Pädiatrie I. EINFÜHRUNG Säuglinge = -Neugeborene = Kleinkind = Schulkind Adoleszent II. = = von Geburt - 1. Dentition bis 7. Lebenstag 1. Dentition - 2.Lj 2.Lj - 2. Dentition (ca. Anfang 1.Klasse) 7. - 14. Lj (Pubertät) Heranwachsender INTRAUTERINE ENTWICKLUNG SS = 38-40 Wo / 266-280 Tage -Omnipotenz = jede Zelle der Morula ist entwicklungsfähig, in sämtl. Organen (bis zur Gastrulation) -Morula = Maulbeerzelle (kugelförmiges Gebilde) Gastrulation = Keimblattentwicklung (15.SST) -Ektoderm: ZNS, PNS, Haut, Haare,... -Entoderm: Luftröhre, Lunge, Leber, Bauchspeicheldrüse -Mesoderm: Knochen, Knorpel, Muskeln, Herz, Blutgefäße,... Ab 21. SST: -Herz wird durch 2 miteinander verschmelzende Blutgefäße gebildet -Alles-oder-nichts-Gesetz = III. - wenn Körper erkennt, dass m. Eizelle etwas nicht stimmt, stößt er diese ab. – Regulationsmechanismus. Zwischen der 4.und 8. SSW besteht größte Sensibilität, somit größte Gefährdung. SCHWANGERSCHAFTSVORSORGE alle 4 Wo, die letzten 2 Mo & bei RisikoSS: alle 2 Wo RisikoSS: Mehrlingsgeburten Bekannten gen. Grunderkr. > 35 od < 18 Jahre Schwierigk. in vorheriger SS SS nach Kinderwunschbehandlung Ultraschall: (Vorgeschrieben; zahlt GKV) 9.-12. SSW (Feststellen SS, Herzschlag, Größe altersentspr.? Mehrlinge? Auffälligkeiten?) 19.-22. SSW (BPD:Biparietalerdurchmesser Kopf, SSL, Plazenta, Nabelschnur, FruchtH2O) 29.-32. SSW (Fehlanlagen? zeitgerechte Entw., SL, BEL, sonst wie oben) IV. INVASIVE UNTERSUCHUNGEN = direkt in Gebärmutter od Fruchblase um fetale Zellen, Fruchtwasser, Nabelschnurblut od fetale Hautzellen zu gewinnen Chorionzottenbiopsie(9.-11. SSW) = Fruchtwasseruntersucheung der kindl. Zellen Amniocentese(13.-15. SSW) = Fruchtwasserpunktion unter Ultraschall Fetoskopie(18–22. SSW) = Feststellung v. Haut-Körperveränderungen, bzw. Probenentnahme kindl. Zellen, anhand Kamera+Sonde in Fruchthülle 1 V. Nabelschnurpunktion(ab 20. SSW)= z.B. um Blutgruppenunverträglichkeit festzustellen SCHWANGERSCHAFTSSTÖRUNGEN 1. Plazenta praevia = Plazenta liegt vor Geburtskanal 2. Vorzeitiger Blasensprung = Fruchblase platzt zu früh durch - zuviel Fruchwasser - geringe Reißfestigkeit der Eihäute - Mehrlinge/ sehr großes Kind - unangemessene körperl. Betätigung 3. EPH-Gestose Edema- Protein- Hypertonie- SS Ödem- Eiweiß im Urin- Hypertonie Risikogruppe: Sehr junge Erstgebärende, hoher RR, Stoffwechselerkr.,... Behandlung: Ernährungsber., Med.(RR), evt. stationär 4. Intrauteriner Fruchtod - 7.-10. SSM: Fetus verstirbt intrauterin Ursachen: - - Plazentainsuffizienz (chronisch od akut) Intoxikation Infektionen Genetisch chromosomale Mißbildung Eineige Zwillinge, die sich eine Plazenta teilen EXKURS: Abtreibung -nach 12./14.SSW strafbar -psy. Gutachten nötig -durch Caliumclorid Injektion VI. INFEKTIONSKRANKHEITEN 1. Allgemein -Infektion = Eindringen v Erregern (aktiv/passiv) in Körper mit nachfolg. Vermehrung -subklinische Infektion = verläuft unbemerkt/ ohne klinische Symptome, aber Ansteckung! -Inkubationszeit= Zeitraum zw Infekt. & 1.Krankh.zeichen -Latenzphase = Zeitraum zw Infekt. & Ansteckungsfähigkeit -Immunität = AK sind vorhanden, Krankh kann in dieser Form nicht mehr ausbrechen -Pathogenität = Krankheitsfähigkeit v Erregern -Letalität = Todesfälle in best Zeitraum : Krankheitsfälle x 100 -Nosokomiale I. = Krankenhausinfektion 2 2. Röteln-Virus Infekt. Mutter whd SS intrauterine Infektion 1) Es kommt zum Abort. 2) Embryopathie (= Anlageschädigung in der Embryonalphase) 3) Embryofetopathie (Anlageschädigungen in der Fetalphase) 4) late –onset –disease: Folgen d. Infektion treten erst im 3.-12. Lebensmonat auf - Gehirn u Lunge betroffen 5) Unauffällige Neugeborene, entweder: -normale Entwicklung oder -gestörte Entwicklung 6) Totgeburt v.a. betroffen: Herz, Gehör, Augen, psychomotor. Retardierung 3. Zytomegalie-Virus Intrauterine Infektion Abort oder asymptomatische Neugeborene normale Entw gestörte Entw schwere cerebrale Strg, ausgeprägte viscerale Sympt (Leber, Nieren) Exitus zerebrale Schädigung passagere (vorübergehende) thrombozytopenische (zu wenig Thrombozyten) Purpura (rote Pünktchen) u/o. Hepatitis 4. HI-Virus -Intrauterine Infektion => Microcephalus -kein Stillen -Kaiserschnitt -nur 1-2% Angesteckt 5. Toxoplasmose - gram neg. Protozoen Zoonose: Infekt. Tier => Mensch (rohes Fleisch, Katzenkot) Nachweis durch Titer (=AK-Anzahl) -Infektion vor Konzeption: Immun -Infektion nach Konzeption: Abort oder cerebrale Schäden (geistige Retardierung, Krämpfe) Augen Schwerhörigkeit 6. Syphilis = Lues =Geschlechtskrankheit (bakt. Infektion) Penicillin Hutchinson Trias: 1. Zahndeformitäten 2. Innenohrschwerhörigkeit 3. Hornhautentz. am Auge 7. Hepatitis B -Übertragung über Körperflüssigkeiten "Kissing decease" Ikterus (Gelbsucht) Bauchschmerz Übelkeit 3 geringe Belastbarkeit (schlapp u matt) evt. Appetitlosigkeit chron. Dauerausscheiden 8. Zusammenfassung Infektionskrankheit Folgen beim Neugeborenen Rötelnvirus Zytomegalie Virus Toxoplasmose Augen, Herz, Gehör cerebrale Störungen, Leber, Nieren cerebrale Störungen, Augen, Schwerhörigkeit Hutchinson Trias: Zahndeformitäten Innenohrschwerhörigkeit Hornhautentz. am Auge Syphilis VII. WEITERE SCHÄDIGENDE STOFFE/ERKR. Teratogene Noxen Teratogen: körperl. od organsystemische Veränderungen => sicher fruchtschädigende Giftstoffe (5-10% aller Neugeborenen) -Alkohol -andere chem. Schadstoffe -Röntgenstrahlen (radioaktive Strahlen stören Zellwachstum) -Chemotherapie -Quecksilber -Medikamente (z.B. Barbiturate, Zytostatika, Androgene Steroide) 1. Strahlen Röntgen schadet der Entw. von Neurocranium (Gehirnschädel) Skelett Innere Ohren Organe 2. Chemikalien -Minemata-Krankheit durch Quecksilber (roher Fisch) -Lösungsmittel 3. Medikamente - Contergan =Beruhigungs-/Schlafmittel Fehlbildungen (zw. 21-36 SST) v.a. der Extremitäten - Barbiturate =Schlafmittel, Antiepileptika Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, Kopf-Gesichts-Mißbildungen Zytostatika / Zellgifte = unterbinden Zellteilung, Krebsmedikament Zellwachstum Kind wird verhindert - Cumarine z.B. Macumar = Blutverdünnungsmittel 1. Trimenon geistige Retardierung, verkürzte Ext, Gesichtsanomalien 2. + 3. Trimenon: fetale Blutungen => Totgeburt. - 4 4. Alkohol FAS (= Fetales Alkohol Syndrom / Alkoholembryopathie) = Schäden des Alkoholkonsums sind in der Embryonalphase entstanden. Veränderungen im Gesicht Minderentw. Gehirn (Mikrocephalus, geist. Retard) Hypoton Innere Organe (z.B. Herzfehler) 5. Schwangerschafts-Diabetes im Mutterleib zu dick Leber- u Milzvergrößerung nach Geburt um Hypoglykämie zu vermeiden: -Kind Traubenzucker u Calcium geben 6. PKU = Phenylketonurie = Schädigung eines Eiweiß-Umbau-Prozesses Hirnschäden Microcephalus Herzmissbildung Guthrie-Test (Fersenblut) VIII. GEBURT 1. Wehen -Senkwehen (4-5Wo vor Geburt) -Eröffnungswehen (7-12h vor Geburt, Blasensprung) -Presswehen (15-60min) -Nachwehen (zum Ausstoßen der Plazenta, Gebärmutter zusammenziehen) 2. Während Geburt Mutter: Blutdruck, Puls, Muttermund (Zervix), Temp., Wehen Kind: Herztöne, vorangegangenes Körperteil, Fruchtblase, Fruchtwasserfarbe, pH Werte 3. Probleme bei Geburt -O2-Versorgung problematisch -über Plazenta (z.B. chron. Plazentinsuffizienz) -Nabelschnur um Hals -Nabelschnur abgeklemmt -zu lange/ kurze Geburt -Frühgeburt -Fehlbildung 4. Nach der Geburt -Apgar Index -Messung nach1, 5, 10min -max. 10 Pkt erreichbar -geprüft wird: Herzaktion Atmung Muskeltonus Hautreize Hautkolorit 5 IX. FRÜHGEBURTEN 1. bis 28 SSW =sehr früh Geborene 50% Überlebenschance ab 24/25SSW schwerwiegende Geburts- u Folgeschäden 2. ab 28 SSW lebensfähig 3. 36-38 SSW Lunge & Organe ausgebildet; Unterhautfettgewebe fehlt 4. Small-for-date = Intrauterine Hypotrophie = hypotroph = mangelentwickelt = zu klein für Geburtstermin Ursachen: -Alkohol -Mangelversorgung/-ernährung -Mehrlingsgeburten X. ANDERE KRANKHEITEN/STÖRUNGEN 1. Anämie =Blutarmut bezogen auf Blutmenge u Erys Ursache: -Blutung -häufige Blutentnahme -02-Mangel bei Geburt -Unterversorgung (bei Zwillingen) -Frühgeburt -Blutgruppenunverträglichkeit 2. Krampfanfälle bei Neugeborenen Ursachen: -Infekt -Stoffwechselstrg -Hirnschäden -Frühgeburt/Mangelgeburt -Drogen-/Alk-/Med.abhängigkeit Mutter 3. Neonatale Hypoglykämie = zu wenig Zucker im Blut Apnoe langsamer Puls zittrig niedriger Tonus blasse kaltschweißige Haut REGELMÄßIG BLUTZUCKERKONTROLLE 4. Mucoviscidose =Schleimbildung, Strg exokriner Drüsen v.a. betroffen: Lunge, Pankreas, ableitende Gallenwege, Schweißdrüsen 5. Knochen-, Nerven- und Muskelschäden XI. Grünholzfrakturen, bei Geburt v.a. Clavicula Plexus brachialis, Obere- u. Untere Plexusparesen, Facialisparesen v.a. Sternocleidomastoideus FEHLANLAGEN / MANGELENTWICKLUNG 6 1. Angeborene Herzfehler vorgeburtliche Verbindungen zw. re. und li. Herz: -Foramen ovale (zw. li u re Vorhof) -Ductus botalli (zw Aorta u A.pulmonalis) -Physiologische pränatale Verbindung zw. li.und re. Ventrikel Schließen sich normalerweise einige h nach Geburt Ursache: genetisch, Röteln Li-Re-Shunt Re-Li-Shunt 2. Neuralrohrdefekt = unvollständiger Verschluss d. Neuralrohrs (Teil Embryos der später Gehirn&RM wird) Spina Bifida (offener Rücken) = angeborene Spaltbildung im vord. od. hint. Teil der WS Ursachen: - mechanische - infektiöse - toxische intrauterine Schädigung Hydrocephalus XII. Krebserkrankungen im Kindesalter -akute Leukämie (Malignom = häufigster Tumor im Kindesalter) -Osteosarkom (KnochenTU) -Nephroblastom (WilmsTU, Nierengewebe) XIII. CHROMOSOMENABERRATIONEN 1. Einführung Chromosome -autosomal -gonosomal -euploid -aneuploid -haploid -diploid -Monosomie -Trisomie Gene = = = = = = = = = = 46/23 Paare; DNA, gen. Info betrifft Körpermerkmale (Augen, Haare,..) (44) betrifft Geschlechtschromosomen (XX, XY) (2) normaler Chromosomensatz nicht normaler Chromosomensatz einfach doppelter Nur 1 Chromosom liegt vor Chromosom liegt 3fach vor Erbanlage (auf Chromosomen) 2. Trisomie 21 / Morbus Down -47 Chromosome liegen vor, 21.= dreimal -autosomale Fehlgeburt gr, breite Zunge, rundes Gesicht, Augen schräg & weit auseinander, tiefe kleine Ohren schlaffer Muskeltonus (v.a. Mundbereich) doppelte Lidfalte, kurzer, breiter Hals klein u untersetzt schlechter Stoffwechsel Herzfehler Fehlanlagen Magen-Darm-Trakt Intelligenzminderung / Entw.verzögerung 3. Ulrich-Turner-Syndrom = Nur Mädchen betroffen / einzig lebensfähige Monosomie (45, XO) Merkmale: Untersetzte Statur Hals „Flügelnacken“ Kleine, tiefansetzende Ohren 7 Herzfehler Primäre Amenorrhose: Pubertät setzt nicht von allein ein(Hormongabe,aber unfruchtbar) Intelligenz normal 4. Klinefelter-Syndrom (Poly X Syndrom) = ein oder mehrere X-Chromosom(e) zuviel - nur Jungen betroffen geringer Bartwuchs u. Körperbehaarung Unfruchtbarkeit langsame motorische Entw.; Sprachentwicklung unterentwickelt eunuchoider Hochwuchs Intelligenz eher durchschnittlich (Mittelfeld) XIV. KINDERKRANKHEITEN Erreger Masern Art Röteln Virus Mumps Virus Polio Windpocken /Gürtelrose Streptokokken Virus Virus Virus Bakterien (Scharlach) Pertussis/ Keuchhusten Bakt Tetanus/ anaerober Wundstarrkramp Sporenbildner f Krankh. Zeichen Fieber, Exanthem Fieb, Ex Fieber, Parotitis Paresen schubweise Impfung ja ja ja ja nein Fieber, nein Ausschlag Hautschuppung Husten ja Auswurf Erbrechen Kopfschmerz ja Muskelversteifungen Komplikationen Encephalitis, Pneumonie Encephalitis, Encephalomyelie Meningitis, Orchitis Meningitis Dermatom Nervenschmerz rheum. Fieber Pneumonie 30-50%Letalität XV. BEGRIFFE Anämie Anomalie Amniozentese Aplasie Apnoe Asphyxie BEL Bradykardie Cerebral Chorionzottenbiopsie Chromosome EEG Embryo Enophthalmus euploid Exanthem FAS Fötus Fraktur Blutarmut Abweichung von der Norm Fruchtwasserentnahme durch Nadel (13.-15. SSW) Vorhandene Gewebe –u. Organanlage mit ausgebliebener Entwicklung Atemstillstand (z.B. aufgrund von angeborenen Herzfehlern oder mangelnde Lungenreife) Atemdepression (schlechte Atmung) aufgrund von Lungenfehler, Atemwegsverlegung Beckenendlage (des Fötus vor der Geburt) zu langsamer Herzschlag auf das Gehirn bezogen Entnahme kindl. Zellen aus dem kindl. Anteil d. Plazenta (9.-11.SSW) Träger der genetischen Information (beinhalten u.a. die DNA) Mensch hat 23 Chromosomenpaare, insges. 46. Elektroencephalogram (Gehirnstrom-Messung) bis Ende 8. SSW zurückgefallener Augapfel normaler Chromosomensatz (44 autosomale, 2 gonosomale) Ausschlag (Inanthem: innerer Ausschlag) fetales Alkoholsyndrom 9. SSW – Geburt Bruch 8 Grünholzfraktur Bei Kindern: unvollständige Fraktur mit intaktem Periost Hepatosplenomegalie Leber und Milzvergrößerung Hydrocephalus Erweiterung der inneren Liquorräume aufgrund zu viel Liquorbildung, Verschluß der Liquorkanäle, gestörte Liquorabsorption hypoplastisch anlagebedingte Unterentwicklung einer Organanlage (ist vorhanden, aber nicht vollständig entwickelt) hyperplastisch Vergrößerung eines Organs durch Zunahme der Zellzahl bei unveränderter Zellgröße (z.B. durch hormonelle Stimmulation o. vermehrte funktionelle Belastung) hypotroph mangelernährtes Gewebe Hypervolämie zu großes Blutvolumen Hypovolämie zu geringes Blutvolumen Immunität Antikörper gegen bestimmte Krankheit sind vorhanden Inkompatibilität Systeme, die nicht zusammen passen (Rhesusfaktor, Blutgruppe)/ Unverträglichkeit Inkubationszeit Zeitpunkt vom Eindringen des Erregers (Ansteckung) bis zu ersten Krankheitszeichen Invasiv ins Gewebe, bzw. ein definiertes System eingreifend Konjunktivitis Bindehautentzündung Latenzzeit Zeitpunkt von Infektion bis Ansteckungsfähigkeit latente Infektion subklinisch, keine Symptome Mekonium erster Stuhlgang Mikrozephalus verkleinertes Gehirn - Schädel dadurch auch Miosis Pupillenverengung monosymptomatisch auf ein Symptom begrenzt Motorik Bewegung Mukoviszidose Stoffwechselerkrankung mit Verschleimen der Bronchien, Lungen und Schweißdrüsen Nidation Einnistung der befruchteten Eizelle Nosokomialinfektion Infektionen mit multiresistenten Bakterienstämmen, die im Zusammenhang m. einem Krankenhausaufenthalt stehen omnipotent Zellen, die sich in alle Zellen entwickeln können, "Vielfähigkeit" Pathogenität Fähigkeit, von Mikroorganismen, pathologische (krankmachende) Zustände herbeizuführen Ptosis hängendes Augenlid Plexus Nervengeflecht Polyglobulie Vermehrung der Erythrozyten im Blut (z.B. bei Sauerstoffmangel Aufgrund Herzfehler m. re.-li.-Shunt) prä-/peri-/postnatal vor/während/nach der Geburt Prophylaxe Vorsorge Sepsis Ausbreitung eines Erregers im gesamten Körper SL Schädel-Lage (Lage des Fötus) small -for -date dem Alter entsprechend nicht ausreichend entwickelt, zu klein- auf den Geburtstermin bezogen Stenose Verengung Subklinisch Erkrankung verläuft ohne sichtbare Symptome Syndrom Komplex bestimmter Symptome eines Krankheitsbildes Tachykardie zu schneller Herzschlag teratogen sicher fruchtschädigend (z.B. Blei, Strahlung) Trisomie ein Chromosom ist dreifach, anstatt doppelt vorhanden Virulenz Grad der Aggressivität von Microorganismen im Makroorganismus VSD Ventrikel-Septum-Defekt (bei Herzfehlern mit li.-re.-Shunt) Zervix Gebärmutterhals Zoonose Keime, die von Tier auf Mensch übertragen werden und krank machen (Tetanus, Toxoplasmose) 9