Vorlesung Neurologie In der Vorlesung werden Grundzüge der Neurologie dargeStellt und die Differentialdiagnose der neurologischen Krankheitsbilder erörtert; die Vorlesung orientiert sich am Gegenstandskatalog. Einzelheiten müssen durch Eigenstudium in den einschlägigen Lehrbüchern nachgelesen werden. Begleitend zu der Vorlesung findet das Kurspraktikum statt, in welchem neurologische Patienten gezeigt und ihre UnterSuchung, Diagnose und Behandlung diskutiert werden. Am Ende des Semesters finden mündliche Prüfungen statt, in denen der erfolgreiche Erwerb der Lernziele der Vorlesung und des Praktikums geprüft wird. Hirnnervensyndrome und klinische Untersuchungsbefunde • Die neurologische Untersuchung und der Befundung ist Hauptbestandteil einer Diagnosestellung. In der Vorlesung werden die klinischer Symptome an Hand von Fallbeispielen und deren neuroanatomische Zuordnung präsentiert, wie sie auch in der hausärztlichen Versorgung auftreten. Besprochen werden z.B:Tolossa-Hunt-Syndrom, Internukleäre Ophthalmoplegie • Bing-Horton Schmerzen u.a. • Weiterführende Literatur: – Duus: Neurologisch-topische Diagnostik; – Netters: Neurologie; Poeck: Neurologie; – Adams: Principles of Neurology. Kopfschmerzen Schmerzform Erkrankung Diagnostik Therapie Perakut „Schlag mit dem Hammer vor den Kopf“ Subarachnoidalblutung CT, MRT, Angiographie Klippen des Aneurysmas Akut Intrazerebrale Blutung CT, MRT Cluster-Kopfschmerz Nur initial MRT Nur bei großen Blutungen Entlastungsoperation Sauerstoffinhalation Analgetisch Indometacin Triptane, Prophylaxe Antiemetika, ev. BoNT-A Paroxysmale Hemicranie Nur initial MRT Migräne-Attacke Nur initial MRT Subakut: Sinusvenenthrombose Meningitis KM-CT, Angiographie MRT, LP, Antikoagulation gezielte Antibiose, Analgesie Chronisch Subdurales Hämatom KM-CT, MRT Hydrozephalus Verschiedene Varianten Abszeß Nasennebenhöhlenprozeß Spannungskopfschmerz CT, LP, Druckmessung Verlaufskontrolle, Bohrloch anlegen Verlaufsbeobachtung, Ventil-Anlage MRT Antibiose, Fensterung Nur initial MRT Muskelrelaxantien, phys. Maßnahmen, ev. BoNT-A Sensomotorische Syndrome • Anamnese und Untersuchung von Patienten mit motorischen und sensiblen Ausfällen (Patientenvorstellung / Videodemonstration) • topologische und ätiolgische Differentialdiagnostik anhand der anamnestischen Hinweise und der klinisch-neurologischen Befunde (transiente versus permanente Symptome; zentrale versus periphere Paresen oder Sensibilitätsstörungen; Begleitsymptome) • Planung und Wertigkeit sinnvoller Zusatzdiagnostik Neurologische Schmerzsyndrome Anatomische Grundlagen Topographische Überlegungen Therapeutische Überlegungen Physiologische Grundlagen Symptomatische Schmerzsyndrome Kopfschmerz-Erkrankungen Hirninfarkt: Diagnostik und Behandlung • Der Schlaganfall ist einer der häufigsten Erkrankungen mit hoher Mortalität und Langzeitbehinderung. Neue diagnostische Möglichkeiten und insbesondere Therapien lassen eine wirksame Notfallbehandlung zu und haben zur Einrichtung von Stroke Units geführt. Jeder Arzt sollte die Symptome und notwendigen Behandlungsschritte kennen. In der Vorlesung werden sowohl Diagnostik, Pathogenese, Risikofaktoren, Akutbehandlung und Prävention besprochen. • Weiterführende Literatur: – Brandt,Dichgans, Diener: Therapie und Verlauf neurologischer Erkrankungen; Hamann, Siebler, von Scheidt: Der Schlaganfall; Blutungen Symptomatik, Diagnostik, Therapie, Ursachen von Subarachnoidalblutung Subduralblutung Intrazerebrale Massenblutung Sinusvenenthrombose Schädel-Hirn-Traumata • Traumatische Läsionen des ZNS sind einerseits durch direkte Gewalteinwirkungen bedingt aber auch zunehmend Sekundärfolgen von Primärerkrankungen (z.B. Synkopen). Sie erfordern eine schnelle Diagnostik und adäquate Therapie. In der Vorlesung werden die diagnostischen Möglichkeiten, Krankheitsbilder (z.B. Subdurales/epidurales Hämatom, spinale Contusion) besprochen und deren konservative Therapie. • Weiterführende Literatur: – W.Grothe: Neurochirurgie; Poeck:Neurologie; Zerebrale Raumforderungen Struktur Erkrankung Diagnostik Therapie Knochen Hyperostosis cranialis Schädel-nativ-Röntgen Keine Gefäße Gefäßmißbildungen (Angiom, Cavernom) CT, MRT, Angiographie Bestrahlung, Operation, Coiling, Verkleben Hirnhäute Subdurales Hämatom Meningeom Meningeosis KM-CT, MRT CT, MRT, Angiographie LP, MRT Verlaufskontrolle, Bohrloch anlegen Bei entsprechender Größe Operation Radiatio, Chemotherapie Liquor Einklemmungssyndrom Hydrozephalus Verschiedene Varianten Hirnödem Astrozytom, Gliome Glioblastom CT,MRT, Druckmessung Drucksenkung, Duisburger Nadel Hirnparenchym Externes Gewebe CT, LP, Druckmessung Verlaufsbeobachtung, Ventil-Anlage CT, MRT Druckreduktion CT, MRT, LP PET, Biopsie Radiatio, Entlastungs-Op, Chemotherapie Antiödematöse Therapie Metastasen: CT, MRT, LP, Biopsie Mamma-CA, Prostata-Ca Melanom, Bronchial-Ca Nierenzell-Ca, Lymphome Operation, Radiatio, Chemotherapie, Sanierung des Primarius Epilepsien Symptomatik, Therapie, Prognose Bewußtseinsstörungen Symptomatik Stadieneinteilung Diagnostik Differentialdiagnose Ursachen Notfalltherapie Intensivtherapie Prognose Parkinson-Syndrome Syndrom Leitsymptome Diagnostik Therapie Morbus Parkinson Rigor, Akinese, Tremor, posturale Instabilität klinisch Steel-RichardsonOlszewski-Syndrom Striatonigrale Degeneration Cortico-basale Degeneration Multisystematrophie Ausgeprägte vertikale Blickstörung Klinisch, DAT-Scan? PET, SPECT Klinisch, DAT-Scan? Initial: Dopa-Agonisten Trippel: L-Dopa, COMT-Hemmer, Dopa-Agonist Langzeit: Trippel+Amantadin Tiefenhirnstimulation L-Dopa Ausgeprägte Dysarthrie Apraxie, Dystonie einseitig, alien limb L-Dopa Logopädie L-Dopa Rigor, Akinese, Ataxie, gestörte Okulomotorik Autonome Störungen Klinisch, CT, MRT, PET, SPECT PET, SPECT, DAT CT, MRT M. Wilson Dysarthrie, Tremor, Lebererkrankung Typisches Labor Hämosiderose Bradykinese Typisches Labor Chelatbildner, eventuell LeberTransplantation Aderlässe Parkinsonsyndrom bei zerebralen Erkrankungen (entzündlich, vaskulär) Fokale neurologische Zeichen CT,MRT, RR, Risikoprofil Angepaßte Therapie L-Dopa Extrapyramidale Bewegungsstörungen Syndrom Leitsymptome Dystonien Blepharospasmus klinisch Oromandibuläre Dystonie Meige-Syndrom Fokale zervikale Dystonie Extremitätenmdystonie Beginn im Kindesalter Klinisch, Ausschluß einer symptomatischen Dystonie Beginn im Kindesalter Klinisch, Ausschluß mit Progredienz einer symptomatischen Erkrankung Dopa-responsive Dystonie Segawa-Syndrom Generalisierte Dystonie Diagnostik Therapie Botulinumtoxin-Injektionen in die betroffene Muskulatur L-Dopa in niedriger Dosierung Verschiedene Medikamente Krankengymnastik Baclofenpumpe, Tiefenhirnstimulation Restless-Leg-Syndrom Starker nächtlicher BeAusschluß einer spinalen L-Dopa in niedriger Dosierung wegungsdrang der Beine Raumforderung oder einer Polyneuropathie Myoklonien Seltene Erkrankungen, zahlreiche Spezialfälle Kleinhirnerkrankungen Ataxie, Tremor, Dysarthrie, Klinisch, genetische Zahlreiche, genetisch Testung, MRT unterscheidbare Formen Symptomatische Klinisch, Labordiagnostik Behandlung der zerebelläre Erkrankungen MRT, LP, PET zu Grunde liegenden Nutritiv toxisch Erkrankung Paraneoplastisch Klinisch, Ausschluß anderer Ursachen Antiepileptika, Tranquilizer, BoNT-A, Tiefenhirnstimulation Enzephalopathien • Metabolische Störungen, systemische Infektionen oder Neoplasien führen sehr häufig zu Beteiligungen des Nervensystems. Oftmals sind neuronale Funktionsstörungen sogar das erste Symptom und führen zur Entdeckung der Grunderkrankungen. In der Vorlesung werden die wichtigsten Erkrankungen (z.B. hepatische E., paraneoplastische-limbische Enzephalitis) besprochen. • Weiterführende Literatur: – Harrison:Principle of Internal Medicine, Adams: Principle of Neurology. Pontine Myolyse Demenz Systematik – Diagnostik – Therapie (Intelligenzverlust, Persönlichkeitsentdifferenzierung) Alzheimer-Typ Infektiöse Demenzen - Viren - Prionen, z.B. BSE M. Pick Normaldruckhydrocephalus „Fokale“ Demenzen (progressive Aphasie, semantische Demenz) Vaskuläre Demenzen - SAE - M.Binswanger HIV-Infektion Systematik – Diagnostik –Therapie Neuritiden Enzephalopathie Myopathie Myelopathie opportunistische Infektionen - cerebrale Toxoplasmose - Cryptococcose - JC-Virus-Infektion (progressive multifokale Leukencephalopathie (PML)) Virale Meningoenzephalitiden Systematik – Diagnostik – Therapie (Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, Lympho-monozytäre Pleocytose) FSME slow virus Erkrankungen (SSPE) HerpesMeningoenzephalitis Cytomegalie-Virus Prionen-Erkrankungen Systematik – Diagnostik – Therapie (Demenz, Basalganglien- u. cerebellare Defizite, Myoklonien) Jacob-Creutzfeld-Erkrankung (JCD) Gerstmann–Sträussler– Scheinker syndrome (GSS) Kuru BSE fatale familiäre Insomnie Bakterielle Meningitiden Systematik – Diagnostik – Therapie (Fieber, Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit, granulozytäre Pleocytose) Grampositive Kokken Meningokokken Borrelien bakterielle Meningitiden Neuro-Lues Gramnegative Kokken Tuberkulose Systemische Erkrankungen Systematik – Diagnostik – Therapie Churg-Strauss-Syndrom - Neuritiden - Myositiden Immunvaskulitis M. Wegener - Neuritiden Vaskulitiden Lupus erythematodes - Neuritiden Rheumatoide Arthritis - Neuritiden - Schlaganfälle - Psychosen - Grand-mal-Anfälle Multiple Sklerose • Einteilung (RRMS, SPMS, PPMS, KIS) und Grundlagen der Diagnosestellung (McDonald Kriterien) • Pathologie (Subtypen, Bedeutung des axonalen Untergangs) • Pathogenese • Häufige Symptome • Diagnostisches Vorgehen • Wichtige Differentialdiagnosen • Therapeutische Strategien Symptomatische Behandlung, Physiotherapie/Ergotherapie, frühzeitige Komplikationsbehandlung, konsequente Schubbehandlung, Immunmodulation (Prophylaxe), Immunsuppression Rückenmarkserkrankungen Lernziele: 1. Verständnis der neuroanatomischen Grundlagen und typischer klinischer Befundkonstellationen (Syndrome). 2. Kenntnis der Pathogenese, Klinik, Differentialdiagnose und Therapie der wichtigsten Erkrankungen. Inhalte: 1. Querschnittssyndrome: Trauma, Tumor, Myelitis 2. Halbseitenläsion (Brown-Sequard-Syndrom) 3. Pyramidenbahndegeneration: spastische Spinalparalyse 4. Vorderhorndegeneration: spinale Muskelatrophie 5. Kombinierte Motoneurondegeneration: Amyotrophe Lateralsklerose 6. Hinterstrangläsion: Funikuläre Myelose 7. Spinocerebelläre Degeneration: M. Friedreich 8. Zentrale RM-Läsionen: Tumor, Syringomyelie, Spinalis anterior-Syndrom 9. Cervicale Myelopathie, Spinalkanalstenose 10. Spinale Gefäßmalformationen Radikuläre Syndrome und Nervenläsionen • Anatomische und physiologische Grundlagen des peripheren Nervensystems mit Relevanz für das Volesungsthema • Arten von Nervenläsionen • Prinzipien der Degeneration und Regeneration nach Nervenläsionen • Grundlagen der neurophysiologischen Diagnostik des peripheren Nervensystems • Klinik und Diagnostik häufiger radikulärer Syndrome • Klinik und Diagnostik häufiger Nervenläsionen • Klinik und Diagnostik häufiger Plexusläsionen • Therapeutische Richtlinien • Klinische Blickdiagnosen: Quiz anhand typischer Befunde Polyneuropathien • Einteilung (ätiologisch, klinisch, elektrophysiologisch) • Klinik von Polyneuropathien • Häufige Symptome im klinischen Alltag • Klinische Untersuchung und ihr Stellenwert • Diagnostisches Vorgehen • Polyneuropathien – wichtige Ursachen (z.B. metabolisch, paraneoplastisch, paraproteinämisch, toxisch, medikamentös, entzündlich/infektiös, bei Kollagenosen, Vaskulitiden, Resorptionstörungen) • Relative Häufigkeiten verschiedener Polyneuropathien • Differentialdiagnosen • Pathogenese • Therapeutische Strategien (kausal, symptomatisch) Neuromuskuläre Transmissionsstörungen: Myasthenie, Lambert-Eaton-Syndrom Lernziele: 1. Verständnis der pathophysiologischen und immunologischen Grundlagen 2. Kenntnis der typischen Symptome, Verlaufsformen, Differentialdiagnose und Therapie Inhalte: 1. Pathophysiologie der motorischen Endplatte 2. Autoantikörper gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor 3. Die Rolle des Thymus: Thymom vs. Thymushyperplasie 4. Klinik: Abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur; okuläre, bulbäre, generalisierte Symptomatik; Ossermann-Klassifikation; myasthene vs. cholinerge Krise 5. Diagnostik: Tensilon-Test, repetitive Nervenreizung (Dekrement), Radioimmunassay auf Autoantikörper, Thymus-CT/MRT 6. Differentialdiagnose: andere Ursachen von Lähmungen der Augenmuskeln (diabetische Ophthalmoplegie, Hirnbasisarterien-Aneurysma, mitochondriale Myopathie) bzw. generalisierter Muskelschwäche (Polymyositis, Guillain-Barré-Syndrom) 7. Therapie: symptomatisch (Acetylcholinesterase-Hemmer), immunologisch (Steroide, Immunsuppressiva, Plasmapherese, Thymektomie) 8. Lambert-Eaton-Syndrom: spannungsabhängige Calcium-Kanäle, Paraneoplasie, Inkrement, Therapie Myositiden • Anamnese und Untersuchung von Patienten mit entzündlichen Myopathien (Patientenvorstellung / Videodemonstration) • Differentialdiagnostik – Polymyositis – Dermatomyositis – Einschlußkörperchenmyositis anhand der anamnestischen Hinweise, der klinisch neurologischen Befunde sowie der Zusatzdiagnostik • Systematik und Therapie der Myositiden Myopathien • Anamnese und Untersuchung von Patienten mit verschiedenen Myopathien (Patientenvorstellung / Videodemonstration) • Differentialdiagnostik anhand der anamnestischen Hinweise, der klinisch - neurologischen Befunde sowie der Zusatzdiagnostik (Elektrophysiologie; Labor; Histologie; Genetik) • Systematik und Therapie der Myopathien (angeborene M.; metabolische M. (Fett- und Glykogenstoffwechsel); mitochondriale M.; myotone M.; medikamentös bedingte M., Muskeldystrophien) entzündliche M. -> Vorlesung Myositiden Neurologische Notfälle Lebensbedrohliche Krankheiten von ZNS, PNS oder Muskulatur Warnsymptome: Bewußtseinsverlust Pupillenstörungen + Mydriasis Hemiparese Tetraparese + Atemlähmung Paraparese + Blasenlähmung RJS Neurologische Notfälle: Ursachen I. Koma II. Status epilepticus III. „akutes Psychosyndrom“ IV. Spinaler Querschnitt V. Guillain-Barré-Syndrom VI. Myasthene Krise RJS Neurologische Notfälle Klinische Untersuchung 1. Spontanmotorik, Atemmuster, Sprachäußerungen (beobachten) 2. Nackensteifigkeit (Kopfbeugung) 3. Pupillenfunktion Vestibulo-okulärer Reflex 4. Schmerzwahrnehmung 5. Muskeleigenreflexe, Babinski-Probe RJS