Instabilität, Fraktur - wg. KM-Verhalten (z.B. Meningeome, Metastasen) Alternative zu MR - Rö - Kontrolle von Instabilität oder Instrumentation - Angio - Vaskularisation d. Tumors, Embolisation, Lagebeziehung zu Gefäßen (z.B. Aa. vertebrales) - Nuklearmedizinische Diagnostik FDG-PET ? THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 9 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Diagnostik – Elektrophysiologie Elektrophysiologie: - Aufzeichnung somatosensibler oder motorisch evozierter Potenziale SSEP = elektrische Stimulation sensibler oder gemischter peripherer Nerven und Ableitung sensibler kortikaler bzw. spinaler elektrischer Antworten zur Erfassung von Läsionen im RM-Verlauf MEP als provozierte motorische Antworten durch Reizung des motorischen Hirnrindenbereichs und Ableitung an verschiedenen Extremitätenmuskeln - Neurographie peripherer Nerven (NLG) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 10 Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Tumoren Therapie Komplikation System-EK Tumorentitäten - extradurale Tumoren (50-55% der spinalen Tumore) 1. Metastasen :- häufigster Tumor dieser Lokal. mittlerers – höheres Lebensalter Lunge>Mamma>Prostata>Blut (Lymphome, Melanome, Niere, SD) - 10% unbekanntes Primum 2. primär spinale Tumoren: - Chordom, Neurofibrom, Osteoidosteom, Osteoblastom, osteogenes Sarkom aneurysm. Knochenzyste, Hämangiom, Chondrosarkom, Osteochondrom, Riesenzelltumor,) 3. gemischte Entitäten: - Plasmozytome, multiples Myelom, eosinophiles Granulom, Ewing Sarkom, Angiolipom) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 11 Historie Diagnostik Tumoren Therapie Komplikation System-EK Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren (40% der spinalen Tumoren ) 1. Meningeome : - 50.- 60. Lj. - Frauen (75-85%) > Männer (15-25%) - 80% in BWS - oft lateral, da von arachnoidalen Deckzellen der Nervenwurzel ausgehend) - Ø knöcherne Beteiligung - T1w: hypo- isointens + KM - intratumorale Verkalkungen häufig DD Neurinome und Metastasen THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 12 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren (40% der spinalen Tumoren ) 2. Periphere Nervenscheidentumoren (Schwannom, Neurofibrom: - 40.- 60. Lj. - Frauen = Männer - ca. 25% aller intraduraler Tumoren - 10-15% extradurale Ausdehnung - 2,5% maligne Transformation a) Schwannome: - b) Neurofibrom: - exzentrisch am Nerv gelegen dors. Nervenwurzel gelegentlich nach intradural bzw. extraspinal (Sanduhrneurinom) keine Aufweitung des Nerven! radiolog. wie Meningeome - Nervenfasern im Tumorstroma! meist aus ventraler Wurzel hoher bdg. Anteil, nicht separierbar THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 13 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren (40% der spinalen Tumoren ) 3. Filum terminale Ependymom (40% d. spinalen Ependymome) - 30.- 50. Lj. - Frauen < Männer - benigne, bei jungen Patienten aggressiv - T1w + KM: hyperintense solide Anteile, T2w: hyperintense Zysten, Blutabbauprodukte, selten Kalk - bei langsamem Wachstum Knochenarrosionen möglich THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 14 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren (40% der spinalen Tumoren ) 4. Verschiedene extramedulläre Pathologien - neoplastisch/nicht neoplastisch a) Einschlußläsionen: - Folge gestörter Embryogenese (Dermoid, Epidermoid, Lipom Teratom, neurenterische Zysten) - z.T. assoziiert mit: Hautläsionen Dermalsinus, okkulter Rachischisis Split cord malformationen - nativ-Rö : Aufweitung der Pedikel Vgl. Fettsättigung bei Lipom Diffusions-MR bei Epidermoiden Vgl. T1w, T2w variabel bei Dermoid THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 15 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Tumorentitäten – intradurale extramedulläre Tumoren (40% der spinalen Tumoren ) 4. Verschiedene extramedulläre Pathologien - neoplastisch/nicht neoplastisch b) Cavernome, Hämangioblastome, Ganglioneurome c) Arachnoidale Zysten, intradurale Bandscheibenvorfälle d) Inflammatorische Prozesse - Sarkoidose, Tuberkulom, Empyem e) Abtropfmetastasen intrakranieller Tumoren: - Medulloblastom, Ependymom THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 16 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Tumorentitäten – intramedulläre Tumoren (5-10% der spinalen Tumoren ) 1. Astrozytome: - bes. bis 30 Lj. - Pädiatrie BWS - 90% benigne Tumore, z.T. zystisch - T1w-hypo-/iso-, T2w-hyperintens 2. Ependymome: - häufig bei Erwachsenen - ca. 60% zervikal/zervikothorakal - meist benigne - keine Infiltration umliegendem Myelons 3. Hämangioblastome: - scharf begrenzt, teilweise multiple - meist dorsal/dorsolat. , BWS - Assoziation mit Mb. Hippel-Lindau - ggf. Embolisation präop. 4. Verschiedene intramedulläre Pathologien: - Metastasen - nicht neoplastisch: z.B. Cavernome THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 17 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie – allgemeine Betrachtungen - Nutzung aller Möglichkeiten prä- und intraoperativer Bildgebung (US) und Elektrophysiologie - Intramedulläre Tm. - komplett umgeben von normalem Rückenmark Verlagerung funktioneller Bahnen - Extramedulläre Tm. Kompression - Verhältnis Tumormasse/Rückenmark – Implikationen für Operation/adjuvante Therapie - Instabilität der Wirbelsäule THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 18 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - epidural extraspinale Tumore - Ausmaß der knöchernen und intraspinalen Beteiligung (dorsal, ventral, transthorakal, retroperitoneal) - Erkrankung und AZ bestimmen Gesamtprognose der - ausreichende knöcherne Dekompression und Resektion - Entlastung duraler und spinaler Strukturen, ggf. Zweizeitigkeit des Eingriffs - Achtung: Rezidivhäufigkeit im Tumorrandbereich und im Bereich der distalen knöchernen Begrenzung - abschliessende rekonstruktive / stabilisierende Maßnahmen (Osteosynthesen) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 19 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - epidural extraspinale Tumore - benigne Tumore: 1. Enukleation des Tumors und Entfernung 2. Strukturerhaltende Kapselresektion, einschl. erforderlicher Knochenresektion signifikante Besserung aller Symptome (motor., sens., veget., Schmerz) 5 Jahres-Rezidivrate von ca. 38% 10 Jahres-Rezidivrate von ca. 65% (Rezidivrate abh. von Radikalität) - maligne Tumore: 1. Lösung der an der Dura anhaftenden Tumoranteile 2. Knochenresektion zumeist ohne sichere Grenze 3. En-block-Resektion bei Aussicht auf Heilung sinnvoll 4. ggf. präop. Embolisation erwägen (Nierenzell-Ca) signifikante Besserung von Schmerz und Paresen 5 Jahres-Rezidivrate von ca. 90% unabhängig von Radikalität (Rezidivrate abh. von Histologie und AZ) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 20 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - extramedulläre Tumore - Darstellung der Dura via (Hemi-)Laminektomie bzw. Laminotomie - Tumordetektion mittels US - Erhalt der Arachnoidea zum Schutz der Myelonoberfläche und der versorgenden Gefäße - Enukleation des Tumors - Duranaht, Duraplastik - Besonderheiten: - Infiltration des Myelons bei en plaque-wachsenden Meningeomen (subtotale Resektion!) - Neurinome: Nervenwurzelerhalt (Dorsalwurzel!) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 21 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - extramedulläre Tumore - präoperativer Embolisation bei Angioblastomen (Ziel: in toto-Resektion) - Cauda equina-Tumore (Ependymome mit Gefahr des Rezidivs, Radiatio) - Dermoidzysten (Zysteninhalt mit Potenzial der asept. Meningitis / arachnoidaler Narben) - Arachnoidalzysten (Fensterung ausreichend) - signifikante Besserung aller Symptome (motor., sens., veget., Schmerz) - klinisches Outcome bestimmt von Histologie, Radikalität, Systemerkrankung, AZ - Radikalität : Meningeom/Neurinom: Ependymom: vollständige Resektion: 90 % vollständige Resektion: 75 % - 5 Jahres-Rezidivrate komplett partiell Dekompression komplett partiell - 10 Jahres-Rezidivrate THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM : 29 % : 64 % : 100 % : 41 % : 76 % 22 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - intramedulläre Tumore - Darstellung der Dura via (Hemi-)Laminektomie bzw. Laminotomie - Tumordetektion mittels US - Beurteilung der Myelon-Oberflächenstruktur (Tumorzeichen, path. Gefäße) - Myelotomie: aber - Erhalt der versorgenden Gefäße - Dissektion der Pia mater - stumpfe Präparation bis zum Tumor - Zugang via Tumor bei exophytischem Wachstum bzw. bei Infiltration der Pia mater / Oberfläche - lateraler Zugang bei starker Lateralisation des Tumors THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 23 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - intramedulläre Tumore Prognose determiniert durch: - Operationzeitpunkt - Neurologischer Status - Resektionsausmaß - Histologischer Grad ------------------------- früh gut komplett niedrig Gross total resection Incomplete resection Progressionsfreies Intervall (N = 190) Nachbeobachtung - Ø 8.3 Jahre Alter im Mittel - Ø 42.3 Jahre Raco et al., Neurosurg 2005 THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 24 Historie Historie Stereotaxie Diagnostik Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Therapie - intramedulläre Tumore Prognose determiniert durch: - Operationzeitpunkt - Neurologischer Status - Resektionsausmaß - Histologischer Grad ------------------------- früh gut komplett niedrig Progressionsfreies Intervall (N = 190) Ependymom: n = 68 Astro Grad I n = 27 Astro Grad II n = 41 Astro Grad III/IV n = 18 Raco et al., Neurosurg 2005 THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM 25 Historie Stereotaxie Navigation Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Komplikationen - akute Σ 10,5% postoperative Komplikationen intramedulläre Tumore : extramedulläre Tumore 2 : 1 - Liquorfistel: Duranaht, Lumbaldrainage (bes. bei Rezidiveingriffen) - Dislokation wiedereingesetzter Wirbelbögen, Gefahr der Myelonkompression (Minischraubenfixation) - Blutung, Infektion bei entsprechender OP-Zeit und entsprechenden OP-Feldern THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM Multimodalität und Automation in in der funktionellen Neurochirurgie Multimodalität und Automation der fkt. Neurochirurgie 26 Historie Stereotaxie Navigation Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Komplikationen - späte Σ 10,5% postoperative Komplikationen - Instabilität der Wirbelsäule - Erhalt der Wirbelgelenke, schonendes Vorgehen - Wiedereinsetzen der Wirbelbögen (Kinder !) - orthopädische/physiotherapeutische Nachbetreuung wg. Atrophie der Rückenmuskulatur infolge gestörter Innervationsverhältnisse - postoperative Myelopathie (Schmerzen, Dysästhesien, progrediente neurologische Ausfälle, Spastik, Sphinkterstörungen) Ursachen ? (intradurale Verklebungen, tethered cord) Naht der Pia mater (intramedulläre Tumore !) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM Multimodalität und Automation in in der funktionellen Neurochirurgie Multimodalität und Automation der fkt. Neurochirurgie 27 Historie Stereotaxie Navigation Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Systemerkrankungen Allgemein: - multiple Tumore hohe Rezidivneigung erhöhtes Risiko operativer Morbidität wg. Rezidiveingriffen sorgsame Abwägung der OP-Indikation (bei bildmorphologischem Progress und korrespondierender Neurologie) - insbes. Therapie des symptomatischen Tumors - regelmäßige Kontrollen (Klinik, Bildmorphologie) Von-Hippel-Lindau-Syndrom: - Hämangioblastome im ZNS und extraspinale bzw. extrakranielle Manifestationen - internistische Begleitdiagnostik (katecholaminproduzierende Tm.) THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM Multimodalität und Automation in in der funktionellen Neurochirurgie Multimodalität und Automation der fkt. Neurochirurgie 28 Historie Stereotaxie Navigation Fragestellung Diagnostik Brainshift Tumoren Ergebnisse Stimulation Therapie Automation Diskussion Komplikation Hypothesen Diskussion System-EK Systemerkrankungen Neurofibromatose I : - multiple Tumore - Neurofibrome des Spinalkanals (79%), Astrozytome seltener (14%) Meningeome (7%) - Prognose wenig different zu Patienten ohne gesicherter System-EK Neurofibromatose II : - multiple spinale Tumore (intra- und extramedullär) Neurinome (70%), Meningeome (21%), Ependymome (8%), Astrozytome (1%) - oft Konglomerattumore (Neurinome und Meningeome in Paketen) - Nerven oft langstreckig infiltriert, oft symmetrisch - Funktionserhalt steht über Radikalität ! - wenn aggressive Varianten - dann kurzes Langzeitüberleben THEMA DER ARBEIT IN KURZFORM Multimodalität und Automation in in der funktionellen Neurochirurgie Multimodalität und Automation der fkt. Neurochirurgie 29 Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit © Universitätsmedizin Leipzig: spinale Tumore 30
