Rheumatischer Formenkreis - Frintroper Praxis für Naturheilkunde

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Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises
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Polyarthritiden bei:
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primär chronische Polyarthritis (cP; RA)
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Spondylarthritis ankylosans
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Arthritis psoriatica
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Reiter-Syndrom
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Morbus Still
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Felty-Syndrom
Kollagenosen
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Lupus erythematodes
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Sklerodermie
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Periarteriitis nodosa
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Panarteriitis nodosa
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Dermatomyositis
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Wegnersche Granulomatose
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Good pasture Syndrom
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Kollagenosen
Rheumatisches Fieber
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Akutes rheumatisches Fieber (Streptokokkenrheumatismus)
Degenerative Gelenkserkrankungen
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Arthrosen
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Spondylosen
Weichteilerkrankungen
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Pannikulose
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Pannikulitis rheumatica
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Polymyalgia rheumatica
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Reaktive Myalgien
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Tendino-, Burso-, Periarthropathien
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kombinierte Weichteilerkrankungen
Chronische Polyarthritis
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Definition:
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Die chronische Polyarthritis ist eine entzündliche Systemerkrankung, die
hauptsächlich charakterisiert ist durch eine chronische Entzündung der
Innenauskleidung der Gelenkhöhlen (Synovialitis), deren Ätiologie unbekannt
ist.
Häufigkeit:
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Frauen erkranken häufiger als Männer; Verhältnis: 3 : 1.
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Die Erkrankung manifestiert sich am häufigsten in der 4. und 5. Lebensdekade.
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Klima, Rasse, soziale Schicht beeinflussen nicht die Häufigkeit.
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Die Prävalenz liegt bei 0,1 - 0,3 %, die Inzidenz wird auf 0,3 - 0,6 % geschätzt.
Ätiologie und Pathogenese
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Die primären Ursachen der Erkrankung sind unbekannt.
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Es werden Viren ( Epstein-Barr-Virus, Retroviren) und Bakterien
(Mykoplasmen, Mykobakterien) als Auslöser diskutiert.
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Ein vermindertes Auftreten der Erkrankung bei Einnahme oraler Kontrazeptiva
und Remission in der Schwangerschaft deuten auf endokrine geschlechtsgebundene Faktoren hin.
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Genetische Einflüße spielen ebenfalls eine wichtige Rolle.
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Bei 70 - 90 % der Patienten mit chronischer Polyarthritis waren die
Rheumafaktoren seropositiv.
Aber Rheumafaktoren sind auch bei anderen Erkrankungen (SLE,
Sarkoidose, Lues, Endokarditis) und bei 3 % der klinisch Gesunden
nachweisbar.
Das bedeutet, daß die Rheumafaktoren nicht als primär auslösender oder
ursächlicher Faktor angesehen werden, sie spielen aber möglicherweise eine
Rolle.
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Weiterhin wird angenommen, das die T-Lymphozyten bei der cP eine
entscheidene Rolle spielen, da die entzündlich veränderte Syniovalmembran
eine hohe Zahl der T-Lymphozyten enthält.
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Auch wurde festgestellt, daß eine Vielzahl von Makrophagen-abgeleitete
Zytokine ( TNF-alpha, PDGF, FGF, u.a.) im entzündeten Gelenk vorhanden
sind.
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Sie sind wichtige Stimulatoren der Prostaglandin-, Kollagenase- und
Metallproteinaseproduktion von Syniovalfibroblasten und Chondrozyten,
die an der Gelenksdestruktion beteiligt sind.
Anamnese und Systematik:
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10 - 20 % der Patienten leiden im unspezifischen Vorstadium an
Allgemeinsyptomen wie:
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Ermüdbarkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, subfebrile
Temperaturen und Parästhesien.
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Erst später kommt eine leichte Morgensteifigkeit der Gelenke hinzu, dann
werden es Gelenkschmerzen und -schwellung, die auf eine Gelenkentzündung
hinweisen.
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Typisch ist der Befall der Fingergrund- und -mittelgelenke sowie
der Handgelenke, wobei beide Seiten gleich betroffen sind.
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Es können aber abweichend auch andere Gelenke wie:
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Zehengrundgelenk, Kiefergelenk, die Gelenke der HWS als
Erstmanifestation betroffen sein.
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Bei 80 % der Erkrankten finden wir eine schleichendes Krankheitsbild.
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20 % zeigen ein akutes Geschehen, wobei es innerhalb weniger Tage zu
zahlreichen Gelenksschwellungen, starken Schmerzen und einem reduzierten
Allgemeinzustand kommt.
Die Symptome werden in zwei Kategorien unterteilt:
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Reversible Symptome und Befunde als Folge der Synovialitis.
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Der entzündliche Gelenkbefall ist gekennzeichnet durch die typischen
Entzündungszeichen:
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Schmerz (Ruhe-, Bewegungs-, Druckschmerz), Schwellung,
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Überwärmung,
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Funktionsbehinderung.
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Selten: Rötung.
Strukturelle Veränderungen und Schäden, die zeitversetzt zu den durch die
Synovialitis bedingten Symptome einsetzen.
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Strukturelle Symptome sind das Ergebnis von Gelenksdestruktion und
umfaßenden Schmerzen aufgrund der:
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Knorpeldestruktion,
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Gelenkflächeninkongruenzen,
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Fehlbelastungen,
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Subluxationen und Luxationen
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durch die Zerstörung des bindegewebigen Halteapparates, der Sehnen
und Bänder sowie Ankylosierungen.
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Diagnostik und Klinik:
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Die entzündeten Gelenke sind überwärmt, druckdolent und je nach Außmaß
der synovialen Schwellung weich (Synovialitis) oder prall elastisch (Erguß)
geschwollen.
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Das Krankheitsbild wird in den späteren Phasen neben
der Synovialitis auch von den eintretenden
Destruktionen der Gelenke mit den charakteristischen
Gelenksdeformationen geprägt.
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Im Bereich der Finger- und Zehengelenke kommt es
am häufigsten zur ulnaren bzw. lateralen Deviation
der Finger- und Zehengrundgelenke.
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Im Fingerbereich kommt es zur
Schwanenhalsdeformität durch Überstreckung der
Fingermittelgelenke mit Beugung in der
Endphalanx.
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Eine weitere Veränderung ist die
Knopflochdeformität, bei der die Strecksehnen
durch Lockerung der Bänder im Fingermittelgelenk
seitlich nach volar abgleiten und zu einer starken
Flexion im Mittelfingergelenk und einer Extension
im Fingerendgelenk führen.
2.Finger, re.Hand
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Am Daumen kommt es zur 90/90-Deformität.
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Es kommt durch die veränderte Biomechanik zu einer starken Flexion
im Daumengrundgelenk mit einer daraus resultierender Überstreckung.
Schwellungen an der Volarseite führen zum Karpaltunnelsyndrom
(N. medianus Kompression).
Es kommt zu Bajonett-Fehlstellung der Hand bei
entzündlichen Destruktionen des Handgelenkes.
Genauso häufig wie die Fingergelenke sind die Zehengrundgelenke betroffen.
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Im Fuß kommt es im Großzehengrundgelenk zu einer lateralen Deviation.
Aufgrund von Bandinstabilitäten luxieren die Zehengrundgelenke nach dorsal,
die Grundphalangen werden überstreckt, die Endphalangen stark gebeugt.
Es kommt in der weiteren Entwicklung zu einem rheumatischen Spreizfuß.
Entzündungen der großen Gelenke (Knie-, Hüft-, Schultergelenk) führen zu:
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Fehlstellung, Instabilität und zu einer Bewegungseinschränkung durch die
schmerzbedingte eingeschränkte Beweglichkeit.
Auch kann sie zu einer fibrösen und knöchernden Ankyolisierung des Gelenkes
führen.
Entzündungen der HWS ist bei der chronischen Polyarthritis ebenfalls häufig.
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Symptome sind:
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entzündliche Nackenschmerzen (Ruheschmerz, mit einem Maximum Nachts
und am frühen Morgen) mit Ausstrahlung in das Hinterhaupt, die Schultern
und die Arme.
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Manifestationsorte sind das:
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Atlanto-dentale-Gelenk und die Intervertebralgelenke.
Die Zervikalarthritis befällt alle Abschnitte der HWS.
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Sie führt zur Entzündung der Intervertebralgelenke,
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Bandscheibenzerstörungen,
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Abschmelzen der Dornfortsätze, und
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Lockerung des Bandapparates,
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häufig auch von C 1, was zu einer atlanto- dentalen Dislokation, mit
Rückenmarkskompression bis hin zur Querschnittssyndrom führen
kann.
Entzündungen extraartikulären Bindegewebes wie Sehnenscheiden, der Sehnen
und der Schleimbeutel können ebenfalls bestehen.
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Hier ist die Poplitealzyste (Bakerzyste) wichtig.
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Verursacht wird die Zyste durch eine präformierte Verbindung zwischen Bursa
gastrocnemiosemimembanosa und der Kniegelenkshöhle, aber auch (seltener)
durch eine Hernie der hinteren Kniegelenkskapsel entlang der Popliteussehne.
Rheumaknoten sind ebenfalls extraartikuläre Manifestationen und finden sich bei
10- 20 % der Patienten mit chronischer Polyarthritis.
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Es sind schmerzlose, derbe subkutane oder periostale Knoten, die über
druckbelastete Regionen (Fingerstreckseiten, Achillessehne,) aufttreten.
Bildgebende und apparative Verfahren:
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Röntgenuntersuchungen:
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Gelenk- und Skelettszintigraphie:
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Sind klinisch nur diskrete bzw. fragliche Zeichen einer Synovialitis vorhanden
ist eine Skelettszintigraphie in Frühstadien diagnostisch hilfreich.
Kernspintomographie:
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Diese Verfahren erlaubt eine ausreichende Weichteilbeurteilung,
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die Abschätzung synovialer Schwellung,
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Gelenkergußbildungen und kann
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frühe Knochenveränderungen erfassen.
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Aufgrund der hohen Kosten muß die Indikationstellung streng erfolgen.
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Das MRT ist sehr hilfreich für die Diagnose der Rückenmarkskompression bei
Zervikalarthritis.
Computertomographie:
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Diese Untersuchung wird bei der chronischen Polyarthritis eher selten
benötigt.
Laboruntersuchungen:
Aufgaben der labortechnischen Laboruntersuchungen:
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Diagnosestellung und Differentialdiagnose:
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Antikörpernachweis gegen Gelenksentzündung auslösender Errerger
(Chlamydia trachomatis, Chlamydia pneumoniae, Yersinien, Borrelien,
Campylobacter).
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Immungenetische Diagnose (HLA-27, MHC Klasse-H- Moleküle zur
Prognoseabschätzung bei cP).
Rheumaserologische Testverfahren:
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Untersuchung auf Rheumafaktoren,
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antinukleäre Antikörper,
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spezielle Antikörper (ANCA bei Morbus Wegener, mikroskopischer
Polyangiitis, u.a.
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HLA-B27- Nachweis
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Antistreptolysintiter bei Verdacht auf rheumatisches Fieber:
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Beurteilung der Enzündungsaktivität:
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BKS (BSG)
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C-reaktives Protein (CRP)
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Serumelektrophorese
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Plasmaviskosität
Organbefallsdiagnostik:
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Blutbild
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Differentialblutbild
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klinische Chemie
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Elektrolytstörungen
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Nierenbeteiligung
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Lebererkrankungen
Therapieüberwachung:
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Blutbild
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Modifikation der Entzündungsparameter
Analyse der Synovialflüssigkeit:
Prophylaxe:
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Die chronische Polyarthritis ist eine schicksalhafte Erkrankung .
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Die Meinung , daß Klima, Rasse oder soziale Herkunft die Inzidenz und
Praevalenz beeinflussen ist falsch.
Therapie:
- Medimentaköse Therapie mit:
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Nichtsteroide Antiphlogistika (NSAID)
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Ibuprofen, Dicloflenac, Indometacin, Nabumeton, Meloxicam
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Analgetika:
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Paracetamol, Metamizol
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Glukokortikoide:
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–
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0,25-0,5 mg/ kg KG Prednisolon-Äquivalent im Frühstadium.
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0,5-0,75 mg/kg KG Prednisolon-Äquivalent bei hoher Entzündungsaktivität.
Langwirksame Antirheumatika (LWAR): (Methotrexat, Sulfasalazin):
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es sind die einzigen Medikamente , die das Fortschreiten der Erkrankung
aufhalten können, 60-80 % der Patienten profitieren davon.
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Der therapeutische Effekt setzt erst langsam ein, frühestens nach 6-8 Wochen.
Einzelsubstanzen:
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Bei mildverlaufender chronischer Polyarthritis werden eingesetzt:
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Resorchin, Sulfasalazin, Goldtherapie mit Natriumaurothiomalat, Methotrexat.
Rehabilitation:
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Ziele der Rehabilitation sind:
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Erhaltung und Wiederherstellung der Berufsfähigkeit.
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Erhalt großmöglicher Selbstständigkeit und Unabhängigkeit im Alltag des
Behinderten oder von Behinderung bedrohten Kranken.
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Dazu gehören eine umfassende Langzeitplanung mit kontinuierlichen
medikamentösen-physikalisch- therapeutischen Dauerbehandlungen.
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Patienteninformationen, - schulungen, kurörtliche Heilverfahren.
Verlauf und Prognose:
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Bei 20 % der Patienten kommt es zu intermittierenden Krankheitsverlauf mit
objektiver- und subjektiver Verbesserung.
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60-70 % der Patienten zeigen einen schleichenden schubweisen oder rasch
zunehmenden Verlauf mit Verschlechterung und Gelenkszerstörung.
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10 % der Patienten zeigen eine sehr schnell verlaufende, therapeutisch nur schwer
zu beeinflußende ausgeprägte Aktivität mit früher Invalidisierung.
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Patienten mit einer chronischen Polyarthritis versterben im Durchschnitt ca. 15
Jahre früher.
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Todesursachen sind dabei Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Komplikationen der
Krankheit wie Amyloidose, bakterielle Infektionen, gastrointestinale Blutungen .
Spondylitis ankyolsans,
Morbus (Pierre- Marie- Strümpell-) Bechterew
Definition:
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Die Spondylitis ankyolsans ist eine chronische, entzündlich-rheumatische
Systemerkrankung, die sich vorzugsweise mit ankylosierenden und
destruierenden Veränderungen am Achsenskelett, aber auch mit peripheren
Arthritiden, Enthesiopathien und seltener viszeralen Organbeteiligung
manifestiert.
Häufigkeit:
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Die Prävalenz der Erkrankung beträgt ca. 0,2 – 1.6 %,
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die Inzidenz ca. 6 pro 100 000; Männer sind häufiger betroffen, 3 : 1.
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80 – 95 % der Patienten sind HLA- B 27 positiv und häufig sind mehrere
Familienmitglieder betroffen.
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Das Hauptmanifestationsalter ist die Adolenszenz oder das frühe
Erwachsenenalter.
Ätiologie und Pathogenese:
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Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt.
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Auffällig ist eine hohe Asssoziation mit HLA-B 27.
–
Es wird diskutiert, daß HLA- B 27 als Autoantigen fungiert und
autoimmunologische Prozesse unterhält.
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Charakteristisch sind chronisch- rezidivierende Entzündungsprozesse mit Neigung
zur Verkalkung der äußeren Schichten des Anulus fibrosus, später des Nucleus
pulposus, des perivertebralen Bindegwebe (Ligamente), der kleinen
Wirbelgelenke und der Rippenwirbelgelenke, der Iliosakralgelenke, sowie der
Hüft-, Knie- und Schultergelenke.
–
Versteifungen (Ankylosen) sind die häufigen Folgen der Ossifikation.
–
Auf eine Systemerkrankung weisen die rezidivierenden Iritis in 10 – 20 % d.
F., die Mesaortitis mit Aorteninsuffiziens und die Periostitis hin.
Klinik:
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Das Hauptstadium beginnt mit gürtelförmigen Schmerzen, die in Kreuzbeinhöhe
oder im Brustkorb von der Wirbelsäule ausstrahlen oder mit Schmerzen im Gesäß
und in der Tiefe des Beckens.
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Die Schmerzen lassen den Kranken in den frühen Morgenstunden aufwachen,
auch Treppensteigen, Niesen, Husten und andere Erschütterungen sind
schmerzhaft.
Arthriden besonders im Bereich der unteren Extremitäten können vorrausgehen
oder hinzukommen.
–
–
Durch Ankylosierung und Verkalkung der Wirbelsäule kommt es im Endstadium
zu einer ausgeprägten Kyphosierung der gesamten Wirbelsäule, so daß der Patient
den vorgebeugten Kopf nicht mehr anheben und nicht mehr die horizontale
Blickachse erreichen kann.
–
Durch Versteifung der Kostovertebralgelenke kommt es zu einer Einschränkung
der Thoraxexkursion mit reduzierter Vitalkapazität.
–
Durch die Hüftgelenkskontraktur wird die Vorwärtsbeugung des Rumpfes noch
verstärkt.
Doch ist dieses Endsstadium eher selten, es betrifft ca. 10 % der Patienten.
Diagnostik:
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Bei der klinischen Untersuchungen besteht Schmerzhaftigkeit der Wirbelsäule bei
Bewegung und Beklopfung.
–
Schmerzen der Iliosakralgelenke.
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Seitwärts- und Drehbewegungen der Wirbelsäule sind eingeschränkt.
–
Betroffene Gelenke zeigen entzündliche Schwellungen mit Ergußbildung und
Synovialitis, im Endstadium zeigt sich eine fibröse und knöcherne Ankylosierung.
Die Verkalkung die der Entzündung folgt verursacht eine von caudal nach kranial
fortschreitende Einschränkung der Beweglichkeit.
–
–
Das Schober-Zeichen ist um weniger als 50 % des Ausgangswertes verkürzt.
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Der Finger- Boden- Abstand bleibt bei maximalen Vorwärtsbeugen groß.
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Der Patient, der mit dem Rücken an der Wand steht, kann bei Befall der HWS den
Hinterkopf nicht mehr an die Wand lehnen und das Kinn nicht mehr an das
Manubrium sterni beugen.
–
Liegt der Kranke auf der Liege auf dem
Rücken, hält er den oberen Brustkorb und
den Kopf über der Liegenebene, ohne zu
ermüden.
–
Bei der allgemeinen Untersuchung ist auch
nach Iritiden Ausschau zu halten.
–
Die Auskultation des Herzens ist Aufgrund
der Mesaortitis besonders eingehend
durchzuführen, da eine
Aortenklappeninsuffiziens zu beachten ist.
Bildgebende und apparative Verfahren:
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Röntgenologisch zeigen sich Pseudoerweiterungen der Iliosakralgelenke und
unscharfe Gelenkkonturen infolge der entzündlich-bedingten
Knochenresorptionen.
a) Verlötung der Iliosakrakgelenke
b) Verkalkung der äußeren Schichten
des Anulus fibrosus (Bambusstab)
c) Syndesmophyt
d) buntes Bild
e) verkalktes Ligamentum
interspinale
–
Charakteristisch ist das „bunte Bild“ der Iliosakralgelenke mit destuktiven und
produktiven Vorgängen.
–
Es entwickeln sich fibröse Ankylosen, die später verknöchern.
–
Im Spätstadium besteht eine
vollständige knöcherne
Verlötung der
Wirbelsäulenstrukturen. Wir
finden das Bild des
„Bambusstabes“ oder der
„flämischen Säule“.
–
Im Frühstadium ist die Bestimmung des HLA- B-27 diagnostisch hilfreich.
–
Szintigraphisch lassen sich im Iliosakralbereich vermehrte
Aktivitätsanreicherungen als Zeichen der Sakroiliitis nachweisen.
–
Bewährt hat sich wegen der fehlenden Strahlenbelastung bei frühen Sakroiliitiden
die Kernspintomographie der Iliosakralgelenke.
Therapie und Prophylaxe:
Hauptziel ist:
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die Beeinflussung der Schmerzen.
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Aufhalten der Versteifung.
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Vermeidung einer Ankyolisierung.
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Schulmedizinisch werden nicht steroidale Antiphlogistika verabreicht .
Sie haben einen guten symptomatischen Effekt, vor allem wenn sie zur Nacht
eingesetzt werden.
–
Glukokortikoide sind i.d.R. gegen den Wirbelsäulenbefall nicht indiziert.
–
Diese werden aber bei Befall der peripheren Gelenke sowohl systemisch als
auch intraartikulär appliziert.
–
Von großer Bedeutung sind der Erhalt der Beweglichkeit durch
krankengymnastische und physikalische Therapien.
–
Aktive Bewegungsübungen und Atemgymnastik dienen der Funktionserhaltung
und wirken der kyphotischen Schonhaltung entgegen.
–
Wichtig ist die Anleitung zu täglichen Durchführung eines Übungsprogramms zu
Hause.
–
Unterstützende passive pysikalische Maßnahmen durch Wärmeanwendung und
Elektrotherapie zur Muskelentspannung und Schmerzlinderung sind ebenfalls
wichtig.
–
Es besteht weiterhin die Möglichkeit der operativen Aufrichtungsosteotomie bei
schwerster Behinderung durch die Einsteifung der Kyphose.
Verlauf und Prognose:
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Der Spontanverlauf der Erkrankung ist sehr wechselhaft und durch Schübe an der
Wirbelsäule gekennzeichnet.
–
Bei konsequenter Therapie bleiben 90 % der Patienten arbeitsfähig und die
Versteifung erfolgt, wenn überhaupt, in günstiger aufrechter Position.
–
In der Mehrzahl kommt die Erkrankung in einem frühen Stadium zum Stillstand.
Nur wenige Patienten erleiden heute noch das Endstadium mit der Ankylosierung
der Wirbelsäule.
Arthritis psoriatica
Definition:
–
Die Psoriasis-Arthritis ist eine chronische Systemerkrankung mit seronegativer
Oligo- oder Polyarthritis sowie Psoriasis der Haut oder Nägel.
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Bei der Psoriasis-Spondarthritis liegt ein entzündlicher Wirbelsäulenbefall vor.
–
Unter einer Psoriasis-Athropathie werden die Gelenkbeschwerden im weitesten
Sinne (z.B. alleinige Arthralgien) im Rahmen einer Psoriasis subsumiert.
Epidemiologie und Pathogenese:
–
Etwa 3 – 5 % der Patienten mit einer Psoriasis bekommen eine Arthritis.
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Ein höherer Prozentsatz klagt über Arthralgien und weist szintigraphisch
vermehrte Aktivitätsanreicherungen von Haut- und Gelenkerkrankungen auf.
–
Die Ursache der Kombination von Haut- und Gelenkerkrankungen ist unbekannt.
Diagnostik und klinischesBild:
–
Charakteristisch ist ein schubweiser entzündlich destruierender Verlauf mit einem
charakteristischen Gelenksbefallmuster:
–
Als Besonderheit gegenüber anderen Arthritiden finden sich häufig der Befall
aller Gelenke eines Fingers oder einer Zehe (Strahlbefall).
–
Die Manifestation an Finger- und Zehenendgelenk und eine Verdickung eines
gesamten Fingers (Daktylitis, Wurstfinger) durch Mitbeteiligung der dem
Gelenk benachbarten Weichteile.
–
Akute Gelenkattacken wechseln mit langfristigen Remissionen.
–
Auch asymetrische Oligo- oder Polyarthritiden größerer Gelenke werden
beobachtet.
–
Eine Beteiligung des Stammskeletttes mit Spondylitis, Fersenschmerzen und sporn, Verkalkungen von Seheneansätzen an Knochen und eine Irititis sind häufig.
–
Im Röntgenbild ist ein Nebeneinander von Osteolysen und Knochenanbauten zu
erkennen.
Therapie:
–
Die Behandlung gleicht der anderer Spondarthritiden:
–
Bei milden Gelenksbefall Einsatz von nichtsteroiden Antiphlogistika,
–
bei persistierenden peripheren Arthritiden passagerer Glukokortikoideinsatz
und Einleitung einer langwirksamen antirheumatischen Therapie mit
Sulfasalazin bzw. Methotrexat.
Verlauf und Prognose:
–
Meist tritt die Psoriasis vor der Arthritis in Erscheinung, kann sich aber auch
gleichzeitig manifestieren.
–
Selten tritt die Psoriasis nach der Gelenkerkrankung auf.
–
Gelegentlich finden sich eine klassische Rheumafaktor positive chronische
Polyarthritis und eine Psoriasis als zufällige Kombination, da beide relativ häufig
sind.
Lupus erythematodes disseminatus,
(Lupus erythematodes visceralis)
Definition:
–
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch entzündliche
Erkrankung, verursacht durch eine Störung der Immunregulation, welche
ihrerseits durch eine Kombination von genetischen, hormonellen und
Umweltfaktoren bedingt ist.
Pathologie und Pathophysiologie:
–
Die Ätiologie der SLE ist unbekannt.
–
Es wird eine mögliche Virusinfektion bei genetischer Prädisposition diskutiert,
die durch eine Störung der Immunregulation zu einer polyklonalen B-ZellAktivierung mit einer gesteigerten Produktion von Antikörpern führt.
–
Von Bedeutung sind die antinukleären, gegen Zellkernbestandteile gerichteten
Antikörper.
–
Es finden sich auch Antikörper gegen Erythrozyten, Leukozyten,
Thrombozyten.
–
In Form von Immunkomplexen, gebunden an das jeweilige Antigen, werden sie an
den Glomerula, in der Synovialmembran oder in den Gefäßen anderer Organe
abgelagert und lösen dort eine Kaskade von entzündlichen Effektormechanismen
aus.
–
Im weiteren kommt es über Chemotaxis und Aktivierung von Monozyten,
Lymphozyten, Granulozyten und Produktion von humoralen Mediatorsubstanzen
(Zytokine) zum Bild der Vaskulitis.
Immunkomplexkrankheit.
–
Bildet in Blut und/oder
–
–
–
Körperflüsigkeiten aus AK (IgG, IgM), Komplemente und Fremdstoffe,
die sich in Gewebe oder den Gefäßwänden anlagern und entsprechende
Krankheiten verursachen z.B. allergische Vaskulitis u.a..
Da das Ig-G und das Antigen mit Bildung unlöslicher Komplexe
reagiert kommt es zur Ausfällung.
Diese Komplexe lagern sich in bestimmten Organen an, bevorzugt in
den Gefäßen der Niere, der Herzinnenwand oder den Gelenken.
Sie sind u.a. an der chronisch- fortschreitenden Gelenksentzündung
und der schleichende Endokarditis beteiligt.
Reaktionszeit: 6 - 8 Stunden.
Klinik:
–
Die SLE betrifft verschiedene
Organsysteme, aber nicht
notwendigerweise zur gleiche
Zeit.
–
Der Verlauf kann sowohl akut,
aber auch subakut sein.
–
Meistens ist er aber chronisch rezidivierend, mit zum Teil langen (Jahre)
Remissionen.
Allgemeinsymptomatik:
–
Die Patienten geben ein oder mehrere unspezifische Syptome, wie Müdigkeit,
Gewichtsverlust oder Fieber an, die meisens vor den organbezogenen Symptomen
auftreten.
Hauterscheinungen:
–
Das charakteristische Schmetterlingserythem an Wangen und
Nasenrücken ist nur in weniger als die Hälfte der Fälle der
SLE-Patienten festzustellen.
–
Ähnliche Hauterscheinungen treten auch in anderen Regionen
auf (nach Sonnenlichtexposition).
–
Weiter Hauterscheinungen sind diskoide hyperkeratotische
Herde, orale oder nasopharyngeale Ulzera oder eine Alopecia areata oder diffusa.
–
Im Rahmen einer begleitenden Vaskulitis können eine Purpura oder Ulzeration an
den Unterarmen auftreten.
Bewegungsapparat:
–
Arthralgien und Synovitiden kommen bei den
meisten Patienten vor.
–
Bei der Arthritis kommt es durch Beteiligung
der Gelenkkapsel, Bänder und Sehnen, bei
langem bestehen zu Fehlstellungen.
–
Begleitmyositiden mit Schmerzen und
Muskelschwäche kommen bei 50 % der
Patienten mit SLE vor.
Kardiopulmonale Manifestation:
–
Die SLE manifestiert sich am meisten im Thoraxbereich als Pleuritis oder
Perikarditis.
–
Die wichtigste, aber seltenste Manifestation ist die akute Lupuspneumonitis mit
Dyspnoe, Thoraxschmerrz, Hämoptysen und alveolären Verschattungen im
Röntgenbild.
–
SLE bedingte Myokardien erscheinen als Arrhytmien und Reizleitungsstörungen
und können eine Herzinsuffizienz verursachen.
–
Die nichtinfektiöse, veruköse Endokarditis bei SLE bleibt klinisch meist stumm.
Renale Manifestation:
–
Diese Organstörung kommt bei der Hälfte der Patienten mit SLE vor.
Sie entscheidet weitgehenst über den Verlauf und die Prognose der Erkrankung.
–
Laut WHO werden sechs verschiedene histologische Arten der
Glomerulonephritis mit unterschiedlichen Verlauf unterschieden.
–
Hauptsyptom ist die Proteinurie, von geringen Spuren im Urin bis zum
ausgeprägten nephrotischen Symptom.
–
Seltener kommt es zur Retention harnpflichtiger Substanzen bis hin zur
Dialysepflicht, oder zur renalen Hypertonie.
Manifestation am Nervensystem:
–
Die hauptsächlichen ZNS-Manifestationen des SLE sind Konvulsionen und
Psychosen.
–
Einige leichtere neurologische Symptome, wie subtile Wesensveränderungen und
latente Kopfschmerzen können Hinweise auf eine ZNS-Beteiligung sein.
–
Neuritiden entstehen durch eine Vaskulitis der Vasa nervorum.
Laborbefunde:
–
Bei ca. 50 % der Patienten liegt eine hypochrome Anämie vor.
–
Bei ca. 10 % der Patienten findet sich eine Coombs-positive hämolytische
Anämie.
–
Es treten oft Leukopenien, Lymphopenien und Thrombopenien durch die
Autoantikörper auf.
–
Das LE-Phänomen spielt heute in der Diagnostik keine Rolle mehr.
Immunologische Befunde:
–
Der Immunfluoreszenztest auf antinukleäre Antikörper ist die allgemein
verwandte Screening-Untersuchung bei Verdacht auf SLE.
–
Diese kommen aber mit unterschiedliche Fluorenszenzmustern bei vielen
Autoimmunerkrankungen vor.
–
Es handelt sich überwiegend um Immungloguline der IgG- Klasse, die mit
Komponenten des Zellkerns reagieren.
–
Pathognomonisch für den SLE ist nur der Nachweis von Antikörpern gegen
native doppelsträngige DNA.
–
Typisch für den aktiven SLE sind auch zirkulierende Immunkomplexe aus
Antikörpern und korrespondirenden Antigen, die sich in der Glomerula oder an
dern Gefäßwänden fluoreszenzoptisch nachweisen lassen.
Diagnostik:
–
Die Tabelle erlaubt mit einer zu
96 % richtige Diagnose beim SLE , wenn
vier der elf Kriterien gleicheitig oder in Folge
bei einem Patienten zutreffen.
Differentialdiagnose:
–
Die DD ist bei dem SLE weit.
–
Sie umfaßt Erkrankungen die mit Arthralgien
und Fieber einhergehen.
–
Vor allem ist er gegen chronische
Polyarthritis und andere systemische
Autoimmunerkrankungen, sowie
Vaskulitiden abzugrenzen.
–
Weiterhin sind auch Infekte und maligne
Systemerkrankungen in der DD
miteinzubeziehen.
–
Wichtig ist das Erkennen von Infekten (viral
und bakteriell) bei Patienten mit SLE, die
immunsuppressive Medikamente bekommen.
Hier ist es wichtig zwischen einem akuten
Schub des SLE und einer Infektionserkrankung zu unterscheiden.
–
Diagnostisch hilfreich sind hier die DNAAntikörpertitter, der Komplementspiegel,
und das C-reaktive Protein.
Therapie:
–
Es gibt keine Kausale Therapie des SLE.
–
Die Therapie ist immer dem jeweiligen Krankheitsbild anzupassen.
–
Leichte Fälle sind nicht therapiebedürftig. Bei einer Arthralgie mit Fieberschüben
ist eine Behandluing mit ASS oder NSAR ausreichend.
–
Bei stärkeren Arthralgien , hautbeteiligung, Serositis und ausgeprägter
Allgemeinsymptomatik sind Gaben von Chloroquinderivaten zu empfehlen.
CAVE: Ophtalmologische Kontrllen sind hierbei erforderlich!
–
Glukokortikoide sind eine weitere Säule der SLE Therapie.
Verlauf und Prognose:
–
Das klinische Bild des SLE hat sich inden letzten Jahren durch verbesserte
Diagnostik und Behandlungsmöglichkeiten verändert.
–
Die akuten und subakutern Verlaufe, die in kurzer Zeit (Monate, Jahre) zum Tode
führen, sind eher selten geworden.
–
Im Vordergrund stehen die chronischen Verläufe mit wenigen Exazerbationen, die
gut zu beeinflussen sind.
–
Die Fünf-Jahres-Überlebensrate liegt mittlerweile bei über 90 % .
–
Eine wichtige Rolle für die Letalität spielen vor allem Infektionen und die
Langzeitnebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie.
Sklerodermie
(progressive systemische Sklerose, PSS)
Definition:
–
Die Sklerodermie ist eine Bindegewebserkrankung, die durch einen
entzündungsbedingten fibrotischen Umbau der Haut mit zunehmender Verdickung
und Verhärtung gekennzeichnet ist.
Neben eindeutig auf das Intugement beschränkten Formen wie Morphaea oder
zirkumskripten Sklerodermie gibt es die generalisierten Formen der progressiven
Systemsklerose, die durch zusätzliche viszerale Beteiligungen, vor allem von
Gastrointestinaltrakt, Lunge, Herz, und Niere, charakterisiert sind. Bedeutsam sind
weiterhin ausgeprägte vaskuläre Veränderungen mit Raynaud-Phänomenen und
obliterativen Prozessen.
Ätiologie und Pathogenese:
–
Die Ätiologie der Erkrankung ist unbekannt.
–
Es wird angenommen, daß ein unbekanntes Antigen in der Haut eine Infiltration
mit T-Lymphozyten induziert.
–
Diese wirken über Zytokine oder Makrophagen auf Fibroblasten der Haut, die zu
einer extrem gesteigerten Synthese von Kollagenfasern anregt.
–
In einigen Fällen sind auch äußere Faktoren wie Vinylchlorid oder Silikon als
Auslöser verantwortlich.
Klassifikation:
–
Die wichtigste Form der Sklerodermie stell das sogenannte CREST-Syndrom dar.
–
C = calcinosis - Bindegewbsverkalkung,
R = Raynaud-Phänomen,
E = esophageal dysmotility -oesophageale Motilitätsstörung,
S = Sklerodaktylie,
T = Teleangiektasen.
–
–
–
–
–
Die Patienten weisen oft nicht alle Symptome auf, obwohl die Begriffskombination die Hauptformen der Erkrankungen aufweisen und als als „limited
disease“ bezeichnet werden.
–
Im Gegensatz dazu gibt es die „diffuse Sklerodermie“, die stark progredient ist
und alle Organsysteme betreffen kann.
–
Es gibt auch lokalisierte Sklerodermieformen , die Morphea mit einzelnen oder
multiplen Plaques, oder die
–
zirkumskripte lineare Form „ en coup de sabre“, (Säbelhieb), die in
dermatologischen Lehrbüchern beschrieben wird.
Klinik:
–
Frauen werden von der Sklerodermie im Verhältnis 4 : 1 häufiger als Männer
betroffen.
–
Das Erkrankungsalter liegt zwischen 40 – 50 Jahre.
–
Das Initialsymptom ist meisten das Raynaud-Phänom und arthritische
Symptome oder Hautverdickungen.
–
Selten tritt bei Beginn der Erkrankung eine viszerale Manifestation wie die
Dysphagie bei Ösophagusbeteiligung auf.
–
Die wichtigsten Befunde zur Abgrenzung der limitierten zur diffusen Form der
systemischen Sklerodermie sind folgende:
Hautveränderungen:
–
Sie beginnt mit der ödematösen Phase und endet mit der Athrophie der beteiligten
Hautbezierke.
–
Zu Beginn der Erkrankung berichten die Patienten über verhärtete, geschwollene,
steife Finger, besonders am Morgen „Wurstfinger“. Dann treten Schwellungen
zum Rumpf hin ausbreitend auf (Unterarn, Füße, Gesicht) die sogar den Thorax
befallen können.
–
In der folgenden Phase verdickt und verhärtet die Haut und es kommt zum
Schrumpfungsprozeß, der zur Verkleinerung des Mundes (Tabaksbeutelmund)
führt.
–
Schrumpfung der Extremitäten führt zu Kontrakturen der Gelenke und dem Bild
der Sklerodaktylie.
–
Diese ist oft mit einer Ulzeration der Fingerspitzen ( Rattenbißnekrosen)
verbunden, die zum Verlust der Fingerendglieder führt.
–
Am Ende steht eine Athrophie der betroffenen Hautbezirke.
–
Begleitet werden die Hautveränderungen von Teleangiektasien und tastbaren
Bindegewebsverhärtungen (Kalzinose).
Viszerale Beteiligung:
–
Hierbei ist vor allem der Ösophagus betroffen.
–
Es kommt zu Schluckstörungen mit Behinderung des Speisetransportes,
retrosternalem Brennen bis zur Refluxösophagitis und narbigen Stenosen.
–
Bei einigen Patienten kann die Störung bis in den Dünndarm fortgesetzt werden,
wobei es dann zur Malabsorption kommen kann.
–
Bei Lungenbeteiligung kommt es zu einer Lungenfibrose mit den bekannten
Ventilationsstörungen.
Herzbeteiligung:
–
Eher selten kommt es durch Myokardfibrosen oder pulmonaler Hypertonie zu
einer manifesten Herzinsuffiziens.
Nierenbeteiligung:
–
Die Nierenbeteiligung zählt zu den bedrohlichen Organkomplikationen.
–
Hier steht nicht so sehr die glomerulonephritische Veränderung im Vordergrund,
sondern die durch Intimaverdickung ausgeprägte vaskuläre Veränderung bis hin
zum Verschluß der Arteriolen und Arterien.
Diagnostik und Differentialdiagnose:
Laborbefunde:
–
es finden sich nur wenige und geringe Laborparameter, meist sogar keine
systemischen Entzündungszeichen wie BKS-Erhöhung.
–
Die Rheumafaktoren können nur bei 30 % der patienten in niedriger Titerstufe
nachgewiesen werden.
–
Antinukleäre Antikörper werdn bei 90 % der Patienten in sehr niedriger Titerstufe
nachzuweisen.
–
Ckarakteristischer ist der nachweis von Antikörpern gegen die Topoisomerase I
die bei 20 – 50 % der patienten mit diffuser Sklerodermie vorhanden ist.
Histologie:
–
Charakteristische Befunde finden sich vor allem bem indurativen Stadium der
Haut.
–
Die Zunahme von kollagenen Fasern im Stratum reticulare, eine Infiltration mi TLymphozyten in der oberen Subkutis sind nachzuweisen.
–
Typisch ist auch eine Verdünnung der Epidermis, eine Fibrose der Gefäße sowie
eine Athrophie der Hautanhangsgebilde.
Diagnose:
–
Die Diagnose ergibt sich aus der Gesamtschau von typisch klinischen Befunden
wie Raynaud.Phänomen, progredientre hautsklerose, Ösophagusbeteiligung, und
eventuellem Nachweis von Antikörpern.
DD:
–
Eosinophile Faszilitis:
Mit dem gleichen klinischen Bild aber ausgeprägter Eosinophilie.
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (EMS):
–
–
–
–
ensteht durch die Einnahme von Tryptophan-haltigen Medikamenten.
Andere Autoimmunerkrankungen:
–
Besonders der SLE und die gemischte Kollagenerkrankung (MCTD) können
Symptome aufweisen, die für die CREST-Variante der Sklerodermie typisch
sind.
–
Im Falle des SLE gelingt die Differenzierung durch die Serologie leicht.
–
–
Bei der MCTD ist sie weitaus schwieriger.
Acrodermatitis chronica athrophicans:
–
Es ist die dermatologische Manifestation der Lyme- Borreliose die durch
Hautveränderungen an den Extremitäten gekennzeichnet ist.
–
Hier ist der Nachweis durch eine Serologie ausschlaggebend.
Therapie:
–
Die Therapiemöglichkeiten bei der Sklerodermis sind auch weiterhin sehr
begrenzt und liegen im experimentellen Bereich.
–
Beim Raynaud-Phänomen haben sich kalziumkanal-Blocker wie Nifedipin
bewährt.
–
Weiterhin hat sich eine pyhsikalisch/krankengymnastische Therapie zur
Verhinderung der kontrakturen bewährt.
–
Die Therapie mit Steroiden ist umstritten.
–
Systemischne Manifestationen können mit einer aggressiven Immunsuppression
beeinflußt werden.
Periarteriitis nodosa
(klassische Panarteriitis nodosa)
Definition:
–
Charakteristisch für die Panarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende
Vaskulitis der mittelgroßen, vor allem, viszeralen Arterien.
Somit kann im Prinzip jedes Organ von dieser Erkrankung betroffen sein.
Epidemiologie:
–
Die PAN ist eine seltene Erkrankung.
–
Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
–
Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Klinik:
–
Klinisch besteht meist eine unspezifsche Symptomatik mit schlechtem
Allgemeinzustand, Fieber, Gewichtsverlust und Arthralgien.
–
Frühsymptom ist eine Neuropathie mit Schmerzen, Parästhesien oder Paresen im
Versorgungsgebiet der betroffenen Nerven, durch eine Vaskulitis der vasa
nervorum.
–
Es kommen aber auch ZNS-Manifestationen, apoplektische Insulte, Krampfanfalle
oder Psychosen (selten) vor .
–
Ein Befall der nierenversorgenden arteriellen Gefäße kann zu einer renalen
Hypertonie führen.
–
Häufig liegt auch eine gastrointestinale Symptomatik, mit kollokartigen
Schmerzen, Diarrhöen oder Melaena vor. Ursache hierfür ist einen Arteriitis der
Mesenterialarterien, die bis zum völligen Verschluß mit Darmgangän führen kann.
–
Hauterscheinungen sind auch vorhanden in Form von Purpura, Ulzera, und
Nekrosen der Akren
–
Am Bewegungsapparat findet man nicht deformierende Arthritiden.
–
Bei der Autopsie sind Herzbeteiligungen oft nachweisbar, bleiben aber klinisch
stumm.
–
Es kann auch zu Herzinfarkten durch Koronariitis und Kardiomyopathien
kommen.
Diagnostik:
–
Laborbefunde sind unspezifisch (BKS-Erhöhung, Leukozytose mit Neutrophilie
und Thrombozytose).
–
Häufig findet man zirkulierende Immunkomplexe im Serum und bei hoher
Krankheitaktivität erniedrigte Komplementfaktoren.
–
In 50% der Fälle kann das Hepatitis-B-Surface-Antigen nachgewiesen werden.
–
Die Diagnosestellung erfolgt durch Biopsie einer nekrotisierenden Arteriitis.
–
Hilfreich ist eine viszerale Angiographie, wobei Mikroaneurysmen und
segmentale Verengungen der Arterien aufzufinden sind.
Therapie:
–
Bei der PAN ist eine Therapie mit Steroiden erforderlich.
–
Die remissionerhaltende Therapie ist im Augenblick eine laufende Studie, wobei
Azathioprin und Methotrexat zum Einsatz kommen.
Prognose:
–
Die Prognose der PAN ist schlecht.
–
Vor der Einführung immunsupressiver Therapien starben die meisten Patienten
innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung.
–
Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt bei der heutigen Therapie ca. 50 %.
Wegener – Granulomatose (Morbus Wegener)
Die Wegener – Granulomatose manifestiert sich bevorzugt am oberen und unteren
Respirationstrakt und an den Nieren, kann aber zusätzlich Symptome einer Vaskulitis
anderer Organsysteme aufweisen.
Die Alters- und Geschlechtsverteilung entsprechen der PAN.
Klinik:
–
Die Erkrankung beginnt meistens mit einer chronischen Entzündung der oberen
Luftwege mit Schleimhautulzerationen, eitriger Rhinitis, Sinusiti oder Otitis
media, mit fortschreitender Zerstörung und Deformation des knorpeligen
Nasenskeletts.
–
Pulmonal treten tracheobronchale Erosionen, Pneumonitiden und Granulome auf,
die sich kavernös verändern können.
–
Klinisch beobachtet man Husten und Hämoptysen.
–
Es kommt auch zu systemischen Symptomen wie Fieber und Gewichtsverlust,
sowie bei Nierenbeteiligung zur Proteinurie, Hämaturie, und progressiver
Niereninsuffiziens.
–
Purpura, Hautulzera, sind auch häufige Erscheinungen.
–
Seltener sind Beteiligungen von Herz, peripheren Nerven und/ oder
Gastrointestinaltrakt.
Diagnostik:
–
Wir finden unspezifische Laborparameter wie BKS-Erhöhung, Erhöhung des Creaktiven Proteins und der Gammaglobuline,
sowie Anämie, Leukozytose,und Thrombozytose.
–
Ein sehr spezifischer Test ist der Nachweis von Serumantikörpern gegen
zytoplasmatische Antigene von neutrophilen Granulozyten (c- ANCA).
–
Ein positiver c- ANCA-Nachweis findet sich bei 85 % der Patienten mit
Wegener-Granulomatose.
–
Histologisch erfolgt die Diagnosestellung durch den Nachweis einer
granulomatösen Vaskulitis in der Schleimhautbiopsie des Respirationstraktes.
–
In den Nieren zeigen sich nektotisierende glomerulonephritische Veränderungen,
die jedoch nicht charakteristisch für die Erkrankung sind.
Therapie:
–
Bei der Wegener- Granulomatose ist neben der Steroidbehandlung auch eine
Therapie mit Cyclophosphamid erforderlich.
–
Die remissionerhaltende Therapie ist im Augenblick eine laufende Studie, wobei
Azathioprin und Methotrexat zum Einsatz kommen.
Prognose und Therapie:
–
Unbehandelt sterben an der Wegener-Granulomatose 90 % der Patienten
innerhalb der ersten zwei Jahre.
–
Durch intensive immunsuppressive Therapie konnte die Prognose hier deutlich
verbessert werden.
–
Es besteht nunmehr eine 90%ige Chance auf das Erreichen einer Remission.
Dermatomyositis (Unterform der Polymyositis):
Definition:
–
Die Polymyositis ist eine vermutlich durch autoimmune Mechanismen bedingte
Entzündung der Muskulatur mit symmetrischer, proximal betonter
Muskelschwäche, die von einer Schluckstörung oder Parese der Atemmuskulatur
in fortgeschrittenen Fällen begleitet sein kann.
–
Bei der Dermatomyositis besteht zusätzlich ein typisches fliederfarbenes
Exanthem mit Bevorzugung des gesichts- und Dekollete- Bereiches.
Klinik:
Muskuläre Symtome:
–
Die Polymyositis ist geprägt von einer symmetrisches, proximal betonten
Muskelschwäche (Oberschenkel-,Becken-, Schulter-, Oberarmbereich) die in der
Regel als Muskelkater-artiger Schmerz und Berührungsschmerz begleitet ist.
–
Ein charkteristisches Merkmal ist, daß die Patienten nicht mehr ohne Hilfe der
Armmuskulatur vom Stuhl aufstehen können.
–
In schweren Fällen tritt dann eine Beteiligung der Muskulatur des Schluckaktes
mit Dysphagie auf.
Hautveränderungen:
–
Typisch ist das fliederfarbene Exanthem der Haut, vornehmlich im Gesichts-,
Dekollete- und Schulter-Bereich mit häufiger dunkellila Verfärbung der Oberlider.
–
Zusätzlich die Teleangiektasien und weiße Flecken im Gesicht charakteristisch.
–
Wichtig sind auch die Exantheme an den Streckseiten
der Extremitäten, vor allem am Handrücken über den
Knöcheln mit tiefroter Färbung, Schwellungen und
kleinen Plaques (Gottron-Zeichen) sowie rissige Haut
an den Handinnenflächen.
Gelenkbeteiligung:
–
Sie variiert von deutlichen distalen Arthritiden mit Synovitis, die initial das Bild
einer chronischen Polyarthritis vortäuschen kann, bis zu flüchtigen Arthralgien.
Viszerale Manifestation:
–
Bei fortgeschrittenem Stadium ist auch eine Beteiligung der kardialen Muskulatur
möglich, die sich vor allem wegen der interstitiellen Myositis in Reizleitungsstörungen mit Blockbildern mit Herzinsuffiziens manifestieren kann.
–
Typisch und prognostisch ungünstige Begleiterkrankungen sind Pneumonien und
eitrige Bronchitiden.
–
Da die Dermatomyositis oft als paraneoplastisches Syndron auftritt, sollten
Karzinome der Lunge, des Verdauungstraktes und der Mammae ausgeschlossen
werden.
Diagnostik ind Differentialdiagnostik:
Laborbefunde und apparative Dianostik:
–
Im Vordergrund steht die bestimmung derKreatinkinase (CK) und der Aldolase.
–
Zusätzlich ist Myoglobin im Serum nachweisbar.
–
Wichtig: Nur im Anfangsstadium der Erkrankung korreliert die Höhe der Enzyme
mit der krankheitsschwere, da im späteren Stadium die Muskulatur für eine
signifikante Freisetzung der Enzyme zu stark abgebaut ist (falsch negative Werte).
–
Auch werden die Enzyme LDH, GPT und GOT freigesetzt, die zur falschen
Diagnose „Hepatitis“ führen können.
–
Bei 5% der Patienten mit Dermatomyositis sind Antikörper gegen
Histidyltransfer-RNA- Synthetase (Jo-1) nachweisbar.
–
Charakteristische Befunde liefert die Elektromyographie mit der typischen Trias:
polyphasische motorische Potentialen, Fibrillationen und spontane Entladungen.
In der Muskelbiopsie besteht ein Bild mit einem Nebeneinander von Degeneration
und Regeneration, Nekrosen, Phagozytose und mononukleären interstitiellen
Infiltraten.
–
–
Die Diagnosestellung erfolgt aus der Zusammenschau der klinischen Befunde mit
proximal betonten, von muskelkaterartigen Schmerzenbegleiteten Paresen, den
typischen Erhöhungen von CK, Aldolase, und Myogloin, den charakteristischen
EMG-Veränderungen und den histologischen Befunden der Muskulatur.
Therapie:
–
Es ist eine hochdosierte Therapie mit Steroiden erforderlich.
Gelingt es nicht die Medikation unter die Cushing-Schwelle von 6 mg
Prednisolon-Äquivalent zu senken muß mit Immunsuppresiva wie Methotrexat
gearbeitet werden.
–
In jüngster Zeit mehren sich die Hinweise daß mit einer hochdosierten
Immunglobulintherapie eindrucksvolle und langanhaltende Remissionen erzielt
werden können.
Verlauf und Prognose:
–
Bei rechtzeitiger Diagnose können die meisten Polymyositiden mit entsprechender
Therapie (s.o.) günstig beeinflußt werden.
–
Durch die Immunsupression verschlechtert sich die Abwehrlage, so daß
therapieresistente Sepsiszustände auftreten können.
–
Die neue Immunglobulintherapie wird warscheinlich die Prognose in Zukunft
deutlich verbessern.
–
Ein tödlicher Verlauf kann durchh kardiale Beteiligung auftreten.
–
Bei der paraneoplastisch auftretenden Dermatomyositis wird die Prognose
entscheidend von dem zugrundeliegenden Tumorleiden bestimmt, wobei nach
erfolgreicher Tumorbeseitigung die Myositis in der Regel eine komplette
Remission erfährt.
Akutes rheumatisches Fieber
(Streptokokkenrheumatismus, infektreaktive Arthritis)
Definition:
–
Reaktive Arthriden treten nach oder während einer primär extraartikulären
Infektion auf.
Rheumatisches Fieber und Poststreptokokken-reaktive Arthritis
–
Das akute rheumatische Fieber ist einen Zweiterkrankung, die 8 – 20 Tage nach
einem meist als Tonsillitis, Pharyngitis, Sinusitis oder Laryngitis abgelaufenen
Infekt durch Streptococcus pyogenes (betahämolysierende Stretokokken der
Gruppe A) auftritt.
Epidemiologie:
–
Die Inzidenz der Erkrankung ist stark zurückgegeangen, sie beträgt nur noch 1 auf
100 000 Einwohner im Jahr.
–
Neuerding sind wieder Ausbrüche in den Industrienationen in Einrichtungen wie
Kindergärten, Schulen, Kasernen zu beobachten.
–
In nichtindustrialisierten Ländern ist die Häufigkeit weiterhin hoch.
Ätiologie und Pathogenese:
–
Ursache ist eine Infektion mit betahämolysierenden Streptokokken der Gruppe A
(GAS-BHS = Gruppe-A-Streptokokken-Beta-Hämolyse).
–
Hypothesen zur Pathogenese umfassen eine direkte Toxinwirkung der Erreger,
eine Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis, eine Autoaggression aufgrund eines
molekularen Mimikry von Streptokokkenwandbestandteilen mit Organstrukturen
(Herzklappen, Nieren, Gelenke).
Anamnese und Symptomatik:
–
Acht bis zwanzig Tage nach einem GAS-BHS-Infekt (Tonsillen, Sinusitis,
Pharyngitis, Laryngitis) kommt es zu hohem Fieber, Arthritiden, die die großen
Gelenke befallen und von Gelenk zu Gelenk springen.
–
Es kommt auch zu einer Pankarditis,
–
–
Chorea minor,
Erythema marginatum
(meist am Stamm zart rosa-blaue Ringe
die zu Girlanden verschmelzen).
Diagnostik und klinisches Bild:
–
Klinisch auffällig sind „springende
Arthritiden“.
–
Die Gelenke sind heiß, geschwollen und sehr schmerzhaft, die Patienten lassen
sich gern in Watte einpacken und verharren bewegungslos im Bett.
–
Die Arthritis springt von Gelenk zu Gelenk, bevorzugt die großen Gelenke, kann
aber auch die Finger- und Zehengelenke und das Sternoclavikulargelenk befallen.
–
Bei der abgeschwächten Form mit geringer oder fehlender Temperatursteigerung
sind die Sprunggelenke häufigste Primärlokalisation der Arthritis.
–
Die Haut wird von hirsekorngroßen Knötchen befallen ( Nodosis rheumatica).
–
Die Chorea minor zeigt sich durch Wesensveränderungen der Kinder, motorische
Unruhe und den typischen unwillkürlichen choreatischen Bewegungen.
–
Die Herzbeteiligung zeigt sich in einer Tachykardie, Arrhytmien, wechselnde
Herzgeräusche, Überleitungsstörungen, Dyspnoe, Zyanose und Druckgefühl im
Herzen.
Diagnose:
–
Bewährt haben sich die die „Jones- Kriterien“:
Bildgebende und apparative Verfahren:
–
Entscheidend ist die Anamnese und die klinische Untersuchung.
Herzbeteiligungen werden durch eine radiologische Untersuchung dokumentiert.
Eine Herzbeteiligung wird bei 75-90% der Kinder und 15% der Erwachsenen mit
rheumatischen Fieber zumeist als Perikarditis nachgewiesen.
Laboruntersuchung:
–
–
Für die Diagnose des rheumatischen Fiebers obligat ist der Streptokokken-InfektNachweis.
–
Es gibt zwei Nachweismöglichkeiten:
–
–
Der Nachweis durch einen Rachenabstrich (sehr ungenau).
–
Nachweis von Streptokokken – Antikörper im Blut mit Hilfe des
Antistreptolysin-O-Testes (AST).
Patienten mit rheumatischem Fieber haben gegenüber anderen Streptokokkeninfekten einen höheren und langanhaltenden Titter über 2 – 6 Monate.
Prophylaxe und Therapie:
–
Zur Heilung des Streptokokkeninfektes wird mindestens eine 10tätige PenicillinTherapie im. und oral durchgeführt. Die Dosis beträgt 2 Mio. Einheiten /d.
–
Danach erfolgt sofort eine Rezidivprophylaxe.
–
–
Bei erhöhtem Rezidivrisiko (Karditis im Kindesalter, erhöhter Exposition
(Kindergärten, Schulen, Kasernen),
bei bereits rezidiviertem akutem rheumatischen Fieber sollte die
Rezidivprohylaxe länger als 5 Jahre, mindestens bis zum 25. Lebensjahr,
–
bei rezidiviertem akutem rheumatischen Fieber vermutlich lebenslang
durchgeführt werden.
–
Bei geringem Rezidivrisiko sollte die Prophylaxe 1 Jahr betragen., ansonsten
sollte die Prophylaxe 5 Jahre betragen.
–
Chorea minor wird mit emotionaler und körperlicher Ruhe behandelt, ggf. werden
Tranquilizer eingesetzt.
Arthrosen (Osteoarthrose, Arthrosis deformans)
Definition:
–
Arthrosen stellen die häufigste Gelenkerkrankung dar und sind charakterisiert
durch zunehmenden Verlust von Gelenkknorpel, appositionale neue
Knochenformationen in den subchondralen Trabekulae und Formationen von
neuem Knorpel und Knochen an den Gelenkgrenzen, sogenannte Osteophyten.
Häufigkeit und Ätiologie:
–
Über 80 % der über 75jährigen zeigen radiologische Hinweise auf degenerative
Gelenkerkrankungen.
–
Die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu.
–
Das Alter ist der wichtigste Risikofaktor für degenrative Gelenkserkrankungen.
–
Weitere Risikofaktoren sind Adipositas, Knochendichte, Unfälle und
unphysiologische Gelenksbelastungen.
–
Darüber hinaus sind genetische Faktoren wichtig.
Pathogenese:
–
Die Arthrose ist eine typische Abnutzungerscheinung am Gelenkknorpel:
–
Rauigkeit, asbestartige Auffaserungen, Zermürbung, lochartige Defekte,
Verschmälerung bis Schwund des Gelenkknorpels, dessen Gehalt an
Glukosaminglykan Chondoitin-4-sulfat stark abnimmt;
Keratinsulfat nimmt dagegen zu.
–
Lockerung der Vernetzung der knorpelbildenden Biopolymere führen zu weniger
Wasserbindungsvermögen, Tugor und Stoßdämpfereigenschaften lassen nach.
–
An de Gelenkflächen bilden sich an der Peripherie osteophytäre Randwülste mit
pilzartigen Umgestaltungen der Gelenkköpfe.
–
Die Syniovalzotten sklerosieren und bilden Knorpelkörper, die sich als freie
Gelenkkörper ablösen und die Beweglichkeit des Gelenks blockieren.
–
Subchondral bilden sich Knochenverdichtungen, Pseudozysten,
Knochenmarkfibrosen.
Folgen:
–
frühzeitiges Knarren, Knacken, Knirschen, Reiben.
–
Schmerzen: Druckschmerz, Anlaufschmerz, Ermüdungsschmerz,
Bewegungseinschränkung bis zur Versteifung,
periartikuläre Weichteilschwellung, Verspannung, später Muskelatrophien.
Die physiologischen Altersveränderungen bekommen einen Kranheitswert wenn
sie frühzeizig oder besonder stark auftreten.
–
Zu diesen Bedingungen gehören:
–
athletisch- pyknischer Körperbau, Übergewicht, Überlastung durch Arbeit
( Bohrhammerschaden der Ellenbogen und Schutergelenke).
–
Sport (Boxen, Fußballspielen).
–
Fehlbelastung durch Anomalien in Körperbau (Skoliosen, Luxationen, Genu
varum oder Valgum, Pedes plani, Beinlängendifferenz, Rachitis).
–
Ausfall der Schmerzwarnung und schlecht kontrollierte Belastungen führen an
Knien und an den Schultergelenken zu schweren Fehlbelastungen.
–
Ernährungsstörungen durch chronische Arthritis und häufige Blutungen
(Hämophilie) rufen sekundäre Arthrosen hervor.
–
Stoffwechselerkrankungen gehen oft mit Arthrosen einher (Diabetes mellitus,
Gicht).
Klinik:
Die am häufigsten betroffenen Gelenke der Arthrose sind:
–
Hüftgelenk, Kniegelenke, Fingerend- und -mittelgelenke; Daumensattelgelenk
und Großzehengrundgelenk.
–
Kardinalsymptom der Arthrose ist der Schmerz, zunächst nur bei Belasung .
Der Schmerz hat ziehenden Charaktzer, ist lokal begrenzt, kann aber ausstrahlen.
–
Bei der aktivierten Arthrose kann der Schmerz schon bei geringer Belastung und
in Ruhe auftreten, es kann sogar Nachtschmerz bestehen.
–
Typisch ist ein Anlaufschmerz der ca. 10 Minuten anhält sowie eine
Morgensteifigkeit.
–
Bei der Gon- und Coxarthrose besteht ein Belastungsschmerz der nach einer
bestimmten Wegstrecke auftritt. Patienten geben auch häufig knarrende Geräusche
der Gelenke an.
–
Am häufigsten ist die Coxarthrose (Hüfte) mit eingeschränkter Innenrotation und
Abduktion sowie
Schmerzen im
Oberschenkel, der
Leiste und
Gesäßmuskulatur.
–
Bei der Gonarthrose (Knie) werden palpatorisch knöchernde Aufreibungen,
aktive und passive Bewegungseinschränkung, besonders als Streckdefizit durch
Muskelatrophie festgestellt.
–
Generalisierte primäre Arthrosen sind vererblich (dominant bei Frauen,
rezessiv bei Männern).
–
–
–
–
–
–
–
Betroffenen Gelenke sind:
Fingerend- und Fingermittelgelenke mit herbeden-Knötchen,
das Daumensattelgelenk,
Kniegelenke
Großzehengrundgelenke,
HWS uns BWS.
Sogenannte Herbeden-Knötchen enstehen durch Knorpel u. Knochenvermehrung.
Diagnostik:
–
Frühe degenerative Gelenksveränderungen befallen nur die Knorpel und sind
röntgenologisch nicht nachweisbar. So können im MRT und arthroskopisch
schwere Knorpelerkrankungen nachgewiesen werden, die im Röntgen noch nicht
zu sehen sind.
–
Im späteren Krankeitsstadien sind charakteristische Veränderungen im
Röntgenbild sichtbar:
–
–
–
–
–
Gelenkspaltverschmälerung,
subchondrale Sklerosierung,
Osteophytenbildung an den Gelenkrändern,
subchondrale Geröllzysten (durch gestörter Duchblutung enstandene aseptische
Knochennekrosen)
Laboruntersuchungen auf Entzündungsparameter sind nicht aussagekräfttig, da
nicht erhöht.
Prophylaxe und Therapie:
–
Gelenkfehlbelastungen und Gelenkfehlstellungen müssen frühzeitig korrigiert
werden.
Therapie:
–
Entlastung der Gelenke ist vorrangig:
–
Gewichtsabnahme,
–
Ruhepausen,
–
orthopädische Korrektur von Fehlstellungen,
–
Wiederherstellung der physiologischen Muskelspannung durch isometrische
Übungen,
–
Massagen,
–
Gymnastik,
–
Wechselbäder,u.a.
–
Myotonolytika können die muskulären Verspannungen durchbrechen.
–
Paracetamol ( 3 x 500 – 1000 mg/d) als Analgetika.
–
Bei aktivierter Arthrose Gabe von NSAP.
–
Im fortgeschrittenen Stadium sind chirurgische Eingriffe (Totalendoprothesen)
sehr erfolgreich.
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