Fehlstellungen an der unteren Extremität
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Fehlstellungen an der unteren Extremität - kinderrheumatologisch betrachtet - Fehlstellung? Was kann das sein? 1. Schonhaltung: 1. 2. Trauma Akut inflammatorischer Prozeß 2. Orthopädisch: 1. 2. Angeborene Fehlstellung Degenerativer Prozeß 3. Rheumatologisch: Juvenile idiopathische Arthritis Kollagenose, Vaskulitis 4. Bindegewebserkrankung Hereditär sporadisch 5. Stoffwechselstörungen Angeboren (z.B. Mukopolysaccharidose) 6. Neoplasie 7. Sekundäres Schmerzverstärkungssyndrom 8. Psychogene Störung That way Wegweiser - Beginn • Angeboren – Skeletale Fehlbildung – Syndrome – Neurologisch • Säugling, Kleinkind – – – – Trauma Fehlstellung Stoffwechsel genetisch • Kinder und Jugendliche – – – – – – – Trauma Tumore Orthopädisch Infektion Rheuma Stoffwechsel Neurodegenerativ Gelenksymptome • • • • • • Schmerzen Überwärmung Schwellung Schonhaltung Fehlstellung Gangstörung Arthritis Wegweiser Bewegungsmuster Wegweiser Bildgebung • • • • Röntgen Sonographie MRT GK-MRT, PET-CT (Szinitigraphie) Trauma Dauer • Minuten bis Stunden Lokalisation • fixiert • häufig periartikulär oder Diaphysen Situation • Belastungsverstärkt Begleitsymptome • Hämatom, Achsenverschiebung, Schonhaltung, Hautverletzung Tageszeit • unabhängig Ansprechen auf • Analgetika •Ruhigstellung Kindliche Frakturen • Anamnese: – – • adäquates Trauma? Schmerzniveau Untersuchung: – Visuell: • • • • • • – – • Manuelle Untersuchung eingeschränkt CAVE: Multiple Läsionen unterschiedlichen Alters → Misshandlung? Klassifikation: – Metaphysäre Frakturen • • • – – Brüche mit Epiphysenbeteiligung (Aitkenfraktur) Stauchungs- oder Wulstbrüche Typisch: Verwerfung Kortikales, Spongiosaverdichtung, intakter Periostschlauch Diaphysäre Brüche • • • • Schwellungen Hautschäden Deformitäten Asymmetrien Begleitverletzungen (Nerven, Gefäße) Funktionseinschränkungen, Schonhaltung Biegungs- oder Grünholzbrüche Typisch: Fraktur einer Kortikalis mit Riss des ipsilateralen Periosts (kontralaterale Kortikalis und Periost intakt) Abzugrenzen: Vollständige Frakturen Stabile/instabile Brüche Prognose: – – – – Alter Wachstumsanteil der betroffenen Epiphysenfuge Lokalisation Dislokation Pseudarthrose Parainfektiöse Arthralgie/Arthritis Dauer • rezidivierend, • Tage Lokalisation • Häufig wechselnd Situation • Meist belastungsverstärkt Begleitsymptome • Arthralgie, Arthritis • Exanthem, Enteritis, Atemwegsinfektionen Tageszeit • ganztägig Ansprechen auf • NSAR •Antibiose Arthritiden bei Infektionserkrankungen Erreger Arthritis Staph. aureus Septische Arthritis Hämophilus influenzae Sept. oder reaktive Arthritis Clamydien Clamydienarthritis Mycoplasma pneumoniae Mycoplasmenarthritis Borrelia burgdorferi Borrelienarthritis Yersinia, Salmonella, Campylobacter, Shigella ?? Reaktive Arthritis Coxitis fugax Neisseria gonorrhoeae Neisseria meninigitides Tripperarthritis Septische Arthritis Strep. Pyogenes A Rheumatisches Fieber Viren: z.B. Mumps, Rubella, Ross-Fieber, Hepatitis B, Parvo B19, Masern, HIV Virale Arthritis Parasitosen: Plasmodien, Filariosen, Helmitosen, Lamblien Arthralgien, Arthritiden JP-Haas-07 Wegweiser Lokalisation Osteomyelitis Häufigkeit in Prozent [%] nach Jakobs J.C. Humerus Ulna Radius Handgelenk Wirbelsäule Becken/Hüfte Femur Knie Tibia Fibula Calcaneus Metatarsale Tarsus Zehen 7 1 5 5 4 13 20 4 21 11 4 4 1 1 Oligoartikuläre JIA Häufigkeit in Prozent [%] nach Herzberger ten Cate R. Handgelenk <5 Becken/Hüfte <5 Knie 70 Sprunggelenk 23 Skelettdysplasie, Arthropathie Dauer • Anhaltend Lokalisation • fixiert Situation • belastungsabhängig Begleitsymptome • Gelenksversteifung, Schwellung (kühl) • Fehlhaltung Tageszeit • ganztägig Ansprechen auf • NSAR (z.T.) • Schonung Progressive-pseudorheumatoidarthropathy of childhood - PPAC • Hereditäre nicht-inflammatorische Arthropathy • AR: WISP3 gene (603400), Chromosom 6q21, (1:1 Mio, Häufung bei Konsanguinität) • Onset: 3-8 Lbj. • Wachstumsverzögerung • Gelenkversteifungen: • Hüften (Acetabulum, Femurepiphyse) • Wirbelsäule (Platyspondylie, Deckplattenanomalien) • Kleine Gelenke weniger betroffen • Osteopenie • Kein Ansprechen auf NSAR PPAC – typischer Habitus Camptodactyly-Arthropathy-Coxa varaParicarditis-Syndrom - CACP • Typisches Hüftröntgenbild: - Coxa vara Weiter Gelenkspalt Zysten im Acetabulum Ausziehung medialer Schenkelhals • AR: Proteoglycan-4 gene (PRG4; 604283) Chromosom 1q31 • Polyarthritis der großen Gelenke • Nicht-inflammatorische Synoviaproliferation • Konstriktive Pericarditis (40%) • Kamptodactylie Tumor Dauer • Stunden bis Wochen Lokalisation • fixiert • meist periartikulär Situation • belastungunsabhängig Begleitsymptome • eventl. Schwellung • (B-Symptome ?!) Tageszeit • Nachts Ansprechen auf • (NSAR) Chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis - CRMO • • • Mädchenwendig (2:1) Durchschnittsalter 7-12 Lbj. 2-18 (im Mittel 3) Herde • Befall: – häufig Tibia, Femur, Klavikula, Fuß, WK • Histologie: – lympho-plasmozytäre sterile Osteomyelitis • Therapie: – – – – – NSAR Steroide MTX anti-TNF Bisphosphonate • Prognose: – – durchschnittlich 4 Jahre Dauer selbstlimitierend Knochen-Tumore Ossifizierendes Fibrom Ewingsarkom ALL – Differentialdiagnose bei V.a. JIA Jones O.Y. et al. Pediatrics 2006;117; 840-844: • multizentrische Case-Control-Studie (7 nordamerikanische JRA-Zentren) • retrospektiv (chart review, questionnaire examination) • 277 Patienten mit Gelenksymptomatik: JRA (n=206), ALL (n=71) • 18 von (25%) 71 ALL-Patienten hatten leukaemische Blasten im initialen Blutausstrich; d.h. 75% (53 von 71) waren Blasten-negative Chronische Schmerzstörung (Schmerzverstärkungssyndrom) Dauer • Wochen Lokalisation • regional fixiert oder unspezifisch generalisiert Situation • unabhängig von Belastung, inadäquate Schmerzstärke Begleitsymptome • regional: autonome Dysregulation •Generalisiert: allg. psychosomatische Symptome Tageszeit • ganztägig und nachts Ansprechen auf • Analgetika wirkungslos Neuropathic pain in children Howard RF, et al. Arch Dis Child 2014;99:84–89 Morbus Sudeck SCNA9 Psychosoziale Traumen z.B. Gewalt, Mißbrauch, Streß Pathophysiologie CRPS II z.B. Morbus Sudeck Thalamus ANS Nervenläsion © JP. Haas – DZKJR – GAP 2014 Komplexes regionales Schmerzsyndrom Typ I (Complex regional pain syndrom – CRPS I) • Regionale Schmerzen • Sensorische Störungen • Plus: zwei neuropathische Störungen: – – – – – Brennen Dysaesthesie Paraesthesie Allodynie Kälteüberempfindlichkeit • Plus: Zwei Symptome autonomer Dysfunktion: Zyanose Mottling (fleckförmige Färbung) Hyperhydrose Kühle (> 3°C Temperaturdifferenz i.V. zur Gegenseite) – Ödem – – – – Feb-15 JP Haas, DZKJR Garmisch-Partenkirchen 24 Pathophysiologie CRPS I • • • Was hat diesen Schmerz erzeugt ? Was unterhält ihn ? Wie behandeln wir ihn ? Thalamus ANS © JP. Haas – DZKJR – GAP 2014 Differentialdiagnosen CRPS I • Osteomyelitis – CRMO – Akut • • • • © JP. Haas – DZKJR – GAP 2014 JIA Osteonekrose Trauma TU Chronische Bindegewebserkrankung Dauer • Rezidivierend: Stunden, Tage Lokalisation • fixiert Situation • belastungsabhängig Begleitsymptome • Schwellung kühl • Hyper- oder Hypomobilität Tageszeit • meist nachmittags, abends Ansprechen auf • NSAR • Schonung Hereditary disorders of the connective tissue (HDTC) Malfait F, et al. Rheumatology 2006;45:502- 7 Hereditäre BG-Störungen Ehlers-Danlos Syndrom Marfan Syndrom Stoffwechseldefekt, Speicherkrankheit Dauer • Rezidivierend: Stunden, Tage Lokalisation • fluktuierend, periartikulär Situation • belastungsunabhängig Begleitsymptome • Gesichtsmorphe, Angiome, Hepatosplenomegalie, Cardiomyopathie Tageszeit • unspezifisch Ansprechen auf • NSAR • Schonung Stoffwechselerkrankungen mit Gelenkssymptomen • Störungen des Kalziumphosphatstoffwechsels • Kristallarthropathien (Gicht) • Hyperlipoproteinamie (Typ IIa und IV) und Hypercholesterinamie • Lysosomale Speicherkrankheiten: – Mukopolysaccharidosen – Mukolipidose Typ III – Sphingolipidosen (z.B. Farber Syndrom) • Alkaptonurie • Homocystinurie Feb-15 JP Haas, DZKJR Garmisch-Partenkirchen JP Haas MPS I Erwarten Sie nicht das Offensichtliche ♂ 5 Jahre: V.a. JIA Kontraktur MCP, PIP, DIP, Hüfte, Knie, Spgl. Farber-Syndrom (Spingolipidose: saure Ceramidase) 2 Jahre 6 Jahre Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Dauer • Wochen Lokalisation • fixiert Situation • unabhängig von Belastung Begleitsymptome • Überwärmung, Schmerz, Schwellung, functio laesa Tageszeit • morgens Ansprechen auf • (NSAR) Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher Rheumakranke Kinder in der BRD > 20.000 Diagnosenspektrum an kinderrheumatologischen Einrichtungen SLE (n=167) JIA: 69% n=6.918 Sklerodermiforme Erkr. (n=116) Vaskulitiden (n=163) Fiebersyndrome (n=444) andere Diagnosen: 18% NBO/CRMO (n=346) Myositiden (n=91) N = 10.438* *incl. Patientenbögen ohne Arztangaben Daten: Kerndokumentation rheumakranker Kinder- und Jugendlicher 2013 Erkrankungsalter bei JIA-Subgruppen 35% OA 30% PA RF+ EAA 25% 20% sJIA PA RF- PsA 15% 10% 5% 0% 0-1 0 2-32 4-5 4 6-7 6 8-9 810-11 Erkrankungsalter in Jahren 12-13 10 14-15 12 Daten: Kerndokumentation rheumakranker Kinder- und Jugendlicher 2013 14 Synovialitis bei Oligo-JIA Entwicklung von Fehlstellungen bei kindlicher Arthritis Arthritis Schmerz Schwellung Schonhaltung Störung Muskelgleichgewicht Lockerung KapselBandapparat Fixierte Deformität Kontrakturen Achsenfehlstellungen Permanente Fehlstellung Zusammenfassung • • • • • • Fehlstellungen immer abklärungsbedürftig Ursache muß nicht im Skelettsystem i.e.S. liegen Fixiert oder temporär ? Häufig Traumen und/oder Überlastungen Augetreten wann? Progredient? Danke
