5.2 Bildgebende Diagnostik bei verschiedenen Entitäten
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46 5 Radiologische Aspekte Methyl-Methionin bei Hirntumoren) oder zum sensitiven Nachweis von neuroendokrinen Tumoren mittels 68Galli­ um-DOTATOC (= DOTA[0]-Phe1]-Tyr[3}-octreotid). Die Kombination von PET und CT oder zukünftig MRT in ­einer Untersuchung erlaubt nicht nur die exakte anatomi­ sche Zuordnung der Anreicherung der Pharmaka, sondern verkürzt durch Wegfall des sogenannten Transmissions­ scans die Messzeit um ca. 40 %, da die notwendige Schwä­ chungskorrektur aus den CT-Daten erfolgt. Des Weiteren steigt die diagnostische Genauigkeit im Vergleich zur allei­ nigen PET (Kleis et al. 2009). Für die FDG-PET bzw. PET/CT zeigt sich in einer Reihe von Studien eine hervorragende Genauigkeit (> 90 %) in der Beurteilung insbesondere des Lymphknotenstatus, aber auch im Auffinden von Skelett- oder Weichteilmetastasen (Kumar et al. 2008; Volker et al. 2007). Im Bereich von Leber und Gehirn ist die FDG-PET aufgrund des hohen Hintergrundsignals der Organe nicht so sensitiv wie eine MRT. Darüber hinaus hängt die Detektionswahrschein­ lichkeit von der Tumorentität, dem Grading und der Größe ab. Metastasen im Subzentimeterbereich können der PET entgehen. Insbesondere kleine Lungenherde lassen sich mit diesem Verfahren alleine nicht diagnostizieren. Der erhebliche Vorteil der PET in der Beurteilung der Lymph­ knotenmetastasierung (Sensitivität 95 %; Volker et al. 2007) erscheint jedoch bei vielen Tumoren im Kindesalter vor dem Hintergrund, dass Karzinome bei Kindern selten sind, Lymphknotenmetastasen bei osteogenen Sarkomen eine Rarität darstellen und der Lymphknotenbefall per se (z. B. beim Neuroblastom) keine schlechtere Prognose bedeutet oder das Tumorstaging erst nach Lymphknotensampling (z. B. beim Nephroblastom) erfolgt, im Vergleich zur GKMRT relativiert. Im Gegensatz hierzu stehen die Ergebnisse des Stagings und der Therapieresponse bei Lymphomen, insbesondere des Hodgkin-Lymphoms, bei denen die PET oder PET/CT eindeutig als Verfahren der Wahl angesehen werden kann (Furth et al. 2009). Dennoch muss die einzelne und die kumulative Strahlenexposition Beachtung finden. 5.2 Bildgebende Diagnostik bei ­verschiedenen Entitäten In Tabelle 5-1 werden die empfohlenen Bildgebungsver­ fahren zum primären Staging der häufigsten soliden Tu­ moren im Kindesalter nach den Leitlinien der AWMF und der Studienprotokolle der SIOP aufgelistet. Auch wenn die ­GK-MRT bisher noch keine absolute Indikation besitzt, wurde die Methode alternativ zu anderer Ganzkörper­ bildgebung berücksichtigt. Modifikationen des vorge­ schlagenen Procedere sind in Abhängigkeit der Tumor­ ausprägung oder spezieller Fragestellungen im Einzelfall notwendig. 5.2.1 Maligne Hirntumoren Hirntumoren werden primär mit der MRT untersucht. Im Säuglingsalter ergibt sich zusätzlich die Möglichkeit, bei offener Fontanelle transkranielle Sonographien durchzu­ führen. Nur bei absoluten Kontraindikationen für eine kon­ trastmittelgestützte MRT (z. B. im Rahmen einer schweren Nierenfunktionsstörung zur Vermeidung einer nephroge­ nen systemischen Fibrose) kann primär die kraniale Com­ putertomographie (CCT) eingesetzt werden. Unabhängig von der Tumorentität erfolgt die MRT mittels Standard­ bildgebung, ergänzt durch eine spinale MRT zur Klärung der Frage, ob eine Meningeose vorhanden ist. Mit Hilfe weiterer MR-Methoden (z. B. Diffusion, Per­ fusion oder MRT-Spektroskopie) können der Malignitäts­ grad oder posttherapeutische Veränderungen (Narben oder radiogene Veränderungen) in gewissem Maße ein­ geschätzt werden. Die Artdiagnose erfolgt in den aller­ meisten ­Fällen durch die Histopathologie. Bei z. B. diffus wachsenden Hirnstammtumoren ist dies jedoch nicht un­ bedingt erforderlich, insbesondere wenn eine ausreichende Charakterisierung mittels Bildgebung gelingt. Auch kann bei Keimzelltumoren mit spezifischen Tumormarkern in Zusammenschau mit der Bildgebung eine Artdiagnose ge­ stellt werden. Postoperativ erfolgt eine frühe Kontrolle zum Aus­ schluss eines Resttumors am 2. und 3. Tag (Albert et al. 1994; Abb. 5-1). Eine frühere oder eine spätere Kontrolle kann die Beurteilung durch unspezifische Kontrastmittel­ austritte oder Schrankenstörungen unmöglich machen. In Abhängigkeit von der Tumorentität, des eingeschlagenen Behandlungsweges sowie des Therapieendes wird die MRT zunächst alle 3 Monate und später alle 6–9 Monate wie­ derholt. Eine detaillierte Beschreibung der Morphologie der verschiedenen Tumorentitäten ist im Rahmen dieses Kapitels nicht möglich (siehe hierzu Kap. 10 „Tumoren des zentralen Nervensystems“). 5.2.2Lymphome Generell können alle Organsysteme zu einem bestimmten Zeitpunkt der Erkrankung involviert sein. Bei HodgkinLymphomen sind dies jedoch in erster Linie die Lymph­ knoten und die Milz, während bei den Non-HodgkinLymphomen die extranodalen Manifestationen eine Rolle spielen. In Tabelle 5-1 sind die Modalitäten für das Staging bei Lymphomen aufgelistet. 5.2 Bildgebende Diagnostik bei ­verschiedenen Entitäten Abb. 5-1 MRT des Schädels bei Vorliegen eines Medulloblastoms. Präoperative Aufnahmen: a) T2-Wichtung koronal u. b) T1-Wichtung nach Kontrastmittelgabe transversal. Man erkennt den großen Tumor im Bereich des 4. Ventrikels mit konsekutiver Erweiterung der Seitenventrikel. c) Frühe postoperative Kontrolle mit Tumorrest (Pfeile), der dann erfolgreich reseziert werden konnte. Tab. 5-1 Empfohlene Bildgebungsverfahren zum primären Staging solider kindlicher Tumoren (nach AWMF und Studienprotokollen der SIOP). Tumorentität Sonographie Röntgen MRT CT Nuklearmedizin Hirntumoren bei offener ­Fontanelle – zerebral und spinal; fakultativ mit ­Spektroskopie cCT nur bei Kontraindikationen für eine MRT fakultativ Aminosäuren-PET Hodgkin-Lymphome Abdomen und alle peripheren ­LK-Stationen Thorax Hals, Thorax, Abdomen, falls keine PET/CT verfügbar Thorax, falls keine PET/CT verfügbar PET oder PET/CT Non-HodgkinLymphome Abdomen und alle peripheren ­LK-Stationen Thorax in Abhängigkeit von Thorax bei Verdacht der Symptomatik auf Lungenbefall Teil oder GK-MRT, immer zerebrale MRT Skelettszintigraphie bei Verdacht auf Knochenbefall falls kein GK-MRT verfügbar, evtl. PET/CT Neuroblastome Abdomen und regionale LK-Stationen Thorax, fakulativ betroffene Knochen in Abhängigkeit von – der Symptomatik Teil oder GK-MRT, immer zerebrale MRT MIBG-Szintigraphie, Skelettszintigraphie bei Verdacht auf Knochenbefall falls kein GK-MRT verfügbar Nephroblastome Abdomen und regionale LK-Stationen Thorax Abdomen MIBG-Szintigraphie, falls unsichere Abgrenzung zum Neuroblastom Weichteilsarkome lokal, regionale LK-Stationen und Abdomen Thorax in Abhängigkeit von Thorax der Symptomatik Teil- oder GK-MRT, immer zerebrale MRT Skelettszintigraphie bei Verdacht auf Knochenbefall falls kein GK-MRT verfügbar, evtl. PET/CT Ossäre Ewing- und Osteosarkome – betroffene Region und Thorax betroffene Region, falls vorhanden GK-MRT Thorax Skelettszintigraphie, kann u. U. bei verfügbarem ­GK-MRT entfallen Hepatoblastome Abdomen und regionale LK-Stationen Thorax Abdomen Thorax – GK = Ganzkörper; LK = Lymphknoten Thorax bei Patienten > 2 Jahre und/ oder bei Verdacht auf Lungenbefall 47 48 5 Radiologische Aspekte Abb. 5-2 PET/CT bei Hodgkin-Lymphom Stadium IIa. a) Vor Chemotherapie mit zervikalen und mediastinalen Befunden; b) metabolisch komplette Response mit unspezifischer Anreicherung des braunen Fettgewebes (Pfeile). Für das Hodgkin-Lymphom hat sich die PET in Kombi­ nation mit Schnittbildverfahren (MRT und CT) sowie das Hybridverfahren in Form der PET-CT gegenüber der kon­ ventionellen Diagnostik als eindeutig überlegen erwiesen (Furth et al. 2009; Volker et al. 2007). Dies gilt sowohl für Abb. 5-3 Ganzkörper-MRT bei Non-Hodgkin-Lymphom Stadium IV. a) Ganzkörperbild mit Darstellung der mediastinalen und ossären Manifestationen an der unteren Extremität; b) Darstellung der trachealen Kompression (Pfeil); c) Nierenherd (Pfeilspitze); d) zusätzlich Nachweis von Knocheninfarkten (dunkle Areale). das initiale Staging als auch für die Beurteilung der thera­ peutischen Response: So erreicht die PET eine Spezifität bis 97 % bei der Einschätzung der frühen therapeu­tischen Res­ ponse (Furth et al. 2009). Mit Hilfe der PET (oder PET-CT) kann darüber hinaus dann eine Beurteilung der residuellen Veränderungen vorgenommen werden, um über die weitere Therapie (alleinige Chemotherapie oder Radiochemothera­ pie) zu entscheiden. Falls eine PET-CT zur Verfügung steht, kann auf weitere morphologische Bildgebung – außer der ergänzenden Sonographie – verzichtet werden (Abb. 5-2). Dennoch kann im Einzelfall auch mit der PET-CT aufgrund unspezifischer Anreicherungen (z. B. braunes F ­ ettgewebe) oder noch verbliebener Raumforderung ein residueller Be­ fund nicht immer ausgeschlossen werden. Für die heterogene Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome ergibt sich in Abhängigkeit von der speziellen Lokali­ sation und der Entität ein unterschiedliches Vorgehen. Die Stadieneinteilung (St. Jude 1–4) erfolgt anhand der Ergeb­ nisse der klinischen, laborchemischen und bildgebenden Diagnostik. Die Basis stellt die Sonographie des Abdomens sowie der Lymphknotenregionen, die Thoraxuntersuchung mittels Röntgen und die zerebrale MRT dar. In Abhängig­ keit der Lokalisation wird dann eine weitere Bildgebung mittels Thorax-CT oder Teilkörper-MRT erfolgen. Mit Hil­ fe der Ganzkörperbildgebung (GK-MRT oder PET) werden deutlich mehr befallene Regionen entdeckt (Punwani et al. 2010; Abb. 5-3). Für die GK-MRT (bei Referenzstandard PET-CT) findet sich hierbei eine Sensitivität von 98 % für die nodale und 91 % für die extranodale Manifestation. Bei Patienten mit strahlensensiblen Grunderkrankungen sollte die Diagnostik ausschließlich mittels Ultraschall oder MRT erfolgen. 5.2.3Neuroblastom Das Neuroblastom erfordert aufgrund der großen biolo­ gischen Variabilität der verschiedenen Lokalisationen und der häufig schon bestehenden Metastasierung eine multimodale Bildgebung (Tab. 5-1). Die Sonographie ist die
