Fetale Tumore - pränatale Befunde K. S. Heling Inhalt • • • • • • • • • Tumore Kopf/Gehirn Teratom Lymphangiom Neuroblastom av - Malformationen Chorangiom Herz Ovarialzysten seltene Befunde Tumore Kopf/Gehirn • • • • • • Diagnose meist spät Aufhebung / Verschiebung der Symmetrie Prognose unterschiedlich fetales MRT Geburtsmodus beachten Begleitfehlbildungen ? Teratome • • • • • Tumore, die aus mehreren Keimblättern bestehen variable Lokalisation häufig Steißbein seltener Gesicht, Thorax, Gehirn Prognose hängt von Lokalisation und Dynamik des Verlaufs ab • • • Malignität möglich Geburtsmodus ! serielle Kontrollen Steißbeinteratom • Klassifikation nach Altmann I - IV Steißbeinteratom • Steißbeinteratom prä- und postnatal Steißbeinteratom Steißbeinteratom Steißbeinteratom Steißbeinteratom Steißbeinteratom • Steißbeinteratom postnatal Lymphangiom • • Tumore des Lymphgefäßsystems benigne, aber Fähigkeit des infiltrativen Wachstum • häufig Rezidive Lymphangiom • Lymphangiom Unterkiefer / Hals Lymphangiom • Lymphangiom Unterkiefer / Hals Lymphangiom • Lymphangiom Unterkiefer / Hals Lymphangiom Lymphangiom Lymphangiom Lymphangiom • Lymphangiom Axilla Neuroblastom • • • Tumor des sympathischen Nervensystems Lokalisation Grenzstrang, meistens Nebenniere zweithäufigstes Malignom in der Neugeborenenphase • Diagnose meist spät in der Grav. AV - Malformationen • präformiertes Gefäß, welches aus unbekannten Gründen zu einer AVM wird • • • • verschiedenste Lokalisationen Gefahr Herzinsuffizienz Prognose unterschiedlich tlw Assoziation zu Chromosomenstörungen ! AV Malformation Vena Galeni Aneurysma • Kurzschlußverbindungen zwischen Arterien und Venen • stellen präformierte Strukturen dar • Ursache des Auftretens ist unbekannt • führen letztlich zu einem hyperdynamischen Kreislaufversagen Vena Galeni Aneurysma Vena Galeni Aneurysma Vena Galeni Aneurysma Vena Galeni Aneurysma Vena Galeni Aneurysma Minimum Mode Inversion Mode Vena Galeni Aneurysma 3D-CPA Heling et al. UOG 2000 Postnatales Angio Vena Galeni Aneurysma • Diagnosekriterien: vergrößerte Mittellinienstruktur (Cavum velum interpositum) • Größe: variabel, abhängig vom Shuntvolumen • US: zystische Struktur in derMittelinie, dilatierte Halsgefäße, Kardiomegalie, potentiell Herzversagen • Doppler: hohe Geschwindigkeit, niedriger Widerstand • <1% der cerebralen Gefäßfehlbildungen • Farbe: masssiver Blutfluß, direkte arteriell – venöse Verbindungen, die einen schnellen Volumenfluß erlauben • Diagnosezeitpunkt: Gewöhnliche Diagnose > 34 SSW • Einzelberichte von Diagnose mit 22 SSW Vena Galeni Aneurysma • Prognose des VGA abhängig vom Volumen • neonatale Prognose ist bei Vorhandensein des Aneurysma bei Geburt meist schlecht • Mgl. Klinische Zeichen in – utero: Hydrops, Zeichen der Herzinsuffizienz, mitunter Entwicklung Ventrikulomegalie / Hydrocephalus Vena Galeni Aneurysma • Postnatal nimmt dasShuntvolumen generell zu • Neurologische Entwicklungsstörungen sind möglich • Pränatale Behandlung ist nicht möglich • Pränataler Fruchttod ist möglich • Postnatal Versuch der interventionellen Therapie (am besten mit 5 – 6 Monaten) – Coiling • Reduktion des Shuntvolumens • Vorbeugung der Konsequenzen aus einer chronischen cerebralen Hypertension Vena Galeni Aneurysma • Weitere Möglichkeiten der AVM im Gehirn • Meist auch arteriell – venöse Konektionen, keine Kapillaren zwischen geschaltet • Möglichkeit der Entwicklung Hydrocephalus (Shuntvolumen) oder auch Mikrocephalus (Cortikale Atrophie) ist möglich • Ischämische Störungen sind auch möglich • Sonographische Zeichen sind wie bei Vena Galeni Aneurysma • Bisher nur Einzelberichte, keine klaren Empfehlungen und Daten AV - Malformationen der Lunge • Intrapulmonale AV-Malformationen sind selten • wenige Fallberichte • Postnatal: Assoziation zum Morbus Rendu – Osler (multiple Teleangiektasien), 50 – 60 % der AVM der Lunge • Prognose variabel AV - Malformation der Lunge AV - Malformation der Lunge AV - Malformation der Lunge AV - Malformation der Lunge AV - Malformationen der Lunge AV - Malformation der Leber • Assoziation mit Trisomie 21 AV - Malformationen der Leber • Intrahepatische AVM • Können im Zusammenhang mit Chromosomenanomalien auftreten • können zu Hydrops fetalis führen (Hyperdynamische Zirkulation) AV - Malformation der Leber Chorangiom • Benigner vaskulärer Tumor der Plazenta • US – Zeichen: hypoechogene Bereiche in der Plazenta, die eine Vaskularisation zeigen • Meist auf der fetalen Seite der Plazenta, in der Nähe der plazentaren Nabelschnurinsertion • In der Mehrzahl sind die Chorangiome klein (< 5 cm) Chorangiome • Diagnose >20 SSW • Prognose ist gut, wenn sich kein Hydrops fetalis entwickelt • Keine pränatale Behandlung bekannt und notwendig • Selten Entwicklung eines Polyhydramnions, Amniodrainagen in Abhängigkeit der mütterlichen Beschwerden • Mitunter Entwicklung IUGR • Selten Metastasen • Wenn Entwicklung eines Hydrops, Risiko des IUFT • Hausgeburt geplant Chorangiom Chorangiom Chorangiom Chorangiom Chorangiom • Chorangiom DD Lakune Differentialdiagnosen • • • • • Herztumore Lungenbefunde Ovarialzysten Nabelschnurzysten ...... Rhabdomyom • Tubenöse Sklerose Fazit • Diagnose fetaler Tumore ist möglich • unterschiedliche Entitäten, unterschiedliche Lokalisation, unterschiedliche Prognose • immer Einzelfall • Ausschluß von Begleitfehlbildungen • Dynamik beachten !! Vielen Dank .