Rep Endokrinologie- Karges - ist Vorsitzender für den

Rep Endokrinologie- Karges
- ist Vorsitzender für den Prüfungsausschuss- kennt also alle Fragen die je gestellt wurden
- keine PPT
- Wie kommt es zur Vigilisierung des AGS?
- Adreno-Genitales Sydrom: Nebennierenrinde + Genitalien; angeborene
Stoffwechselerkrankung, Steroid-Hormon-Synthese Schlüsselsenezym fehlt
(häufig 95%: 21-Hydroxylase> braucht man zur Syntehse von Aldosteron+
Cortisol...) 17Hydroxyprogesteron- vor Enzymdefekt reichenr sich die Metabolite an, werden dann an Androgene
weiterverarbeitet- wenig Aldoster und und Cortisol
- > hoher Testosterongehalt/ hohe Androgenspiegel- Vermännlichug (intersex.
Genitale bei Frau); Frauen unter Therapie fertil, (sek. Zyklusstörungen allerdings
möglich)
- Kleinwuchs wenn es nicht diagnostiziert wird
- NNR-Tumor: Hormonüberproduktion> männlcihe Behaarung/ hat nichts mit AGS
zu tun
- Einfluss von Glucokortikoiden auf den gesamten Stoffwechsel
- Cortisol Haupt- GK: M.Addison od Hypophyseninsuff
- lebensnotwendiges Stresshormon, Metabolisches HOrmon (damit keine
Hypoglykämien auftreten)
- Überblick über Stadien der Nebennieren-Insuff
- NNR-Insuff (NNR produziert Aldosteron > Na-retention > sek Flüssigkeitsretention,
Cortisol)
- primäre NNR-Insuff, wenn NNR befallen ist (Meinst Autoimmune Entz., nach
Tumor/ Unfall weg operiert, TBC in NNR - Rarität!) > Cortisol, Aldosteron niedrig>
ACTH wird erhöht (sehr früh, sehr hoch - Diagnostik M. Addison > Pat. braun)
- beim Fehlen einer NNR nicht so schlimm
- (bei Nierentransplantation ist die NNR nicht dabei, bleibt noch beim Patienten/ nie
eine NNR-Transplantation- wusste er selbst nicht so genau)
- sek NNR-Insuff > ACHT niedrig, weil Hypophyse Insuff! > blasser Pat.(so kann gut
differenziert werden wo Problem liegt)
- Zuckerstoffwechsel und Wachstumshormonexzess
- STH- Akromegalie (äußere Merkmale/ Laborparamter, RR erhöht, Isulinresistenz
bei Akromegali ähnlich wie dicke, sportfaule > Glucosewert steigt>
Glucoseintolerenz- manifeste Form ist Diabetes mellitus)
- T3/ T4
- Tagesbedarf Jodid bei Frauen: 200 mirkogramm bei SS, normal 100150mirkogramm)
- T3 aktiver (wird im Gewebe umgewandelt) als T4> HWZ von 1 Woche (4
Jodmolekühle), euthyroter Zustand erst nach 2 Wo, Dejonidase (in verschiedenen
Geweben, keine therapeut. verwendeten Hemmer im Gebrauch, jedoch UAW von
Amiodaron , hemmt Dejodinase(hat viel Jod in sich37mg > total viel merh als eig.
Tagesbedarff)) macht es zu T3- kurze HWZ 1 d
- aktives fT3 oder reverse T3 =biologisch inaktiv , je nachdem wo das eine
Iodmolekül von T4 abgespalten wird (lowT3 Syndrom bei Intensivpatienten >
dürfen keine Schilddrüsenhormone bekommen, Anorexia nervosa) =
Regulationsphänomen, dass der Stoffwechsel beim geschwächten Körper nicht
noch mehr aktiviert wird (nur Hypohtese)
- Tyreodale Peroxidase (ausschließlich in Schilddrüse): Haschimoto-Tyreotitis AutoAK, bring tJod dran, Tyreostatika wirken dort > TPO- Mutation > angeborene
Hypothyreose
- sitzt auf Tyreoglobulin
- Perclorat (Molekül was Iodaufnahme hemmt > NIS (Natrium Jod Symporter (Ionenkanal)
wird gehemmt, indirekte Hemmung; z.B. bei Kontrasmittel-Gabe um tyr. Krise zu
verhindern- häufige klin. Anwendung
- Tiamarzol klassischer Hemmstoff der Tyreodalen Peroxidase; aus Carbomaziol
(Prodrug) nicht in SS, wegen UAW > hemmen TPO-Synthese,
- Tyreostatika wirken nicht sofort! Effekt tritt erst nach 1 Wo ein (Wegen HWZ von t4),
Natriumperclorat wirkt sofort!!! Deshalb uach bei KM- sofort möglich
- Veränderung der thyreotropen Achse bei Hypo/Hyperthyreose
- Hypothyreose: TSH hoch (bei Schilddrüsenerkrankung)
- Hypophyseninsuff: TSH niedrig
- > typ. Behandlungsfehler: bei Hypophyseninsuff sollte man darauf achten,
TSH nicht als diagn. Kriterium zu nehmen (v.a. beim Hausarzt, denen ein
niedriger TSH auffällt, T3 und T4 normal > Tyroxin werden dann
doofersweise reduziert und Pat wird hypothyreot
- bei Frauen 18ml / Männer = dann Struma/ häufigste Ursachen, Haschimoto (alle
Schilddrüsengrößen sind möglich), Jodmangel in Dtl, Lithium,
- Äthiologe> chron lymphozyt. Infiltration , dauert Jahre, rel. häufig, Autoimmunerkrankung,
hohe Korrelation durch große (1mg tägl. )Iodzufuhr/ Tag v.a. in Japan- essen viel Fisch,
Meeresalgen
- Basedow (Merseburg-Trias, keine klin. Bedeutung mehr, rez. Hypothyreosen mit/ ohne
Struma, endokrine Orbitopathie, kausal keine Therapie möglich, schwerer zu behandeln )
ist seltener als Haschimoto > Therapie/ Substitution nur bei manifester/ latenter
Hypothyreose, Therpie nicht zu schnell beginnen, erst wenn Werte nicht so gut aussehen
- Haschimoto häufig mit D.m. Typ 1 assoziiert / eine Randomisierte Studien
- strengstes Rauch-Verbot bei Basedow, weil Orbitopahtie sonst nicht behandelt werden
kann (neue und sehr wichtige Erkenntnis)
- M. Cusching- der Typ war nen Neurochirurg, HypophysenAdenom (prod. ACHT)
- ACTH hoch> Cortisol hoch
- Cusching- Syndrom = Hypercorticolismus (Nebennierenadenom prod. Cortisol)
- ACHT niedrig = 0, Cortisol ohch
- wie diagnosiziere ich das?
- Screeningtest: Dextametason-Hemmtest, 24 std. Sammelurin auf Cortisol,
Blutabnahme mit Mitternachtscortisol (8 Uhr morgen Cortisol ungeeignet zur
Diagnostik)
- ACTH testen
- zircadiane Rhythmik : morgens beim wachwerden sind Cortisolwerte am höchsten,
Schichtarbeiter ungünstig > immer untersch. biorhythmen mit untersch. Cortisolwerten >
da muss man bei der Diagnostik aufpassen- wenn man Cortisol um Mitternacht misst!
- individueller Biorhythmus muss auf Therpie abgestimmt werden!
- MODI-Diabetes- Typ2 bei jungen Leuten (5% von Typ2 D.m., aber auch welche von
Typ1 die fehldiagnostiziert wurden), obwohl dünn, Monogenet. DiabetesForm durch Mut
EINES Genes ( 5 häufige Formen bisher) > Insulinsekretionsdefekt, angeboren, bei
jüngeren Leuten oft Zufallsbefunde, autosomal-dom., Stammbäume, pos.
Fam.anamnese, können mit Sulfonylharnstoff behandelt werden (Glibenpremid)
- AGS, Hypophyse, -Insuff, Schilddrüse,
- Diabetes! v.a. Typ 2 > häufig, Inzidenz 12% der Bevölkerung (Gewohnheiten werden
auch vererbt!), 1969 <1 %!!!, Pharmakotherapie! > Ultimativ WICHTIG. :D, KI,
Wirkmechanismus!
- Ingretin-Mimetika, DPP4 Inhibitoren! ganz wichtig! UAW > machen keine Hypos,
Gewichtsreduktion
- prakt. Teile in Gyn/ Bew.app
- Screening mit Fersenblut auf TSH, es gibt Formen, wo TSH nicht erhöht ist, deshalb
muss T4 mitbestimmt werden (das ist in Dtl allerdings nicht der Fall), gen. veränderte
formen von TSH beim Neugeborenen welches zeigt Hypothyreose,