Die unbekannte Krankheit des Vergessens

MEINE SPRECHSTUNDE
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Die unbekannte Krankheit des Vergessens
Prof. Dr. Christian Stief
Als Chefarzt im Münchner
Klinikum Großhadern erlebe
ich jeden Tag, wie wichtig
medizinische Aufklärung ist.
Meine Kollegen und ich
(www.facebook.de/UrologieLMU) möchten den Lesern daher jeden Montag ein
Thema vorstellen, das für ihre Gesundheit von Bedeutung ist. Im Zentrum der heutigen Seite steht eine neurodegenerative Erkrankung,
die vielen unbekannt sein
dürfte: die Lewy-Körper-Demenz. Die Experten des Beitrags sind Prof. Adrian Danek, Oberarzt an der Neurologischen Klinik und Poliklinik im Klinikum Großhadern in München und sein
Kollege, Assistenzarzt Dr. Johannes Levin.
Stichwort:
Lewy-Körper
Was führt zu den BewegungsStörungen bei Parkinson-Patienten? Das fragte sich vor mehr als
100 Jahren der deutsch-jüdische
Psychiater und Neurologe Friedrich Heinrich Lewy, der auch einige Zeit an der Psychiatrischen
Klinik in München forschte. Um
es herauszufinden, untersuchte
er die Gehirne verstorbener Patienten – und entdeckte in einigen Nervenzellen rundliche Einschlüsse, die er 1912 erstmals
beschrieben hat. Später wurden
sie nach ihm als Lewy-Körperchen benannt. Heute weiß man:
Sie enthalten Eiweißablagerungen, darunter alpha-Synuclein,
Ubiquitin und Neurofilament.
Lewy-Körperchen kommen bei
Parkinson vor allem in den Nervenzellen des Gehirnbereichs
Substantia nigra vor. Man findet
sie aber auch bei Patienten mit
der Lewy-Körper-Krankheit – allerdings vor allem im Bereich von
Hirnstamm und Großhirnrinde.
Einer Theorie zufolge schädigen
die Lewy-Körperchen die Hülle
der Zellen – und bringen sie dadurch zum Absterben.
ae
Wohl jeder fünfte Demenz-Patient leidet daran. Doch nur wenige
Menschen haben je von
der Lewy-Körper-Krankheit gehört. Auch darum
wird das Leiden allzu oft
mit Alzheimer und Parkinson verwechselt – eine
Fehldiagnose, die fatale
Folgen haben kann.
VON ANDREA EPPNER
Zwei harte Tage liegen hinter
Josef Müller (Name geändert). Doch jetzt hat es der
70-jährige gleich überstanden. Nur noch auf den Arztbrief warten, dann geht es
endlich nach Hause. Müller
ist froh, aber erschöpft. Die
vielen Untersuchungen in so
kurzer Zeit haben ihn ausgelaugt. Dabei hatte er selbst um
das Sprint-Programm gebeten. Er wollte so schnell wie
möglich heim, zurück in seine
vertraute Umgebung – zumal
er sich selbst nicht ernsthaft
krank fühlt.
Es war Josef Müllers Frau,
die lange vor ihm bemerkte,
dass etwas nicht stimmte. Das
war vor mehr als zwei Jahren.
„Mir ist aufgefallen, dass mein
Mann beim Gehen den Kopf
leicht schief hält und ein wenig nach vorn gebeugt ging“,
erzählt Elisabeth Müller (Name geändert). „Er ging auch
immer langsamer.“ Josef Müller winkt ab. „Ach, so dramatisch war das nicht, du übertreibst“, sagt er. Ihm selbst
war gar nichts aufgefallen.
„Das ist nicht ungewöhnlich“, bestätigt Dr. Johannes
Levin, Neurologe am Klinikum Großhadern. Häufig sei
es der Partner, der Veränderungen bemerkt.
Doch was hatte diese ausgelöst? Ein Freund des Ehepaars, selbst Arzt, hatte einen
Verdacht. Ihm war aufgefallen, dass Josef Müllers Gesichtszüge nicht mehr so lebhaft waren wie früher, ein wenig maskenhaft sogar – und er
wusste, dass dies ein Anzeichen für die Parkinsonsche
Erkrankung sein kann. Josef
Müller wollte dennoch nicht
zum Arzt. Seine Frau konnte
ihn aber schließlich doch
überreden, zu einer Neurologin zu gehen. Diese überwies
den 70-Jährigen zur weiteren
Auch das Gespräch mit dem Patienten hilft Neurologen, die richtige Diagnose zu finden. Das Foto zeigt Oberarzt Prof.
Adrian Danek (v. li.) und Dr. Johannes Levin mit ihrem Patienten Josef Müller (70).
FOTO: KURZENDÖRFER
Abklärung ans Klinikum
Großhadern.
Dort musste er sich vielen
Tests unterziehen. Die Mediziner beobachteten, wie sich
ihr Patient beim Gehen bewegt, wie es um seine Koordination bestellt war. Sie testen
seine Merkfähigkeit, etwa indem sie im Gespräch beiläufig
Namen nannten, nach denen
sie später fragten. Einmal sollte Josef Müller auch eine Uhr
aufmalen. Der Arzt nannte eine Uhrzeit, Müller sollte die
Zeiger richtig einzeichnen. Eine scheinbar einfache Aufgabe, mit der Neurologen aber
gleich mehrere Fähigkeiten
überprüfen können. Etwa das
Gedächtnis: Um eine Uhr zu
zeichnen, muss man sich daran erinnern, wie eine solche
aussieht. Auch die visuelle
und räumliche Wahrnehmung lässt sich so testen. Haben Patienten damit Probleme, fällt ihnen auch das
Zeichnen schwer. Bei einem
anderen Test sollte Josef Mül-
ler an Kräutern und Gewürzen riechen – bei Parkinson
leidet oft der Geruchssinn.
Die Ergebnisse der Tests
konnten den Verdacht auf eine Parkinsonsche Krankheit
nicht bestätigen, die Diagnose blieb offen. Josef Müller
sollte in einem halben Jahr
wiederkommen. „Der Arzt
normale Form der Parkinsonschen Erkrankung war“, sagt
Prof. Adrian Danek, Oberarzt
an der Neurologischen Klinik.
Medikamente sollte Josef
Müller zunächst nicht bekommen. Nicht nur wegen der unsicheren Diagnose. Auch waren die Beschwerden nicht so
Auch Halluzinationen gehören zu den
Symptomen der Lewy-Körper-Krankheit.
riet ihm, viel rauszugehen“,
sagt Elisabeth Müller. „Am
besten zwei Stunden pro
Tag.“ Vor einem Jahr war Josef Müller dann erneut zur
Untersuchung in der Klinik.
Diesmal wurde eine nuklearmedizinische Untersuchung
durchgeführt. „Verdacht auf
ein
Parkinson-Syndrom“,
lautete schließlich die Diagnose. Zweifel blieben, weil
nicht alle Anzeichen passten.
„Es war klar, dass es keine
ausgeprägt. „Der Effekt der
Mittel wäre minimal gewesen“, sagt Levin.
Dass die Zweifel berechtigt
waren, sollte sich im Januar
diesen Jahres bestätigen. Damals hatte Josef Müller zum
ersten Mal Halluzinationen.
Manchmal waren es einfach
nur Schatten, die schnell davonhuschten, ein andermal
sogar ein mittelalterlicher König: „Ich bin nachts aufgestanden, habe aus dem Fenster ge-
schaut“, erzählt Josef Müller.
Doch statt nur der Vollmond,
blickte ihm dort Heinrich II.
entgegen. „Sie wissen schon,
der Heilige“, sagt Müller. Den
toten Herrscher hat er sofort
erkannt. Er hat eine Leidenschaft für Geschichte. Die war
es wohl auch, die ihm ausgerechnet dieses Trugbild bescherte, sagt Levin – und erzählt von einem Architekten,
der sah, wie in seinem Garten
die Baugrube für ein Hochhaus ausgehoben wurde. Dass
es sich dabei um eine Halluzination handelt, war ihm genau wie Josef Müller bewusst.
Als er den Ärzten davon berichtete, wussten die, dass sie
mit ihren Zweifeln richtig lagen. Die visuellen Halluzinationen nährten den Verdacht,
dass Josef Müller an der LewyKörper-Krankheit leidet. Diese ist schwer zu erkennen,
weil sie Symptome der Parkinsonschen und der Alzheimerschen Erkrankung vereint. Besonders mit letzterer
wird sie oft verwechselt. Denn
auch die geistigen Fähigkeiten
lassen bei den Patienten nach.
Josef Müller hat zum Beispiel
Probleme, Zeitabstände einzuschätzen. „So wie viele Demenzpatienten“, sagt Levin.
Immer wieder drängt er zum
Aufbruch, erinnert an einen
wichtigen Termin. „Aber der
ist doch erst nächste Woche“,
sagt Elisabeth Müller. Sie
kennt das schon. Auch, dass
sie ihm ein paar Mal erklären
muss, warum sie nicht sofort
heimgehen können.
„Sonst ist er fitter“, sagt sie.
Die Tests in der Klinik haben
ihn angestrengt. Aber auch an
normalen Tagen schwankt Josef Müllers Leistungsfähigkeit, seine Konzentration.
„Typisch für Patienten mit
Lewy-Körper-Demenz“, sagt
Danek. Es könne sogar passieren, dass sie während des
Sprechens plötzlich einschlafen. „Morgens ist sein Gang
fast normal“, sagt Elisabeth
Müller über ihren Mann. Zu
dieser Tageszeit sei er wacher,
könne sich besser konzentrieren. Doch sie weiß, dass das
nicht immer so bleiben wird.
Denn die Tests haben den
Verdacht der Ärzte bestätigt.
Josef Müller leidet mit großer
Sicherheit an der Lewy-Körper-Krankheit. Ein Medikament, ein Acetylcholin-Esterase-Hemmer, kann zwar die
kognitiven Symptome lindern. Heilen oder bremsen
lässt sich die Erkrankung aber
so wenig wie die Alzheimersche Erkrankung.
Die richtige Diagnose kann
Josef Müller aber davor bewahren, ein falsches Medikament zu bekommen. „Die
Halluzinationen führen bei
Patienten oft zu Verwirrungszuständen“, sagt Levin. „Das
ist emotional belastend.“
Dann könne es schon mal
passieren, dass ein Patient vor
Schreck aus dem Bett fällt
oder aus dem Haus läuft.
Nicht selten bekommen Betroffene dann Neuroleptika
verordnet. Doch diese vertragen sie nicht: „Die Patienten
werden zu stark sediert und
sind unter Umständen kaum
noch oder gar nicht mehr erweckbar“, sagt Levin. „Auch
ihre Verwirrtheit kann erheblich zunehmen“. Die Bewegungsstörungen können sich
ebenfalls verstärken. Die richtige Diagnose kann den Patienten dies ersparen.
Lewy-Körper-Krankheit: Warum die richtige Diagnose so wichtig ist
„Alzheimer“ – das ist fast
schon zum Synonym für Vergesslichkeit geworden. Dabei
ist nicht jede Störung der geistigen Fähigkeiten krankhaft.
Auch wenn ein Mensch tatsächlich an einer Demenzerkrankung leidet, kann das viele Ursachen haben. Zwar ist
die Alzheimersche Erkrankung die häufigste, doch
längst nicht die einzige. „Die
Lewy-Körper-Krankheit ist
die zweithäufigste Demenzform“, sagt Prof. Adrian Danek, Oberarzt an der Neurologischen Klinik des Münchner
Klinikums Großhadern. „Und
sie wird oft nicht erkannt.“
Schätzungen zufolge sollen
etwa 20 bis 30 Prozent der Patienten, die mit der Diagnose
„Morbus Alzheimer“ leben,
tatsächlich aber an der LewyKörper-Krankheit leiden. Typisch für diese Erkrankung ist
die Kombination aus Gedächtnis- und Bewegungsstörungen. Letztere werden oft
dem Alter zugeschrieben. Zumal sich die ersten Symptome
im Schnitt ab dem 65. Lebensjahr zeigen. Lässt die geistige
Leistungsfähigkeit nach, rücken die motorischen Störungen oft in den Hintergrund.
Diese ähneln denen der
Parkinson-Krankheit. So werden die Muskeln zunehmend
steifer, auch ein Zittern der
Hände kann auftreten. Die
Mimik der Patienten ist oft
nicht mehr so ausgeprägt, das
Gesicht wirkt maskenhaft.
Betroffene gehen auch häufig
leicht nach vorn gebeugt, oft
in kleinen Schritten.
Denn bei beiden Erkrankungen passiert im Gehirn
Ähnliches: Nervenzellen sterben ab und das viel zu schnell.
Ausgelöst wird der Zelltod
wohl durch Eiweiße, die aus
noch unbekannten Gründen
verklumpen und sich in kleinen Einschlüssen in Nervenzellen anreichern, den LewyKörpern. Diese Eiweißklumpen finden sich in Hirnregionen, in denen Zellen abster-
Verklumpte Eiweiße
bringen Nervenzellen
zum Absterben.
ben und spielen daher mit großer Wahrscheinlichkeit eine
direkte Rolle beim Zelltod.
Bei der Parkinsonschen Erkrankung und der Lewy-Körper-Krankheit sind davon verschiedene Bereiche des Gehirns betroffen, was zu verschiedenen Symptomen führt.
So leiden bei der Lewy-Körper-Krankheit auch die geistigen Fähigkeiten. Viele Patienten haben auch Probleme mit
Infos im Internet
Ein Lewy-Körperchen (Pfeil) in einer Nervenzelle: Das zeigt diese mikroskopische Aufnahme.
FOTO: DR. HÖGEN, LMU
der visuellen Wahrnehmung.
So haben Betroffene oft schon
früh im Verlauf der Krankheit
Halluzinationen – sie sehen
Dinge oder Personen, die
nicht da sind. Typisch für die
Erkrankung sind auch Vigilanzschwankungen: An manchen Tagen sind die Betroffenen hellwach und können
sich gut konzentrieren. An anderen sind sie ständig müde,
schlafen immer wieder ein.
Viele der Symptome können auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen
auftreten. Eine absolut sichere Diagnose ist daher nur
durch eine Gehirnuntersuchung nach dem Tod möglich
– oder zumindest durch eine
Hirnbiopsie zu Lebzeiten. Da
dieser Eingriff nur bei besonderen Konstellationen erforderlich ist, setzen Neurologen
auf viele klinische Untersuchungen. Die Testergebnisse
sind wie die Teile eines Puzzles: Erst zusammen ergeben
sie ein Bild. So lässt sich auch
ohne Biopsie eine recht verlässliche Diagnose stellen.
Wichtige Puzzleteile liefern
bildgebende Verfahren: So
zeigt eine Magnet-ResonanzTomografie (MRT), ob Bereiche des Gehirns an Volumen
verloren haben. Mit einer nuklearmedizinischen Untersuchung, einer Form der Positronen-Emissions-Tomografie (FDG-PET), lässt sich der
Viele weitere Infos zur LewyKörper-Krankheit finden Sie auf
der Internetseite der Deutschen
Alzheimer-Gesellschaft unter
www.deutsche-alzheimer.de.
Ansprechpartner und mehr finden Sie unter www.wegweiserdemenz.de, einem Angebot des
Bundesfamilienministeriums.
Viel Wissenswertes zu Demenzerkrankungen bietet zudem das
Kompetenznetz Demenzen, im
Netz zu finden unter www.kompetenznetz-demenzen.de.
ae
Hirnstoffwechsel darstellen.
Dazu bekommen Patienten
radioaktiv markierte Glucose
(Fluordesoxyglucose, FDG)
in eine Vene gespritzt. Da Gehirn und Herz ihre Energie
praktisch nur aus Glucose ziehen, reichert sich diese in beiden Organen an, im Gehirn
umso mehr dort, wo viele Nervenzellen aktiv sind. Der Tomograf macht das sichtbar.
Ein verminderter Stoffwechsel in bestimmten Hirnregionen ist ein Hinweis, dass dort
viele Zellen abgestorben sind.
Hinzu kommen Tests zu
den geistigen Fähigkeiten der
Patienten. Dabei sollen sie etwa Wörter wiedergeben, die
ihnen vorgelesen wurden. Da-
mit lassen sich Kurzzeitgedächtnis und sprachliche Fähigkeiten testen. In anderen
Tests sollen Patienten dreidimensionale Kästchen zeichnen. Dies deckt Probleme bei
der visuellen und räumlichen
Wahrnehmung auf.
Bislang lässt sich die LewyKörper-Krankheit weder heilen noch ihr Fortschreiten
bremsen. „Aber man kann die
Nervenzellen in ihrer Funktion unterstützen“, sagt Dr. Johannes Levin, Neurologe am
Klinikum. So lassen sich zumindest die Symptome lindern. Eingesetzt werden Medikamente, die man von der
Therapie der Alzheimerschen
Erkrankung kennt: Acetylcholin-Esterase-Hemmer. Sie
vermindern den Abbau des
Botenstoffs Acetylcholin. Solche Stoffe, auch Neurotransmitter genannt, dienen der
Kommunikation der Nervenzellen im Gehirn. Patienten
mit der Lewy-Körper-Krankheit haben einen Mangel an
Acetylcholin, den die Medikamente lindern. Sie wirken bei
ihnen teils sogar besser als bei
Alzheimer-Kranken.
Zum Problem wird eine falsche Diagnose, wenn ein Patient Neuroleptika bekommt.
Das sind Medikamente, die
bei psychotischen Zuständen
eingesetzt werden und beruhi-
gend wirken. Patienten mit einer Lewy-Körper-Krankheit
vertragen diese Mittel besonders schlecht. Sie wirken bei
ihnen viel stärker sedierend.
Die Patienten lassen sich
kaum mehr wecken, sind viel
verwirrter. Die Bewegungsstörungen können sich verstärken, das Risiko für Komplikationen des autonomen
Nervensystems, das zum Beispiel Blutdruck und Körpertemperatur reguliert, steigt.
Gegen Bewegungsstörungen kommt teils Levodopa
(L-Dopa) zum Einsatz, eine
Vorstufe von Dopamin. Auch
an diesem Botenstoff mangelt
es Patienten mit der Lewy-
Mal wirken Patienten
wach und klar, dann
wieder müde und wirr
Körper-Krankheit. Diese Mittel müssen bei ihnen niedriger
dosiert werden als bei Parkinson-Kranken, die auch unter
einem Dopaminmangel leiden. Die Patienten müssen zudem gut überwacht werden,
da die Mittel Halluzinationen
verschlimmern können.
ANDREA EPPNER
Leserfragen an die Experten:
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