Rheumatischer Formenkreis - Frintroper Praxis für Naturheilkunde
Werbung
Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises – – – Polyarthritiden bei: – primär chronische Polyarthritis (cP; RA) – Spondylarthritis ankylosans – Arthritis psoriatica – Reiter-Syndrom – Morbus Still – Felty-Syndrom Kollagenosen – Lupus erythematodes – Sklerodermie – Periarteriitis nodosa – Panarteriitis nodosa – Dermatomyositis – Wegnersche Granulomatose – Good pasture Syndrom – Kollagenosen Rheumatisches Fieber – – – Akutes rheumatisches Fieber (Streptokokkenrheumatismus) Degenerative Gelenkserkrankungen – Arthrosen – Spondylosen Weichteilerkrankungen – Pannikulose – Pannikulitis rheumatica – Polymyalgia rheumatica – Reaktive Myalgien – Tendino-, Burso-, Periarthropathien – kombinierte Weichteilerkrankungen Chronische Polyarthritis – Definition: – – – Die chronische Polyarthritis ist eine entzündliche Systemerkrankung, die hauptsächlich charakterisiert ist durch eine chronische Entzündung der Innenauskleidung der Gelenkhöhlen (Synovialitis), deren Ätiologie unbekannt ist. Häufigkeit: – Frauen erkranken häufiger als Männer; Verhältnis: 3 : 1. – Die Erkrankung manifestiert sich am häufigsten in der 4. und 5. Lebensdekade. – Klima, Rasse, soziale Schicht beeinflussen nicht die Häufigkeit. – Die Prävalenz liegt bei 0,1 - 0,3 %, die Inzidenz wird auf 0,3 - 0,6 % geschätzt. Ätiologie und Pathogenese – Die primären Ursachen der Erkrankung sind unbekannt. – Es werden Viren ( Epstein-Barr-Virus, Retroviren) und Bakterien (Mykoplasmen, Mykobakterien) als Auslöser diskutiert. – Ein vermindertes Auftreten der Erkrankung bei Einnahme oraler Kontrazeptiva und Remission in der Schwangerschaft deuten auf endokrine geschlechtsgebundene Faktoren hin. – Genetische Einflüße spielen ebenfalls eine wichtige Rolle. – Bei 70 - 90 % der Patienten mit chronischer Polyarthritis waren die Rheumafaktoren seropositiv. Aber Rheumafaktoren sind auch bei anderen Erkrankungen (SLE, Sarkoidose, Lues, Endokarditis) und bei 3 % der klinisch Gesunden nachweisbar. Das bedeutet, daß die Rheumafaktoren nicht als primär auslösender oder ursächlicher Faktor angesehen werden, sie spielen aber möglicherweise eine Rolle. – Weiterhin wird angenommen, das die T-Lymphozyten bei der cP eine entscheidene Rolle spielen, da die entzündlich veränderte Syniovalmembran eine hohe Zahl der T-Lymphozyten enthält. – Auch wurde festgestellt, daß eine Vielzahl von Makrophagen-abgeleitete Zytokine ( TNF-alpha, PDGF, FGF, u.a.) im entzündeten Gelenk vorhanden sind. – Sie sind wichtige Stimulatoren der Prostaglandin-, Kollagenase- und Metallproteinaseproduktion von Syniovalfibroblasten und Chondrozyten, die an der Gelenksdestruktion beteiligt sind. Anamnese und Systematik: – – 10 - 20 % der Patienten leiden im unspezifischen Vorstadium an Allgemeinsyptomen wie: – Ermüdbarkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, subfebrile Temperaturen und Parästhesien. – Erst später kommt eine leichte Morgensteifigkeit der Gelenke hinzu, dann werden es Gelenkschmerzen und -schwellung, die auf eine Gelenkentzündung hinweisen. – Typisch ist der Befall der Fingergrund- und -mittelgelenke sowie der Handgelenke, wobei beide Seiten gleich betroffen sind. – Es können aber abweichend auch andere Gelenke wie: – Zehengrundgelenk, Kiefergelenk, die Gelenke der HWS als Erstmanifestation betroffen sein. – Bei 80 % der Erkrankten finden wir eine schleichendes Krankheitsbild. – 20 % zeigen ein akutes Geschehen, wobei es innerhalb weniger Tage zu zahlreichen Gelenksschwellungen, starken Schmerzen und einem reduzierten Allgemeinzustand kommt. Die Symptome werden in zwei Kategorien unterteilt: – Reversible Symptome und Befunde als Folge der Synovialitis. – – Der entzündliche Gelenkbefall ist gekennzeichnet durch die typischen Entzündungszeichen: – Schmerz (Ruhe-, Bewegungs-, Druckschmerz), Schwellung, – Überwärmung, – Funktionsbehinderung. – Selten: Rötung. Strukturelle Veränderungen und Schäden, die zeitversetzt zu den durch die Synovialitis bedingten Symptome einsetzen. – Strukturelle Symptome sind das Ergebnis von Gelenksdestruktion und umfaßenden Schmerzen aufgrund der: – Knorpeldestruktion, – Gelenkflächeninkongruenzen, – Fehlbelastungen, – Subluxationen und Luxationen – durch die Zerstörung des bindegewebigen Halteapparates, der Sehnen und Bänder sowie Ankylosierungen. – Diagnostik und Klinik: – Die entzündeten Gelenke sind überwärmt, druckdolent und je nach Außmaß der synovialen Schwellung weich (Synovialitis) oder prall elastisch (Erguß) geschwollen. – Das Krankheitsbild wird in den späteren Phasen neben der Synovialitis auch von den eintretenden Destruktionen der Gelenke mit den charakteristischen Gelenksdeformationen geprägt. – Im Bereich der Finger- und Zehengelenke kommt es am häufigsten zur ulnaren bzw. lateralen Deviation der Finger- und Zehengrundgelenke. – Im Fingerbereich kommt es zur Schwanenhalsdeformität durch Überstreckung der Fingermittelgelenke mit Beugung in der Endphalanx. – Eine weitere Veränderung ist die Knopflochdeformität, bei der die Strecksehnen durch Lockerung der Bänder im Fingermittelgelenk seitlich nach volar abgleiten und zu einer starken Flexion im Mittelfingergelenk und einer Extension im Fingerendgelenk führen. 2.Finger, re.Hand – Am Daumen kommt es zur 90/90-Deformität. – – Es kommt durch die veränderte Biomechanik zu einer starken Flexion im Daumengrundgelenk mit einer daraus resultierender Überstreckung. Schwellungen an der Volarseite führen zum Karpaltunnelsyndrom (N. medianus Kompression). Es kommt zu Bajonett-Fehlstellung der Hand bei entzündlichen Destruktionen des Handgelenkes. Genauso häufig wie die Fingergelenke sind die Zehengrundgelenke betroffen. – Im Fuß kommt es im Großzehengrundgelenk zu einer lateralen Deviation. Aufgrund von Bandinstabilitäten luxieren die Zehengrundgelenke nach dorsal, die Grundphalangen werden überstreckt, die Endphalangen stark gebeugt. Es kommt in der weiteren Entwicklung zu einem rheumatischen Spreizfuß. Entzündungen der großen Gelenke (Knie-, Hüft-, Schultergelenk) führen zu: – – Fehlstellung, Instabilität und zu einer Bewegungseinschränkung durch die schmerzbedingte eingeschränkte Beweglichkeit. Auch kann sie zu einer fibrösen und knöchernden Ankyolisierung des Gelenkes führen. Entzündungen der HWS ist bei der chronischen Polyarthritis ebenfalls häufig. – Symptome sind: – – entzündliche Nackenschmerzen (Ruheschmerz, mit einem Maximum Nachts und am frühen Morgen) mit Ausstrahlung in das Hinterhaupt, die Schultern und die Arme. – Manifestationsorte sind das: – Atlanto-dentale-Gelenk und die Intervertebralgelenke. Die Zervikalarthritis befällt alle Abschnitte der HWS. – Sie führt zur Entzündung der Intervertebralgelenke, – Bandscheibenzerstörungen, – Abschmelzen der Dornfortsätze, und – Lockerung des Bandapparates, – häufig auch von C 1, was zu einer atlanto- dentalen Dislokation, mit Rückenmarkskompression bis hin zur Querschnittssyndrom führen kann. Entzündungen extraartikulären Bindegewebes wie Sehnenscheiden, der Sehnen und der Schleimbeutel können ebenfalls bestehen. – Hier ist die Poplitealzyste (Bakerzyste) wichtig. – Verursacht wird die Zyste durch eine präformierte Verbindung zwischen Bursa gastrocnemiosemimembanosa und der Kniegelenkshöhle, aber auch (seltener) durch eine Hernie der hinteren Kniegelenkskapsel entlang der Popliteussehne. Rheumaknoten sind ebenfalls extraartikuläre Manifestationen und finden sich bei 10- 20 % der Patienten mit chronischer Polyarthritis. – Es sind schmerzlose, derbe subkutane oder periostale Knoten, die über druckbelastete Regionen (Fingerstreckseiten, Achillessehne,) aufttreten. Bildgebende und apparative Verfahren: – Röntgenuntersuchungen: – Gelenk- und Skelettszintigraphie: – – – Sind klinisch nur diskrete bzw. fragliche Zeichen einer Synovialitis vorhanden ist eine Skelettszintigraphie in Frühstadien diagnostisch hilfreich. Kernspintomographie: – Diese Verfahren erlaubt eine ausreichende Weichteilbeurteilung, – die Abschätzung synovialer Schwellung, – Gelenkergußbildungen und kann – frühe Knochenveränderungen erfassen. – Aufgrund der hohen Kosten muß die Indikationstellung streng erfolgen. – Das MRT ist sehr hilfreich für die Diagnose der Rückenmarkskompression bei Zervikalarthritis. Computertomographie: – Diese Untersuchung wird bei der chronischen Polyarthritis eher selten benötigt. Laboruntersuchungen: Aufgaben der labortechnischen Laboruntersuchungen: – – Diagnosestellung und Differentialdiagnose: – Antikörpernachweis gegen Gelenksentzündung auslösender Errerger (Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniae, Yersinien, Borrelien, Campylobacter). – Immungenetische Diagnose (HLA-27, MHC Klasse-H- Moleküle zur Prognoseabschätzung bei cP). Rheumaserologische Testverfahren: – Untersuchung auf Rheumafaktoren, – antinukleäre Antikörper, – spezielle Antikörper (ANCA bei Morbus Wegener, mikroskopischer Polyangiitis, u.a. – HLA-B27- Nachweis – Antistreptolysintiter bei Verdacht auf rheumatisches Fieber: – Beurteilung der Enzündungsaktivität: – – – – BKS (BSG) – C-reaktives Protein (CRP) – Serumelektrophorese – Plasmaviskosität Organbefallsdiagnostik: – Blutbild – Differentialblutbild – klinische Chemie – Elektrolytstörungen – Nierenbeteiligung – Lebererkrankungen Therapieüberwachung: – Blutbild – Modifikation der Entzündungsparameter Analyse der Synovialflüssigkeit: Prophylaxe: – Die chronische Polyarthritis ist eine schicksalhafte Erkrankung . – Die Meinung , daß Klima, Rasse oder soziale Herkunft die Inzidenz und Praevalenz beeinflussen ist falsch. Therapie: - Medimentaköse Therapie mit: – Nichtsteroide Antiphlogistika (NSAID) – Ibuprofen, Dicloflenac, Indometacin, Nabumeton, Meloxicam – Analgetika: – Paracetamol, Metamizol – Glukokortikoide: – – – 0,25-0,5 mg/ kg KG Prednisolon-Äquivalent im Frühstadium. – 0,5-0,75 mg/kg KG Prednisolon-Äquivalent bei hoher Entzündungsaktivität. Langwirksame Antirheumatika (LWAR): (Methotrexat, Sulfasalazin): – es sind die einzigen Medikamente , die das Fortschreiten der Erkrankung aufhalten können, 60-80 % der Patienten profitieren davon. – Der therapeutische Effekt setzt erst langsam ein, frühestens nach 6-8 Wochen. Einzelsubstanzen: – Bei mildverlaufender chronischer Polyarthritis werden eingesetzt: – Resorchin, Sulfasalazin, Goldtherapie mit Natriumaurothiomalat, Methotrexat. Rehabilitation: – Ziele der Rehabilitation sind: – Erhaltung und Wiederherstellung der Berufsfähigkeit. – Erhalt großmöglicher Selbstständigkeit und Unabhängigkeit im Alltag des Behinderten oder von Behinderung bedrohten Kranken. – Dazu gehören eine umfassende Langzeitplanung mit kontinuierlichen medikamentösen-physikalisch- therapeutischen Dauerbehandlungen. – Patienteninformationen, - schulungen, kurörtliche Heilverfahren. Verlauf und Prognose: – Bei 20 % der Patienten kommt es zu intermittierenden Krankheitsverlauf mit objektiver- und subjektiver Verbesserung. – 60-70 % der Patienten zeigen einen schleichenden schubweisen oder rasch zunehmenden Verlauf mit Verschlechterung und Gelenkszerstörung. – 10 % der Patienten zeigen eine sehr schnell verlaufende, therapeutisch nur schwer zu beeinflußende ausgeprägte Aktivität mit früher Invalidisierung. – Patienten mit einer chronischen Polyarthritis versterben im Durchschnitt ca. 15 Jahre früher. – Todesursachen sind dabei Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Komplikationen der Krankheit wie Amyloidose, bakterielle Infektionen, gastrointestinale Blutungen . Spondylitis ankyolsans, Morbus (Pierre- Marie- Strümpell-) Bechterew Definition: – Die Spondylitis ankyolsans ist eine chronische, entzündlich-rheumatische Systemerkrankung, die sich vorzugsweise mit ankylosierenden und destruierenden Veränderungen am Achsenskelett, aber auch mit peripheren Arthritiden, Enthesiopathien und seltener viszeralen Organbeteiligung manifestiert. Häufigkeit: – Die Prävalenz der Erkrankung beträgt ca. 0,2 – 1.6 %, – die Inzidenz ca. 6 pro 100 000; Männer sind häufiger betroffen, 3 : 1. – 80 – 95 % der Patienten sind HLA- B 27 positiv und häufig sind mehrere Familienmitglieder betroffen. – Das Hauptmanifestationsalter ist die Adolenszenz oder das frühe Erwachsenenalter. Ätiologie und Pathogenese: – Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. – Auffällig ist eine hohe Asssoziation mit HLA-B 27. – Es wird diskutiert, daß HLA- B 27 als Autoantigen fungiert und autoimmunologische Prozesse unterhält. – Charakteristisch sind chronisch- rezidivierende Entzündungsprozesse mit Neigung zur Verkalkung der äußeren Schichten des Anulus fibrosus, später des Nucleus pulposus, des perivertebralen Bindegwebe (Ligamente), der kleinen Wirbelgelenke und der Rippenwirbelgelenke, der Iliosakralgelenke, sowie der Hüft-, Knie- und Schultergelenke. – Versteifungen (Ankylosen) sind die häufigen Folgen der Ossifikation. – Auf eine Systemerkrankung weisen die rezidivierenden Iritis in 10 – 20 % d. F., die Mesaortitis mit Aorteninsuffiziens und die Periostitis hin. Klinik: – Das Hauptstadium beginnt mit gürtelförmigen Schmerzen, die in Kreuzbeinhöhe oder im Brustkorb von der Wirbelsäule ausstrahlen oder mit Schmerzen im Gesäß und in der Tiefe des Beckens. – Die Schmerzen lassen den Kranken in den frühen Morgenstunden aufwachen, auch Treppensteigen, Niesen, Husten und andere Erschütterungen sind schmerzhaft. Arthriden besonders im Bereich der unteren Extremitäten können vorrausgehen oder hinzukommen. – – Durch Ankylosierung und Verkalkung der Wirbelsäule kommt es im Endstadium zu einer ausgeprägten Kyphosierung der gesamten Wirbelsäule, so daß der Patient den vorgebeugten Kopf nicht mehr anheben und nicht mehr die horizontale Blickachse erreichen kann. – Durch Versteifung der Kostovertebralgelenke kommt es zu einer Einschränkung der Thoraxexkursion mit reduzierter Vitalkapazität. – Durch die Hüftgelenkskontraktur wird die Vorwärtsbeugung des Rumpfes noch verstärkt. Doch ist dieses Endsstadium eher selten, es betrifft ca. 10 % der Patienten. Diagnostik: – Bei der klinischen Untersuchungen besteht Schmerzhaftigkeit der Wirbelsäule bei Bewegung und Beklopfung. – Schmerzen der Iliosakralgelenke. – Seitwärts- und Drehbewegungen der Wirbelsäule sind eingeschränkt. – Betroffene Gelenke zeigen entzündliche Schwellungen mit Ergußbildung und Synovialitis, im Endstadium zeigt sich eine fibröse und knöcherne Ankylosierung. Die Verkalkung die der Entzündung folgt verursacht eine von caudal nach kranial fortschreitende Einschränkung der Beweglichkeit. – – Das Schober-Zeichen ist um weniger als 50 % des Ausgangswertes verkürzt. – Der Finger- Boden- Abstand bleibt bei maximalen Vorwärtsbeugen groß. – Der Patient, der mit dem Rücken an der Wand steht, kann bei Befall der HWS den Hinterkopf nicht mehr an die Wand lehnen und das Kinn nicht mehr an das Manubrium sterni beugen. – Liegt der Kranke auf der Liege auf dem Rücken, hält er den oberen Brustkorb und den Kopf über der Liegenebene, ohne zu ermüden. – Bei der allgemeinen Untersuchung ist auch nach Iritiden Ausschau zu halten. – Die Auskultation des Herzens ist Aufgrund der Mesaortitis besonders eingehend durchzuführen, da eine Aortenklappeninsuffiziens zu beachten ist. Bildgebende und apparative Verfahren: – Röntgenologisch zeigen sich Pseudoerweiterungen der Iliosakralgelenke und unscharfe Gelenkkonturen infolge der entzündlich-bedingten Knochenresorptionen. a) Verlötung der Iliosakrakgelenke b) Verkalkung der äußeren Schichten des Anulus fibrosus (Bambusstab) c) Syndesmophyt d) buntes Bild e) verkalktes Ligamentum interspinale – Charakteristisch ist das „bunte Bild“ der Iliosakralgelenke mit destuktiven und produktiven Vorgängen. – Es entwickeln sich fibröse Ankylosen, die später verknöchern. – Im Spätstadium besteht eine vollständige knöcherne Verlötung der Wirbelsäulenstrukturen. Wir finden das Bild des „Bambusstabes“ oder der „flämischen Säule“. – Im Frühstadium ist die Bestimmung des HLA- B-27 diagnostisch hilfreich. – Szintigraphisch lassen sich im Iliosakralbereich vermehrte Aktivitätsanreicherungen als Zeichen der Sakroiliitis nachweisen. – Bewährt hat sich wegen der fehlenden Strahlenbelastung bei frühen Sakroiliitiden die Kernspintomographie der Iliosakralgelenke. Therapie und Prophylaxe: Hauptziel ist: – die Beeinflussung der Schmerzen. – Aufhalten der Versteifung. – Vermeidung einer Ankyolisierung. – Schulmedizinisch werden nicht steroidale Antiphlogistika verabreicht . Sie haben einen guten symptomatischen Effekt, vor allem wenn sie zur Nacht eingesetzt werden. – Glukokortikoide sind i.d.R. gegen den Wirbelsäulenbefall nicht indiziert. – Diese werden aber bei Befall der peripheren Gelenke sowohl systemisch als auch intraartikulär appliziert. – Von großer Bedeutung sind der Erhalt der Beweglichkeit durch krankengymnastische und physikalische Therapien. – Aktive Bewegungsübungen und Atemgymnastik dienen der Funktionserhaltung und wirken der kyphotischen Schonhaltung entgegen. – Wichtig ist die Anleitung zu täglichen Durchführung eines Übungsprogramms zu Hause. – Unterstützende passive pysikalische Maßnahmen durch Wärmeanwendung und Elektrotherapie zur Muskelentspannung und Schmerzlinderung sind ebenfalls wichtig. – Es besteht weiterhin die Möglichkeit der operativen Aufrichtungsosteotomie bei schwerster Behinderung durch die Einsteifung der Kyphose. Verlauf und Prognose: – Der Spontanverlauf der Erkrankung ist sehr wechselhaft und durch Schübe an der Wirbelsäule gekennzeichnet. – Bei konsequenter Therapie bleiben 90 % der Patienten arbeitsfähig und die Versteifung erfolgt, wenn überhaupt, in günstiger aufrechter Position. – In der Mehrzahl kommt die Erkrankung in einem frühen Stadium zum Stillstand. Nur wenige Patienten erleiden heute noch das Endstadium mit der Ankylosierung der Wirbelsäule. Arthritis psoriatica Definition: – Die Psoriasis-Arthritis ist eine chronische Systemerkrankung mit seronegativer Oligo- oder Polyarthritis sowie Psoriasis der Haut oder Nägel. – Bei der Psoriasis-Spondarthritis liegt ein entzündlicher Wirbelsäulenbefall vor. – Unter einer Psoriasis-Athropathie werden die Gelenkbeschwerden im weitesten Sinne (z.B. alleinige Arthralgien) im Rahmen einer Psoriasis subsumiert. Epidemiologie und Pathogenese: – Etwa 3 – 5 % der Patienten mit einer Psoriasis bekommen eine Arthritis. – Ein höherer Prozentsatz klagt über Arthralgien und weist szintigraphisch vermehrte Aktivitätsanreicherungen von Haut- und Gelenkerkrankungen auf. – Die Ursache der Kombination von Haut- und Gelenkerkrankungen ist unbekannt. Diagnostik und klinischesBild: – Charakteristisch ist ein schubweiser entzündlich destruierender Verlauf mit einem charakteristischen Gelenksbefallmuster: – Als Besonderheit gegenüber anderen Arthritiden finden sich häufig der Befall aller Gelenke eines Fingers oder einer Zehe (Strahlbefall). – Die Manifestation an Finger- und Zehenendgelenk und eine Verdickung eines gesamten Fingers (Daktylitis, Wurstfinger) durch Mitbeteiligung der dem Gelenk benachbarten Weichteile. – Akute Gelenkattacken wechseln mit langfristigen Remissionen. – Auch asymetrische Oligo- oder Polyarthritiden größerer Gelenke werden beobachtet. – Eine Beteiligung des Stammskeletttes mit Spondylitis, Fersenschmerzen und sporn, Verkalkungen von Seheneansätzen an Knochen und eine Irititis sind häufig. – Im Röntgenbild ist ein Nebeneinander von Osteolysen und Knochenanbauten zu erkennen. Therapie: – Die Behandlung gleicht der anderer Spondarthritiden: – Bei milden Gelenksbefall Einsatz von nichtsteroiden Antiphlogistika, – bei persistierenden peripheren Arthritiden passagerer Glukokortikoideinsatz und Einleitung einer langwirksamen antirheumatischen Therapie mit Sulfasalazin bzw. Methotrexat. Verlauf und Prognose: – Meist tritt die Psoriasis vor der Arthritis in Erscheinung, kann sich aber auch gleichzeitig manifestieren. – Selten tritt die Psoriasis nach der Gelenkerkrankung auf. – Gelegentlich finden sich eine klassische Rheumafaktor positive chronische Polyarthritis und eine Psoriasis als zufällige Kombination, da beide relativ häufig sind. Lupus erythematodes disseminatus, (Lupus erythematodes visceralis) Definition: – Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung, verursacht durch eine Störung der Immunregulation, welche ihrerseits durch eine Kombination von genetischen, hormonellen und Umweltfaktoren bedingt ist. Pathologie und Pathophysiologie: – Die Ätiologie der SLE ist unbekannt. – Es wird eine mögliche Virusinfektion bei genetischer Prädisposition diskutiert, die durch eine Störung der Immunregulation zu einer polyklonalen B-ZellAktivierung mit einer gesteigerten Produktion von Antikörpern führt. – Von Bedeutung sind die antinukleären, gegen Zellkernbestandteile gerichteten Antikörper. – Es finden sich auch Antikörper gegen Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten. – In Form von Immunkomplexen, gebunden an das jeweilige Antigen, werden sie an den Glomerula, in der Synovialmembran oder in den Gefäßen anderer Organe abgelagert und lösen dort eine Kaskade von entzündlichen Effektormechanismen aus. – Im weiteren kommt es über Chemotaxis und Aktivierung von Monozyten, Lymphozyten, Granulozyten und Produktion von humoralen Mediatorsubstanzen (Zytokine) zum Bild der Vaskulitis. Immunkomplexkrankheit. – Bildet in Blut und/oder – – – Körperflüsigkeiten aus AK (IgG, IgM), Komplemente und Fremdstoffe, die sich in Gewebe oder den Gefäßwänden anlagern und entsprechende Krankheiten verursachen z.B. allergische Vaskulitis u.a.. Da das Ig-G und das Antigen mit Bildung unlöslicher Komplexe reagiert kommt es zur Ausfällung. Diese Komplexe lagern sich in bestimmten Organen an, bevorzugt in den Gefäßen der Niere, der Herzinnenwand oder den Gelenken. Sie sind u.a. an der chronisch- fortschreitenden Gelenksentzündung und der schleichende Endokarditis beteiligt. Reaktionszeit: 6 - 8 Stunden. Klinik: – Die SLE betrifft verschiedene Organsysteme, aber nicht notwendigerweise zur gleiche Zeit. – Der Verlauf kann sowohl akut, aber auch subakut sein. – Meistens ist er aber chronisch rezidivierend, mit zum Teil langen (Jahre) Remissionen. Allgemeinsymptomatik: – Die Patienten geben ein oder mehrere unspezifische Syptome, wie Müdigkeit, Gewichtsverlust oder Fieber an, die meisens vor den organbezogenen Symptomen auftreten. Hauterscheinungen: – Das charakteristische Schmetterlingserythem an Wangen und Nasenrücken ist nur in weniger als die Hälfte der Fälle der SLE-Patienten festzustellen. – Ähnliche Hauterscheinungen treten auch in anderen Regionen auf (nach Sonnenlichtexposition). – Weiter Hauterscheinungen sind diskoide hyperkeratotische Herde, orale oder nasopharyngeale Ulzera oder eine Alopecia areata oder diffusa. – Im Rahmen einer begleitenden Vaskulitis können eine Purpura oder Ulzeration an den Unterarmen auftreten. Bewegungsapparat: – Arthralgien und Synovitiden kommen bei den meisten Patienten vor. – Bei der Arthritis kommt es durch Beteiligung der Gelenkkapsel, Bänder und Sehnen, bei langem bestehen zu Fehlstellungen. – Begleitmyositiden mit Schmerzen und Muskelschwäche kommen bei 50 % der Patienten mit SLE vor. Kardiopulmonale Manifestation: – Die SLE manifestiert sich am meisten im Thoraxbereich als Pleuritis oder Perikarditis. – Die wichtigste, aber seltenste Manifestation ist die akute Lupuspneumonitis mit Dyspnoe, Thoraxschmerrz, Hämoptysen und alveolären Verschattungen im Röntgenbild. – SLE bedingte Myokardien erscheinen als Arrhytmien und Reizleitungsstörungen und können eine Herzinsuffizienz verursachen. – Die nichtinfektiöse, veruköse Endokarditis bei SLE bleibt klinisch meist stumm. Renale Manifestation: – Diese Organstörung kommt bei der Hälfte der Patienten mit SLE vor. Sie entscheidet weitgehenst über den Verlauf und die Prognose der Erkrankung. – Laut WHO werden sechs verschiedene histologische Arten der Glomerulonephritis mit unterschiedlichen Verlauf unterschieden. – Hauptsyptom ist die Proteinurie, von geringen Spuren im Urin bis zum ausgeprägten nephrotischen Symptom. – Seltener kommt es zur Retention harnpflichtiger Substanzen bis hin zur Dialysepflicht, oder zur renalen Hypertonie. Manifestation am Nervensystem: – Die hauptsächlichen ZNS-Manifestationen des SLE sind Konvulsionen und Psychosen. – Einige leichtere neurologische Symptome, wie subtile Wesensveränderungen und latente Kopfschmerzen können Hinweise auf eine ZNS-Beteiligung sein. – Neuritiden entstehen durch eine Vaskulitis der Vasa nervorum. Laborbefunde: – Bei ca. 50 % der Patienten liegt eine hypochrome Anämie vor. – Bei ca. 10 % der Patienten findet sich eine Coombs-positive hämolytische Anämie. – Es treten oft Leukopenien, Lymphopenien und Thrombopenien durch die Autoantikörper auf. – Das LE-Phänomen spielt heute in der Diagnostik keine Rolle mehr. Immunologische Befunde: – Der Immunfluoreszenztest auf antinukleäre Antikörper ist die allgemein verwandte Screening-Untersuchung bei Verdacht auf SLE. – Diese kommen aber mit unterschiedliche Fluorenszenzmustern bei vielen Autoimmunerkrankungen vor. – Es handelt sich überwiegend um Immungloguline der IgG- Klasse, die mit Komponenten des Zellkerns reagieren. – Pathognomonisch für den SLE ist nur der Nachweis von Antikörpern gegen native doppelsträngige DNA. – Typisch für den aktiven SLE sind auch zirkulierende Immunkomplexe aus Antikörpern und korrespondirenden Antigen, die sich in der Glomerula oder an dern Gefäßwänden fluoreszenzoptisch nachweisen lassen. Diagnostik: – Die Tabelle erlaubt mit einer zu 96 % richtige Diagnose beim SLE , wenn vier der elf Kriterien gleicheitig oder in Folge bei einem Patienten zutreffen. Differentialdiagnose: – Die DD ist bei dem SLE weit. – Sie umfaßt Erkrankungen die mit Arthralgien und Fieber einhergehen. – Vor allem ist er gegen chronische Polyarthritis und andere systemische Autoimmunerkrankungen, sowie Vaskulitiden abzugrenzen. – Weiterhin sind auch Infekte und maligne Systemerkrankungen in der DD miteinzubeziehen. – Wichtig ist das Erkennen von Infekten (viral und bakteriell) bei Patienten mit SLE, die immunsuppressive Medikamente bekommen. Hier ist es wichtig zwischen einem akuten Schub des SLE und einer Infektionserkrankung zu unterscheiden. – Diagnostisch hilfreich sind hier die DNAAntikörpertitter, der Komplementspiegel, und das C-reaktive Protein. Therapie: – Es gibt keine Kausale Therapie des SLE. – Die Therapie ist immer dem jeweiligen Krankheitsbild anzupassen. – Leichte Fälle sind nicht therapiebedürftig. Bei einer Arthralgie mit Fieberschüben ist eine Behandluing mit ASS oder NSAR ausreichend. – Bei stärkeren Arthralgien , hautbeteiligung, Serositis und ausgeprägter Allgemeinsymptomatik sind Gaben von Chloroquinderivaten zu empfehlen. CAVE: Ophtalmologische Kontrllen sind hierbei erforderlich! – Glukokortikoide sind eine weitere Säule der SLE Therapie. Verlauf und Prognose: – Das klinische Bild des SLE hat sich inden letzten Jahren durch verbesserte Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten verändert. – Die akuten und subakutern Verlaufe, die in kurzer Zeit (Monate, Jahre) zum Tode führen, sind eher selten geworden. – Im Vordergrund stehen die chronischen Verläufe mit wenigen Exazerbationen, die gut zu beeinflussen sind. – Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt mittlerweile bei über 90 % . – Eine wichtige Rolle für die Letalität spielen vor allem Infektionen und die Langzeitnebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie. Sklerodermie (progressive systemische Sklerose, PSS) Definition: – Die Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung, die durch einen entzündungsbedingten fibrotischen Umbau der Haut mit zunehmender Verdickung und Verhärtung gekennzeichnet ist. Neben eindeutig auf das Intugement beschränkten Formen wie Morphaea oder zirkumskripten Sklerodermie gibt es die generalisierten Formen der progressiven Systemsklerose, die durch zusätzliche viszerale Beteiligungen, vor allem von Gastrointestinaltrakt, Lunge, Herz, und Niere, charakterisiert sind. Bedeutsam sind weiterhin ausgeprägte vaskuläre Veränderungen mit Raynaud-Phänomenen und obliterativen Prozessen. Ätiologie und Pathogenese: – Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt. – Es wird angenommen, daß ein unbekanntes Antigen in der Haut eine Infiltration mit T-Lymphozyten induziert. – Diese wirken über Zytokine oder Makrophagen auf Fibroblasten der Haut, die zu einer extrem gesteigerten Synthese von Kollagenfasern anregt. – In einigen Fällen sind auch äußere Faktoren wie Vinylchlorid oder Silikon als Auslöser verantwortlich. Klassifikation: – Die wichtigste Form der Sklerodermie stell das sogenannte CREST-Syndrom dar. – C = calcinosis - Bindegewbsverkalkung, R = Raynaud-Phänomen, E = esophageal dysmotility -oesophageale Motilitätsstörung, S = Sklerodaktylie, T = Teleangiektasen. – – – – – Die Patienten weisen oft nicht alle Symptome auf, obwohl die Begriffskombination die Hauptformen der Erkrankungen aufweisen und als als „limited disease“ bezeichnet werden. – Im Gegensatz dazu gibt es die „diffuse Sklerodermie“, die stark progredient ist und alle Organsysteme betreffen kann. – Es gibt auch lokalisierte Sklerodermieformen , die Morphea mit einzelnen oder multiplen Plaques, oder die – zirkumskripte lineare Form „ en coup de sabre“, (Säbelhieb), die in dermatologischen Lehrbüchern beschrieben wird. Klinik: – Frauen werden von der Sklerodermie im Verhältnis 4 : 1 häufiger als Männer betroffen. – Das Erkrankungsalter liegt zwischen 40 – 50 Jahre. – Das Initialsymptom ist meisten das Raynaud-Phänom und arthritische Symptome oder Hautverdickungen. – Selten tritt bei Beginn der Erkrankung eine viszerale Manifestation wie die Dysphagie bei Ösophagusbeteiligung auf. – Die wichtigsten Befunde zur Abgrenzung der limitierten zur diffusen Form der systemischen Sklerodermie sind folgende: Hautveränderungen: – Sie beginnt mit der ödematösen Phase und endet mit der Athrophie der beteiligten Hautbezierke. – Zu Beginn der Erkrankung berichten die Patienten über verhärtete, geschwollene, steife Finger, besonders am Morgen „Wurstfinger“. Dann treten Schwellungen zum Rumpf hin ausbreitend auf (Unterarn, Füße, Gesicht) die sogar den Thorax befallen können. – In der folgenden Phase verdickt und verhärtet die Haut und es kommt zum Schrumpfungsprozeß, der zur Verkleinerung des Mundes (Tabaksbeutelmund) führt. – Schrumpfung der Extremitäten führt zu Kontrakturen der Gelenke und dem Bild der Sklerodaktylie. – Diese ist oft mit einer Ulzeration der Fingerspitzen ( Rattenbißnekrosen) verbunden, die zum Verlust der Fingerendglieder führt. – Am Ende steht eine Athrophie der betroffenen Hautbezirke. – Begleitet werden die Hautveränderungen von Teleangiektasien und tastbaren Bindegewebsverhärtungen (Kalzinose). Viszerale Beteiligung: – Hierbei ist vor allem der Ösophagus betroffen. – Es kommt zu Schluckstörungen mit Behinderung des Speisetransportes, retrosternalem Brennen bis zur Refluxösophagitis und narbigen Stenosen. – Bei einigen Patienten kann die Störung bis in den Dünndarm fortgesetzt werden, wobei es dann zur Malabsorption kommen kann. – Bei Lungenbeteiligung kommt es zu einer Lungenfibrose mit den bekannten Ventilationsstörungen. Herzbeteiligung: – Eher selten kommt es durch Myokardfibrosen oder pulmonaler Hypertonie zu einer manifesten Herzinsuffiziens. Nierenbeteiligung: – Die Nierenbeteiligung zählt zu den bedrohlichen Organkomplikationen. – Hier steht nicht so sehr die glomerulonephritische Veränderung im Vordergrund, sondern die durch Intimaverdickung ausgeprägte vaskuläre Veränderung bis hin zum Verschluß der Arteriolen und Arterien. Diagnostik und Differentialdiagnose: Laborbefunde: – es finden sich nur wenige und geringe Laborparameter, meist sogar keine systemischen Entzündungszeichen wie BKS-Erhöhung. – Die Rheumafaktoren können nur bei 30 % der patienten in niedriger Titerstufe nachgewiesen werden. – Antinukleäre Antikörper werdn bei 90 % der Patienten in sehr niedriger Titerstufe nachzuweisen. – Ckarakteristischer ist der nachweis von Antikörpern gegen die Topoisomerase I die bei 20 – 50 % der patienten mit diffuser Sklerodermie vorhanden ist. Histologie: – Charakteristische Befunde finden sich vor allem bem indurativen Stadium der Haut. – Die Zunahme von kollagenen Fasern im Stratum reticulare, eine Infiltration mi TLymphozyten in der oberen Subkutis sind nachzuweisen. – Typisch ist auch eine Verdünnung der Epidermis, eine Fibrose der Gefäße sowie eine Athrophie der Hautanhangsgebilde. Diagnose: – Die Diagnose ergibt sich aus der Gesamtschau von typisch klinischen Befunden wie Raynaud.Phänomen, progredientre hautsklerose, Ösophagusbeteiligung, und eventuellem Nachweis von Antikörpern. DD: – Eosinophile Faszilitis: Mit dem gleichen klinischen Bild aber ausgeprägter Eosinophilie. Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS): – – – – ensteht durch die Einnahme von Tryptophan-haltigen Medikamenten. Andere Autoimmunerkrankungen: – Besonders der SLE und die gemischte Kollagenerkrankung (MCTD) können Symptome aufweisen, die für die CREST-Variante der Sklerodermie typisch sind. – Im Falle des SLE gelingt die Differenzierung durch die Serologie leicht. – – Bei der MCTD ist sie weitaus schwieriger. Acrodermatitis chronica athrophicans: – Es ist die dermatologische Manifestation der Lyme- Borreliose die durch Hautveränderungen an den Extremitäten gekennzeichnet ist. – Hier ist der Nachweis durch eine Serologie ausschlaggebend. Therapie: – Die Therapiemöglichkeiten bei der Sklerodermis sind auch weiterhin sehr begrenzt und liegen im experimentellen Bereich. – Beim Raynaud-Phänomen haben sich kalziumkanal-Blocker wie Nifedipin bewährt. – Weiterhin hat sich eine pyhsikalisch/krankengymnastische Therapie zur Verhinderung der kontrakturen bewährt. – Die Therapie mit Steroiden ist umstritten. – Systemischne Manifestationen können mit einer aggressiven Immunsuppression beeinflußt werden. Periarteriitis nodosa (klassische Panarteriitis nodosa) Definition: – Charakteristisch für die Panarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Vaskulitis der mittelgroßen, vor allem, viszeralen Arterien. Somit kann im Prinzip jedes Organ von dieser Erkrankung betroffen sein. Epidemiologie: – Die PAN ist eine seltene Erkrankung. – Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. – Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Klinik: – Klinisch besteht meist eine unspezifsche Symptomatik mit schlechtem Allgemeinzustand, Fieber, Gewichtsverlust und Arthralgien. – Frühsymptom ist eine Neuropathie mit Schmerzen, Parästhesien oder Paresen im Versorgungsgebiet der betroffenen Nerven, durch eine Vaskulitis der vasa nervorum. – Es kommen aber auch ZNS-Manifestationen, apoplektische Insulte, Krampfanfalle oder Psychosen (selten) vor . – Ein Befall der nierenversorgenden arteriellen Gefäße kann zu einer renalen Hypertonie führen. – Häufig liegt auch eine gastrointestinale Symptomatik, mit kollokartigen Schmerzen, Diarrhöen oder Melaena vor. Ursache hierfür ist einen Arteriitis der Mesenterialarterien, die bis zum völligen Verschluß mit Darmgangän führen kann. – Hauterscheinungen sind auch vorhanden in Form von Purpura, Ulzera, und Nekrosen der Akren – Am Bewegungsapparat findet man nicht deformierende Arthritiden. – Bei der Autopsie sind Herzbeteiligungen oft nachweisbar, bleiben aber klinisch stumm. – Es kann auch zu Herzinfarkten durch Koronariitis und Kardiomyopathien kommen. Diagnostik: – Laborbefunde sind unspezifisch (BKS-Erhöhung, Leukozytose mit Neutrophilie und Thrombozytose). – Häufig findet man zirkulierende Immunkomplexe im Serum und bei hoher Krankheitaktivität erniedrigte Komplementfaktoren. – In 50% der Fälle kann das Hepatitis-B-Surface-Antigen nachgewiesen werden. – Die Diagnosestellung erfolgt durch Biopsie einer nekrotisierenden Arteriitis. – Hilfreich ist eine viszerale Angiographie, wobei Mikroaneurysmen und segmentale Verengungen der Arterien aufzufinden sind. Therapie: – Bei der PAN ist eine Therapie mit Steroiden erforderlich. – Die remissionerhaltende Therapie ist im Augenblick eine laufende Studie, wobei Azathioprin und Methotrexat zum Einsatz kommen. Prognose: – Die Prognose der PAN ist schlecht. – Vor der Einführung immunsupressiver Therapien starben die meisten Patienten innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung. – Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt bei der heutigen Therapie ca. 50 %. Wegener – Granulomatose (Morbus Wegener) Die Wegener – Granulomatose manifestiert sich bevorzugt am oberen und unteren Respirationstrakt und an den Nieren, kann aber zusätzlich Symptome einer Vaskulitis anderer Organsysteme aufweisen. Die Alters- und Geschlechtsverteilung entsprechen der PAN. Klinik: – Die Erkrankung beginnt meistens mit einer chronischen Entzündung der oberen Luftwege mit Schleimhautulzerationen, eitriger Rhinitis, Sinusiti oder Otitis media, mit fortschreitender Zerstörung und Deformation des knorpeligen Nasenskeletts. – Pulmonal treten tracheobronchale Erosionen, Pneumonitiden und Granulome auf, die sich kavernös verändern können. – Klinisch beobachtet man Husten und Hämoptysen. – Es kommt auch zu systemischen Symptomen wie Fieber und Gewichtsverlust, sowie bei Nierenbeteiligung zur Proteinurie, Hämaturie, und progressiver Niereninsuffiziens. – Purpura, Hautulzera, sind auch häufige Erscheinungen. – Seltener sind Beteiligungen von Herz, peripheren Nerven und/ oder Gastrointestinaltrakt. Diagnostik: – Wir finden unspezifische Laborparameter wie BKS-Erhöhung, Erhöhung des Creaktiven Proteins und der Gammaglobuline, sowie Anämie, Leukozytose,und Thrombozytose. – Ein sehr spezifischer Test ist der Nachweis von Serumantikörpern gegen zytoplasmatische Antigene von neutrophilen Granulozyten (c- ANCA). – Ein positiver c- ANCA-Nachweis findet sich bei 85 % der Patienten mit Wegener-Granulomatose. – Histologisch erfolgt die Diagnosestellung durch den Nachweis einer granulomatösen Vaskulitis in der Schleimhautbiopsie des Respirationstraktes. – In den Nieren zeigen sich nektotisierende glomerulonephritische Veränderungen, die jedoch nicht charakteristisch für die Erkrankung sind. Therapie: – Bei der Wegener- Granulomatose ist neben der Steroidbehandlung auch eine Therapie mit Cyclophosphamid erforderlich. – Die remissionerhaltende Therapie ist im Augenblick eine laufende Studie, wobei Azathioprin und Methotrexat zum Einsatz kommen. Prognose und Therapie: – Unbehandelt sterben an der Wegener-Granulomatose 90 % der Patienten innerhalb der ersten zwei Jahre. – Durch intensive immunsuppressive Therapie konnte die Prognose hier deutlich verbessert werden. – Es besteht nunmehr eine 90%ige Chance auf das Erreichen einer Remission. Dermatomyositis (Unterform der Polymyositis): Definition: – Die Polymyositis ist eine vermutlich durch autoimmune Mechanismen bedingte Entzündung der Muskulatur mit symmetrischer, proximal betonter Muskelschwäche, die von einer Schluckstörung oder Parese der Atemmuskulatur in fortgeschrittenen Fällen begleitet sein kann. – Bei der Dermatomyositis besteht zusätzlich ein typisches fliederfarbenes Exanthem mit Bevorzugung des gesichts- und Dekollete- Bereiches. Klinik: Muskuläre Symtome: – Die Polymyositis ist geprägt von einer symmetrisches, proximal betonten Muskelschwäche (Oberschenkel-,Becken-, Schulter-, Oberarmbereich) die in der Regel als Muskelkater-artiger Schmerz und Berührungsschmerz begleitet ist. – Ein charkteristisches Merkmal ist, daß die Patienten nicht mehr ohne Hilfe der Armmuskulatur vom Stuhl aufstehen können. – In schweren Fällen tritt dann eine Beteiligung der Muskulatur des Schluckaktes mit Dysphagie auf. Hautveränderungen: – Typisch ist das fliederfarbene Exanthem der Haut, vornehmlich im Gesichts-, Dekollete- und Schulter-Bereich mit häufiger dunkellila Verfärbung der Oberlider. – Zusätzlich die Teleangiektasien und weiße Flecken im Gesicht charakteristisch. – Wichtig sind auch die Exantheme an den Streckseiten der Extremitäten, vor allem am Handrücken über den Knöcheln mit tiefroter Färbung, Schwellungen und kleinen Plaques (Gottron-Zeichen) sowie rissige Haut an den Handinnenflächen. Gelenkbeteiligung: – Sie variiert von deutlichen distalen Arthritiden mit Synovitis, die initial das Bild einer chronischen Polyarthritis vortäuschen kann, bis zu flüchtigen Arthralgien. Viszerale Manifestation: – Bei fortgeschrittenem Stadium ist auch eine Beteiligung der kardialen Muskulatur möglich, die sich vor allem wegen der interstitiellen Myositis in Reizleitungsstörungen mit Blockbildern mit Herzinsuffiziens manifestieren kann. – Typisch und prognostisch ungünstige Begleiterkrankungen sind Pneumonien und eitrige Bronchitiden. – Da die Dermatomyositis oft als paraneoplastisches Syndron auftritt, sollten Karzinome der Lunge, des Verdauungstraktes und der Mammae ausgeschlossen werden. Diagnostik ind Differentialdiagnostik: Laborbefunde und apparative Dianostik: – Im Vordergrund steht die bestimmung derKreatinkinase (CK) und der Aldolase. – Zusätzlich ist Myoglobin im Serum nachweisbar. – Wichtig: Nur im Anfangsstadium der Erkrankung korreliert die Höhe der Enzyme mit der krankheitsschwere, da im späteren Stadium die Muskulatur für eine signifikante Freisetzung der Enzyme zu stark abgebaut ist (falsch negative Werte). – Auch werden die Enzyme LDH, GPT und GOT freigesetzt, die zur falschen Diagnose „Hepatitis“ führen können. – Bei 5% der Patienten mit Dermatomyositis sind Antikörper gegen Histidyltransfer-RNA- Synthetase (Jo-1) nachweisbar. – Charakteristische Befunde liefert die Elektromyographie mit der typischen Trias: polyphasische motorische Potentialen, Fibrillationen und spontane Entladungen. In der Muskelbiopsie besteht ein Bild mit einem Nebeneinander von Degeneration und Regeneration, Nekrosen, Phagozytose und mononukleären interstitiellen Infiltraten. – – Die Diagnosestellung erfolgt aus der Zusammenschau der klinischen Befunde mit proximal betonten, von muskelkaterartigen Schmerzenbegleiteten Paresen, den typischen Erhöhungen von CK, Aldolase, und Myogloin, den charakteristischen EMG-Veränderungen und den histologischen Befunden der Muskulatur. Therapie: – Es ist eine hochdosierte Therapie mit Steroiden erforderlich. Gelingt es nicht die Medikation unter die Cushing-Schwelle von 6 mg Prednisolon-Äquivalent zu senken muß mit Immunsuppresiva wie Methotrexat gearbeitet werden. – In jüngster Zeit mehren sich die Hinweise daß mit einer hochdosierten Immunglobulintherapie eindrucksvolle und langanhaltende Remissionen erzielt werden können. Verlauf und Prognose: – Bei rechtzeitiger Diagnose können die meisten Polymyositiden mit entsprechender Therapie (s.o.) günstig beeinflußt werden. – Durch die Immunsupression verschlechtert sich die Abwehrlage, so daß therapieresistente Sepsiszustände auftreten können. – Die neue Immunglobulintherapie wird warscheinlich die Prognose in Zukunft deutlich verbessern. – Ein tödlicher Verlauf kann durchh kardiale Beteiligung auftreten. – Bei der paraneoplastisch auftretenden Dermatomyositis wird die Prognose entscheidend von dem zugrundeliegenden Tumorleiden bestimmt, wobei nach erfolgreicher Tumorbeseitigung die Myositis in der Regel eine komplette Remission erfährt. Akutes rheumatisches Fieber (Streptokokkenrheumatismus, infektreaktive Arthritis) Definition: – Reaktive Arthriden treten nach oder während einer primär extraartikulären Infektion auf. Rheumatisches Fieber und Poststreptokokken-reaktive Arthritis – Das akute rheumatische Fieber ist einen Zweiterkrankung, die 8 – 20 Tage nach einem meist als Tonsillitis, Pharyngitis, Sinusitis oder Laryngitis abgelaufenen Infekt durch Streptococcus pyogenes (betahämolysierende Stretokokken der Gruppe A) auftritt. Epidemiologie: – Die Inzidenz der Erkrankung ist stark zurückgegeangen, sie beträgt nur noch 1 auf 100 000 Einwohner im Jahr. – Neuerding sind wieder Ausbrüche in den Industrienationen in Einrichtungen wie Kindergärten, Schulen, Kasernen zu beobachten. – In nichtindustrialisierten Ländern ist die Häufigkeit weiterhin hoch. Ätiologie und Pathogenese: – Ursache ist eine Infektion mit betahämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (GAS-BHS = Gruppe-A-Streptokokken-Beta-Hämolyse). – Hypothesen zur Pathogenese umfassen eine direkte Toxinwirkung der Erreger, eine Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis, eine Autoaggression aufgrund eines molekularen Mimikry von Streptokokkenwandbestandteilen mit Organstrukturen (Herzklappen, Nieren, Gelenke). Anamnese und Symptomatik: – Acht bis zwanzig Tage nach einem GAS-BHS-Infekt (Tonsillen, Sinusitis, Pharyngitis, Laryngitis) kommt es zu hohem Fieber, Arthritiden, die die großen Gelenke befallen und von Gelenk zu Gelenk springen. – Es kommt auch zu einer Pankarditis, – – Chorea minor, Erythema marginatum (meist am Stamm zart rosa-blaue Ringe die zu Girlanden verschmelzen). Diagnostik und klinisches Bild: – Klinisch auffällig sind „springende Arthritiden“. – Die Gelenke sind heiß, geschwollen und sehr schmerzhaft, die Patienten lassen sich gern in Watte einpacken und verharren bewegungslos im Bett. – Die Arthritis springt von Gelenk zu Gelenk, bevorzugt die großen Gelenke, kann aber auch die Finger- und Zehengelenke und das Sternoclavikulargelenk befallen. – Bei der abgeschwächten Form mit geringer oder fehlender Temperatursteigerung sind die Sprunggelenke häufigste Primärlokalisation der Arthritis. – Die Haut wird von hirsekorngroßen Knötchen befallen ( Nodosis rheumatica). – Die Chorea minor zeigt sich durch Wesensveränderungen der Kinder, motorische Unruhe und den typischen unwillkürlichen choreatischen Bewegungen. – Die Herzbeteiligung zeigt sich in einer Tachykardie, Arrhytmien, wechselnde Herzgeräusche, Überleitungsstörungen, Dyspnoe, Zyanose und Druckgefühl im Herzen. Diagnose: – Bewährt haben sich die die „Jones- Kriterien“: Bildgebende und apparative Verfahren: – Entscheidend ist die Anamnese und die klinische Untersuchung. Herzbeteiligungen werden durch eine radiologische Untersuchung dokumentiert. Eine Herzbeteiligung wird bei 75-90% der Kinder und 15% der Erwachsenen mit rheumatischen Fieber zumeist als Perikarditis nachgewiesen. Laboruntersuchung: – – Für die Diagnose des rheumatischen Fiebers obligat ist der Streptokokken-InfektNachweis. – Es gibt zwei Nachweismöglichkeiten: – – Der Nachweis durch einen Rachenabstrich (sehr ungenau). – Nachweis von Streptokokken – Antikörper im Blut mit Hilfe des Antistreptolysin-O-Testes (AST). Patienten mit rheumatischem Fieber haben gegenüber anderen Streptokokkeninfekten einen höheren und langanhaltenden Titter über 2 – 6 Monate. Prophylaxe und Therapie: – Zur Heilung des Streptokokkeninfektes wird mindestens eine 10tätige PenicillinTherapie im. und oral durchgeführt. Die Dosis beträgt 2 Mio. Einheiten /d. – Danach erfolgt sofort eine Rezidivprophylaxe. – – Bei erhöhtem Rezidivrisiko (Karditis im Kindesalter, erhöhter Exposition (Kindergärten, Schulen, Kasernen), bei bereits rezidiviertem akutem rheumatischen Fieber sollte die Rezidivprohylaxe länger als 5 Jahre, mindestens bis zum 25. Lebensjahr, – bei rezidiviertem akutem rheumatischen Fieber vermutlich lebenslang durchgeführt werden. – Bei geringem Rezidivrisiko sollte die Prophylaxe 1 Jahr betragen., ansonsten sollte die Prophylaxe 5 Jahre betragen. – Chorea minor wird mit emotionaler und körperlicher Ruhe behandelt, ggf. werden Tranquilizer eingesetzt. Arthrosen (Osteoarthrose, Arthrosis deformans) Definition: – Arthrosen stellen die häufigste Gelenkerkrankung dar und sind charakterisiert durch zunehmenden Verlust von Gelenkknorpel, appositionale neue Knochenformationen in den subchondralen Trabekulae und Formationen von neuem Knorpel und Knochen an den Gelenkgrenzen, sogenannte Osteophyten. Häufigkeit und Ätiologie: – Über 80 % der über 75jährigen zeigen radiologische Hinweise auf degenerative Gelenkerkrankungen. – Die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu. – Das Alter ist der wichtigste Risikofaktor für degenrative Gelenkserkrankungen. – Weitere Risikofaktoren sind Adipositas, Knochendichte, Unfälle und unphysiologische Gelenksbelastungen. – Darüber hinaus sind genetische Faktoren wichtig. Pathogenese: – Die Arthrose ist eine typische Abnutzungerscheinung am Gelenkknorpel: – Rauigkeit, asbestartige Auffaserungen, Zermürbung, lochartige Defekte, Verschmälerung bis Schwund des Gelenkknorpels, dessen Gehalt an Glukosaminglykan Chondoitin-4-sulfat stark abnimmt; Keratinsulfat nimmt dagegen zu. – Lockerung der Vernetzung der knorpelbildenden Biopolymere führen zu weniger Wasserbindungsvermögen, Tugor und Stoßdämpfereigenschaften lassen nach. – An de Gelenkflächen bilden sich an der Peripherie osteophytäre Randwülste mit pilzartigen Umgestaltungen der Gelenkköpfe. – Die Syniovalzotten sklerosieren und bilden Knorpelkörper, die sich als freie Gelenkkörper ablösen und die Beweglichkeit des Gelenks blockieren. – Subchondral bilden sich Knochenverdichtungen, Pseudozysten, Knochenmarkfibrosen. Folgen: – frühzeitiges Knarren, Knacken, Knirschen, Reiben. – Schmerzen: Druckschmerz, Anlaufschmerz, Ermüdungsschmerz, Bewegungseinschränkung bis zur Versteifung, periartikuläre Weichteilschwellung, Verspannung, später Muskelatrophien. Die physiologischen Altersveränderungen bekommen einen Kranheitswert wenn sie frühzeizig oder besonder stark auftreten. – Zu diesen Bedingungen gehören: – athletisch- pyknischer Körperbau, Übergewicht, Überlastung durch Arbeit ( Bohrhammerschaden der Ellenbogen und Schutergelenke). – Sport (Boxen, Fußballspielen). – Fehlbelastung durch Anomalien in Körperbau (Skoliosen, Luxationen, Genu varum oder Valgum, Pedes plani, Beinlängendifferenz, Rachitis). – Ausfall der Schmerzwarnung und schlecht kontrollierte Belastungen führen an Knien und an den Schultergelenken zu schweren Fehlbelastungen. – Ernährungsstörungen durch chronische Arthritis und häufige Blutungen (Hämophilie) rufen sekundäre Arthrosen hervor. – Stoffwechselerkrankungen gehen oft mit Arthrosen einher (Diabetes mellitus, Gicht). Klinik: Die am häufigsten betroffenen Gelenke der Arthrose sind: – Hüftgelenk, Kniegelenke, Fingerend- und -mittelgelenke; Daumensattelgelenk und Großzehengrundgelenk. – Kardinalsymptom der Arthrose ist der Schmerz, zunächst nur bei Belasung . Der Schmerz hat ziehenden Charaktzer, ist lokal begrenzt, kann aber ausstrahlen. – Bei der aktivierten Arthrose kann der Schmerz schon bei geringer Belastung und in Ruhe auftreten, es kann sogar Nachtschmerz bestehen. – Typisch ist ein Anlaufschmerz der ca. 10 Minuten anhält sowie eine Morgensteifigkeit. – Bei der Gon- und Coxarthrose besteht ein Belastungsschmerz der nach einer bestimmten Wegstrecke auftritt. Patienten geben auch häufig knarrende Geräusche der Gelenke an. – Am häufigsten ist die Coxarthrose (Hüfte) mit eingeschränkter Innenrotation und Abduktion sowie Schmerzen im Oberschenkel, der Leiste und Gesäßmuskulatur. – Bei der Gonarthrose (Knie) werden palpatorisch knöchernde Aufreibungen, aktive und passive Bewegungseinschränkung, besonders als Streckdefizit durch Muskelatrophie festgestellt. – Generalisierte primäre Arthrosen sind vererblich (dominant bei Frauen, rezessiv bei Männern). – – – – – – – Betroffenen Gelenke sind: Fingerend- und Fingermittelgelenke mit herbeden-Knötchen, das Daumensattelgelenk, Kniegelenke Großzehengrundgelenke, HWS uns BWS. Sogenannte Herbeden-Knötchen enstehen durch Knorpel u. Knochenvermehrung. Diagnostik: – Frühe degenerative Gelenksveränderungen befallen nur die Knorpel und sind röntgenologisch nicht nachweisbar. So können im MRT und arthroskopisch schwere Knorpelerkrankungen nachgewiesen werden, die im Röntgen noch nicht zu sehen sind. – Im späteren Krankeitsstadien sind charakteristische Veränderungen im Röntgenbild sichtbar: – – – – – Gelenkspaltverschmälerung, subchondrale Sklerosierung, Osteophytenbildung an den Gelenkrändern, subchondrale Geröllzysten (durch gestörter Duchblutung enstandene aseptische Knochennekrosen) Laboruntersuchungen auf Entzündungsparameter sind nicht aussagekräfttig, da nicht erhöht. Prophylaxe und Therapie: – Gelenkfehlbelastungen und Gelenkfehlstellungen müssen frühzeitig korrigiert werden. Therapie: – Entlastung der Gelenke ist vorrangig: – Gewichtsabnahme, – Ruhepausen, – orthopädische Korrektur von Fehlstellungen, – Wiederherstellung der physiologischen Muskelspannung durch isometrische Übungen, – Massagen, – Gymnastik, – Wechselbäder,u.a. – Myotonolytika können die muskulären Verspannungen durchbrechen. – Paracetamol ( 3 x 500 – 1000 mg/d) als Analgetika. – Bei aktivierter Arthrose Gabe von NSAP. – Im fortgeschrittenen Stadium sind chirurgische Eingriffe (Totalendoprothesen) sehr erfolgreich.
