Behandlung von Tumoren des Rückenmarks und seiner Hüllen

SCHWEIZERISCHE GESELLSCHAFT FÜR NEUROCHIRURGIE
10.1
Behandlung von Tumoren des
Rückenmarks und seiner Hüllen
Editoria l
Liebe Leserinnen und Leser,
Es ist heute oft von Wirbelsäulenchirurgie die Rede, also der chirurgischen Behandlung von Wirbelsäulenverletzungen
und degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen. Weniger spricht man über die
Neurochirurgie in der Wirbelsäule, also
vom Rückenmark und seinen Hüllen.
Dieser Beitrag zeigt dieses viel seltenere,
aber sehr komplexe Problemfeld. Vor allem bei intramedullären Rückenmarkstumoren, also der im Rückenmark selbst
liegenden, ist die Betreuung und Information der Betroffenen anspruchsvoll.
Neben der nötigen Erfahrung erfordert
die mikrochirurgische Resektion den Einsatz von komplexen chirurgischen und
neurophysiologischen Techniken.
Dr. K. Kothbauer
Inhalt
Behandlung von Tumoren des
Rückenmarks und seiner Hüllen
Symptome
1
Typen von
Rückenmarkstumoren
1
Entscheidungsrichtlinien
2
Operationstechnik
3
Operationsresultate
4
Nachsorge
4
Industrienews
4
Karl Kothbauer
Tumorerkrankungen des Rückenmarks
und seiner Hüllen sind seltene aber komplexe Probleme in der neurochirurgischen
Praxis. Die Beurteilung der Symptomatik,
die Diagnostik und die therapeutische
Entscheidungsfindung weichen oft von
den bei häufigen Rückenerkrankungen
bekannten und bewährten Konzepten ab.
Die Rückenmarkstumoren sind ausserdem ein wesentlicher Teil der ZNS-Tumorerkrankungen im Kindesalter und sind daher eine wichtige Krankheitsgruppe in der
pädiatrischen Neurochirurgie.
Symptome
Rückenmarkstumoren können heimtückische Kombinationen von Symptomen
verursachen, die nicht dem allgemein bekannten Rückenschmerz entsprechen. Es
ist wichtig, diese Symptome zu kennen,
um die Bagatellisierung eines Rückenschmerzes und eine verspätete Diagnose
einer signifikanten Tumorerkrankung zu
vermeiden.
Raumforderungen im spinalen Duralsack
– ob sie nun intramedullär, also in der
Rückenmarkssubstanz selbst wachsen,
oder intradural-extramedullär, also ausserhalb des Rückenmarks – haben ein
wesentliches
klinisch-anamnestisches
Merkmal gemeinsam: sie verursachen Beschwerden, die überwiegend in liegender
Position, also in der Nacht auftreten. Das
können Rückenschmerzen oder neuropathische Schmerzen sein und sie können
auch in einer pseudoradikulären Verteilung
in die Beine oder in Schultern und Arme
ausstrahlen. Der Grund für diese Lageabhängigkeit liegt in einem relativen venösen
Abflussstau in liegender Position. Dieser
führt zu einer leichten Schwellung des
Tumors und/oder des Rückenmarks. Typischerweise lösen sich diese Schmerzen
tagsüber. Schmerzen solcher Art erfordern
eine MR-Abklärung der ganzen Wirbelsäule. Rückenmarkstumoren können lang fast
asymptomatisch sein und das Fehlen von
Klonus, Reflexsteigerung oder Pyramidenzeichen schliesst einen solchen Tumor
nicht aus.
Neurologische Störungen wie Spastik, spinale Ataxie, Sphinkterstörungen, sensible
Ausfälle oder Para- bzw. Tetraparese können vorliegen. Heutzutage ist das Vorliegen von schweren Ausfällen aufgrund der
leicht zugänglichen MR-Diagnostik selten,
bzw. es ist auf die seltenen malignen Gliome im Rückenmark beschränkt.
Typen von
Rückenmarkstumoren
Man erfasst die Rückenmarkstumoren
nach verschiedenen Gesichtspunkten, wie
der anatomischen Lage am oder im Rückenmark, nach Histologie und Malignität
und unter besonderer Berücksichtigung
des Alters des Patienten. Am wichtigsten
ist die Einteilung nach der anatomischen
Lage in intramedulläre Tumoren, die in der
Substanz des Rückenmarks selbst liegen
und in intradural-extramedulläre Tumoren,
also solche die ausserhalb des Rückenmarks liegen und dieses „nur“ verdrängen
und komprimieren. Es macht einen wesentlichen Unterschied im Vorgehen aus,
ob ein Kind oder ein Erwachsener an einem solchen Tumor erkrankt ist.
Intramedulläre Rückenmarkstumoren
liegen in der Substanz des Rückenmarks.
Bei Erwachsenen ist der mit Abstand häufigste Tumortyp das Ependymom, das eine
charakteristische Erscheinung im MRI hat
(Abb. 1). Praktisch immer ist dieser Tumor
niedriggradig (WHO 2) und gut vom normalen Rückenmarksgewebe abgegrenzt.
Die neurochirurgische Entfernung ist die
primäre Behandlung, und eine komplette
Entfernung gelingt in ca. 70-85 % der Fälle. Die Rezidivrate ist nach kompletter Entfernung sehr niedrig, wahrscheinlich unter
1 %. Die neurologische Situation nach der
Resektion wird bestimmt von der Erfahrung
des Operationsteams, vom Einsatz neurophysiologischer Monitoring-Techniken
und von der präoperativen Ausgangslage
(je weniger präoperativer Ausfälle desto
kleiner das Risiko von postoperativen Ausfällen). Das motorische Querschnittrisiko
liegt dann allenfalls bei 2-3 %. Allerdings
können vielfältige, subjektiv zum Teil signifikante sensible Störungen auftreten (v. a.
Störungen der Tiefensensibilität), die eine
rehabilitatorische Verbesserung erfordern.
Nicht selten kommen auch persistierende
neuropathische Schmerzen vor.
Der häufigste Tumortyp bei Kindern ist
das pilozytische Astrozytom. Diese Tumoren sind ebenfalls niedriggradig (WHO 1),
sind aber in der Regel im Rückenmark nur
teilweise klar abgegrenzt, während sie im
Rückenmarksgewebe zum Teil infiltrativ
verankert beziehungsweise eingewachsen sind. Dennoch ist unter den oben aufgeführten technischen Voraussetzungen
auch hier eine komplette Resektion möglich und anzustreben. Langzeitheilungen
sind mehrheitlich möglich. Mit einer radikalen oder nahezu radikalen Resektion ist
das symptomfreie Überleben in fast 80 %
erreichbar.
Weitere Tumortypen kommen im Rückenmark deutlich seltener vor. Die Hämangioblastome sind eine chirurgisch
gut behandelbare Erkrankung, weil eine
komplette Resektion fast immer mit Heilung gleichzusetzen ist. Allerdings erzeugen die Hämangioblastome ein das Rückenmark schwer schädigendes Ödem
und sind infolge ihrer Vaskularisation eine
Herausforderung. Cavernome, Gangliogliome und eine Vielzahl von seltenen
Tumortypen kommen ebenfalls vor und
unterliegen ähnlichen Behandlungsrichtlinien wie die häufigeren Ependymome
und Astrozytome. Glücklicherweise sind
maligne Gliome im Rückenmark selten.
Aber wenn sie auftreten, sind sie aussergewöhnlich aggressiv. Nicht selten führen
maligne Rückenmarkstumoren rasch zu
einer schweren Querschnittlähmung, die
sich chirurgisch nur wenig aufhalten lässt.
Man versucht die von zerebralen Glioblastomen her übliche Radiochemotherapie
auch im Rückenmark, wobei die Aussichten dennoch nach wie vor schlecht sind.
Intradural-extramedulläre Tumoren
sind solche, die im Duralsack eingeklemmt
liegen und von Aussen das Rückenmark
komprimieren und deformieren. Es handelt
sich bei diesen Erkrankungen ebenfalls
fast immer um histologisch gutartige, so
wie Meningeome und Nervenscheidentumoren. Auch für diese Tumorgruppe gilt,
dass sie atypisch erscheinende, nämlich
nächtliche Rückenschmerzen verursachen. Zusätzlich kommt es bei dieser
Kategorie nicht selten zu radikulären gürtelförmig ausstrahlenden Schmerzen, die
meist am Thorax oder Abdomen in der
Segmenthöhe der Tumorlokalisation ausstrahlen. Die umschriebene Kompression
des Rückenmarks ist oft mit einer lokalen
Kompression oder Streckung der korrespondierenden Nervenwurzeln kombiniert und führt so zu dieser radikulären
Reizung. Diese Tumorgruppe kommt bei
älteren Patienten sehr viel häufiger vor.
So betreffen zum Beispiel spinale Meningeome vor allem Frauen über 65. Die
Nervenscheidentumoren kommen auch
bei jüngeren Patienten vor, so als Sonderfall bei der sehr seltenen autosomaldominant vererbten Erkrankungsgruppe
der Neurofibromatosen.
Entscheidungsrichtlinien
Rückenschmerzen sind so häufig, dass
man pragmatisch nicht hinter jedem Rückenschmerz ein schwerwiegendes Problem vermuten kann. Wenn ein Schmerzproblem aber hartnäckig und vor allem
atypisch ist (z. B. jener nachts besonders
betonte Schmerz) dann sollte eine bildgebende Abklärung mit MRI erfolgen. Wichtig bei diesem Verdacht ist, dass die ganze Wirbelsäule dargestellt wird: die alte
Faustregel, dass eine Pathologie in der
Wirbelsäule immer weiter cranial liegt als
man denkt, ist richtig. Die Bildgebung mit
CT ist einer solchen Fragestellung nicht
angemessen.
Das Vorliegen eines intramedullären Tumors erfordert eine differenzierte Evaluation
von Nutzen und Risiken sowohl eines Eingriffs als auch einer abwartenden Haltung.
Die Diagnose des Tumors allein ist noch
keine Operationsindikation. Operieren soll
man aus neurologischer Sicht möglichst
Abbildung 1
32-jähriger, körperlich arbeitender Mann mit mehrmonatigen nächtlichen Nacken-Schulter-Arm-Schmerzen. Ependymom. Postoperativ keine motorischen Ausfälle.
A. PräOP; B. PräOP mit Kontrastmittel; C. PostOP; D. 1 Jahr PostOP
ist: die Erhaltung der neurologischen Integrität hat Priorität über die Radikalität der
Tumorresektion. Eine mehrzeitige Resektion ist in diesem Sinne eine gut vertretbare
Möglichkeit. Das Zurücklassen von Tumorresten zur späteren Kontrolle ist besser als
eine Paraplegie mit einem gut reseziertem
Tumor.
Abbildung 2: Muskel-MEPs
Motorisch Evozierte Potentiale (Muskel-MEPs) von Kennmuskeln beider Arme und Beine sowie des Sphincter ani.
früh. Es gilt als gesichert, dass das Querschnittrisiko umso kleiner ist, je weniger
Ausfälle vor der Operation bestehen und
umgekehrt umso grösser, je schlechter
die Ausgangslage. Im Extrem bedeutet
das: wer schon im Rollstuhl zur Operation
kommt, kann nicht mehr zur Gehfähigkeit
zurückgebracht werden. Man muss sich in
dieser Konstellation zu einem schwierigen
und heiklen Eingriff entscheiden, obwohl
noch keine dramatischen Symptome vorliegen. Progression von Symptomen und
vor allem das Vorliegen von grossen, mitunter langstreckigen Tumoren mit viel Begleitödemen oder sogar einer grösseren
begleitenden Syringomyelie sind ein starkes Argument für eine Operation.
Bei Kindern sind die Argumente für eine
Operation besonders überzeugend. Einerseits wegen der langen Lebenserwartung.
Andererseits wegen der Aussicht, die
Mehrzahl der Tumoren über Kindes- und
Jugendalter hinweg zu heilen beziehungsweise zu einem nicht mehr progredienten
Stadium zu bringen. Es kommt dazu, dass
naturgemäss Kinder eine viel grössere
Widerstandskraft haben, eine schwere Operation und auch vorübergehende
neurologische Störungen gut zu überstehen. Zudem sind die Tumoren bei Kindern
mitunter exzessiv ausgedehnt, sogar das
ganze Mark vom Hinterhaupt bis in den
Conus reichend (Holocord-Tumor).
Sollte der Verdacht auf einen malignen intramedullären Tumor bestehen, so ist eine
limitierte Resektion zur Diagnosegewinnung (jedoch unter sicherer Vermeidung
von Lähmungen) zwingend. Aufgrund der
Seltenheit der Rückenmarksglioblastome
gibt es noch kaum Erfahrungen mit der bei
cerebralen Tumoren angewandten Radiochemotherapie. Bei intradural-extrame-
dullären Tumoren ist die Entscheidungsfindung zur Behandlung weniger kompliziert.
In aller Regel ist eine chirurgische Resektion zur Verhinderung von Querschnittslähmungen indiziert.
Operationstechnik
Rückenmarksoperation werden in Allgemeinnarkose und in Bauchlage durchgeführt. Bei zervikalen Tumoren wird der Kopf
in einen fixen Kopfhalter (Mayfield) eingespannt. Besonders bei langstreckigen,
zervikalen und thorakalen Tumoren wird
nicht eine Laminektomie vorgenommen,
sondern eine Laminoplastie. Das heisst,
die Wirbelbögen werden en bloc für die
nötige Höhe von caudal nach cranial mit
einem Craniotom ausgesägt, beim Wundverschluss wieder eingesetzt und mit Plättchen oder Fäden fixiert. Das unterstützt
die Wundheilung und die Vermeidung von
kyphotischen Deformitäten. Der Eingriff ist
immer mikrochirurgisch und es wird mit
den üblichen neurochirurgischen Mikroinstrumenten gearbeitet. Ein ausserordentlich
nützliches Zusatzgerät für Rückenmarksoperationen aller Art ist ein mikrochirurgischer Laser. Dieser erlaubt sehr weiche
und vor allem sehr harte Tumorarten präzise zu entfernen ohne zu heftig den Sauger und vor allem den Ultraschallaspirator
einzusetzen oder eine heftige Manipulation
bei harten Tumorknoten zu riskieren. Gut
abgegrenzte Tumoren, wie Ependymome,
Hämangioblastome, Cavernome oder die
meisten pilozytischen Astrozytome lassen
sich mehrheitlich schrittweise aus dem Tumorbett herauslösen. So kann man meistens eine komplette Resektion erreichen.
Astrozytome mit einem grossen diffus
wachsenden Anteil kann man besser von
innen her aushöhlen und muss sich schrittweise an die nicht sichtbare Randzone zum
normalen Mark herantasten. Grundprinzip
Die Sicherung der neurologischen Integrität geschieht mit intraoperativem
neurophysiologischen Monitoring.
Heute kann man mit hoher Verlässlichkeit
praktisch an jedem Schritt der Operation
wissen, ob ein Schaden am motorischen
System des Rückenmarks vorliegt oder
nicht. Dies wird ermöglicht durch die
Ableitung von motorisch evozierten Potentialen (MEP). Es wird mit elektrischen
Impulsen am Schädel über dem motorischen Kortex stimuliert und caudal des
Tumors vom Rückenmark und ganz distal
an Kennmuskeln der unteren Extremitäten
(ggf. auch der oberen) abgeleitet (Abb. 2).
Mit Messung von Signalamplituden am
Rückenmark und mit dem Vorhandensein
von Muskelantworten kann man beurteilen, ob das motorische System intakt ist,
eine vorübergehende Lähmung vorliegen
wird oder eine permanente Querschnittlähmung droht. Mit dem gezielten Einsatz
dieser Information und einer Operationsstrategie, welche sich streng am Erhalt
der Potentiale orientiert, lässt sich in den
meisten Fällen eine komplette oder nahezu komplette Resektion erreichen unter
Erhalt der neurologischen Funktion, also
vor allem der Gehfähigkeit. Es gibt vor allem ein Veränderungsmuster der MEPs,
das mit einer „transienten Paraparese“
korreliert. Das heisst dieses Neuromonitoring liefert Warninformationen bevor
eine unwiderrufliche Schädigung eintritt.
Abbildung 3: D-Welle
Motorisch Evozierte Potentiale (D-Welle) direkt vom
Rückenmark abgeleitet über eine vom Operationsgebiet aus epidural eingelegten Elektrode.
Operationsresultate
Eine komplette Resektion ist bei den intradural-extramedullären Tumoren fast immer
möglich. Lediglich grössere Meningeome
können manchmal so fest an der Pia des
Rückenmarks haften, dass es auch mit
dem Laser nicht gelingt, kleine Reste zu
entfernen. Diese können problemlos ohne
weitere Behandlung beobachtet werden.
Das Lähmungsrisiko von diesen Operationen ist mit unter 1 % sehr gering.
Eine komplette Resektion bei intramedullären Tumoren ist in der Regel bei Ependymomen, Cavernomen und praktisch
immer bei Hämangioblastomen möglich.
Bei Ependymomen kann es vorkommen,
dass nahe der ventralen Faltung des
Marks, wo die A. spinalis anterior Gefässversorgungen in den Tumor abgibt, Tumorfragmente belassen werden müssen.
Nahe diesem Gefäss zu resezieren und
womöglich bipolar Blutungen zu stoppen
ist sehr gefährlich. Es ist daher weniger
problematisch dort kleine Reste zurückzulassen als am Ende einer scheinbar erfolgreichen Resektion eine neurologische
Katastrophe zu riskieren. Dennoch liegt
die komplette Resektionsrate von Ependymomen bei über 85 %. Bei Astrozytomen
liegt diese Rate aufgrund der unscharfen
Abgrenzung zwischen Tumor und normalem Mark niedriger. Gesamthaft liegt das
Risiko für schwere permanente motorische Ausfälle erstaunlich niedrig, je nach
Tumorart zwischen 1 und 5 %. Vorüber-
Impressum
Herausgegeben in Zusammenarbeit mit der
Schweizerischen Gesellschaft für Neurochirurgie.
Redaktionsbeirat: PD Dr. O. Hausmann, Prof. Dr. G.
Hildebrandt, Dr. K. Kothbauer, Prof. Dr.
L. Mariani, Prof. Dr. K. Schaller; Redaktion: S.
Jambresic
Verlag:
IMK Institut für Medizin und Kommunikation AG,
Münsterberg 1, 4001 Basel
Erscheinungsweise: zwei- bis dreimal pro Jahr
ISSN 1662-3428 © IMK
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Mit freundlicher Unterstützung durch :
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Ausgabe Nr. 1, Vol 3, April 2010
gehende Lähmungen von meist wenigen
Tagen kommen allerdings bei intramedullären Resektionen in bis zu 1/3 der Operationen vor. Diese Konstellation der „transienten Paraparese“ lässt sich intraoperativ
mit den Monitoringdaten identifizieren und
ist der Warnpunkt, wo die Operationsstrategie angepasst werden kann ehe es zu
permanenten Ausfällen kommt.
Sensible Störungen und persistierende
Schmerzen oft neuropathischen Charakters sind ein Problem, das häufiger vorkommt und für das es mehr oder manchmal auch weniger befriedigende Lösungen
mit medikamentöser Therapie gibt.
Nachsorge
Die Patienten mit intradural-extramedullären Tumoren sind nach einer kompletten
Resektion in Regel geheilt. Nach der Entfernung eines Schwannoms sind zum Beispiel keine jahrelangen Kontroll-MRs erforderlich. Bei spinalen Meningeomen, deren
Ansatzfläche an der Dura mitunter ein Rezidivwachstum erlauben könnte sind MRNachkontrollen in Zweijahresabständen zu
empfehlen. Bei komplett resezierten intramedullären Tumoren hängt das von der
Histologie ab: Hämangioblastome müssen nach einer Abschlussuntersuchung
ca. drei Monate nach dem Eingriff nicht
mehr kontrolliert werden. Ependymome
sollten bei kompletter Resektion nach zwei
Jahreskontrollen alle zwei bis drei Jahre
kontrolliert werden. Inkomplett resezierte
Ependymome oder Astrozytome sollten
jährlich kontrolliert werden. Je nach neurologischem Behandlungsergebnis ist eine
stationäre Rehabilitation und/oder eine
längere ambulante physiotherapeutische
Betreuung notwendig. Wirbelsäulendeformationen sind viel seltener als allgemein
geglaubt wird. Wenn sich aber klinische
Anhaltspunkte für die Entwicklung zeigen
(z. B. Kyphose nach zervikaler Tumorresektion), ist sowohl eine MR-Kontrolle
mit der Frage nach der Entwicklung einer
tumor- oder narbenbedingten Zyste nötig
als auch eine konventionell-radiologische
Darstellung der Deformität. Adjuvante
Therapien stehen für Rückenmarkstumoren nur in seltenen Fällen zur Verfügung.
Es gibt anekdotische Erfahrungen mit dem
Einsatz von Chemotherapien bei seltenen
oder rasch rezidivierenden Astrozytomen
bei Kindern und Versuche, die malignen
Gliome des Rückenmarks so zu behandeln, wie diejenigen des Gehirns. Alles
in allem sind die Erfahrungen gering. Der
Einsatz von Radiotherapie sollte auf die
seltenen malignen Tumoren beschränkt
bleiben.
Literatur: s. www.swissneurosurgery.ch
Autoren:
Dr. med. Karl Kothbauer, Leiter der Abteilung Neurochirurgie, Luzerner Kantonsspital.
Industrienews
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Neurochirurgie.
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